Tercer Congreso virtual de Ciencias Morfológicas. Tercera Jornada Científica de la Cátedra Santiago Ramón y Cajal.

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1 Tercer Congreso virtual de Ciencias Morfológicas.

Tercera Jornada Científica de la Cátedra Santiago Ramón y Cajal.

VARIACIONES ANATÓMICAS EN UN CASO DE RIÑÓN SUPERNUMERARIO. HALLAZGOS POR IMÁGENES.

Víctor G. Ferreira Moreno1. María C. Martí Coruña2. Abel Santana González-Chávez3. Francisco Fong Aldama4.

1- Profesor Auxiliar de Radiología. 2- Profesora Asistente de Radiología. 3- Profesor Asistente de Cirugía Pediátrica. 4- Profesor Consultante de Urología.

e-mail: victof.mtz@infomed.sld.cu

1-4 Universidad de Ciencias Médicas de Matanzas. 1,3,4 Hospital Pediátrico de Matanzas. 2 Hospital Clínico Quirúrgico de Matanzas. 1,2 Departamento de Radiología. 3,4 Departamento de Cirugía

Resumen

Introducción. El riñón supernumerario es una entidad extremadamente rara. Objetivo. Mostrar las variantes anatómicas encontradas en un caso de riñón supernumerario. Materiales y métodos. Se presentan los hallazgos imagenológicos en una adolescente de catorce años con tres riñones con función conservada. Resultados y discusión. Una masa reniforme que correspondía a la tercera unidad renal supernumeraria fue encontrada durante la exploración sonográfica realizada por dolor en fosa ilíaca derecha y a partir de su estudio fueron halladas varias variantes vasculares y espinales. Conclusiones. Considerando la complejidad de las variaciones anatómicas, es recomendable visualizar la anatomía vascular antes de cualquier cirugía en todos los casos de riñón supernumerario.

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2 Introducción

El riñón supernumerario es una rara anomalía congénita, de la que apenas se han descrito pocos casos en la literatura internacional [1-6]. Un riñón supernumerario fusionado es una entidad más rara aún [6]. Este constituye un significativo dilema diagnóstico y terapéutico.

El riñón supernumerario es realmente un órgano accesorio con su propio sistema colector, suministro sanguíneo y tejido encapsulado. Este puede estar lo mismo totalmente separado de la unidad renal normal, o conectado a ella [2].

Por las anomalías asociadas, diferente situación anatómica y suministro de sangre no habitual, el manejo quirúrgico y/o endovascular de estos pacientes es muy difícil. Por lo tanto, el diagnóstico correcto es crucial antes de cualquier intervención, aunque muchos casos no son descubiertos hasta la misma operación. El propósito de este trabajo es reportar un caso de riñón supernumerario y describir las variaciones anatómicas asociadas a él.

Caso Clínico

Una niña de 14 años es vista en urgencias con dolor abdominal en el cuadrante inferior derecho de intensidad variable. Se le realiza ultrasonografía transabdominal demostrándose un masa compleja en el anejo derecho, el estudio de seguimiento no mostró alteración significativa de la esfera ginecológica, pero una masa reniforme fue observada a la derecha de línea media en epigastrio-mesogastrio. El estudio y cultivo de la orina, así como los análisis sanguíneos mostraron valores normales.

Radiografía simple de abdomen: Escoliosis levoconvexa. Vértebra transicional a nivel de la unión tóraco-lumbar con fusión parcial de dos cuerpos vertebrales. Defecto posterior del primer arco sacro. Raquisquisis de los últimos segmentos sacros.

Urografía excretora: Sugiere que podrían existir dos unidades renales derechas mal rotadas y contornos no bien definidos, haciendo sospechar la presencia de un riñón supernumerario derecho (Fig. 1 A). La tomografía axial renal reveló tres riñones (Fig. 1 B, C); dos unidades derechas fusionadas por una sección de parénquima con función conservada (Fig. 2) y un riñón izquierdo (Fig. 1). La unidad supernumeraria (inferior) yace a la derecha en mesogastrio a la altura de la arteria iliaca común

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3 ipsilateral, próxima a la pared abdominal anterior y con su polo superior fusionado con el polo inferior del riñón superior derecho (Fig. 2), su hilio está dirigido hacia afuera (Figs. 1 and 3) y era mayor (93 x 42.24 x 32.30 mm) que el localizado superiormente (79 x 33.79 x 41.66 mm). El sistema colector de ambas unidades derechas está unido por un uréter bífido que conecta los sistemas a la altura de la unión ureteropiélica del riñón inferior. Los tres riñones tienen una buena definición córticomedular con parénquima conservado y unas fases nefrográficas y excretoras normales. Angiografía por tomografía multidetector fue realizada para demostrar la anatomía vascular renal y reveló tres arterias renales derechas; dos de ellas originándose de la aorta abdominal (Fig. 3) (la primera rama para la unidad superior y la segunda para la inferior). La tercera arteria renal derecha, supliendo también a la unidad inferior, emergía de la pared posterolateral de la ilíaca común derecha y pasaba -con un trayecto ascendente- hasta la cara posterior del órgano (Fig. 3). En el lado izquierdo existen dos arterias renales (Fig. 3): una para el polo superior emergiendo desde la cara lateral de la aorta abdominal (como usualmente) al nivel de la arteria mesentérica superior (algo más alta que habitualmente) y la otra para el polo inferior, surgiendo por debajo de la mesentérica, más ventral que la primera.

Las dos unidades derechas tienen flujo arterial separado (Figs. 2 y 3), pero drenaje venoso unificado (Figs. 3, 4); una estructura venosa entre las unidades derechas puede ser observada (Fig. 3). La vena cava inferior (VCI) recibe como tributaria solo un grueso tronco venoso de las dos unidades derechas (Fig. 4), mientras que dos venas renales izquierdas fueron bien opacificadas (Fig. 3). El tronco venoso derecho único desemboca en la VCI en un ángulo agudo a su curso, en lugar del habitual aproximado ángulo recto y converge en la VCS a una altura similar a la de la vena renal izquierda superior. En ese punto el tronco venoso derecho tiene un calibre de 12 mm, mientras su contraparte izquierda de 6.02 mm. La vena renal izquierda inferior tiene un diámetro de 5.89 mm. La vena renal superior izquierda tiene un curso anterior a la aorta (anatomía clásica) (Fig. 3) y tiene dos afluentes (Fig. 5). La vena renal izquierda inferior tiene un recoorido inicial hacia abajo y entonces de dirige medialmente pasando por detrás de la aorta (vena retroaórtica) (Figs. 3, 5 B). Esta drena independientemente en la VCI (Fig. 5 B). Una pequeña sección de

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4 una rama posterior (no opacificada apropiadamente en fase arterial tardía) conecta a la vena renal izquierda inferior y fue difícil de diferenciar de una lumbar o lumbar sacendente (Fig. 2). La paciente se mantuvo asintomática después del dolor en fosa ilíaca derecha, con regreso de la imagen anexial. Con relación al riñón supernumerario un tratamiento conservador fue instaurado con seguimiento periódico que incluye cituria y urocultivo, hemograma, creatinina y ultrasonografía. Discusión

Los riñones supernumerarios se forman por la división aberrada de un blastema [2-4, 6, 7]. Dos riñones encapsulados separados se forman cuando un tallo ureteral parcial o completamente duplicado penetra el blastema [2, 6].

Pocos reportes describen las anomalías asociadas como atresia ureteral y vaginal, duplicación completa de uretra y pene, orificio ureteral ectópico, riñones en herradura, coartación de la aorta y megauréter [2, 3, 4]. En este caso no fue detectada ninguna de ellas.

La mayoría de los pacientes son asintomáticos. Los síntomas de presentación usualmente son fiebre, dolor y masa abdominal palpable [2, 6]. Este paciente refería dolor en el cuadrante inferior derecho relacionado con el ovario ipsolateral pero no con el riñón supernumerario aunque la masa abdominal podía ser fácilmente palpable.

Por el alto índice de complicaciones reportadas -como hidronefrosis, litiasis, pionefrosis, pielonefritis y cambios malignos (tumor de Wilm, carcinoma de células renales)-, un seguimiento a largo plazo es recomendado. El manejo depende de la función renal y la sintomatología asociada.

Ecografía, urografía excretora, pielografía excretora, gammagrafía (también determina el nivel de función de cada riñón) tomografía axial y resonancia magnética son suficientes para hacer el diagnóstico correcto de riñón supernumerario y las anomalías asociadas en la mayoría de los casos [1-3, 5, 6, 8]. Sin embargo, si una intervención quirúrgica es planificada, otros estudios por imágenes son recomendados [3]. La angiografía por tomografía con multidetector o la imagen por resonancia pueden ser realizadas para demostrar la anatomía

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5 vascular, la topografía y las anomalías relacionadas [2, 3]. La angiografía por resonancia es la alternativa para visualizar los vasos en casos de alergia al iodo. En este caso la tomografía axial demostró claramente la fusión de los dos riñones derechos y permitió comprender la compleja anatomía vascular de manera no invasiva. No se necesitó gammagrafía pues un adecuado drenaje desde los sistemas colectores fue demostrado por la urografía excretora y mejor por la tomografía. La sonografía y la tomografía -en su modalidad multidetector- deben ser suficientes para el diagnóstico de la condición y sus anomalías asociadas.

El altamente complejo desarrollo embriológico de la vena renal izquierda comparado con su contraparte contralateral, resulta en grandes variaciones clínicamente significativas [8].

Las dos venas renales izquierdas en este paciente, están separadas a una distancia de 24 mms, por ello fueron consideradas como dos venas por separado (una mayor, superior y una adicional inferior) (Figs. 3, 5) más que un collar renal. Una vena renal adicional es aquel vaso que drena separadamente desde el riñón a la VCI y se considera una variante normal.

Una vena retroaórtica es un tronco único ectópico en una posición relativamente baja, con una trayectoria oblicua inferiormente y retroaórtica mientras que un collar renal (anillo venoso aórtico, vena circunaórtica, collar venoso renal circun-aórtico) es definido como la ocurrencia de un canal venoso renal cursando anterior y posteriormente a la aorta abdominal [8].

Usualmente la porción ventral del plexo circun-aórtico persiste como la vena renal izquierda normal. Si la porción dorsal del plexo persiste, entonces la vena renal izquierda es posterior a la aorta (vena renal retro aórtica) Si ambas porciones – dorsal y ventral- persisten, se formará un collar venoso circun-aórtico [8, 9].

En este caso una vena con dos tributarias que convergen a 18.5 mm de la pared lateral de la aorta, cerca de la zona de late confluence [10], drena la sangre de la mitad superior del riñón izquierdo (Fig. 5 A).

Después de discutir el caso con el urólogo pediátrico y debido a su edad y a la ausencia de complicaciones asociadas, se sugiere examen sonográfico anual si la paciente continúa asintomática y sonografía con urografía excretora si aparecieran síntomas.

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6 Considerando la complejidad de las variaciones anatómicas, es recomendable visualizar la anatomía vascular antes de cualquier cirugía en todos los casos de riñón supernumerario. El conocimiento preoperatorio de las variantes vasculares ayuda al cirujano a anticiparse a estas anomalías, facilitando la seguridad de muchas cirugías abdominales y evitando ligar o seccionar esos vasos.

Bibliografía

1. Sy WM, Seo SI, Sze PC, Kimmel MA, Homs CJ, McBride JG, Smith KF. A patient with three kidneys: a correlative imaging case report. Clin Nuc Med. 1999; 24:264-266.

2. A Oto, Kerimoglu Ü, Eskiçorapçı S, Hazırolan T, Tekgül S. Bilateral supernumerary kidney: imaging findings. JBR–BTR. 2002; 85:300-303.

3. Mustafa M. Bilateral supernumerary kidneys in conjunction with horseshoe anomaly. Saudi J Kidney Dis Transpl. 2012; 23:1243-1245.

4. Nieto A, Villalón M, Barceló J, Vilanova JC. Riñón supernumerario fusionado con riñón en herradura. Valoración por RM. Radiología. 2010; 52:171–174.

5. Sureka B, Kumar M, Mittal A, Sinha M, Bhushan B. Supernumerary kidneys- a rare anatomic variant. Surg Radiol Anat. 2014; 36:199-202.

6. Koureas AP, Panourgias EC, Gouliamos AD, Trakadas SJ, Vlahos LJ. Imaging of a supernumerary kidney. Eur Rad. 2000; 10:1722-1723.

7. N'Guessan G, Stephens FD. Supernumerary kidney. J Urol. 1983; 130:649-653. 8. Satyapal KS, Kalideen JM, Haffejee AA, Singh B, Robbs JV. Left renal vein variations. Surg Radiol Anat. 1999; 21:77-81.

9. Gabrielli R, Rosati MS, Irace L, Perotti S, Siani A, Marcucci G, Gossetti B. Rupture of bdominal aortic aneurysm into retro-aortic left renal ein: a case report. EJVES. 2009; Extra 18: 21-23.

10. Raman SS, Pojchamarnwiputh S, Muangsomboon K, Schulam PG, Albin H, Lu DS. Surgically relevant normal and variant renal parenchymal and vascular anatomy in preoperative 16-MDCT evaluation of potential laparoscopic renal donors. AJR. 2007; 188:105–114.

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7 ANEXOS

Fig. 1. A. Urografía excretora. Muestra dos unidades renales derechas malrotadas de contornos no bien definidos con una pelvis renal (PRD) y un uréter (UD). B y C. Imágenes de la reconstrucción coronal de la tomografía axial, mostrando el riñón supernumerario derecho (URID), marcadamente malrotado, más bajo y ventral que el riñón superior (URSD). RI: riñón izquierdo. UI: uréter izquierdo.

Fig. 2. A. Angiografía por tomografía multidetector. Imagen posterior volume-rendered 3D. Rp: Rama posterior de la vena renal inferior izquierda retroaórtica que

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8 fue difícil de diferenciar de una vena lumbar o una lumbar ascendente. AS URID: Arteria superior de la unidad inferior derecha. PP: Puente de parénquima entre las dos unidades derechas. AI URID: Arteria inferior de la unidad inferior derecha originándose de la ilíaca común derecha. B. Reconstrucción sagital de la tomografía axial contrastada mostrando el istmo parenquimatoso (PP) que une las dos unidades derechas. URSD: unidad superior derecha. URID: unidad inferior derecha.

Fig. 3. Angiografía por tomografía multidetector. Imagen anterior volume-rendered 3D. A. RSUA: Arteria para la unidad superior derecha. RSU: Unidad renal superior derecha. BV: Vena conectando las unidades derechas. RIU SA: Arteria superior de la unidad inferior derecha emergiendo de la aorta. B. Pb: Rama posterior de la vena renal inferior izquierda retroaórtica. LK: Riñón izquierdo. A and B. RIU: Unidad inferior derecha. LSRA: Arteria renal superior izquierda. LSRV: Vena renal superior izquierda. LIRaV: Vena renal inferior izquierda (retroaórtica). LIRA: Arteria renal inferior izquierda.

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9 Fig. 4. Reconstrucción coronal de la tomografía axial contrastada. La vena cava inferior (IVC) recibe como tributaria solo una vena (RRV) de las dos unidades renales derechas. Ese único tronco derecho termina en la IVC en un ángulo agudo. RSU: unidad superior derecha. AAo: Aorta.

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10 Fig. 5. Imágenes de tomografía axial contrastada. A: A nivel de la vena renal superior izquierda. LSRV: Vena renal superior izquierda preaórtica (normal) con dos ramas convergiendo a 18.5 mm de la pared lateral de la aorta. LK: Riñón izquierdo (polo superior). B: A nivel de la vena renal inferior izquierda. LIRaV: Vena renal inferior izquierda (retroaórtica). LK IP: Riñón izquierdo polo inferior. A and B. IVC: vena cava inferior. AAo: Aorta. RSU: unidad superior derecha.

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