Blalock-Hanlon 1950 Senning 1957 # 1977 doble switch Mustard 1964 Rashkind Simple (sin asociaciones) Compleja (CIV, EsubP,CoAo)

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UCCA

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Blalock-Hanlon 1950

Senning 1957 # 1977

doble “switch”

Mustard 1964 Rashkind 1966

Simple (sin asociaciones) Compleja (CIV, EsubP,CoAo)

(3)

•

Trastornos eléctricos (Dra Sanchez)

• Obstrucción venosa

sistémica

[ 20-35%, Mustard, tasa reop <15%, éxitus reop: 7-25% ]

pulmonar

[ 3-7%, Senning, tasa reop <10%, éxitus reop: 10-20% ]

• “Fugas” tunelización

(con/sin hipoxemia) [ 5-15%, equivalente ambas técnicas]

• HP

(causa no filiada/estenosis VVPP) [ 5-7% ]

• IT progresiva

(o Grado III-IV estudio descriptivo)

• Disfunción VD

[ 3-25%, según tº seguimiento y método valoraciòn]

**Clase funcional * Respuesta al ejercicio * Marcadores Eco vs. RMC vs. Isótopos**

….. Otros: sindrome PP / cirrosis hepática / endocarditis bacteriana

**trastornos del neurodesarrollo * ICC/arritmia/IT en el embarazo**

[5-30%]

CORRECCIÓN FISIOLOGICA

” escenario tardío ”

**supervivencia * mortalidad * morbilidad**

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CORRECCION FISIOLOGICA

(Mustard) –Htal RyC 1978-1999

TGA simple 84%

30 años TGA compleja

60%

supervivencia

N= 162 supervivientes a la operación

Mort. tardía 27/162 (16%)

CLASE FUNCIONAL

I ….. 141

(87%)

≥ II …… 21

(13%)

DISFUNCION VD

mod-sev ... 5/162

(3%)

INSUF. TRICUSPIDE

mod-sev …. 12/162

(7%)

FACTORES RIESGO

mortalidad tardía

* TGA compleja * Reoperación * Arritmia tardía

CAUSA DE MUERTE TARDIA

Súbita ….

15 Reop ……. 8 HPulm ….

2 No card. ..

2

(NYHA)

Tx Cardíaco ….. n=3

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II-III

Retrospective FU study of 137 patients during 16.7 (5.6) years 96.2% were in NYHA functional class I–II.

Late mortality was 5.1% (95% confidence interval 1.37% to 8.84%) with sudden death as the most common cause

14.6% (20 patients) developed systemic RV systolic dysfunction [average (SD) time 14.3 (5.4) years after surgical repair]. Cardiac trasplantación in 3 pts

91%

82%

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TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS. SEGUIMIENTO DE PACIENTES OPERADOS CON CORRECCIÓN ATRIAL

Moreno F, Hiraldo M, Cordero S et al. Rev Esp Cardiología 1992; 45 (2): 117-27

146 supervivientes a la operación (simple 119/compleja 27) [Mustard 13/ Senning 113]

media FU … 6,5 años [ 0,5 – 15 ]

Estimación de supervivencia a 15 años …….. 93%

Enfermos libres de arritmia a 15 años ……….. 22%

Muerte tardía 7/146 (5%) media FU 13 meses /// 4/7 muerte súbita Clase Funcional (NYHA) …..

**I (87%) * II (13%)**

(7)

(8)

76%

(9)

(10)

(11)

(12)

(13)

pts > 18 años

FU 15,7 años

(14)

(15)

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Disfunción VD

(17)

Tricuspid regurgitation represents the major risk factor for CTGA patients RV dysfunction appears to be almost always secondary to long-standing TR Progressive Tricuspid Valve Disease in Patients With Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries

(N=40)

Prieto LR, Hordof AJ, Secic M, Rosenbaum MS, Gersony WM Circulation. 1998;98:997-1005

Follow-up:7 to 36 years (mean 20 years)

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DISFUNCION DEL VENTRICULO DERECHO concepto multifactorial

1.- VÁLVULA TRICUSPIDE y ARQUITECTURA MIOCARDICA valva septal cuerdas directas a TIV

fibras cardiomiocitos “intrusión circular” en VD hipertrófico 3.- GEOMETRIA

ADAPTADA a

PRESION SISTEMICA

curva presión-volumen “ tipo izquierdo” / tiempo relajación isovolum.

4.- ARTERIA CORONARIA UNICA

disbalance hipertrofia > requerimientos miocárdicos fibrosis miocárdica / reserva coronaria miocárdica

5.- FACTORES QUIRURGICOS

perioperatorios / protección miocárdica / edad Qx (cianosis)

túneles atriales no flexibles ………

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INTERPRETACION DE LAS ONDAS DT en VD normal o VI subpulmonar

contraccción asincrónica peristáltica seno / infundíbulo

VD NORMAL

VI en L-Tga VI en Mustard

RIV

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INTERPRETACION DE LAS ONDAS DTP VD subaórtico

RIV CIV

“contraccción sincrónica”

presión sistémica VD subpulmonar

VD en Mustard

“izquierdización curva presión-volumen del VD sometido a presión sistémica crónica”

CIV

RIV

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Mean systemic RV mass index ….. 97+/- 25 g/m² [67-166]

Mean normal subpulmonary RV mass index …… 36± 6 g/m² Mean normal systemic LV mass index ……….. 78±13 g/m²

Excessive right ventricular hypertrophic response in adults with the mustard procedure for transposition of the great arteries

Hornung TS, Kilner PJ, Davlouros PA, Grothues F, Li W, Gatzoulis MA

Am J Cardiol 2002;90(7):800-3.

(23)

REPOSO EJERCICIO

(24)

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EVALUACION FUNCIONAL TARDIA DEL VENTRICULO DERECHO

1.- CLASE FUNCIONAL

[ NYHA / CAPACIDAD “ability index” ]

2.- RESPUESTA CARDIOPULMONAR al ejercicio

3.- MARCADORES BIOLOGICOS

4.- IMAGEN

[ ECO vs. RESONANCIA vs, TAC sincron. vs. ISOTOPOS ]

(26)

(27)

Número enfermos

Número

determ. Edad Media BNP Media VO2

Mustard 26 23 24.3 70.59 24.9

Fallot 100 23 24.79 85.29 27.56

Bicavo 43 19 24.02 107.9 26.61

Total 214 254 24.27 94.95 26.89

EVALUACION FUNCIONAL TARDIA DEL VENTRICULO DERECHO

Fernandez Pineda, L

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TAPSE IT

dp/dt

onda S baja velocidad

TGA + MUSTARD + IT mod-severa

DISFUNCION DE VD (FEVD 30% por RMC)

^{19 años}

EVALUACION FUNCIONAL TARDIA DEL VD --- eco vs. reso

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80

N EDAD VTDVD ml /m² VTSVD ml/m² FEVD % VTDVIm² FEVI %

17 26 129 (80-233) 73 (50-100) 48 (23-61) 55 (43-65) 60 (50-68)

EVALUACION FUNCIONAL TARDIA DEL VD --- eco vs. reso

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TRATAMIENTO de la DISFUNCION DEL VENTRICULO DERECHO

1.- FARMACOLOGICO

IECAS, ARA II, BLOQUEANTE ß, EPLENORONA, DIURETICOS, DIGITAL

2.- ELECTRICO

RESINCRONIZACION

3.- QUIRURGICO

BANDING PULMONAR

[ intención geométrica y/o “doble switch”

PLASTIA / REEMPLAZO TRICUSPIDE

TRANSPLANTE CARDIACO

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