Procedimiento operativo estandarizado (POE) de
CATARATA CONGÉNITA
POE-OFT-26-V2 Fecha entrada en vigor: JUNIO 2018
FECHA REALIZADO: 28/5/18 REVISADO: Mayo 2018 APROBADO: Junio 2018
NOMBRE Guillermo Giménez-Almenara Amo Jose Maria Gallardo
Galera
Encarnación Ibarra de la Rosa
CARGO F.E.A Oftalmología Jefe de Sección de la UGC
OFT Directora UGC Oftalmología FIRMA Lugar de Archivo: Secretaría UGC Responsable: Encarnación Ibarra de la Rosa Fecha de revisión: 2028
1. OBJETO
Establecer las recomendaciones basadas en la evidencia, con el fin de asegurar un diagnóstico temprano de la catarata congénita y un tratamiento quirúrgico adecuado de la misma, reduciendo los síntomas visuales, restableciendo la funcionalidad y mejorando la calidad de vida de los pacientes y de su entorno psicosocial. Se realiza revisión del POE actualmente vigente sobre la catarata congénita.
2. ALCANCE
Todo el personal del Servicio de Oftalmología, Pediatría y Atención Primaria.
3. EQUIPAMIENTO
Todo aquel material necesario para la cirugía de la catarata incluido en el POE de la catarata de adulto, con las siguientes características propias:
- La cirugía de la catarata congénita debe ser practicada mediante anestesia general, y es por tanto necesario un quirófano infantil dotado para este fin y para las frecuentes revisiones bajo sedación o narcosis que se precisen.
- Las condiciones propias del ojo de un niño obligan en muchos de los casos (especialmente por debajo de los 4 años de edad) a una vitrectomía anterior, y por esta razón el facoemulsificador usado debe tener esta función.
- La lente intraocular (LIO) a colocar en el paciente pediátrico tiene características propias: se coloca frecuentemente en captura con la capsula anterior o posterior y, a criterio del oftalmólogo especialista en esta patología, deben evitarse las lentes
monobloque hidrofílicas habituales en la cirugía del adulto y utilizar lentes acrílicas hidrofóbicas con hápticos rígidos (PMMA).
- Para evitar la ambliopía, es fundamental el seguimiento refractivo estrecho, y esto hace necesario el uso de lentes correctoras (gafas) pero también, sobre todo en casos de cataratas unilaterales, de lentes de contacto.
4. DESCRIPCIÓN DEL PROCEDIMIENTO
Los estudios de incidencia y prevalencia en la catarata congénita varían según el tipo de mediciones usadas y de las poblaciones consideradas, pero se estima una incidencia del 1,4 a 6,3 por cada 100.000 nacidos vivos.
Esta patología es una causa importante de disminución de agudeza visual (AV) en la infancia. Se calcula que la prevalencia de baja AV (inferior a 0,05 con corrección) por catarata infantil puede estar alrededor de 1 a 4/10.000 niños en los países subdesarrollados, y entre 0,1 a 0,4/10.000 niños en los países industrializados.
La principal causa de pérdida de visión relacionada con cataratas congénitas o infantiles es la ambliopía. Los primeros meses de la vida representan un período crítico en el desarrollo visual, puesto que las áreas visuales del encéfalo experimentan una maduración rápida en respuesta a las señales visuales procedentes de los ojos. Una imagen retiniana borrosa en uno o ambos ojos durante este período crítico originará una ambliopía irreversible.
El diagnóstico de esta patología es una prioridad a nivel internacional, pues de ello depende directamente el pronóstico visual de estos pacientes.
La cirugía precisa de una gran cualificación y experiencia, así como material quirúrgico de vanguardia.
4.1. Diagnóstico
4.1.1 Sospecha diagnóstica: Pediatría
En los exámenes periódicos del niño sano es de gran valor el estudio de un correcto fulgor retiniano (reflejo rojo) en los cuatro cuadrantes retinianos.
El pediatra debe sospechar la existencia de una catarata congénita y derivar al paciente a oftalmología de forma muy preferente:
En la etapa preverbal: - Antecedentes familiares
- Alteración en el reflejo rojo pupilar: la Prueba de Bruckner es una exploración ocular básica. Debe formar parte de una exploración pediátrica rutinaria. En una habitación semioscura el observador mira a través del oftalmoscopio directo los ojos del paciente a una distancia de 1 metro. Se debe insistir en los cuatro cuadrantes retinianos.
Este examen revelará la atenuación o ausencia del reflejo rojo, e incluso leucocoria (pupila blanca).
En un caso dudoso, es de gran ayuda la valoración de este reflejo bajo midriasis farmacológica.
- Alteración en el reflejo de fijación: se puede evaluar desde el tercer mes de vida y es importante que, en cuanto sea posible, se realice con oclusión alternante para evaluar cada ojo por separado. Se puede realizar a partir de los 6/8 meses.
- Alteración en el examen ocular externo. En la etapa verbal:
- Agudeza visual menor de 20/40 o una diferencia de 2 líneas entre ambos ojos 4.1.2 Confirmación diagnóstica Oftalmológica:
El especialista en oftalmología confirmará el diagnóstico de catarata congénita.
Para esta derivación, que es de alta prioridad, tenemos establecido un canal preferente, ya que el desarrollo de la ambliopía esta relacionado íntimamente con la densidad de la catarata y con el tiempo de evolución hasta la cirugía.
Se deben realizar las siguientes exploraciones: En consulta.
- Prueba de Brückner
- Reflejo de fijación y seguimiento - Movimientos oculares intrínsecos - Movimientos oculares extrínsecos - Cover test
- Agudeza visual si la edad del niño lo permite
- Examen de Polo Anterior y de Fondo ocular si la edad del niño lo permite En quirófano bajo sedación (no siempre necesaria):
- Biomicroscopía: permite clasificar la forma de la catarata y examinar cualquier anomalía asociada en la córnea, el iris, el cristalino y la cámara anterior.
- Medición de Presión Intraocular: los aparatos recientes mediante aire o rebote permiten a veces la valoración de la presión sin sedación.
- Valoración fondo de ojo.
- Ecografía B. Scan en caso de catarata que impida la visión del fondo de ojo. Casos clínicos de especial consideración:
- Niños prematuros (según Guía de la Retinopatía del Prematuro). - Complicaciones perinatales (reevaluar al 6º mes).
- Diabetes Mellitus (examen a los 5 años del diagnóstico). - Artritis Reumatoide Juvenil (desde el diagnóstico). - Tratamiento crónico con corticoides orales.
Estudios de Laboratorio:
Las cataratas bilaterales pueden asociarse a muchas enfermedades sistémicas y metabólicas. Una evaluación de laboratorio básica de unas cataratas bilaterales, de causa desconocida, en un niño aparentemente sano, debe incluir:
- Estudio de sustancias reductoras en la orina previo consumo de leche, en relación con Galactosemia o déficit de Galactoquinasa.
- Pruebas serológicas de infecciones intrauterinas : Titulación TORCH y VDRL (si no se hizo ya en el screening del recién nacido) y medición anticuerpos de Herpes Zoster. - Estudio de calcio y fósforo en la sangre y quizás de la concentración de galactoquinasa. - Ferritina sérica.
- En caso de asociación sindrómica, realizar las pruebas genéticas conocidas.
4.2. Tratamiento
En el niño la cirugía es una urgencia relativa por estar asociada al desarrollo de la visión, por lo cual requiere de un manejo oportuno y completo.
4.2.1 Consentimiento informado
Los padres y madres o representantes legales serán informados verbalmente y por escrito del pronóstico visual de la enfermedad, así como de los riesgos y beneficios del tratamiento quirúrgico. Deberán otorgar su consentimiento informado por escrito. 4.2.2 Valoración prequirúrgica
La edad del paciente entraña no solo grandes dificultades quirúrgicas, sino también para una correcta valoración previa.
El oftalmólogo tiene a su disposición un quirófano infantil para realizar exploraciones bajo narcosis (EBN), y así hacer una correcta caracterización prequirúrgica de cada caso.
Es necesaria la Ecografía A–scan (Biometría) y una Queratometría lo más exhaustiva posible para optimizar el cálculo del poder dióptrico de la lente.
4.2.3. Tratamiento quirúrgico
Se intentan definir en este POE unas directrices quirúrgicas referentes a: - Momento más indicado para realizar cirugía:
Hay evidencia científica en indicar la cirugía de la catarata cuando existe opacidad central igual o mayor de 3 mm con disminución del reflejo rojo.
Existe un periodo crítico de desarrollo de la corteza cerebral visual que ocupa los primeros 4 meses de vida, por lo que se recomienda la cirugía (siempre que las condiciones sistémicas del recién nacido lo permitan) entre las 4-6 semanas de vida. Más importante es aún esta franja para las cataratas unilaterales, aunque no se recomienda antes de la 3-4 semanas por su mayor asociación con glaucoma congénito.
En las cataratas bilaterales, la cirugía simultanea o secuencial no es determinante, y no existen diferencias estadísticamente significativas. En caso de realizarse simultáneamente (solo en caso de riesgo anestésico alto u otro motivo de peso), deberán realizarse como cirugías diferentes, con lavado, asepsia quirúrgica, instrumental y material fungible independiente.
- Técnica quirúrgica:
Existe evidencia de que la técnica quirúrgica que consigue mejores resultados en términos de agudeza visual a 6-8 años, es la facoaspiración más capsulorhexis posterior y vitrectomía anterior.
La forma de colocación de la LIO no influye en el pronóstico visual. - Colocación de la LIO :
- La colocación de la LIO por debajo de los 2 años es discutida, y hay evidencia de que está relacionada con mayor tasa de complicaciones.
- Por encima de los 2 años se recomienda cirugía de la catarata más implante. - Características de la LIO:
Se recomienda material acrílico hidrofóbico por evidencia de menor opacificación posterior y más lenta, pero se permite el uso de lente de PMMA.
Se recomiendan hápticos que por sus características permitan la captura de la óptica en la capsulorhexis anterior o posterior, si el cirujano así lo estima.
- Calculo del poder dióptrico de la LIO:
No existen evidencias de las ventajas de una fórmula de cálculo frente a otra. Se reconoce la dificultad de un cálculo correcto.
-Objetivo refractivo:
Tras la cirugía de la catarata el ojo sigue creciendo, y por tanto existe la recomendación de alcanzar tras la cirugía un resultado hipermetrópico, con un estrecho seguimiento de la refracción posterior para compensar este defecto con gafas o lentes de contacto.
4.2.4 Control post-operatorio Inmediato:
- Control programado a las 48 horas siguientes, a las 2 semanas y a la 6ª semana. Según la edad del paciente, puede ser necesario practicar una nueva sedación.
- Control urgente por parte del oftalmólogo de guardia en caso de dolor ocular, pérdida de visión o traumatismo ocular.
Hay que hacer un seguimiento del niño hasta completar su desarrollo visual.
Tras la correcta cirugía, el niño debe ser estrechamente seguido por el Servicio de Oftalmología para la valoración de patologías secundarias, aumento de la presión intraocular, ametropía , estrabismo…
Es de gran importancia el estrecho seguimiento refractivo para el control de la ambliopía, siendo el uso de lentes de contacto de gran ayuda sobre todo en cataratas unilaterales (está considerado por la OMS como uno de los procesos de mayor relación coste-beneficio). Puede ser necesario el tratamiento con oclusiones oculares para el correcto desarrollo visual.
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6. LISTADO DE DOCUMENTOS ASOCIADOS.
No aplica
7. LISTADO DE DISTRIBUCIÓN
NOMBRE Y APELLIDOS SERVICIO / UNIDAD FECHA Y FIRMA
Facultativos especialistas Oftalmología
Enfermeras Oftalmología
Auxiliares de Enfermería Oftalmología
Filomena Aguilera Supervisora hospitalización
