Resumen
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune inflamatoria de curso crónico caracterizada por la presencia y depósito de autoanticuerpos en varios órganos y sistemas, provocando la manifestación de una amplia gama de signos y síntomas inconstantes y de gravedad variable en cada paciente que lo padece, convirtiéndose en un gran desafío el poder llegar a un diagnóstico certero. El lupus eritematoso sistémico tiene una mayor prevalencia en mujeres que hombres con una relación de 10:1, sin embargo, al presentarse en hombres existe una mayor probabilidad de compromiso renal, manifestaciones cutáneas, citopenias, serositis, afectación neurológica, trombosis, enfermedad cardiovascular, hipertensión, vasculitis y una mayor tasa de mortalidad al año que en las mujeres. A continuación se presenta el caso de un paciente masculino adolescente diagnosticado con lupus eritematoso sistémico, que debutó con edema de miembros superior e inferior derecho y alza térmica.
Palabras clave: Lupus eritematosos sistémico, inflamatoria, hombres, prevalencia, edema.
Systemic lupus erythematosus in a male patient. Presentation of a clinical case
Systemic lupus erythematosus is a chronic inflammatory autoimmune disease characterized by the presence and deposition of autoantibodies in various organs and systems, causing the manifestation of a wide range of inconstant signs and symptoms and of varying severity in each patient who suffers from it, making it a great challenge to be able to reach an accurate diagnosis. Systemic lupus erythematosus has a higher prevalence in women than men with a ratio of 10: 1, however, when presented in men there is a greater probability of renal involvement, skin manifestations, cytopenias, serositis, neurological involvement, thrombosis, cardiovascular disease, hypertension, vasculitis and a higher mortality rate per year than in women. Below is the case of a teenage male patient diagnosed with systemic lupus erythematosus, which debuted with edema of the upper and lower right limbs and thermal rise.
Key words: Systemic lupus erythematosus, inflammatory, male, prevalence, edema
Lupus eritematoso sistémico en paciente
masculino. Presentación de un caso clínico
Casos clínicos
Leonardo Mancheno[1], Ivón Analuisa[2], Henry Mancheno[2]
1. Médico Residente del Servicio de Medicina Interna, Hospital Alberto Correa Cornejo. 2. Estudiante de medicina, Universidad Central del Ecuador. Hospital Alberto Correa Cornejo,
INTRODUCCIÓN
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune inflamatoria de curso crónico que va afectando progresivamente a órganos, tejidos y células a causa de la adherencia de anticuerpos antinucleares (ANA), especialmente los anticuerpos Anti-DNA de doble cadena y la formación de complejos inmunes provocando la manifestación de una amplia gama de signos y síntomas inconstantes y de gravedad variable en cada paciente que lo padece. (Enriquez-Mejía, 2013) (Sánchez & Saavedra, 2017).
Definir su etiología es casi imposible pues todavía no se puede establecer aquella causa particular que lo origine, sin embargo se considera a esta patología de tipo multifactorial pues en ella se encuentran implicados tanto factores genéticos como ambientales (género, edad, hormonas, tabaquismo, infecciones, drogas o fármacos como quinidina, procainamida e hidralazina, y anormalidades en la inmunidad innata como en la adaptativa) (Schur & Hahn, 2019) (Enriquez-Mejía, 2013) (Acosta, y otros, 2016)
El lupus no discrimina edad, sexo o grupos étnicos, siendo más significativo en asiáticos, afroamericanos, africanos caribeños e hispanoamericanos en comparación con los caucásicos. (Enriquez-Mejía, 2013) (Schur & Hahn, 2019).
Tiene una mayor prevalencia en mujeres que hombres con una relación de 10:1 en la edad adulta, sin embargo se ha reportado que esta relación varía de 4:3 cuando el inicio es en la primera década de la vida a 4:1 en la segunda década y 9:1 en la etapa adulta, disminuyendo a una relación 5:1 cuando el inicio es después de los 50 años, por lo que se considera al factor hormonal como el principal contribuyente para la expresión de la enfermedad. (Sánchez & Saavedra, 2017) (Hedrich CM, 2018) Las manifestaciones que produce esta patología son extremadamente heterogéneas, pues comprometen: piel, mucosas, articulaciones, cerebro, corazón, riñones, pulmones y ocasionalmente el tracto gastrointestinal. La frecuencia con las que aparecen los signos y síntomas constitucionales varían de acuerdo a la etnia, sexo, edad, etc. Es por ello que el patrón clínico del lupus en una mujer es diferente
en el hombre y su pronóstico es poco alentador. (Gladman, 2018) (Acosta, y otros, 2016)
El paciente masculino se caracteriza por la severidad clínica al presentar con mayor frecuencia serositis, enfermedades neuropsiquiátricas, cardiovasculares, vasculares periféricas, injuria renal, infarto de miocardio y la muerte. (Laura Bordenave, Torres, & Montiel-Jarolín, 2012) (Dey, y otros, 2019) (Bordenave, Torres, & Montiel-Jarolín, 2012) (Alonso, y otros, 2013)
El diagnóstico de LES es un verdadero desafío para los clínicos debido a su heterogénea forma de presentación clínica. Para poder determinar la presencia de lupus en un paciente son necesarios los hallazgos clínicos y de laboratorio (anticuerpos ADN anti-bicatenario y anti-Smith) además de herramientas diagnosticas como son los diferentes criterios emitidos por SLICC (Lupus Sistémico Clínicas Colaboradoras Internacionales de 2012), ACR (Colegio Americano de Reumatología de 1997) y los más recientes emitidos en el 2019 por EULAR/ACR (Liga Europea contra el Reumatismo/ Colegio Americano de Reumatología) (Wallace, 2017) (Thong & Olsen, 2016).
Para obtener un manejo efectivo del lupus se requiere del monitoreo clínico y de laboratorio frecuente, conjuntamente con una terapia adecuada para aliviar los síntomas y prevenir las recaídas; con el único objetivo de garantizar la supervivencia a largo plazo, vigilar la actividad de la enfermedad, prevenir el daño tisular y mejorar la calidad de vida del paciente. (Wallace, 2019)
PRESENTACION DEL CASO
Paciente masculino de 18 años con número de HCL: 15XXXX01, mestizo, nacido en Tena y residente en Quito hace 21 días, soltero, instrucción secundaria incompleta, sin antecedentes patológicos familiares, personales o quirúrgicos de importancia, grupo sanguíneo O+.
a consulta, el paciente nota la presencia de edema en muñeca, mano y pie derecho, motivo por el cual se alarma y decide acudir a la ya mencionada casa de salud. Los signos vitales al momento de ingresar a emergencia fueron los siguientes: PA 92/61 mmHg, FC 83 lpm, FR 20 rpm, temperatura axilar 36,4 ºC, Glasgow 15/15, llenado capilar de 2 segundos y saturación de oxigeno de 96%. Al examen físico, el paciente se observa pálido, afebril con las conjuntivas ictéricas y mucosas húmedas. Al palpar el cuello se aprecia adenopatías cervicales. Al examinar tórax y abdomen no se encuentran hallazgos patológicos. En el examen físico de las extremidades se aprecia a simple vista la presencia de edema en codo, muñeca, mano, rodilla y pie derecho, edema +++/+++ que no deja fóvea, no tiene rubor ni calor pero si es doloroso a la palpación, además se observa flictenas en cara dorsal de mano derecha (Grafico 1 y 2).
Al solicitar examen microscópico elemental de orina, se la observa francamente colúrica. En emergencia fue valorado por el médico internista quien bajo sospecha diagnostica de filariasis linfática decide su ingreso a hospitalización, de momento con signos vitales estables.
En su ingreso al servicio de hospitalización se solicitó como primera aproximación diagnostica exámenes paraclínicos completos y proteinuria de 24 horas (Tabla 1 y 2). Además se solicitó frotis de sangre periférica para filariasis por Wuchereria bancrofti.
Debido a la alta sospecha clínica de filariasis y los antecedentes epidemiológicos se decide iniciar tratamiento empírico con Doxiciclina.
A las 72 horas de su ingreso a hospitalización se recibe los resultados del frotis de sangre periférica los cuales reportan negativo, además de mantener una evolución estacionaria con toma de estado general se decide añadir un antibiótico de amplio espectro y considerar una vasculitis como posibilidad diagnostica solicitando anticuerpos antinucleares.
El examen de anticuerpos antinucleares resultó positivo, al igual que la proteinuria de 24 horas, motivo por el cual se tuvo alta sospecha de una enfermedad de carácter autoinmune, además se decidió suspender la terapia con antibióticos e iniciar corticoides.
Debido a la sospecha de lupus se decide solicitar los exámenes correspondientes para confirmar la enfermedad. A las 24 horas de haber iniciado los corticoides se observó mejoría clínica con disminución del edema y coluria (grafico 3 y 4). El resultado de los exámenes de anticuerpos se resumen en la tabla 3, se puede observar que los anticuerpos Anti-DNA IgG de doble cadena se encuentran en rangos normales pero dentro de los limites superiores a pesar de estar recibiendo tratamiento con corticoides, motivo por el cual se mantiene la hipótesis de lupus eritematoso sistémico.
vitamina D 1500 mg VO QD además de seguimiento por consulta externa considerando que al momento del alta cumple 12 de los 10 puntos necesarios para establecer el diagnostico de lupus considerando los criterios EULAR/ACR del 2019. En el seguimiento por consulta externa se solicitó un nuevo perfil inmunológico el cual se describe en la tabla 4. De acuerdo a los criterios de EULAR/ACR considerando los exámenes solicitados en el seguimiento por consulta externa, el paciente cumple con 16 puntos con lo cual se establece el diagnostico de lupus eritematosos sistémico.
DISCUSION
El Lupus eritematoso sistémico es una patología autoinmune crónica, de etiología desconocida, pero ligada con factores genéticos o ambientales que determinan su aparición.
Es indiscutible la gran diferencia que hay al referirnos sobre la prevalencia de lupus entre hombres y mujeres, pues muchos de los casos reportados se hablan de la presentación clínica y seguimiento que se dan a mujeres especialmente en edad fértil, y por ello se puede decir que el diagnostico en mujeres es menos desafiante que en varones, pues al revisar la bibliografía, son muy pocos los casos reportados.
Es por ello la importancia del caso que se reportó en el hospital Alberto Correa Cornejo, pues es evidente la clínica paradójica que manifestó el paciente, la dificultad del diagnóstico y por ende la administración tardía del tratamiento. En un estudio retrospectivo con 134 pacientes varones, de los cuales 13 cumplieron con los criterios de inclusión, en un rango de edad de 17 a 46 años en Ghana, se encontraron características clínicas que no seguían al patrón sintomatológico hallado en mujeres. Ellos presentaron síntomas constitucionales incluyendo fiebre, pérdida de peso y sudores nocturnos. Se determinó también la asociación con una mayor incidencia de nefropatía, afectación cardiovascular, fenómenos trombóticos y la presencia de anticuerpos anti-ds-DNA que confieren una mayor tasa de mortalidad. (Dey, y otros, 2019)
Otro estudio realizado en hombres indios con LES, rebeló una mayor afectación mucocutánea y renal, mientras que hubo una menor incidencia de alteración neuropsiquiatría, gastrointestinal y enfermedad hematológica. Estudios recientes sugieren que el deterioro de los órganos ocurre en hombres de edad avanzada con LES, y una mayor probabilidad de mortalidad en un año a causa de la clínica más compleja. (Dey, y otros, 2019)
En nuestro país muy pocos son los datos epidemiológicos que se pueden encontrar a cerca de pacientes varones con lupus, y ello representa un grave problema para el reconocimiento y pronto diagnóstico de esta patología.
Se observó que los pacientes varones son más propensos a manifestar eventos trombóticos como edema de miembros inferiores (26.7%), tromboflebitis (26.7%) y trombosis venosa profunda (20%). De igual manera se observó una mayor frecuencia de palpitaciones, derrame pericárdico y dolor torácico pero sin significancia estadística. Cabe resaltar que en este estudio también se encontró una mayor frecuencia de síntomas neurológicos en hombres (cefalea y polineuritis, sin diferencia significativa). (Mascote, 2018)
Se recomienda que los pacientes con lupus eritematoso sistémico reciban hidroxicloroquina debido a los beneficios de este medicamento los cuales son el alivio de los síntomas constitucionales, reducción de las tasa de exacerbación, mejoría respecto a eventos trombóticos y disminución de la morbi-mortalidad. (Ponticelli & Moroni, 2016) La prednisona es uno de los glucocorticoides que tiene un papel importante respecto al tratamiento de la enfermedad, se la debe emplear en periodos cortos debido a sus efectos adversos y de ser necesario un periodo de tiempo más prolongado la alternativa se basa en agentes inmunosupresores ahorradores de esteroides como por ejemplo el metotrexato o la azatioprina (Gatto, y otros, 2016).
Existe un porcentaje de pacientes que no responden al esquema terapéutico convencional, en estos casos Belimumab y Rituximab, han mostrado gran eficiencia, sin embargo el costo y la disponibilidad de estos es una desventaja para el uso común en nuestro medio (Presto, Hejazi, & Werth, 2016) (Jyoti, Beatriz, Christopher, & Anisur, 2018).
Se espera que en un futuro se pueda encontrar mayor evidencia y datos más certeros sobre las manifestaciones clínicas frecuentes de lupus en pacientes varones de todo tipo de edad en nuestro territorio, con el fin de dar indicios claros al médico sobre la heterogeneidad de esta enfermedad y al menos poder direccionar a un pronto y acertado diagnóstico.
BIBLIOGRAFÍA
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ANEXOS
GRÁFICO 1 GRÁFICO 2
