• No se han encontrado resultados

Bronquièctasi no fibrosi quística: Valoració i abordatge terapèutic en fisioteràpia respiratòria

N/A
N/A
Protected

Academic year: 2020

Share "Bronquièctasi no fibrosi quística: Valoració i abordatge terapèutic en fisioteràpia respiratòria"

Copied!
46
0
0

Texto completo

(1)

TREBALL FINAL DE GRAU

(pla d’actuació clínica)

2013-2014

BRONQUIÈCTASI NO FIBROSI QUÍSTICA:

VALORACIÓ I ABORDATGE TERAPÈUTIC

EN FISIOTERÀPIA RESPIRATÒRIA

Autor/s: Patricia Linares Linares

Ainoa Majoral Riu

e-mail principal de contacte: patricia.linares.2@gmail.com

(2)
(3)

ÍNDEX

ÍNDEX ... 3

Agraïments ... 5

RESUM ... 6

Paraules clau ... 6

ABSTRACT ... 7

Keywords ... 7

MARC TEÒRIC: Revisió Bibliogràfica ... 8

Introducció ... 8

Revisió bibliogràfica ... 9

Material i Mètodes ... 9

Descripció ... 9

Conclusions de la revisió bibliogràfica ... 27

MARC PRÀCTIC: pla d’actuació clínica ... 28

Objectius ... 28

Objectiu principal: ... 28

Objectius secundaris: ... 28

Persones a qui afecta ... 28

Persones que han de realitzar les actuacions ... 28

Persones sobre les què s’han de realitzar les actuacions ... 28

Actuacions diagnòstiques del protocol ... 29

Procediments de cada actuació diagnòstica ... 29

Resultats previsibles / Valoració diagnòstica final ... 33

(4)

Discussió i conclusions ... 38

Previsió de translació de les conclusions a la pràctica clínica ... 39

Previsió de reelaboració del protocol d’actuació ... 39

IL·LUSTRACIONS, TAULES I GRÀFICS ... 40

BIBLIOGRAFIA... 45

(5)

Agraïments

En primer lloc agrair a la nostra tutora Georgina Mateu Vives per proporcionar-nos ajuda en el moment d’enfocar aquest treball i aportar-nos consells sobre els avenços més recents referents a aquesta patologia.

Seguidament, donar les gràcies al Dr. Jordi Esquirol Caussa i al Dr. Josep Sánchez Aldeguer per la seva orientació sobre com dur a terme la recerca bibliogràfica correctament i sobre la elaboració del pla d’actuació clínica.

(6)

RESUM

Les bronquièctasi no fibrosis quística són dilatacions permanents del bronqui, provocades per una infecció crònica, que afecten a una població heterogènia i són degudes a diferents etiologies. Els patògens bacterians més comuns són l’Haemophilus influenzae i la Pseudomona

aeruginosa.

Els principals símptomes que presenten els pacients són tos crònica, expectoració i dispnea, entre altres. El seu diagnòstic es realitza mitjançant una Rx toràcica i una TCAR, que conjuntament amb la clínica descrita permeten identificar la condició subjacent. Generalment les bronquièctasi es mostren difuses, encara que excepcionalment es localitzen en un lòbul o segment pulmonar.

Existeixen diferents eines de la valoració com ara escales validades i consensuades o qüestionaris estandarditzats, que juntament amb tests o proves físiques orienten sobre l’estat funcional del pacient. Per tal d’abordar la malaltia és necessari un equip multidisciplinari, dins del qual s’inclouen professionals de diferents disciplines com la farmacologia, cirurgia, fisioteràpia, psicologia i nutrició, que treballin coordinadament.

Finalment, s’estableixen uns objectius a treballar i es proposa un pla d’actuació clínica de fisioteràpia en funció de l’estat que es trobin els pacients.

Paraules clau

(7)

ABSTRACT

The non cystic fibrosis bronchiectasis are permanent dilatations of the bronchi that are caused by a chronic infection, affecting an heterogeneous population. They are caused by different etiologies. The most common bacteria are the Haemophilus influenzae and the Pseudomona

aeruginosa.

The main symptoms of this pathology are chronic cough, purulent sputum and dyspnoea, among others. Its diagnosis is made by using a thoracic Rx and a HRTC, that together with the symptomatology described above allow to identificate their underlying disease. The bronchiectasis are usually diffuse, although exceptionally can be located in a lung lobe or segment.

There are different tools to assess like validated and agreed scales or standardized questionnaires, which together with other physical tests can help to determine the functional state of the patient. To treat the disease is necessary a multidisciplinary team, which is formed by professionals of different disciplines like pharmacology, surgery, physiotherapy, psychology or nutrition, who are able to work in coordination.

Finally, some goals are established to work and a clinical plan of action of physiotherapy is proposed according to the state of the patients.

Keywords

(8)

MARC TEÒRIC: Revisió Bibliogràfica

Introducció

La raó per la qual s’ha escollit aquest tema ha estat l’interès per conèixer detalladament les bronquièctasi no degudes a fibrosi quística. Personalment, la fisioteràpia respiratòria és un àmbit de treball que ens entusiasma i on voldríem, en un futur, dedicar-nos-hi professionalment.

Durant la fase de recerca bibliogràfica, l’interès per la patologia va incrementar pel fet de trobar un article on les bronquièctasi no FQ eren catalogades com una malaltia òrfena de sospita clínica, d’interès comercial i d’investigació terapèutica

Actualment, a l’hora de cercar informació es troba més bibliografia referent al diagnòstic, clínica i tractament mèdic de la patologia que referent al tractament en fisioteràpia; tot i això, la majoria de la informació publicada manca d’evidència científica.

Amb el present treball es pretén aprofundir en el coneixement de les bronquièctasi no FQ, oferint un pla d’actuació clínica orientat a fisioterapeutes experimentats en patologies respiratòries.

Inicialment s’exposa una descripció exhaustiva de totes les propietats referents a aquesta malaltia. Es parla de les possibles etiologies i de la importància del seu diagnòstic per afavorir una major eficàcia del tractament, com també s’explica la forma com actua el patogen responsable de la infecció.

A continuació s’exposen les característiques clíniques, diferenciades segons l’estadi de la patologia, i com han evolucionat els mètodes diagnòstics. Seguidament es descriuen diferents maneres de realitzar una valoració completa i com tractar la malaltia des d’un punt de vista multidisciplinari.

Finalment es presenta un pla d’actuació en fisioteràpia que explica una manera d’explorar, valorar i tractar pacients amb bronquièctasi no FQ, basat en l’evidència científica i tenint sempre en compte la individualització d’aquest pla.

Per acabar, es citen unes conclusions i es deixen obertes noves línies d’investigació per futurs estudis.

(9)

Revisió bibliogràfica

Material i Mètodes

Per a realitzar aquest treball, els buscadors que s’han utilitzat per dur a terme la recerca bibliogràfica han estat Pubmed, Cochrane, Google Acadèmic i Bases de dades bibliogràfiques del CSIC (IME).

Les paraules clau introduïdes en els cercadors han estat: non cf bronchiectasis, bronchiectasis diagnosis, bronchiectasis exacerbation, treatment bronchiectasis, bronchiectasis physiotherapy,

bronchiectasis prevention and control.

S’han trobat un total de 68 obres bibliogràfiques, de les quals 3 han sigut llibres, 3 guies de pràctica clínica, 4 normatives de la SEPAR (Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica), 1 tesi doctoral i 57 articles.

D’entre tota la bibliografia trobada s’han arribat a descartar 32 articles, degut a que la revista de publicació no estava indexada, el resum no resultava útil en aquest cas o bé per tractar-se d’un article d’opinió. En el cas de les normatives, només s’ha utilitzat 1 en el marc teòric, les 3 restants estan expressades com a informació complementària en el marc pràctic.

Per tant, el número final de referències bibliogràfiques incloses ha estat 32, de les quals 3 han sigut llibres, 3 guies de pràctica clínica, 1 normativa de la SEPAR i 26 articles.

Descripció

Les bronquièctasi (BQ) no són una malaltia en si mateixes, sinó que són el resultat final de diferents malalties que tenen característiques en comú1. Són dilatacions anormals i permanents del bronqui causades per una inflamació deguda a una infecció crònica de la via aèria2,3.

Pel que fa a la incidència i prevalença, actualment n’existeixen poques dades4. La

prevalença de les bronquièctasi ha augmentat a l’última dècada, perquè s’aconsegueix identificar-les abans gràcies a identificar-les noves eines diagnòstiques per la imatge5, degut als transplantaments, al tractament immunosupressor, a l’epidèmia del virus de la immunodeficiència humana, el retorn de la tuberculosi, una major esperança de vida i sobretot a la cronicitat de les malalties respiratòries4. En canvi, la incidència es creu que està disminuint, tot i que no hi ha suficient evidència, degut a la introducció de la teràpia amb antibiòtics6.

(10)

etiologies i el seu control es realitza en unitats que no són especialitzades. Tot i això, les degudes a FQ han estat més investigades i han tingut un major interès comercial1.

Tradicionalment les bronquièctasi han estat classificades segons la seva morfologia en funció de la dilatació bronquial. El primer grup són les BQ cilíndriques, que estan caracteritzades per una dilatació bronquial mínima. El segon grup són les BQ varicoses, les quals presenten una aparença similar a les venes varicoses, amb una major dilatació i un relleu bronquial irregular. Finalment, el tercer grup són les BQ saculars o quístiques, que són la forma més severa i mostren una dilatació bronquial progressiva de forma quística agrupada en una forma semblant al raïm7,8,2,5

Existeixen molt factors descrits com a causa de les bronquièctasi. Molts d’aquests factors causals es basen en el record retrospectiu a llarg termini dels pacients ja que aquests, en general, han patit la malaltia pulmonar durant molt de temps. Per tant, es podrien considerar com factors de risc enlloc de causa definitiva2.

Mentre la bronquièctasi FQ és originada per la mutació d’un gen, la bronquièctasi no-FQ pot relacionar-se amb una àmplia gamma de diferents afectacions9 com és la post-infecció, l’obstrucció bronquial, les immunodeficiències, l’alteració mucociliar, la pneumonitis inflamatòria, l’anormalitat de l’arbre traqueobronquial, les associades a altres malalties (com MPOC, asma i artritis reumatoide), l’aspergil·losi broncopulmonar al·lèrgica (ABPA) i la panbronquiolitis difusa, a més de l’etiologia desconeguda5.

A continuació es desenvolupen algunes de les condicions subjacents anomenades a la Taula 1.

- Post-infecció: és la causa més comú de bronquièctasi. El mecanisme que ho provoca és possiblement una infecció important durant la primera infància que causi danys en el desenvolupament pulmonar, el que permet que la infecció bronquial no s’elimini. Amb el temps la persistència de la infecció pot donar lloc a bronquièctasi2,7.

- Discinèsia ciliar primària: és el trastorn ciliar més conegut. L’anormalitat del moviment ciliar comporta retencions de secrecions, el que provoca infeccions respiratòries de manera repetida8.

- Malaltia pulmonar obstructiva crònica (MPOC): s’ha vist que els pacients amb MPOC també presenten bronquièctasi. Aquests tenen més dispnea i pitjor funció pulmonar que altres pacients amb bronquièctasi sense MPOC2,8. Tot i això són necessaris més estudis per relacionar aquestes dues afectacions.

- Immunodeficiències: la relació més freqüent amb les bronquièctasi és a través de la deficiència primària d’anticossos. La possibilitat d’una deficiència immunològica subjacent s’ha de tenir en compte en tots els pacients amb bronquièctasi.

(11)

La patogènia de les bronquièctasi és descrita per la hipòtesi del cercle viciós de Cole. Sigui quina sigui la causa, aquesta hipòtesi explica que a partir d’una agressió inicial (infecció, aspiració del contingut gàstric, alteració de la motilitat ciliar, alteració en la composició del moc, entre altres) es produeix una alteració de l’aclariment mucociliar el qual impedeix eliminar correctament el moc, i això facilita que els bacteris entrin en contacte amb l’epiteli bronquial, produint una infecció. Si aquests bacteris no són eliminats, es produeix una resposta inflamatòria local, principalment neutròfila, que esdevé mantinguda i augmenta fins a tal punt que és major que la càrrega bacteriana. Aquest fet comporta l’alliberació de mediadors proinflamatoris (citoquines i proteases) causant dany epitelial5,3, amb la conseqüent pèrdua de components d’elastina, múscul i cartílag que provoquen una dilatació bronquial irreversible2. La resposta inflamatòria pot ser local o sistèmica. En la resposta local les secrecions contenen citoquines inflamatòries i un alt nombre de neutròfils, els quals són els responsables de la purulència de l’esput, entre altres substàncies. En canvi, a nivell sistèmic, en fase estable els pacients presenten elevació dels marcadors inflamatoris5.

Els patògens bacterians més comuns trobats en pacients amb bronquièctasi són

l’Haemophilus influenzae i la Pseudomona aeruginosa9.

Pel que fa a la clínica, els pacients poden ser asimptomàtics, presentar símptomes només durant les exacerbacions o de manera diària7.

La tos és el símptoma més comú d’aquesta patologia i en la majoria dels casos sol ser productiva. La coloració de l’esput va relacionada amb la purulència6. En general, la tos és crònica

o intermitent amb quantitat variable d’expectoració, ara bé, si és ocasional o seca està relacionada amb menys afectació i si és més intensa i s’acompanya de secrecions abundants, espesses i de color variable, indica una major extensió de les bronquièctasi5.

La dispnea sol ser habitual i la seva severitat es relaciona amb el grau d’empitjorament del FEV1, l’extensió de les bronquièctasi o el volum de l’esput.

El dolor toràcic es pot presentar des d’una forma lleu fins a una severa.

L’hemoptisi també és freqüent i és una causa d’ansietat dels pacients relacionada amb les exacerbacions6 o consum de certs fàrmacs. També pot estar produïda després d’un intens cop de tos o exercici brusc. En la majoria dels casos és lleu i es sol controlar amb el repòs, els antitussígens, els antibiòtics i amb la suspensió de l’aerosolteràpia i fisioteràpia 5.

(12)

Si el pacient presenta taquipnea, insuficiència respiratòria aguda o crònica aguditzada, deteriorament significatiu de la saturació d’oxigen o funció respiratòria, hipercàpnia, febre més de 38º, hemoptisi, inestabilitat hemodinàmica i/o deteriorament de l’estat cognitiu es considera una agudització greu1.

A mesura que la malaltia avança, s’associa amb diferents símptomes com dispnea, astènia, caquèxia, acropàquia, pèrdua d’apetit i cor pulmonale amb la conseqüent fallada cardíaca i insuficiència respiratòria5,1.

Altres símptomes que poden manifestar-se en funció de la malaltia de base són: símptomes de la via aèria superior (obstrucció nasal, epistaxi...), símptomes digestius (diarrea, reflux gastroesofàgic, esteatorrea...), símptomes articulars (artràlgies i miàlgies) i símptomes oculars (ulls secs).

Inicialment, la principal eina diagnòstica de les bronquièctasi era la broncografia. Per diverses raons com el seu caràcter invasiu, els freqüents efectes adversos, la sensació desagradable pel pacient, la variabilitat en la seva interpretació, el desinterès de la patologia degut a la reducció de la prevalença en països desenvolupats i l’aparició de noves tècniques per la imatge, han fet que aquesta tècnica hagi desaparegut5. Actualment les dues eines de diagnòstic per les bronquièctasi són la radiografia de tòrax (RxT) i la tomografia computeritzada d’alta resolució (TCAR), encara que el ‘gold standard’ per la identificació de bronquièctasi és la

TCAR6,10,11,12.

Normalment el primer test d’imatge utilitzat per la investigació del pacient amb sospita de bronquièctasi és la RxT, tot i que presenta una sèrie de deficiències6 perquè depèn de la tècnica emprada, de l’observador i de la gravetat de les bronquièctasi. A més a més, les imatges que aporta són inespecífiques, dóna poca informació sobre l’extensió de la malaltia12,5 i comporta un alt percentatge de falsos positius i negatius5. Per tant, una RxT normal no es pot utilitzar com a diagnòstic per descartar bronquièctasi, de la mateixa manera que una RxT anormal que suggereixi patologia no s’ha de considerar com a diagnòstic d’aquesta 6,11.

Els signes radiològics més típics que es poden apreciar en una RxT són:

- Opacitats lineals paral·leles que corresponen a bronquis dilatats amb la paret engruixida. Donen lloc al signe del ‘rail de tramvia’.

- Imatges aèries amb la paret definida, prima o gruixuda, que donen lloc al signe del ‘anell de segell’ (l’anell és el bronqui dilatat i el segell el vas) o imatges quístiques, amb o sense nivell hidroaeri.

(13)

- Pèrdua de definició dels vasos pulmonars i agrupament de la trama broncovascular per fibrosi peribronquial.

- Signes de pèrdua de volum o atelèctasi.

- Hiperinsuflació deguda a l’atrapament aeri en pacients amb obstrucció funcional.

- L’afectació pleural és rara, però en infeccions repetides que afecten a BQ subpleurals poden donar lloc a reacció pleural, podent observar-se àrees focals d’engruiximent5.

Aquests signes radiològics normalment són poc visibles, excepte en bronquièctasi severa6.

La tomografia axial computeritzada d’alta resolució (TCAR) presenta una sensibilitat i especificitat major del 90% per a diagnosticar les bronquièctasi i per valorar-ne la seva extensió i morfologia. Per tal d’estudiar-les, s’aconsella seguir el protocol proposat per Grenier et al, en el qual l’avantatge principal és l’obtenció d’imatges amb una alta resolució i una baixa exposició a la radiació. Per identificar-les continuen estant vigents els criteris descrits per Naidich et al, que té com a signe fonamental la identificació de la dilatació bronquial en comparació amb l’arteria bronquial acompanyant12,5. Si no hi ha bronquièctasi, el diàmetre del bronqui és semblant al diàmetre del vas adjacent.

Els signes directes que es poden veure en TCAR són:

- Hi ha existència de dilatació bronquial quan el diàmetre bronquial intern és major que el de l’arteria bronquial acompanyant. Aquesta relació s’anomena índex broncoarterial i en el cas de les bronquièctasi és, per tant, major de 1.5 L’existència de dilatació bronquial aïllada no es relaciona amb el diagnòstic de bronquièctasi6. Quan el bronqui transcorre perpendicular al pla de secció, aquesta dilatació dóna lloc al ‘signe de l’anell de segell’. Poden visualitzar-se també bronquis dilatats donant lloc al signe del ‘rail de tramvia’.

- Es poden visualitzar els bronquis a menys de 1 cm de la pleura costal o en contacte amb la pleura mediastínica. En condicions normals, els bronquis no solen veure’s a menys de 2 cm de la pleura, ja que les seves parets són massa fines. Als pacients amb bronquièctasi es poden visualitzar els bronquis a la perifèria del pulmó gràcies a la dilatació de la llum bronquial, a l’engruiximent de la seva paret i a la fibrosi peribronquial.

I els signes indirectes són:

- L’engruiximent de la paret bronquial és major del 50% del diàmetre de l’arteria contigua. És una manifestació molt freqüent però inespecífica ja que pot aparèixer en altres malalties. Es mesura amb l’índex de llum bronquial, que és el coeficient entre el diàmetre intern i extern del bronqui.

(14)

hidroaeris i poden aparèixer com opacitats lobulades, en forma de dit de guant, ramificades (en forma d’Y o V) o arrodonides.

- Els signes relacionats amb l’afectació de la via aèria petita com els nòduls ‘en arbre en brot’, els nòduls centrolobulillars o les bronquièctasi són també freqüents. Les zones de bronquiolitis es poden considerar una troballa precoç, representades en patró de mosaic o àrees focals d’atrapament aeri.

- Altres troballes poden ser emfisema, irregularitat de la paret bronquial, atelèctasi, pèrdua de volum o àrees de consolidació.

Actualment existeixen noves tècniques de diagnòstic per la imatge, com és la TC Helicoideal i Multidetector (TCMC). La primera consisteix en l’adquisició de dades pel sistema durant la rotació continua del tub de raig X, mentre que es produeix un desplaçament simultani de la taula del pacient. Això permet una ràpida obtenció volumètrica de les dades i minimitza els artefactes deguts a la respiració i moviments. En canvi la segona, millora encara més el diagnòstic. L’aparell té varies files de detectors i canals d’informació i permet obtenir l’estudi del tòrax amb un temps d’apnea menor. També valora la gravetat i el seguiment de les bronquièctasi.

Els avantatges d’aquestes noves tècniques en vers al TCAR són varies: es poden fer reconstruccions en diferents plans, es pot realitzar una estimació quantitativa del volum pulmonar i permet obtenir imatges comparables en TC seriades. Per altra banda els inconvenients són que el pacient s’exposa a altes dosis de radiació, hi ha una lleugera disminució de la resolució i requereix més temps i esforç pel processament i valoració de l’estudi5.

La TCAR juntament amb la història clínica detallada permet sospitar la causa i indicar les proves necessàries per fer el diagnòstic de l’etiologia1,12. Aquestes proves són un anàlisi de sang tenint en compte el Recompte Sanguini Complet (FBC), la Velocitat de Sedimentació Globular (VSG), la Proteïna C Reactiva (PCR), immunoglobulines sèriques (G, A, M), electroforesi sèrica; altres proves immunològiques si hi ha sospita d’immunodeficiència i un cultiu d’esput11. Aquest fet

és molt important ja que establir l’etiologia té importants implicacions en el tractament i pronòstic de les bronquièctasi1,12.

Per tal d’avaluar l’extensió i gravetat de les bronquièctasi, l’escala més utilitzada és el sistema de puntuació Bhalla et al. Donat que aquesta escala valora minuciosament l’extensió i la gravetat de la malaltia té una bona coincidència interobservador i una bona relació amb la clínica i la funció pulmonar5,12.

(15)

lòbul superior és característic de la fibrosi quística; una distribució en el lòbul mig dret i língula és comú en una infecció micobacteriana i si es troben en zones superiors i centrals són freqüents a l’ABPA6.

Les bronquièctasi són la situació perfecta per la colonització de diferents microorganismes. Els bacteris que produeixen malaltia invasiva no s’adhereixen a l’epiteli bronquial i són més agressius que els que colonitzen la mucosa respiratòria. Aquests últims poden mantenir-se al teixit i arribar a entorpir els sistemes de defensa i l’acció dels mecanismes antimicrobians. Aquest fet dóna lloc a un procés passiu de malaltia.

S’entén com colonització bronquial la presència d’una població de bacteris que no produeixen manifestacions clíniques, excepte l’expectoració. Hi ha tres estadis de colonització: l’inicial, on es dóna el primer cultiu d’esput positiu en fase estable d’un microorganisme no aïllat en cultius periòdics previs; l’intermitent, quan apareixen cultius positius i negatius per un mateix microorganisme amb un mes de diferència com a mínim en pacients que no reben tractament antibiòtic; i el crònic, que presenta 3 o més cultius consecutius positius pel mateix microorganisme en un període de 6 mesos, en mostres separades entre si per almenys un mes. A diferència de la colonització, la infecció bronquial també presenta una població bacteriana, però aquesta produeix una resposta inflamatòria amb manifestació clínica i expectoració purulenta persistent. A més, es pot acompanyar d’infeccions respiratòries repetitives i d’afectació sistèmica, amb febrícula, astènia i/o pèrdua de pes.

El diagnòstic referent a la colonització i infecció bronquial crònica es duu a terme mitjançant la clínica i el cultiu microbiològic de l’esput. La resposta local desencadenada per aquests dos mecanismes es determina a través de la coloració de l’esput. El mucós (color blanc) conté un número escàs de cèl·lules inflamatòries, l’esput mucopurulent (color verd pàl·lid o groc) en conté una quantitat moderada i l’esput purulent (color verd) en conté una gran quantitat.

La resposta sistèmica es pot mesurar a través de la immunoglobulina A, VSG i PCR1.

Pel que fa a la mostra microbiològica, aquesta ha de contenir >25 leucòcits i <10 cèl·lules epitelials per camp microscòpic per considerar-la com una mostra d’esput vàlida13,1. La mostra pot

presentar variants de colònies amb morfotips diferents d’un mateix microorganisme, amb el mateix o diferent patró de sensibilitat davant dels antimicrobians, per aquest motiu es recomana realitzar l’antibiograma. Els resultats obtinguts són imprescindibles per establir el tractament antimicrobià1.

A tots els pacients que presenten bronquièctasi se’ls hi ha d’extreure una mostra de l’esput. Això s’obté a través de la tos profunda, la fisioteràpia i la inhalació d’aerosols6.

(16)

tòrax es caracteritza per hiperinsuflació i presència de bulles. Per altra banda, l’asma és d’etiologia desconeguda i la infecció té un paper secundari degut a l’absència de bacteris. També presenten obstrucció bronquial, però en aquest cas amb una hiperresposta greu (++++), l’expectoració és molt escassa i a la Rx de tòrax s’observa hiperinsuflació. Finalment, la bronquièctasi pot ser deguda a una infecció, a alteracions genètiques o a dèficits immunitaris i en aquest cas, la infecció adopta un paper important, sent la H influenzae i la P aeruginosa els bacteris més freqüents. Presenten obstrucció bronquial com en les dues anteriors, però la hiperresposta és moderada (++), l’expectoració diària pot ser tant mucosa com purulenta i la Rx de tòrax no mostra hiperinsuflació, sinó que s’observa engruiximent i dilatació bronquial amb taps mucosos5.

Tots els adults que presenten bronquièctasi han de tenir mesures de la seva funció pulmonar mitjançant la prova de l’espirometria. El patró obstructiu és el patró més comú, tot i que a vegades es poden veure valors del patró restrictiu i del mixte6. Quan les bronquièctasi són localitzades, la funció pulmonar sol ser normal o estar poc alterada. En canvi, quan la malaltia està molt avançada es produeix una destrucció pulmonar originant un patró mixte5. El flux espiratori màxim (PEF) normalment està disminuït i la relació entre el volum residual i la capacitat pulmonar total (RV/TLC) està augmentada, encara que és habitual que la capacitat vital forçada (FVC) i TLC estiguin dins dels valors de referència o disminuïdes. El volum espiratori forçat en el primer segon (FEV1) està disminuït, fet que indica obstrucció6. Per mesurar la reversibilitat de l’obstrucció

bronquial s’utilitza la prova de broncodilatació. Si hi ha un increment del FEV1 major del 12% o

superior a 200ml en comparació al valor teòric es considera una resposta positiva. Per una altra part, amb la prova de provocació bronquial es pot identificar si apareix una hiperresposta de les vies aèries. Es realitza amb agents químics, solucions salines isotòniques o hipertòniques, aire fred, hiperventilació isocàpnica o exercici. La resposta és positiva si el FEV1 disminueix un 20% en

comparació al valor inicial després de l’administració de la substància5.

En l’exploració respiratòria, la troballa més característica són crepitacions a la zona pulmonar baixa, presents en l’espiració; tot i que també són freqüents les sibilàncies i els roncus6.

Aquests trets depenen del grau d’afectació pulmonar, de l’extensió (localitzada, bilateral o difusa) i del tipus de bronquièctasi5.

Com s’ha citat anteriorment, la coloració de l’esput prediu la colonització bacteriana, per això és important tenir-ho en compte a l’hora de fer la valoració. Segons la inspecció visual de l’esput, aquest es pot classificar en mucós (color blanc), mucopurulent (color verd pàl·lid o groc) o purulent (color verd)1 (Figura 1). A més a més s’ha de tenir en compte el moment del dia en que es produeix, l’activitat que provoca l’expectoració, la quantitat i la densitat5

. Per tant, la valoració del color és un mètode coherent, simple i no invasiu per avaluar i controlar la malaltia14.

(17)

de Dispnea (BDI), l’Escala Visual Analògica (EVA), l’Escala de Borg Modificada i l’Escala de dispnea de British Medical Research Council (MRC).

Els pacients amb bronquièctasi solen tenir una limitació a l’exercici i una reducció de les seves AVD. Les causes d’aquesta disminució de la tolerància estan associades a una reducció de la capacitat pulmonar i de la reserva ventilatòria, a una pèrdua de massa muscular perifèrica i a canvis en la funció cardiovascular. Amb la finalitat d’avaluar aquesta limitació a l’exercici s’ha estandarditzat el test de la marxa dels 6 minuts (6MWT)5. És una prova d’exercici submàxim que valora la tolerància a l’exercici de manera simple, segura i fàcil de realitzar pel pacient ja que és ell qui regula la intensitat15. Per realitzar aquesta prova es necessita un passadís pla amb una llargada mínima de 30m, un pulsioxímetre, un cronòmetre, oxigen transportable si és necessari i l’escala de Borg. Perquè la prova sigui fiable i reproductible s’haurien de realitzar 2 proves per disminuir els biaixos produïts per l’efecte de l’aprenentatge16.

També es pot dur a terme una prova d’esforç per tal de definir si la dispnea és causa cardíaca o pulmonar i comprovar l’eficàcia del tractament. Amb aquesta prova es coneix el consum màxim d’oxigen, el coeficient respiratori, el moment de llindar anaeròbic i la reserva respiratòria.

La possibilitat de quantificar la qualitat de vida permet conèixer l’impacte que presenta de forma global aquesta malaltia sobre el pacient i per tant, es pot considerar un signe de gravetat que és necessari que es valori amb una sèrie de qüestionaris5.

El Leicester Cough Questionnaire (LCQ) és un qüestionari específic de símptomes creat per avaluar la severitat de la tos, principal símptoma de les bronquièctasi. A més també valora múltiples símptomes com la dispnea i la producció d’esput. Aquest test consta de 19 ítems i explora l’impacte de la gravetat de la tos a través de tres dominis: el físic, el psicològic i el social. Les puntuacions arriben a un màxim de 21 punts, indicant la puntuació més baixa un major deteriorament de l’estat de salut a causa de la tos, i conseqüentment valora la qualitat de vida relacionada amb la salut (QVRS) (Taula 2). Avalua l’impacte dels símptomes durant les dues setmanes anteriors17,18.

En l’actualitat, el St George Respiratory Qüestionari (SGRQ) és l’únic qüestionari per valorar la QVRS en aquests tipus de pacients. Aquest test està format per 50 ítems repartits en tres escales: símptomes, activitat i impacte. L’escala de símptomes té en compte la freqüència i intensitat de la tos, les sibilàncies, l’expectoració o les aguditzacions de pacient; l’escala d’activitat fa referència a les limitacions que presenta el pacient a causa de la dispnea; i l’escala d’impacte comprèn les alteracions en l’àmbit psíquic, laboral i social com a conseqüència de la percepció de la malaltia per part del pacient. Es calcula una puntuació per cada una de les escales i una puntuació en total. El rang de possibles puntuacions està entre 0 (no hi ha alteració de la qualitat de vida) i 100 (hi ha màxima alteració de la qualitat de vida)19.

(18)

dimensions, que són la dispnea, la funció emocional, la fatiga i el control de la malaltia. Conté un total de 20 preguntes i per cadascuna hi ha una sèrie de respostes amb una puntuació del 1 al 7. Les dimensions de la funció emocional, fatiga i control de la malaltia estan estandarditzades, mentre que el component de la dispnea no ho està. Hi ha una primera part on els pacients han d’identificar les 5 activitats que els hi causin dispnea, mentre que en la segona part l’entrevistador realitzarà les 20 preguntes que el pacient haurà de respondre segons unes etiquetes amb una puntuació de l’1 al 7. Per comptabilitzar els resultats es sumaran totes les puntuacions de cada dimensió, sense incloure aquelles que el pacient no respongui21. L’autoadministració del CRQ manté la validesa i la sensibilitat en relació a l’administració per un professional20.

Aquests pacients al tenir una malaltia crònica poden patir una afectació psicològica, per tant és necessari tenir en compte els símptomes d’ansietat i depressió. Existeixen diferents qüestionaris descrits per valorar aquests símptomes, entre els quals es troben: l’Inventari de Depressió de Beck (BDI-II), que és un qüestionari autoadministrat que s’utilitza per avaluar la gravetat de la depressió del pacient en el moment actual i durant la última setmana; i el Qüestionari d’Ansietat Estat-Tret (STAI), que valora l’estat d’ansietat (condició emocional transitòria influïda per factors ambientals que protegeixen o generen ansietat) i l’ansietat tret (factor de la personalitat que predisposa a patir o no ansietat)4.

Un altre aspecte a valorar seria la gravetat, mitjançant una escala multidimensional ponderada que tingués en compte variables importants en l’estat o evolució de la malaltia. Aquestes variables podrien ser la funció pulmonar (ja que el FEV1 és una dada important en

malalties de la via aèria), l’extensió pulmonar i tipus de bronquièctasi, la presència de colonització bronquial d’uns microorganismes respecte uns altres (donat que la P aeruginosa indica major gravetat), la presència d’inflamació sistèmica, el número i gravetat de les exacerbacions i els símptomes5.

Pel que fa al tractament de les bronquièctasi, l’objectiu principal és millorar els símptomes i així, conseqüentment, millorar la qualitat de vida, reduir les exacerbacions i mantenir la funció pulmonar6,11. Per tal que aquest sigui el més efectiu possible, és necessari comptar amb un equip multidisciplinari que estigui format per diversos professionals experts com pneumòlegs, infermers i fisioterapeutes del tòrax6. La base del tractament és l’administració d’antibiòtics, l’eliminació de secrecions, el control de la inflamació i del broncoespasme i un correcte maneig nutricional.

En els casos en que s’hagi identificat la causa subjacent, es realitzarà el tractament d’aquesta, sempre i quan sigui possible; tot i que la principal causa més freqüent d’aparició i progressió de les bronquièctasi és la infecció bronquial12.

El tractament mèdic incideix sobre la colonització bronquial, la infecció bronquial, la inflamació bronquial, la hipereactivitat bronquial i les exacerbacions1.

(19)

de ciprofloxacina oral juntament amb antibiòtic inhalat, que pot ser tobramicina o colistimetat de sodi, durant 3 setmanes i continuar amb l’antibiòtic inhalat de 3 a 12 mesos; o bé, dos antibiòtics intravenosos durant 14-21 dies i continuar amb l’antibiòtic inhalat de 3 a 12 mesos. Encara que no hi ha estudis d’altres etiologies, es recomana administrar inicialment ciprofloxacina oral durant 3 setmanes i si no s’aconsegueix eradicar la colonització, s’aplicarà la pauta descrita anteriorment1,5,22. Per altra banda, tant la colonització bronquial intermitent com la crònica es poden tractar administrant antibiòtics inhalats seguint la mateixa pauta que per la infecció bronquial crònica, la qual s’explica a continuació1,22,23.

Per tractar la infecció bronquial crònica s’administra antibiòtic de manera perllongada. L’objectiu és trencar el cercle viciós d’infecció-inflamació, disminuint la càrrega bacteriana i la resposta inflamatòria, i amb això reduir el volum de purulència de l’esput, el número i gravetat de les aguditzacions i el deteriorament de la funció pulmonar1,5,12,22,24. L’elecció de l’antibiòtic depèn del microorganisme causant de la infecció i del seu antibiograma, i la pauta i temps d’administració depenen del control de la infecció, que es verifica amb un esput el més mucós possible i la reducció d’aguditzacions1,5,12,24. L’elecció del antibiòtic depèn segons el microorganisme i la

situació que presenti com es mostra a la Taula 3. Per tal d’administrar l’antibiòtic existeixen diverses opcions: via intramuscular24, via oral v.o. (ciprofloxacino i levofloxacino), via intravenosa i.v. (ceftacidima, piperacilina-tazobactam, imipenem, aminoglucòcids i aztreonam) i via inhalada (tobramicina i colistina o colimestat de sodi). Existeix una altra opció per a pacients més greus que es tracta de combinar antibiòtics inhalats i antibiòtics sistèmics (intramusculars, orals i intravenosos)22,23.

Els antibiòtics orals a llarg termini són efectius ja que disminueixen el volum de l’esput i la freqüència i gravetat de les exacerbacions, però el seu ús de manera perllongada pot crear resistències o produir efectes adversos12. Per aquests efectes adversos, per la necessitat d’allargar el tractament amb l’antibiòtic i per la ineficàcia sobre les secrecions més espesses s’ha investigat l’ús de la via inhalada amb la finalitat d’administrar els antibiòtics5. Es recomana la seva

utilització en cas d’infecció bronquial crònica sense resposta o amb efectes secundaris al tractament oral més de 14 dies en cas de PA, en cas de colonització per PA si no s’aconsegueix eliminar amb el tractament oral de ciprofloxacino amb una durada d’entre 15-21 dies, o bé si és causada per un altre microorganisme patogen i ha creat resistència a l’antibiòtic oral12.

L’administració per via inhalada és més eficaç que l’oral, existeix la possibilitat d’allargar el tractament de manera segura i presenta menys efectes adversos sistèmics24, tot i que pot provocar tos irritativa, broncoespasme, disfonia, dispnea o molèsties toràciques12,23,24. Els antibiòtics utilitzats per via inhalada són el colistimetat de sodi o colistina (GES®, G.E.S; Promixin®, Praxis) i la tobramicina (TOBI®, Novartis;Bramitob®, Chiesi). Els factors que influeixen en l’eficàcia de la teràpia amb antibiòtics nebulitzats són la mida de la partícula del fàrmac, el patró de deposició, la dosi, la farmacocinètica, l’edat del pacient, el grau de disminució del diàmetre de la via aèria, els patrons de respiració i l’adhesió al tractament6

(20)

traqueobronquial, les compreses entre 0,5-2µm es dipositen a nivell alveolar, i les menors de 0,5µm s’exhalen. Per tant, les partícules que tenen efecte terapèutic són les que es troben entre 2 i 5µm. Pel que fa al patró de deposició existeixen tres mecanismes: la impactació, que succeeix en la via aèria superior, bronquis principals i les seves bifurcacions i s’afavoreix per una velocitat elevada del flux; la sedimentació, que és característica de les partícules entre 1-6µm que es dipositen en els bronquis més distal i petit diàmetre a causa de les forces gravitacionals; i la difusió, típica de les partícules menors de 1µmque es dipositen en els bronquíols respiratoris i la major part d’elles s’exhalen durant l’espiració25.

Davant una infecció/colonització crònica pel microorganisme P aeruginosa, es pot emprar el tractament amb tobramicina inhalada amb una dosi de 300mg/12h en períodes de 28 dies5,22,24, mentre que en el tractament amb colistimetat de sodi la dosi és de 2 milions d’U/12h, dissolta en 4ml d’una solució el més isotònica possible22,24, encara que l’ús del nebulitzador I-neb® de

Respironics permet reduir la dosi a 1 milió d’U/12h ja que allibera la medicació només durant la respiració del pacient i no de manera continua24. L’administració d’aquests fàrmacs es duu a terme mitjançant nebulitzadors ultrasònics25, nebulitzadors tipus jet (PARI LC Plus®) o nebulitzadors electrònics de malla estàtica o dinàmica (eFlow® rapid de Pari i I-neb® de Respironics)5,12,22,24. Els nebulitzadors ultrasònics tenen una peça piezoelèctrica que genera uns ultrasons el quals provoquen unes ones que fraccionen la solució a nebulitzar en petites partícules al impactar contra aquesta. Tot i així, aquests dispositius no són apropiats per nebulitzar antibiòtics a causa de l’alta viscositat25. Els nebulitzadors tipus jet poden ser de gran volum o de petit volum; els de gran volum s’utilitzen bàsicament com a humidificadors i els de petit volum provoquen una fragmentació del líquid que contenen degut a l’entrada de l’aire a gran pressió. S’adapten a cada pacient, per tant precisen de la seva col·laboració per distribuir la medicació de manera uniforme, però també poden augmentar el risc de creixement bacterià pel dipòsit aquós que presenten26. Els nebulitzadors electrònics de malla estàtica apliquen una pressió al líquid perquè aquest passi a través de la malla, en canvi, en els de malla dinàmica és la vibració la que produeix aquest pas5. Els nebulitzadors electrònics de malla, a diferència dels nebulitzadors tipus jet, són més petits, silenciosos, ràpids i portàtils. S’aconsella realitzar la nebulització després d’haver administrat els broncodilatadors i d’haver realitzat la sessió de fisioteràpia respiratòria5,22,24. Pel que fa a

l’evidència científica sobre la utilització d’antibiòtics inhalats a llarg termini en les bronquièctasi és escassa i sempre fa referència a la colonització/infecció crònica de P aeruginosa, per tant per altres microorganismes s’ha d’individualitzar el tractament5,24. Actualment s’està investigant la

possibilitat d’administrar antibiòtics en pols seca, el que representaria una forma d’administració més ràpida i eficient que el nombrat anteriorment12.

Per tractar la inflamació bronquial es recomana l’administració de macròlids, que modulen la resposta inflamatòria i la capacitat d’interferir en la formació de biopel·lícules, però els corticoides v.o. o ibuprofè de forma perllongada no estan recomanats pels seus efectes adversos1,5,12. Els beneficis dels macròlids són una disminució del número d’aguditzacions, de la inflamació i del volum d’esput produit24. S’aconsella dosis d’azitromicina de 250-500mg en funció

(21)

i en intervals regulars de 6 mesos1,5,12. Abans d’iniciar el tractament s’ha de descartar la presència de micobacteris no tuberculosos a l’esput perquè aquests pacients no poden rebre aquesta teràpia per risc a incrementar la resistència als macròlids1,5,12,22.

També s’administren corticoides inhalats, ja que són eficaços en els pacients amb major volum d’esput, ara bé, no s’aconsella el seu ús de forma rutinària sense que hi hagi un efecte beneficiós en cada cas1,5,6. Es recomanen dosis diàries de 1000mg de fluticasona o 1600mg de budesonida, perquè les dosis altes han demostrat ser eficaces en la reducció de broncorrea, qualitat de vida, tos, i lleugera millora de la dispnea i disminució de l’ús del tractament de rescat5,12. La funció pulmonar, el número o gravetat de les aguditzacions i el perfil microbiològic de les mostres no s’han vist influïts5

.

Amb freqüència sol existir hipereactivitat bronquial, que es tracta amb broncodilatadors i corticoides inhalats. Els broncodilatadors milloren la mobilitat ciliar i faciliten l’aclariment de secrecions, per aquest motiu és aconsellable utilitzar els d’acció ràpida abans de la fisioteràpia1,5,12,24. Existeixen tres tipus de broncodilatadors, els agonistes-β2 tant de curta

(terbutalina) com d’acció perllongada, els agents anticolinèrgics (bromur d’ipratropi) i les xantines (metalxantines). Els primers tenen un rol important en la millora de l’obstrucció del flux aeri i dels símptomes en cas d’asma, tot i que no hi ha estudis que verifiquin el seu benefici en la població amb bronquièctasi. Els segons actuen sobre el bloqueig de la broncoconstricció i de les propietats reològiques del moc, i respecte les xantines, no tenen cap paper habitual en les bronquièctasi6. L’ús del broncodilatador abans de l’administració dels antibiòtics disminueix els efectes adversos que produeixen aquests24.

En cas d’exacerbació, es produeix un augment de la tos i de la producció d’esput, el qual es torna més purulent i espès amb el canvi suficient per requerir un altre tractament. La freqüència augmenta amb l’edat, amb la severitat de les bronquièctasi i en aquells pacients sense tractament de manteniment. La gravetat i nombre de les exacerbacions es relaciona amb un increment de la morbiditat, necessitat d’hospitalització i tractament, increment dels costos, fragmentació del son, pitjor qualitat de vida, major deteriorament de la funció pulmonar i increment de la mortalitat. L’objectiu del tractament durant l’exacerbació és retornar al pacient al seu estat basal, aconseguir un esput mucós i reduir la quantitat d’expectoració. Conèixer el factor que la causapot ser la clau per una teràpia correcta. L’absència d’adherència al tractament, la presència de taps mucosos, col·lapses, infeccions víriques, adquisició d’un nou microorganisme, canvis en la flora colonitzadora, densitat bacteriana, infecció o hipersensibilitat a fongs, o sobreinfecció per microbacteris no tuberculosos són factors desencadenants d’exacerbació. En aquesta situació també pot influir la malnutrició, pol·lució ambiental, tabaquisme i altres comorbiditats associades al reflux gastroesofàgic o a la hiperreactivitat bronquial12. El seu tractament es basa en tres aspectes: la teràpia antibiòtica, l’eliminació de secrecions i del broncoespasme24.

(22)

via oral. En casos greus, com infecció bronquial crònica per microorganismes resistents a antibiòtics orals o falta de resposta d’aquests, s’utilitza la via intravenosa en hospital o domicili com a via d’administració. L’agudització moderada-greu per P aeruginosa es tracta amb antibiòtics per via intravenosa, generalment β-lactàmic i aminoglucòsid per evitar resistències1,12. L’ús de la

via inhalada conjuntament amb la via oral o intravenosa no ha demostrat un benefici significatiu i pot augmentar els símptomes d’hiperreactivitat bronquial12. La duració de l’antibiòtic requerit és objecte de més estudis, però un consens d’experts recomana 14 dies per a totes les exacerbacions. En la majoria dels casos el microorganisme que actua és H influenzae i el tractament adequat és una dosi de 500mg d’amoxicil·lina 3 cops al dia durant 14 dies, però si no hi ha resposta s’augmenta la dosi. En el cas de presència de P aeruginosa es tracta amb una dosi de 500-700mg de ciprofloxacina 2 cops al dia. Si existeix més d’un patogen, s’ha de seleccionar un antibiòtic que cobreixi tots els microorganismes, però si això no és possible pels patrons de resistència, es poden emprar una combinació d’antibiòtics6. Per tal de tractar el broncoespasme es

segueix la mateixa pauta de tractament que en les aguditzacions de la MPOC, basada en broncodilatadors d’acció ràpida i glucocorticoides sistèmics en cas de broncoespasme important. Pel que fa a l’eliminació de les secrecions es realitza fisioteràpia respiratòria intensa24. L’evidència

és escassa i es requereix futura clínica i recerca que inclogui la capacitat de definir i controlar millor les exacerbacions, de comprendre les causes i de millorar seguiment de la malaltia i el tractament de les exacerbacions27.

Per la prevenció d’infeccions del tracte respiratori inferior en pacients amb bronquièctasi s’han de seguir les recomanacions establertes, per la qual cosa la vacuna antigripal i antipneucòccica s’hauran d’administrar en tots els pacients5,12, la primera anualment i la segona

en un període de 5 anys11.

(23)

l’hemoptisi d’escassa quantitat, que sol aparèixer en període d’exacerbació. A part de mantenir neta la via aèria, millorar l’oxigenació i aconseguir l’estabilització hemodinàmica del pacient, s’administren antibiòtics intravenosos, s’eviten els fàrmacs inhalats i la fisioteràpia durant les primeres 24-48h1,12,22. Si l’hemoptisi és massiva o greu (poc freqüent però potencialment mortal) el tractament d’elecció és l’embolització de les artèries bronquials afectades6,24, però en el cas en

que hi hagi risc vital i l’origen de l’hemorràgia estigui localitzat s’indica la cirurgia1,12,22.

El progrés de les teràpies, en especial l’antibiòtica, durant les últimes dècades, ha deixat en una segona línia de tractament la cirurgia, indicada només en alguns casos com per exemple en l’extracció d’un tumor o cos estrany, en bronquièctasi localitzades amb infeccions recurrents freqüents sense resposta al tractament mèdic, en les causant d’hemoptisi greus amb una embolització inefectiva, en les que s’han creat resistències de microorganismes i en abscés pulmonar5,22,24. Per dur a terme aquesta pràctica clínica s’ha de tenir en compte la funció pulmonar del pacient, el seu estat funcional i la història natural de la malaltia, ja que s’ha de realitzar en etapes inicials per evitar l’afectació dels bronquis sans8. El tractament quirúrgic es pot realitzar

mitjançant una lobectomia, segmentectomia, ressecció o pneumonectomia28. En cas de no extirpar les regions pulmonars subjacents amb la finalitat de mantenir la major quantitat de parènquima per preservar la funció pulmonar, apareixen més complicacions postoperatòries sent necessària una segona intervenció que condueix a una major morbiditat i mortalitat7,8. Un altre aspecte del tractament quirúrgic és el transplantament pulmonar, indicat en la fase final de la malaltia amb menys del 50% de probabilitats de supervivència en dos anys sense transplantament5,7,8,24. Els pacients indicats per ser intervinguts presenten un FEV1 menor del 30%, una pèrdua ràpida de la

funció pulmonar, insuficiència respiratòria crònica, hipercàpnia, hipertensió pulmonar, freqüents exacerbacions o que requereixin d’ingrés en la UCI, hemoptisi recurrent no controlada amb embolització, ser menor de 60 anys i tenir una pobra qualitat de vida. Ara bé, aquesta intervenció comporta una sèrie de factors de risc com la ventilació invasiva, cirurgia toràcica prèvia, colonització per gèrmens multiresistents, ús d’altes dosis de corticoides sistèmics, osteoporosi greu o malnutrició5 . Gràcies a aquesta tècnica quirúrgica es millora la qualitat de vida, no s’han establert contraindicacions i el pacient ha d’estar completament informat dels riscos i dels beneficis que presenta. S’hauria de tenir en compte el tractament preoperatori, el qual consisteix en l’aplicació de la teràpia antibiòtica i l’administració de corticoesteroides per a eliminar microorganismes, i sessions de fisioteràpia respiratòria amb ús de broncodilatadors per disminuir l’obstrucció de les vies respiratòries7,8

.

El tractament en fisioteràpia té com a finalitat mobilitzar i facilitar l’expectoració de les secrecions, disminuir la dispnea i el dolor toràcic, mantenir o millorar l’eficiència de la ventilació i la tolerància a l’exercici i millorar el coneixement i la comprensió de la malaltia. D’aquesta manera el fisioterapeuta optimitza el funcionament físic del pacient6.

(24)

dispositius d’oscil·lació de la via aèria com el Flutter®, Cornet® i Acapella®, tècnica d’espiració

forçada (FET), pressió positiva espiratòria (PEP)1,6,29, oscil·lacions d’alta freqüència de la paret toràcica6 i augment del flux espiratori (AFE)30. No hi ha evidència sobre quina és la tècnica més efectiva1,5,12,24, però, en concret, la combinació del cicle actiu amb drenatge postural o la combinació del dispositiu PEP oscil·lant amb drenatge postural i FET té un major grau de recomanació clínica (nivell d’evidència 1+ amb un grau de recomanació A) per a tots els pacients

amb bronquièctasi. A més, tant el drenatge postural com el FET s’han de tenir en compte durant l’execució de totes les tècniques citades anteriorment, tot i que és necessària més recerca per determinar-ne la seva eficàcia.

Encara que l’evidència de la freqüència i durada del tractament de neteja bronquial no està clara, es poden relacionar amb el volum d’esput, l’estil de vida i la variació diürna de la producció d’esput del pacient. La duració recomanable de tractament és de 20-30 minuts, tenint en compte que sigui l’adequada per poder optimitzar la neteja de les vies aèries però sense que el pacient arribi a fatigar-se6,29, sobretot en pacients extremadament productius. En cas que el pacient presenti una quantitat moderada d’esput, el tractament es realitza dos cops al dia, mentre que per aquells que són menys productius, n’hi ha prou amb un sol cop. Durant una exacerbació la freqüència augmenta fins a 3 cops al dia29. No obstant, la durada i la freqüència de la tècnica s’han d’adaptar en funció de les necessitats del pacient6,29, de la mateixa manera que la seva edat

i la seva capacitat per realitzar la tècnica són criteris a tenir en compte en el moment d’escollir-la

5,12,24, com també ho són la preferència del pacient i l’adherència al tractament6. La sessió de

neteja de les vies aèries és important realitzar-la un cop administrats els broncodilatadors i prèviament a l’administració dels antibiòtics inhalats1,5,12.

Existeixen diferents complements que maximitzen l’acció de les tècniques d’aclariment mucociliar, com són la humidificació, la solució salina nebulitzada isotònica i hipertònica aplicades prèviament a la fisioteràpia. Es creu que la humidificació millora la funció dels cilis i el mecanisme de la tos i nebulitzar aigua estèril abans del tractament pot millorar l’aclariment de l’esput. La solució salina isotònica nebulitzada i la hipertònica augmenten la producció d’esput, disminueixen la viscositat i milloren la facilitat per expectorar6,29. Altres agents que poden facilitar l’eliminació de les secrecions són els mucolítics, com la bromhexina i el manitol5, encara que aquest últim és objecte de més estudis6.

La ventilació mecànica no invasiva (VMNI) i la pressió respiratòria positiva intermitent (IPPB) són dues ajudes a la inspiració que augmenten el volum corrent i disminueixen el treball respiratori. També permeten que el pacient fatigat presenti menys dispnea i així toleri i pugui dur a terme les tècniques de neteja de les vies aèries6,29.

(25)

L’evolució de les bronquièctasi poden donar lloc a una disminució de l’activitat física del pacient i a una atròfia muscular general, el que comporta fatiga durant les activitats de la vida diària (AVD). Per això és important realitzar tant un entrenament de la musculatura inspiratòria (IMT), com un entrenament generalitzat, ambdós adaptats al pacient. D’aquesta manera es millora la resistència muscular, la resistència a l’esforç i el transport d’oxigen i s’aconsegueix motivar al pacient perquè realitzi les AVD i sigui més autònom. A l’hora de millorar la musculatura ventilatòria, es realitzen exercicis de la musculatura respiratòria contra resistència en fase inspiratòria. Per reeducar la musculatura de membres inferiors es fa un treball amb cicloergòmetre i/o cinta rodant, seguit d’exercicis de manteniment com pot ser la marxa o pujada d’escales. No s’ha de deixar de banda l’entrenament de les extremitats superiors, ja que són imprescindibles per realitzar les AVD30. Per poder mantenir els efectes de l’entrenament, aquest s’ha de complementar amb la rehabilitació respiratòria6,29. Un entrenament de la musculatura del sòl pelvià pot estar indicat en pacients que presenten tos crònica, ja que aquesta pot provocar incontinència urinària29.

En referència als pacients que han de ser intervinguts quirúrgicament, seria idoni que rebessin entrenament físic intens i a curt termini per tal de maximitzar els avantatges derivats de l’operació i reduir els dies d’hospitalització. A més, milloraria l’intercanvi de gasos i la saturació en l’etapa postoperatòria31.

En definitiva, el programa de rehabilitació (PR) és un dels pocs tractaments disponibles amb la capacitat de modificar la història natural de la malaltia i el seu pronòstic, sent de baix cost sanitari32.

Un dels aspectes més importants a tenir en compte és l’educació que ha de rebre el pacient per part dels professionals sanitaris, per tal que s’adhereixin correctament al tractament i es realitzi de la manera més efectiva possible. Primerament s’han de proporcionar nocions bàsiques del coneixement de les bronquièctasi, del reconeixement de les aguditzacions, de la importància de les infeccions i dels principis del tractament. Tots els pacients han de conèixer els fàrmacs, els tipus de dispositius per administrar la teràpia inhalada i antibiòtica i com utilitzar aquests equips correctament, a més del manteniment i de la neteja que requereixen. Han d’entendre la finalitat de la fisioteràpia, saber quines tècniques existeixen i la manera de realitzar-les eficaçment, com també ser conscients de la importància de la mostra d’esput pel cultiu. També han de tenir idea d’altres teràpies usades en determinats casos com l’oxigenoteràpia o la VMNI, i rebre assessorament adequat sobre les vacunes1,5,6.

(26)

La qualitat de vida dels pacients amb bronquièctasi ha millorat notablement degut a un diagnòstic precoç mitjançant l’ús de la TCAR, a la fisioteràpia respiratòria i al tractament adequat dels problemes crònics associats4.

Tot i que no hi ha informació sobre com realitzar un seguiment correcte, aquests pacients han de seguir una sèrie de controls rutinaris per comprovar l’adherència al tractament i valorar els possibles canvis de la clínica (tos, expectoració, hemoptisi, dispnea, dolor toràcic, exacerbacions, entre altres)5. També s’ha de tenir en compte l’IMC com un altre paràmetre a controlar de manera habitual en pacients adults, en especial en aquells amb malaltia greu5,12,24. Així doncs, aquest seguiment juntament amb un diagnòstic precoç de l’exacerbació aguda permet fer una prevenció, la qual redueix la freqüència i/o gravetat de les aguditzacions i retarda el deteriorament pulmonar27.

La gravetat, el pronòstic i l’evolució de les bronquièctasi són difícils d’analitzar ja que falta informació sobre les característiques epidemiològiques de les bronquièctasi i l’efectivitat dels tractaments5. Aquests factors es veuen influenciats per la presència de colonitzacions, el número d’aguditzacions, la qualitat de vida13 i la causa subjacent. Així doncs, la mortalitat també és difícil

d’estimar degut a la dificultat per identificar la prevalença8

(27)

Conclusions de la revisió bibliogràfica

Les bronquièctasi són una patologia crònica i progressiva, per tant és necessari establir les estratègies de diagnòstic i tractament més efectives que s’han d’aplicar de manera precoç amb la finalitat de millorar la QVRS i el pronòstic dels pacients.

Actualment, la presència de bronquièctasi a la pràctica clínica està en augment degut a l’increment dels diagnòstics, a l’empitjorament de la QVRS dels pacients i a l’escassa bibliografia que existeix sobre el seu tractament.

Sempre i quan sigui possible, cal identificar l’etiologia de les bronquièctasi per poder aplicar el tractament més idoni amb la màxima efectivitat.

Tot tractament d’aquesta patologia requereix un caràcter multidimensional, ja que presenta diversos aspectes que han de ser tractats, i multidisciplinar perquè requereix l’actuació coordinada de diferents professionals sanitaris.

Respecte la cirurgia, s’ha de considerar el tractament preoperatòri com una intervenció fonamental per a reduir riscos i complicacions derivades de l’operació quirúrgica i millorar paràmetres funcionals durant el tractament postoperatori. També s’ha de preservar la funció pulmonar el màxim possible davant una resecció, amb l’objectiu d’evitar la disminució de la funció cardiorespiratòria.

Els pacients han d’estar sotmesos a controls rutinaris per valorar els possibles canvis en la simptomatologia, i així preveure una agudització.

La qualitat de vida dels pacients amb bronquièctasi ha millorat gràcies a un diagnòstic precoç, a la realització fisioteràpia respiratòria i al tractament adequat dels problemes associats.

Així doncs, un tractament disponible i de baix cost sanitari és la rehabilitació pulmonar ja que és capaç de modificar la història natural de la malaltia i el seu pronòstic.

(28)

MARC PRÀCTIC: pla d’actuació clínica

Objectius

Objectiu principal:

Establir un protocol d’actuació clínica en fisioteràpia per pacients adults amb bronquièctasi no degudes a fibrosi quística.

Objectius secundaris:

− Mantenir la mecànica ventilatòria adequada per tal de disminuir el treball ventilatori

− Controlar el patró ventilatori

− Permeabilitzar la via aèria

− Alleujar la dispnea i l’ansietat − Millorar la tolerància a l’esforç

− Millorar la qualitat de vida relacionada amb la salut

− Educar per la malaltia

− Afavorir l’adherència al tractament

Persones a qui afecta

Persones que han de realitzar les actuacions

L’equip multidisciplinari és el responsable d’aplicar el protocol d’actuació clínica. Aquest està format per un grup d’experts incloent el pneumòleg, l’infermer, el fisioterapeuta especialitzat en tòrax, el nutricionista i el psicòleg. Tots en conjunt s’han de coordinar per tal que el pla d’actuació es dugui a terme idòniament.

El fisioterapeuta és el principal professional sanitari indicat per emprar aquest pla de tractament. Poden aplicar-lo fisioterapeutes que estiguin experimentats en patologies respiratòries.

Persones sobre les què s’han de realitzar les actuacions

(29)

Actuacions diagnòstiques del protocol

ANAMNESI

 Actuació 1: Dades personals

 Actuació 2: Dades clíniques (diagnòstic, tractament mèdic, antecedents, hàbits tòxics, funcionalisme pulmonar, proves complementàries)

 Actuació 3: Simptomatologia

EXPLORACIÓ

 Actuació 4: Exploració de l’estàtica (morfologia toràcica i del raquis, atròfia muscular, pes, talla, IMC)

 Actuació 5: Exploració de la dinàmica (patró respiratori, auscultació, mobilitat toràcica)  Actuació 6: Signes

 Actuació 7: Paràmetres funcionals (FR, FC, TA, SpO2, pH)

VALORACIÓ

 Actuació 8: Valoració de la dispnea (Medical Research Council)  Actuació 9: Valoració de la tos (Leicester Cough Questionnaire)  Actuació 10: Valoració de la musculatura ventilatòria (PIM i PEM)

 Actuació 11: Valoració de la tolerància a l’esforç (Test de la marxa dels 6 minuts)  Actuació 12: Valoració de la qualitat de vida (Chronic Respiratory Questionnaire)

Procediments de cada actuació diagnòstica

 Procediments per a l’Actuació 1

(30)

 Procediments per a l’Actuació 2

L’anamnesi es continua amb les dades clíniques, preguntant sobre el seu diagnòstic i tractament mèdic (tant el de bronquièctasi com el d’altres alteracions o patologies), si presenta hàbits tòxics com el tabàquic o la ingesta d’alcohol i quins són els seus antecedents o altres diagnòstics.

A través de la història clínica es recullen les dades referents al seu funcionalisme pulmonar de la última gasometria arterial i espirometria realitzades. De la mateixa història clínica s’extreu la informació referent al cultiu d’esput, a la Rx de tòrax i TCAR i a altres proves específiques com el Test de la marxa dels 6 minuts (6MWT).

 Procediments per a l’Actuació 3

La simptomatologia és l’apartat que conclou l’anamnesi. Es pregunta sobre la quantitat, qualitat i freqüència de la tos; sobre la freqüència de l’expectoració; sobre la quantitat, consistència, color i olor de l’esput; sobre el grau i la intensitat amb la que apareix dispnea i sobre la possible presència de dolor toràcic.

 Procediments per a l’Actuació 4

A continuació s’explora l’estàtica, dins de la qual s’observa la morfologia del pacient classificant-la en astènica, atlètica o pícnica i la forma del tòrax i dels raquis, ja que poden presentar diverses alteracions com cifosi, pectum excavatum, pectum carinatum o signe de Campbell, entre altres descrits al full d’exploració (Taula 4).

Dins d’aquesta exploració es pesa i es mesura al pacient i es calcula l’índex de massa corporal (IMC), ja que aquests pacients solen presentar pèrdua de pes.

També s’ha de tenir en compte possibles cicatrius a nivell toràcic i/o abdominal i atròfia muscular.

 Procediments per a l’Actuació 5

Seguidament s’explora la dinàmica del pacient, dins de la qual s’observa com és la seva inspiració i espiració (nasal, aleteig, bucal, sonant) i la relació que hi ha entre el temps d’aquestes dues durant una respiració a volum corrent.

L’observació del patró ventilatori permet classificar-lo en complet, abdominal, toràcic, asimètric o inapreciable. A més es valoren els possibles tiratges, si la respiració és paradoxal i si presenta signe de hoover.

Es mesura la mobilitat toràcica a nivell axil·lar i a nivell de l’apèndix xifoide. Aquest valor és la diferència en centímetres entre el perímetre en inspiració màxima i el perímetre en espiració màxima en ambdós nivells.

(31)

drenaje de secreciones bronquiales en el paciente adulto, per identificar els sons anormals i adventicis citats al marc teòric (p.16)

 Procediments per a l’Actuació 6

Pel que fa als signes, si el pacient presenta cianosi (central o perifèrica), edemes en la part anterior de la tíbia i retromaleolars i/o acropàquia indica risc d’insuficiència respiratòria crònica i cor pulmonale, ja que la malaltia respiratòria es trobaria en una fase avançada.

A més, l’observació de l’esput expectorat durant l’exploració ajuda a corroborar les característiques relatades pel pacient durant l’anamnesi i els possibles empitjoraments de la simptomatologia durant l’exploració diària permeten identificar les exacerbacions, tal i com s’ha anomenat amb anterioritat al marc teòric (p.11)

 Procediments per a l’Actuació 7

Per acabar l’exploració del pacient cal prendre nota dels paràmetres funcionals com és la tensió arterial (TA), la saturació percutània (SpO2), la freqüència respiratòria (FR)

que es mesura observant el número de respiracions per minut i la freqüència cardíaca (FC) prenent el pols durant un minut.

 Procediments per a l’Actuació 8

Una eina per valorar la dispnea que presenta el pacient és l’Escala modificada del Medical Research Council (MRC). Aquesta escala contempla 5 estadis, del 0 al 4, on la puntuació més alta expressa una major limitació funcional:

- 0: dispnea només davant d’activitat física molt intensa.

- 1: dispnea al caminar molt ràpid o pujar una pendent poc pronunciada.

- 2: incapacitat de caminar al mateix pas que altres persones de la mateixa edat. - 3: dispnea que obliga a parar abans dels 100m, tot i caminar al seu pas en

terreny pla.

- 4: dispnea al realitzar esforços mínims de les AVD com vestir-se o que impedeixen al pacient sortir del seu domicili.

 Procediments per a l’Actuació 9

El Leicester Cough Questionnaire és una eina per a valorar la gravetat de la tos, la qual es mesura en funció de l’àmbit físic, psicològic i social; sent secundàriament un indicador de la qualitat de vida (QVRS). Les puntuacions totals varien de 3-21 punts, on la puntuació més baixa indica major deteriorament de l’estat de salut a causa de la tos.

Referencias

Documento similar

que hasta que llegue el tiempo en que su regia planta ; | pise el hispano suelo... que hasta que el

Para ello, trabajaremos con una colección de cartas redactadas desde allí, impresa en Évora en 1598 y otros documentos jesuitas: el Sumario de las cosas de Japón (1583),

En junio de 1980, el Departamento de Literatura Española de la Universi- dad de Sevilla, tras consultar con diversos estudiosos del poeta, decidió propo- ner al Claustro de la

Sanz (Universidad Carlos III-IUNE): &#34;El papel de las fuentes de datos en los ranking nacionales de universidades&#34;.. Reuniones científicas 75 Los días 12 y 13 de noviembre

(Banco de España) Mancebo, Pascual (U. de Alicante) Marco, Mariluz (U. de València) Marhuenda, Francisco (U. de Alicante) Marhuenda, Joaquín (U. de Alicante) Marquerie,

Protocol de tractament de la síndrome d’ agudització de la malaltia pulmonar obstructiva crònica (MPOC).. Palma: Servei de Salut de les Illes

d) que haya «identidad de órgano» (con identidad de Sala y Sección); e) que haya alteridad, es decir, que las sentencias aportadas sean de persona distinta a la recurrente, e) que

Per a realitzar aquesta valoració primerament s’ha dut a terme una revisió bibliogràfica en diferents bases de dades, per a definir també el tipus de