Avaluació i abordatge de fisioteràpia respiratòria en el malalt neuromuscular amb Esclerosi Múltiple

(1)

GRAU EN FISIOTERÀPIA

TREBALL FINAL DE GRAU (pla d’actuació clínica)

2020-2021

Avaluació i abordatge de fisioteràpia respiratòria en el malalt neuromuscular amb Esclerosi Múltiple

Títol resumit: Avaluació i rehabilitació respiratòria en Esclerosi Múltiple

Autor/s: Dani Pons Capella Júlia Puignou Julibert Maria Sangrà Forutny

e-mail principal de contacte: maria.sangra.fortuny@gmail.com

(2)

Grau en Fisioteràpia TREBALL FINAL DE GRAU

Avaluació i rehabilitació respiratòria en Esclerosi Múltiple Dani Pons Capella, Júlia Puignou Julibert i Maria Sangrà Fortuny

Pàgina 1 de 56

ÍNDEX

ÍNDEX ... 1

Agraïments ... 5

RESUM ... 7

Paraules clau ... 7

ABSTRACT ... 8

Keywords ... 8

MARC TEÒRIC (Revisió Bibliogràfica, “Estat de l’Art”) ... 9

Introducció ... 9

Objectius del Marc Teòric (“Revisió Bibliogràfica” o “Estat de l’Art”) ... 10

Objectiu principal de la revisió bibliogràfica: ... 10

Objectius secundaris de la revisió bibliogràfica: ... 10

Revisió bibliogràfica ... 11

Material i Mètodes ... 11

Síntesi de resultats de la revisió ... 12

Discussió i Conclusions de la revisió bibliogràfica ... 25

MARC PRÀCTIC: pla d’actuació clínica ... 26

I – PLA DE DIAGNÒSTIC ... 26

Objectius del pla de diagnòstic ... 26

Persones a qui afecta ... 26

Actuacions i procediments del pla de diagnòstic ... 27

Resultats previsibles / Valoració diagnòstica final ... 32

II – PLA TERAPÈUTIC ... 33

Objectius clínics del pla terapèutic ... 33

Mecanismes per compartir les decisions terapèutiques amb la persona atesa ... 33

Discussió i conclusions ... 41

(3)

Pàgina 2 de 56

Previsió de translació de les conclusions a la pràctica clínica ... 42

Previsió de reelaboració del pla d’actuació ... 42

III - ARBRES DE DECISIÓ CLÍNICA ... 43

Diagnòstic ... 43

Tractament ... 44

ANNEX I - IL·LUSTRACIONS, TAULES I GRÀFICS ... 45

Taules ... 45

Il·lustracions ... 51

BIBLIOGRAFIA... 52

ÍNDEX D’ABRAVIATURES EM: Esclerosi Múltiple

SNC: Sistema Nerviós Central EBV: Virus d’Epstein-Barr

HPA: Eix Hipotalàmic-Pituïtari-Adrenal LCR: Líquid cefalorraquidi

EMRR: Esclerosi Múltiple Remitent-Recurrent EMPP: Esclerosi Múltiple Primària Progressiva EMSP: Esclerosi Múltiple Secundària Progressiva EMRP: Esclerosis Múltiple Progressiva amb Recaigudes CV: Capacitat vital

EDSS: Expanded Disabilitly Status Scale ABVD: Activitats Bàsiques de la Vida Diària FR: Freqüència Respiratòria

FVC: Capacitat vital forçada

FEV1: Volum espiratori forçat en el primer segon de la espiració SaO2: Saturació d’oxigen

6MWT: Test de la marxa en 6min

(4)

Pàgina 3 de 56

FSS: Escala gravetat fatiga

MFIS: Escala impacte fatiga modificat

AIVD: Activitats instrumentals de la vida diària VAS: Escala visual analògica

PIM: Pressió inspiratòria màxima PEM: Pressió espiratòria màxima PCF: Pic de flux de tos

RPE: Esforç percebut

VMNI: Ventilació mecànica no invasiva VMI: Ventilació mecànica invasiva

(5)

(6)

Pàgina 5 de 56

Agraïments

Després de mesos intens de treball i molt aprenentatge, volem mostrar el nostre més sincer agraïment a les nostres famílies, per oferir-nos l’oportunitat d’estudiar aquesta carrera i estar en els moments més durs i confiar en nosaltres en tot moment.

També cal mencionar als nostres amics i al nostre tutor, pel suport tècnic en el desenvolupament d’aquest treball, guiant-nos per trobar la informació més rellevant en un tema tan extens i ple de controvèrsies.

Finalment, ens agradaria agrair-nos a nosaltres mateixos el treball de grup que hem creat durant l’últim any, tenint un fi comú i una metodologia de treball compatible, associat a l’amistat que hem tingut durant el grau, és el resultat del següent projecte.

Esperem que el lector gaudeixi tant com hem gaudit nosaltres en el transcurs de la realització d’aquest treball.

(7)

(8)

Pàgina 7 de 56

RESUM

INTRODUCCIÓ:

L’esclerosi Múltiple (EM) és una malaltia crònica inflamatòria desmielinitzant del Sistema Nerviós Central amb una evolució impredictible que cursa amb afectació i simptomatologia molt variant a nivell de tot el cos. Durant el curs de la malaltia són freqüents les complicacions respiratòries, les quals incapaciten molt al pacient limitant les activitats de la vida diària. La rehabilitació respiratòria es proposa com un abordatge preventiu i terapèutic, complementari al tractament convencional per prevenir i millorar la simptomatologia establerta a través de l’exercici terapèutic i de diferents tècniques de rehabilitació respiratòria.

OBJECTIUS:

Investigar i proposar una avaluació del pacient amb EM amb simptomatologia respiratòria, per realitzar un abordatge terapèutic basat en la rehabilitació respiratòria, per prevenir i millorar possibles complicacions respiratòries i millorar la qualitat de vida.

RESULTATS:

Les actuacions diagnòstiques que s’han portat a terme per poder catalogar els pacients consisteixen en una anamnesi general i específica per conèixer més al pacient, una exploració i una valoració tant respiratòria com funcional.

A partir d’aquestes actuacions diagnòstiques hem pogut catalogar els pacients en 3 perfils diferents: pacients amb EM lleu sense afectació respiratòria, EM lleu/moderada amb afectació de la fase espiratòria i EM lleu/moderada amb afectació de la fase inspiratòria.

Les pautes d’actuació terapèutica es basen en la rehabilitació respiratòria, incloent tècniques específiques de fisioteràpia respiratòria i pautes d’exercici físic.

CONCLUSIONS:

Mitjançant aquesta avaluació i abordatge de fisioteràpia respiratòria s'aconsegueix diagnosticar, classificar i tractar els pacients amb EM amb simptomatologia respiratòria.

Paraules clau

Esclerosi múltiple, diagnòstic, rehabilitació, fisioteràpia, teràpia respiratòria.

(9)

Pàgina 8 de 56

ABSTRACT

INTRODUCTION::

Multiple Sclerosis (MS) is a chronic inflammatory demyelinating disease of the Central Nervous System with an unpredictable evolution that runs with varying impairment and symptomatology at entire body level. Throughout the course of the disease, respiratory complications are very prevalent, which incapacitates the patient in daily life activities. Respiratory rehabilitation is suggested as a preventive and therapeutic approach, complementary to the conventional treatment, in order to prevent and improve the established symptomatology through therapeutic exercise and several techniques of respiratory rehabilitation.

OBJECTIVES::

Investigate and suggest and evaluation of the MS patient with respiratory symptomatology, to conduct a therapeutic approach based in respiratory rehabilitation, to prevent and improve possible respiratory complications and to improve the quality of life.

RESULTS:

The diagnostic interventions that have been carried out in order to catalog the patients consist in a general and specific anamnesis to know the patient and a respiratory and functional exploration and evaluation.

Through these diagnostic procedures, we have catalogued the patients in 3 different profiles: mild MS patients without respiratory impairment, mild/moderate MS patients with spiratory phase affect and mild/moderate MS patients with inspiratory phase affect.

The therapeutic guidelines are based on respiratory rehabilitation, including from specific techniques of respiratory physiotherapy and guidelines of physical exercise.

CONCLUSIONS:

Through this evaluation and respiratory physiotherapy approach it is possible to diagnose, classify and treat MS patients with respiratory symptomatology.

Keywords

Multiple sclerosis, diagnosis, rehabilitation, physical therapy modalities, respiratory therapy.

(10)

Pàgina 9 de 56

MARC TEÒRIC (Revisió Bibliogràfica, “Estat de l’Art”)

Introducció

Durant tota la nostra vida, hem sentit a parlar de les malalties neuromusculars de manera general. En concret, l’EM és una de les més típiques i més escoltades, però, sabem realment que són, com actuen i com afecten als nostres pacients? Així doncs hem volgut incidir en ella.

Com el nostre títol indica, volem realitzar una profunda recerca bibliogràfica per estudiar l’avaluació i el tractament de fisioteràpia respiratòria en pacients amb EM. Hem volgut reclutar un tema del treball de final de grau que inclogui diferents tipus de fisioteràpia, ja que treballarem diferents aspectes de la nostra fisioteràpia coneguda. Obtindrem informació sobretot del camp respiratori i tot el que implica una afectació de l’aparell locomotor i neurològic. Ho valorarem i ho tractarem mitjançant la rehabilitació respiratòria.

Un dels aspectes que més tracta la nostra professió és l’exercici terapèutic i la guia en l’activitat física i això, està inclòs en la nostra rehabilitació respiratòria conjuntament amb les tècniques de fisioteràpia respiratòria. Per a treballar aquests aspectes sempre haurem de tenir en compte totes les afectacions produïdes per la malaltia i adaptar el nostre tractament a elles.

Ens sembla molt interessant treballar aquest tema, ja que pensem que l’estudi pot millorar el coneixement actual, tant de la pròpia patologia, com el seu tractament.

Les afectacions en l’aparell respiratori són la primera causa de mortalitat en pacients amb EM. Per tant, treballant això podem allargar l’esperança de vida i millorar la qualitat de vida d’aquests pacients mitjançant una bona rehabilitació respiratòria. Sí que és cert, que l’evidència científica en aquest àmbit és escassa en comparació a altres àmbits de fisioteràpia. Però poc a poc hi ha més estudis i més evidència, i gràcies a això hem pogut revisar la informació que hi ha actualment i realitzar aquest treball de final de grau.

(11)

Pàgina 10 de 56

Objectius del Marc Teòric (“Revisió Bibliogràfica” o “Estat de l’Art”)

Objectiu principal de la revisió bibliogràfica:

- Estudiar l’EM i la seva repercussió sobre el sistema cardiorespiratori.

Objectius secundaris de la revisió bibliogràfica:

- Profunditzar en el coneixement de la clínica de l’EM.

- Analitzar la prevalença i la incidència de l’EM.

- Descriure l’avaluació de l’EM, en concret l’avaluació respiratòria.

- Conèixer les diferents escales estandarditzades útils en l’avaluació de l’EM.

- Profunditzar en la rehabilitació respiratòria en l’EM.

- Identificar diferents tècniques de fisioteràpia respiratòria per a l’EM.

- Definir l’exercici com a part del tractament de rehabilitació respiratòria en l’EM.

(12)

Pàgina 11 de 56

Revisió bibliogràfica

Material i Mètodes

ESTRATÈGIA DE CERCA (Bases de dades i paraules clau):

BUSCADORS UTILITZATS: Pubmed, PEDro, Cochrane, Google Scholar.

PARAULES CLAU UTILITZADES:

DeCS: Esclerosis Múltiple, Epidemiología, Patología, Diagnóstico, Terapéutica, Modalidades de Fisioterapia, Terapia Respiratoria.

MeSH: Multiple Sclerosis, Epidemiology, Pathology, Diagnosis, Therapeutics, Physical Therapy Modalities, Respiratory Therapy.

FILTRES DE CERCA: Idioma anglès/castellà, data de publicació últims 5 anys, revisions, revisions sistemàtiques, metanàlisis, text complet, text complet gratuït i humans.

Les equacions de cerca utilitzades poden ser consultades a la Taula 1.

Nº D’ARTICLES LOCALITZATS: 275

SELECCIÓ D’ARTICLES

CRITERIS PER INCLOURE I EXCLOURE ARTICLES:

Els criteris d’inclusió que hem emprat per seleccionar els articles són el següents: articles de revisió, revisió sistemàtica o metanàlisis, publicats en els últims 5 anys. Els articles ens han de proporcionar informació amb prou evidencia científica sobre l’EM, en concret la seva epidemiologia i fisiopatologia per entendre més la patologia. A més a més, seleccionarem articles relacionats amb el diagnòstic, avaluació i tractament preventiu i terapèutic d’aquesta.

Un altre criteri d’inclusió ha estat el sistema cardiorespiratori i la rehabilitació respiratòria.

Els criteris d’exclusió especificats en el procés de selecció d'articles són els següents: assaig clínic, prova controlada aleatòria, data de publicació inferior al 2015 i malaltia neuromuscular en pediatria.

Nº D’ARTICLES INCLOSOS FINALMENT: 52

DETALL DEL PROCÉS DE CERCA: Diagrama de flux de la Il·lustració 1 dels annexes.

(13)

Pàgina 12 de 56

Síntesi de resultats de la revisió Anàlisi de la bibliografia inclosa:

1. DESCRIPCIÓ DE LA MALALTIA

L'esclerosi múltiple (EM) és la malaltia crònica del sistema nerviós central (SNC), discapacitant i no traumàtica més freqüent que afecta als adults joves sobretot entre 20 i 40 anys^1,2.

1.1. EPIDEMIOLOGIA:

Segons l'edat d’inici, segueix un patró similar en diferents regions amb una baixa incidència durant la infància, augmentant ràpidament després de l'adolescència, arribant a un pic entre 25 i 35 anys, i després va disminuint lentament i es torna rara en edats majors de 50 anys³.

Segons el sexe, les dones es veuen afectades amb major freqüència que els homes, sent dues o tres vegades més afectades que els homes¹ amb una tendència cap a valors més alts en els estudis més recents^3–5.

1.2. PREVALENÇA:

L’EM és la malaltia desmielinitzant més freqüent, amb una prevalença heterogènia a tot el món afectant a 33 de cada 100.000 habitants. Nombrosos estudis han informat que la incidència i la prevalença de l’EM augmenten amb la latitud, tenint major incidència en latituds més altes. És més comuna a Europa, Estats Units, Canadà, Nova Zelanda i el sud d’Austràlia afectant a

>100/100.000 i és menys comuna a Àsia i al Tròpic i Subtròpic afectant a 2/100.000^1,4.

Alguns estudis diuen que la incidència i la prevalença de l'EM estan augmentant en tot el món, fins i tot en regions tradicionalment de baixa prevalença la causa subjacent de la qual continua sent incerta, però es suggereix que pot ser que las millores d’higiene i la disminució de la vitamina D contribueixin a aquest fet. Per tant, aquest fenomen representa un augment del nombre de pacients que necessiten atenció per aquesta malaltia crònica^3–5.

1.3. MORTALITAT:

De manera general el 70-88% dels pacients encara viuen 25 anys després de l'inici clínic i el temps mitjà des de l'inici fins a la mort oscil·la entre els 24 anys i els 45 anys⁴.

S’han aconseguit una major esperança de vida i una disminució de la mortalitat. La introducció i l'ús de teràpies modificadores de la malaltia durant les darreres dues dècades ha tingut efectes profunds sobre el tractament de la malaltia. Paral·lelament, els criteris diagnòstics millorats han permès un diagnòstic i tractament precoços^1,2,4,5.

Les complicacions respiratòries han estat reconegudes com a principal causa de morbiditat i mortalitat amb EM avançada. Un 20% dels casos d’EM avançada tenen complicacions

(14)

Pàgina 13 de 56

respiratòries cursant èxitus abans dels 50 anys, després de patir una pneumònia, grip estacional o insuficiència respiratòria^6,7.

1.4. ETIOLOGIA I FACTORS DE RISC:

Sovint s’afirma que es desconeix la causa de l’EM; tanmateix, això no és del tot correcte.

Diversos estudis parlen sobre la causa de l’EM com a multifactorial, tant els factors de risc genètics com els ambientals comprometen el risc de patir la malaltia. A continuació revisem quins factors de risc són els més evidents segons diferents estudis per desenvolupar EM.

Segons diferents estudis els principals factors de risc ambientals són el dèficit de vitamina D, infecció pel virus Epstein-Barr (EBV), obesitat i tabaquisme.

El dèficit de vitamina D està relacionat amb la latitud, a major latitud més deficiència de vitamina D, i menys exposició a la llum B ultraviolada. Es parla sobre el paper protector de la vitamina D en la reducció del risc de EM, sobretot durant infància i adolescència.

Diferents estudis mostren la infecció per EBV com un dels factors de risc més forts de patir EM, des del punt de vista epidemiològic es podria considerar la EM com una complicació rara de la infecció per EBV.

L'obesitat en els primers anys de vida (des de la infància fins a la joventut) ha sorgit com un altre factor de risc ambiental modificable per l'EM.

Els fumadors tenen major risc de patir EM que els no fumadors, el risc augmenta a mesura que augmenta la duració i la intensitat del tabaquisme. A més a més, alguns estudis incideixen que el tabaquisme també pot afectar negativament a la progressió de EM.

Aquests tenen un paper important en la via causal que dóna lloc al desenvolupament de l’EM^3–5,8.

Per altra banda, els factors genètics afecten un 20-30% dels casos de EM. Els familiars d’una persona amb EM tenen major risc de desenvolupar-la i el risc depèn del grau de similitud genètica amb el pacient. Alguns estudis parlen sobre algunes variants de l'antigen HLA. Ser portador de HLA-DRB1 s'associa amb una probabilitat aproximadament tres vegades major de desenvolupar EM, mentre que ser portador de HLA-A s'associa amb una probabilitat significativament menor de desenvolupar EM⁸.

2. FISIOPATOLOGIA:

L’EM és una malaltia neuromuscular inflamatòria crònica i autoinmune del sistema nerviós central que condueix a la formació de lesions focals de desmielinització primària a la substància blanca i a la substància grisa inclosos l’escorça, els ganglis basals i la substànica gris de la medul·la espinal produint danys difosos amb pèrdua axonal i neurodegeneració de tot el cervell^9,10.

(15)

Pàgina 14 de 56

Les dades patològiques ofereixen un fort suport al concepte que la inflamació impulsa la desmielinització i la lesió dels teixits en totes les etapes de la malaltia⁹.

La patogènesi de l’EM és complexa i heterogènia en la seva presentació¹⁰. La majoria dels investigadors consideren l’EM com una malaltia inflamatòria primària, en la qual la desmielinització i la lesió dels teixits són impulsades per mecanismes mediats per la immunitat en totes les diferents etapes i en tots els diferents cursos¹¹ , ja que es produeix una resposta mitjançada per cèl·lules T contra antígens i es desencadena una inflamació que destrueix la mielina¹².

S’ha identificat recentment com a substrat principal de la patologia de l’EM que la desmielització en la substància gris provoca lesions corticals, presents al cervell anterior, al cerebel i a l’hipocamp^9,11. Les disfuncions hipotalàmiques són freqüents en pacients amb EM i destaca la hiperactivitat general de l'eix hipotàlem-hipòfisi-adrenal (HPA) i la secreció anormal de cortisol.

L’alteració dels nivells de cortisol tenen relació en la fatiga^13,14.

L’aparició de bandes oligoclonals en el líquid cefalorraquidi (LCR) mostra presència de cèl·lules B productores d'immunoglobulines que suggereixen la participació en la patogènesi de la malaltia. S’ha demostrat que el LCR en pacients que pateixen EM inhibeix els canals de sodi, això provoca la hiperpolarització de la membrana cel·lular del axó i el bloqueig de l'impuls nerviós. A més, aquesta inhibició també és deu a la presència de síntesi d’immunoglobulines, reflectida per un augment de l’índex. Per tant, s’ha demostrat la relació entre el procés immunològic i l’activitat bloquejant^11,12.

2.1. FORMES CLÍNIQUES:

Classificar l’esclerosi múltiple en fenotips de malalties diferents pot ser un repte i s’han proposat refinaments recents per aclarir les definicions existents¹.

Els 4 fenotips històrics de EM^10,11,15 i les seves característiques són:

L’Esclerosi múltiple remitent-recidivant (EMRR) es caracteritza per períodes alterns de disfunció neurològica (recaigudes i períodes d’estabilitat clínica relativa lliure de símptomes neurològics nous) i remissions.

En l’Esclerosi múltiple primària progressiva (EMPP) la progressió de la malaltia és des de l'inici, amb altiplans ocasionals i millores temporals permeses.

L’Esclerosi múltiple secundària progressiva (EMSP) segueix el curs inicial de la malaltia amb recaigudes, seguit de progressió amb o sense recaigudes ocasionals, remissions menors i altiplans.

En l’Esclerosi múltiple progressiva amb recaigudes (EMRP) s’observa un empitjorament constant de la funció neurològica des del principi amb recaigudes ocasionals.

(16)

Pàgina 15 de 56

Els fenotips han estat reexaminats i revisats, i les seves descripcions continuen evolucionant avui en dia¹⁰.

Un 80% dels pacients que cursen amb EMRR, evolucionen cap a les característiques progressives secundàries de la malaltia (EMSP). En minoria, la malaltia mostra progressió des de l'inici com en EMPP i EMRP^9–11.

Respecte a la rehabilitació fisioterapèutica i a la prescripció d’exercici alguns autors classifiquen els individus amb EM en categories funcionals: normal (sense fatiga o sensibilitat a la calor), normal amb fatiga i discapacitat motora de lleu a moderada i discapacitat motora severa¹⁶.

3. CLÍNICA:

3.1. SÍMPTOMES EM:

Clínicament, l’EM es caracteritza per episodis discrets (“atacs” o “exacerbacions” o

“recaigudes”) de disfunció neurològica. El tipus i la gravetat dels símptomes produïts per aquests episodis varien considerablement entre pacients i depenen del lloc d’afectació neurològica¹⁰.

El curs crònic de l’EM pot resultar en símptomes mentals i físics significatius i dèficits neurològics irreversibles^10,17–27 (Taula 2).

Els símptomes inicials inclouen debilitat muscular amb disminució de la destresa en una o més extremitats, alteració sensorial, pèrdua visual monocular (neuritis òptica), visió doble (diplopia), inestabilitat de la marxa i atàxia. A mesura que avança l’EM, apareixen la disfunció de la bufeta, la fatiga i la sensibilitat a la calor^10,17.

Les deficiències relacionades amb el procés de la malaltia en si són irreversibles amb l’exercici, però les deficiències resultants del descondicionament solen ser reversibles amb l’exercici. La incapacitat predisposa als pacients amb una major possibilitat de condicions comòrbides dependents de la salut¹⁷.

Referent a les comorbiditats en pacients amb EM, l’obesitat, la diabetis tipus II, càncer, hiperlipèmia, l’artritis, l’osteoporosis, la depressió, la fatiga i les malalties cardiovasculars com la hipertensió, la malaltia de l'artèria coronària, la malaltia cerebrovascular i la malaltia vascular perifèrica en individus amb EM influeixen en un empitjorament de la discapacitat17,22,23,28.

3.2. AFECTACIÓ RESPIRATÒRIA:

La disfunció respiratòria de l'EM només sorgeix quan les plaques desmielinitzants impliquen regions cerebrals diferents associades a la respiració. Això pot explicar la rara ocurrència de disfunció respiratòria en les primeres etapes de l’EM i la seva prevalença és relativament més alta en pacients amb malaltia avançada.

(17)

Pàgina 16 de 56

Els factors que contribueixen a la disfunció respiratòria de l’EM inclouen la debilitat dels músculs respiratoris, la disfunció bulbar, el control ventilatori anormal i la respiració trastornada del son^29,30.

. La debilitat muscular respiratòria és una troballa freqüent en pacients amb EM i normalment no és prou greu per provocar insuficiència respiratòria, però la força es pot reduir fins a un grau suficient per associar-se a altres complicacions respiratòries. Els índexs de força muscular respiratòria normalment no es correlacionen amb la durada de la malaltia. Els pacients amb debilitat del braç superior, paraplegia o disfunció bulbar són més propensos a afectar els músculs respiratoris.

La debilitat muscular respiratòria, en particular la debilitat muscular espiratòria, és més freqüent en l’EM. En l’EM avançada la paràlisi sol ascendir de les extremitats inferiors a les extremitats superiors, l’afectació muscular abdominal es produeix abans que l’afectació del diafragma i els músculs intercostals i, per tant, la funció de força muscular espiratòria estarà compromesa en major mesura que la força muscular inspiratòria²⁹.

La debilitat dels músculs espiratoris provoca una alteració de la tos, una reducció de l’aclariment de les vies respiratòries amb atelèctasis i secrecions que poden provocar infeccions recurrents de les vies respiratòries com pneumònia (per aspiració) o insuficiència ventilatòria aguda; les quals són les principals causes de morbiditat i mortalitat en pacients amb EM^7,29,31,32.

Una tos eficaç és essencial per eliminar les secrecions respiratòries i mantenir les vies respiratòries lliures de material estrany. La tos normal consta de tres components, una fase inspiratòria, tancament de la glotis i una fase espiratòria durant la qual es generen fluxos espiratòris elevats.

Els fluxos espiratoris de la tos normalment oscil·len entre 6 i 16 l/s i depenen de la força dels músculs espiratoris i de la funció bulbar normal .En pacients amb EM, l’eficiència de la tos es pot veure afectada per debilitat muscular espiratòria o disfunció bulbar. Aquest últim pot interferir amb el tancament de la glotis²⁹.

Per altra banda, la debilitat de la musculatura inspiratòria sol produir-se conjuntament amb la debilitat d’altres músculs respiratoris. Els resultats de ressonància magnètica demostren una afectació del diafragma quan existeix una afectació severa de la medul·la i el cordó cervical fins al nivell C7²⁹.

La debilitat diafragmàtica es sol presentar en estadis avançats de la malaltia. Aquesta pot causar ortopnea³³ creant una compressió de l’abdomen que provoca un augment de la pressió abdominal; això fa que el contingut abdominal empenyi el diafragma cap amunt, augmentant el flux d’aire espiratori. El patró de flux excèntric (flux espiratori més alt que el flux inspiratori) pot afavorir el transport de secrecions de forma centralitzada^29,31,33.

(18)

Pàgina 17 de 56

Una altra revisió parla de la debilitat dels músculs inspiratoris com la causa de la disminució progressiva de la capacitat vital (CV), però els canvis de volum pulmonar que apareixen en alguns pacients amb trastorns neuromusculars són atribuïbles a una combinació de debilitat muscular i alteracions de les propietats mecàniques dels pulmons i de la paret toràcica³¹.

Diverses revisions destaquen la fatiga com un dels símptomes més incapacitant i més important que les restriccions de mobilitat o inclús de dolor en EM. Freal et al, va informar per primera vegada que el 78% dels pacients amb EM es van queixar de fatiga. És important destacar que es pot produir fatiga de l’EM durant totes les etapes de la malaltia afectant les activitats de la vida diària^13,32–34.

Al voltant del 80% dels pacients amb EM presenten intolerància a la calor que es pot relacionar amb una exacerbació temporal de les manifestacions clíniques. Aquesta és una preocupació important a l’hora de realitzar exercici físic. No obstant l’evidència defensa que l’activitat física és beneficiosa i important per a les persones amb EM, però s’ha d’evitar aquesta simptomatologia.

L’espasticitat és un altre símptoma que està relacionat amb una possible afectació respiratoria, ja que disminueix la flexibilitat arribant a afectar a l’expansió de la caixa toràcica, el patró respiratori, la musculatura respiratòria, entre d’altres¹⁷.

4. DIAGNÒSTIC – AVALUACIÓ:

4.1. DIAGNÒSTIC DIFERENCIAL:

El diagnòstic de l'esclerosi múltiple encara es considera un diagnòstic d'exclusió i s'han de considerar i excloure tots els diagnòstics alternatius³⁵.

És important tenir en compte que de cara un bon diagnòstic i un bon pronòstic de tractament, és essencial conèixer el diagnòstic diferencial.

Als llocs on la EM és de baixa prevalença, s’han de considerar altres patologies, com neurosarcoïdosi, trastorn de l'espectre de la neuromielitis òptica o tuberculosi.

Aplicar el tractament d’EM, podria empitjorar aquestes patologies. També s’han de tenir en compte a la clínica els símptomes i signes sistèmics comòrbids, això hauria d'alertar per excloure malalties multisistèmiques com el lupus eritematós sistèmic, el Sjogren's, i altres vasculitis. L’EM pot coexistir amb altres malalties autoimmunes, per això no podem excloure del tot l’EM.

Per altra banda, tenir en compte que en una primera recaiguda a una edat avançada, s’hauria de considerar més probable una malaltia vascular abans que l’EM. A més a més, diferents estudis mostren que la migranya també pot ser un altra patologia a considerar sobre el diagnòstic diferencial de l’EM. Tot i això, diferents estudis mostren que la migranya és un factor prevalent en l’EM^5,10,35.

(19)

Pàgina 18 de 56

4.2. DIAGNÒSTIC I AVALUACIÓ DE LA PRÒPIA MALALTIA:

Les eines de diagnòstic necessàries per diagnosticar l’EM i excloure altres diagnòstics inclouen ressonància magnètica, anàlisi del LCR i proves potencials evocades^5,10,35,36.

La Ressonància Magnètica ha contribuït a la comprensió del mecanisme neuronal que està relacionat amb les alteracions motores, visuals i cognitives en l’EM. Les principals troballes aplicades a la EM estan fortament relacionades amb la naturalesa desmielinitzant de la malaltia i proporcionen una visió adequada dels mecanismes que fonamenten les alteracions funcionals reportades en aquesta malaltia.

La ressonància magnètica segons l’evidència sembla útil per estudiar l’evolució de la malaltia i la resposta al tractament en EM. Els criteris de McDonald (Taula 3) poden facilitar el diagnòstic de l'EM. Ens mostren la disseminació en l’espai i temps, tenint en compte les observacions clíniques i les dades d’imatge³⁶.

Proves Complementàries:

Les proves de potencials evocats són estudis elèctrics de diagnòstic que poden mostrar si hi ha hagut una disminució en el flux de missatges a diverses parts del cervell.

La punció lumbar diagnòstica en tots els pacients que presentin possible EM. S’extreu LCR per identificar imitadors d’EM. S’avalua la síntesi en el SNC de les bandes oligoclonals d’immunoglobulina G per establir una disseminació en el temps⁵.

L'evidència suggereix una avaluació especialitzada periòdica i un seguiment per avaluar adequadament les necessitats dels pacients amb EM³⁷.

4.3. ESCALES D’AVALUACIÓ:

En l’avaluació de l’EM s’utilitzen diverses escales per a avaluar les disfuncions i discapacitats provocades pels símptomes i la pròpia patología.

L’escala més utilitzada en els diferents estudis per valorar la funcionalitat i la discapacitat en EM és l’escala d’estat de discapacitat expandida (Expanded Disability Status Scale-EDSS) (Taula 4) és un sistema d'avaluació que ens permet recopilar símptomes i així estimar l’evolució de l’EM.

L’escala descriu diferents nivells de deteriorament i oscil·la entre 0 i 10, amb 0 que no presenta símptomes i 10 que representa la mort.

Altres escales per valorar la discapacitat són l’escala de Lawton i Brody per avaluar la condició funcional per activitats instrumentals de la vida diària mesurant el grau d’assistència, l’índex de Barthel per avaluar les activitats bàsiques de la vida diària (ABVD) i té com a objectiu avaluar la independència en la cura personal, la mobilitat, la locomoció i les eliminacions fisiològiques, l’escala d'avaluació de la competència per a l'autocura - revisada per avaluar la

(20)

Pàgina 19 de 56

capacitat d’ocupar-se de la seva pròpia cura, en la relació entre individu i l’ambient i per últim el Nine Hole Peg Test per avaluar la funció i la destresa de l’extremitat superior^28,38,39.

Per valorar el to muscular s’empra l’escala de Daniels i per l’espasticitat s’utilitza l’escala modificada d'Ashworth³⁸.

L’escala més utilitzada per valorar el dolor és l’escala visual analògica i per valorar l’equilibri estàtic i dinàmic l’escala de Berg¹⁷.

4.4. VALORACIÓ RESPIRATÒRIA:

Abans de dissenyar un programa de rehabilitació cardiorespiratòria, s’ha de considerar una valoració prèvia. Això ha de ser realitzat preferentment per un metge o un fisioterapeuta.

A l’avaluació s’ha d’incloure la història del pacient i els antecedents per detectar factors de risc o la presència de trastorns cardiovasculars, respiratòries o metabòlics. La persona amb EM ha de ser reavaluada periòdicament i el i el programa de rehabilitació ha de modificar-se en funció de les necessitats de cada pacient^16,17.

L'exploració física ha d'incloure, auscultació pulmonar, per a valorar secrecions retingudes i el grau de ventilació alveolar. S'ha de valorar la freqüència respiratòria (FR), ja que és un bon indicador de la funció respiratòria general.

En l'exploració física es pot veure un augment de la FR, descoordinació toracoabdominal, reclutament dels músculs accessoris del coll i feblesa del trapezi. S'ha de valorar l'estat nutricional, ja que tant la desnutrició com el sobrepès poden afectar de manera important a la funció respiratòria. La deformitat de la caixa toràcica també s’ha de tenir en compte, ja que la feblesa muscular pot ocasionar un trastorn ventilatori restrictiu⁴⁰.

És important l'avaluació específica d'aquests pacients susceptibles d'insuficiència ventilatòria⁴¹. Les mesures de força muscular respiratòria són imprescindibles per avaluar com ha afectat la progressió de la malaltia als pacients. S'utilitza la capacitat vital, que és una avaluació global que inclou tant músculs inspiradors com espiradors³³.

L'evidència recomana valorar el volum pulmonar realitzant una espirometria mitjançant un espiròmetre per valorar la capacitat vital forçada (FVC), el volum espiratori forçat en el primer segon de l’espiració (FEV1) i la relació FEV1 i FVC. Realment, la dada que interessa és la FVC. Les dades que podem veure en un pacient neuromuscular és un defecte ventilatori restrictiu, amb una FVC

<80%, una FEV1<80% i una relació entre elles de >0,7⁴².

Segons l'evidència si la FCV és <1L o <50% del teòric, és adequat iniciar ventilació mecànica no invasiva.

També és important valorar l’estat de l’intercanvi gasós en malalties neuromusculars mitjançant una pulsioximetria per valorar la saturació d’oxigen (SaO2)⁴¹.

(21)

Pàgina 20 de 56

Alguns autors han recomanat un electrocardiograma de referència o realitzar una prova d’esforç submàxima. Sobretot aquells pacients que estiguin catalogats com ‘’d’alt risc’’ han de sotmetre’s explícitament a una prova d’esforç abans de participar en un programa de rehabilitació.

Una de les proves que més s'utilitza és el 6 min walking test (6MWT) (Taula 5) per mesurar les millores i les diferències entre el pre i el post programa d’exercicis. És aplicable també a pacients que utilitzen caminador, bastó o algun dispositiu d’assistència^16,17,43.

L’evidència destaca la valoració de la pressió inspiratòria màxima (PIM) i la pressió espiratòria màxima (PEM) per valorar la força muscular respiratòria i veure la millora en l’entrenament muscular respiratori^6,17,44. Són paràmetres més sensibles que la FVC⁴².

Les mesures de PEM per avaluar l'eficiència de la tos poden ser limitades en pacients amb malaltia neuromuscular. Una PEM baixa pot resultar d’un poc esforç o dificultats amb la maniobra, especialment en presència de disfunció bulbar i pot no indicar la presència de debilitat muscular expiratòria²⁹.

La funció de la tos s’avalua mesurant el pic de flux de tos (PCF). Un valor de > 360 L/min ens indica que és un flux de tos normal, un valor de < 270 L/min ens indica que tenim una tos insuficient, i si el valor està per sota de 160L/min ens indica incapacitat d’eliminar les secrecions bronquials per debilitat de la musculatura respiratòriai tos ineficaç. Això ens indica la necessitat d’instruir en maniobres de tos³³.

4.5. FATIGA:

L’única forma de mesurar la fatiga és mitjançant l'ús d’escales autoinformades, ja que la fatiga és un símptoma subjectiu i multidimensional. Les més comunes són les escales que mesuren la gravetat de la fatiga, és a dir, la intensitat i les característiques de la fatiga experimentada i l’impacte d’aquesta³².

Per valorar la fatiga es recomanen les següents escales: l’escala de gravetat de fatiga (FSS) mesura l’impacte de la fatiga en la funció diària. Va ser dissenyada per pacients amb EM i pacients amb síndrome de fatiga crònica. S’ha demostrat que la FSS té un alt grau de validesa i sensibilitat als canvis clínics i l’escala d’impacte de fatiga modificada (MFIS) (Taula 6) ofereix un enfocament multidimensional que permet avaluar els coneixements cognitius, física i psicosocials relacionats amb la fatiga.

Per últim, l’escala d’esforç percebut o escala de Borg és una eina útil per valorar la intensitat de l’exercici i es recomana utilitzar durant tot l’exercici¹⁷.

5. TRACTAMENT

5.1. UNITAT MULTIDISCIPLINAR:

(22)

Pàgina 21 de 56

S’han de realitzar programes de rehabilitació multidisciplinaris estructurats mitjançant teràpia física (exercici o activitats físiques) per millorar els resultats funcionals (mobilitat, força muscular, capacitat aeròbica) i la qualitat de vida³⁷.

Han de treballar conjuntament neuròleg, pneumòleg, rehabilitador, endocrí, nutricionista, infermera, fisioterapeuta respiratori, fisioterapeuta neurològic, terapeuta ocupacional, logopeda³³, psicòleg29,30,45,46.

5.2. MÈDIC:

TRACTAMENT FARMACOLÒGIC:

Encara no existeix un tractament curatiu definitiu per l’EM. No hi ha dubte que existeixen grans diferències entre les etapes recurrents i progressives de l’EM i això també es reflecteix en la diferent resposta als tractaments disponibles actualment, però existeixen medicacions com els immunomoduladors i immunosupressors que permeten retardar i estabilitzar l’evolució de la incapacitat que apareix al llarg de la malaltia^11,13,14.

TRACTAMENT NO INVASIU DE LES COMPLICACIONS RESPIRATÒRIES:

El resultat en moltes malalties neuromusculars progressives com l’EM, és el fracàs respiratori que requereix utilitzar suport ventilatori. El tractament de suport ventilatori ha augmentat considerablement la supervivència i ha millorat la qualitat de vida.

La ventilació mecànica no invasiva (VMNI) és generalment la més idònia, ja que és la més econòmica i evita la cirurgia associada a la traqueotomia.

Respecte a les interfases recomanades hi ha diverses opcions de màscares, les nasals, les oronasals, facials o dispositius de segellat labial^33,42,46.

TRACTAMENT INVASIU DE LES COMPLICACIONS RESPIRATÒRIES:

Les malalties neuromusculars que cursen amb debilitat progressiva dels músculs respiratoris juntament amb afectació bulbar, les ajudes no invasives fracassen i resulta imprescindible realitzar una traqueotomia o intensificar les cures pal·liatives.

Segons l’evidència no és possible establir una estratègia única d’actuació de fisioteràpia en aquests casos⁴⁶.

5.3. REHABILITACIÓ RESPIRATÒRIA:

Segons l’evidència científica, els autors defensen l'efectivitat de la rehabilitació neurològica combinada amb la rehabilitació respiratòria.

La facilitació neuromuscular propioceptiva, el mètode Bobath i l’exercici terapèutic cognoscitiu són mètodes efectius i idonis per als pacients amb EM^38,47.

(23)

Pàgina 22 de 56

5.3.1. TÈCNIQUES DE FISIOTERÀPIA RESPIRATÒRIA TÈCNIQUES QUE ACTUEN EN LA FASE INSPIRATÒRIA:

Una de les principals tècniques d’elecció per al tractament de la capacitat inspiratòria és la tècnica hiperinsuflació amb ambú (air-stacking). Consisteix en realitzar respiracions repetides insuflant al pacient mitjançant una bossa de ressuscitació retenint l’aire a l’entrar mitjançant glotis tancada, arribant a la capacitat màxima d’insuflació. Això augmenta el volum de l’aire al sistema respiratori que permet el retrocés elàstic, augmentant així el flux màxim de tos i l’expansió pulmonar evitant complicacions com les atelèctasis.

La hiperinsuflació es pot realitzar mecànicament mitjançant la pressió positiva inspiratòria intermitent a través d’una pipeta bucal o màscara nasal/facial, sempre que no existeixi afectació bulbar important.

Una altra manera d’aconseguir la màxima capacitat inspiratòria és la respiració glossofaríngea. És una tècnica que actua sobre la fase inspiratòria de la tos. Involucra llengua, músculs laringis i glotis per bombejar aire als pulmons sense utilitzar els músculs respiratoris.

Aquesta tècnica ha estat àmpliament descrita i recomanada pels beneficis aportats, equival a 6-9 respiracions de 60-100 mL cada una^42,48.

TÈCNIQUES QUE ACTUEN EN LA FASE ESPIRATÒRIA:

Segons diversos estudis, l’evidència mostra que per augmentar el flux màxim de tos es pot realitzar la tècnica de tos assistida manualment. S’incrementa pressionant la part superior de l’abdomen o la paret toràcica en sentit posterior i cranial durant l’espiració sincronitzant-se amb l’esforç del pacient per produir la tos^33,48.

Si aquesta tècnica és insuficient per generar un flux màxim de tos de >160 l/min, es pot utilitzar un dispositiu d’insuflació-exsuflació mecànica (MI-E). Aquest dispositiu és essencialment generador de tos artificial i treballa tant la fase inspiratòria com espiratòria³³.

Els dispositius MI-E ofereixen una inspiració profunda als pulmons (insuflació) seguida immediatament (10 ms) per una espiració profunda (exsuflació), aplicant oscil·lacions de pressió seqüencialment positives i negatives mitjançant una màscara de cara completa o un muntatge de catèter connectat a una via aèria artificial. El canvi ràpid de pressions positives a negatives té com a objectiu simular els canvis de flux d’aire que es produeixen durant una tos normal, ajudant potencialment a l’eliminació de la secreció. Teòricament, la MI-E compensa tant les febles capacitats inspiratòries com espiratòries^31,33,49.

TÈCNIQUES VENTILATÒRIES

Les tècniques ventilatòries que treballen amb la respiració profunda requereixen poc temps i són fàcils d’aprendre i d’executar amb el pacient. Un exemple és la tècnica abdominodiafragmàtica,

(24)

Pàgina 23 de 56

on es treballa amb la respiració profunda. Ensenyar als pacients a tenir consciència del correcte cicle respiratori aportarà una resposta beneficiosa a aquests pacients⁴⁰.

ENTRENAMENT MUSCULAR RESPIRATORI MITJANÇANT LA PIM I LA PEM:

Els exercicis de respiració controlats i l'ús de dispositius d'entrenament de la resistència ventilatòria mitjançant dispositius llindar poden ser útils per millorar la força muscular respiratòria augmentant la PIM i la PEM en pacients amb EM. L’entrenament de la musculatura respiratòria en pacients amb EM pot provocar un augment de la força i de la resistència d’aquesta, prevenint les possibles complicacions respiratòries^17,40.

Es dóna suport a l’eficàcia de l’entrenament muscular inspiratori mitjançant dispositu de resistència insporatòria combinat amb l’exercici aeròbic d’intensitat baixa-moderada^6,7. També la evidència dona suport a que l’entrenament de la musculatura espiratòria incrementa la PEM mitjançant l'ús de dispositius de resistència espiratoris⁴⁴.

5.3.2. EXERCICI FÍSIC:

Hi ha evidències creixents a favor de l'exercici supervisat i individualitzat com a tractament eficaç i segur per als pacients amb EM, i per tant s'hauria de recomanar en el procés de rehabilitació.

S’ha demostrat que l’exercici adequat pot produir millores significatives en la condició aeròbica, la força muscular, la flexibilitat, l’estabilitat, la fatiga, la cognició, la qualitat de vida i la funció respiratòria^17,50.

Realitzar exercici físic disminueix el risc de patir possibles malalties cardiovasculars, diabetis, obesitat, entre d’altres. Per això, és necessari el paper del fisioterapeuta per promoure un estil de vida actiu i evitar la reducció progressiva de l’activitat física en pacients amb EM^51,52. L'exercici pot causar alguns canvis com fomentar la neuroplasticitat, millorar la regulació del HPA i reduir la fatiga^17,50.

Brown i Kraft van proposar un model d'escala d'exercici per a la prescripció i progressió de l'exercici (Figura3) per a persones amb EM. Van crear una piràmide d'exercicis que utilitzava nivells progressivament complexos per a adaptar-se a les necessitats de les persones amb diversos graus de discapacitat.

Els exercicis actius de rang de moviment són apropiats per a persones amb EM menys discapacitades i es poden realitzar amb o sense gravetat eliminada segons ho permeti la força. Els exercicis integrats utilitzen una combinació d'exercicis de força, resistència, equilibri, coordinació i flexibilitat. La combinació exacta d'exercicis s'adapta a les necessitats i capacitats individuals¹⁶.

L’entrenament d’exercici aeròbic amb intensitat de baixa a moderat ajuda en la millora de la forma aeròbica i la reducció de la fatiga en pacients amb EM^17,28,43.

(25)

Pàgina 24 de 56

L'evidència defensa que els exercicis de força produeixen beneficis en pacients amb EM.

El procés crònic de malaltia i la inactivitat en pacients amb EM causar la pèrdua de massa muscular i òssia. L’exercici amb pes pot retardar la pèrdua de massa muscular i òssia en l’EM.

Per aquest motiu, es recomana el programa d'entrenament de força i resistència per mantenir i desenvolupar la massa muscular i òssia a tot el cos.

La força de les extremitats inferiors es veu afectada prèviament i en un rang més ampli que els braços i les mans, per tant l'augment de la força en EEII és un benefici important en l’entrenament de la força en l’EM. És necessari un entrenament equilibrat de grups musculars agonistes / antagonistes. S’ha de donar importància a la cintura escapular posterior, la columna, els extensors de maluc i genoll i els músculs dorsiflexors. Aquest exercici ha de ser segur i ben tolerat pel pacient¹⁷.

L’entrenament muscular dels membres superiors i del tronc, impliquen els músculs accessoris respiratoris, això és útil per a la rehabilitació en pacients amb EM⁴⁰.

Respecte a les modalitats de l'entrenament de la força, s'utilitza màquina de peses (cadenes cinètiques tancades) i pesos lliures (cadenes cinètiques obertes) per seguretat, especialment en la fase d’entrenament inicial. Les bandes elàstiques i el pes corporal també s’utilitzen com a resistència^17,51. En algun estudi s’utilitzava un moviment concèntric ràpid amb excèntric lent⁵¹.

Les persones amb EM poden tenir un rang de moviment limitat com a resultat de l’espasticitat i la immobilitat prolongada. Es recomanen exercicis de flexibilitat per allargar els músculs, compensar els efectes de l’espasticitat, millorar la mobilitat articular i millorar l’equilibri i la postura^16,17.

Per als pacients immobilitzats amb espasticitat, un terapeuta expert pot fer estiraments passius. També poden ser beneficioses tècniques complementàries com la respiració profunda, el massatge lleuger i les tècniques de relaxació muscular progressiva¹⁷.

(26)

Pàgina 25 de 56

Discussió i Conclusions de la revisió bibliogràfica

El coneixement de la història natural de l’EM, la progressió de la discapacitat i l’impacte de recaigudes ha portat a una millor comprensió dels mecanismes de l’EM i a una millor orientació en les estratègies terapèutiques a aplicar.

El desenvolupament d’un programa de fisioteràpia respiratòria, amb una freqüència establerta i un conjunt d'exercicis determinats, pot establir les bases necessàries per crear un protocol d’abordatge en aquesta malaltia, evitant gastos i complicacions evitables, com els provocats per les hospitalitzacions i les intervencions actuals. Alguns autors destaquen que es necessiten estudis addicionals per avançar i enfortir l'evidència científica existent, ja que és limitada.

Encara no hi ha proves suficients per demostrar els efectes de l’exercici sobre l’estructura cerebral en l’EM i se sap poc sobre l'eficàcia de les intervencions en les primeres etapes del procés neurodegeneratiu de la malaltia.

Molts autors consideren realitzar un programa d’exercici individualitzat un medi segur i eficaç de rehabilitació en EM. L'evidència demostra que pot millorar l’estat físic, la capacitat funcional i la qualitat de vida. Les intervencions de rehabilitació poden ser beneficioses, tot i que la certesa de l’evidència varia segons els diferents tipus d’intervencions avaluades.

En general, l’evidència de moltes de les intervencions s’han d’interpretar amb precaució, ja que la majoria de revisions incloses no inclouen dades dels estudis actuals. En molt poques àrees existeix evidència publicada de quin tipus, duració i freqüència o modalitat d’exercici o fisioteràpia s’ha de realitzar en pacients amb EM. Es necessiten més estudis, amb un disseny adequat, que informin sobre el tipus i la intensitat de les modalitats i la seva rendibilitat actuals buits de coneixement.

Encara que s'hagin realitzat pocs estudis sobre l'eficàcia de les tècniques de fisioteràpia respiratòria en aquests pacients, s’ha demostrat que és útil per mantenir i millorar la qualitat de vida.

El problema es troba sobretot a Espanya, on encara no s’acaba de prescriure la fisioteràpia respiratòria degut al desconeixement entre els professionals sanitaris. Els resultats dels estudis han estat generalment positius i mostren tolerància dels pacients amb EM. La varietat de les intervencions utilitzades és molt àmplia i per tant, l’abordatge d’aquesta malaltia es pot fer de manera molt diversa.

(27)

Pàgina 26 de 56

MARC PRÀCTIC: pla d’actuació clínica

I – PLA DE DIAGNÒSTIC

Objectius del pla de diagnòstic

Objectiu principal del pla de diagnòstic:

− Realitzar un pla diagnòstic per prevenir i tractar les afectacions respiratòries en l’EM.

Objectius secundaris del pla diagnòstic:

− Analitzar les possibles variables per saber com incidir posteriorment en el tractament

− Descobrir les influències i l’encarament de l’EM en cada pacient

− Contemplar el nivell d’influència que tenen les diferents variables en l’EM en cada pacient

− Avaluació de l’efectivitat d'estratègies terapèutiques.

Persones a qui afecta

Persones que han de realitzar les actuacions

Aquest pla va dirigit a totes les persones de l’àmbit sanitari que treballen amb aquest tipus de pacient i que estan interessades en el tractament mitjançant rehabilitació cardiorespiratòria. Els professionals més rellevants seran els fisioterapeutes, els metges i els psicòlegs.

El metge ens mostrarà un diagnòstic clar amb les seves proves mèdiques i complementàries necessàries; a més d’un seguiment del curs analitzant les afectacions que sorgeixen a causa de la patologia. El psicòleg haurà de comprendre com el pacient viu l'experiència de la patologia i els factors cognitius que influeixen. El fisioterapeuta neurològic avalua els dèficits neurològics i motors, combinat amb el fisioterapeuta cardiorespiratori. El fisioterapeuta respiratori és el principal professional al que afecta. Realitza la valoració i exploració de les complicacions respiratòries i l’afectació en la qualitat de vida.

A més a més, va dirigit a totes aquelles persones que estan relacionades amb l’EM, és a dir, familiars, amics, companys de feina…

Persones sobre les què s’han de realitzar les actuacions

Aquest pla de diagnòstic està dirigit a persones diagnosticades d’EM que cursen o no amb afectació respiratòria. És un pla d’actuació per pacients que volen millorar o mantenir la qualitat de vida i l’estat de salut.

(28)

Pàgina 27 de 56

Actuacions i procediments del pla de diagnòstic

LLISTAT D’ACTUACIONS DIAGNÒSTIQUES I PROCEDIMENTS:

Anamnesi:

• Actuació: exploració dels valors, opinions i preferències de la persona atesa - Entrevista motivacional i d’empoderament del pacient:

L’anamnesi es basa en aquest concepte, de tal manera que s’ha de ser empàtic i tenir en compte expressions verbals i no verbals. Cal mostrar que el procés serà una cosa horitzontal, en el qual els dos tindran el mateix pes, motivant-lo perquè participi activament.

S’ha de donar un full de consentiment informat abans de començar a realitzar aquest pla d’actuació. (Taula 7)

- Escolta activa dels valors i preferències del pacient:

És necessari que el fisioterapeuta es realitzi una escolta activa i plena, posant el màxim d’atenció sobre el pacient per percebre pensaments, idees i sentiments que el pacient intenta expressar. Gràcies a això, el fisioterapeuta serà capaç d’atendre les preferències i objectius que tracta d’aconseguir el pacient.

• Actuació: exploració dels valors, motivacions i objectius diagnòstics de la persona atesa

- Explicació dels beneficis i riscos dels procediments diagnòstics i de la no- actuació:

S’han d’exposar diferents possibilitats de diagnòstic, com el fisioterapeuta creu que s’ha de realitzar i els beneficis que poden aportar-li un abordatge basat en l'evidència científica. En el cas que el pacient pensi que pot resultar perjudicial per a la seva salut, s’haurà de proposar alternatives, com podria ser acudir a un altre professional sanitari.

- Mecanisme de decisió clínica compartida sobre els mètodes diagnòstics:

Si el procés diagnòstic que es durà a terme és acceptat per part del pacient, es realitza una anamnesi que permeti una exploració individualitzada amb les valoracions corresponents en cada cas.

• ANAMNESI

Ens ajudarà a determinar en quin estat es troba el pacient i prioritzar els objectius.

(29)

Pàgina 28 de 56

Anamnesi general: Quin és el motiu de la consulta?, Que significa per tu patir aquesta patologia?, Quan i com vas saber que paties EM?, Quines són les afectacions que et provoca aquesta?, Quines AVD estan limitades?, Tens algun dolor?, Que t’agradaria tornar a fer si no tinguessis EM?, Quina és la teva por?, Prens medicació? Quina?, Tens algun hàbit tòxic?

Anamnesi específica respiratòria: Creus que tens algun símptoma respiratori?, Com és la teva tos? Seca, productiva o hemoptoica? Quan acostumes a tenir-la? Està relacionada amb la posició? Notes que et costa tossir?, Tens expectoracions?, Has tingut febre en algun moment?, Sents que et canses o et fatigues més del habitual?, Et notes dèbil?, Tens problemes per menjar? I per dormir?

Història clínica:

Dades personals: Edat, motiu de consulta, diagnòstic actual, aficions, vacunes, altres patologies, factors socials i ambientals i les ABVD: Barthel. Els antecedents familiars.

Descripció de signes i símptomes que presenta

• Tos: tipus (seca, humida o hemoptoica. Eficaç, insuficient, ineficaç), horari (matinal, nocturna o postingesta (broncoaspiració), progressiva / no progressiva, relacionada amb l’esforç, amb decúbit o altres factors.

• Expectoració: volum, color, viscositat, olor.

• Dispnea: Sensació subjectiva de falta d’aire.

• Dolor: VAS, localització, tipus, característiques mecàniques.

• Febre: Termòmetre.

• Cronologia i periodicitat dels símptomes.

• Inici brusc o gradual.

• Edat de presentació de la malaltia.

• Factors desencadenants: Exposició a al·lèrgens, exercici, infeccions..

• Símptomes al llarg del dia i repercussions en l’alimentació, cicle de la son, feina, esport.

(30)

Pàgina 29 de 56

• Altres complicacions extrapulmonars: Espasticitat: Ahsworth³⁸, pèrdua de força:

Daniels³⁸ o afectacions digestives, del sòl pèlvic, dèficit cognitiu, alteració de la parla o de la vista...

Exploració i Valoració:

• EXPLORACIÓ - INSPECCIÓ:

General.

Tòrax en estàtica: Forma, tipus, simetries, anòmals, mesura del perímetre toràcica.

Tòrax en dinàmica: Respiració abdominal/toracoabdominal/ toràcica.

Mobilitat toràcica: valorar la incoordinació toracoabdominal en decúbit supí, suggerint la presència de debilitat diafragmàtica.

Patró respiratori: Observar, valorar i anotar. FC, FR, SAT O2.

Signes d’insuficiència respiratòria: (aleteig nasal, gemec, tiratges, bobbing, taquipnea, cianosis).

Mode respiratori: naso-nasal, buco-bucal, naso-bucal, buco-nasal.

- PALPACIÓ:

Localitzar: deformitats, inflamació, punts de dolor..

Palpar tràquea.

Valorar elasticitat toràcica.

- PERCUSSIÓ

- ASCULTACIÓ RESPIRATÒRIA:

S’ha de valorar el grau de ventilació alveolar i l'existència de secrecions retingudes, que es manifestaran predominantment en forma de roncs i crepitants.

Realitzar per sobre de la pell (s'accepta roba fina), auscultar un cicle respiratori complet, auscultar de forma simètrica i bilateral.

S’utilitzen una sèrie de test i escales amb la finalitat de poder determinar el grau d’esclerosis múltiple i seguidament objectivar les possibles variables de les afectacions, per poder analitzar i controlar aquestes, i així saber siestà efectuant un tractament efectiu.

(31)

Pàgina 30 de 56

▪ ESCALES: Per valorar: l’estat de la discapacitat: EDSS (Taula 4), l’equilibri: Escala Berg, les ABVD: Índex de Barthel, les AIVD: Escala de Lawton i Brody, la fatiga: FSS i MFIS (Taula 6) i la dispnea i l’esforç:

Escala de Borg

• VALORACIÓ

ESPIROMETRIA SIMPLE I FORÇADA:

L’espirometria simple proporciona dades directes d’algunes capacitats i volums estàtics mesurats mitjançant maniobres respiratòries lentes.

L’espirometria forçada és el volum d’aire exhalat amb relació al temps, durant una maniobra espiratòria a màxim esforç des de la capacitat pulmonar total (TLC) fins al volum residual (RV). El registre es presenta en forma de corba volum/temps i de corba flux/volum.

• Posició assegut, filtre ben sallat i pinces nasals col·locades.

• Inspiració màxima, ràpida i no forçada fins a la capacitat pulmonar total. Animar a induir al pacient a expulsar l’aire.

• Espiració ràpida, continuada fins a arribar al flux zero.

• Es necessita un mínim de tres maniobres amb variabilitat inferior al 5% per FEV1 i FVC.

• Els valors de referència es relacionen amb els paràmetres de l’edat, pes, talla, sexe i grup ètnic.

PIM I PEM:

Mesuren la funció dels músculs inspiratoris i espiratòris, utilitzant un manòmetre connectat a una peça bucal. El pacient ha de generar la PIM (a partir de volum residual) i la PEM (a partir de la capacitat pulmonar total) contra un sistema ocluït.

També valora efectivitat de la tos i l’habilitat per a eliminar secrecions. El pacient ha d’estar ben assegut. Controlar malalt, qualitat i realització.

Repetir la mesura fins que sigui reproduïble (mínim 6 maniobres correctes amb un descans d’1 entre elles; escull les tres maniobres que siguin reproduïbles (diferencia <5% o <5cmH20).

Explicació de la maniobra: èmfasi en la força i no en el volum. Col·locar el dispositiu a la boca i tapar el nas amb unes pinces