Casos clínics. D.U.I. NEUS BOTO Laboratori d Immunohematología Banc de Sang i Teixits Barcelona

Casos clínics

D.U.I. NEUS BOTO

Laboratori d’ Immunohematología Banc de Sang i Teixits

CAS 1

§ Dona de 72 anys diagnosticada recentment de LLC en situació estable fins al

moment actual.

§ Ingressa al Servei d’Urgències per Sd anèmic (Hb 6.8). § 4 gestacions normals.

§ Sol·liciten 2 unitats d’hematies per transfondre, i 2 més en reserva.

Analítica a l’ingrés:

• Hb: 6,8 gr dl • Reticulòcits: 2 (0.6-2,4) • Bil. T: 1,3 (0,3-1,3) • Bil. D: 0,8 (0,1-1) • LDH: 300 (210-460) • Hp: 20 (30-200)

CAS 1

Proves pre-transfusionals

§ Grup ABO i Rh: A Positiu

§ Escrutini d’ anticossos irregulars: Negatiu § Es realitza fenotip Rh complet i Kell: R1r, kk

§ Proves creuades amb 4 bosses isogrup: Negatives

o Es transfon a la pacient amb 2 unitats sense complicacions o Hb post transfusional: 8,2 gr/dl

CAS 1

Reingressa la pacient a les dues setmanes

per astènia

Analítica en aquest moment:

• Hb: 6,8 gr/dl • Reticulòcits: 6 (0,6-2,4) • Bil. T: 3,5 (0,3-1,3) • Bil. I: 2,9 (0,01-0,75) • LDH: 800 (210-460) • Hp : 2 (30-200)

CAS 1

Proves pre-transfusionals

§

Grup ABO i Rh: A Positiu

§

Escrutini d’ anticossos irregulars: Positiu

§ És realitza Autocontrol: Positiu ++ § PDA: Positiva +++

Polivalent: Positiu +++ Anti-IgG: Positiu ++

Anti-C3: Positiu +

CAS 1

Proves pre-transfusionals

§ Es realitza panell d’ identificació d’ anticossos irregulars

CAS 1

Els sèrums adsorbits s’ enfronten a l’ escrutini d’ anticossos irregulars i al panell d’ identificació.

Es realitzen adsorcions (x2) diferencials amb PEG amb 2 cèl·lules de fenotip complementari:

CAS 1

CAS 1

S’ identifica Anti-Jka

És realitza un eluït de les hematies del pacient (Elu-Kitt) i s’ enfronta a un panell d’ identificació.

CAS 1

§ Caldria comprovar que el pacient es Jka negatiu. § Podem fenotipar?

Podem genotipar el sistema Kidd, o bé un genotip complet

JK2 JK2

Es va comprovar el fenotip Jka de les unitats transfoses 2 setmanes abans

Jka Jkb

Jka Jka

En cas de transfusió quin fenotip seleccionaríem?

Respectaríem: Rh complet, K, Jka, i si l’estoc ho permet Fy i S

Jk (a-b+)

Jkb Jkb

Jk (a+b+)

Jk (a+b-)

CONCLUSIONS

§ Pacient amb una LLC que en el curs de la seva malaltia presenta un

episodi d’hemòlisi.

§ Amb una PDA positiva per IgG més C3 que d’entrada fa pensar que

el pacient ha desenvolupat una AHAI associada a la seva malaltia.

§ Hi ha una transfusió de 2 CH dues setmanes abans.

§ Les proves de compatibilitat demostren la presència d’un autoanticòs

lliure en el sèrum que aglutina amb tot, però a més a més les

adsorcions diferencials demostren la presència d’un al·loanticòs anti-Jka que també trobem a l'Eluït.

Això indica:

§ Reacció hemolítica retardada como única causa de l’hemòlisi.

CAS 2

Pacient de 51 anys sense cap antecedent d’interès que ingressa per síndrome anèmic.

Analítica a l’ ingres: • Hb: 6,2 gr/dl • Bil. D: 3,2 (0,3-1,3) • Bil. I: 2,5 (0,01-0,75) • LDH: 700 (210-460) • Hp: 3 (30-200)

CAS 2

Resultats:

§ Grup ABO i Rh:

§ Grup hemàtic: AB positiu § Grup sèric: : O

§ Escrutini d’ anticossos irregulars: Negatiu § Prova directa de l’ antiglobulina: Positiva

Polivalent: Positiu +++

Anti-IgG: Positiu feble +/-Anti-C3: Positiu ++++ Ctrol. Salí: Positiu feble

+/-Ampliació de l’ estudi:

• Discordança hemàtic–sèrica en tub:

Grup hemàtic :

Grup sèric:

Anti-A Anti-B Anti-AB Anti-D Anti-D Ctrol Rh

L.I. 4+ 4+ 4+ 4+ 4+ 1+

Hties A1 Hties A2 Htes B Auto Hties 0

CAS 2

Discordança hemàtic-sèrica:

Es realitza grup sèric a diferents temperatures:

§ Es sol·licita una nova mostra respectant els 37ºC en l’extracció i fins a

la retracció del coàgul.

§ Es repeteix el grup ABO hemàtic: AB positiu

Conclusió: Grup AB Positiu + aglutinina freda

§ Test de Ham: Negatiu

§ Prova de Donath-Landsteiner: Negativa

Hties A1 Hties A2 Hties B Auto Hties OI Hties Oi

1h 37ºC _{0 0 0 0 0 0}

1h Tª A _{2+ 2+ 2+ 2+ 2+ 0} 1h 4ºC _{4+ 4+ 4+ 4+ 4+ 2+}

CAS 2

Estudi del Coombs Directe:

Polivalent: Positiu +++

Anti-IgG: Positiu feble +/-Anti-C3. Positiu ++++ Ctrol. Salí: Negatiu

És realitza eluït: Elu-Kitt : Negatiu Eluït a 56ºC : Negatiu Es tracten les hematies amb Cloroquina

Es repeteix el CD: Negatiu per Anti-IgG Es pot realitzar fenotip!

CAS 2

Estudi d’ amplitud tèrmica:

Hties I Hties II Auto Hties Ip Hties IIp Hties Oi

1h 37ºC 0 0 0 2+ 2+ 0

1h Tª A 2+ 2+ 3+ 4+ 4+ 0

1h 4ºC 4+ 4+ 4+ 4+ 4+ 3+

CAS 2

Estudi del títol de aglutinines fredes:

Cas 2

Títol de aglutinines fredes

§ Incubació a diferents temperatures

2h 4ºC 1 2 4 8 16 32 64 128 256 512 1024 2048 4096 8192

Auto

4+ 4+ 4+ 4+ 4+ 4+ 4+ 4+ 4+ 3+ 2+ 1+ 0 0

OI

4+ 4+ 4+ 4+ 4+ 4+ 4+ 3+ 2+ 1+ +/- 0 0 0

Oi

4+ 4+ 4+ 4+ 4+ 4+ 3+ 2+ 1+ +/- 0 0 0 0

Cas 2

Títol de aglutinines fredes

2h a 37ºC _{1 2 4 8 16 32} Hties 0+ albúmina 1+ +/- 0 0 0 0 Hties auto+ albumina 1+ 0 0 0 0 0 2h a 30ºC _{1 2 4 8 16 32} Htes 0 + albúmina 2+ 1+ +/- 0 0 0 Htes auto + albúmina 2+ 1+ +/- 0 0 0

CONCLUSIONS

§ AHAI per aglutinines fredes: autoanticòs de tipus IgM actiu a

22-25 ºC (títol 4) amb especificitat relativa I.

§ S’obté més informació clínica i es descobreix que el malalt

refereix episodis d’acrocianosi en el nas, les orelles i dits de les mans

§ El malalt va tornar als dos, cinc i sis anys després amb

episodis de AHAI moderada i ben tolerada que no va requerir transfusió, però amb manifestacions clíniques de dolor i

CONCLUSIONS

§ Finalment...el malalt es trasllada a viure a les Illes Canàries i