Cas clínic: Acute-on-Chronic
Liver Failure
Katja Serra Nilsson
Resident 3er any
CSUB
Presentació del cas
Antecedents personals
• Fumador 1 paq/dia.
• Consum d’alcohol 8 UBE/dia.
• DM 2. Diagnòstic 1996. Antidiabètics orals.
• Retinopatia diabètica.
IQ: hernia diafragmàtica dreta als 16 anys
.
Home 45 anys
Tractament habitual: AAS 100mg, Glibenclamida,
Consulta a un altre hospital el 20/05/2013
• Astènia de 2-3 setmanes d’evolució.
• Augment progressiu del perímetre abdominal.
• Colúria.
Exploració física
• Icterícia pell i mucoses.
• Hepatomegàlia.
• Semiologia d’ascites de petit volum.
Analítica sang
• AST 2380 U/L (<34), ALT 2151 U/L (10-49)
• GGT 1929 U/L (5-40), FA 233 U/L (45-129), BT 9.43 mg/dl
(0.3-1.2)
Exploracions complementàries
Analítica
• Funció renal, Na/K, LDH, plaquetes i formula leucòcits normals.
• Hipergammaglobulinèmia.
• Ceruloplasmina normal.
• Alfafetoproteïna normal.
• Perfil HAI:
– ANA 1/40, AMA 1/80
– AML i LKM negatiu.
Líquid ascític
• Transudat no infectat.
• Gradient d’albúmina 2.3 g/dl, Proteïnes 2.7 g/dl (proteïnes
plasma 6.9 g/dl).
Exploracions complementàries
Ecografia abdominal
• Hepatomegàlia a expenses de LHE amb contorns lobulats i augment
homogeni de l’ecogenicitat del parènquima.
• No dilatació de la via biliar.
• Líquid lliure entre nanses.
Ecografia doppler
• Venes supra-hepàtiques i eix espleno-porto-mesentèric permeables.
TC abdominal i RM hepàtica
• Hepatomegàlia a expenses del LHE i caudat.
• Melsa lleument augmentada de mida (14 cm).
• Moderada ascites.
Serologies
Evolució clínica
• Empitjorament d’ascites i icterícia.
• Edemes a EEII.
• Disminució citòlisi: AST 90 UI/L i ALT 75 UI/L.
• Augment colèstasi: Bilirubina 26.5 mg/dl.
• Allargament de la coagulació: INR 1.72.
• Empitjorament de la funció renal: Creatinina 2 mg/dl.
5/06/2013: Trasllat al nostre hospital com a Hepatitis
subaguda de causa no filiada per a valorar estudi i
• Alcoholisme crònic moderat.
• Aranyes vasculars al tronc.
• Fetge amb contorns lobulats i signes indirectes
d’HTP.
• Fracàs hepàtic agut (Bilirrubina 26.5mg/dl,
INR 1.72).
• Descompensació ascítico-edematosa.
• Insuficiència renal aguda (Creatinina 2mg/dl).
Acute-on-Chronic Liver Failure
Crònic
Descompensació aguda d’una hepatopatia crònica
+ disfunció d’altres òrgans.
Elevada mortalitat als 28 dies.
CLIF-SOFA Score
Fetge Bilirubina ≥ 12 mg/dl Ronyó Creatinina ≥ 2 mg/dl
SNC Encefalopatia hepàtica III-IV Coagulació INR ≥ 2.5
Plaquetes ≤ 20000 /L
Circulació Necessitat de vasopressors Pulmó PaO2/FiO2 ≤ 200
Sp02/FiO2 ≤ 214
Richard Moreau et al. GASTROENTEROLOGY 2013;144:1426-1432
ACLF Fracàs orgànic Mortalitat 1 mes 3 mesos Grau 1 1 òrgan Ronyó 22% 40% 1 òrgan Fetge/ Coagulació/ Circulació/ Pulmó
+
Creatinina 1.5-1.9 mg/dl i/o Encefalopatia hepàtica I-II 1 òrgan SNC + Creatinina 1.5-1.9 mg/dl
Grau 2 2 òrgans 32% 52%
Grau 3 ≥ 3 òrgans 76% 79%
Insuficiència hepàtica (Bilirrubina 26.5mg/dl)
40% no s’identifica causa desencadenant.
Potencials factors precipitants:
• Infecció bacteriana.
• Paracentesi evacuadora sense reposició d’albúmina.
• Col·locació de TIPS.
• Cirurgia major.
• Hepatitis
Factors precipitants ACLF
Hepatitis aguda
Etiologia
Tòxica Hepatitis alcohòlica
Hepatitis tòxico-medicamentosa Vascular Hepatitis isquèmica
Budd-Chiari / Trombosi portal
Biliar Obstrucció biliar aguda (Colangitis/coledocolitiasi) Autoimmune Hepatitis autoimmune
Metabòlica Malaltia de Wilson
Neoplàsica Síndrome mieloproliferatiu Viral Virus sistèmics
Virus hepatotrops Altres Hiper/Hipotiroïdisme VHS CMV VEB Hepatitis aguda A Hepatitis aguda B Hepatitis aguda C
Hepatitis aguda D (sobreinfecció/coinfecció) Hepatitis aguda E
• Clínica poc suggestiva • AST 2380 i ALT 2151 (AST x2-6, AST/ALT>2)
Nega consum de tòxics, fàrmacs o aliments amb risc
d’hepatotoxicitat. • Transaminases
• AP i clínica no suggestives Eco-doppler: venes
suprahepàtiques permeables i porta permeable amb flux hepatopetal.
• Quadre clínic no suggestiu • No dilatació de via biliar. • AMA, AML, LKM negatiu • IgG ↑, ANA 1/40
Ceruloplasmina normal • Hemograma, LDH i marcadors tumorals normals.
• Proves d’imatge sense evidència d’infiltració neoplàsica.
VHS IgG+ IgM- CMV IgG+ IgM- VEB IgG+ IgM- VHA IgG- IgM- VHB AgHBs- IgM-
VHC RNA indetectable
VHE Es remet a un altre centre
Evolució
• Disminució progressiva de la bilirubina sèrica.
• Normalització de la coagulació i de la funció renal.
• Pèrdua ponderal després del inici de tractament diürètic.
Endoscòpia digestiva alta
• Absència de varices esofàgiques.
• Gastropatia de la hipertensió portal lleu.
Manometria hepàtica
• Gradient suprahepàtica enclavada-lliure 15mmHg.
Biòpsia hepàtica:
• Cirrosi amb esteatohepatitis.
• Proliferació colangiolar periportal amb neutròfils acompanyants.
Hepatitis vírica colestàsica sobre fetge cirròtic per enolisme.
Problema obstructiu biliar.
VIRUS HEPATITIS E
IgG+ IgM+
Diagnòstic final:
Hepatitis aguda E sobre fetge cirròtic
d’etiologia enòlica
VHE
• Virus ARN, família Hepeviridae.
• 4 genotips:
Genotips 1 i 2
Humans.
Brots epidèmics (països sub desenvolupats d’Àsia i Àfrica).
Transmissió: fecal-oral (aigua contaminada).
Afecta:
Nens i adults joves.
VHE
Genotips 3 i 4
Humans i altres mamífers.
Casos esporàdics en zones no epidèmiques (USA i Europa).
Zoonosi (porcs).
Forma de presentació: Hepatitis colestàsica.
Afecta:
Majors 60 anys.
Descompensació aguda en pacients amb hepatopatia
crònica.
Individus immunosuprimits
Pitjor pronòstic
Infecció per VIH.
Receptors de trasplantament d’òrgans.
Malaltia hematològica en tractament amb QT.
•
Incubació: 2-8 setmanes
• Símptomes inespecífics
• Icterícia, colúria, acòlia
• Augment
transaminases/Bilirubina
• Dx: IgM VHE
RNA VHE sang/femta
• Ttm:
Hepatitis aguda No tractament/transplantament hepàtic.
Ribavirina
Infecció crònica Suspendre tractament immunosupressor.
Ribavirina
• Prevenció:
No vacuna disponible.
Evitar el consum de carn crua.
