Angioma facial congénito no involutivo

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Texto completo

(1)

Revista

Española

de

Cirugía

Oral

y

Maxilofacial

w ww . e l s e v i e r . e s / r e c o m

Caso

clínico

Angioma

facial

congénito

no

involutivo

Karla

Gabriela

Ocampo

García

a,∗

,

Rigoberto

Dolores

Velázquez

a

,

José

Luis

Barrera

Franco

a

,

Mayra

Gabriela

Heredia

Salgado

b

,

Alberto

Salgado

Valdés

b

y

Aciel

Janai

Requena

Moreno

b

aCentroOncológicoEstatalISSEMyM,DepartamentodeCirugíaOncológicaToluca,México bUniversidadAutónomadelEstadodeMéxico,Toluca,México

i n f o r m a c i ó n

d e l

a r t í c u l o

Historiadelartículo:

Recibidoel10deoctubrede2011 Aceptadoel10deenerode2012 On-lineel5demarzode2012 Palabrasclave: HemangiomaFacial Angioma Congénito

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Elhemangiomaesunaneoplasiavascularbenignafrecuenteenlaprimerainfanciacon pre-dilecciónenlasmujeres,sulocalizaciónesfrecuenteenlaregióncervicofacialenun60% deloscasos.Estaneoplasiarepresentaunretoparaelprofesionaldelasaludpuestoque lamayorcomplicaciónenestospacientessonlosproblemashemorrágicosuobstructivos aniveldevíasáreasElcasoclínicoquesepresentaesunpacientemasculinode30a ˜nos condiagnósticodehemangiomagigantederivadodemúsculoorbiculardelabiotratadocon cirugíaparcialeinterferonsinrespuestaocontribuciónreal,porlocual,elpaciente actual-mentecursaconunaumentodevolumenimportantequecausadeformidadenhemicara izquierda,rebasandolíneamediamandibularconlassubsecuentesalteracionesbucales condicionadasyagravadasporlamismapatología,locualrepercuteensusaludsistémica. ©2011SECOM.PublicadoporElsevierEspaña,S.L.Todoslosderechosreservados.

Non-involuting

congenital

facial

haemangioma

Keywords:

FacialHemangioma Angioma

Congenital

a

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t

Thehemangiomaisabenignvascularneoplasmfrequentlyseeninearlychildhood, usua-llyinfemales. Itslocationiscommon inthecervicofacialregionin60%ofcases.This tumourrepresentsachallengeforthehealthprofessional,asthemajorcomplicationsin thesepatientsarebleedingdisordersorobstructiveairways.Theclinicalcasepresentedisa 30yearoldmalepatientwithadiagnosisofagianthaemangiomaarisingfromthe orbi-cularmuscleofthelip,treatedwithpartialsurgeryandinterferon,withnoresponseorno realcontribution.Thevolumeofthehaemangiomaiscurrentlyincreasing,causinga defor-mityontheleftsideofthefacethatexceedsthemandibularmidlinewithsubsequentoral alterationsconditionedandaggravatedbythediseaseitself,whichisaffectinghissystemic health.

©2011SECOM.PublishedbyElsevierEspaña,S.L.Allrightsreserved.

Autorparacorrespondencia.

Correoelectrónico:pmfcoe@hotmail.com(K.G.OcampoGarcía).

1130-0558/$–seefrontmatter©2011SECOM.PublicadoporElsevierEspaña,S.L.Todoslosderechosreservados. doi:10.1016/j.maxilo.2012.01.003

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Introducción

Loshemangiomas(angiomasocarvernomas)sonneoplasias vascularesbenignasdel endotelio,con capacidad prolifera-tiva,enellosseidentificaunmarcadorinmunohistoquímico, GLUT-1.Estossonunamasaproliferativadelosvasos sanguí-neosquenosufrentransformaciónmaligna.Sonlesionesmuy rarasdelasquesereportanenlaliteraturamuypocoscasos. Esfrecuentequesedesarrolleenlaedadpediátrica aproxi-madamenteenun10%delosni ˜nosde1a ˜nodeedadtiene unhemangioma.Estosson3vecesmásfrecuentesenni ˜nas, yen prematuros de bajopeso al nacer. Representa el 15% detodaslasmalformacionesvascularesdelsistemanervioso central1–13.

Lalocalizaciónquesepresentandepreferenciaenlaregión cervicofacialdentrodeestalaformacióndehemangiomasde adultosseencuentraenloslabios,mejillas,mucosacon la participacióndelrevestimientooral,mandíbulaporvía intra-muscularconlaparticipacióndelosmúsculosmasticadoreso intraóseaconlaparticipacióndelamaxila,loshemangiomas oralessonusualmentevistossobrelagingiva,estaslesiones amenudoaparecenenlapapilainterdentalyseextiendea dientesadyacentes,tejidodepiel,subcutáneoyhueso.Son comunes enlaprimerainfancia yni ˜nezeimplicantejidos subcutáneosomucosa,asícomofrenteycuelloquesonlos lugaresfrecuentementemásafectados,aunquees relativa-menteraraencavidadoral;enpárpadosyáreaperiocularcon 11%.El80%estánlocalizadosenlaregión intraparenquima-tosasobretodolasupratentorial,seguidoporlafosaposterior ylamedulaespinalrespectivamente,mientrasquelaafección denervioscranealesesrara,conmenosde60casos reporta-dosenlaliteratura.Sinembargoestospuedenpresentarseen cualquierpartedelcuerpo.Loshemangiomas intramuscula-res,sonuntipodistintivodehemangiomasqueocurredentro delmúsculoesquelético.Menosdel1%detodoslos hemangio-masdelcuerpoocurreenmúsculos,y14%deestosproviene enlamusculaturadelacabezayelcuello.Elmaseteroesel músculoconmásfrecuenciaafectado1,2,4,6,9,10,13,16.

Laetiologíadeloshemangiomasseatribuyealoscambios hormonalesyaquesonfactoresimportantesenla prolifera-cióndetejido embrionario vascular.Inclusohanpropuesto unateoríacongénitadebidoalaaltaincidenciade heman-giomasdurantelosprimerosa ˜nosdevida1.

Listonen1843clasificóaloshemangiomasdependiendoel tama ˜nodelvaso1,4.

En1973Sznajderetal.fueronlosprimerosendescribiren laliteraturaalhemangiomabajoeltérminodehemangioma hemorrágico1.

En 1982, Mulliken y Glowacki propusieron una clasifi-cación biológica de laslesiones vasculares yredefinida en 1997 por la Sociedad Internacional para el estudio de las lesionesvasculares(ISSVA),distinguiendotumores vascula-resde malformacionesvascularesbasadosenlaapariencia clínica, características histopatológicas y comportamiento biológico1,4.

Enesta clasificación,loshemangiomas fuerondescritos comotumoresvascularesqueexperimentanunafasede cre-cimientoactivo,caracterizadoporproliferaciónendoteliale hipercelularidadseguidoporunafasedeinvolucióngradual

queocurretrasvariosa ˜nos,mientrasquelas malformacio-nesvascularesfuerondescritascomo congénitasderivadas pordesordenesenlaembriogénesisvasculaturardelos capi-lares,venas,linfáticos,arteriasounacombinacióndeestos representan hamartomas de células endoteliales maduras; son lesiones más o menos estáticas, presentes desde el nacimientoy quenosufrenunaverdadera proliferaciónni regresanconlaedad1,4,6.

Actualmente, este sistema da la clasificación estándar usadaenelcampodeanomalíasvasculares,seincluyerona loshemangioendoteliomaskaposiformes,angiomasen pena-cho,granulomasplógenosyhemangio-pericitomas1,4,15.

Desdeelpuntodevistaclínicoloshemangiomaspueden sersuperficiales,enformadelesionesdecolorrojointenso, pocosobreelevadas;yprofundossecaracterizancomouna masa blanda, lisa olobulada, sésil o pediculado,enforma detumoracionesdecolorpieloconuntinteazulado,o mix-toscuandoademásdelcomponenterojosuperficialtienenun componenteprofundoquelesdavolumen1,6.

Losangiomacavernosoocavernomassonlesiones vascu-larespocofrecuentesenlaedadpediátrica,ocasionalmente afectaaindividuosdeedadavanzadatienenuncomponente profundoeirregularcomolasmalformacionesvenosas,pero setratadelesionesvascularesdecomportamiento comple-tamentediferenteproliferandurantemástiempo(hastalos 12-14mesesdeedad)queloshemangiomassuperficialesyal regresarsuelendejarmenossecuelasqueloshemangiomas mixtososuperficiales1,5,6,10.

Losangiomascavernososseincluyendentrodelgrupode lesionesangiográficamenteocultasdelSistemaNervioso Cen-tral.Vanesfkyetal.determinaronqueexisteunaincidencia de71%deestegrupodelesiones,seguidasporlesiones mix-tas(15%),MAVtrombosadas(8%),ymalformacionesvenosas trombosadas(8%)1.

Otraformadeclasificaciónclínicadeloshemangiomases dividirlosenhemangiomasfocales,aquellosbien circunscri-tos,másomenosredondeadosquepodríantrazarseapartir deunpuntocentral;yhemangiomassegmentariosqueson aquellosenformadeplacas,quenopuedentrazarseapartir deunpuntocentralyqueamenudosiguenladistribuciónde unaunidaddedesarrolloembriológico1.

Elinterésdeestaclasificaciónradicaenelhechodeque loshemangiomassegmentariostienenuníndicede complica-cionesmuysuperiorqueloshemangiomasfocalesypueden asociaralteracionesestructuralesdiversas1.

El diagnóstico diferencial de los hemangiomas son los gliomas, encefaloceles, neurofibromas, lipomas, rabdomio-sarcomas,neuroblastomas,mucocelesyquistesdermoides. Cuandosepresentanensenomaxilareldiagnóstico diferen-cialsedeberíahacercontumoresdesenomaxilar1,4,9.

Histológicamenteloshemangiomassecaracterizanporla presencia de luces vasculares con un endotelio activo con numerosas mitosis en la fase de proliferación que tienen característicasinmunohistoquímicasdiferentesdelendotelio normaldelapielyesmásparecidoalendotelioplacentario loscualessondetama ˜novariable.Presentancanales sinusoi-dalesformadosconcapassimplesdecélulasendoteliales,y susparedessehallanseparadasporunadelgadacapa discon-tinuadetejido,fibrosoconausenciadetejidoneuraloglial entrelosvasosqueconformanlalesión.Lascaracterísticas

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histológicasdeloshemangiomasdeglándulassalivales inclu-yenafectacióndelasestructurasacinares,enlosconductosy tejidoslesionadosdentrodeloslímitesdeglándulasalival1–3,6.

Esteendotelioexpresalaproteína glut-1,proteína trans-portadoradeglucosaquesolosehallapresenteenlosvasos placentariosydelabarrerahematoencefálica1.

Otrosmarcadoresquesehallanpresentesenlos heman-giomasyenlosvasosplacentariossonlamerosina,elantígeno LewisY,yelreceptordelaFCdebajaafinidad(FcYRII)1.

Estoshallazgoshan llevadoaplantear silos hemangio-maspuedenrepresentar«embolias»placentariasosisonel resultadodeunprecursorendotelialaberrante1.

Loshemangiomasfacialesextensossegmentariospueden asociarmalformacionesdefosaposterior,alteraciones arte-rialescervicocranealesentrelasqueseobservanpersistencia delaarteriatrigeminal,alteracionescardiacasocoartaciónde aortaen50%,alteracionesoculares,yalteracionesesternales. EstaasociaciónsehadenominadoconelacrónimoPosterior fossaabnormalities,facialHemangioma,Arterial abnormali-ties;Coartationoftheaortaandcardiacabnormalities,Eye, Sternaldefects(PHACES)1–5.

En cuanto a las alteraciones oculares, una malforma-ciónvascularcaracterizadaporlapresenciadesinusoidesde paredesfinas,quecontienencoleccioneshemáticassinflujo arterialovenosoaparenteseobservanen25%deloscasosen formadevascularizaciónanómaladelaretina,microoftalmia, hipoplasiadelnervioóptico,exoftalmos,hemangioma coroi-deo,colobomas,cataratas,glaucoma,síndromedeHornero persistenciadelvítreoprimario1,12,13.

Lasalteracionesesternalesodelalíneamediaconsisten enesternónhendidoorafessupraumbilicales1.

Lamalformacióndefosaposteriormásfrecuenteesla mal-formacióndeDandyWalkerperosehandescritoagenesiade cuerpocalloso,quistesaracnoideos,yatrofiacerebelosa1.

Unavaloraciónangiográficaconembolizaciónpreviaala reseccióneslomásindicado;siendoelabordajequirúrgico abiertoenfuncióndelaaccesibilidad,extensióndelalesión, edaddelpacienteyconsideracionesestéticas4,5,9,10,14,16.

Dentrodeltratamientodeloshemangiomasseencuentran los corticoides tópicos ultrapotentes para angiomas super-ficiales(clovate®, decloban®) pero son inefectivospara los hemangiomasprofundosyportantoparaprevenirla compre-sióndelgloboocularolainterferenciaconelejevisual1,9,11,16.

Enhemangiomasde gran tama ˜no,que comprometenla visiónyquenorespondenaotrasmodalidadesterapéuticas sehautilizadoelinterferon.Esteesuntratamientomuyeficaz aunquesehandescritoparaparesiasespásticasenhastaun 10%delosni ˜nosdecortaedadtratadosconinterferon1,11,16.

Dentrodelasalternativasterapéuticaspareltratamiento de hemangiomas que no responden a corticoides orales. Lavincristina,adosisde2mg/m2,eninfusiónsemanalseha demostradoeficazenestesentido,sinembargosurespuesta eslenta1,6,9,11,16.

Lasindicacionesparaeltratamientoconcirugíaincluyen: edaddel paciente, hemorragias, sitio y tama ˜no del tumor, deformacióncosméticaentreotras17.

Eltratamientoconláser,bienseadecolorantepulsadoo Nd-Yagpuedeserútilparaeltratamientodehemangiomas superficiales,porloquetieneuninterésmáscosmético,que deprevencióndecomplicacionesvisualesyaquenoconsigue

Figura1–Hemangiomaenmacizofacial.

disminuir el volumen de la lesión. Un tratamiento precoz conláservascularpuedeevitarlaproliferaciónposteriordel componenteprofundodeloshemangiomasyasíevitar com-plicacionesoculares1,16.

El tratamiento con láser vascular puede ser útil para hemangiomasulcerados.Enunaodossesionesdeláser vas-cular sobrelaúlcera delhemangioma sueleconseguiruna reepitelizacióndelamisma,ydisminuyeconsiderablemente eldolor1,16.

Recientemente sehanutilizadoel factor decrecimiento plaquetarioenaplicacióntópica(becaplermin®oRegranex®) paraeltratamientodeangiomasulceradosquenoresponden aotrostratamientos1,16.

El pronóstico de estos pacientes varía de acuerdo a su localizaciónanatómicaporqueporejemploloshemangiomas cavernososdeseptumocornetes,porsulocalización,pueden provocarobstrucción,porellodebenserextirpados quirúrgi-camente.

Caso

clínico

Paciente masculinode 30a ˜nos conDx deHemangiomaen macizofacial.(fig.1).

AHF:Hermanocondiagnósticodecardiopatía.Otros pre-guntadosynegados.

APNP:Tabaquismoyalcoholismonegados.

APP:Quirúrgicos,3cirugíasporlesiónencaraycuellola ultimaendiciembre1990yembolizaciondecarótidaexterna enfebrero1996.Niegaalergias,crónicodegenerativosy luéti-cos.Transfuncionalespositivos.

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PA:Alnacimientopresentóunacoloraciónvioláceaenlabio inferiorizquierdo.Alprimera ˜nodeedadtuvounaumentode volumenenregiónanteriordelcuelloconpresenciade creci-mientohaciaregióndepabellónauricularizquierdoyregión mastoidea.

Alos5a ˜nosdeedadserealizóreseccióndelhemangioma conaumentoprogresivodelalesiónenextensiónyvolumen. El18dediciembrede1989selerealizaresecciónde hemo-linfangiomacervicaldesdelaparteanteriordelcuellohasta elbordeinferiordelmaxilarinferiorsiendonecesario reali-zartraqueostomía porelprocedimientoradical decuello e infiltraciónhaciatráqueaporpartedelhemolinfangioma.

Existerecurrenciaporloqueel11dediciembrede1990se realizaunaterceraresecciónenlacualelreportehistológico diagnostico«HemangiomaCavernosoconTrombosis’».

El7defebrerode1996serealizaembolizaciónenterritorio decarótidaexternaizquierdoenelquetuvointernamientoen terapiaintensivaposterioralprocedimientopor broncoaspi-ración.

Dentrode1994y1996hubouncrecimientodehemangioma concrecimientoocasionaldeaproximadamente3mesesen regiónposteriordelhemangioma.

Actualmenteseencuentraestableconaumentode volu-menenregiónanteriordecuelloyregiónretroauricular,región supraclavicular y región parotidea izquierda. Sin datos de compromisorespiratoriosoloconpresenciadedisartria.

Se diagnostica hemangioma gigante recurrente de cara lateral izquierda irresecable debido a complicaciones hemorrágicasyposquirúrgicas.

EnlaRMseobservóinvolucrodemediastino,cuello, orofa-ringe,laringeehipofaringe.

ParalaimagendelcortecoronalsecuenciaT1seobservael hemangiomaocupantedelahemicarayhemicuelloizquierdo aniveldetejidosblandos.(fig.2).

ElcortecoronalsecuenciaT2muestralavascularidaddel hemangiomaocupantedehemicarayhemicuelloizquierdo. (fig.3).

Corte sagital secuencia T1con contraste observándose involucroderegiónfacialycervical.(fig.4).

Lesuministraroninterferónsinrespuesta,actualmentese encuentraenobservación,conprogresivaevoluciónde pato-logía.

Discusión

Loshemangiomas de acuerdo a lascaracterísticas clínicas sonfácilmentediagnosticadossinembargosepuede hacer undiagnosticodiferencialconlasmalformacioneslinfáticas microymacroquísticallamadatambién«higroma»para aque-llas localizadas a nivelcervical; así como con tumores de tejidosblandoscomolosgliomas,lipomas,yquistes dermoi-des.

Enelcasoquepresentamos;elpacientemostró caracterís-ticasclínicasqueevidenciabaneldiagnósticodehemangioma desdeelnacimientoyaquelalocalizaciónconrespectoaeste fuesituadaaniveldellabioinferior;mientrasquela locali-zacióncomúndelhigromaseencuentraanivelcervical,la evoluciónmostróvolumenprogresivoconinvolucrodezona labial,regiónanteriordecuello,regióndepabellónizquierdo,

Figura2–Imagendelcortecoronal,hemangiomaocupante delahemicarayhemicuelloizquierdoaniveldetejidos blandos.

Figura3–ElcortecoronalsecuenciaT2,vascularidaddel hemangiomaocupantedehemicarayhemicuello izquierdo.

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Figura4–CortesagitalsecuenciaT1concontraste, involucroderegiónfacialycervical.

selerealizaronalpacienteestudiosradiográficos;asícomo corteshistológicosconlascualessedeterminóeldiagnóstico dehemangiomafacial.

En cuanto al tratamiento de los hemangiomas encon-tramos el quirúrgico, el uso de corticoesteroides, las embolizaciones,laescleroterapia,elusodealgunos citotoxi-coscomolavincristinaparalosangiomasdegrantama ˜noasí comotambiénelusointerferon1,11,16.

Enestepacienteserealizarondiversostratamientos qui-rúrgicosyfarmacológicossinembargomostróresistenciaal tratamientoconvencional.

Dadoalcrecimientoexponencialde lalesiónel pronós-ticodeestepacienteacortoplazoesmaloporlainvasióna estructurasvitalesylaresistenciaeimposibilidadacualquier tratamiento.

Conclusiones

Los hemangiomas cavernosos gigantes son una patología pocofrecuente sinembargo supresentación tratamiento y pronóstico son controversiales, esto lleva acrear líneasde investigacióndelostratamientosdeestatumoración;puesto queenellassedebetenercuidadosespeciales,yaquesibien sonbenignascuando sedesarrollande maneraimportante impidenlasfuncionesnormalesdelpacienterepresentadoasí unriesgopotencialdemortalidad.

Aunadoaestosedebetenerespecialcuidadoenla aten-ciónbucaldeenfermedadesoralescomunesenpacientescon

interferenciamuscularyepitelial,queconllevaaldeterioro sistémicoybucalporlasdiversassecuelasdeesta anoma-lía,yaqueel tratamientoodontológicoseverálimitadopor lascaracterísticaspropiasdeladisfunciónocasionadaporun hemangiomacavernosofacialaunadoalaposibilidaddeuna hemorragiaquecomplicacualquierprocedimientoquirúrgico ypreventivo.

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