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PREVIO A LA OBTENCIÓN DEL TÍTULO DE BACHILLER TÍTULO DE MONOGRAFÍA: AUTOR:

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(1)

UNIDAD EDUCATIVA PARTICULAR

“PDTE. CARLOS JULIO AROSEMENA TOLA”

PREVIO A LA OBTENCIÓN DEL TÍTULO DE BACHILLER

TÍTULO DE MONOGRAFÍA:

HIDROCEFALIA EN NIÑOS Y ADULTOS EN GUAYAQUIL

AUTOR:

ARIANA DE LOS ANGELES ARAY MARCOS

GUAYAQUIL, 2015

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UNIDAD EDUCATIVA PARTICULAR

“PDTE. CARLOS JULIO AROSEMENA TOLA”

MONOGRAFÍA

Previo a la Obtención del Título de Bachiller en Ciencias

TEMA:

HIDROCEFALIA EN NIÑOS Y ADULTOS EN GUAYAQUIL

AUTOR:

ARIANA DE LOS ANGELES ARAY MARCOS

TUTOR:

LCDA. MARIA FERNANDA AVILÉS LEÓN

GUAYAQUIL, 2015

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UNIDAD EDUCATIVA PARTICULAR

“PDTE. CARLOS JULIO AROSEMENA TOLA”

BACHILLER CIENCIAS

DIRECTIVOS

MSc, Oscar Sábando Chumo MSc. Isaías Guillen

RECTOR VICERRECTOR

Tnlg. Fidel Hinojoza. Lcda. María Fernanda Avilés.

DIRECTORA DEL ÁREA TUTOR DE MONOGRAF

Í

A

________________________________

Lcda. Gladys Muñoz SECRETARIA GENERAL

I

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Nota de Aceptación

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Firma del presidente del jurado

Firma del jurado

Firma del jurado

Guayaquil……….

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CONSULTOR

CERTIFICADO DE APROBACIÓN DE LA REDACCIÓN Y ORTOGRAFÍA Yo, Lcda. María Fernanda Avilés León, certifico: que he revisado la redacción y ortografía del contenido de la Monografía.

Tema: HIDROCEFALIA EN NIÑOS Y ADULTOS EN GUAYAQUIL”.

Propuesta, CONOCER CAUSAS, CONSECUENCIAS, SÍNTOMAS Y POSIBLES TRATAMIENTOS MEDIANTE EL ESTUDIO DE LA PRESENTE MONOGRAFÍA Y ENTREGA DE TRIPTICOS INFORMATIVOS elaborado por la KDT. ARAY MARCOS ARIANA DE LOS ANGELES con C.C Nº 0953752771 previo a un requisito para la incorporación de bachiller.

Para el efecto he procedido a leer y analizar de manera profunda el estilo y la forma del contenido del texto de los seis capítulos. Concluyendo que:

• Se denota la pulcritud en la escritura en todas sus partes.

• La acentuación es precisa.

• Se utilizan los signos de puntuación de manera acertada.

• En todos los ejes temáticos se evita los vicios de dicción.

• Hay concreción y exactitud en las ideas.

• No incurre en errores en la utilización de letras.

• La aplicación de la sinonimia es correcta.

• Se maneja con conocimiento y precisión la morfosintaxis.

• El lenguaje es pedagógico, académico, sencillo y directo, por lo tanto de fácil protección.

Por lo expuesto, y en uso de mis derechos como Licenciado en Ciencias de Educación, recomiendo la validez ortográfica de su proyecto educativo.

_________________________

Docente de la Unidad Educativa “Carlos Julio Arosemena Tola”

III

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Guayaquil, 12 de Enero del 2015

SR.SARGENTO MASTER: ISAIAS GUILLEN

VICERRECTOR DE LA EDUCATIVA PARTICULAR“PDTE. CARLOS JULIO AROSEMENA TOLA”

Yo, ARIANA DE LOS ANGELES ARAY MARCOS, Cadete de Tercero de bachillerato Especialización Ciencias, me dirijo a usted para solicitarle muy comedidamente se digne autorizar la monografía titulado “HIDROCEFALIA EN NIÑOS Y ADULTOS EN GUAYAQUIL” Que es parte de los requisitos para la obtención del título de bachiller.

Declaro conocer el instructivo emitido por el Ministerio de Educación, el cronograma de desarrollo emitido por la Unidad Educativa y las normas de probidad académica cuyas faltas se encuentran tipificadas en el Código de Convivencia; disposiciones que espero cumplirlas adecuadamente en la realización de este trabajo de investigación.

Por la atención que usted dé a la presente, le anticipo mis más sinceros agradecimientos.

Atentamente,

_______________________________________

IV

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Dedicatoria

La presente monografía está dedicada de todo corazón a mis adorados padres Oswaldo y Elena quienes en todo momento me han sabido brindar su comprensión, afecto, enseñanza de fé y lucha por la vida.

A mis maestros ya que fueron ellos los que con su bondad, ternura, apoyo constante e incondicional compartieron sus conocimientos y valor de superación en cada momento de mi vida estudiantil.

Ariana Aray Marcos

V

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Agradecimiento

A Dios por darme la vida y la fortaleza necesaria para superar las difíciles pruebas que nos pone la vida.

A mis padres por ser la Fuente de Amor y Respeto en mi vida.

A mis maestros que con augurio y énfasis dieron rienda suelta de sus conocimientos para que pueda seguir adelante.

A todos mis compañeros, quienes con la amistad sostenida durante mis estudios me dieron el suficiente apoyo y valor de superación en cada momento de mi vida estudiantil.

Ariana Aray Marcos

VI

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RESUMEN

El tema de monografía es Hidrocefalia en Niños y Adultos en Guayaquil

La palabra Hidrocefalia, proviene del griego Hidro, que significa agua y céfalo que significa cabeza. La Hidrocefalia es una acumulación del líquido cefalorraquídeo (LCR) en las cavidades cerebrales llamadas ventrículos.

El objetivo principal es conocer causas, consecuencias, síntomas y posibles tratamientos.

La Hidrocefalia puede ser congénita (presente al momento de nacer) o adquirida.

La Hidrocefalia puede afectar a personas de todas las edades.

No se conoce ninguna manera de prevenir la Hidrocefalia.

Concluyó que el tratamiento más efectivo, es la inserción mediante cirugía de un tubo flexible que es colocado en el sistema ventricular del cerebro y que drena el flujo de LCR a otra región del cuerpo.

Recomiendo que las familias se deben enterar de las complejidades de la enfermedad para asegurarse que sus familiares reciban el cuidado adecuado, para tener una vida normal con pocas limitaciones.

Los que contraen más está enfermedad son los bebés y niños, que los adultos.

Cada año se ve más casos de hidrocefalia congénita.

Cada 200 niños, 2 sufren Hidrocefalia.

Palabras Claves:

Hidrocefalia, congénita, adquirida, líquido cefalorraquídeo

VII

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Abstract

The essay topic is Hydrocephalus in Children and Adults in Guayaquil Hydrocephalus the word comes from the Greek hydro, meaning water and

cerebrospinal meaning head. Hydrocephalus is a buildup of cerebrospinal fluid (CSF) in the brain cavities called ventricles.

The main objective is to understand the causes, consequences, symptoms and possible treatments.

Hydrocephalus can be congenital (present at birth) or acquired.

Hydrocephalus can affect people of all ages.

There is no known way to prevent hydrocephalus.

Concluded that the most effective treatment by surgery is the insertion of a flexible tube which is placed in the ventricular system of the brain and CSF flow drained to another body region.

I recommend that families should find out about the complexities of the disease to make sure their families receive proper care, to have a normal life with few limitations.

Those who contract this disease are more babies and children than adults.

Every year more cases of congenital hydrocephalus is.

200 children, 2 have hydrocephalus.

Key words:

Hydrocephalus, congenital, acquired, cerebrospinal fluid

VIII

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ÍNDICE

RESUMEN ... VII Abstract ... VIII ÍNDICE ... IX ÍNDICE DE ESQUEMAS ... XI ÍNDICE DE ANEXOS ... XII INTRODUCCIÓN ... XIII Glosario ... XIV

CAPÍTULO I ...3

PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA ...3

1 Objetivo General ... 4

1.1 Objetivo Especifico... 4

CAPÍTULO II ...5

Hidrocefalia ...5

2 Concepto ... 5

2.1 Historia ... 5

2.2 Tipos de Hidrocefalia ...7

2.3 Incidencia ...8

2.4 Etiología ...9

2.5 Causas de Hidrocefalia ...9

2.6 Evolución ... 10

2.7 Síntomas ... 10

2.8 Diagnóstico ... 12

2.9 Tratamiento ... 12

2.10 Complicaciones de un sistema de derivación ... 14

2.11 Cuidados de un sistema de derivación ... 15

2.12 Pronóstico ... 17

CAPÍTULO III ... 18

3 Fisiología ... 18

3.1 Ventrículos Cerebrales y Espacios Subaracnoideos ... 19 IX

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3.1.1 Ventrículos Laterales ... 19

3.1.2 Tercer Ventrículo ... 19

3.1.3 Acueducto de Silvio ... 20

3.1.4 Cuarto Ventrículo ... 20

3.1.5 Espacio Subaracnoideo ... 21

3.2 Alteraciones del líquido cefalorraquídeo. ... 22

3.3 Hidrocefalia activa en lactantes y niños pequeños ... 26

3.4 Hidrocefalia activa en niños mayores y adultos ... 29

3.5 Hidrocefalia detenida (asintomática) ... 32

3.6 Hidrocefalia oculta <<a presión normal>> del adulto ... 32

3.6.1 Hidrocefalia de presión normal ... 33

3.6.2 Hidrocefalia <<oculta>> o <<a presión normal>> ... 33

Capítulo IV ... 38

MARCO METODOLÓGICO ... 38

4 Diseño y tipo de Investigación ... 38

4.1 Métodos ... 38

4.2 Población y muestra... 38

4.3 Técnicas de recolección de datos ... 39

Capítulo V ... 40

LA PROPUESTA... 40

5 Justificación ... 40

5.1 Objetivo General de la Propuesta ... 40

5.2 Hipótesis de la Propuesta ... 41

Conclusión ... 42

Recomendaciones ... 43

Anexos ... 45

Estadísticas de Niños con Hidrocefalia ... 46

Estadísticas de Personas Adultas con Hidrocefalia ... 49

Bibliografía ... 55

X

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ÍNDICE DE ESQUEMAS

Esquemas 1.Estadísticas del 2010………..46

Esquemas 2.Estadísticas del 2011………..46

Esquemas 3.Estadísticas del 2012………..47

Esquemas 4.Estadísticas del2013………47

Esquemas 5. Últimos 4 años………..48

Esquemas 6. Estadísticas del 2012………....49

Esquemas 7. Estadísticas del 2013……….49

Esquemas 8. Últimos 2 años………..………..……….50

XI

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ÍNDICE DE ANEXOS

Anexos. 1.Análisis 2. ... 51

Anexos. 2.Análisis 1. ... 51

Anexos. 3.Análisis 3. ... 51

Anexos. 4.Análisis 4. ... 51

Anexos. 5.Charla con el neurocirujano Dennis, (cubano) del Hospital Guayaquil ... 52

Anexos. 6.Charla con el neurocirujano Dennis, (cubano) del Hospital Guayaquil. ... 52

XII

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INTRODUCCIÓN

La hidrocefalia se describe con mayor claridad por los antiguos médico griego Hipócrates en el siglo cuarto antes de Cristo, mientras que una descripción más exacta tarde fue dado por el médico romano Galeno en el siglo segundo dC. La primera descripción clínica de un procedimiento operativo para la hidrocefalia aparece en la Al- Tasrif por el cirujano árabe, Abulcasis, que describe claramente la evacuación de líquido superficial intracraneal en niños con hidrocefalia.

Salomón Hakim Dow fue un médico e investigador colombiano que centró gran parte de su trabajo en el campo de la neurocirugía y la neurología, sobresaliendo por sus aportes en el campo de la hidrodinámica del sistema nervioso central. Fue el descubridor del síndrome de hidrocefalia normotensiva, desarrollando además una válvula para el tratamiento de este.

Hidrocefalia más que una enfermedad determinada representa un signo semiológico dependiente de múltiple procesos patológicos.

Normalmente dentro del cerebro existen unas cavidades llamadas ventrículos, en las que se produce un líquido que se conoce como líquido cefalorraquídeo (LCR), que tiene como fin proteger a los elementos del sistema nervioso central (cerebro y médula espinal). El LCR circula, pasando de los ventrículos hacia un espacio entre el cerebro y las capas que lo rodean y de ahí es eliminado hacia la sangre.

Cuando por algún motivo el volumen del LCR aumenta dentro de la cabeza y el cerebro se produce un aumento del tamaño de los ventrículos, lo que es conocido como hidrocefalia.

Hay que mencionar que la hidrocefalia constituye una amenaza para la vida por la compresión del sistema nervioso central y sus mecanismos reguladores.

Razón por la que es necesario diagnosticar tempranamente e instituir pronto el tratamiento.

XIII

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Glosario

Cirugía: acción con las manos.

Diagnóstico: calificación que da el médico a la enfermedad según los signos que advierte.

Dilatación: aumento anormal de las dimensiones de un conducto o cavidad.

Derivación: cambiar de rumbo algo

Fontanela: espacio membranoso sin osificar en el cráneo del niño, en los puntos de unión de varios huesos. La oclusión completa de todas las fontanelas ocurre de los 2 a 3 años de edad.

Hidrocefálico: individuo afectado de esta enfermedad.

Hidrocefalo: que padece hidrocefalia.

Neurocirugía: cirugía del sistema nervioso.

Neurocráneo: porción de la cabeza que contiene al cerebro Neuropatología: patología del sistema nervioso.

Patología: roma de la ciencia biológicas que estudia las causas de las enfermedades y la fisiología de los organismos que los padecen.

Sintomatología: parte de la patología que estudia los signos y síntomas de las enfermedades

XIV

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CAPÍTULO I

PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA

Hidrocefalia más que una enfermedad determinada representa un signo semiológico dependiendo de múltiples procesos patológicos.

Indica la presencia del exceso de líquido cefalorraquídeo, dentro de la cavidad intracraneal.

La Hidrocefalia constituye una amenaza para la vida por la compresión del sistema nervioso central y sus mecanismos reguladores.

Las personas afectadas y sus familias deberían estar conscientes de los riesgos que presenta para el desarrollo tanto cognoscitivo como físico y de los altos costos de su operación y rehabilitación a tiempo.

Por lo general, los sistemas de derivación requieren vigilancia y seguimiento médico regular, los pacientes tienen que seguir las terapias de rehabilitación que les ayude a llevar una vida normal con pocas limitaciones

Teniendo un conocimiento previo podemos servir de mucho ante algún caso de hidrocefalia, así podemos identificar algunos síntomas de dicha enfermedad y colaborar con las personas afectadas.

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1 Objetivo General

Conocer causas, consecuencias, síntomas y posibles tratamientos, mediante la entrega de trípticos informativo para conocimiento de esta enfermedad.

1.1 Objetivo Especifico

Dar a conocer la enfermedad de hidrocefalia a la comunidad educativa mediante la entrega de trípticos.

Reconocer las consecuencias de contraer la hidrocefalia en niños y adultos.

Recomendar los diferentes cuidados que deben tener los pacientes después de la operación y con la válvula.

Reconocer las diferencias de hidrocefalia en niños y adultos.

Analizar las estadísticas entregadas por los hospitales.

Investigar el tratamiento más adecuado para los pacientes que sufren la enfermedad.

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CAPÍTULO II

Hidrocefalia

2 Concepto

La hidrocefalia (término que deriva de las palabras griegas hidro que significa agua y céfalo que significa cabeza) es un trastorno cuya principal característica es la acumulación excesiva de líquido en el cerebro.

Aunque la hidrocefalia se conocía antiguamente como agua en el cerebro, el agua es en realidad líquido cefalorraquídeo, un líquido que rodea el cerebro y la médula espinal.

La acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo tiene como consecuencia una dilatación anormal de los espacios en el cerebro llamados ventrículos. Esta dilatación ocasiona una presión potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro, generalmente el aumento del líquido en los ventrículos es producido por la obstrucción de los conductos situados por debajo del cerebro (Neil K. Kaneshiro, 2013).

2.1 Historia

Referencias de los cráneos de hidrocefalia se pueden encontrar en la antigua literatura médica egipcia de 2.500 aC hasta 500 dC. La hidrocefalia se describe con mayor claridad por los antiguos médico griego Hipócrates en el siglo cuarto antes de Cristo, mientras que una descripción más exacta tarde fue dado por el médico romano Galeno en el siglo segundo dC. La primera descripción clínica de un procedimiento operativo para la hidrocefalia aparece en la Al-Tasrif por el cirujano árabe, Abulcasis, que describe claramente la evacuación de líquido superficial intracraneal en niños con hidrocefalia.

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Él lo describió en su capítulo sobre la enfermedad neuroquirúrgica, describiendo la hidrocefalia infantil como causada por la compresión mecánica. Él declara:

"El cráneo de un bebé recién nacido es a menudo lleno de líquido, ya sea porque la matrona ha comprimido en exceso o por otras razones desconocidas. El volumen del cráneo se incrementa día a día, por lo que los huesos del cráneo.

No se cerrará. En este caso, hay que abrir el centro del cráneo en tres lugares, hacer que el flujo de líquido hacia fuera, a continuación, cierre la herida y apriete el cráneo con una venda.

En 1881, pocos años después de que el estudio de la señal de Retzius y la clave, Carl Wernicke fue pionera en la punción ventricular estéril y drenaje de LCR externa para el tratamiento de la hidrocefalia. Se mantuvo una condición intratable hasta el siglo 20, cuando se desarrollaron derivaciones y otras modalidades de tratamiento neuroquirúrgicos. Se trata de una dolencia poco conocida; cantidades relativamente pequeñas de investigación se llevan a cabo para mejorar los tratamientos para la hidrocefalia, y hasta hoy no queda ninguna cura para la enfermedad. En los países en desarrollo, es común que esta condición no recibe tratamiento durante el parto. Es difícil de diagnosticar durante el cuidado prenatal y acceso a tratamiento médico es limitado.

Sin embargo, cuando la hinchazón cabeza es prominente, los niños se toman con un gran costo para el tratamiento. Para entonces, el tejido cerebral está poco desarrollado y neurocirugía es rara y difícil. Los niños viven con mayor frecuencia con el tejido del cerebro poco desarrollado y retraso mental consecuentes ("E-CENTRO", s.f.).

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2.2 Tipos de Hidrocefalia

La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida.

La hidrocefalia congénita se halla presente al nacer y puede ser ocasionada por influencias ambientales durante el desarrollo del feto o por predisposición genética.

La hidrocefalia adquirida se desarrolla en algún momento después del nacimiento. Este tipo de hidrocefalia puede afectar a personas de todas las edades y puede ser ocasionado por una lesión o una enfermedad que causa agrandamiento de los ventrículos a consecuencia de un aumento del volumen del líquido cefalorraquídeo causando, por lo general, una obstrucción.

La hidrocefalia también puede ser comunicante o no comunicante.

Hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del líquido cefalorraquídeo se ve bloqueado después de salir de los ventrículos al espacio subaracnoideo. Esta forma se denomina comunicante porque el líquido cefalorraquídeo aún puede fluir entre los ventrículos, que permanecen abiertos. La reabsorción de este líquido está alterada por una dilatación de las cavidades aracnoides por infecciones o hemorragias. Se caracteriza por una dilatación de las cavidades ventriculares del cerebro por delante del sitio de la obstrucción. Dependiendo de la velocidad de instauración y la edad del paciente, puede ser una hidrocefalia aguda (caracterizada por herniación cerebral y muerte súbita) e hidrocefalia crónica, con signos y síntomas de aparición lenta e hipertensión endocraneana. Cursa con retraso mental en los niños y demencia en los adultos.

Hidrocefalia no comunicante, llamada también hidrocefalia obstructiva, ocurre cuando el flujo del líquido cerebroespinal se ve bloqueado a lo largo de una o más de las vías estrechas que conectan los ventrículos. Una de las causas más comunes de hidrocefalia es la estenosis acuaductal. La causa más frecuente es la hidrocefalia congénita, que afecta a 11.000 nacimientos, con obstrucción del acuerdo acueducto de Silvio, un pequeño conducto entre el tercero y cuarto ventrículo en la mitad del cerebro.

Otra causa es la malformación de Arnold-Chiari, asociada o heredada como rasgo ligado 7

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al cromosoma X. Puede también estar causada por tumores localizados en el tronco del encéfalo, cerebelo y región pineal o por hemorragias cerebrales y subaracnoideas o cicatrices derivadas de una meningitis ("E-CENTRO", s.f.).

Hidrocefalia ex vacuo: La hidrocefalia ex vacuo ocurre cuando hay daño en el cerebro ocasionado por una enfermedad cerebrovascular o una lesión traumática. En estos casos, puede haber una verdadera contracción (atrofia o emaciación) del tejido cerebral.

Hidrocefalia de presión normal: La hidrocefalia de presión normal, o hidrocefalia normotensiva, ocurre comúnmente en las personas ancianas y está caracterizada por muchos de los mismos síntomas asociados con otras condiciones que ocurren más a menudo en los ancianos, tales como pérdida de memoria, demencia, trastorno patológico al andar, incontinencia urinaria y una reducción general de la actividad normal del diario vivir. Esta enfermedad como la anterior (ex vacuo) afecta precisamente a los adultos (Wikipedia, 2014).

2.3 Incidencia

Los datos sobre incidencia y prevalencia son difíciles de establecer ya que no hay un registro nacional o base de datos de las personas que tienen hidrocefalia y los trastornos estrechamente asociados a esta enfermedad; sin embargo, se cree que la hidrocefalia afecta a uno de cada 500 niños.

En la actualidad, la mayoría de estos casos se diagnostican prenatalmente, en el momento del nacimiento o en los primeros años de la niñez. Los adelantos en la tecnología de imágenes diagnósticas permiten diagnósticos más exactos en las personas que tienen presentaciones atípicas, incluyendo a los adultos con condiciones tales como la hidrocefalia de presión normal (Kang, 2003).

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2.4 Etiología

Las causas de hidrocefalia no son todas bien comprendidas. Puede resultar de herencia genética (estenosis acuaductal) o de trastornos de desarrollo tales como los asociados con defectos en el tubo neural, incluida la espina bífida y el encefalocele.

Otras causas posibles son una hemorragia intraventricular, enfermedades como la meningitis, tumores, lesión traumática a la cabeza o hemorragia subaracnoide que bloquea la salida de los ventrículos a las cisternas y elimina las propias cisternas. (Kang, 2003)

2.5 Causas de Hidrocefalia

Los procesos patológicos que bloquean la circulación normal del LCR son numerosos.

Hay lugares donde la obstrucción es más fácil y que condicionan el tipo de hidrocefalia.

La obstrucción del agujero de Monro por un ependimona o ependimitisda lugar a una hidrocefalia univentricular (o biventricular si se ocluyen ambos agujeros).

La obstrucción del acueducto de Silvio, otro punto crítico, da lugar a una dilatación del cuarto ventrículo. El bloqueo del LCR en la fosa posterior producirá una dilatación tetraventricular

La hidrocefalia es un fenómeno secundario, y el tratamiento primordiales el etiológico.

En la práctica, la hidrocefalia se convierte en el principal problema en los niños con malformaciones (estenosis del acueducto, Dandy-Walker, Chiari tipo II) o después de meningitis o hemorragias.

En el adulto se observa también como principal problema en algunos casos tardíos de estenosis del acueducto o de malformación de Chiari tipo I, tras hemorragia subaracnoidea o traumatismos craneales y en la variedad <oculta> a presión normal (Kang, 2003).

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2.6 Evolución

En la hidrocefalia aguda se alcanza el 80% del crecimiento ventricular en 6 horas. A esta fase inicial le sigue una fase de crecimiento ventricular más lenta, durante la cual el LCR atraviesa el revestimiento ependimario y provoca edema en la sustancia blanca periventricular, que a su vez incrementa la PIC.

Si la hidrocefalia se estabiliza y se hace crónica, por la puesta en marcha de mecanismos que hacen que la producción de LCR se equilibre por reabsorción en sitios alternativos y disminuya la presión del LCR hasta límites normales, se denomina hidrocefalia detenida.

Se entiende por hidrocefalia activa la dilatación progresiva de los ventrículos cerebrales con síntomas y signos clínicos y radiológicos de HIC (Fernández, 2010).

2.7 Síntomas

 Los síntomas varían con la edad, la progresión de la enfermedad y las diferencias individuales en la tolerancia del líquido cerebroespinal.

Por ejemplo, la capacidad de un niño de tolerar la presión del líquido cerebroespinal difiere a la de un adulto. El cráneo del niño puede expandirse para alojar el aumento del líquido debido a que las suturas (las justas fibrosas que conectan los huesos del cráneo) no se han cerrado todavía.

 En la infancia, la indicación más evidente de la hidrocefalia es típicamente el rápido aumento de la circunferencia de la cabeza o un tamaño de la cabeza extraordinariamente grande. Otros síntomas pueden incluir vómitos, sueño, irritabilidad, desvió de los ojos hacia abajo y convulsiones.

 Niños mayores y adultos pueden experimentar síntomas diferentes debido a que su cráneo no puede expandirse para alojar el aumento del líquido cerebroespinal.

Los síntomas pueden incluir dolores de cabeza seguidos de vómito, náusea, visión borrosa, diplopía (visión doble) desvío hacia debajo de los ojos, problemas de equilibrio, coordinación deficiente trastorno en el estilo de caminar, incontinencia urinaria, reducción o pérdida de desarrollo, letargo, somnolencia, irritabilidad u 10

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otros cambios en la personalidad o el conocimiento, incluida la pérdida de la memoria, sin embargo es importante recordar que los síntomas varían notablemente de una persona a otra.

2.7.1 Síntomas de Hidrocefalia en bebés

Crecimiento anormal de la cabeza, debilidad, fontanela tensa y aumentada de tamaño, la piel puede verse delgada, los huesos del cráneo en los bebés se separan, las venas del cuero cabelludo son prominentes, aparecen vómitos, están somnolientos o adormilados, tienen irritabilidad, los bebes tienen desviación de la mirada hacia abajo, pueden convulsionar y tienen disminución del apetito (Fernández, 2010)

2.7.2 Síntomas de Hidrocefalia en infantes y niños

Crecimiento anormal de la cabeza, dolor de cabeza, nauseam vómito, fiebre, visión borrosa o doble, balance inestable, irritabilidad, somnolencia, falta en el progreso de la marcha y lenguaje, coordinación pobre, cambios en la personalidad, falta de concentración, disminución de las funciones motoras y sensitivas, convulsiones, disminución del apetito.

En niños mayores puede haber dificultad despertar o levantarse.

2.7.3 Síntomas de Hidrocefalia en jóvenes y adultos de mediana edad

Dolor de cabeza, dificultad para despertar y levantarse, disminución de la coordinación y balance, incontinencia, deficiencia visual y en habilidades cognitivas, que afecta el desarrollo de su trabajo y sus habilidades personales (Fernández, 2010).

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2.7.4 Síntomas de Hidrocefalia en adultos mayores

Disminución en la coordinación y balance, disminución de la memoria, dolor de cabeza o incontinencia urinaria.

Este tipo de hidrocefalia principalmente ocurre en adultos mayores (60 años o más).

2.8 Diagnóstico

La hidrocefalia se diagnostica mediante una evaluación neurológica clínica y mediante el uso de técnicas de imágenes craneales tales como la ultrasonografía, la tomografía computarizada (CT) las imágenes de resonancia magnética (MRI) o técnicas de vigilancia de la presión.

Un médico selecciona la herramienta diagnóstica apropiada tomando como base la edad, la presentación clínica del paciente y la presencia de otras anormalidades conocidas o sospechadas del cerebro o la médula espinal (Fernández, 2010)

2.9 Tratamiento

La hidrocefalia se trata con más frecuencia mediante la colocación quirúrgica de un sistema de derivación (válvula). Este sistema desvía el flujo del líquido cerebroespinal de un lugar dentro del sistema nervioso central a otra zona del cuerpo donde pueda ser absorbido como parte del proceso circulatorio.

Una derivación es un tubo silástico flexible pero robusto. Un sistema de derivación consiste en el tubo, un catéter se coloca en el sistema nervioso central- las más de las veces dentro del ventrículo en el interior del cerebro, pero también puede ser colocado dentro de un quiste o de un lugar cercano a la médula espinal. El otro extremo del catéter se coloca normalmente dentro de la cavidad peritoneal (abdominal) pero también puede colocarse en otros lugares dentro del cuerpo, tales como en una cámara del corazón o en una cavidad en el pulmón donde el líquido cerebroespinal puede drenar y ser absorbido.

12

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Una válvula situada a lo largo del catéter mantiene el flujo en una dirección y regula la cantidad de flujo del líquido cerebroespinal.

Un número limitado de pacientes pueden ser tratados con un procedimiento distinto llamado tercera ventriculostomía. Con este procedimiento, un neuroendoscopio – cámara pequeña diseñada para visualizar áreas quirúrgicas reducidas y de difícil acceso, permite a un médico ver la superficie ventricular utilizando la tecnología de fibra óptica. El neuroendoscopio se guía en posición de forma que queda efectuarse un pequeño orificio en la base del tercer ventrículo, permitiendo al líquido cerebroespinal pasar la obstrucción y fluir hacia el lugar de reabsorción alrededor de la superficie del cerebro (Fernández, 2010)

¿Cuándo es necesaria la cirugía?

La hidrocefalia puede ser tratada en una variedad de caminos.

El origen del problema puede ser tratado directamente (como remover laguna causa de obstrucción del LCR), o indirectamente (La derivación del fluido, a algún lugar, típicamente a otra cavidad del cuerpo). El tratamiento indirecto es desarrollado por el implante de un dispositivo conocido como válvula que deriva el exceso del LCR del cerebro. La cavidad del cuerpo a la cual es derivado el LCR es usualmente la cavidad peritoneal (área que rodea los órganos abdominales).

Sin ningún tratamiento quirúrgico, el paciente puede sufrir considerable daño por incremento de la presión intracraneana y comprimir tejidos vitales en el cerebro.

El tratamiento de los pacientes con hidrocefalia puede salvar y dar buena calidad de a estos pacientes (Neuroespacio, s.f.)

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Papel de los Neurocirujanos en el tratamiento de la Hidrocefalia

Si es diagnosticado con hidrocefalia, un neurocirujano es el mejor profesional médico para impartir el tratamiento. La primera preocupación de un neurocirujano será diagnóstico de hidrocefalia, la interpretación de los estudios de gabinete y cuando es necesario practicar la cirugía. Sin embargo en el tratamiento están incluidos otros especialistas como los anestesiólogos, pediatras y otros.

Los neurocirujanos es la especialidad médica concerniente para el diagnóstico y tratamiento de desórdenes del sistema nervioso incluyendo el cerebro y la medula espinal.

2.10 Complicaciones de un sistema de derivación

Los sistemas de derivación no son mecanismos perfectos. Entre las complicaciones pueden figurar falla mecánica, infecciones, obstrucciones y la necesidad d prolongar o reemplazar el catéter. Por lo general, los sistemas de derivación requieren vigilancia y seguimiento médico regular.Cuando ocurren complicaciones, el sistema de derivación normalmente requiere algún tipo de ajuste o revisión. Algunas complicaciones pueden conducir a otros problemas tales como drenaje excesivo o drenaje insuficiente.

El drenaje excesivo ocurre cuando la derivación permite al líquido cerebroespinal drenar de los ventrículos con más rapidez que aquella a la que se produce. Este drenaje excesivo puede hacer que los ventrículos se colapsen, rompiendo vasos sanguinos y ocasionando dolor de cabeza, hemorragia (hematoma sutural) o ventrículos escindido (al síndrome de ventrículos escindidos). Ocurre drenaje insuficiente cuando el líquido cerebroespinal no sale con suficiente rapidez y los síntomas de la hidrocefalia vuelven a aparecer. Además de los síntomas comunes de la hidrocefalia, las infecciones de una derivación pueden producir también síntomas tales como fiebre de bajo grado, dolor en los músculos del cuello o los hombros y enrojecimiento o sensibilidad a lo largo del conducto de derivación.

Cuando hay razón para sospechar que un sistemas de derivación no está funcionando de forma apropiada (por ejemplo, si vuelven a aparecer los síntomas de la Hidrocefalia) deberá buscarse atención médica inmediata. (Kang, 2003)

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2.11 Cuidados de un sistema de derivación

Un niño con válvula debe tener los siguientes cuidados.

 No tocar la válvula, salvo por indicación médica.

 No acostar al niño sobre la válvula, ya que la presión sobre la misma puede maltratar la piel.Cuando el niño se movilice solo y pueda reaccionar al dolor, el mismo se acostará de la mejor manera que le acomode.

 Vigilar que ninguna parte de la válvula quede expuesta a través de heridas sobre la piel o granos.

 Vigilar la aparición de coloración roja o supuración de la piel sobre alguna parte de la válvula.

 Continuar con el control del niño sano.

 Vigilar que la mollera del niño se mantenga a nivel o hundida.

 Vigilar que no aparezcan síntomas que sugieran que la válvula funciona mal.

Debemos tener en cuenta los siguientes síntomas que aparecerán si la válvula funciona mal.

 Dolor de cabeza persistente

 Vómito sin diarrea

 Visión doble

 Irritabilidad

 Decaimiento

 Convulsiones

 La mollera se abulta, o aún la tiene abierta

El mal funcionamiento de la válvula no puede prevenirse o detectarse, puede ser en cualquier momento o nunca.

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No podemos olvidarnos que la válvula es un “cuerpo extraño” al organismo y que es una tubería de material sintético por consiguiente puede funcionar mal porque:

 Se obstruye con productos de LCR.

 Se desconecta alguna de sus partes

 Se rompe (generalmente el catéter distal)

 Alguno de los catéteres se sale de su sitio de colocación

 La válvula saca más o menos cantidad de LCR de lo esperado

 Se infecta

6 de cada 10 niños, en algún momento de su vida deberán ser sometidos a revisión o cambio de válvula.

En algunas ocasiones por el crecimiento del niño puede que el catéter distal se rompa, se salga de su sitio o se desprenda de su válvula, en esos casos el niño presentará datos de mal funcionamiento valvular y los padres lo notarán.

Otros de los casos en que es necesario el cambio de válvula cuando ha sido afectada por alguna infección.

En algunos casos el niño puede dejar de necesitar la válvula. Esto sucede en algunas ocasiones, generalmente porque la obstrucción del paso del LCR desaparece. Sin embargo puede que esto pase desapercibido sin que signifique ningún problema para el niño y tampoco es necesario intervenirlo solo para retirar la válvula ya que esta no producirá ningún problema al permanecer en su sitio (Kang, 2003).

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2.12 Pronóstico

El pronóstico para los pacientes a los que se les ha diagnosticado hidrocefalia es difícil de vaticinar, aunque hay alguna correlación entre la causa específica de la hidrocefalia y el resultado de la condición.

El pronóstico se complica aún más con la presencia de trastornos asociados, la oportunidad de hacer un diagnóstico temprano y el éxito del tratamiento. No se ha comprendido bien el grado en el que la descompresión (el alivio de la presión o incremento del líquido cerebroespinal) después de una cirugía de derivación pueda reducir o invertir el daño del cerebro.

Las personas afectadas y sus familias deberían estar conscientes de que la hidrocefalia presenta riesgos para el desarrollo tanto cognoscitivo como físico.

Sin embargo, muchos niños a los que se les ha diagnosticado el trastorno se benefician de terapias de rehabilitación e intervenciones educativas que les ayude a llevar una vida normal con pocas limitaciones. El tratamiento mediante un equipo interdisciplinario de profesionales médicos especialistas en rehabilitación y expertos educativos es vital de los pacientes con hidrocefalia salva y sostiene la vida del paciente. Si se deja sin tratar, la hidrocefalia progresiva, con raras excepciones, es mortal (Kang, 2003).

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CAPÍTULO III

Descripción Anatómica

3 Fisiología

El sistema ventricular está constituido por cuatro ventrículos conectados por vías estrechas.

Normalmente, el líquido cefalorraquídeo fluye a través de los ventrículos, sale a cisternas (espacios cerrados que sirven de reservorios) en la base del cerebro, baña la superficie del cerebro y la médula espinal y, luego, es absorbido en la corriente sanguínea.

El líquido cefalorraquídeo tiene tres funciones vitales importantes:

1. Mantener flotante el tejido cerebral, actuando como colchón o amortiguador.

2. Servir de vehículo para transportar los nutrientes al cerebro y eliminar los desechos.

3. Fluir entre el cráneo y la espina dorsal para compensar los cambios del volumen de sangre intracraneal (la cantidad de sangre que hay dentro del cerebro). El equilibrio entre la producción y la absorción de líquido cerebroespinal es de vital importancia. En condiciones ideales, el líquido cerebroespinal es de vital sanguínea a medida que circula.

Sin embargo, hay circunstancias que, cuando se hallan presentes, impedirán o perturbarán la producción de líquido cerebroespinal o que inhibirán su flujo normal. Cuando se perturba este equilibrio, se produce la hidrocefalia (Wikipedia, 2014).

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3.1 Ventrículos Cerebrales y Espacios Subaracnoideos 3.1.1 Ventrículos Laterales

Son en números de dos, uno derecho y otro izquierdo, son cavidades anfractuosas situadas a cada lado de la línea media y se extienden longitudinalmente del lóbulo frontal al lóbulo occipital, cada uno de los ventrículos están separados uno del otro, pero cada uno de ellos se comunica individualmente con el ventrículo medio por el agujero de Monro, de tal manera que una inyección aplicada en cualquiera de los dos ventrículos laterales, llega al ventrículo opuesto a través del ventrículo medio.

En lo que se refiere a la forma se caracteriza por ser irregulares su morfología podría compararse a la de una C con su concavidad orientada hacia abajo, adelante y afuera. Para facilitar la descripción podemos dividir al ventrículo lateral en tres partes:

1. Una porción anterior (Frontal) se extiende desde el extremo anterior del ventrículo hasta la parte posterior del tálamo óptico.

2. Una poción posterior (Occipital) que desde la parte posterior del tálamo óptico se extiende por el lóbulo occipital.

3. Una porción inferior (Esfenoidal) que comprende la porción reflejada ó descendente de la cavidad ventricular.

Estas diferentes porciones, se reúnen las tres partes en la parte posterior del tálamo en una región denominada encrucijada ventricular, esquemáticamente es triangular y en cuyos ángulos convergen las tres antes dichas porciones (Zarrang, 2008).

3.1.2 Tercer Ventrículo

Conocido como ventrículo medio, es una cavidad impar media, aplanada localizada entre los dos tálamos ópticos que forman en gran parte sus paredes laterales. El tercer ventrículo se comunica con el cuarto ventrículo por medio de acueducto de Silvio y se comunica con los dos ventrículos laterales por medio de los agujeros de Monro, derivándose de ahí el nombre de Cavidad Común a los ventrículos que le había dado Vesalio.

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Desde el punto de vista descriptivo el tercer ventrículo tiene la forma de un embudo, cuya base estuviese dirigida hacia arriba y cuyos lados hubiesen sido aplastados en sentido transversal.

De esta manera podemos considerar que está conformado por: 1-2 paredes laterales (derecho e izquierdo)

2-Dos bordes (anterior y posterior) 3- Una base situada hacia arriba 4- Un vértice dirigido hacia abajo

3.1.3 Acueducto de Silvio

Es un delgado conducto que une el tercero con el cuarto ventrículo, puede ser dividido en tres partes: Anterior, Posterior y Ampolla.

La parte anterior disminuye progresivamente de calibre y luego se dilata en forma brusca constituyendo la ampolla, después de esta hoy un estrechamiento progresivo, hasta terminar en el cuarto ventrículo (Zarrang, 2008).

3.1.4 Cuarto Ventrículo

Está situado entre el bulbo y la protuberancia por delante y el cerebro por detrás. Visto en sentido frontal, es de forma romboidal, presenta un vértice superior que se continúa con el acueducto, un vértice inferior que se prolonga con el conducto del epéndimo y lateralmente se extiende sobre la superficie dorsal del cuerpo restiforme (recesos laterales).

Visto de perfil es triangular con un piso anterior y un techo posterior. El piso está dividido en dos triángulos por una línea transversal que une ambos recesos laterales.

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Estos triángulos son uno inferior o bulbar y otro superior o protuberancial. En el piso encontramos los núcleos de los pares craneales bulbo-protuberancia. El techo se dispone también en dos partes denominadas velo medular anterior y verlo medular posterior.

La parte superior está formada por la válvula de Vicussens, que se extiende entre ambos pedúnculos cerebelosos, mientras que la parte inferior está constituida por la membrana tectoria.

3.1.5 Espacio Subaracnoideo

Entre el aracnoideo y la piamadre se encuentra el espacio subaracnoideo. En ciertos puntos donde el encéfalo se separa del cráneo, el espacio subaracnoideo es grande, estos agrandamientos contienen considerable cantidad de líquido cefalo-raquídeo y se les conoce como cisternas.

La mayor de ellas es la Cisterna Magna y se encuentra entre la superficie inferior del cerebro y la cara dorsal del bulbo. Dirigiéndose caudalmente el espacio subaracnoideo raquídeo pasando libremente el líquido cefalorraquídeo a través del agujero occipital (Coba, 1991).

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3.2 Alteraciones del líquido cefalorraquídeo.

Causante de enfermedades como la Hidrocefalia

¿Qué es el líquido cefalorraquídeo?

El líquido cefalorraquídeo (LCR o líquido cerebroespinal en su traducción literal del inglés), es el líquido que baña el cerebro y la médula espinal. Es transparente, incoloro y limpio y está compuesto principalmente por agua, sodio, potasio, calcio, cloro, fosfatos, glucosa y otros componentes orgánicos (Zalduendo, 2014).

Funciones del líquido cefalorraquídeo

Dentro de sus funciones fisiológicas, hay que destacar entre otras que:

• Actúa como amortiguador y protege al cerebro ante traumatismos craneales.

• Es vehículo para sustancias moduladoras cerebrales como hormonas y quimiorreceptores.

• Cumple funciones de nutrición del encéfalo como transportador de nutrientes.

• Limpia el sistema nervioso central eliminando metabolitos.

• Se encarga de mantener una presión intracraneal constante.

El volumen de LCR varía según la edad pero en un adulto, en condiciones normales, es de 100 a 150 ml. Se produce fundamentalmente en los ventrículos cerebrales a un ritmo de 0.35 ml. Por minuto y se renueva completamente cada 6 o 7 horas. La parte que se va reabsorbiendo por las estructuras cerebrales es eliminada finalmente al torrente sanguíneo.

Numerosas enfermedades alteran su composición y su estudio es un importante elemento diagnóstico de enfermedades neurológicas como pueden ser: los tumores cerebro-espinales, las infecciones meníngeas y las hemorragias intracraneales. También es útil en el estudio de enfermedades desmielinizantes donde falla el recubrimiento de nervios y/o neuronas (Zalduendo, 2014).

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Pruebas y características del estudio del LCR

Para estudiar el LCR la prueba más habitual es la punción lumbar ya que otras punciones intracerebrales necesitan de técnicas neuroquirúrgicas.

La punción lumbar se realiza entre la 4ª y la 5ª vértebras lumbares con el paciente sentado o acostado y se utiliza una aguja de aproximadamente 10 cm. Con mandril, varilla metálica que rellena el interior de la aguja y que se retira justo en la extracción.

Se estudia la opacidad, el color, su composición química y la presencia de anticuerpos y otras células.

Un análisis anormal de LCR puede deberse a muchas causas, incluyendo:

• Cáncer (cerebral o de medula espinal)

• Infección (meningitis bacterianas, por hongos o virus)

• Inflamación (encefalitis, sinusitis)

• Hemorragias (espinal, traumática, intracraneal)

• Síndrome de Reye (daño cerebral súbito en niños tras la toma de aspirina)

Causas de Presión Intracraneal por alteración del LCR

Al ser la cavidad craneal una cavidad cerrada, el cerebro cuenta con mecanismos de autorregulación que pueden compensar pequeños cambios de presión. Las arteriolas cerebrales tienen capacidad de autorregular el flujo sanguíneo cerebral mediante su vasodilatación o su vasoconstricción y en condiciones normales, el aumento del flujo cerebral es compensado con una mayor reabsorción del líquido cefalorraquídeo.

Sin embargo, la capacidad de autorregulación cerebral disminuye si alguna causa dificulta la circulación normal del LCR o si hay edema cerebral. En estos casos, bien por acumularse un exceso de LCR o bien por el aumento de volumen cerebral, la presión intracraneal va aumentando progresivamente y si la causa; No se trata lo antes posible, el aumento de presión puede llegar a comprimir las estructuras cerebrales dentro del cráneo provocando lesiones irreversibles del tejido cerebral y de sus vasos sanguíneos (Jaime Toro Gómez, 2010).

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Hidrocefalia (obstrucción del LCR). Análisis y tratamiento

La acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo en el cerebro que ocasiona una presión perjudicial para la masa cerebral se denomina hidrocefalia. Clínicamente, manifiesta cefalea, náuseas, vómitos, visión borrosa o doble, somnolencia, irritabilidad, deterioro cognitivo, perdida de la coordinación, trastornos de la marcha e incontinencia urinaria.

La hidrocefalia puede ser congénita (de nacimiento) o adquirida a cualquier edad.

Estas últimas se dan más en adultos y a partir de los 60 años y sus causas más frecuentes son:

• Patología tumoral (gliomas, meningiomas, etc.)

• Abscesos cerebrales.

• Traumatismos craneales.

• Hematomas intracraneales.

• Procesos inflamatorios e infecciones meníngeas

Evaluando la sintomatología y por medio del TAC y/o de la Resonancia Magnética cerebral se puede llegar a diagnosticar la hidrocefalia y su posible origen.

El tratamiento consiste en eliminar la causa que produce la obstrucción del líquido cefalorraquídeo y en caso de no ser posible, en la colocación de una sonda de derivación para reconducir el flujo de LCR desde el cerebro al abdomen donde puede reabsorberse.

Se coloca quirúrgicamente y la sonda incorpora una válvula que regula la apertura o cierre de paso de LCR según sea el nivel de presión intracraneal en cada momento (Jaime Toro Gómez, 2010).

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Otras causas que aumentan la Presión Intracraneal

• Reabsorción disminuida del LCR, donde no retira el exceso de LCR (en trombosis venosas o alteraciones de las meninges, membranas que recubren el cerebro y la medula espinal).

• Aumento de Producción de LCR (en las meningitis).

• El edema cerebral (acumulación de líquido en el cerebro por traumatismos o por accidente cerebro-vascular).

• La hipoxemia (disminución de la presión de oxígeno en la sangre).

Dentro de las especialidades cubiertas en la garantía Vidasana Clínica Universidad de Navarra PREMIUM, se atiende el tratamiento de las patologías no oncológicas que producen una alteración del flujo normal de líquido cefalorraquídeo con el fin de restablecerlo y evitar en lo posible las graves secuelas del aumento continuado de la presión intracraneal. Como esta, otras cirugías de alta especialización estás cubiertas en el Seguro de Tranquilidad Familiar donde se encuentra esta garantía (Jaime Toro Gómez, 2010).

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3.3 Hidrocefalia activa en lactantes y niños pequeños

Etiología

Las principales causas son las congénitas citadas en la siguiente tabla:

Causas de Hidrocefalia (Congénitas)

• Estenosis del acueducto

• Atresia de los forámenes de Magendie y Luschka (síndrome de Dandy-Walker)

• Malformación de Chiari

• Aneurisma o malformación arteriovenosa de la vena de Galeno

• Quistes aracnoides

En los niños prematuros que pesan menos de 1.500g al nacer existe mayor riesgo de hemorragia intraventricular, y en un 25% de ellos se desarrolla hidrocefalia. En estos niños se debe vigilar la evolución del tamaño ventricular del tamaño ventricular por ecografía seriada y detectar la hidrocefalia precozmente.

Clínica

En los niños las suturas craneales permanecen abiertas hasta los 2 años y, por tanto, el principal signo de la dilatación ventricular progresiva es el crecimiento del perímetro cefálico más rápido que el normal en relación con la edad, la talla y el peso.

Los síntomas más frecuentes son irritabilidad, somnolencia, rechazo del alimento y vómitos. Con esos datos y el crecimiento craneal se debe hacer el diagnóstico antes de que aparezcan los signos clínicos clásicos: cuero cabelludo fino y brillante, aumento de la red venosa epicraneal sobre todo con el llanto, fontanela abombada e hipertensa que no se modifica con los cambios postulares, retracción palpebral superior (signo de Collier), parálisis de la elevación de la mirada (por transmisión de la presión al mesencéfalo), 26

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desplazamiento inferior de los globos oculares en aspecto del sol poniente o ruido de olla cascada a la percusión craneal, papiledema o atrofia óptica y espasticidas de las piernas.

Si no se trata a tiempo causa la muerte del niño.

Como ya se ha mencionado, en otros casos la hidrocefalia se hace crónica, y, aunque los ventrículos continúan dilatados, el equilibrio entre la producción y reabsorción se normaliza y se reanudan los patrones de desarrollo neurológico normal.

Diagnóstico y tratamiento

No toda macrocefalia se debe a una hidrocefalia, por lo que en el diagnóstico diferencial han de descartarse colecciones subdurales, neurofibromatosis, enfermedades de inclusión por citomegalovirus o toxoplasmosis, quistes aracnoides, variantes benignas de macrocefalia, síndrome de Soto, enfermedades metabólicas del hueso y seudotumores cerebrales.

La ecografía abdominal de la madre permite el diagnóstico intrauterino de la hidrocefalia, lo cual presupone poder tomar importantes determinaciones terapéuticas.

En el lactante, la ecografía craneal es el método de elección, incruento y de una gran eficacia diagnóstica, que permite obtener a través de las fontanelas las medidas de los ventrículos, seguir sus variaciones e indicar la derivación precozmente. La ecografía Doppler permite valorar los cambios del flujo diastólico que se produce proporcionalmente al incremento de la PIC. De esta forma, la indicación de derivación quirúrgica es más precisa pues debe hacerse antes de que desaparezcan las pulsaciones diastólicas.

En lactantes y niños pequeños, si la hidrocefalia no se debe a una obstrucción ni progresa claramente en la ecografía, se puede indicar acetazolamida (25 y 100 mg/kg/día en tres dosis). Hay que vigila la academia, que debe conrolarse con bicarbonato potásico.

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La Fisioterapia en niños con Hidrocefalia

Terapia Física: Es sumamente importante que los niños con espina bífida comiencen terapia física temprano. Tan pronto como sea posible después de la operación, un fisioterapeuta les enseña a los padres cómo realizar estimulación temprana en el bebé adiestrándolos para que ejerciten las piernas y los pies y los preparen para el uso de ortesis y el uso de muletas o bastones canadienses más tarde, si los llegasen a necesitar.

La espina bífida oculta generalmente no requiere ningún tratamiento. La meningocele, que no incluye la médula espinal, puede repararse quirúrgicamente y generalmente no hay parálisis. Los problemas del hidrocéfalo y vesicales son poco comunes en los niños con meningocele; sin embargo, los niños afectados deben evaluarse para estos problemas para que puedan tratarse con prontitud, si es necesario. La mayoría de los niños con meningocele se desarrollan normalmente.

Se han demostrado que un por ciento bastante alto de niños afectados pudieron caminar con estos dispositivos con estos dispositivos de asistencia. La gravedad de la parálisis del niño es determinada en gran parte de los nervios espinales específicos afectados. En general, entre más alto esté el daño en la espalda, más severa es la parálisis.

Cerca de 80 por ciento de quistes de la espina bífida están ubicados en la parte baja de la espalda-las regiones lumbares y sacrales y la mayoría de estos niños pueden caminar con ayuda; los niñoscon quistes más arriba de este nivel tienen mayor probabilidad de necesitar una silla de ruedas.

Si el niño desarrolla hidrocéfalo, el líquido puede drenarse del cerebro mediante la colocación quirúrgica de un tubo especial llamado una anastomosis. La anastomosis corre bajo la piel en tórax o abdomen, y el líquido pasa inocuamente a través del cuerpo del niño.

Con tratamiento, los niños con espina bífida generalmente pueden convertirse en individuos activos.

Debe comenzar tan pronto como sea posible, realizando una evaluación completa del niño, tanto de motricidad como sensibilidad. En la evaluación se tendrá en cuenta la posición anormal de los miembros, existencia de deformidades, movimiento (si lo hay), el trabajo en grupos musculares. Se evaluara la sensibilidad siendo útil un alfiler, por ser más efectivo por la respuesta que da el niño.

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En las caderas son comunes la dislocación, subluxación y la displacía. Generalmente hay mayor compromiso de un miembro que el otro. Las primeras medidas serán tratar cualquier deformidad presente y evitar que se desarrollen otras; mejor cualquier movimiento que pueda haber en los miembros y fortalecer los grupos musculares que la producen. El tratamiento estará dirigido a estimular al niño según el desarrollo normal, girar, gatear, sentarse y enseñarles a caminar con órtesis según el nivel que se necesite.

Se comenzará la estimulación de los miembros con masajes y movilizaciones pasivas.

Estas movilizaciones de las articulaciones deben realizarse en toda la amplitud del movimiento, empezando por los dedos de los pies, tobillos, rodillas, caderas y tronco.

Estas movilizaciones ayudan a mantener la flexibilidad evitando acortamientos tendinosos, mejoran la circulación y son útiles también reducir la espasticidad.

3.4 Hidrocefalia activa en niños mayores y adultos

Etiología

En estos segmentos de edad son posibles las cusas congénitas de hidrocefalia que se manifiesten tardíamente, pero lo habitual es que la hidrocefalia se deba a las causas adquiridas:

Causas de Hidrocefalia (Adquiridas)

• Tumores

• Supratentoriales que produzcan herniación tentorial

• Intraventriculares

• De la región pineal

• Fosa posterior

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Clínica

Depende de la HIC, e incluye cefalea, náuseas, vómitos, alteraciones visuales y disminución del nivel de consciencias con papiledema bilateral hemorrágico en el fondo de ojo. Si prosigue la HIC se suman parálisis unilateral o bilateral del VI par y otros pares craneales, ataxia, trastornos cardiorrespiratorios, rigidez de descorticación y muerte por enclavamiento. La rapidez de aparición de estos síntomas está en función de la etiología.

Si la hidrocefalia evoluciona lentamente se manifiesta por cefaleas de predominio matutino, vómitos en relación con maniobras de Valsalva, crisis epilépticas, disfunciones endocrinas (obesidad, amenorrea, diabetes insípida), mareos inespecíficos somnolencia, pérdida de memoria y alteraciones de la marcha. En la exploración se observa un fondo de ojo con papiledema crónico (sin hemorragias ni exudados) o bien una palidez papilar por atrofia del nervio óptico, signos de liberación piramidal y ataxia.

Diagnóstico

Mediante la TC o RM se puede visualizar el grado de dilatación de los ventrículos y también determinar el lugar de la obstrucción, así como el estado de actividad de la hidrocefalia expresado por la existencia de edema periependimario. Este edema se manifiesta en la TC como áreas hipodensasperiventriculares y en la RM como áreas de incremento de la señal en T2 alrededor de las estas frontales y en casos avanzados de todo el sistema ventricular. Por el contrario, la ausencia de cambios de la señal periventricular, con surcos corticales prominentes, sugiere que se trata de una hidrocefalia ex-vacuo por atrofia del parénquima cerebral.

Existen diversas medidas para hacer más objetiva la apreciación de la dilatación ventricular en las imágenes, pero la impresión visual de una persona con experiencia es igualmente fiable. El índice de Evans (la distancia entre los núcleos caudados dividida entre el máximo diámetro interno craneal medidos en un corte axial de TC) de be ser inferior a 0,3. El diámetro del tercer ventrículo no debe ser superior a 4 mm.

Las astas temporales prominetes casi siempre son indicativas de dilatación ventricular patológica. El ángulo del cuerpo calloso es agudo en la hidrocefalia activa a tensión.

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Tratamiento

A la mayoría de los pacientes con hidrocefalia activa se les debe implantar una derivación del LCR que permita su reabsorción, independientemente de la causa que la haya provocado. El método de elección actual es la derivación ventricular hacia la cavidad peritoneal. El catéter ventricular se introduce a través del asta frontal u occipital y su punta se sitúa a la altura del agujero de Monro. Previamente se determina la presión necesaria para vencer la resistencia valvular, que oscila entre 5 y 150 cmH2O, ya que existen pacientes con diferentes necesidades de presión, El sistema conlleva el catéter proximal ventricular, un reservorio que permite aspirar el LCR para su análisis, una válvula que condiciona el flujo en un solo sentido y el catéter termina en unos bucles hasta redundantes que permiten el crecimiento de los niños sin necesidad de revisar el sistema. La derivación ventricular no está exenta de complicaciones. Las infecciones (meningitis, peritonitis y sepsis) son producidas por Staphylococcusepidermidiso, más rara vez, por Staphylococcusaureusy también por gramnegativos. Estas infecciones obligan a un tratamiento antibiótico apropiado al germen y al recambio del sistema.

El colapso ventricular excesivo puede provocar un hematoma subdural por acumulación del LCR. En ambos casos el estado de los pacientes indica la evacuación quirúrgica de las colecciones subdurales o bien un tratamiento conservador con reposo, corticoides y ajuste de la presión de vaciado ventricular.

El estado de baja presión por exceso de drenaje provoca cefaleas y vómitos en la bipedestación. Se puede resolver incrementando la ingesta o regulando la válvula aumentando la presión de abertura.

La obstrucción del catéter sea proximal en los plexos coroides, por el propio parénquima cerebral o por colapso de las de las paredes ventricular, o sea distal en el peritoneo hace reaparecer la clínica y la dilatación ventricular, y obliga a revisar el sistema.

Una técnica alternativa en el tratamiento de la hidrocefalia no comunicante es la ventriculostomía endoscópica perforando el suelo del III ventrículo que queda abierto a las cisternas de la base, Esta técnica evita las complicaciones de las válvulas, pero a cambio falla en un 30% a largo plazo, y se han descrito obstrucciones hiperagudas con fallecimiento súbito del paciente.

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3.5 Hidrocefalia detenida (asintomática)

Ocasionalmente se encuentran pacientes que consultan por otro motivo y son portadores de grandes hidrocefalias. Algunos de ellos son incluso macrocéfalos con frente abombado. Este hecho y el aspecto de las radiografías de cráneo con impresiones digitales prominente atestiguan que se trata de un proceso que data de la infancia.

En la mayoría de los casos se trata de estenosis del acueducto, pero también los hay secundarios a meningitis infantiles, rubéola o toxoplasmosis.

Muchos de estos pacientes son de inteligencia normal a pesar de que la hidrocefalia puede ser enorme.

En los pacientes con hidrocefalia detenida no procede tomar ninguna medida diagnóstica ni terapéutica adicional, salvo su vigilancia periódica.

Se han observado casos de hidrocefalia detenida en los que aparecen trastornos psíquicos y del comportamiento como el primer y único síntoma de su descompensación, que, a veces, se atribuye a un trauma banal. En algunos aparecen síntomas similares a la hidrocefalia a presión normal.

En otros ocurren signos de sufrimiento medular que indican el inicio de la formación de una siringomielia. Todos estos pacientes mejoran tras la derivación ventricular.

3.6 Hidrocefalia oculta <<a presión normal>> del adulto

Puede ser idiopática o secundaria a cualquier obliteración ventricular o meníngea que dificulte la circulación y reabsorción del LCR. Cursa con la tríada de apraxia de la marcha, incontinencia de orina y deterioro intelectual.

En los casos típicos, la derivación ventricular revierte el cuadro clínico.

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3.6.1 Hidrocefalia de presión normal

Con mucha frecuencia existe el antecedente personal de hemorragia subaracnoidea.

La sintomatología clásica se caracteriza por una tríada diagnóstica: alteraciones de la marcha, incontinencia urinaria y déficit cognitivo.

El cambio en la marcha puede oscilar desde ligero “enlentecimiento” a una franca marcha magnética, e incluso inmovilidad total. Este es el síntoma que mayor respuesta tiene al evacuar la máxima cantidad de líquido cefalorraquídeo. (Zarrang, 2008)

3.6.2 Hidrocefalia <<oculta>> o <<a presión normal>>

Concepto

Este síndrome se denominó hidrocefalia oculta o a presión normal (HPN) por la falta de signos clínicos de hipertensión intracraneal y porque en la punción lumbar la presión del LCR suele ser normal. Pero aunque hoy día se sabe que ni es oculta, puesto que da síntomas, ni esnormotensiva, puesto que la presión intraventricular tiene ondas elevadas, esos términos no se han sustituido por otros mejores.

Este síndrome es raro cuando se aplican criterios de diagnóstico restringidos. En muchas series de demencia no alcanza el 5% de los casos. Sin embargo, la posibilidad de revertir total o parcialmente la sintomatología hace muy importante el diagnóstico correcto de este síndrome, que contribuyó mucho al nacimiento del concepto de demencias tratables o reversibles (y que desgraciadamente son pocas).

Etiopatogenia

Se pueden distinguir dos grandes grupos: el secundario, que engloba los casos que tienen una causa próxima o remota, definitiva o muy probable como responsable del cuadro clínico, y aquellos otros primarios en los que la hidrocefalia es <<idiopática>>.

Dentro del primer grupo están causas tales como hemorragia subaracnoidea, traumatismos craneales graves, meningitis, estenosis del acueducto de Silvio, tumores y

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anomalías de la fosa posterior, etc. Los pacientes de este grupo suelen ser más jóvenes y con una historia clínica más corta y más características.

En el grupo idiopático la causa última de la hidrocefalia se desconoce pero el perfil de los pacientes difiere del anterior, pues suelen ser personas de más edad, a menudo con factores de riesgo vascular, con un cuadro clínico más heterogéneo y peor respuesta a la derivación ventricular.

La patogenia de la HPN aún es motivo de discusión. No se conoce con seguridad el motivo por el cual no aparecen los signos clásicos de la hipertensión intracraneal. Existe una asociación estadística clara entre la HPN y la arterioloesclerosis de la HTA, aunque no se conozca bien a través de qué mecanismo. Algunos raros casos de HPN en edades avanzadas de la vida tienen macrocefalia, lo que sugiere, junto con la imagen radiológica, que se trata de la descompensación tardía de una <<hidrocefalia detenida>>.

Fisiopatología

El mecanismo por el cual la hidrocefalia produce los síntomas característicos es motivo de discusión. La interpretación inicial de que la dilatación ventricular estira y produce un sufrimiento de las fibras de la corona radiada y del cuerpo calloso que llevan el contingente de la vía corticoespinal que va hacia las piernas y para el control de los esfínteres, no es aceptada unánimemente.

Hay una hipótesis de que el trastorno de la marcha sea de origen subcortical por una disfunción dopaminérgica, como en los síndromes parkinsonianos, pero las pruebas a favor de esta explicación tampoco son concluyentes.

El hecho de que los pacientes en algunos casos mejoren con fármacos dopaminérgicos puede reflejar una comorbilidad propia de la edad avanzada.

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