Pustulosis subcórnea de Sneddon-Wilkinson
Verónica Tosi
1, María M. Buján
2, Javier Merediz
2,
Andrea B. Cervini
3y Adrián M. Pierini
4Servicio de Dermatología. Hospital de Pediatría “Dr. Prof. Juan P. Garrahan”.
Combate de los Pozos 1881. Buenos Aires.
1 Cursista 1er año carrera Dermatología Pediátrica U.B.A 2 Residente del Servicio de Dermatología.
3 Médica Asistente del Servicio de Dermatología. 4 Jefe del Servicio de Dermatología.
RESUMEN: Presentamos dos pacientes con pustulosis subcórnea de Sneddon Wilkinson diag-nosticados en el Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”. Al examen físico se observaban múltiples pústulas fláccidas que asentaban sobre una piel eri-tematosa; en uno de los casos la distribución era generalizada a predominio de pliegues y parte proximal de los miembros, mientras que en el otro las lesiones se encontraban localizadas en la región suprapúbica, inguinal y los glúteos. En el estudio histopatológico se evidenció una vesí-cula subcórnea con infiltrado a predominio neutrofílico en el interior, con inmunofluorescencia directa (IFD) negativa. El tratamiento inicial instaurado fue dapsona. Uno de ellos también requirió tratamiento con corticoides locales con múltiples recidivas de sus lesiones.
Destacamos la escasa frecuencia de esta entidad en la niñez, las diferentes respuestas al trata-miento instaurado y la importancia del seguitrata-miento de estos pacientes.
Palabras clave: Dermatosis Pustulosa Subcórnea - enfermedad de Sneddon-Wilkinson - niños. ABSTRACT: We describe two patients with Subcorneal Pustular Dermatosis (Sneddon Wilkinson disease) seen at the Dermatology Department of the Hospital de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garra-han”. Generalized multiple flaccid pustules arising on erythematous skin were seen predominantly on intertriginous areas and flexor aspects of the limbs in one patient, and in the suprapubic and inguinal region and buttocks in the other patient. Histopathology showed subcorneal pustules containing neutrophils. Direct immunofluorescence was negative. Both patients were initially treated with dapsone. Additional treatment with topical corticosteroids was required in one pa-tient due to multiple relapses. We emphasize the unusual age of onset, the different response to treatment with dapsone and the importance of follow up of these patients.
Key words: Subcorneal pustular dermatosis - Sneddon Wilkinson disease - children.
Arch. Argent. Dermatol. 59:159-163, 2009
INTRODUCCION
La pustulosis subcórnea, descripta por Sneddon y Wilkinson en 19561-3, es una erupción pustulosa
cróni-ca, recurrente, de curso benigno, que presenta carac-terísticas clínicas e histopatológicas definidas1 3.
Su patogenia es aún desconocida1. Esto ha llevado
a muchos autores a considerarla como una variante de psoriasis pustulosa o un subtipo de pénfigo por IgA.
CASOS CLINICOS Caso 1:
Paciente de 16 años, sexo femenino, obesa, sin antece-dentes personales ni familiares de importancia. Fue derivada a nuestro servicio desde su lugar de origen por presentar lesiones vésico pustulosas con contenido purulento en el tronco y las extremidades de nueve días de evolución.
Al examen físico se observaban múltiples vesículas fláccidas ubicadas predominantemente en tórax, abdomen, pliegues y parte proximal de los miembros. Dichas lesiones, que asentaban sobre una piel eritematosa, se caracterizaban por la presencia de material purulento en la parte inferior de la ampolla y contenido seroso en la parte superior (Fig. 1). En el dorso presentaba erosiones secundarias al deste-chamiento de las mismas, adoptando un patrón serpiginoso (Fig. 2 a). No presentaba compromiso facial, palmo-plantar ni mucoso. En los pliegues axilares, producto de la ruptura de las lesiones y maceración de las mismas, se observaban zonas erosivas y exudativas compatibles con un intertrigo
sobreinfectado del cual emanaba un olor fétido (Fig. 2 b). La paciente se encontraba en buen estado general aunque refería intenso prurito.
El estudio histopatológico de una de las lesiones eviden-ció una pústula subcórnea con infiltrado polimorfonuclear en su interior a predominio neutrofílico (Fig. 3). La IFD fue negativa.
Se realizaron además los siguientes estudios comple-mentarios: hemograma, hepatograma, glucemia, función renal y hemocultivos, siendo todos ellos normales.
En base a las características clínicas, junto con los ha-llazgos anatomopatológicos, se confirmó el diagnóstico de pustulosis subcórnea de Sneddon Wilkinson.
Se inició tratamiento con dapsona 100 mg/día vía oral. A la semana de comenzado el mismo se evidenció una franca mejoría de las lesiones, con resolución completa de las mismas al mes de tratamiento observándose únicamente máculas hiperpigmentadas (Fig. 4).
A los 45 días se constata descenso del hematocrito y presencia de metahemoglobinemia, motivo por el cual se suspende el tratamiento con dapsona.
Luego de seis meses de suspendido el tratamiento la paciente no ha presentado nuevas recaídas de sus lesiones cutáneas, siendo los valores hematológicos normales.
Caso 2:
Paciente de 6 años, sexo femenino, sin antecedentes personales ni familiares de importancia. Consulta por pre-sentar lesiones pruriginosas recurrentes en región
suprapú-Fig. 1: Caso 1: Pústulas fláccidas sobre base eritematosa con el contenido purulento en la zona de declive.
Fig. 2: Caso 1: a) Lesiones destechadas. Erosiones confluentes, adoptando un patrón serpiginoso. b) En pliegue axilar, lesiones exudati-vas, maceradas, cubiertas con costras melicéricas y algunas ampollas sobre base eritematosa.
bica, perineal y en glúteos desde los 7 meses de vida. Las mismas habían sido tratadas en varias oportunidades con corticoides locales.
Al examen físico se observaba en la región suprapúbica e inguinal y ambos glúteos múltiples pústulas pequeñas, pruriginosas, que asentaban sobre una piel eritematosa. Dichas lesiones se agrupaban formando placas, algunas de las cuales adoptaban un aspecto circinado (Fig. 5). Se realizó cultivo de una de ellas, siendo el resultado negativo.
Fig. 3: Caso 1: (HE 10X) Vesícula subcórnea con infiltrado de neutrófilos en su interior.
Fig. 4: Caso 1: Hiperpigmentación residual con resolución completa de las lesiones.
En la histopatología de una de las lesiones se observaba epidermis acantósica, exocitosis y acúmulos de PMN subcórneos (Fig. 6). La IFD fue negativa. De acuerdo a estos hallazgos se confirmó el diagnóstico de pustulosis subcórnea de Sneddon Wilkinson.
Se decidió comenzar tratamiento con dapsona, 2mg/kg/día vía oral y mometasona local en las regiones afectadas. A la semana de instaurado dicho tratamiento la paciente presentó dolor abdominal y vómitos por lo que se decide suspender el tratamiento con dapsona y continuar con corticoides tópicos durante 15 días, con resolución de sus lesiones.
Durante los seis años de seguimiento que lleva esta niña, la misma ha tenido numerosas recidivas de su enfermedad, las cuales han sido tratados con ciclos cortos de corticoides y antibióticos tópicos, con buena respuesta.
DISCUSION
La pustulosis subcórnea de Sneddon Wilkinson es una patología infrecuente, crónica y recidivante1 3, caracterizada
por la aparición de pústulas que comprometen tronco, pliegues y superficies flexoras de las extremidades1-8,
res-petando cara y mucosas3 4 6
. En los dos casos presentados
observamos la afectación de las regiones características, exhibiendo el primero un compromiso más extenso. Clási-camente afecta a mujeres mayores de 40 años1-4, aunque
han sido descriptos algunos casos aislados en niños1 8. Las
lesiones se presentan como pústulas fláccidas estériles, que asientan sobre una piel sana o levemente eritemato-sa1-6 8, las cuales se destechan con facilidad, evolucionando
a lesiones erosivas agrupándose y adoptando patrones serpiginosos o anulares1 3 4-6 8. Típicamente la lesión se
caracteriza por presentar un contenido purulento, el cual por declive se localiza en la mitad inferior de la pústula, permaneciendo en la mitad superior de la misma un líquido claro seroso dando el aspecto denominado en inglés “half- half” por esta clásica distribución1 3 4 8. La
erupción es estéril, aunque la misma puede sobrein-fectarse en forma secundaria con Staphyloccus aureus o Steptococcus pyogenes1, como sucedió en nuestro
primer paciente, quien presentaba lesiones exudativas y costras melicéricas, con olor fétido en la región axilar. La ruptura de las pústulas produce una costra superficial,
la cual, luego de que la erupción ha resuelto, deja una hiperpigmentación residual1 2 4 5. El estado general del
paciente está conservado, sin presencia de síntomas sistémicos, refiriendo en ocasiones únicamente ardor o prurito1 2 4 5.
La enfermedad evoluciona por brotes, siendo de curso crónico, inesperado y recidivante4 5. En el primer
paciente presentado no hemos observado nuevos brotes, mientras que en el otro las recidivas han sido múltiples.
Fig. 5: Caso 2: Múltiples pústulas que se agrupan formando placas eritematoescamosas.
Fig. 6: Caso 2: (HE 20 X) Acantosis y despegamiento subcórneo con acúmulos de neutrófilos.
El período de seguimiento ha sido de seis meses y de seis años respectivamente.
La patogenia no está totalmente dilucidada, sin embargo cada vez existe mayor evidencia de la partici-pación de factores quimiotácticos, como el TNFa, IL8, C5a, responsables de la migración transepidérmica de los neutrófilos1-3 5 6. El TNFa sería el principal
respon-sable de dicha migración, sin embargo el estímulo que desencadena la activación de estos factores es aún
desconocido1-3 7.
La pustulosis subcórnea de Sneddon Wilkinson puede asociarse a otras enfer-medades tales como la paraproteinemia por Ig A1 3-5, el mieloma múltiple1 2 4, el
pioderma gangrenoso1 3 5-7, síndrome
SAPHO3, lupus eritematoso sistémico2-5,
artritis reumatoidea1 3-5, enfermedad de
Crohn1 3 4 e hipertiroidismo1 3. No
observa-mos asociación con dichas entidades en ninguno de los casos presentados.
La anatomía patológica se carac-teriza por la presencia de una pústula subcórnea, la cual no es un hallazgo pa-tognomónico de esta enfermedad ya que puede encontrarse en numerosas otras patologías como la psoriasis pustulosa o el pénfigo por IgA1. Esta lesión presenta
infiltrados neutrofílicos en su interior y en ocasiones algunos eosinófilos1-6 8. En
general no se observa la presencia de acantólisis o espongiosis1 3 6 8, pero en
células acantolíticas, determinadas por un mecanismo secundario, probablemente por enzimas proteolíticas liberadas en el interior de la pústula9. En la dermis se
observa vasodilatación y un infiltrado inflamatorio de neutrófilos y leucocitos4 6 8. La IFD es negativa1 3, pero
se ha descrito un subgrupo que muestra depósitos epi-dérmicos intercelulares de Ig A6. En ambos pacientes se
observaban los hallazgos histológicos característicos, con IFD negativa.
Dentro de los diagnósticos diferenciales se debe tener en cuenta la psoriasis pustulosa1-3 6, el pénfigo foliáceo1-3 5 6,
el pénfigo IgA1 3 6, la dermatitis herpetiforme2 3 5 6 y el
impé-tigo ampollar1 3 5 6, entre otras. Algunos autores sugieren
que el pénfigo IgA podría corresponder a un subgrupo de esta enfermedad, por presentar características clínicas e histológicas similares a la pustulosis de Sneddon Wilkin-son. Sin embargo, el pénfigo por IgA presenta en la IFD depósitos intercelulares de IgA contra la desmocolina 1, a diferencia de la pustulosis subcórnea3 6.
El tratamiento de elección es la dapsona1-3 5 7, por
inhibir el efecto citotóxico de los neutrófilos2. La dosis
utilizada es de 50 a 200 mg/día1 3 4. La mayoría de los
pacientes responde favorablemente a la misma, en aproximadamente 4 semanas3. En algunos se observan
recidivas al suspender la medicación, lo que obliga a administrar dosis de mantenimiento durante años2. Se
deben realizar controles hematológicos para descartar la presencia de metahemoglobinemia y anemia hemolí-tica. El primero es un efecto adverso frecuente y serio de esta medicación, el cual se presentó en nuestro primer paciente. La anemia hemolítica se observa con mayor frecuencia en pacientes que tienen déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. Se debería realizar dosaje de esta enzima previo a comenzar el tratamiento con dapsona. Es importante mencionar que los efectos adversos descriptos son dosis dependientes, por lo que sería recomendable iniciar el tratamiento con bajas dosis, aumentando progresivamente de acuerdo a la respuesta terapéutica y la aparición de los mismos. Otros trata-mientos alternativos utilizados en los casos refractarios al tratamiento con dapsona o aquellos en que la toxicidad hemática es muy severa son los retinoides1-3 5 7, PUVA1-3 7,
UVB1 3 7 y corticoides tópicos1 3 5 o sistémicos1 3 5. Se han
publicado 2 casos en los cuales se utilizó el infliximab (anti TNF) con resultados favorables, aunque en uno de ellos los resultados fueron temporarios3 5 7. Recientemente
se han comunicado 2 pacientes tratados con etanercept, con buena respuesta terapéutica10.
CONCLUSION
La pustulosis subcórnea de Sneddon Wilkinson es una enfermedad crónica, recidivante, de etiología des-conocida, con características clínicas e histopatológicas definidas. El interés de nuestra presentación radica en la baja frecuencia de esta patología en la edad pediátrica, las características clínicas típicas del la enfermedad, las diferentes respuestas a un mismo tratamiento y la importancia del seguimiento de estos pacientes por la naturaleza recidivante de esta entidad.
Sin conflicto de intereses
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