TUMORES HEPÁTICOS MALIGNOS PRIMARIOS

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TUMORES HEPÁTICOS MALIGNOS PRIMARIOS

HEPATOCARCINOMA

Generalidades

El hepatocarcinoma es el tumor visceral más frecuente representando aproximadamente el 90% de los tumores primarios malignos hepáticos.

Su incidencia varía notablemente en función de la geografía, así es muy frecuente en zonas de África subsahariana y Sudeste asiático, siendo menos habitual en Norteamérica y Europa occidental. Es más frecuente en varones (4/1) con un pico de incidencia de 50-70 años.

Entre los factores predisponientes destacar: cirrosis hepática (infección crónica por VHB, enolismo, hemocromatosis…), ingesta de aflatoxinas, exposición al dióxido de torio (thorotrast), glucogenosis tipo I y enfermedad por déficit de alfa- 1-antitripsina.

Existen varias formas de presentación macroscópica: masa solitaria, multifocal (bien múltiples nódulos de pequeño tamaño o como masa dominante grande y otros nódulos satélites hijos) o infiltrativo difuso. Por su crecimiento se distinguen dos tipos: expansivo (en general bien diferenciado de crecimiento lento) e infiltrativo (normalmente mal diferenciado y más agresivos).

Hallazgos radiológicos (Casos 1-6)

En general por TC sin contraste son lesiones hipodensas y tras la administración de contraste endovenoso son lesiones hipervasculares en fase arterial (debido a la irrigación arterial), isodenso o discretamente isodenso en fase portal para hacerse hipodensos en fase de equilibrio. La cápsula peritumoral en hipodensa en fases precoces haciéndose hiperdensa en fases retardadas.

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Durante la fase portal mientras que la lesión tumoral es globalmente isodensa, la cápsula y los septos tumorales pueden aparecer hiperdensos confiriendo a la lesión un aspecto característico en mosaico, por la densidad heterogénea.

Otra característica singular del hepatocarcinoma es la invasión vascular que si bien es rara, de existir es muy específica. Normalmente invade el sistema portal, aunque también se ha visto invasión de las venas suprahepáticas y de la vena cava inferior. Cuando existe un trombo tumoral este tiene el mismo comportamiento en las diferentes fases de los estudios que la lesión tumoral.

También se ven shunts arterioportales caracterizados por la existencia de una hipercaptación transitoria, lobular o en cuña periférica al tumor con opacificación de la porta principal de forma precoz. Rara vez, bien por compresión directa, bien por invasión ductal se asocia a dilatación biliar.

Los hallazgos del hepatocarcinoma por resonancia magnética se relacionan íntimamente con los hallazgos patológicos macroscópicos; siendo característicos, aunque no siempre presentes: cápsula, cicatriz central, septos intratumorales, nódulos hijos y trombosis tumoral de venas portales o suprahepáticas.

Hepatocarcinoma fibrolamelar

El carcinoma hepatocelular fibrolamelar es un subtipo histológico de hepatocarcinoma que aparece en pacientes jóvenes sin hepatopatía de base.

Es menos agresivo que el hepatocarcinoma habitual y a pesar del gran tamaño de las lesiones tiene mucho mejor pronóstico. No hay diferencias en función del sexo.

Por TC el hepatocarcinoma fibrolamelar aparece como una masa vascular, bien delimitada, grande con lobulaciones superficiales. Aproximadamente la mitad de los casos presentan cicatriz central, a menudo con calcificación.

En resonancia magnética el tumor es hipointenso en las secuencias potenciadas en T1 e hiperintenso en las secuencias potenciadas en T2, mientras que la cicatriz central es hipointensa tanto en T1 como en T2. Tras la administración de contraste endovenoso la lesión capta de forma heterogénea sin que la cicatriz central se realce (a diferencia de la hiperplasia nodular focal).

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COLANGIOCARCINOMA INTRAHEPÁTICO

Generalidades

El colangiocarcinoma intrahepático es un adenocarcinoma que surge del epitelio de los pequeños conductos biliares. Si bien es la segunda neoplasia maligna primaria hepática, tan sólo representa el 10% de los tumores primarios hepáticos.

Se han descrito una serie de factores predisponientes: colangitis esclerosante primaria, infestación por Clonorchis sinensis y exposición al dióxido de torio (thorotrast). También varias anomalías congénitas se han asociado a mayor riesgo de colangiocarcinoma, aún sin enfermedad hepática subyacente.

Macroscópicamente son tumores sólidas hipovasculares con predominio del estroma fibroso. Con frecuencia existe dilatación biliar periférica a la masa y atrapamiento de los vasos portales con atrofia lobular hepática.

El cuadro clínico dependerá en buena parte de la localización, así en lesiones periféricas aparecen dolor y síntomas constitucionales de forma tardía, mientras que en las lesiones centrales (región hiliar) debutan más precozmente con ictericia obstructiva no dolorosa.

Hallazgos radiológicos (Casos 7-8)

Por TC son lesiones hipodensas de bordes irregulares con captación moderada y periférica de contraste que va acumulándose en las secciones tardías., ello obedece a la gran cantidad del espacio intersticial dentro del estroma fibroso tumoral.

Ocasionalmente hay nódulos satélites peritumorales y adenopatías regionales.

Cuando son lesiones periféricas puede aparecer retracción capsular. Al producir mucina en algunos casos se observan calcificaciones.

A diferencia del hepatocarcinoma, el colangiocarcinoma intrahepático no invade vasos pero los engloba; sin embargo si que invade conductos biliares, espacios perineurales y vasos linfáticos.

Hasta un 50% de los casos se asocian a un aumento transitorio de captación segmentaria o lobular atribuible a un aumento de la perfusión arterial hepática secundaria a invasión portal por parte del tumor.

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En resonancia magnética son lesiones hipointensas en las secuencias potenciadas en T1 e hiperintensas en las potenciadas en T2. El patrón de captación de contraste es similar al descrito en la TC, así la captación es periférica o anular leve con relleno centrípeto progresivo.

LINFOMA PRIMARIO HEPATICO

Generalidades

El hígado es una de las vísceras que con más frecuencia se afectan de forma secundaria en pacientes afectos de linfoma, así en estudios autópsicos se detectó afectación linfomatosa hepática en el 50% de los linfomas no Hodgkin y en el 60% de los pacientes con linfoma de Hodgkin.

Sin embargo, el linfoma hepático primario es extremadamente raro, siendo la variedad linfoma no Hodgkin de células B el más habitual. Es más frecuente en paciente inmunocomprometidos. Por otra parte también se ha encontrado una importante asociación a la hepatitis crónica C. Afecta a pacientes de la quinta década, siendo más frecuente en varones.

Clínicamente cursa con dolor, malestar abdominal, pérdida de peso y fiebre. En general la analítica hepática es normal, salvo elevación de la fosfatasa alcalina y de la LDH.

Hallazgos radiológicos (Casos 9-10)

Por ecografía las lesiones aparecen como grandes masas hipoecoicas, ocasionalmente de aspecto quístico.

Por TC normalmente son lesiones grandes, de contornos lobulados que se realzan tras la administración de contraste endovenoso. El grado de necrosis y la presencia de calcificaciones son muy variables. Ocasionalmente las lesiones se extienden hacia la porta hepatis

Por RM, en general las lesiones son homogéneas e hipointensas en las secuencias potenciadas en T1, hiperintensas en las potenciadas en T2 realzándose mínimamente tras la administración de gadolinio.

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TUMORES HEPÁTICOS BENIGNOS

HEMANGIOMA CAVERNOSO

Generalidades

El hemangioma hepático es el tumor benigno hepático más frecuente con una frecuencia superior al 20% en los estudios autópsicos. Es más frecuente en mujeres. Puede asociarse a hemangiomas en otros órganos, hiperplasia nodular focal y enfermedad de Rendu-Ossler.

Los hemangiomas están compuestos por canales vasculares tapizados de endotelio, interconectados, incluidos en un estroma fibroblástico. Están irrigados por ramas arteriales hepáticas, y la circulación en el interior es lenta.

Típicamente es asintomáticos, así en general es un hallazgo incidental. De tamaño variable, pudiendo ser múltiples.

Son lesiones que pueden en su evolución natural estabilizarse, crecer (gestación), trombosarse (con fibrosis y calcificaciones) o sangrar.

Hallazgos radiológicos (Casos 11-13)

Los hemangiomas aparecen como masas bien definidas, en general hipodensas previa administración de contraste endovenoso, si bien cuando hay esteatosis hepática pueden mostrarse isodensas o hiperdensos.

Típicamente los hemangiomas presentan una captación periférica, nodular y discontinua de contraste con homogeneización progresiva desde la periferia hacia la zona central de la lesión. En las lesiones grandes las zonas centrales pueden permanecer hipodensas incluso en fases retardadas.

Las lesiones pequeñas pueden ser uniformemente homogéneas.

Ocasionalmente los hemangiomas pueden asociarse a shunts arterioportales.

En resonancia magnética los hemangiomas son muy hiperintensos en las secuencias potenciadas en T2, y presentan un realce precoz de modo periférico nodular hiperintenso con relleno completo en las imágenes tardías.

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ADENOMA HEPATOCELULAR

Generalidades

El adenoma hepatocelular es una neoplasia benigna bastante infrecuente compuesta por hepatocitos que pueden ser ricos en grasa o glucógeno, a veces tienen células de Kupffer pero en ausencia de conductos biliares y de espacios portal.

Normalmente afectan a mujeres en edad fértil (9/1). Está claramente relacionado con la ingesta de anticonceptivos orales y también es más frecuente en pacientes afectos de glicogenosis tipo 1, diabetes mellitus y acumulo de hierro en pacientes con beta-talasemia o varones que ingieren esteroides anabolizantes.

En general son lesiones únicas (80%) aunque pueden ser múltiples (20%).

Normalmente son asintomáticos aunque en lesiones de gran tamaño existe riesgo de sangrado y degeneración maligna.

Hallazgos radiológicos (Caso 14)

Por ecografía son lesiones hipoecoicas con áreas hiperecogénicas en el interior o bien una masa en situación subcapsular con contenido líquido en su interior.

El estudio con el doppler color demuestra la existencia de vasos grandes en la periferia de la lesión.

En la TC son lesiones hipodensas por el alto contenido en grasa, hemorragia antigua o necrosis, o bien hiperdensas en caso de hemorragia reciente o grandes depósitos de glucógeno. Tras la administración de contraste endovenoso el adenoma suele realzarse intensamente en fase arterial y portal precoz.

El aspecto del adenoma por RM es igualmente muy variable. En general son lesiones de intensidad de señal heterogénea; así la gran mayoría son hiperintensos en las secuencias potenciadas en T1 (alto contenido de grasa o hemorragia) e isointensos o hiperintensos en las secuencias potenciadas en T2. Ocasionalmente veremos una cápsula hipointensa

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HIPERPLASIA NODULAR FOCAL

Generalidades

La hiperplasia nodular focal es la segunda neoplasia benigna hepática más frecuente con una incidencia aproximada del 8%.

Es más frecuente en mujeres (2/1), más frecuente en la 5ª década de la vida, típicamente son lesiones únicas de tamaño variable (1-19 cm de diámetro).

A diferencia del adenoma hepatocelular, la hiperplasia nodular focal no está relacionada con el uso de anticonceptivos orales, no pueden malignizar y tienen escaso riesgo de sangrado.

En general se descubren de forma incidental y tan solo cuando son lesiones muy grandes pueden ocasionar síntomas resultantes del efecto de masa.

Son lesiones bien delimitadas, no encapsuladas, compuestas por los mismos componentes del hígado normal (hepatocitos, conductos biliares, vasos sanguíneos y células de Kupffer) pero de forma desordenada. De forma característica la zona central estrellada presenta abundantes vasos sanguíneos.

Hallazgos radiológicos (casos 15-16)

Por TC son lesiones isodensas o hipodensas antes de administrarse contraste endovenoso, hasta en 1/3 casos veremos la cicatriz central hipodensa bien definida. Por su irrigación básicamente arterial muestra un realce importante durante la fase arterial siendo hiperdensa respecto al parénquima hepático con captación homogénea salvo la zona central (cicatriz). En la fase portal la lesión es isodensa o discretamente hiperdensa, mientras que la cicatriz puede aparecer hiperdensa.

En resonancia magnética normalmente las lesiones tienen una intensidad de señal similar al parénquima hepático, así en las secuencias potenciadas en T1 es isointensa o ligeramente hipointensa, mientras que en las secuencias potenciadas en T2 es isointensa o discretamente hiperintensa. La cicatriz central es hiperintensa en las secuencias potenciadas en T2 por la presencia de canales vasculares y canalículos biliares. El comportamiento tras la administración de gadolinio es similar al que tiene tras la administración de contraste endovenoso en el TC.

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La gammagrafía hepática con sulfuro coloidal marcado con tecnecio-99 puede ser de gran utilidad para confirmar el diagnóstico, dado que la lesión contiene característicamente células de Kupffer por lo que en ellas se concentrará el sulfuro coloidal.

OTROS TUMORES HEPÁTICOS

Tumores lipomatosos

En función de su composición pueden ser: lipomas, angiomiolipoma, mielolipoma y angiomielolipoma. En pacientes afectos de esclerosis tuberosa el 10% presentan lipomas y angiomiolipomas.

El aspecto por TC o la RM dependerá de la cantidad de grasa que presenta que puede oscilar entre el 5% y el 90% de la masa. Para demostrar pequeñas cantidades de grasa puede ser útil el empleo de pequeña colimación en TC y RM con supresión grasa o cambio químico.

A pesar de todo hemos de ser cautelosos en el diagnóstico de una masa grasa benigna si existe un importante componente de partes blandas porque otras masas, incluido el hepatocarcinoma, puede contener grasa.

Hamartoma mesenquimal (Caso 17)

También llamado linfangioma, fibroadenoma de células biliares y hamartoma quístico; es una masa quística infrecuente que afecta fundamentalmente a niños menores de 3 años, si bien ocasionalmente se encuentran en adultos.

Parece obedecer a una anomalía congénita original del tejido conectivo situado en los espacios porta. Histológicamente, el tumor consta de tejido conectivo con una mezcla desorganizada de hepatocitos, conductos biliares anómalos y mesénquima.

El aspecto por TC del hamartoma mesenquimal varía entre una lesión múltiple con múltiples quistes de pequeño tamaño en s u interior y una masa quística multilocular con septos. Las porciones sólidas de la masa captan contraste tras su administración endovenosa.

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Cistoadenoma/cistoadenocarcinoma biliar

Son más frecuentes en mujeres de edad media, si bien esta predilección no es tan evidente en la forma maligna. Más frecuentes en lóbulo hepático derecho.

Son lesiones quísticas de gran tamaño, en general tabicadas, pero también pueden ser uniloculares. Los espacios quísticos contienen líquido mucinoso o seroso. Podríamos encontrar excrecencias capilares y nódulos murales o septales, sobre todo en la forma maligna que también pueden presentar calcificaciones.

Por TC son lesiones intrahepáticas bien delimitadas constituidas por espacios quísticos que no captan contraste, delimitados por paredes o tabiques hiperdensos. Los nódulos murales o septales o las proyecciones papilares capan contraste.

En resonancia magnética el comportamiento de las lesiones va a depender del contenido proteico así como de la presencia o ausencia de hemorragia en el interior.

Angiosarcoma hepático

El angiosarcoma hepático primario es una neoplasia infrecuente derivada de las células endoteliales con pronóstico malo, siendo la supervivencia inferior al año después del diagnóstico para la mayoría de pacientes.

Se asocia a la exposición a dióxido de torio (thorotrast), cloruro de vinilo, y arsénico, así como a enfermedades sistémicas como la hemocromatosis o la neurofibromatosis.

Por TC son lesiones hipodensas a excepción de las zonas de hemorragia reciente que pueden ser iso o hiperdensas. El patrón de captación es similar al del hemangioma.

El aspecto por RM del angiosarcoma hepático también recuerda al del hemangioma, es marcadamente hipeintenso en las secuencias potenciadas en T2 con captación periférica precoz y persistencia del mismo en las imágenes tardías tras la administración del gadolinio.

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Sarcoma indiferenciado (embrionario)

Es un tumor maligno infrecuente de origen mesenquimal que ocurre básicamente en niños y adultos jóvenes. Probablemente es la variante maligna del hamartoma mesenquimal. El pronóstico es malo con una superviviencia media inferior al año.

En la TC suele ser lesión quística de gran tamaño con septos y componentes sólidos periféricos que captan contraste. Con menos frecuencia la masa es predominantemente sólida y ocasionalmente hay calcificaciones en su interior.

En resonancia magnética, en secuencias potenciadas en T1 las porciones quísticas de la masa son predominantemente hipointensas con áreas aisladas hiperintensas correspondientes a hemorragia. En las secuencias potenciadas en T2 la lesión es hiperintensa. Los septos y la pseudocápsula fibrosa son hipointensos en T1 y T2.

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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

ENFERMEDAD POLIQUÍSTICA DEL ADULTO

Generalidades

La presencia de quistes hepáticos múltiples debe hacernos pensar en poliquistosis hepatorenal, enfermedad de herencia autosómica dominante.

Los quistes son de tamaño variable y pueden causar en aumento en el tamaño hepático. No existe correlación entre la severidad de la afectación hepática y la extensión de la enfermedad quística renal.

En general son asintomáticos aunque en fases avanzadas puede cursar con insuficiencia hepática, síndrome de Budd-Chiari y hepatomegalia.

Hallazgos radiológicos (Casos 18-19)

Las lesiones quísticas característicamente son hipodensas (< 20 UH), no se realzan en la periferia, de bordes nítidos y paredes imperceptibles. La fase portal es la mejor para caracterizar las lesiones quísticas. Por resonancia magnética son lesiones hipointensas en las secuencias potenciadas en T1 e hiperintensas en las secuencias potenciadas en T2.

Del mismo modo que en otras lesiones quísticas, los quistes hepáticos pueden complicarse en forma de hemorragia o infección. La hemorragia produce en TC una densidad superior al agua, mientras que por RM se produce hipeintensidad en las secuencias potenciadas en T1 por el efecto de la metahemoglobina.

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CONDICIONES INFLAMATORIAS/INFECCIOSAS

Absceso piógeno (Casos 20-24)

El absceso piógeno es un proceso inflamatorio/infeccioso hepático cuyo mecanismo etiopatogénico es muy diverso.

- Biliar por colangitis ascendente

- Venosa portal, debido a bacteriemia por sepsis intraabdominal - Arterial por septicemia

- Extensión local, por supuración desde tejidos vecinos - Traumatismos, bien cerrado o penetrante

Clínicamente presentan fiebre, malestar general y dolor abdominal. La morbi- mortalidad ha disminuido drásticamente debido a la mejora tanto en los métodos diagnósticos como terapéuticos.

Por TC el absceso hepático es una masa redondeada o de forma irregular, hipodensa con una cápsula periférica que capta contraste. Normalmente existe una estrecha zona de transición de densidad ligeramente inferior entre la porción hipodensa central de la masa y el anillo hiperdenso.

Pueden ser únicos o multiloculares. Si existen múltiples abscesos, aparecen a veces en forma de racimo focal de lesiones que suele ser de naturaleza piógena.

El gas central en forma de múltiples burbujas o bien un nivel hidro-aéreo es muy sugestivo de absceso pero sólo se encuentra en una minoría de casos.

En la resonancia magnética, los abscesos hepáticos aparecen como masas solitarias o múltiples, bien definidas, redondeadas, ovales o lobuladas, hipointensas en T1 y marcadamente hiperintensos en T2. La mayoría de las lesiones muestran un anillo de realce tras la administración de gadolinio.

Absceso amebiano (Caso 25)

Está ocasionado por el parásito Entamoeba histolytica que es endémico en climas tropicales y subtropicales y también se encuentra en el suroeste de los Estados Unidos.

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El absceso hepático es la complicación extra intestinal más frecuente de la amebiasis, ocurre en 3-9% de los casos. Clínicamente cursa con dolor en hipocondrio derecho. Un 75% de los casos se producen en lóbulo hepático derecho, fenómeno que se explica por el flujo preferencial derecho, a través de la porta, de la sangre procedente de la vena mesentérica superior, que drena el colon derecho.

El aspecto por TC es inespecífico, suele aparecer como masa solitaria, unilocular, redondeada u oval, hipodensa, con pared sin realce. El borde del absceso puede ser liso o nodular, y a veces está presente un anillo incompleto hipodenso de edema.

El aspecto por RM es igualmente inespecífico, son lesiones hipointensas en las secuencias potenciadas en T1 y heterogéneamente hiperintensas en las secuencias potenciadas en T2.

Absceso brucelar (Caso 26)

Hidatidosis (Casos 27-28)

La hidatidosis es causada por un parásito, el Echinococcus granulosus, y con menos frecuencia, por Echinococcus alveolaris (multilocularis). Es frecuente en países dedicados a la cría del ganado ovino y vacuno como Australia, Nueva Zelanda, ciertas partes de Sudamérica y países mediterráneos. El hígado es el órgano más frecuentemente afectado.

Por TC aparecen quistes uniloculares o multiloculares, bien definidos, de paredes delgadas o gruesas. Las vesículas hijas se ven como quistes más pequeños con septos en la periferia de la lesión de mayor tamaño. Típicamente el líquido de las vesículas hijas es menos denso que el del quiste madre. Es frecuente la calcificación de la pared o de los septos.

El comportamiento por RM es el mismo que el de los quistes hepáticos, por lo tanto inespecífico. Sin embargo, la presencia de un anillo hipointenso en las secuencias potenciadas en T1 y en T2 y el aspecto multiloculado se consideran hallazgos distintivos de esta lesión.

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PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO

Generalidades

El pseudotumor inflamatorio hepático tiene una frecuencia creciente en los países asiáticos. La mayoría de los casos ocurre en niños y adultos jóvenes, siendo más habituales al lóbulo hepático derecho, en general solitarios. Se han descrito regresiones espontáneas.

La etiología es desconocida, así se han implicado varios factores y también se han descrito asociaciones con otras entidades como flebitis, colangitis esclerosante y fibrosis retroperitoneal.

Hallazgos radiológicos (Casos 29-30)

El aspecto por TC del pseudotumor inflamatorio hepático es variable, así puede ser hipodenso o isodenso respecto la musculatura lisa en las exploraciones sin contraste. Patrones de realce: periférico con captación tardía interior, heterogéneo, homogéneo y sin realce. Se han descrito casos de calcificaciones y cuando la lesión es muy grande puede necrosarse en su interior.

El comportamiento por RM es muy variable con realce heterogéneo tras la administración de gadolinio.

El diagnóstico diferencial incluye: hepatocarcinoma, absceso, colangiocarcinoma periférico y metástasis de carcinoma gástrico y carcinoma pancreático.

Miscelánea (Casos 31-34) Tumor fibroso solitario Nódulos de regeneración Esteatosis geográfica

Shunts portosistémicos con aneurisma Hematoma

Bilioma

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