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CIRUGÍA
y
CIRUJANOS
Ó
rgano
de
difusión
científica
de
la
Academia
Mexicana
de
Cirugía
Fundada
en
1933
CASO
CLÍNICO
Adenocarcinoma
de
células
claras
originado
de
endometriosis
en
pared
abdominal
Erik
Efraín
Sosa-Durán
a,∗,
Ziad
Aboharp-Hasan
a,
Roberto
Cuauhtémoc
Mendoza-Morales
b,
Francisco
Mario
García-Rodríguez
a,
Xicoténcatl
Jiménez-Villanueva
ay
José
Rafael
Pe˜
navera-Hernández
baUnidaddeOncología,HospitalJuárezdeMéxico,SecretaríadeSalud,México,D.F.,México
bServiciodeAnatomíaPatológica,HospitalJuárezdeMéxico,SecretaríadeSalud,México,D.F.,México
Recibidoel15deoctubrede2014;aceptadoel27deenerode2015 DisponibleenInternetel11deagostode2015
PALABRASCLAVE Carcinomacélulas claras; Transformación maligna; Endometriosis Resumen
Antecedentes: Elcarcinomade células clarasoriginado enla paredabdominal esuna enti-dadrara y generalmenteestáasociadoaimplantesiatrogénicos detejidoendometrial, por unaincisiónquirúrgicadurantelaoperacióncesáreauotrosprocedimientosginecológicos,su fisiopatologíaescomplejaycontroversial.
Casoclínico: Pacientedelsexofemeninode45a˜nosconantecedentede3cesáreas,queacude conmasatumoralenlaparedanteriordelabdomende6mesesdeevolución.Losestudiosde imagenconfirmaronsulocalización,condimensionesde9por7cmquehicieronsospecharen untumordeluraco;conesediagnósticosedecidióllevararesecciónamplia.Elreportefinal depatologíafuedeadenocarcinomadecélulasclarasoriginadoenfocoendometriósico,con márgenesquirúrgicosnegativos.
Conclusión: Estaentidad esexcepcionalmente rara,haypocos casos publicados,su conoci-mientoesesencialparaincluirlaeneldiagnósticodiferencialdetumoresdeparedabdominal. PublicadoporMassonDoymaM´exicoS.A.anombredeAcademiaMexicanadeCirug´ıaA.C.Estees unart´ıculoOpenAccessbajolaCCBY-NC-NDlicencia(http://creativecommons.org/licencias/ by-nc-nd/4.0/).
KEYWORDS
Clearcellcarcinoma; Malignant
transformation; Endometriosis
Clearcelladenocarcinomaarisingfromabdominalwallendometriosis Abstract
Background: Clearcellcarcinomaoriginatingintheabdominalwallisarareevent.Itisgenerally associated with endometrial tissue implantsleft behind after acaesarean sectionor other gynaecologicaloperations.Itspathophysiologyiscomplexandcontroversial.
∗Autorparacorrespondencia.HospitalJuárezdeMéxico,UnidaddeOncología,Av.InstitutoPolitécnicoNacionalNo.5160,Col.Magdalena
delaSalinas,Del.GustavoA.MaderoC.P.07760MéxicoD.F.Ext.:7254.Tel.:+57477560. Correoelectrónico:eriksosa2011@hotmail.com(E.E.Sosa-Durán).
http://dx.doi.org/10.1016/j.circir.2015.06.024
0009-7411/PublicadoporMassonDoymaM´exicoS.A.anombredeAcademiaMexicanadeCirug´ıaA.C.Esteesunart´ıculoOpenAccessbajo laCCBY-NC-NDlicencia(http://creativecommons.org/licencias/by-nc-nd/4.0/).
sections,whowasseenduetohavingatumourmassof6monthsonsetintheanteriorabdominal wall.Imagingstudiesconfirmeditslocation,andduetomeasuring9by7cmitwassuspectedto beanurachaltumour.Aresectionwithwidemarginswasperformed.Thehistopathologyreport was ofaclearcelladenocarcinomaoriginated inectopicendometrial tissue, withnegative margins.
Conclusion:Thisisaveryrarecase,withfewcasesreportedintheliterature.Thisdiagnosis shouldbeincludedintumoursoftheabdominalwall.
PublishedbyMassonDoymaM´exicoS.A.onbehalfofAcademiaMexicanadeCirug´ıaA.C.Thisis anopenaccessarticleundertheCCBY-NC-NDlicense(http://creativecommons.org/licenses/ by-nc-nd/4.0/).
Antecedentes
Lapresenciayel crecimientodetejidoendometrialfuera delúterosedenominaendometriosisysiformauna colec-ciónquísticaseconocecomoendometrioma1;suprevalencia
esvariable2,enlaedadreproductivaesdel10%yseeleva
al30-50%cuando estáasociadoadolor pélvicoe infertili-dad.Laedadpromediodepresentaciónes30a˜nos(rango 25-35), el hueco pélvico es el sitio de afección principal (75%enelovario);sinembargo,cualquierpartedelcuerpo puedeafectarse1(pulmón,ojo,cerebro,tejidosblandos).La
paredabdominaleselsitioextrapélvicomásfrecuente3,4,su
fisiopatologíaescomplejaycontroversial,existendiversas teoríasque explicansuorigen,talescomo1:menstruación
retrógrada,metaplasiadelepiteliocelómico,diseminación vascularylinfática,activaciónderestosembrionariosylos implantesiatrogénicosduranteunprocedimientoquirúrgico abierto o laparoscópicode cirugías ginecológicas como la cesárea(57%casos)ehisterectomías.
Tieneunaincidenciade0.03a3.5%3,5,6,su
transforma-ciónmalignaesextremadamenterara7,8,peroestádescrita
desde19259.
Semanifiesta10-13comounamasatumoralsubcutáneade
crecimientoprogresivo asociadaadolor cíclicodurantela menstruación.
El abordaje diagnóstico incluye: ultrasonido de pared abdominal,biopsiaparadocumentarlamalignidad,quese complementaconunatomografíaaxialcomputadapara eva-luarlaextensiónyresecabilidad.
Losdiagnósticosdiferencialesincluyencausasbenignas, comoherniaincisional,hematomadelavainadelos mús-culosrectosdelabdomen,yneoplasiasprimariasdepared abdominalometastásicas.
Sutratamientoeslaresecciónampliaconreconstrucción delaparedabdominal,que generalmenteaportanbuenos resultadosoncológicos;sinembargo,laexperienciaes limi-tadaporlararezadeestaentidad.
Objetivo
Presentamosuncasoclínicoquesimulóuntumordeuraco.
Caso
clínico
Pacientedel sexofemeninode 45a˜nosde edad, con his-toria de dismenorrea y 3 cesáreas previas, que consultó
por una masatumoral en la región anteriordel abdomen anivelinfraumbilicaldelladoizquierdo,de6mesesde evo-lución(fig.1),seconfirmósulocalizaciónconlatomografía axialcomputadacondimensionesde9por7cm,con infil-tracióndemúsculosrectosdelabdomenytejidograso,así comocompresióndelavejiga(fig.2).Coneldiagnósticode tumordeuracosellevóalaparotomíaexploradoray resec-ciónenbloquedelaparedabdominalcon2cmdemargeny reconstruccióndelaparedabdominal(fig.3).Eldiagnóstico
Figura1 Imagenclínicadelapacientequemuestraaumento devolumenenladoizquierdosuprapúbico.
Figura2 Imagendetomografíaaxialcomputadaque mues-trauntumordeparedabdominaltransmuralquecomprimela vejiga.
Figura3 Espécimenderesecciónampliadeparedabdominal dondeseobservaunalesión nodularmultiquística,debordes delimitadosconinfiltraciónfocalatejidosblandos.
histopatológico fue: carcinoma de células claras primario deparedabdominaloriginadoenfocoendometriósico,con márgenesquirúrgicosnegativos(figs.4-6).
Actualmente,lapacienteestáviva,sinenfermedada16 mesesdesutratamiento.
Figura 4 Tumor que muestra un patrón tubuloquístico y papilar con espacios quísticos revestidos, células tumorales poligonales de citoplasma claro con pleomorfismo nuclear y células tumoralesenestoperol ycélulas claras (hematoxilina yeosina).
Figura 5 Foco de endometriosis con atipia focal, donde seobservanáreasconnúcleoshipercromáticos,pleomorfismo moderadoy estratificaciónconáreadetransiciónentre célu-lasepitelialesendometrialesdisplásicasycarcinomadecélulas claras(hematoxilinayeosina).
Discusión
Laendometriosis esunacondiciónginecológicacrónicade tipobenigno,definidaporlalocalizaciónectópicade glándu-lasyestromaendometrial,frecuenteenedadreproductiva. Elcursonaturaldelaenfermedadesimpredecible,infiltra, invade y tiene alta capacidad de diseminación, general-mente se resuelve en la menopausia7. Los implantes en
paredabdominaldurante una cesárea o una histerotomía tienenunaincidenciamenoral1%3,seestimaquealmenos
el1%delosimplantesendometriósicospresentan transfor-maciónmaligna7; elmecanismo de progresiónde atipiaa
carcinomaesdesconocido14,alparecerestárelacionadocon
laexposiciónhormonalyalainflamacióncrónicaque con-llevaunda˜nogenético.Hay3teoríasquetratandeexplicar lacarcinogénesisylaprimeraproponequeelepitelio endo-metriósico sirve como precursor del cáncer de la misma, deformaqueelepiteliodelasuperficieováricanormalda
Figura6 Célulasestromalesendometrialescon inmunomar-caciónpositivacitoplasmáticaaCD10adyacenteunaglándula endometrial.
epiteliales,estromaleso limítrofes. Lasegunda serefiere al parecido en el proceso carcinogénico de la neoplasia endometrial,el cualestá bajolainfluenciade estrógenos constanteyconduceauntumorendometrial.Laterceraque esconsideradalamásprecisa,sugierequelacarcinogénesis sedebealainfluenciadeunmicroambienteenelinterior delaendometriosisqueestáexpuestoalestrésoxidativoy ala inflamacióncrónica,que promuevetumores de feno-tipoatróficoconcrecimientolento,talcomoelcarcinoma decélulasclaras15.
Eltipohistológicomáscomúnoriginadoenendometriosis extraováricaeseladenocarcinomadecélulasclaras(62%)16,
solosehanreportado15casosdesde1980hastalafecha17,18.
La sospecha diagnóstica de un endometrioma o de su malignizaciónsebasaenlapresenciadeuntumor subcutá-neodelaparedabdominal,concrecimientoprogresivoyque esadyacenteaunacicatrizquirúrgica;queademásseasocia condolorcíclicodurantelamenstruación(dismenorrea)19,20,
yelsesustentaenloscriterioshistopatológicosde Sampson-Scott, que son: la coexistencia de tejido endometrial benignoymalignoeneltumor,aparienciahistológica consis-tenteconorigenendometrial,demostrarlafasedisplásica eneltejidoendometrialtumoralyexcluirotrositioprimario tumoral.Lafasedisplásicaoendometriosisatípicafue des-critadeacuerdoconLiuetal.en198818,quesecaracteriza
porglándulasendometrialesconatipiaarquitecturaly cito-lógica(núcleoshipercromáticosconpleomorfismomoderado amarcado,conaumentodelarelaciónnúcleo-citoplasma, sobreposicióncelularyestratificación21).Ennuestrocasolos
criteriosdeSampsom-Scottfueroncumplidos,sinembargo, no siempre son valorables debido a que se requiere un ampliomuestreo en múltiplesniveles yla transformación malignaextensaimpideobservarlosfocosendometriósicos benignos17,18,22.
Lademostracióndelascélulasdelestromaendometrial escrucial;enocasiones,puedesimularreacciónestromalo infiltradoinflamatoriocrónico.Uninmunomarcador impor-tante es la expresión de CD10 en las células estromales, yaque essensible yespecífico deendometriosis ensitios extragonadales23,24. La expresión nuclear de P53 es
tam-biénreportadaporserelevadaenlazonadetransformación malignayausenteenlaendometriosisbenignaytieneuna sensibilidaddel87%yespecificidaddel92%en endometrio-sisatípicaycáncerasociadoaendometriosis23.Ennuestro
casotantoCD10comoP53fueronpositivos.
Los diagnósticos diferenciales incluyen: metástasis de carcinoma decélulas renales apared abdominal,pero es menos probable si se identifica pleomorfismo y células en estoperol. El mesotelioma puede presentarse con un patrónquístico o sólido con pleomorfismo marcado, aun-quelascélulasenestoperolydecitoplasmaclarosonpoco frecuentes25,losmarcadoresdeinmunohistoquímicason
úti-lesparadistinguirlos;el mesoteliomapresentapositividad paraCQ5/6,calretinina,D240mientrasqueenelcarcinoma decélulasclarassonnegativos.Otrodiagnósticodiferencial clínicamenteenelpresentecasofueelcarcinomadeluraco, debidoalacercaníaconeldomovesical,sinembargo,no fuecompatiblehistológicamenteniinmunofenotípicamente enningunadesussubtipos,entrelosmásfrecuentesestán elmucinoso, entérico ycélulas enanillo desello, yaque nuestro caso fue negativo para CDX2 y CQ 20. Un tercer
peritoneal, debidoalas cesáreaspreviasdelapaciente y alpatróndecrecimientoquístico.
Histológicamente,secaracterizapor presentarnódulos linfoides, músculoliso ensu paredylas célulasde reves-timientoexpresanmarcadorescomo:D240,CD31yCD34; sin embargo, nuestro caso fue negativo a estos marcado-resymorfológicamentepresentóáreasdecélulasclarasy enestoperol,lascualessoninfrecuentesenellinfangioma quístico.
Apesardelapocaevidenciaenlabibliografíaconsultada, por larareza deestaentidad, eltratamiento recomenda-bleeslaresecciónquirúrgicaconmárgenesamplios26,que
aporta buenosresultadosyunasobrevivamayordel80%a los5a˜nos.
Conclusión
Latransformaciónmalignadefocosendometriósicos depo-sitadosduranteunacirugíaginecológicaestábiendescrita. Se debe sospechar de cualquier nódulo grande, doloroso, derápidocrecimientoencicatricesdecesáreasprevias;el patólogodesempe˜naunrolmuyimportanteensu diagnós-tico.
Conflicto
de
intereses
Losautoresdeclarannotenerningúnconflictodeintereses.
Bibliografía
1.SeliE,BerkkanogluM,AriciA.Pathogenesisofendometriosis. ObstetGynecolClinNAm.2003;30(1):41---61.
2.Ding Y, Zhu J. A retrospective review of abdominal wall endometriosis in Shanghai, China. Int J Gynaecol Obstet. 2013;121(1):41---4.
3.NominatoNS,PratesLF,LauarI,MoraisJ,MaiaL,GeberS. Cae-sareansectiongreatlyincreasesriskofscarendometriosis.Eur JObstetGynecolReprodBiol.2010;152(1):83---5.
4.HortonJD,DeZeeKJ,AhnfeldtEP,WagnerM.Abdominalwall endometriosis:asurgeon’sperspectiveandreviewof445cases. AmJSurg.2008;196(2):207---12.
5.Esquivel-EstradaV,Briones-Gardu˜noJC,Mondragón-Ballesteros R.Implantedeendometriosisencicatrizdeoperacióncesárea. CirCir.2004;72(2):113---5.
6.Bektas¸H,BilselY,SariYS,ErsözF,Koc¸O,DenizM,etal. Abdomi-nalwallendometrioma;a10-yearexperienceandbriefreview oftheliterature.JSurgRes.2010;164(1):e77---81.
7.Vargas-HernándezVM.Laendometriosiscomofactorderiesgo paracáncerdeovario.CirCir.2013;81(2):163---8.
8.VeritFF,YucelO.Endometriosis,leiomyomaandadenomyosis: Theriskofgynecologicmalignancy.AsianPac JCancerPrev. 2013;14(10):5589---97.
9.Sampson JA. Endometrial carcinoma of the ovary, arising in endometrialtissueinthatorgan.ArchSurg.1925;10:1---72.
10.DaInesD,BourdelN,CharpyC,MontoriolPF,PetitcolinV,Canis M,etal.Mixedendometrioidandserouscarcinomadeveloping inabdominal wallendometriosis following Cesareansection. ActaRadiol.2011;52(5):587---90.
11.YanY,LiL,GuoJ,ZhangY,LiuQ.Malignanttransformationof anendometrioticlesionderivedfromanabdominalwallscar. IntJGynaecolObstet.2011;115(2):202---3.
12.Mert I,Semaan A, KimS, Ali-Fehmi R, Morris RT.Clear cell carcinoma arising in the abdominal wall: Two case reports and literature review. Am J Obstet Gynecol. 2012;207(2): e7---9.
13.OzelL,SagirogluJ,UnalA,UnalE,GunesP,BaskentE,etal. Abdominal wall endometriosisin thecesarean section surgi-calscar:Apotentialdiagnosticpitfall.JObstetGynaecolRes. 2012;38(3):526---30.
14.PollaccoJ,SaccoK,PortelliM,Schembri-WismayerP, Calleja-Agius J. Molecular links between endometriosis and cancer. GynecolEndocrinol.2012;28(8):577---81.
15.FargasFàbregasF,CusidóGuimferrerM,TresserraCasasF, Bau-liesCaballeroS,FábregasXauradóR.Malignanttransformation ofabdominalwallendometriosiswithlymphnodemetastasis: Casereportandreviewofliterature.GynecolOncolCaseRep. 2014;8:10---3.
16.BatsAS, ZafraniY, PautierP,DuvillardP,Morice P,Morice P. Malignanttransformationofabdominalwallendometriosisto clearcellcarcinoma:Casereportandreviewoftheliterature. FertilSteril.2008;90(4):1197,e13-e16.
17.ShalinSC, HawsAL, Carter DG,Zarrin-Khameh N.Clear cell adenocarcinomaarisingfromendometriosisinabdominalwall cesareansectionscar:Acasereportandreviewofthe litera-ture.JCutanPathol.2012;39(11):1035---41.
18.Liu H, Leng J, Lang J, Cui Q. Clear cell carcinoma arising fromabdominalwallendometriosis:Auniquecasewith blad-der and lymph node metastasis. World J Surg Oncol. 2014; 12:51.
19.KobayashiH,SumimotoK,MoniwaN,ImaiM,TakakuraK, Kuro-makiT,etal.Riskofdevelopingovariancanceramongwomen withovarianendometrioma:AcohortstudyinShizuoka,Japan. IntJGynecolCancer.2007;17(1):37---43.
20.Achach T,Rammeh S,TrabelsiA, LtaiefR, BenAbdelkrim S, MokniM,etal.Clearcelladenocarcinomaarisingfrom abdomi-nalwallendometriosis.JOncol.2008;2008:478325.
21.LengJ,LangJ,GuoL,LiH,LiuZ.Carcinosarcomaarisingfrom atypicalendometriosisinacesareansectionscar.IntJGynecol Cancer.2006;16(1):432---5.
22.McCluggage WG, Desai V, Toner PG, Calvert CH. Clear cell adenocarcinomaofthecolonarisinginendometriosis:Arare variant of primary colonic adenocarcinoma. J Clin Pathol. 2001;54(1):76---7.
23.BenoitL,ArnouldL,CheynelN,DianeB,CauseretS,Machado A,etal.Malignantextraovarianendometriosis:Areview.EurJ SurgOncol.2006;32(1):6---11.
24.Potlog-NahariC,FeldmanAL,StrattonP,KoziolDE,SegarsJ, MerinoMJ,etal.CD10immunohistochemicalstaining enhan-ces thehistologicaldetection ofendometriosis. FertilSteril. 2004;82(1):86---92.
25.MatsuoK,AlonsozanaELC,EnoML,RosensheinNB,ImDD. Pri-maryperitonealclearcelladenocarcinomaarisinginprevious abdominalscarforendometriosissurgery.ArchGynecolObstet. 2009;280(4):637---41.
26.Pencavel T, Strauss DC, Thomas JM,Hayes AJ. The surgical management ofsoft tissuetumoursarising intheabdominal wall.EurJSurgOncol.2010;36(5):489---95.