Ablación de taquicardia ventricular en displasia arritmogénica del ventrículo derecho

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Revista

Colombiana

de

Cardiología

CARDIOLOGÍA

DEL

ADULTO

---

PRESENTACIÓN

DE

CASOS

Ablación

de

taquicardia

ventricular

en

displasia

arritmogénica

del

ventrículo

derecho

Andrés

Díaz

_,

_Juan

_Acosta

_,

_Diego

_Penela

_,

_David

_Andreu

_,

_Andrés

_Nieto

_,

Juan

Fernández-Armenta

,

Alejandro

Olaya

,

Lluis

Mont

,

Josep

Brugada

y

Antonio

Berruezo

a_{SeccióndeArritmia,DepartamentodeCardiología,InstitutodeTórax,HospitalClíniceIDIBAPS,Barcelona,Espa˜na} b_{ServiciodeCardiología,HospitalSanJosé,Bogotá,Colombia}

Recibidoel5denoviembrede2014;aceptadoel9defebrerode2015 DisponibleenInternetel2demayode2015

PALABRASCLAVE

Ablaciónconcatéter; Taquiarritmias; Muertesúbita cardiaca; Miocardiopatía

Resumen Ladisplasiaarritmogénicadelventrículoderechoesunacardiopatíadeorigen gené-tico,suimportanciaradicaenlacapacidaddegenerarmuertesúbitaenpacientesenlatercera ycuartadécadadelavida,despuésdegrandesesfuerzosporaumentarlasensibilidady mejo-rarla capacidaddiagnóstica continúa siendounimportanteproblemadesaludpública. Los desfibriladoresimplantableshandemostradoaumentarlasupervivenciadequienespresentan arritmiasletalesasociadas,sinembargo,debidoalcarácterprogresivodela enfermedadun interrogantedeimportanciaescómotrataralospacientesconterapiasapropiadasy frecuen-tesdeestosdispositivos,laablaciónporradiofrecuenciaesunarespuestaterapéuticaseriaa estedilema.Enlaactualidaddisponemosdetécnicasdeablaciónquecombinanlosmétodosde laimagenTCcardiaca,laresonanciacardiaca,losmapaselectroanatómicosyalgunas herra-mientasdelaelectrofisiologíaconvencionalquepermitenrealizarablacionessinlainducción dearritmiasventricularesdeformasostenida yduranteelritmosinusal,demodosimilarel mejorentendimientodelapatogeniaintrodujoelusodetécnicashíbridasendoyepicárdica, lasumadecadaunodeestosavanceshaaumentadolatoleranciaduranteelprocedimiento, hamejoradolosresultadosenlasetapasagudaspostablaciónyenlosseguimientosamediano plazo,hoylosmárgenes deseguridadyeficaciaparaestatécnicaseincrementan,siendode primeralíneaendiferentessituacionesderelevanciaenestacomplejaenfermedad.

© 2014 Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. Publicado por Else-vier España, S.L.U. Este es un artículo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

∗_{Autorparacorrespondencia.}

Correoelectrónico:[email protected](A.Díaz). http://dx.doi.org/10.1016/j.rccar.2015.02.003

0120-5633/©2014SociedadColombianadeCardiologíayCirugíaCardiovascular.PublicadoporElsevierEspaña,S.L.U.Esteesunartículo OpenAccessbajolalicenciaCCBY-NC-ND(http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

KEYWORDS Catheterablation; Tachyarrhythmias; Cardiacsudden death; Cardiomyopathy

Ablationoftachycardiainarrhythmogenicrightventriculardysplasia

Abstract Arrhythmogenicright ventriculardysplasia (ARVD)isageneticdisease associated withsuddencardiacdeath,affectingsubjectsinthe3rd_and4th_{decadeoflife.Despitegreat} efforts madeinordertoimproveitsearlydiagnosis,ARVDremainsasamajorpublichealth probleminEuropeandAmerica.Currently,riskstratificationofsuddencardiacdeathinpatients withARVDremainschallenging.Overthelastdecadeimplantabledefibrillatorshavebeenshown toincreasesurvivalofpatientswithstructuralheartdiseaseandriskfactorsforsuddencardiac death.However,thereisnoconsensusabouthowtotreatpatientswithrecurrentappropriate implantabledefibrillatorstherapies.Recentstudieshaveshownthatradiofrequencyablation is an effective treatment for patients with recurrent episodes of ventricular tachycardia. Specifically,substrateablationtechniqueshavebeenshowntobeespeciallyusefulinthecase of ARVD, as these techniques allow performing ablation during sinus rhythm. Additionally, emergingtoolsaselectroanatomicnavigation,CTorMRIhaveprovidedfurtherknowledgeof thepathogenesisofARVD,allowingthedevelopmentofnoveltherapeuticapproaches.Inthis reviewepidemiologic,pathogenic,diagnosticandtherapeuticfeaturesofARVDarediscussed, withspecialfocusonthetreatmentofventriculararrhythmiasassociatedwithARVD.

© 2014 Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. Published by Else-vier España, S.L.U. This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Introducción

La displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) esunamiocardiopatía debasegenéticaqueafecta princi-palmenteajóvenesdelsexomasculino,siendoresponsable hasta del 25% de las muertes súbitas en menores de 35 a˜nos1---3_{. Se caracteriza por la aparición de arritmias}

ventricularesdesdeetapastempranasdelaenfermedad.En algunoscasos,lamuertesúbitaeselsíntoma inicialdela enfermedad.Encasosdeafectaciónseveracursacon dilata-ciónventricularydesarrollodesemiologíadeinsuficiencia cardiaca4_{. El desfibrilador implantable ha demostrado ser}

efectivo para disminuirla mortalidad en esta patología5_;

sinembargo,existenpacientescondescargasapropiadasy frecuentes deldispositivo debidasa episodios recurrentes detaquicardia ventricularrefractariosatratamientos far-macológicosconvencionales.Estospacientesconstituyenun retodesdeelpuntodevistaterapéutico.Enellos,aumentar lacalidaddevida,disminuirlas hospitalizaciones,reducir almáximo lasintervenciones farmacológicasysusefectos colateralessonunobjetivoprimordial.Enestecontexto,la ablaciónporradiofrecuenciadelsustratoarrítmicoesuna alternativasegurayeficaz6---8_{.Enlaactualidad,sedispone}

detécnicasdeablaciónquenorequierendelainducciónde arritmias de forma sostenida para el mapeo e identifica-ción de los componentes críticos de los circuitos. Estas técnicas combinan el uso de las imágenes de resonancia cardiaca con los mapas electroanatómicos permitiendo la identificación de los sitios diana de la ablación durante el ritmo sinusal, aumentando el éxito y la seguridad al disminuir las complicaciones inherentes al procedimiento9---12_.

Caso

clínico

Varón de 47 a˜nos de edad, presenta cuadros sincopales desde1994todosrelacionadosconesfuerzosfísicos,ingreso

hospitalarioen1997,selerealizaelectrocardiogramaque muestraritmosinusal,conFC66LPM,ejeeléctricoa60◦ P-R160ms,BRDHHconQRS140msyfragmentaciónfinaldel QRS,ondasTinvertidasdeV1-V6(fig. 1),ecocardiograma que evidencia hipoquinesialateral del ventrículo derecho con cavidades izquierdas dentro de los límites dela nor-malidad,elestudioholtermuestraextrasistoliaventricular monomorfafrecuenteconimagenBRIHH.La ventriculogra-fíaisotópicainformaunafraccióndeeyeccióndelventrículo izquierdodel60%ydelventrículoderechodel23%,se rea-lizaestudioelectrofisiológicoconprotocoloparainducción dearritmiasventriculareshastacontresextraestímulos,se desencadenaunaTVMSconmorfologíadeBRIHHyeje infe-rior, se confirma por criterios el diagnóstico de DAVD en unfamiliar deprimera líneade consanguinidad,el padre, con los antecedentes antes mencionados se establece el diagnósticodeDAVDalcumplircincocriteriosmenoresdel consensode1994yseindica elimplantedeun desfibrila-dorprocedimiento que serealizaenjuniode 1997,se da dealtaal pacienteyseprescribe tratamientocon sotalol oral, control por las consultas de electrofisiología y car-diologíaclínica.Duranteelseguimientopresentadescargas apropiadasdeldispositivoesporádicasparaloquesedecide aumentarladosisdesotalolconrespuestabuena,ha reque-rido dos recambios del generador por agotamiento de la bateríaenlosa˜nos2001y2009.

El2 demarzode2013el pacienteestrasladado desde otro centro hospitalario por tormenta arrítmica en el contexto de cuadro infeccioso respiratorio de probable etiologíaviralalverificareldispositivo,sedocumentan18 descargasapropiadasenunlapsode14horas.Seingresaen unidadde cuidadosintensivos,secontinúael tratamiento conamiodaronainfusiónprescritodesdelainstituciónque diola atencióninicial, tras descartarfactores desencade-nantes(alteracioneshidroelectrolíticas, trastornos delQT adquiridos asociados al uso de medicamentos, isquemia miocárdica) se solicita valoración por el grupo de taqui-cardia ventricular de la sección de arritmias y se decide

Figura1 ECGdondeseobservaQRSensanchadoconimagen deBRDHH.rSR’env1secundarioaconducciónlentaenlapared inferobasaldelventrículoderechodebidoaunaescaradegran tama˜noenestaregión.

realizar ablación endoepicárdica del sustrato arrítmico, con el objetivo de disminuir los choques apropiados del dispositivoycontrolarlossíntomas.

Procedimientorealizado

Latécnicadeablacióndesustratoempleadaennuestro cen-troconsisteenla descanalizacióndelaszonas decicatriz existentestantoenepicardiocomoendocardio.

Elprocedimientoserealizaenellaboratoriode electro-fisiología,bajoanestesiageneral. Trasasepsiayanestesia localdelaregióninguinal derecha,secolocan enlavena femoralderecha dosintroductoresde6y12F.Seasciende elcatétertetrapolarpararegistroyestimulaciónenel ven-trículo derecho; posteriormente se asciende a través de vainadeflectable(Agilis)elcatéterdeablaciónde3,5mm irrigado(Navistar).Conelsistemadenavegación electroa-natómicaCARTO3,serealizamapaendocárdicodevoltaje delventrículoderechohallándoseextensazonadecicatriz en segmentos inferiores e inferolaterales, así como tam-biénen tracto de salidadel ventrículo derecho.En estas zonasdecicatrizseidentificalaexistenciadepotenciales retrasadosconpatróndeactivaciónsecuencialconformando canalesdeconducciónenlentecida.Estoscanalesson elimi-nadosmediantelatécnicadedescanalización,consistente enlaaplicaciónderadiofrecuenciaenlospuntoscon poten-ciales tardíos identificados en los bordes de la cicatriz, correspondientesalaentradateóricadeloscanales,fusión

deelectrograma defar-fieldyelectrograma local(fig. 2). Posteriormente se realiza acceso pericárdico percutáneo subxifoideo y se realiza el mapa de voltaje epicárdico, encontrándose amplias zonas de bajo voltaje en el ven-trículoderecho(el inferior,ellateralyeltractodesalida delventrículoderecho),sobrelasqueseidentifican poten-ciales tardíos (el predominio lateral y el tracto de salida delventrículoderecho). Serealizadescanalización epicár-dicaaplicandoradiofrecuenciaenlas entradasteóricasde loscanalesdelacicatriz.Enelventrículoizquierdose iden-tificanáreasconelectrogramaspatológicossinevidenciarse claraszonasdebajovoltaje.Traslaablaciónserealizaun protocolodeinduccióndetaquicardiaventricular,sinlograr inducirseningunataquicardia.

Laestanciahospitalariatotalfuedenuevedíasdespués delprocedimientorealizado,fuedadodealtacon recomen-dacionesysignosdealarmaademásdeunaprescripciónde Sotalol80mgy/ocada12horas(hastanuevaordenmédica), seindicancontrolesporlaconsultaexternade electrofisio-logíaalmesyporlaconsultaambulatoriadedesfibriladores cadaochomeses,hastaelmomentohatenidodoscontroles sin encontrarseen loscontadores deldispositivo terapias apropiadas o inapropiadas. No se ha modificado el trata-mientofarmacológico.

Patogénesis

Laprimeradescripcióndelaenfermedadfuehechaen1736 porGiovanni Lancisi,el Papa médico,enellibroDeMotu CordisetAneurysmatibus;eneste,describeunafamiliacon cuatrogeneracionesdemiembros afectados.Los síntomas incluíanpalpitaciones,fallacardiacaymuertesúbita.Enla actualidad,laaplicacióndetécnicasdelabiologíamolecular hapermitidolaidentificacióndevariosgenesrelacionados con la enfermedad. Desde el punto de vista genético, la enfermedadseconsideraautosómicadominantecon pene-tranciaincompleta,conexpresiónvariablerelacionadacon laedad.Lasmutacionesafectanprincipalmentealas proteí-nasdelosdiscosintercalares13_{.Las variantesautosómicas}

recesivas son raras, pero reconocidas en las formas car-diocutáneas como laenfermedad deNaxos,caracterizada por la queratosis palmoplantar y el pelo lanoso, esta fue la primera variante en proporcionar evidencia del origen genético al demostrar la aparición de las afecciones con la deleción de plakoglobina. Posteriormente, se han des-crito otros genes implicados como aquellos que codifican paralasproteínasdesmoplakina,plakofilina-2 desmogleina-2desmocolina-2yplakoglobinaparaformasdominantes14_.

AunquelaDAVDseconsideraprincipalmenteuna enferme-daddelosdiscosintercalares,tambiénhaydescripcionesde mutacionesenlasproteínasquenoparticipanenlasuniones entrecardiomiocitoscomoelreceptorcardiacorianodina-2 oelfactordecrecimientoytransformación␤3.

Desdeel punto de vista histológico, la enfermedad se caracterizaporelreemplazoprogresivodelosmiocitospor tejidofibroadiposoquetípicamentecomienzaenel epicar-diohastalograruncompromisotransmural.Enlamayoríade loscasoslalocalizacióndelaslesionessepresentaenuna regióncomprendidaentreeltractodesalidadelventrículo derecho,la regióninferolateraldelanillo tricuspídeoy el ápex del ventrículo derecho, conocida como el triángulo

Figura2 EnelpaneldelaizquierdamapadevoltajeconelsistemademapeoelectroanatómicoCARTO3,seevidenciaunazona debajovoltajequecorrespondeacicatrizlocalizadaeneltriángulodeladisplasia,elcóredecolorrojo,lazonaquerodeala cicatrizoborderzonedecolorverde,eltejidoeléctricamentesanodecolorvioleta,lospuntosnegroscorrespondenalossitios teóricosdeentradaacanalesdeconducciónlentaintraescara.Enelpaneldeladerechaimagendepolígrafoquemuestralase˜nal delcatéterdeablación,loselectrogramasfusionadosdefar-fieldyelelectrogramalocaldelsitiodeingresoalcanal(puntonegro). Elcolordeestafigurasolopuedeapreciarseenlaversiónelectrónicadelartículo.

dela displasia.Enestadiosavanzados las áreasafectadas se convierten en zonas atróficas, con extensa infiltración adiposapropensaadesarrollaraneurismas15_{.Existenvarias}

hipótesisqueexplicanlaaparicióndeloscambios histológi-cos,entreellaslosdefectosdeldesmosomapordisrupción del discointercalar, la apoptosis/necrosis de los miocitos y la persistencia de un proceso inflamatorio severo que generaunatransdiferenciacióndelosmiocitossonlasmás aceptadas13_.

Diagnóstico

Hacer un diagnóstico temprano así como definir el mejor momento para realizar intervenciones avanzadas es la basede unmanejo adecuado.Actualmente,la base esen-cial del diagnóstico de la DAVD consiste en aplicar los criteriosdiagnósticospropuestosporelTaskForcede2010

(tabla 1). En este, se modificaron los criterios originales

de1994conlafinalidaddemejorarlasensibilidade iden-tificar los casos desde estadios iniciales. Estos criterios combinan los parámetros electrocardiográficos, los histo-lógicos, los familiares, los estructurales y los genéticos, peroesdereconocerquehoyendíanosecuentaconuna pruebadiagnósticaúnicaparaconfirmarDAVD.Hoyendía, eldiagnóstico seestableceporlapresenciade:dos crite-rios mayores, un criterio mayor y dos menores, o cuatro criteriosmenoresdediferentescategorías.

La lista de patologías que entran en el diagnóstico diferencialparaestaenfermedadesampliaeincluye pato-logíasprevalentes endiferentesregiones. Probablemente, lasqueameritanatenciónson:lastaquicardiasidiopáticas deltractodesalidadelventrículoderecho,lamiocarditis, lasarcoidosisylacardiopatíachagásica.

Sedebetenerencuentaquelaafecciónesmás preva-lenteenhombresqueenmujeresconunarelaciónde2:1.

Generalmente,lossíntomassepresentanentrelasegunda ylacuarta década dela vida.Los principalesmotivosde consulta eneste grupo de edad son: las palpitaciones, el síncopeolamuertesúbita.

El electrocardiograma por tratarse de una prueba no invasiva,debajocosteyaccesibledebeconsiderarsecomo deprimeralínea.Loshallazgosmásfrecuentesincluyen:la prolongación del QRS >110ms con morfología de bloqueo delaramaderecha como consecuencia deunaalteración dela conducción intraventricular, por él; la onda Epsilon quese producecomo consecuencia de zonas con conduc-ción lenta y activación retrasada en el VD. Se trata de unaondadebajaamplitudqueapareceposteriorala por-ciónfinaldelQRS,ladescripciónoriginaldeestehallazgo exigequeseareproducibleeidentificableenlas precordia-lesderechas,laondaSconunaduración>55ms,lapresencia deextrasístolesventricularesconmorfologíadetractode salida.Encaso de sospecha deDAVD se debesolicitarun estudioholter paraevaluarlacargadeextrasístolesen24 horas,encontrar inversión dela ondaT deV1-V3 en per-sonas con una edad superior a los 14 a˜nos constituye la alteraciónelectrocardiográfica másfrecuente enDAVD, si lainversióndelaondaTalcanzalasprecordialesmediaso seobservaenV5 yV6, sugierecompromisodelventrículo izquierdo.

Laspruebas deimagen sonunelementoimportanteen eldiagnósticodelaDAVD.Elecocardiogramaesdegran uti-lidad.Igualmente, las imágenes de resonancia magnética cardiacapuedenserdegranayudaparaaclararel diagnós-tico. Los siguientes hallazgos de imagen cardiaca son en ordende frecuencia las alteraciones que más se relacio-nancon esta patología: la dilatación del tracto desalida delVD,lasalteracionessegmentariasdelacontractilidad, lassaculacionesyelaneurismadelaparedlibredelVD.Es importantemencionarqueenlosestadiostempranosestos hallazgospuedenestarausentes.

Tabla1 CriteriosdelTaskforcedel2010paraeldiagnósticodeladisplasiaarritmogénicadelventrículoderecho

I.Disfuncionesglobalesoregionalesyalteracionesestructurales

Mayores

Porecocardiogramabidimensional:

Acinesia,discinesiaoaneurismaregionalesdelventrículoderecho Unadelossiguientesentelediástole:

PELPTSVD≥32mm(corregidoportama˜nocorporal[PELP/ASC]≥19mm/m2₎ PELPTSVD≥36mm(corregidoportama˜nocorporal[PELP/ASC]≥21mm/m2₎ Ocambiodeláreafraccional_≤33%

Porresonanciamagnética(RM):

AcinesiaodiscinesiaregionalesdelVDocontraccióndisincrónicadelVD Y1delassiguientes:

CocientedevolumentelediastólicodelVDrespectoaASC_≥110ml/m2_{(varones)o≥100ml/m}2_(mujeres) OfraccióndeeyeccióndelVD≤40%

Porangiografíadelventrículoderecho:acinesia,discinesiaoaneurismaregionalesdelVD

Menores:

Porecocardiogramabidimensional:

Acinesiaodiscinesiaregionalesdelventrículoderecho yunadelassiguientesentelediástole:

PELPTSVD_≥29a<32mm(corregidoportama˜nocorporal[PELP/ASC]_≥16a<19mm/m2₎ PECPTSVD≥32a<36mm(corregidoportama˜nocorporal[PECP/ASC]≥18a<21mm/m2₎ Ocambiodeláreafraccional>33a40%

Porresonanciamagnética

AcinesiaodiscinesiaregionalesdelVDocontraccióndisincrónicadelVD yunadelassiguientes:

CocientedevolumentelediastólicodelVDrespectoaASC≥100a<110ml/m2_{(varones)o≥90a<100ml/m}2_(mujeres) OfraccióndeeyeccióndelVD>40a_≤45%

II.Caracterizacióndeltejidodelapared

Mayores

Miocitosresiduales<60%medianteanálisismorfométrico(o<50%sisehanestimado),consustituciónfibrosadelmiocardio delaparedlibredelVDen≥aunamuestra,conosinsustituciónadiposadeltejidoenlabiopsiaendomiocárdica

Menores

Miocitosresidualesdel60al75%medianteanálisismorfométrico(odel50al65%sisehanestimado),conremplazofibroso delmiocardiodelaparedlibredelVDen≥aunamuestra,conosinsustituciónadiposadeltejidoenlabiopsiaendomiocárdica

III.Anomalíasdelarepolarización

Mayores:

OndasTinvertidasenlasderivacionesprecordialesderechas(V1,V2yV3)omásalláenindividuos>de14a˜nosdeedad (enausenciadebloqueoderamaderechadelhaz[BRDH]conQRS≥120ms)

Menores

OndasTinvertidasenlasderivacionesV1yV2enindividuos>14a˜nosdeedad(enausenciadeBRDHcompleto)oenV4,V5 oV6

OndasTinvertidasenlasderivacionesV1,V2,V3yV4enindividuos>14a˜nosdeedadenpresenciadeunBRDHcompleto

IV.Anormalidadesdedespolarización/conducción

Mayores

Ondaépsilon(se˜nalesdebajaamplitudreproduciblesentreelfinaldelcomplejoQRSyeliniciodelaondaT)enlas derivacionesprecordialesderechas(V1aV3)

Menores

PotencialestardíosmedianteSAECG≥1de3parámetrosenlaausenciadeunaduracióndelQRS≥110msenelECGestándar DuracióndelQRSfiltrado(fQRS)_≥114ms

DuracióndelQRSterminal<40␮V(duracióndese˜naldebajaamplitud)≥38ms Raízdelamediadeloscuadradosdelosvoltajesdelos40msterminales_≤20_␮V

DuracióndelaactivaciónterminaldelQRS≥55msmedidadesdeelmínimodelaondaShastaelfinaldelQRS,incluyendo R’,enV1,V2oV3,enausenciadeBRDHcompleto

V.Arritmias

Mayores

TaquicardiaventricularnosostenidaosostenidaconmorfologíadeBRIHconejesuperior(QRSnegativooindeterminado enlasderivaciones_II,_III,aVF;ypositivoenaVL)

Tabla1(continuación)

Menores

TaquicardiaventricularnosostenidaosostenidadeconfiguracióndeTSVD,conmorfologíadeBRIHconejeinferior(QRS positivoenlasderivacionesII,IIIyaVFynegativoenaVL)odeejedesconocido

>500extrasístolesventricularespor24h(Holter)

VI.Antecedentesfamiliares

Mayores.

M/DAVDcorroboradaenunfamiliardeprimergradoquecumplaloscriteriosactualesdelaTaskForce

M/DAVDcorroboradaanatomopatológicamenteenlaautopsiaolaintervenciónquirúrgicaenunfamiliardeprimergrado IdentificacióndeunamutaciónpatogénicaclasificadacomoasociadaoprobablementeasociadaalaM/DAVDenelpaciente examinado

Menores

AntecedentesdeM/DAVDenunfamiliardeprimergradoenelquenoesfactibledeterminarsicumpleloscriteriosactuales delaTaskForce

Muertesúbitaprematura(<35a˜nosdeedad)causadaapresuntaM/DAVDenunfamiliardeprimergrado

M/DAVDcorroboradaanatomopatológicamenteomedianteloscriteriosactualesdelaTaskForceenunfamiliardesegundo grado

ASC:áreadesuperficiecorporal;BRDH:bloqueoderamaderechadelhaz;BRIH:bloqueoderamaizquierdadelhaz;ECG: electro-cardiograma;M/DAVD:miocardiopatía/displasiaarritmogénicaventricularderecha;PECP:proyeccióndeejecortoparaesternal;PELP: proyeccióndeejelargoparaesternal;RM:resonanciamagnética;SAECG:electrocardiogramadepromediacióndese˜nal;TSVD:tracto desalidadelventrículoderecho;VD:ventrículoderecho.

La biopsiaendomiocárdiaca portratarsede unmétodo invasivo se recomienda para centros de referencia con ampliaexperiencia.Suprincipallimitaciónessubaja sensi-bilidaddebidoaquelasmuestrassontomadasdelséptum, unazonaconafectaciónpocofrecuente.

La principalindicación delos test genéticos esla con-firmación del caso índice que cumple con los criterios diagnósticosrevisadosyelscreeningdefamiliares.Sedebe tenerprecauciónenutilizarloparaconfirmarundiagnóstico enuncasoconbajaprobabilidaddetenerlaenfermedad.

Estratificación

del

riesgo

Lautilidaddeldesfibriladordespuésdeunamuertesúbita recuperadaodeTVsostenidaestáplenamentedemostrada, sinembargo,siguesiendoundesafío definirlautilidad de estosdispositivosenprevenciónprimaria.Existeunaserie defactoresderiesgoqueseasocianaldesarrollode arrit-mias malignasen los pacientes con DAVD. Entre ellos, el antecedente de síncope es el predictor más robusto de muertesúbitacardiovascular16,17_{. Otrosfactores deriesgo}

conocidosson:ladilataciónseveradelventrículoderecho, el compromiso del ventrículo izquierdo, la existencia de aneurismasdelVD,lapresenciadeinsuficienciatricuspídea severa,eliniciodelossíntomasantesdelos35a˜nos2,17_,o

lamutacióndelLocus1q42-43.Existencriteriosenlosque estádemostradoquetienenunabajacapacidaddepredecir arritmias malignas como la inducción de TV en un estu-dioelectrofisiológico5_{yelantecedentefamiliardeMSCen}

pacientesasintomáticos17_.

Tratamiento

Aunquela supervivenciadelospacientes conDAVD yalto riesgo de arritmias letales ha mejorado desde el uso del desfibrilador,estaterapianoestálibredecomplicaciones,

lasmásfrecuentessonladificultadparaelemplazamiento delelectrododurante el implantedeldispositivo(18,4%), la disfunción y desplazamiento de electrodos durante el seguimiento(9,8%), la infección del sistema (1,4%)18_{. Por}

otra parte, durante el seguimiento se pueden identificar pacientesque presentanterapias apropiadas yfrecuentes delgenerador. Los antiarrítmicos másutilizados para evi-tarterapiasapropiadasson laamiodaronayelsotalol, sin embargo,sonconocidoslosefectossecundariosdelusode ambosmedicamentos.

Las guías de práctica clínica parael manejode taqui-cardia ventricular y la prevención de muerte súbita AHA/ACC/ESC2006hacenunarecomendacióngradoIpara realizar ablación por radiofrecuencia en pacientes con shocks recurrentes refractariosal manejo médico óptimo que incluye antiarrítmicos y que no pueden ser maneja-dos con reprogramación de generador16_{. Además, la guía}

de ablación de taquicardia ventricular EHRA/HRS 2009 recomiendalaablaciónparapacientescontaquicardia ven-tricularmonomorfasostenidasintomática incluidaslas TV terminadaspordesfibriladoresquerecurrendespuésdeluso adecuadodeantiarrítmicosocuandoestosnosontolerados onosondeseadospor elpaciente, tambiénestáindicada enel controldetaquicardia ventricularmonomorfa soste-nidaincesanteo tormentaarrítmica quenoessecundaria acausasreversiblesyparaquienespresentanextrasístoles ventricularesprematurasfrecuentesyTVNSoTVquese pre-sumecomo causade disfunciónventricular, finalmenteen personasque tienentaquicardias ventriculares polimorfas o fibrilación ventricular en donde se sospecha un desen-cadenantequepuede sertratadocon ablación19_.Estudios

recientesconcluyenquelaablaciónporradiofrecuenciaes unopcióndetratamientoenpacientescon latidos prema-turosventriculares y alta carga en las pruebas holter de 24 horas>13% del total de los latidos en donde la carga deextrasistoliapodríarepresentarunfactorprecipitanteo agravantededilataciónportaquicardiomiopatía20_.Noestá

demostradoelbeneficiodelaablaciónprofilácticaenesta patología.

Otrasmedidasterapéuticassonlarestriccióndela acti-vidadfísicacompetitiva,elusodeinhibidoresdelaenzima convertidora de angiotensina, los betabloqueantes y los antagonistasdelaaldosteronaenloscasosconinsuficiencia cardiaca.Finalmente,eltrasplantecardiacoesunaopción enpacientescontormentaarrítmicarefractariaafármacos yablacióny encasoscon insuficiencia cardiaca avanzada refractariaatratamientomédico.

Técnica

Actualmenteel mecanismoelectrofisiológico delas taqui-cardias ventriculares relacionadas con escaras en DAVD consiste en el mantenimiento de circuitos de reentrada, estosrequieren deun istmo crítico,zonas deconducción lentacompuestas demiocardio intacto dentrode escaras densasdetejido fibroso. Elobjetivo delaablaciónde TV consisteenlaeliminaciónoaislamientodeesossitios crí-ticosparaelmantenimientodeloscircuitosqueproducen ymantienen lataquicardia.Latécnica dedescanalización esunatécnica deablación dearritmias ventricularesque comienza con la obtención de mapas de voltaje de alta densidadduranteel ritmosinusalestable.Estosmapasde voltaje se fusionan con las imágenes obtenidasmediante tomografía y/o resonanciacardiaca con realcetardío del contraste (fig. 2). Estas imágenes adquieren importancia en el momento de realizar aplicaciones de radiofrecuen-ciaepicárdicasensitioscercanosaltrayectodelasarterias coronarias(fig. 3). El mapadevoltaje permiteidentificar treszonasbiendiferenciadas:elcóreonúcleodelaescara

Figura3 Imagenfusionadade tomografía computarizada y mapaelectroanatómico,se muestran lasrelaciones anatómi-casdelanillotricuspídeo,eltrayectodelacoronariaderecha, laaortaascendentey laregiónbasaldelventrículo derecho. Elpuntonegromuestraelsitiodeentradaalcanaldentrode laescara. Elcolordeestafigura solopuedeapreciarse enla versiónelectrónicadelartículo.

quesedefineporvaloresconunpuntodecortemenorde 0,5mV,laborderzonequecomprendeáreasentre0,5mVy 1,5mV,yel tejidoeléctricamentesanoconelectrogramas mayoresde1,5mV.Esconestasdefinicionescomosecrea elconceptodecanaldevoltaje,quecomprendela existen-ciadeunazonacon activaciónretrasada duranteelritmo sinusalquetrascurrenporlaszonasdeborderzoneyquese puedenpresentardetresmaneras:entredosescaras (inte-rescara),entreunaescara yelanillo tricuspídeo/mitraly enelinterior deunasolaescara(intraescara).Estos cana-lesconstituyenelprimerobjetivodelaablación.Enmuchas ocasionesseidentificancanalesdeconducciónenlentecidas quenocorrespondenacanalesverdaderosdevoltaje,sino quesonobservadosporlaexistenciadeunpatrónde activa-ciónsecuencialdelcomponenteretrasadodelelectrograma local.Estoscanalessontambiéndianadeablaciónyse abor-dan mediante la aplicación deradiofrecuencia a nivel de las entradasdelosmismos,identificadasporlaexistencia deuncomponenteretrasadoprecoz.Unavezidentificados claramentelosobjetivosdelaablaciónseprocedeala apli-caciónderadiofrecuencia,utilizandocatéteresdeirrigación externade3,5mm;ellímitedetemperaturaesde45grados centígradosyel límite depoderson40 watts;la manipu-laciónendocárdica yepicárdicaseoptimizaconunavaina deflectableparaalcanzarlospuntosdemásdifícil accesibi-lidad,porúltimo,lairrigaciónsehace aunavelocidadde 26ml/minparaelendocardioy17ml/minenelepicardio.

Discusión

Conbaseenelresultadodelosestudiospublicadoslatécnica deablaciónesvitalparaevitarrecurrencias,lacombinación de ablación endo/epicárdica ha demostrado ser superior a las técnicas que serealizan enla ablaciónendocárdica sola,el buenresultado obtenidoa cortoy mediano plazo conlatécnicaendo/epicardiosugierequeeléxitodepende delatécnicaensímismaynodelcarácterprogresivodela enfermedad8_{,otrohallazgodeimportanciaclínicadurante}

la realización de los mapas epicárdicos es la presencia deescaras demayor tama˜noyunnúmerosuperior delos canales enel epicardio, esto la convierteen una técnica de primera línea en los casos donde la ablación está indicada. La ablación de los sitios teóricos de entrada a los canales de voltaje y los de potenciales retrasados es metodológica y clínicamente segura y eficaz para aislar eléctricamentelasescarasyevitarqueestasterminenpor convertirse en el sustrato de taquicardias ventriculares porepisodiosdereentrada.Eltratamientoconablaciónpor radiofrecuencia del sustrato anatomopatológico con base enhallazgos electrofisiológicos,sumadoa laobtenciónde imágenesportomografíayresonanciacardiacasonunárea de la electrofisiología en crecimiento, la combinación de métodosimagenológicosyelectrofisiológicoshademostrado aumentar la seguridad y disminuir las complicaciones del procedimiento(fig.3).

Conclusiones

Eltratamientodelastaquicardiasventricularesasociadasa displasiaarritmogénicadelventrículoderechoincluyetanto medidasfarmacológicas,comolautilizacióndedispositivos

implantables, sin embargo, la ablación por radiofrecuen-ciadelossustratosarritmogénicosdebeconsiderarsecomo unamedidadeprimeralíneaeneltratamientodearritmias ventriculares que producen choques apropiados recurren-tes, está demostrado que se trata de un procedimiento seguro, con baja tasa de complicaciones realizado por personalentrenado,puededisminuirlasdescargas apropia-das de los desfibriladores y evitar síntomas relacionados, mejorar la calidad de vida de los pacientes y dismi-nuirlanecesidad deusodemedicamentos antiarrítmicos; los resultados actuales son susceptibles de mejorar a fin de disminuir las tasas de recurrencia de taquicardia ventricular.

Responsabilidades

éticas

Proteccióndepersonasy animales.Losautoresdeclaran queparaestainvestigaciónnosehanrealizado experimen-tosensereshumanosnienanimales.

Confidencialidad de los datos.Los autores declaran que han seguido los protocolosde su centro de trabajo sobre lapublicacióndedatosdepacientes.

Derechoalaprivacidadyconsentimientoinformado.Los autores han obtenido el consentimiento informadode los pacientes y/osujetos referidos enel artículo.Este docu-mentoobraenpoderdelautordecorrespondencia.

Conflicto

de

intereses

Losautoresdeclarannotenerningúnconflictodeintereses.

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