HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR. Dr. Ricardo Campos Cerda Cardioneumología. Que es la Hipertensión Arterial Pulmonar?

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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR 

Dr. Ricardo Campos Cerda 

Cardioneumología 

¿Que es la Hipertensión Arterial Pulmonar? 

La hipertensión pulmonar es una enfermedad donde existe aumento de la presión en  las arterias  o  venas que  comunican  al  corazón  y los pulmones.  Es  una  enfermedad  de la  circulación  pulmonar  que  puede  desarrollarse  por  cambios  directos  en  las  arterias  pulmonares; sin embargo, con mayor frecuencia es la complicación de enfermedades que  afecten el corazón y/o los pulmones. Su detención temprana y el tratamiento oportuno de  su origen, reducen sus complicaciones.  ¿Cómo se origina?  En el ser humano, la circulación sanguínea tiene dos objetivos principales: a) llevar  oxígeno y nutrientes a todo el organismo, y b) recoger la sangre para su nueva oxigenación  en los pulmones. Esta importante función se realiza por medio del corazón, arterias y venas  en forma de dos sistemas circulatorios: la pequeña y gran circulación. La gran circulación  esta  formada  por  la  porción  izquierda  del  corazón  que  se  encarga  de  enviar  a  todo  el  cuerpo  (por  medio  de  una  red  formada  por  arterias),  la  sangre  proveniente  de  los  pulmones,  que  es  rica  en  oxígeno.  Posteriormente,  esta  sangre regresa  al  corazón  por  la  red  venosa  hasta  la  porción  derecha  del  corazón.  Es  aquí  donde  inicia  la  pequeña  circulación,  la  cual  se  encarga  de  enviar  la  sangre  a  los  pulmones  para  su  oxigenación,  cerrando así, el ciclo circulatorio. 

Las enfermedades cardiacas y pulmonares crónicas son la causa más frecuente de  hipertensión pulmonar; en la tabla 1 se mencionan una serie de enfermedades que pueden  desarrollarla.  La  hipertensión  arterial  pulmonar  sin  origen  conocido  (también  llamada  hipertensión  arterial  pulmonar  idiopática)  es  una  rara  enfermedad  que  se  origina  en  la  circulación pulmonar, que hasta el momento no es curable. 

Para  que  ocurra  una  distribución  y  oxigenación  uniformes  de  la  sangre  en  los  pulmones, existe un equilibrio entre sustancias que permiten aumentar o disminuir el calibre  de  las  venas  y  arterias  en  sistema  circulatorio  pulmonar  (descrito  como  vasodilatación  o  vasoconstricción). En la hipertensión pulmonar existen y desequilibrio en este balance, que  depende especialmente de la causa que la origina. Los problemas cardiacos producen un  exceso de sangre hacía el sistema pulmonar, con el subsiguiente incremento de su presión.  Las  enfermedades  pulmonares  disminuyen  el  calibre  de las  arterias  cuando  existen  bajos  niveles de oxigenación en la sangre o por obstrucción al paso de la sangre en el caso de  existir  daño  pulmonar  u  obstrucción  dentro  del  sistema  circulatorio.  En  la  hipertensión  arterial  pulmonar  idiopática,  existen  incremento  de  sustancias  vasoconstrictoras  y  disminución de vasodilatadoras.

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Tabla no. 1. Clasificación de la hipertensión pulmonar, desarrollada en Venecia, Italia en  2003. 

¿A quienes afecta? 

Basados  en  la  clasificación  mencionada  con  anterioridad,  la  hipertensión  pulmonar  afecta a grupos de pacientes de acuerdo al problema de origen: 

Grupo 1. En el caso de la hipertensión arterial pulmonar idiopática se presenta en hombres,  mujeres  y  niños,  pero  es un  poco  mas  frecuente  en la  mujer  adulto,  la  población  hispana  presenta  con  menor  frecuencia  esta  enfermedad  en  comparación  con  caucásicos  o  afro  americanos.  También  se  presentó  con  mayor  frecuencia  en  aquellas  personas  que  utilizaron medicamentos inhibir el apetito en las décadas de los años 1980, especialmente  aquellos que consumieron anfetaminas. 

Existen  una  serie  de  enfermedades  que  pueden  facilitar  la  aparición  de  esta  enfermedad,  como  lo  son  la  infección  crónica  por  virus  de  inmunodeficiencia  humana,  cirrosis  hepática, insuficiencia  renal  crónica, enfermedades  producidas  por  nuestro  propio  sistema inmunológico (esclerodermia, lupus, etc.), entre otros. 

Grupo 2. En el grupo de pacientes con enfermedad cardiaca, por ejemplo se describen la  enfermedad  de  las  válvulas  aórtica,  mitral,  enfermedad  aórtica,  engrosamiento  y  crecimiento  cardiaco;  desarrollan  hipertensión  pulmonar  por  incremento  de  la  presión  venosa pulmonar, su frecuencia depende de cada enfermedad en especial.

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Grupo  3.  Caso  similar  ocurre  en  personas  con  enfermedades  pulmonares  crónicas,  especialmente  aquellas  que  durante  el  curso  de  su  enfermedad  desarrollan  niveles  de  oxígeno en sangre bajos, que ameritan tratamiento suplementario en este último. 

Grupo 4. Enfermedad de la circulación pulmonar secundaria a obstrucción de la circulación  por la existencia de coágulos (tromboembolismo pulmonar crónico). 

Grupo  5.  Enfermedades  varias  que  producen  cambios  en  la  circulación  generalmente  por  compresión directa en la circulación. 

¿Cuáles son lo síntomas más comunes? 

En esta enfermedad existe aumento de la presión en la circulación de los pulmones,  produciendo  cambios  en  el  funcionamiento  de  estos  últimos  y  el  corazón;  estos  cambios  producen  dificultad  respiratoria  progresiva  que  inicialmente  disminuye  la  actividad  física  diaria y puede llegar a impedir las actividades personales y atentar contra la vida. 

Otros  síntomas  comunes  son  fatiga  sin  causa  aparente,  dolor  de  pecho  especialmente  asociado  al  ejercicio,  desmayo,  pérdida  súbita  y  momentánea  de  la  consciencia,  edema  (hinchazón)  de  piernas,  incremento  del  perímetro  abdominal  por  líquido. 

¿Cómo se detecta? 

En  el  pasado,  se  consideraba  fatal,  sin  opciones  de  tratamiento  que  modificara  la  sobreviva. En la actualidad existen múltiples opciones de diagnóstico y tratamiento que han  mejorado  la  convivencia  con  dicha  enfermedad.  El  diagnóstico  de la  enfermedad  requiere  de un equipo multidisciplinario que determine su origen (tabla 2), su gravedad y el esquema  terapéutico  más  apropiado.  Con  mucha  frecuencia  requiere  de  evaluaciones  médicas  especializadas, para determinar el origen de la enfermedad. 

El  primer  paso,  y  el  más  importantes  es  la  sospecha  de  su  existencia,  en  aquellas  personas  que  tienen  factores  de  riesgo  para  desarrollar  la  enfermedad.  En  el  segundo  paso, se realizan una serie de evaluaciones (electrocardiograma, radiografía de tórax) que  están encaminadas para demostrar la existencia de los cambios en la presión pulmonar y  sus posibles efectos en el individuo. En el tercer paso, se realizan estudios para evaluar la  función  pulmonar:  espirometría  (estudio  que  valora  la  función  bronquial)  o  la  difusión  de  monóxido  de  carbono  (valora  el  intercambio  de  oxígeno)  y  ecocardiograma,  para  poder  determinar la presión arterial pulmonar, y observar las condiciones generales del corazón.  Finalmente existen diversos estudios para realizar la búsqueda intencionada del origen de  la  hipertensión  pulmonar,  así  como  para  clasificar  al  paciente  de  acuerdo  a  su  condición  médica.

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Tabla 2. Esquema de evaluación diagnóstica y caracterización de los pacientes con  sospecha de presentar hipertensión arterial pulmonar 

PH: hipertensión pulmonar; HIV: virus de inmunodeficiencia humana; TACAR: tomografía axial computarizada  pulmonar de alta resolución 

Las  posibles  opciones  terapéuticas  se  determinan  por  medio  de  cateterismo  cardiaco,  es  un  estudio  que  permite  observar  el  comportamiento  de  la  enfermedad  y  la  respuesta  a  diversos  medicamentos;  se  realiza  introduciendo  un  dispositivo  delgado  en  forma de cable a través de una vena de diámetro mayor (generalmente del cuello o ingle),  por esta vía se realizan mediciones de las presiones dentro del corazón y arteria pulmonar.  ¿Cuál es su tratamiento? 

El  desarrollo  de  nuevos  medicamentos  han  mejorado  las  expectativas  sobre  este  padecimiento; las recomendaciones internacionales para el tratamiento de esta enfermedad  se resumen en la Figura 1. El tratamiento de la enfermedad cuenta con múltiples opciones  de tratamiento en donde se encuentran recomendaciones de alimentación, modificaciones  del estilo de vida, oxígeno suplementario, y medicamentos especializados como lo son los  diuréticos y los anticoagulantes. 

Aquellos  pacientes  que  respondieron  a  la  prueba  con  fármacos  durante  el  cateterismo  cardiaco  derecho,  se  utilizaran  medicamentos  del  grupo  bloqueadores  de  los  canales  de  calcio,  representado  especialmente  por  el  nifedipino.  En  aquellos  que  no  respondieron, se utilizará una serie de vasodilatadores de la circulación pulmonar en forma  individual o combinada que dependerá de la condición del paciente.

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Figura 1. Diagrama de flujo para el tratamiento de pacientes con hipertensión pulmonar  Estos medicamentos se dividen en diferentes grupos:  a) Análogos sintéticos de prostaciclina. La prostaciclina es un compuesto producido  en las arterias y venas del organismo, esta aumenta el calibre de las arterias y venas. Los  derivados sintéticos de la prostaciclina autorizados por organismos internacionales para el  tratamiento de esta enfermedad son el epoprostenol, teprostinil e iloprost.  b) Inhibidores de endotelina. La endotelina es compuesto que se libera en las capas  internas  de  las  arterias  y  venas;  además  de  tener  un  efecto  sobre  la  regulación  del  incremento y disminución del calibre, también regula el crecimiento anormal de estas capas  internas. Entre estos medicamentos se encuentran el bosentan, ambrisentan y sitaxsentan. 

c) Inhibidores de fosfodiesterasa. La fosfodiesterasa es una enzima que se encarga  de  regular  un  promotor  del  aumento  de  calibre  de  arterias  y  venas:  el  óxido  nítrico.  La  inhibición de esta enzima incrementa las concentraciones de  óxido nítrico y por tanto, se  incrementa  el  diámetro  arterial  y  venoso  pulmonar.  En  este  grupo  se  incluye  el  sildenafil,  vardenafil y tadalafil. 

En  México,  a  nivel  comercial  solo  existen  disponibles  el  nifedipino,  sildenafil,  vardenafil, tadalafil e iloprost; sin embargo, en instituciones de referencia nacional cuentan  con el resto de los medicamentos descritos, que se emplean para casos en particular.

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Finamente,  para  casos  de  difícil  control  y  progresión  de  la  enfermedad,  existen  opciones  donde  se  recurre  a  la  cirugía  de  corazón,  con  el  objetivo  de  mejorar  las  condiciones de vida del paciente. 

¿Cuales son sus consecuencias? 

Anteriormente  esta  enfermedad  se  consideraba  fatal  a  corto  tiempo  después  de  confirmarse  su  existencia.  Actualmente,  se  cuentan  con  diferentes  opciones  para  su  tratamiento, que dependerá especialmente del origen de la enfermedad. El manejo médico  de  la  hipertensión  arterial  pulmonar  idiopática  se  modificó  sustancialmente  en  los  últimos  20 años, con incremento no solo en el tiempo de vida, sino además en su calidad. 

Ante la sospecha, ¿con quién y a donde puedo acudir? 

Para la evaluación inicial de pacientes con sospecha de presentar esta enfermedad,  son  el  médico  internista,  cardiólogo,  neumólogo  los  especialistas  más  indicados  para  su  detección  y  diagnóstico  oportuno;  así  mismo,  se  podrá  proporcionar  el  tratamiento  en  aquellos casos no complicados. 

El Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán (INCMNSZ) y  el  Instituto  Nacional  de  Cardiología  Ignacio  Chávez  (INCICh),  son  instituciones  de  referencia  a  nivel  nacional,  que  cuentan  con  equipo  médico  profesional  de  alta  calidad,  capacitado en la atención de esta enfermedad. La atención desde el punto de vista global  permite ofrecer una mejor perspectiva a las personas que la padecen. 

El área de Cardioneumología del INCMNSZ y el área de Cardiopulmonar del INCICh  proporcionan la atención de esta enfermedad, desde un punto de vista médico, científico y  humano.  Sus  especialistas  en  Cardioneumología  y  Cardiopulmonar  son  médicos  capacitados en las enfermedades de la circulación pulmonar quienes están entrenados en  el  diagnóstico  y  tratamiento  de  esta  enfermedad.  Sus  egresados,  distribuidos  en  la  república mexicana, proporcionan la atención integral de este tipo de pacientes.  Lecturas y sitios recomendados · http://hapmexico.blogspot.com · www.phassociation.org · www.fchp.es · www.hipertension­pulmonar.org

· Badesh  D,  Abman  S,  Simonneau  G,  Rubin  L,  McLaughlin  V.  Medical  therapy  for  pulmonary arterial hypertension. Chest 2007; 131: 1917­28 · Rubin L. Pulmonary arterial hypertension. Proc Am Thor Soc 2006; 3: 111­15  Dr. Ricardo Campos Cerda  Cardioneumología­ Medicina Interna – Medicina Crítica  Universidad de Guadalajara, UNAM  Instituto Mexicano del Seguro Social  Guadalajara, Jalisco  e­mail: campos_cerdamd@cardioneumologia.com.mx

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