Anemia de células falciformes: Complicaciones agudas

Anemia de células falciformes:

Complicaciones agudas

Barcelona

Septiembre 2013

Dra. Susana Rives

Hematología Pediátrica Hospital Sant Joan de Déu

Caso 2



Niña 15 meses con anemia falciforme.

Decaimiento importante. Gastroenteritis. Bazo

aumentado de tamaño y duro. Hb 5 g/dL.

Reticulocitos 30%

 ¿Qué cantidad?

 ¿Urgente?

Caso 3



Adolescente 16 años con anemia falciforme.

Focalidad neurológica aguda (hemiparesia D).

Hb 9 g/dL. Reticulocitos 8%

Caso 2

Caso 3



Lactante de 10 meses con anemia falciforme.

Síndrome febril sin foco. Buen estado general.

Analítica: leucocitos 7.000 (neutrófilos 1.700), Hb

8 g/dL, plaquetas 300.000. PCR 10 mg/L.

 ¿Transfusión?

 ¿Ingreso?

 ¿Tratamiento antibiótico?

Anemia falciforme

A.glutámico

(cad. )

Valina

(cad. S)

Falciformación

Hematíes falciformes:

vaso-oclusión

Anemia falciforme

Anemia falciforme

Clínica:

1.- Anemia hemolítica

2.- Infecciones

Fenotipos distintos

1.-Anemia hemolítica



Anemia crónica (Hb basal 6-10g/dl)

 Reticulocitos altos, LDH alta, colelitiasis, úlceras maleolares

 Crisis aplásica si infección Parvovirus B19



Exacerbaciones “crisis hemolíticas”

 Valorar transfusión dependiendo de la gravedad del niño y de su hemoglobina basal

Hemólisis: disfunción endotelial

2.-Infecciones en A. falciforme



Hipoesplenismo + isquemia

 sepsis neumocócicas: muy graves en <5 años

Profilaxis sepsis neumocócica

 Vacuna antipneumocócica

(Prevenar y Pneumovax)

 Penicilina oral hasta los 5 años

Supervivencia en pacientes SS

Quinn et al, Blood. 2004

Aumento de la supervivencia con la

profilaxis de la sepsis neumocócica

3.-Fenómenos vaso-oclusivos



Complicaciones agudas

 Crisis de dolor óseo, abdominal y otros

 Secuestro esplénico

 Síndrome torácico agudo

 AVC

 Priapismo



Complicaciones crónicas

Crisis de dolor óseo

 Complicación aguda más frecuente

 Niños <2 años: dactilitis (síndrome de mano-pie)

 Niños mayores y adultos más frecuente dolor huesos largos

 Muy dolorosa (infarto óseo), requiere hidratación, analgesia (a menudo morfina)

 Inflamación, fiebre

Secuestro esplénico



Niños <5 años



Aumento brusco del tamaño del bazo



Secuestro de sangre: anemización brusca e

hipotensión (shock hipovolémico)



Transfusión urgente

Síndrome torácico agudo



Infiltrado nuevo en un paciente con

drepanocitosis y clínica respiratoria



Puede deberse a infección (neumonía) y/o

infarto pulmonar (vaso-oclusión por

SÍNDROME TORÁCICO AGUDO:

Condensación nueva + síntomas respiratorios en paciente con anemia falciforme Puede empeorar rápidamente

Síndrome torácico agudo:

causas

 Infección (Chlamydia, Mycoplasma, virus, pneumococo)

 Infarto (falciformación, isquemia)

 Embolia grasa procedente de médula ósea

Células procedentes de médula ósea en el interior de una arteriola pulmonar Vij R & Macthado RF. Chest 2010,

Red lipid inclusions in alveolar macrophages obtained by sputum

induction in a patient with ACS (oil-red O stain, original magnifi cation 3 40). Vij R & Macthado RF. Chest 2010

Síndrome torácico agudo:

factores de riesgo

 Asma

 En analíticas realizadas en situación basal  Mayor hemoglobina (fenotipo hemolítico)  Menor hemoglobina fetal

 Leucocitosis

 En analíticas realizadas en las 24-48 horas previas a su desarrollo

 Aumento de fosfolipasa A2 secretora (sPLA₂):

 grasa de médula ósea→ ácidos grasos libres →inflamación y daño pulmonar

Síndrome torácico agudo: tratamiento

 INGRESO

 Hidratación

 Espirometría incentiva / deambulación

 Oxígeno >92% o >o = nivel basal

 Analgesia y broncodilatadores

 Cefotaxima + azitromicina +/- vancomicina

 Valorar transfusión (no superar Hb 10 g/dL)

AVC en A. falciforme.



8-10% pacientes < 20 años (pico entre 2 y 5 años)

y 22% formas silentes



_{Isquémico (niños) o hemorrágico (adolescentes/}

adultos)



_{Estenosis carótida interna /ACM/ arteria polígono}

Willis



Focalidad neurológica aislada o asociada a otra

complicación

AVC en A. falciforme. F. riesgo



AVC isquémico:

 Antecedente de TIA

 Hb basal baja

 HTA

 Síndrome torácico agudo reciente (15 d)

 Síndromes torácicos agudos de repetición



AVC hemorrágico:

 Leucocitosis

 Hb basal baja

AVC en anemia falciforme



Tratamiento: UCI exanguinotransfusión

urgente bajar HbS a <30%

 Prevención 2ª: transfusión crónica



Prevención 1ª: Eco-doppler flujo arterias

cerebrales: si >200 cm/s: transfusión

Exanguinotransfusión

Eco-doppler cerebral

 Si el flujo cerebral está muy aumentado, el riesgo de AVC es muy alto

 Profilaxis primaria con transfusión crónica: objetivo mantener HbS pre-transfusión <30%

AVC profilaxis primaria



Demostrada:

 Transfusión crónica (STOP I)

 No es posible detener las trasnsfusiones incluso cuando se ha normalizado doppler (STOP II)



En estudio:

 Hidroxiurea

 Cohortes bajo tratamiento con hidroxiurea: menor incidencia de la esperada de AVC

 Estudio aleatorizado: TWiTCH

Disminución AVC tras profilaxis 1ª

Incidencia ↓ de 0,88/100 personas-año a 0,17/100 personas-año

AVC profilaxis secundaria

 Demostrado:

 Transfusión crónica (↓ riesgo 2º AVC de 70-90% a 10-15%)

 Trasplante médula ósea en casos seleccionados

 En estudio:  Hidroxiurea

 Estudios preliminares (Ware et al.): algo mayor incidencia de AVC que transfusión pero menor sobrecarga de hierro

 Estudio aleatorizado: SWiTCH

(Stroke With Transfusion Changing to Hydroxyurea and Phlebotomy)  Estudio suspendido por mayor incidencia AVC sin hallar menor sobrecarga de

Gracias por la atención



Unidad a. falciforme pediátrica:

 Tfono contacto para médicos 695220355

 Tfono para médicos y pacientes:

93 280 40 00 ext. 2801, 4382 (Dra. Rives/ Dr. Català/ Dr. Berrueco / Dr. Estella)