Las polioencefalitis subagudas del tronco cerebral

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(1)Las Polioencefalitis subagudas del tronco cerebral Jorge Marsal Tebé. ADVERTIMENT. La consulta d’aquesta tesi queda condicionada a l’acceptació de les següents condicions d'ús: La difusió d’aquesta tesi per mitjà del servei TDX (www.tdx.cat) ha estat autoritzada pels titulars dels drets de propietat intel·lectual únicament per a usos privats emmarcats en activitats d’investigació i docència. No s’autoritza la seva reproducció amb finalitats de lucre ni la seva difusió i posada a disposició des d’un lloc aliè al servei TDX. No s’autoritza la presentació del seu contingut en una finestra o marc aliè a TDX (framing). Aquesta reserva de drets afecta tant al resum de presentació de la tesi com als seus continguts. En la utilització o cita de parts de la tesi és obligat indicar el nom de la persona autora.. ADVERTENCIA. La consulta de esta tesis queda condicionada a la aceptación de las siguientes condiciones de uso: La difusión de esta tesis por medio del servicio TDR (www.tdx.cat) ha sido autorizada por los titulares de los derechos de propiedad intelectual únicamente para usos privados enmarcados en actividades de investigación y docencia. No se autoriza su reproducción con finalidades de lucro ni su difusión y puesta a disposición desde un sitio ajeno al servicio TDR. No se autoriza la presentación de su contenido en una ventana o marco ajeno a TDR (framing). Esta reserva de derechos afecta tanto al resumen de presentación de la tesis como a sus contenidos. En la utilización o cita de partes de la tesis es obligado indicar el nombre de la persona autora.. WARNING. On having consulted this thesis you’re accepting the following use conditions: Spreading this thesis by the TDX (www.tdx.cat) service has been authorized by the titular of the intellectual property rights only for private uses placed in investigation and teaching activities. Reproduction with lucrative aims is not authorized neither its spreading and availability from a site foreign to the TDX service. Introducing its content in a window or frame foreign to the TDX service is not authorized (framing). This rights affect to the presentation summary of the thesis as well as to its contents. In the using or citation of parts of the thesis it’s obliged to indicate the name of the author..

(2) FACULTAD DE MEDICINA DE BARCELONA. Año 1966.. T E S I S. D O C T O R A L. "LAS POLIOENCEPALITIS SüBAGUDAS DEL TRONCO CEREBRAL". por. Jorge. MARSAL TEBE. DIRECTOR DE TESIS: l i m o . P r o f e s o r Doctor Don Juan GIBERT QÜERALTO. Trabajo r e a l i z a d o en l a Cátedra de Clínica N e u r o l d g i c a ( P r o f e s o r Rajrmond Garoin) de l a U n i v e r s i d a d de P a r i s , H o s p i t a l de l a S a l p e t r i e r e ..

(3) A mi madre..

(4) Es mi de"ber y mi deseo que l a s primeras líneas sean de agradecimiento para todos a q u e l l o s que con sus enseñanzas, sus consejos y su ayuda han hecho p o s i b l e l a realización de este t r a b a do. Quiero expresar mi g r a t i t u d a mis maestros, I l t r e s . P r o f e s o r e s de l a P a c u l t a d de M e d i c i n a de Barcelona y, en p a r t i c u l a r , a l P r o f e s o r Don JUAN GIHERT QUERALTO que siempre me ha acogido amable mente en su S e r v i c i o , donde recibí sus enseñanzas como Alumno I n t e r n o , y, que HB ha hecho e l honor de aceptar l a dirección de e s t a t e s i s . M i profunda admiración y g r a t i t u d también para e l P r o f e s o r RAYIvIOND GARCIN, p o r su h o s p i t a l i d a d y sus enseñanzas y por haberme confiado e l tema y l o s casos de e s t a t e s i s . No podría o l v i d a r a a q u e l l o s que g u i a r o n mis primeros pasos p o r l a Clínica Médica, l a Clínica Neurológíca y l a N e u r o p a t o l o g i a , e l P r o f e s o r Adjunto Doctor Don ROBERTO NOLLA PANADES, e l Doctor Don CARLOS OLIVERAS DE LA RIVA y e l P r o f e s o r Agregado JEAN LAPRESLB. Quiero que encuent r e n en l a presentación de e s t a t e s i s l a expresión de mi agradecimiento, pues l e s debo e l i n terés por l a Neurología y l o s primeros conocímá.en tos de l a e s p e c i a l i d a d ..

(5) No podría o l v i d a r tampoco a l Doctor JUAN DE RECONDO de quien nunca me han f a l t a d o l a ayuda y l o s consejos. Desearía agradecer también, l a c a l i d a d de l a s preparaciones histológicas a Mme. GUILIiET, Mme. MORENO y M l l e . BERNARD y l a c a l i d a d de l o s documentos fotográficos a l Señor LESBATS. Finalmente, no me queda más que hacer const a r que dicho t r a b a j o ha sido p o s i b l e giraoias a l a s becas de l a Comisaría de Protección E s c o l a r d e l M i n i s t e r i o de Educación y C i e n c i a d e l Gobierno Español y d e l M i n i s t e r i o de Asuntos d e l Gobierno Francos.. Exteriores.

(6) lEDICE. INTRODUCCIÓN. o . , , ,. 1. CAPITULO I s RESüIffiBN HISTÓRICO DEL CONCEPTO GENERAL DE ENCEFALITIS Y SUS FORMAS BULBARES. 3. La p o l i o m i e l i t i s s formas bulbares. 4. Las formas b a j a s de l a e n c e f a l i t i s epidémica... 5 La r a b i a y l a enfermedad de Borna del c a b a l l o . . 6 E n c e f a l i t i s víricas t r a n s m i t i d a s por artrópodos. 6 CAPITULO l i s ENCEFALITIS ESPORÁDICAS ACTUALES....10 E n c e f a l i t i s de Dawson.. IC. La l e u c o e n c e f a l i t i s de Van Bogaert. 10. La e n c e f a l i t i s horpótica.. ........13. La e n c e f a l i t i s necrosante aguda.. 14. La p a n e n c e f a l i t i s de P e t t e y D o r i n g. 16. CAPITULO IIIí LA ROMBOENCEFALITIS O ENCEFALITIS DEL TRDNCO CEREBRAL. 21. Clínica y e t i o l o g í a . P. 21. Breve resumen cronológico de l o s casos p u b l i c a dos... 23. CAPITULO IVs CASUÍSTICA...........o Observáci ón ns 1. .,..«...... O b s e r v a d ón ns 2 CAPITULO Vs COMENTARIO Y DISCUSIÓN Diagnóstico d i f e r e n c i a l P o s i b l e patogenia de l o s focos necróticos. .29 29 34 .51 .51 58. CONCLUSIONES. 61. BIBLIOGRAFIii. 65.

(7) I N T R O D U C C I Ó N. Desde hace quince años, nuevos casos de e n c e f a l i t i s p r i m i t i v a s esporádicas han sido d e s c r i t o s en Europa O c c i d e n t a l , siendo su clasificación anatorno-clínica uno de l o s problemas a c t u a l e s de l a neuropatología. S i n embargo, l a s e n c e f a l i t i s de o r i g e n desconocido han sido b i e n estudiadas desde e l punto de v i s t a c l i n i c o e h i s t o patológico y han sido agrupadas por Krucke y Haymaker bajo e l nombre e n c e f a l i t i s víricas con i n c l u s i o n e s , aunque en a l gunas de dichas e n c e f a l i t i s , l a s i n c l u s i o n e s sean r a r a s o i inex i s t e n t e s , Pero, en l o s últimos años, han s i d o p u b l i c a d a s formas atipícas de dichas e n c e f a l i t i s , l o c u a l complica e l problema ya difícil de su clasificación, problema que solamen te e l descubrimiento de su estílogia podrá r e s o l v e r . Los c a sos que aquí estudiaremos están próximos a una de l a s formas d e l grupo de e n c e f a l i t i s antes mencionadas, a saber, l a s panencefalítís subagudas i n g r e s i v a s , aunque solamente desde e l punto de v i s t a e v o l u t i v o e histopatológíco con algunas c a r a c terísticas que l e son p r o p i a s ja. que, clínicamente, recuerdan l o que hasta e l momento se ha d e s c r i t o como romboencefalitís o e n c e f a l i t i s d e l tronco c e r e b r a l . Las e n c e f a l i t i s d e l tronco c e r e b r a l c o n s t i t u y e n un síndrome clínico y e v o l u t i v o característico que d e s c r i b i r e m o s más adelante presentando. como p a r t i c u l a r i d a d s u b e n i g n i d a d ,. l o que i m p l i c a una ausencia de documentos anatómicos que te hecho que, hasta ahora-,muy pocos casos anatomo-clinícos hayan.

(8) sido publicados. Con l a aportación de dos observaciones. anatomoclínicas. de l a Clínica Neurólógica d e l P r o f e s o r G a r c i n ( H o s p i t a l de l a S a l p e t r i e r e ) intentaremos. hacer una revisión d e l concepto. de e n c e f a l i t i s d e l tronco c e r e b r a l completándola con una d i s cusión del l u g a r q.ue podrían ocupar l o s casos estudiados entre l a s formas a t i p i c a s de l a s e n c e f a l i t i s p r i m i t i v a s espora dicas actuales. Dedicaremos e l primer capítulo a un breve resumen histór i c o d e l concepto de e n c e f a l i t i s , haciendo hincapió en l a s formas b u l b o - p r o t u b e r a n c i a l e s de l a s e n c e f a l i t i s v i r i c a s. epi-. démicas mejor conocidas hasta ahora. Hemos dedicado e s p e c i a l atención también a l a s formas subagudas de dichas e n c e f a l i t i s . En e l c a p i t u l o segundo intentaremos. c e n t r a r brevemente e l p r o -. blema que hoy c o n s t i t u y e n l a s e n c e f a l i t i s esporádicas a c t u a l e s pasando a d e s c r i b i r. en e l capítulo t e r c e r o l a s e n c e f a l i t i s. d e l tronco c e r e b r a l , con e s p e c i a l r e f e r e n c i a a l a s p r i n c i p a l e s p u b l i c a c i o n e s de l o s casos que han i d o p e r f i l a n d o l a s c a racterísticas de dichas e n c e f a l i t i s . Presentaremos a c o n t i n u a ción l o s casos que hemos aportado, d i s c u t i e n d o en e l último c a p i t u l o e l l u g a r que ocuparían nuestros casos entre l a s f o r mas a t i p i c a s de l a s e n c e f a l i t i s esporádicas a c t u a l e s y t e r m i nando en l a s conclusiones a l a s que hemos l l e g a d o ..

(9) C A P I T U L O. I. RESUMEN HISTÓRICO DEL CONCEPTO GENERAL DE ENCEFALITIS Y SUS EORMAS BULBARES.. E l tennino de " en c e f a l i t i s " , fuá i n t r o d u c i d o en l a terminología mádica p o r B o u i l l a u d , en 1823, e l c u a l agrupó bajo dicho nombre a c a s i todas l a s a l t e r a c i o n e s de l a c o n s i s t e n c i a de l a s u b s t a n c i a c e r e b r a l . Durante l o s años s i g u i e n t e s no se h i z o ninguna d i f e r e n ciación entre l o s reblandecimientos de o r i g e n isquómico y l o s reblandecimientos de o r i g e n i n f l a m a t o r i o , hasta q.ue, en e l año 184-7» Virchow publicó su memoria sobre l a embolia y des a r r o l l o l a d o c t r i n a d e l reblandecimiento isquémico. Después de dicha memoria, l a e n c e f a l i t i s cayó en completo descrédito y s u e s t u d i o se l i m i t d a l e s t u d i o d e l abceso c e r e b r a l . L a enc e f a l i t i s no supurante, no encontré su s i t i o en l a neuropatol o g i a hasta l a constatación experimental de Hayem, en e l año 1868, e l c u a l aisló una e n c e f a l i t i s hiperplásica d i f e r e n t e de l a e n c e f a l i t i s p u r u l e n t a . E s t a nueva noción de l a inflamación c e r e b r a l se d e s a r r o llé g r a c i a s a l a s d e s c r i p c i o n e s hechas por Virchow, que nunca había abandonado l a noción de inflamación c e r e b r a l , de una e n c e f a l i t i s congetina y de una e n c e f a l i t i s i n t e r s t i c i a l (1878), a l a s que se anadié e l a i s l a m i e n t o , hecho por Wernicke en 1881, de una p o l i c e n c e f a l i t i s s u p e r i o r aguda hemorrágica. S i n embargo l a aportación p r i n c i p a l a l concepto de e n c e f a l i t i s fué e l descubrimiento de S t r u m p e l l que, en l884j describié una.

(10) p o l i c e n c e f a l i t i s aguda d e l niño y, en e l año I 8 9 1 , una encef a l i t i s idiopática en e l adulto introduciendo l a noción d e l papel p o s i b l e de un f a c t o r i n f e c c i o s o .en l a etiología de d i chas enfemedades. La e n c e f a l i t i s idiopática d e l adulto se atribuyó a l a gripe y sus l e s i o n e s que encontraron. principal-. mente en l a s u b s t a n c i a b l a n c a . Se consideró que, l a p o l i c e n c e f a l i t i s aguda d e l niño e r a a forma a l t a de l a parálisis e s p i n a l estudiada por Reine algunos años antes y sus l e s i o n e s se h a l l a r o n principalmente en l a substancia g r i s . Puó l a e s c u e l a de Raymond ( C h a r t i e r 1 9 0 7 ) l a que intentó s i s t e m a t i z a r l a nocién de e n c e f a l i t i s aguda s i n supuración, incluyendo en dicho concepto l a s dos formas d e s c r i t a s p o r S t r u m p e l l y l a e n c e f a l i t i s de Wernicke a l a c u a l oponen una forma b u l b o p r o t u b e r e n c i a l o i n f e r i o r d e s c r i t a por Leyden (1878). con e l nombre de m i e l i t i s b u l b a r aguda hemorrágica.. Inmediatamente después, señalaron e l o r i g e n i n f e c c i o s o o t o x i - i n f e c c i o s o de d i c h a s enfermedades, observando l a f r e cuencia con que l a e n c e f a l i t i s de Wernicke aparecía en l o s alcohólicos, y l a e n c e f a l i t i s idiopática d e l adulto aparecía en l o s enfermos que habían padecido recientemente. un proceso. g r i p a l ( L e i c h t e n s t e r n y Naüwerck), La p o l i o m i e l i t i s ; formas b u l b a r e s . La forma b u l b a r de l a parálisis e s p i n a l d e s c r i t a por Ctrum peí en 1 8 8 4 y confirmada un año más tarde por F i e r r e M a r i e , volvió a s e r estudiada p o r Medln en. I898. y añadida a o t r a s. formas d i v e r s a s que no eran más que modalidades de una misma e n t i d a d mórbida epidémica. Wickman señaló esta forma b u l b a r.

(11) -3en 34 casos de l o s I O 3 I q.ue había estudiado, y desde entóneos numerosos autores han publicado nuevos casos, i n s i s t i e n d o p r i n cipalmente sobre l a s l e s i o n e s de l o e niicleos motores de l o s n e r v i o s craneales con parálisis múltiples, o f t a m o p l e j i a s , etc» y subrayando como nota característica l a lesión d e l niícleo d e l X ( P e r k i n s y Dudgeon 1 9 0 ? » Acuña 1 9 O 8 , Magni 1925, K±no 1 9 2 8 , Howe y Bodian 1 9 4 2 , Luhan 1945 y o t r o s ) . Entre d i chos autores Acuña y Magni i n s i s t i e r o n sobre l a f r e c u e n c i a de l a lesión de l a s u b s t a n c i a r e t i c u l a r mediana responsable de l o s transtornos r e s p i r a t o r i o s de sus enfermos, l o c u a l conf i r m a r o n Manicatide y c o l . 1928, Thomas y I h e r m i t t e , 1 9 2 9 » I h e r m i t t e y c o l . 1 9 3 2 , y Bodian 1 9 4 7 , e l c u a l l o señaló en todos sus casos 5 Nordmann y Müller, 1932, Smith y E i n e b e r g , 1934,. y, sobre todo, Baker y c o l . ( 1 9 5 0 ) d e s c r i b i e r o n t r a n s t o r -. nos c i r c u l a t o r i o s en l o s enfermos de p o l i o m i e l i t i s b u l b a r , que a t r i b u y e r o n a l a lesión d e l centro vasomotor. Dichos autor e s d i v i d i e r o n l a p o l i o j n i e l i t i s b u l b a r , según l a s i n t o m a t o l o g i a , en cuatro formas, a saber: una forma con lesión d e l núc l e o ambiguo, una forna con lesión de l a s dos c l a s e s de célul a s . En l a primera forma predominaban l a d i s f a g i a y l a d i s a r - i •• t r i a j en l a segunda forma l a s funciones d e l centro r e s p i r a t o r i o se h a l l a b a n t r a n s t o r m d a s. produciéndose apneas y una i r r e. g u l a r i d a d d e l ritmo r e s p i r a t o r i o ? mientras que, en l a t e r c e r a forma aparecían p r i n c i p a l m e n t e l o s t r a n s t o r n o s vasomotores a causa de l a s l e s i o n e s dáL centro c i r c u l a t o r i o ; l a c u a r t a forma e r a rápidamente f a t a l a causa de l a s l e s i o n e s de anibos c e n t r o s . En dichos casos podían encontrarse l e s i o n e s más a l t a s en e l tronco c e r e b r a l , menos i n t e n s a s que l a s b u l b a r e s e i n t e r e s a n -.

(12) do principalmente l o s núcleos oculomotores,. l a substancia ne. gra y l o s núcleos tegmentales. Las formas ba.jas de l a e n c e f a l i t i s epidémica» En 1 9 1 7 » una nueva c l a s e de e n c e f a l i t i s epidémica dañan do e l tronco c e r e b r a l , fué d e s c r i t a p o r ven Ecónomo. Los e n fermos tenían en común, un estado g r i p a l y t r a n s t o r n o s mescoe falíeos, presentando algunos de e l l o s parálisis obúloniotoras junto a un estado de sonmolencia. E l examen anatómico demostraba l a e x i s t e n c i a de unaínflamacíén d i f u s a d e l neuroeje, en forma de pequeños focos i n f l a m a t o r i o s situados c a s i exclusivamente en l a s u b s t a n c i a g r i s d e l mesocófalo. Pronto se admitid e l carácter i n f e c c i o s o de l a e n f e n i B d a d . Von Ecónomo describié l a forma aguda y l a forma prolongada de l a enfermedad. Entre l o s casos agudos, l a s formas b a j a s. (bulbopontinas). e r a n extremadamente r a r a s , de t a l manera que, Crochet s o l o pu do encontrar cuatro casos sobre c i n c u e n t a y Achard s o l o cité algunas r a r a s observaciones que no eran p e r s o n a l e s . L a forma e v o l u t i v a subaguda fué e s t u d i a d a más tarde por numerosos t o r e s , p r i n c i p a l m e n t e p o r Wimmer en 1 9 2 4 y p o r G u i l l a i n y Mol l a r e t en. 1933». E s t o s últimos autores i n c l u y e r o n en su memo-. r i a fonnas c l i n i c a s cerebelosas (Delbecke y Van Bogaert) y b u l bares (Rimbaud, B r u l e t y 1/Ime. V i d a l en 1 9 2 7 y Helsmoor-fcel, 1931),. pero d i c h a s formas son e x c e p c i o n a l e s y s u diagnéstico. s© fundé en l o s antecedentes. i n c o n t e s t a b l e s de e n c e f a l i t i s. aguda. . E l polimorfismo mórbido de l a enfermedad en oposición a l a c o n s t a n c i a de sus l e s i o n e s üatop ato lógicas, l a separó de l a.

(13) e n c e f a l i t i s - p o s t - g r i p a l y l a incluyó, desde e l punto de v i s t a n o s o g r a f i c o , en e l grupo que reúne a l a p o l i o m i e l i t i s. ante-. r i o r aguda, a l a e n c e f a l i t i s epidémica de Borna d e l c a b a l l o y a l a r a b i a , grupo de enfermedades con l e s i o n e s i n f l a m a t o r i a s de l a substancia g r i s y con predominio en e l tronco c e rebiul. La r a b i a y. l a enfermedad de B o r m d e l c a b a l l o . La r a b i a ya erajconocidad de l o s neuropatologos desde hacía mucho tiempo, aunque l o s casos humanos de d i c h a e n f e r medad eran muy r a r o s a causa de l a s medüas p r e v e n t i n a s t o madas después d e l descubrimiento. de P a s t e u r , siendo EZLarfeld. en 1922 y S c h u k r i y Spaatz en 1925 l o s que f i j a r o n l o s carao t e r e s de l a s l e s i o n e s de dicha enfermedad en e l hombre y a l observar que l a s l e s i o n e s de l a r a b i a predominaban en l a s u b s t a n c i a g r i s d e l tronco üerebral y p r i n c i p a l m e n t e en l a s u b s t a n c i a negra, e s t a b l e c i e r o n a s i su p a r a l e l i s m o. lesional. con l a enfermedad de von Ecónomo. La enfermedad de Borna d e l c a b a l l o e r a también conocida desde hace mucho tiempo en forma epidémica en l o s c a b a l l o s y en l o s conejos, atacando p r i n c i p a l m e n t e l a s zonas g a n g l i o n a r e s d e l tronoo c e r e b r a l y presentando i n c l u s i o n e s i n t r a n u c l e a r e s ( J o e s t ) No ha s i d o nunca d e s c r i t a en e l hombre.. E n c e f a l i t i s v i r i c a s t r a n s m i t i d a s p o r artrópodos. Un g r a n cambio se operó en e l t e r r e n o de l a s e n c e f a l i t i s en l a época comprendida entre 1924 y 1937. En d i c h a época,.

(14) grandes epidemias de e n c e f a l i t i s a p a r e c i e r o n en e l Japón (1924) en l o s Estados Unidos, donde l a s más importantes se p r o d u j e r o n en S t . L o u i s en 1 9 3 3 en l a s costas o r i e n t a l y o c c i d e n t a l en 1 9 3 8 ( e n c e f a l i t i s equinas) y algo más tarde en Venezuela, en A r g e n t i n a , e t c . Dichas e n c e f a l i t i s se t r a n s m i t e n por l o s mosquitos y su etiología es vírica. C a s i en l a mism época, e n c e f a l i t i s de o r i g e n vírico, t r a n s m i t i d a s por l a s garrapatas f u e r o n ^ d e s c r i t a s ' o n Rusia-(1932), en A u s t r a l i a 1919). (X d i s e a s e ,. y en I n g l a t e r r a (Looping/rjill) única epidemia. registro-. da en Europa o c c i d e n t a l . Toda e s t a e n c e f a l i t i s t i e n e n en común e l s e r de caráct e r epidémico, s e r t r a n s m i t i d a s por artrópodos, tener una evolución clínica aguda y p r o d u c i r l e s i o n e s blancas y g r i s e s con predominio de l a s últimas en todo e l neuroeje, con topografías p r e f e r e n c i a l e s según l o s casos, pero l o más importan t e , es e l hecho de que ya no es n e c e s a r i a l a h i s t o p a t o l o g i a para d i f e r e n c i a r l a s ,. l a b o r , p o r o t r a p a r t e , extramadamente. difícil, ya que se tiene como r e c u r s o para i d e n t i f i c a r l a s e l agente productor de l a enfermedad, a saber, un v i r u s espo'^"*f i c o para cada una. Las formas crónicas son muy r a r a s , pero e x i s t e n en todas l a s mencionadas e n c e f a l i t i s , aunque más que una forma e v o l u t i v a no son más que secuelas que p e r s i s t e n en l o s s u p e r v i v i e n tes. Las n e c r o s i s e x i s t e n también en c a s i todas l a s e n c e f a l i t i s víricas p r i n c i p a l m e n t e en forma de c a v i t a c i o n e s en l a en c e f a l i t i s equina d e l oeste , en forma de r e b l a n d e c i m i e n t o s y algunas veces de e s p o n g i o s i s en l a s e n c e f a l i t i s japonesa B y.

(15) - 7 -. en forma hemorrágica en l a e n c e f a l i t i s producida p o r l a s rrapatas. La localización de l a s l e s i o n e s es, normalmente, 'basalcaudal (es d e c i r , en l a base d e l cerebro, e l tronco c e r e b r a l y l a medula) y corresponde. a l giupo B de P e t e r s y S t r u c k ,. aunque l a s l e s i o n e s c o r t i c a l e s. son mucho más importantes en. la' e n c e f a l i t i s producida p o r l a s ^ r r a p a t a s . La e n c e f a l i t i s japonesa B es epidémica, aguda y sólamen te ha sido d e s c r i t a una forma de parálisis b u l b a r como forma clínica a t i p l o a (Hayashi? I s h i ) . La forma prolongada l e dicha enfermedad fué estudiada por T a t e s t u un buen ndmero de enfermos y sus secuelas c o n s i s t e n en t r a n s t o r n o s psíquicos, P a r k i n s o n post-encefalítico y c r i s i s convulsivas. l a h i s t o p a t o l o g i a se c a r a c t e r i z a por p e r i v a s c u l a r i t i s , núcleos c e l u l a r e s y focos necróticos de rarefacción, que p r e dominan en l a s u b s t a n c i a g r i s . En l o s estadios. prolongados. l o s f o c o s necróticos evolucionan h a c i a e l r e b l a n d e c i m i e n t o . En l a substancia b l a n c a se encuentran p l a c a s de d e s m i e l i n i z a ción espongiformes en. y Zimmerman describió depósitos calcáreos. abundancia. En l a e n c e f a l i t i s r u s a v e r n o - e s t i v a l - , l o s enfermos con. I s B i o n e s en e l tronco c e r e b r a l , r e p r e s e n t a n segdn Rojaeva (1957). el17. io. de l o s casos. Se t r a t a de parálisis b u l b a r e s. o bulbo-pontinas, l a mayoría de l a s veces, asociadas a parál i s i s e s p i n a l e s . Las formas crónicas-progresivas se p r e s e n t a n en e l. 21. Ío. de l o s casos. (Belman. 1960),. y su forma más f r e c u e n. te es l a poliomielítica crónica a s o c i a d a a p a r e s i a s b u l b a r e s.

(16) -8-. y que deja como secuelas grandes amio-farofias l o c a l i z a d a s . La mayoría de l a s veces, l a s l e s i o n e s se l o c a l i z a n en l o s núcleos g r i s e s c e n t r a l e s , e l puente, e l bulbo y l a medula. Consisten en nodulos glíales, p e r i v a s c u l a r i t i s ,. t r a c i o n e s glio-mesenquimatosas. infil-. d i f u s a s y focos de n e c r o s i s en. forma de microreblandecimientos. Las l e s i o n e s predominan en l a s u b s t a n c i a g r i s pero desbordan h a c i a l a substancia sabcortical. La e n c e f a l i t i s escocesa (Looping- i l l ) es también una e n c e f a l i t i s producida por l a s ^ r i a p a t a s de t i p o o c c i d e n t a l que se desarrolSaen l o s corderos pero que puede s e r transím i t i d a a l hombre. Glazunov y Popova (1946), B r e v i s , Neubauser y Hurst ( 1 9 4 9 ) y Neubausr y Hurst. (1948), t i e n e n d e s c r i t o s casos hu-. manos con evolución bifásica, con un primer periodo de f i e b r e , c e f a l e a s y a s t e n i a y un segundo p e r i o d o , con temblores, a t a x i a , parálisis de l o e n e r v i o s craneales y obnubilación. En e l líquido cefalo-raquídeo se observa u n p l e i o c i t o s i s y una l e u c o c i t o s i s en l a sangre. En Europa C e n t r a l , han e x i s t i d o epidemias en Checoslovaquia, Hungría y A u s t r i a en donde han aparecido casos de en c e f a l i t i s producida p o r l a s g a r r a p a t a s , parecidos a l o s c a sos de e n c e f a l i t i s r u s a ( Bednar 1959) ( G r i n s c h e l 1955, K o r nyey 1955). Desde e l punto de v i s t a clínico, parece s e r que l a s f o r mas crónicas p r o g r e s i v a s son mucho menos f r e c u e n t e s desde e l punto de v i s t a histopatológíco se t r a t a de p o l i o - e n c e f a l i t i s en " i s l o t e s " , es d e c i r , diseminada de nene r a d i s c o n t i n u a en.

(17) -9-. todo e l sistema nervioso c e n t r a l . E l elemento predomínate d e l cuadro patológico, es e l proceso degenerativo d e l parenquima n e r v i o s o . Las p e r i v a s c u l a r i t i s y l a s i n f i l t r a c i o n e s i n t e r s t i c i a l e s nodulares,y en " i s l o t e s " , están compuestas, principali?iente,por células de o r i g e n hemático y a d v e n t i c i a l . L a participación g l i a l es me ñor,. l o c u a l l a s d i f e r e n c i a de l a p o l i o m i e l i t i s . En sus f o r. mas prog2?esivas prolongadas, pequeños focos de n e c r o s i s , han s i d o d e s c r i t o s por Bednar en 1959» l o s cuales son esponjosos o m i c r o - q u i s t i c o s , localizándose, p r i n c i p a l m e n t e , alrededor de l o s vasos y c a s i no contienen cuerpos granulo-adiposos, Bednar cree que pueden s e r producidos por f a c t o r e s anóxicos, a causa de l a f r e c u e n c i a de l a s l e s i o n e s vasculo-miocárdicas en e l curso de l a enfermedad. Las l o c a l i z a c i o n e s medulares, "bulbares, p o n t i n a s , cerebe l o s a s (células de P u r k i n j e ) y d i e n c e f a l i c a s son constantes. Epidemias más reducidas han s i d o señaladas por Bader y Hengel (1950) en e l P a l a t i n a d o , p o r Betke y K a i s e r (1952) en Badén y por Weicter en A i x l a Chapelle, esta última con predominio b u l b a r aunque ningún v i r u s ha podido ser a i s l a d o en ninguna de e l l a s , A parte de l a s e n c e f a l i t i s de l a s que acabamos de h a b l a r e x i s t e n o t r a s e n c e f a l i t i s no epidémicas en l a s c u a l e s , h a s t a l a f e c h a , l a s i n v e s t i g a c i o n e s biológicas nó han dado ningún r e s u l t a d o p o s i t i v o para obtener l a n a t u r a l e z a. d e l agente. productor, Se l e s l l a m a e n c e f a l i t i s p r i m i t i v a s esporádicas o b i e n e n c e f a l i t i s de o r i g e n. desconocido..

(18) C A P I T U L O. I I. ENCEFALITIS ESPORÁDICAS ACTUALES. E n c e f a l i t i s de Dawson. En 1933 y 1934? Dav/son d e s c r i b e dos casos de e n c e f a l i t i s subaguda p r o g r e s i v a , observados en l o s niños en e l Tenne asee que, clínicamente, se c a r a c t e r i z a n por movimientos i n v o l u n t a r i o s de l o s miembros y transtornos. de l a s consciencía,. y, anatómicamente, p o r l a p r e s e n c i a , en gran número de neuro ñas c o r t i c a l e s , de i n c l u s i o n e s i n t r a n u c l e a r e s d e l t i p o A de Cowdry, es d e c i r , l a s i n c l u s i o n e s que este había d e s c r i t o en e l herpes. S i n embargo, l a s t e n t a t i v a s de Dawson para t r a n s m i t i r l a enfermedad a l o s animales f r a c a s a r o n y e l i m i naron e l v i r u s d e l herpes como aausa p o s i b l e . Más t a r d e , en 1942, A k e l a i t i s y Zeldís d e s c r i b e n un nue vo caso de e n c e f a l i t i s con i n c l u s i o n e s y en 1948, B r a i n , Green f i e l d y R u s s e l l complementan l a descripción de Dawson, a l p u b l i c a r cuatro nuevos casos con evolución subaguda, t r a n s tornos e x t r a p i r a m i d a l e s. d e l t i p o disquínetico-hipertonico,. un déficit p i r a m i d a l , p a r e s i a s o c u l a r e s , a l t e r a c i o n e s de l a c o n c i e n c i a y una demencia p r o g r e s i v a . Anatómicamente, l a s i u olusiones íntracitoplásmicas están s i t u a d a s en l a s neuronas y en l o s oligodendrocítos. Las l e s i o n e s predominan en l a substancia g r i s donde e x i s t e l a infiltración m i c r o g l i a l y as t r o c i t a r i a formando grandes f o c o s , aunque, s i n embargo, l a lesión p r i n c i p a l l a c o n s t i t u y e n l a s a l t e r a c i o n e s c e l u l a r e s . E l proceso i n f l a m a t o r i o línfoplasmocitario es d i s c r e t o y l a s.

(19) -11-. a l t e r a c i o n e s de l a s u b s t a n c i a b l a n c a son consideradas como . secundarias a l a s l e s i o n e s g r i s e s por l o s autores i n g l e s e s . Debemos n o t a r que , en l o s casos de A k e l a i t i s y Z e l d i s y e l de Kinney (1942) se han observado necrosis f o c a l e s c o r t i c a l e s en l o s lóbulos f r o n t a l e s y temporales. La l e u c o n e n c e f a l i t i s de Van Bogaert.. En 1945? y» en 1952, después. Van Bogaert reúne con e l nombre de l e u c o e n c e f a l i t i s e s c l e r o s a n t e subaguda, un c i e r t o número de observaciones s i m i l a r e s a un caso que él mismo había publicado con Busscher en 1939. Se t r a t a de una enfermedad. en e l niño de evolución p r o g r e s i v a y subaguda. que conduce a la-muerte en algunos meses. Se c a r a c t e r i z a por t r a s t o r n o s graves y precoces de todas l a s funáiO:n0S, psíquicas, c r i s i s epilépticas asociadas a h i p e r c i n e s i a s complejas y d i v e r s a s y e l d e s a r r o l l o de una hipertonía de decorticación junto a un adelgazamiento b r u t a l y a l a ausen cía de m o d i f i c a c i o n e s importantes de l o s elementos biológicos. Las l e s i o n e s histopatológicas predominan netamente en l a s u b s t a n c i a b l a n c a a x i a l de l o s h e m i s f e r i o s c o n s i s t i e n d o esencialmente en una reacción i n f l a m a t o r i a l i n f o p l a s m o c i t a r i a y g l i a l y una reaccción g l i o - f i b r i l a r muy marcada a l lado de l a c u a l l a destrucción m i e l i n i c a aparece moderada. La infiltración g l i a l y línfo-plasmocitaría se presen t a también en l a s u b s t a n c i a g r i s , a l a v e z de una manera d i f u s a y de una manera f o c a l , aunque en menor grado..

(20) -12l a topografía de l a s l e s i o n e s corresponde a l grupo A de Peters y Struck, es d e c i r con predominio. claramente. t e l e n c e f a l i c o . Guazzi en una revisión d§; 50 casos conclu ye d i c i e n d o que l a participación d e l troncocjcerebral aunque muy f r e c u e n t e , no es una característica ^"^'3 l a en fermedad y se t r a t a a menudo de l e s i o n e s i n f l a m a t o r i a s muy a c t i v a s , Osetowska en umrevisión de l o s mismos c a sos d i c e que l a región más atacada es l a p a r l e t Q ^ c i p i — t a l , l o c u a l está de acuerdo con l a topografía de l a mayo ría de l o s casos no estudiados en dicha revisión, y es en e s t a misma región donde l a desmielinización es más severa l o que sugiere que es p o s i b l e que e l proceso empiece en e l lóbulo o c c i p i t a l . Los núcleos g r i s e s básales están también muy l e s i o n a d o s , en p a r t i c u l a r , e l tálamo y e l pallidum. Inclusiones i n t r a n u c l e a r e s , parecidas a l a s d e s c r i tas por Dawson, se encuentran en l a s neuronas c o r t i c a l e s de muchos casos , l o c u a l acerca l a l e u c : , e n c e f a l i t i s de Van Bogaert, a l a e n c e f a l i t i s con i n c l u s i o n e s de Da-í'.son, hasta e l punto que Greenfield, praicticamente, no l o s s e para en su t r a t a d o de N e u r o p a t o l o g i a , Las n e c r o s i s no son r a r a s en d i c h a enfermedad, a s i Van B o ^ e r t , Radermecker y T h i r y , y, Haymaker, Smith, Van Bogaert y Chenar, d e s c r i b e n reblandecimientos. foca-. l e s en l a c o r t e z a c e r e b r a l . Rosanoff y M a r t i n e I s l e r (caso n^ 3) d e s c r i b e n n e c r o s i s importantes. temporo-occi-. p i t a l e s y f r o n t o - p a r i e t a l e s . Finalmente, en l a s zonas don de l a desmielinización es más i n t e n s a se han d e s c r i t o.

(21) -13-. focos de necrosis en l o s casos de Myle y Van Bogaert. (1949)». Macken y Lheraiittc ( 1 9 5 0 ) , M a r t i n , Macken y Hess ( 1 9 5 0 ) Weingartner y S e i t e l b e r g e r ( 1 9 5 2 ) . Bichas n e c r o s i s v a n desde l a espongiosis hasta l a d e s i n t e g r a c i c 5 n lipídica y predominan en l a región o c c i p i t a l . T a r i s k a ( 1 9 5 9 ) t i e n e un caso donde se a s o c i a n l a s l e s i o nes i n f l a n a t a r l a s nodulares, una e s c l e r o s i s s u h - c o r t i c a l y necrosis o c c i p i t a l e s . Michaux, Lapresle y Koupernik, en su caso publicado en e l mismo año, e s c r i b e n que " a l lado de l a s l e s i o n e s c o r t i c a l e s en dorde encontramos i n c l u s i o n e s i n t r a nucleares del t i p o A y l a s l e s i o n e s i n f l a m a t o r i a s d e l tronco c e r e b r a l de t i p o nodular e x i s t e en l a s u b s t a n c i a b l a n c a , una desmielinización con su grado máximo en e l centro o v a l de aspecto esponjoso y en ocasiones i n c l u s o necrótico". Vamos a pasar a l a s formas agudas de dichas e n c e f a l i t i s esporádicas, omitiendo v o l u n t a r l a iré nte l a descripción de l a p a n e n c e f a l i t i s de P e t t e y Doring, de l a c u a l hablaremos más t a r d e , y a que nos i n t e r e s a especialmente. Quede c l a r o , s i n embargo, que d i c h a p a n e n c e f a l i t i s no es más que una forma de l a s p a n e n c e f a l i t i s subagudas p r o g r e s i v a s , que junto con l a s o t r a s dos e n c e f a l i t i s hasta ahora d e s c r i t a s forman una s o l a entidad nosológica. Las formas agudas conocidas de d i c h a s e n c e f a l i t i s son l a s e n c e f a l i t i s herpética" y l a e n c e f a l i t i s necrosante. aguda.. La e n c e f a l i t i s herpética. La r e s p o n s a b i l i d a d d e l v i r u s d e l herpes ha s i d o i n v o c a da en un gran número de e n c e f a l i t i s a causa de l a f r e c u e n c i a.

(22) -14con que aparece un herpes en el- curso de manifestaciones ence f a l i t i c a s de n a t u r a l e z a d i v e r s a . Es n e c e s a r i o , pues, s e r ex tiemadamente prudentes y no tomar en cuenta más que l o s casos on l o s que l a inoculación ha sido p o s i t i v a . E l primer caso donde d i c h a prueba biológica ha sido r e a l i z a d a es e l de Smith, Lenette y Resimes en 1941» seguido rápidamente por l o s casos de Z a r a f o n e t i s , Smadel, Adam y Haymaker en 1941? l o s de V/hitman, W a l l y Warren, en 1946 y e l de W i l d i , en 1950. l a s e n c e f a l i t i s son, corrientemente, de evolución fulminante y producen grandes l e s i o n e s hemisfericas.necrósticas a l lado de l e s i o n e s i n f l a m t o r i a s (Haymaker). E x i s t e una forma l o c a l en e l niño con pequeñas l e s i o n e s gliomesenquimatosas. perivas. Guiares en e l bulbo, e l puente y l a s u b s t a n c i a b l a n c a c e r e b r a l . Se pueden encontrar, también, pequeños focos de neero s i s c o r t i c a l con i n c l u s i o n e s i n t r a n u c l e a r e s d e l t i p o A. En e l a d u l t o , e l cuadro c l i n i c o c o n s i s t e en una lesión grave y aguda d e l neuroeje con, únicamente, signos generales acompañados, a v e c e ^ por movimientos i n v o l u n t a r i o s en forma de convulsiones y t r a n s t o r n o s motores u n i l a t e r a l e s . En e l examen d e l L.C.R. encontramos isn p l e i o c i t o s i s elevada, formada p r i n c i p a l m e n t e de n o n o c i t o s , una albúmina r e l a t i v a m e n t e poco elevada y una glucosa normal o ligeramente b a j a . Las l e s i o n e s c o n s i s t e n en focos c o r t i c a l e s de i n f i l t r a ción a d v e n t i c i a l y hematógena evolucionando. hacia l a necro-. s i s . Pueden haber también nodulos g l i a l e s y l a s u b s t a n c i a b l a n c a s u b - c o r t i c a l p a r t i c i p a también en e l proceso aunque en un segundo plano. La topografía de elección es l a d e l r i -.

(23) -15-. nencefalo y l o s lóbulos temporales o c c o p i t a l e s aunque, en 1959, V / i l d i publicó un caso en e l recién nacido con predominancia l e s i o n a l en e l cerebelo y l o s lóbulos f r o n t a l e s donde l a s u b s t a n c i a b l a n c a p a r t i c i p a de manera predominante. en e l. proceso i n f l a m a t o r i a y r.ocrosante. En todos l o s casos v e r i f i c a d o s se han encontrado siones i n t r a n u c l e a r e s d e l t i p o A. inclu-. l o que ha conducido Hayma-. ker a proponer e l v i r u s d e l herpes como causa de este grupo de e n c e f a l i t i s de causa desconocida reunidas por KruclsB. De todas maneras l a cuestión está muy l e j o s de s e r zanjada y e l mismo Haymaker a f i r m a que l a última p a l a b r a l a t e n drán l o s l a b o r a t o r i o s virológicos,. l a e n c e f a l i t i s necrosante aguda.. E x i s t e n o t r a s e n c e f a l i t i s donde l a n e c r o s i s se h a l l a en primer plano y donde l a s t e n t a t i v a s de inoculación en l o s a n i n a l e s son n e g a t i v a s , G r e e n f i e l d d e s c r i b e l a s primeras observaciones de estos casos en 1950 bajo e l nombre de e n c e f a l i t i s polio-clásticas, entre l a s que se h a l l a n t r e s observaciones donde l a n e c r o s i s c o r t i c a l c o n s t i t u y e e l aspecto más importante de l a enfermedad, y donde no encontró ninguna inclusión. Las mismas l e s i o n e s se encuentran, en 1953» en un caso de Draganescu, Olteanu, l o n e s c u y Tofan, Dichos casos c o n s t i tuyen l o que Van Bogaert, Radermecker y Devos han llamado e n c e f a l i t i s neerosantos agudas y en l a s que Haymaker ha pues to en e v i d e n c i a l a s i n c l u s i o n e s i n t r a n u c l e a r e s d e l t i p o A. La e n c e f a l i t i s necrosante aguda que dichos autores han.

(24) -16-. relacionado enseguida eon l o s casos do e n c e f a l i t i s herpática, so presenta como una afección c e r e b r a l aguda que sobreviene algunas voces después de un e p i s o d i o v i s c e r a l i n f e c c i o s o mal precisado y que no se h a l l a acompañado de erupciones. hervó- '. ticas. A l p r i n c i p i o puede comportar un componente psíquico im portante de t i p o depresivo, después c o n f u s i o n a l y con a l u c i naciones. Este transtorno grave de l a c o n c i e n c i a puede l l e g a r a l coma. Junto a este estado o e n t a l aparecen c r i s i s epilépt i c a s , signos f o c a l e s (hemiplejía) o d i f u s o s. (cerebeloso,. d i s a r t r i a , etc.) y algunas veces l e s i o n e s de algunos n e r v i o s craneales. Su evolución, l a mayoría de l a s veces, es m o r t a l en un plazo de 5 a 2 0 días, pero í)uede a l a r g a r s e también hasta dos o t r e s meses. Las l e s i o n e s anatómicas c o n s i s t e n en una n e c r o s i s i n f l a m a t o r i a severa, l a mayoría de l a s veces simétrica, pero con predominio u n i l a t e r a l , principalmente. c o r t i c a l , pudiendo. a t a c a r l o s núcleos g r i s e s c e n t r a l e s y e l c e r e b e l o , pero l o calizándose, sobre todo, en e l r i n e n c e f a l o y e l lóbulo toxnp o r a l y en c i e r t a s formaciones c o r t i c a l e s v e c i n a s . I n c l u s i o nes i n t r a n u c l e a r e s d e l t i p o A han sido d e s c r i t a s en l a mayoría de l o s casos. F a l t a n en l o s casos de G r e e n f i e l d B e r ^ r y Olzewski. (1950). (1955) S i g u i e r , L a p r e s l e y Betourné. Crawford y Robinson. (1957). Grüner. (1959). (1956). Grant y Me. Mene-. 2iey ( 1 9 5 9 ) Franken y a l . ( 1 9 5 9 ) y Marie y Lyon. (1961).. En l a mayoría de l o s casos, l a s l e s i o n e s blancas son.

(25) -17-. d i s c r e t a s y s<5lo prolongan l a s l e s i o n e s c o r t i c a l e s , pero se encuentran casos que se h a l l a n en l o s dos extremos, por una parte l o s que son estrictamente polioclásicos, como l o s de G r e e n f i e l d , Crawford y Robinson y Marie y l y o n , y, por o t r a p a r t e , l o s casos con una n e c r o s i s extendida de l a s u b s t a n c i a b l a n c a , como l o s de A l a j o u a n i n e , Grüner y c o l . (1956) y C o i r a u l t , A j u r i a g u e r r a y Yedrenne, l o s cuales se c a r a c t e r i z a n por su c r o n i c i d a d y por un cuadro clínico que se a c e r c a a l de l a l e u c o e n c e f a l i t i s de Van Bogaert. En 1956, S i g u i e r , L a p r e s l e y Betourné señalan una f u e r te participación d e l tronco c e r e b r a l en e l proceso l e s i o n a l , en forma de i n f i l t r a c i o n e s glio-mesenquimatosas fuertemente nodulares como l a d e s c r i t a en l a p a n e n c e f a l i t i s . Dicha pp,rticularidad ha sido confirmada por numerosos autores p r i n c i p a l m e n t e p o r A l a j o u a n i n e y c o l . , V.Gehuch t e n • Brucker y Dechef. (1957). Krüoke (1957) Grüner (1955) T a r i s k a. (1959) y en l o s casos e s t r i c t a m e n t e. polioclásticos ya des-. critos. En uno de sus casos Grawford y Robinson han observado depósitos calcáreos como l o s que Zimmerman encontró en l a en c e f a l i t i s japonesa B, Otros autores l o s han d e s c r i t o más t a r de, p r i n c i p a l m e n t e , Marie y Lyon, Señalamos también, que se pueden e n c o n t r a r n e c r o s i s en forma de pequeños f o c o s diseminados en l o s h e m i s f e r i o s , p r e dominando en l o s lóbulos f r o n t a l e s y o c c i p i t a l e s y en e l pal l i d u m , c a p s u l a i n t e r n a , regiónsub-talamica y nácleo dentado. Los casos más s i g n i f i c a t i v o s son l o s de Krücke (1957) Grüner.

(26) -18-. (1959) Kornyey y Mattyus (1959 ) B e r l u c c h i (1959), WoSílf y Hoult (1959) en l o s que un componente hemorrágico es señalado en l a s l e s i o n e s , l o c u a l llevó a Krucke a i n c l u i r en l a s e n c e f a l i t i s esporádicas, l a e n c e f a l i t i s hemorrágica do Hurst. Finalmente, debemos señalar que en algunos casos de ence f a l i t i s polioclásica, Draganescu y Draganescu (1960) han l o grado obtener una reacción de fijación d e l complemento p o s i t i v a para l o s v i r u s de l a s e n c e f a l i t i s producidas por l a s garrapatas.. La p a n e n c e f a l i t i s de Pette y Doring. En 1939» Pette y Doring p u b l i c a n bajo e l título de "panencefalitis. autóctona del t i p o de l a e n c e f a l i t i s. cuatro observaciones. japonesa". esporádicas de una afección subaguda en. l o s adultos con signos p i r a m i d a l e s y v e g e t a t i v o s , agitación psicomotriz, d i s a r t r i a , movimientos ate t o l d e s j. m i o c l o n i a s , temblor y una r i g i d e z muscular con c o n t r a c t u r a s . En e l líqui do cefaloraquídeo e x i s t e una p l e i o c i t o s i s y l a albúmina e s t a poco elevada. Las l e s i o n e s anatómicas están formada por nodulos g u a les perivascularitis. lirifoplasmocitarias. y una proloferación. g l i a l d i f u s a en forma de b a s t o n c i t o s predominando p r i n c i p a l mente en l a substancia g r i s e l c o r t e x y d e l tronco c e r e b r a l (principalmente en e l puento y e l b u l b o ) . Aunque se pueden observar algunas p e r i v a s c u l a r i t i s. en l a s u b s t a n c i a b l a n c a ,. no hallamos ninguna lesión de l a m i e l i n a . Dicho carácter nod u l a r , condujo a P e t t e y Doring a pensar en l a e n c e f a l i t i s.

(27) -19-. japonesa y en l a s r i c k e t t s i o s i s , que con l a s p a n e n c e f a l i t i s , H a l l e v o r d e n ha agrupado con e l nomhre de p o l i o e n c e f a l i t i s con nodulos g l i a l c s. Numerosos casos han s i d o publicados más tarde y Bonhoff, en 1 9 4 8 en una reyisídn de l a l i t e r a t u r a d e s c r i b e 16 casos a l o s que añade t r e s casos personales. Los casos d e s c r i t o s son niños y a d u l t o s entre l o s 6 y l o s 61 años de edad, l a duración de su enfermedad va desde cuatro días a d i e z años, pero normalmente no dura más que algunos meses y puede curarse. Con f r e c u e n c i a l a temperatura es norma o discretamente. ele-. vada, l a s a l t e r a c i o n e s d e l L.C.R. son d i s c r e t a s e i n c l u s o i n e x i s t e n t e s y e l cuadro clínico a s o c i a t r a n s t o r n o s psíquicos con t r a n s t o r n o s de l a coordinación t r a n s t o r n o s e x t r a p i r a mídales junto con n i o c l o n i a s , déficite. p i r a m i d a l e s , signos. vegetativos y transtornos bulbares. La distribuGióá de l a s l e s i o n e s anatómicas corresponde a l a que ya hemos d e s c r i t o en l o s casos de P e t t e y Doring y e l hecho más característico es e l aspecto fuertemente. nodular. de l a p r o l o foración g l i a l . En 1 9 5 0 , P e t t e vuelve a e s t u d i a r e l problema con Kalm y f i j a l a s características p r i n c i p a l e s de l a s p a n e n c e f a l i t i s , que, desde e l punto de v i s t a clínico c o n s i s t e n en t r a n s t o r n o s psíquicos, en e l primer e s t a d i o de l a enfermedad, h i p e r q u i n e s i a s e x t r a p i r a m i d a l e s , en e l segundo e s t a d i o y una r i g i d e z e x t r a p i r a m i d a l , en e l t e r o e r o . Las a l t e r a c i o n e s histopatológ i c a s c o l o c a n en primer plano l o s nodulos g l i a l e s que se encuentran en e l c o r t e x , l o s núcleos o p t o e s t r i a d o s , e l c e r e -.

(28) -20-. b e l o , e l "bulbo y e l puente, y en segundo plano l a s p r o l i f e r a clones g l i a l e s s u b c o r t i c a l e s con d e s m i e l i n a z i o n e s en l o s sur eos, todo e l l o dominando en e l lóbulo o c c i p i t a l . Vemos, inmediatamente,. l a s s i m i l t i t u d e s anatomo-clinicas de este e n f e r -. medad con l o s casos de l e u c o e n c e f a l i t i s de Van Bogaert, l o c u a l fué puesto de r e l i e v e por l o s autores. Los casos p u b l i cados desde entonces, confirman l a hipótesis u n i t a r i a de l a s dos enfermedades. A l p r i n c i p i o , Jacob, en e l año 1959» en una revisión de algunos de l o s casos observados por Bonhoff,. a l o s que sumé. cuatro observaciones personales, encontró i n c l u s i o n e s i n t r a nucleares neuronales y g l i a l e s en l o s. casoB. dos y t r e s de Bon. h o f f y en dos de sus propios casos, Mattyus l a s había señala do ya en 1956 en l o s núcleos de l a s células de P u r k i n j e , a l i g u a l que Horany (1952) y T a r i s k a. (1962) en e s t u d i o s recién. tes. Las l e s i o n e s blancas s u b c o r t i c a l e s han s i d o d e s c r i t a s por P e t t e y Kalm (1950) y p r i n c i p a l m e n t e por Kalm (1952), con una i n t e n s a proliferación g l i a l s u b c o r t i c a l , a l lado de una desintegración m i e l i n i c a . En e l primer caso de Mattyus (1956) a l lado de una pi?oliforación g l i a l de t i p o. nodular. diseminada en l a s u b s t a n c i a , g r i s , e x i s t e una d e s m i e l i n i z a ción de l a s u b s t a n c i a b l a n c a o c c i p i t a l. con una g l i o s i s p e r i -. v e n t r i c u l a r . Dicha lesión es encontrada. también por Wolfram. y Wunscher .('1953) pero c o e x i s t i e n d o con nodulos g l i a l e s d i seminados en l a substancia g r i s , y n e c r o s i s en e l a s t a de Ammon, l a capsula i n t e r n a y e l núcleo c a u d a l ..

(29) -21-. E x i s t e n n e c r o s i s en e l asta de Ammon en e l segundo caso de Mattyus (1956) miantras q u o j l a s l e s i o n e s nodulares están diseminadas pero predominando en e l "bulbo . Es en este caso donde encontró l a s i n c l u s i o n e s . E x i s t e n n e c r o s i s temporales en e l caso de Zander (1940)j e l a s t a p o s t e r i o r e s t a r e b l a n d e c i d a en e l caso de Hasenjager y Lenz (1941) y una desintegración l i p i d i c a es señalada en e l caso de Kornyey (1943). En e l caso n2 1 de Bonhoff (1948) encontramos l a asociación de l a p a n e n c e f a l i t i s con n e c r o s i s c o r t i c a l hemorrágica t o m p o r o - o c c i p i t a l , n e c r o s i s c o r t i c a l q_ue vuelve a encontrarse en e l caso de Kalm (1952) y de K e r s t i n g (1952) en e l a s t a de Ammon. Dichas n e c r o s i s también se señalan en e l caso de Amler y Colmant (1955) y en e l de Paarman y Paarman (1953). E i c k e (1951) encuentra n e c r o s i s en e l tálamo, l a s o l i v a s i n f e r i o r e s y en e l núcleo dentado, y Mattyus en e l putamen, e l p a l l i d u m , e l t a l a d o y e l a s t a do Ammon. E x i s t e n v a r i a s observaciones de e n c e f a l i t i s nodulares que nos i n t e r e s a r p a r t i c u l a r m e n t e ya que, a pesar de r e a l i zar e l cuadro clínico característico de este t i p o de e n c e f a l i t i s , l a s l e s i o n e s i n f l a m a t o r i a s nodulares y p e r i v a s c u l a r e s predominan en e l t r o n c o c e r e b r a l . E x i s t e una observación de Draganescu, Olteanu, Marines cu y Tofan (1954) con una evolución super-aguda y d e l t i p o convulsivo-domatoso en l a c u a l l a s l e s i o n e s nodulares se en cuentran en e l puente, e l bulbo y e l núcleo dentado. Los autores l a han llamado r o m b o e n c e f a l i t i s nodular de n a t u r a l e za indeterminada. Kornyey y Mattyus (1959) a p o r t a r dos casos.

(30) -22-. agudos típicos desde e l punto de v i s t a clínico y anatómico, pero l o c a l i z a n d o l a s l e s i o n e s en e l tronco c e r e b r a l y e l c e r e b e l o , p r i n c i p a l m e n t e , a n i v e l de l o s núcleos d e l puente, l a substancia r e t i c u l a d a y e l núcleo dentado. En uno de dichos casos e x i s t e además una rarefacción y desmielínización p e r i v a s c u l a r en l a región c a p s u l o - i n s u l a r . Observaciones parecidas pero con evolución subaguda han sido publicadas por Marinoscu. en e l año 1936 y por G u i l l a i n ,. M o l l a r e t y Bertrand en e l año 1936 aunque en este último caso se t r a t a de una p o l i o e n c e f a l i t i s con un p r i n c i p i o agudo y con evolución más prolongada. (cuatro neses) donde. naturalmente,. f a l t a n l a s lesiones blancas, Horany ha d e s c r i t o dos casos p a r e c i d o s con l e s i o n e s nod u l a r e s en e l núcleo dentado, e l puente, l a s o l i v a s bulbares y e l c o r t e x oocípital y una desmielínización de l a substanc i a blanca o c c i p i t a l . En 1956, A l a j o u a n i n e , B e r t r a n d , Grüner y E l a v i g n y han publicado un caso que empezó bruscamente con f i e b r e , dolores abdominales,tetraparesías, t r a n s t o r n o s s e n s i t i v o s y f a s c i c u l a c i o n e s musculares,. un síndrome p o l i o n e u r i t i c o que terminó. cinco meses más tarde en un síndrome de Zorsakov. En e l L.C.R.^ l a s c o l u l a s y l a albúmina estaban aumentadas y l a curva. coloi. d a l e r a de t i p o p a r a l i t i c o . E l examen anatómico muestra una e n c e f a l i t i s nodular con p e r i v a s c u l a r i t i s i n t e n s a s en l a s u b s t a n c i a g r i s. temporoocipi. t a l , e l hipocampo, e l núcleo amigdalino, e l a s i a de Ammon, e l tálamo, l o s cuerpos mamilares, e l núcleo r o j o , e l puente, e l bulb© ( o l i v a s i n f e r i o r e s ) . Los g a n g l i o s espínales estaban.

(31) -23•también dañados. Solo existía un pequeño foco de d e s m i o l i n i zacién, Usunoff, B o j i n o v y Georgiev (1957, 1960, 1962) han e s t u diado una e n c e f a l i t i s esporádica que h i z o estragos en Bulgar i a y que e l l o s llamaron e n c e f a l i t i s p r o g r e s i v a hiperquinéti ca subaguda. Es más frecuente en l o s niños pero a t a c a i g u a l mente a l o s adultos y no presenta ninguna p a r t i c u l a r i d a d e s t a c i o n a l . Su evolucién es l e n t a y p r o g r e s i v a y puede i r de dos a cuatro años. E l síntom p r i n c i p a l l a c o n s t i t u y e n h i p e r quinesias que pueden s e r de t i p o b a l i s m i c o , m i o c l o n i c o o torso-disténico. A l lado de dichas d i s q u i n e s i a s , se pueden observar t r a n s t o r n o s d e l tono muscular, que conducen a una r i g i d e z de decerebracidn, t r a n s t o r n o s psíquicos (deroencia p r o g r e s i v a ) , transtornos' p i r a m i d a l e s y un síndrome v e g e t a t i v o . La ele otro-encefalografía muestra l o s signos d e s c r i t o s por Radermecker para l a l e u c o e n c e f a l i t i s esclerosante subagu da. E l examen de L.G.R. muestra una elevacién de l a albúmina con g l o b u l i n a s p o s i t i v a s y una curva c o l o i d a l d e l t i p o p a r a l i t i c o , sin pleocitosis. L a h i s t o p a t o l o g i a muestra l e s i o n e s i n f l a m a t o r i a s que pre dominan en l a s u b s t a n c i a g r i s c o r t i c a l , e l tálamo, e l hipotá lamo y, p r i n c i p a l m e n t e , en e l tronco c e r e b r a l donde l a s e s t r u c t u r a s más dañadas son e l núcleo d e l puente, l a s o l i v a s bulbares y l o s núcleos dentados» Las l e s i o n e s están c o n s t i t u i d a s por p e r i v a s c u l a r i t i s , proliferacién m i c r o g l i a l , d i f u s a , nodulos g l i a l e s y r a r a s neuronofagías. Las l e s i o n e s blancas son poco f r e c u e n t e s ..

(32) -24-. Los a u t o r e s han intentado d e s c u b r i r e l v i r u s pi^Ddíictor e l a enfermedad pero l o s r e s u l t a d o s obtenidos continúan s i e n o hegativos para l a e n c e f a l i t i s producida por l a s ^ r r a p a t a s , a e n c e f a l i t i s japonesa B y e l torpes..

(33) -25-. C A P I T U L O. III. ROIVIBOENCEFALITIS O ENCEFALITIS DEL TRONCO CEREBRAL, Clínica y etIologi.a<, S i revisamos l a l i t e r a t u r a que se r e f i e r e a l a s encefal i t i s , nos damos cuenta que en l o s últimos años algunas observaciones han sido publicadas bajo e l nombre de romboencefalitís, de m e s e n c e f a l i t i s o simplemente con e l nombre de en c e f a l i t i s d e l tronco c e r e b r a l , y que su f r e c u e n c i a aumenta en l a s p u b l i c a c i o n e s más r e c i e n t e s . C i e r t o s autores (Janichevsky, Zaprianov, y c o l . e t c . ) piensan que se t r a t a de una unidad n o s o l 6 g i c a. independiente,. c a r a c t e r i z a d a p o r l o s datos clínicos, biolúgicos y e l e c t r o encéfalo gráficos, de etiologías d i v e r s a s , entre l o s cuales será necesario d i s t i n g u i r , quizás, l a s r o m b o e n c e f a l i t i s i s s i n tomaticas de l a s enfermedades p r i m i t i v a s . Es de notar l a ausen cía de v e r i f i c a c i o n e s anatómicas, a causa de l a benignidad de l a enfermedad. Algunos autores pretenden que su aparición < = ^ < = ^ más f r e c u e n t e entre l o s meses comprendidos entre noviembre y febrero ( P o l l i n g e r y Weidenfeld). La edad y e l sexo de l o s enfermos no c o n s t i t u y e una c a racterística de d i c h a e n c e f a l i t i s , constituyéndolo en cambio l a evolución. Un e p i s o d i o i n f e c c i o s o puede preceder a l a enfermedad, l o s pródromos son i n c o n s t a n t e s y pueden aparecer una o t r e s semanas antes d e l p r i n c i p i o de l a enfermedad en forma de c e f a l e a s , malestar y d o l o r e s musculares.. Su comienzo.

(34) -26-. es sienpreobrueco y su evolución es p r o g r e s i v a y subaguda y algunas veces entrecortada por remisiones p a r c i a l e s y recaídas. E l cuadro clínico íio se h a l l a completo hasta l o s ocho días después d e l comienzo de l o s t r a n s t o r n o s , y algunas veces hasta ocho semanas más tarde. (Bickerstaff).. l o s primeros éintomae,- por orden de f r e c u e n c i a , soní Los vértigos que cuando se h a l l a n en e l primer plano de l a enfemedad, c o n s t i t u y e n e l vértigo epidémico (Vatev 1930, Pedersen 1959)» l o s vómitos que a l i g u a l que en e l caso p r e cedente c o n s t i t u y e n e l "epidemic v o m i t i n g " o e l "epidemia winter v o m i t i n g " , l a somnolencia, l o s transtornos d e l e q u i l i b r i o , l a d i p l o p i a , e l nistagmus, l a s d i s a r t r i a s , l o s t r a n s tornos de l a m o t i l i d a d o c u l a r , exceptuando l a d i p l o p i a , y un estado s u b f e b r i l . En e l periodo de estado, e l cuadro clínico se va comple tando progresivamente con parálisis múltiples de l o s pares craneales l o s más afectados por o r l e n de f r e c u e n c i a e l V I I I , e l V motor, e l V I I , e l I I I , e l IV, e l X, e l X I I , e l I V , y e l XI y con l e s i o n e s de l a s v i a s nerviosas que a t r a v i e s a n e l tronco c e r e b r a l , por arden de f r e c u e n c i a ; c e r e b e l o s a s ,. pira-. midales y s e n s i t i v a s ( p a r e s t e s i a s ) . Algunas veces, un s i n d r o me p s i c o - s e n s o r i a l con alucina.clones sobre l a noción d e l e s pacio y d e l esquema c o r p o r a l aparecen en e s t a fase de l a enfermedad (Ontcharova y c o l . ) . La duración de l a enfermedad es bastante. l a r g a de un. Dies a un año y l a s recaídas son p o s i b l e s s i b i e n s u recupera ción es siempre t o t a l s a l v o algunas r a r a s. excepciones..

(35) -27-. E l algunas ocasiones, aparecen nuevos signos durante l a época de regresión, bajo l a forma de r i g i d e z d e l t i p o e x t r a p i r a m i d a l con temblor parkinsoniano. ( B i c k e r s t a f f ) o b i e n con. un síndrome asténico acompañado de signos de depresión y de a n g u s t i a y signos M p o c o n d r i a c o s (Pedersen, Ontcharova y c o l . ) Las m o d i f i c a c i o n e s d e l l i q u i d o cefalorraquídeo son, l o más a menudo, i n e x i s t e n t e s , ausentes o b i e n poco marcadas; cuanio e x i s t e , c o n s i s t e n en un d i s c r e t o aumento de l a s p r o t e i ñas y de l a s células y una curva c o l o i d a l de t i p o p a r a l i t i c o . Las m o d i f i c a c i o n e s d e l E.E.G. se m a n i f i e s t a s n por l a d i s minución y l a l e n t i t u d de l o s t r a z a d o s , y más raramente, p o r una d i s r i t m i a y mucho más raramente aún por una hiperéincronización. Generalmente son muy d i f u s a s y raramente asimétricas. No se han r e g i s t r a d o m o d i f i c a c i o n e s f o c a l e s (Y. l o n t c h e v 1962), La etiología de d i c h a enfermedad puede s e r muy d i v e r s a , pero desde ahora será n e c e s a r i o d i f e r e n c i a r l a s formas secun d a r l a s a enfermedades i n f e c c i o s a s conocidas tifoidea, difteria,. (sífilis, f i e b r e. e t c . ) o, a i n f e c c i o n e s víricas oonocidas. (herpes, e n c e f a l i t i s japonesa, g r i p e , e t c ) de o t r a s formas clínicamente p r i m i t i v a s en l a s que e l v i r u s todavía no ha s i do i d e n t i f i c a d o ( e n c e f a l i t i s letárgica o simplemente v i r u s neurotropo. desconocido).. Las v e r i f i c a c i o n e s anatómicas son r a r a s y IBblareraos\de e l l a s a l f i n a l de este c a p i t u l o . Breve resumen cronológico de l o s casos p u b l i c a d o s . Antes de l a s epidemias de l a e n c e f a l i t i s letárgica, l a s.

(36) -28-. p o l i o e n c e f a l i t i s son muy r a r a s y s o l o i n t e r v i e n e n de cañera excepcional en l a s l e s i o n e s nucleares de l o s n e r v i o s l e s ( G a r c i n 1 9 2 7 ) . En 1 9 1 2 ,. cranea-. W i l k i s o n p u b l i c a un caso agudo de. parálisis u n i l a t e r a l e s de l a c a r a , l a f a r i n g e y l a lengua y Dercum d e s c r i b e una p o l i o e n c e f a l i t i s hermorrágica. En 1919? entre l o s casos estudiados l e Duc, l a s ferinas. por Cruchot en Bar. ponto-cerebelosas (casos 44> 45» 46 y 47 ). y l a s formas bulbo-pontinas. (casos 48, 4 9 , 50 y 51) recuerdan. l a s e n c e f a l i t i s de tronco c e r e b r a l y e x i s t e una verificación anatómica hecha por Anglade que d e s c r i b e un nodulo i n f l a m a i j o r i o , en e l ndcleo d e l hipogloso c o n s t i t u i d o por l i n f c o i t o s y neurolo¡?rrj.a.El diagnóstic® es de e n c e f a l i t i s letárgica. En 1 9 2 2 , Lermoyez y Ramadier, p u b l i c a n una observación de parálisis de l o s d i l a t a d o r e s v e r i f i c a d a anatómican¡ente como una p o l i o e n c e f a l i t i s sifilítica. Rebattu y Dechaume ( 1 9 3 0 ) y Pauly ( 1 9 3 9 ) p u b l i c a n casos semejantes. En 1 9 2 7 » A l a j o u a n i n e , M o l l a r e t y Gopcevith p u b l i c a n un caso de p o l i o e n c e f a l i t i s producida p o r v i r u s neutropo. B a r n i s b i e r y Chapuis hablan publicado dos casos i g u a l e s en e l año 1923 y P a l i a r d y Dechaume p u b l i c a r o n un caso v e r i f i c a d o de n e u r i t i s i n t e r s t i c i a l de l o s n e r v i o s 1931?. craneales.. Rebattu, B e v i c y Mounier-Kuhn p u b l i c a n casos. de e n c e f a l i t i s epidémica cDon parálisis d e l v e l o , de l a f a r i n ge y de l a l a r i n g e , c o n l e s i o n e s de forma de foco i n f l a m a t o r i o en l a s u b s t a n c i a g r i s y l e s i o n e s polineuríticas. Magnard h i z o su t e s i s en 1934 sobre l a parálisis f a r i n g o l a r i n g e a s en l a e n c e f a l i t i s epidémica en donde c i t a l o s casos.

(37) -29-. qUB acabo de irencionar y muchos o t r o s q_ue no comportan e s t u dio anatómico. En 1 9 3 2 , Andró-Thomas describe junto con S c h a f f e r un caso de parálisis múltiples y simétricas de l o s n e r v i o s c r a neales con evolución sucesiisra asociada a un estado parótico generalizado y junto con Henri Rendu en 1933 un caso de p o l i o e n c e f a l i t i s s u p e r i o r , seguido de curación. Piensan dichos res, en una infecÉón producida por un v i r u s. auto-. neurotropo.. En 1 9 3 3 » Baldenweck y Decourt p u b l i c a n un caso de sindro ne de Schmidt con evolución aguda y a l año s i g u i e n t e Baléenweck vuelve a e s t u d i a r este caso junto con u t r a s dos observaciones, una de l a s cuales es un caso de síndrome de Gerhardt en l a que d i s c u t e l a etiología debida a un v i r u s neurotropo no sifilítico comparándolo a otros enfermos que presentaban parálisis laríngea en l a s que l a sífilis no había podido s e r demostrada. Én e l mismo año, R i s e r y Planques en una comunicación sobre l a s i n f e c c i o n e s agudas y subagudas d e l s i s t e m a n e r v i o s o , afirman que estas formas.bajas de p o l i o e n c e f a l i t i s son excep clónales. En 1934? G a r c i n y Renard, reúnen l a s cinco. observaciones. de l a s que acabamos-de h a b l a r , a l a s c u a l e s añaden t r e s obser vaciones personales y por primera v e z d e s c r i b e n l a s c a r a c t e rísticas e v o l u t i v a s y c l i n i c a s de l a e n c e f a l i t i s d e l tronco c e r e b r a l qn l a que d i s c u t e n l a etiología d e l v i r u s neutropo probable. En 1 9 3 8 5 l a f o n de Burdeos i n c l u y e en su t e s i s sobre l a s.

(38) -30-. p o l i o e n c e f a l i t i s subagudas p r i m i t i v a s l o s casos publicados por Garcin y Renard a l o s que añade l a s observaciones de DelmasMarsalet y algunos casos personales. l a f o n piensa que por sus caracteres semiologicos comunes y su carácter e v o l u t i v o iden t i c o "dichas p o l i o e n c e f a l i t i s merecer e s t a r agrupadas c l i n i camente" Los c a r a c t e r e s s e m i o l d g i c o s , l a evolución clínica y e l pronóstico de l a s observaciones de Lafon c o i n c i d e n con e l cua dro c l i n i c o d e s c r i t o a l comienzo d e l presente. capitulo.. En Europa o r i e i ^ t e a l , Janichevsky, h a b i a señalado. algunos. casos de r o m b o e n c e f a l i t i s i s en 1927 y es Zaprianov e l que l e s dio dicho nombre en e l año 1931- En d i c h a época se habia de^ c r i t o ya e l vértigo epidémico d e l que hemos hablado (Vatev 1930) En 195l9Cloake y B i c k e r s t a f f p u b l i c a n t r e s casos bajo e l nombre de l u e s e n c e f a l i t i s y romboencefalitís que i n t e n t a n a t r i b u i r a v a r i a s e n c e f a l i t i s producidas por v i r u s. conocidos. en aquel tiempo o b i e n a encefalopatías t o x i c a s . En 1957» B i c k e r s t a f f añade o t r o s c i n c o casos a l o s t r e s precedentes y bajo e l nombre de e n c e f a l i t i s d e l tronco c e r e b r a l d e s c r i b e un síndrome c l i n i c o s i m i l a r a l d e s c r i t o por G a r c i n y Renard en 1934. Uno de dichos casos muere y l a única lesión que encuentra ea un edema d e l tronco c e r e b r a l . En l a discusión se i n t e r e s a p a r t i c u l a r m e n t e p o r l a e n c e f a l i t i s l e t a r g i c a ya que un año antes E s p i r y S p a l d i n g habían publicado v a ríos casos de p o l i o e n c e f a l i t i s con secuelas p r o p i a s de l a en fermedad de Von Ecónomo..

(39) -31Mientras t a n t o , en 1955, P i a g e t p u b l i c a t r e s casos de parálisis de l o s d i l a t a d o r e s de l a g l o t i s de o r i g e n p o l i o e n — c e f a l i t i o o en dos niños y un a d u l t o , llegando a l d i a g n o s t i c o por exclusión. En l o s países escandinavos es l a forma v e r t i b u l a r l a que predomina. Knud Winthor lia estudiado 197 casos desde 1949 bajo e l nombre de vértigo epidémico planteándose e l p±^D)blema del diagnóstico con l a enfermedad de Monióre. En 1959» Pedersen ha publicado v a r i o s casos daneses de l a misma enfermedad con sintonas asténicos y d e p r e s i v o s asociados a l gunas veces a r e a c c i o n e s g a s t r o i n t e s t i n a l e s y a i n f e c c i o n e s de l a s v i a s r e s p i r a t o r i a s a l t a s . En Suénela, M b l l e r y Menzelius (1961) p u b l i c a r o n 37 c a sos de e n c e f a l i t i s de tronco c e r e b r a l p a r e c i d o s a l o s casos de G a r c i n y Renard, pero más de l a mitad de e l l o s p r e s e n t a ban vértigos. En 1960, Thiebaut p u b l i c a algunos casos agudos s i n estu dio anatómico, diagnosticándolos p o r exclusión. Los l l a m a neu r o a x i t i s d e l tronco c e r e b r a l . En e l mismo año, Nastev, Ontcharova, Koinov y Abadiev presentan 24 casos en B u l g a r i a y d i s c u t e n su etiología g r i p a l . En 1962, 64 casos son publicados por P o l l i n g e r y Weiden f e l d en Rumania y 84 casos en B u l g a r i a p o r Ontcharova y c o l , Zaprianov y c o l , Koinov y c o l , y l o n t c h e v . D i c h a etiología g r i p a l es demostrada en 13 casos de M i l e n o v y c o l , y, a l i g u a l que e s t o s últimos a u t o r e s , K o l a r p u b l i c a en Checoslovaquia (1962) un caso de e n c e f a l i t i s d e l t r o n c o c e r e b r a l en e l que demuestra l a participación d e l v i r u s de l a i n f l u e n z a , t i p o.

(40) -32-. A Singapoore S?. Este v i r u s ha s i d o encontrado tamhien por Cerny y c o l . en l o s casos de vértigo epidémico publicados en 1963. En este ?!iismo año, Facón, Constantineseo y Schwartz pub l i c a n dos observaciones en l a s que l a s l e s i o n e s se l o c a l i z a n en l a región retro^ülivar. Algunos casos más han sido publicados por B u ^ d o v. (1961). en l a URSS y por D r e i f f u s y c o l . (1964) en l o s Estados Unidos. En l o s animales. Van Bogaert (1959) ha d e s c r i t o una pol i o e n c e f a l i t i s aguda del t r o n c o c e r e b r a l , presentada por una especie de monos asiáticos (Baboons), a l o s que produce un temblor de t i p o cerebeloso y parálisis de l o s n e r v i o s cranea l e s . l a s l e s i o n e s que produce d i c h a p o l i o e n c e f a l i t i s c o r r e s ponden a l grupo IV de l a clasificación de Spatz. También en l o s animales,Osetowska ha d e s c r i t o en 1963 una e n c e f a l i t i s d e l tronco c e r e b r a l p r o p i a d e l conejo que presentaba l e s i o n e s ca ráeterxsticas de l a l i s t e r i o s i s . En d i c h a s l e s i o n e s l o s i n f i l t r a d o s l i n f o - h i s t i o c i t a r i o s y l o s nodulos m i c r o g l i a l e s de l a p r o t u b e r a n c i a y d e l bulbo no presentaban ninguna a f i n i d a d por l a s u b s t a n c i a g r i s . Duffy y c o l . han p u b l i c a d o recienteicente (1964) una observación humana de romboencefalitís debida a l a l i s t e r a monocitogenes. Clínicamente corresponde a l cuadro que hemos des crüD más a r r i b a , aunque en e s t e caso había una p l e i o c i t o s i s importante d e l líquido cefalorraquídeo. E l cuadro l e s i o n a l (;orrespondía a l de una e n c e f a l i t i s p u r u l e n t a l o c a l i z a d a en l a p r o t u b e r a n c i a y en e l bulbo con n e c r o s i s hemorrágicas múl.

(41) -33t i p l e s , p e r i v a s c u l a r i t i s formadas p o r p o l i n u c l e a r e s y una n e c r o s i s f i b r i n o i d e do l a s paredes v a s c u l a r e s , Finalmente,. hablaremos do l a s únicas observaciones. anato. moclínicas de etiología desconocida publicadas antes de l a redaccidn de esta t e s i s t Las t r e s primeras han sido publicadas en 1964 por l i z u k a y t i e n e n en común l o s caracteres clínicos s i g u i e n t e s : Se t r a t a de una enfermedad crónica (1-5 años) d e l a d u l t o . Los pródromos c o n s i s t e n en una elevación de l a temperatura con c e f a l e a s (casos 1 y 3) o b i e n malestar y vómitos. Uno o dos meses después aparecen l o s signos neurológicos consecuencia de l a s l e s i o n e s d e l tronco c e r e b r a l y en p a r t i c u l a r d e l mesen c e f a l o , l a protuberancia y e l bulbo. La evolución es p r o g r e s i va y l e n t a con remisiones y e l cuadro clínico se c a r a c t e r i z a por un síndrome p i r a m i d a l y un síndrome d e l tronco c e r e b r a l , (transtornos do l a s e n s i b i l i d a d f a c i a l y o f t a i m o p i e j l a s ) , En cambio, no encontramos en e l cuadro clínico l o s síndromes pro pios de l a s p a n e n c e f a l i t i s p r o g r e s i v a s subagudas, a saber? los transtornos extrapiramidales, l a s c r i s i s convulsivas, l o s transtornos de 3a c o n c i e n c i a , l a s demencias y l a s l a b i l i d a d e s a f e c t i v a s . No se observan tampoco, e l sindrome orgánico p s i q u i co, l o s estados d e l i r a n t e s , " e l a p a l l i s c h e s syndrom", l a a t r o f i a óptica o e l e s t a s i s p a p i l a r , todos e l l o s , síndromes que suelen acompañar a l a s e n c e f a l i t i s esporádicas a c t u a l e s y a l a s enfermedades degenerativas. d e l sistema íaarvioso. En e l. l i q u i d o cefarorraquídeo había una f l e i o c i t o s i s y un aumento de l a albúmina..