Revista Médica Carrionica 2016; 3 (3): Página 22 PRIAPISMO ASOCIADO A LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA
Priapism associated to chronic myeloid leukemia
Tony Tapara Yanarico1 1
Pregrado. Medicina Humana, Facultad de Medicina, UNMSM, Lima-Perú
RESUMEN
Varón de 22 años procedente de Yurimaguas (Perú/Selva baja/To:33o C), obrero que acudió a la consulta externa (24 de Junio/2016), por malestar general y disnea a esfuerzos moderados de 3 semanas de duración, dolor abdominal en cuadrante superior izquierdo, baja de peso (7 kg en 1 mes) y dificultad para ingerir alimentos. Asimismo y desde hace 10 días, erección peneana permanente hacia arriba (45º, respecto a su abdomen anterior), asociado a dolor en su pene de intensidad moderada (5/10). Palidez moderada a severa, bazo palpable a 8 cm debajo del reborde costal izquierdo, doloroso. Durante el examen su miembro viril se mantenía en erección permanente hacia arriba en ángulo de 45o respecto a la pared abdominal en posición parado (grafico -1-), sin evidencias de necrosis. 23/Junio/2016 : Hb:7,6 g/dl, Leucocitos:673460/mm3,
basófilos:20,204/mm3, eosinofilos:47104/mm3, Segmentados : 282862/mm3,
linfocitos:20804/mm3, etc., plaquetas:328 000/mm3, electroforesis de
Hemoglobina:Normal. 07/Julio/2016: Citometria de flujo: Cromosoma Filadelfia positivo. Biologia molecular: oncogen bcr-abl positivo, Citogenética: Normal, compatibles con LMC. Tomografía abdominal esplenomegalia gigante. Tras recibir Imatinib: Hb:7,7g/dl, Leucocitos: 424620/mm3, basófilos: 25477/mm3, abastonados: 42 462/mm3, segmentados: 169 848/mm3, linfocitos: 42 482/mm3, monocitos: 8482/mm3, basófilos: 25477/mm3 etc., plaquetas: 445 000mm3.
Palabras clave: Leucemia mieloide crónica, priapismo.
SUMMARY
22 year old male worker, coming from Yurimaguas (Peru/low jungle/ ~ To: 33o C), who attended outpatient services (June 24th/2016), because general malaise and dyspnea since 3 weeks, abdominal pain in upper left, quadrant, weight lost (7kg in 1 month) and difficult eating. Also from 10 days ago, he has permanent penile erection up (45 °, angle respect to his anterior abdomen), penile pain of moderate intensity (5/10), moderate general pallor, painful, palpable spleen at 8 cm below the left lower costal border. During the examination his penis remained in permanent erection upwards at an angle of 45 ° relative to the abdominal wall in standing position (figure -1), with no evidence of necrosis. 23/June/2016: Hb 7.6 g/dl, leukocytes: 673,460/mm3,
basophils: 20,204/mm3, eosinophils: 47104/mm3, Segmented: 282862/mm3,
lymphocytes: 20804/mm3, etc., platelets: 328,000/mm3, hemoglobin electrophoresis:
Revista Médica Carrionica 2016; 3 (3): Página 23 Cytogenetics: normal. Molecular biology :bcr-abl oncogen :positive, compatible with Chronic myeloid leukemia. Abdominal tomography :giant splenomegaly. After ingestion of Imatinib: Hb: 7.7g/dl, Leukocytes: 424,620/mm3, basophils: 25477/mm3, eosinophil’s : 42,462/mm3, Segmented: 169,848/mm3, lymphocytes: 42,482/mm3, monocytes: 8482/mm3, basophils: 25477/mm3 etc., platelets: 445 000mm3., etc.
Keywords: Chronic myeloid leukemia, priapism.
INTRODUCCION
Aunque no se cuenta con estadísticas exactas, se tiene la percepción de que la leucemia mieloide crónica (LMC), es una entidad relativamente frecuente en los hospitales de Lima-Perú (1,2). Si bien, aun no contamos con datos nacionales al respecto, sabemos que la incidencia anual de LMC, en varones en la India es: 0.8-2.2/100,000 y : 0.6-1.6/100,000/personas en mujeres (3).
La incidencia de priapismo en varones adultos con LMC es 1-5% (4). Aunque la signologia clínica de presentación es una sensación de peso creciente en el hipocondrio izquierdo y dificultades para ingerir alimentos (5,6), algunas veces la forma de presentación de una LMC, puede incluir un inesperado priapismo (7,8,9), capaz de condicionar una disfunción eréctil permanente. El objetivo de este trabajo es proporcionar una metodología de identificación precoz de un priapismo asociado a una LMC, a fin de instaurar a la brevedad las medidas de emergencia correspondientes (9,10).
REPORTE DE CASO
Varón de 22 años natural y procedente de Yurimaguas (Perú/Selva baja/To: 33o C). Obrero que acudió a la consulta externa (24 de Junio/2016), por malestar general, desgano y disnea a esfuerzos moderados de 3 semanas de duración, asociados a dolor abdominal en cuadrante superior izquierdo, baja de peso (hace 4 meses :63 kg, actual : 56 kg), dificultad para ingerir alimentos (no termina la comida) y ocasionalmente : nauseas. Asimismo y desde hace 10 días: erección permanente de su miembro viril hacia arriba (45º, respecto a su abdomen anterior), asociado a dolor peneano de intensidad moderada (5/10). En la semana y media previa referida, presento 3 episodios de detumescencia peneana de 4 hs de duración cada uno. Niega ingesta de drogas. El examen físico mostro a un individuo con palidez moderada de piel y mucosas, bazo palpable, doloroso, de consistencia dura a 8 cm debajo del reborde costal izquierdo. Frecuencia cardiaca: 92/minuto, F. respiratoria: 24/minuto, Temperatura: 36o C, peso: 56 kg, Talla: 1,6 m. Durante el examen su miembro viril se mantuvo en erección permanente hacia arriba en ángulo de 45o respecto a la pared abdominal en posición parado (Grafico -1-). Miembro turgente, con dolor de intensidad moderada a la palpación, sin evidencias de necrosis ni ulceraciones. Un hemograma realizado el 23/Junio/2016, revelo: Hb:7,6 g/dl, Hto:19,7%, VCM: 99 fl, HCM:38,2 pg., MCHC: 38,6, RDW: 19.3%, Leucocitos:673460/mm3, basófilos:20,204/mm3,
Revista Médica Carrionica 2016; 3 (3): Página 24 monocitos: 80810/mm3, promielocitos: 11224/mm3, mielocitos:134692/mm3, metamielocitos: 67346/mm3, plaquetas:328 000/mm3, Test de Coombs directo negativo, electroforesis de Hemoglobina:Normal. Tras plantearse el diagnostico de Leucemia mieloide crónica (LMC), se realiza : citometria de flujo y citogenética, prescribiéndole Hidroxiurea oral 1 g cada 12 horas, mientras se esperaban los resultados.
07/Julio/2016: Citometria de flujo: Cromosoma Filadelfia positivo, Citogenética:
Cariotipo: 46, X,Y, t(9;22) (q34,q11)(12), oncogen: bcr-abl,: variante p210, por PCR, en tiempo real. positivo, hallazgos compatibles con LMC. Tomografía abdominal : hepatomegalia, esplenomegalia gigante, múltiples nódulos retroperitoneales. Un hemograma de control : Hb:7,7g/dl, Hto:20,5%, VCM: 97 fl, HCM: 36,5 pg/ml, MCHC : 37,7 g/dl, RDW: 19, 9 %, Leucocitos: 424620/mm3, basófilos: 25477/mm3, abastonados: 42 462/mm3, segmentados: 169 848/mm3, linfocitos: 42 482/mm3, monocitos: 8482/mm3, basófilos: 25477/mm3, promielocitos: 42446/mm3, mielocitos: 42446/mm3, juveniles 3556/mm3, ortocromáticos: 12733/mm3, plaquetas: 445 000mm3 (Foto -1- de control). Se solicita: hierro sérico, b12, ácido fólico. Se reemplaza hidroxiurea por Imatinib: 400mg/día y se indica eritropoyetina 2000 U/semana. 07.10.2016.Hb:13 g/dl, Leucocitos:55 770/mm3, plaquetas: 342 000/mm3
Revista Médica Carrionica 2016; 3 (3): Página 25 Foto -1: Priapismo: 14 días post tratamiento con hidroxiurea.
DISCUSION
La presencia de priapismo (erección prolongada, dolorosa e irreversible), en un varón adulto en nuestro medio promueve usualmente la búsqueda de anemia falciforme (11) y más raramente leucemia mieloide crónica (12, 13), una emergencia urológica con riesgo de disfunción eréctil irreversible (14), a despecho de un manejo adecuado. Otras causas de priapismo incluyen leucemia linfocítica crónica (15) y linfoblastica aguda (16). En pacientes adultos con leucemia, la incidencia estimada de priapismo es : 5% (17). Si este, es consecuencia de un desorden leucémico es posible que sea causada por trombos, microembolos obstructivos venosos o hiperviscosidad inducida por el numero incrementado de leucocitos circulantes maduros o inmaduros (18)
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Recibido: 05,05,2016 ; aceptado:06,07, 2016
Correo electrónico:
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Tony Tapara Yanarico
