Osteocondroma: ignorar ou investigar?

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Artigo

de

Atualizac¸ão

Osteocondroma:

ignorar

ou

investigar?

Antônio

Marcelo

Gonc¸alves

de

Souza

a

_e

_Rosalvo

_Zósimo

_Bispo

_Júnior

b,c,∗

a_Faculdade_de_Medicina,_Universidade_Federal_de_Pernambuco_(UFPE),_Recife,_PE,_Brasil b_Faculdade_de_Medicina,_Universidade_Federal_da_Paraíba_(UFPB),_João_Pessoa,_PB,_Brasil c_Centro_{Universitário}_de_João_Pessoa_(Unipê),_João_Pessoa,_PB,_Brasil

informações

sobre

o

artigo

Históricodoartigo: Recebidoem23deagostode2013 Aceitoem31deoutubrode2013 On-lineem30desetembrode2014 Palavras-chave: Osteocondroma/etiologia Osteocondroma/ﬁsiopatologia Osteocondroma/diagnóstico Neoplasiasósseas

r

e

s

u

m

o

Osteocondromas sãoprotuberânciasósseas envolvidasporumacamada decartilagem.

Atingem, habitualmente,asextremidades dos ossos longosno esqueletoimaturo e os

deformam.Emgeralsãoúnicos,masaformadeapresentac¸ãomúltiplapodeser

encon-trada.Deaspectobastantecaracterístico,sãodefácildiagnóstico.Contudo,porvezes,a

localizaçãoatípica(esqueletoaxial)e/ouamalignizaçãodalesãopodemdificultarasua

prontaidentificaçãoporexamesradiográficos.Nessescasos,examesdeimagemmais

apura-dossãonecessários.Apesardenãoafetaremdiretamenteaexpectativadevidadoportador,

algumascomplicac¸ões,comvariadosgrausdegravidade,podemocorrer.

Ltda.

Osteochondroma:

ignore

or

investigate?

Keywords: Osteochondroma/etiology Osteochondroma/physiopathology Osteochondroma/diagnosis Boneneoplasms

a

b

s

t

r

a

c

t

Osteochondromas are bone protuberances surrounded by a cartilage layer. They

generallyaffecttheextremitiesofthelongbonesinanimmatureskeletonanddeform

them.Theyusuallyoccursingly,butamultipleformofpresentationmaybefound.They

haveaverycharacteristicappearanceandareeasilydiagnosed.However,anatypicalsite(in

theaxialskeleton)and/ormalignanttransformationofthelesionmaysometimesmakeit

difﬁculttoidentifyosteochondromasimmediatelybymeansofradiographicexamination.

Inthesecases,imagingexaminationsthataremorereﬁnedarenecessary.Although

oste-ochondromasdonotdirectlyaffectthesepatients’lifeexpectancy,certaincomplications

mayoccur,withvaryingdegreesofseverity.

Ltda.

∗ _Autor_para_{correspondência.}

E-mail:zosimobispo@gmail.com(R.Z.BispoJúnior).

Este é um artigo Open Access sob a licença de CC BY-NC-ND

CC BY-NC-ND

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Introduc¸ão

Permaneceodebateseoosteocondromaéumadesordemdo

desenvolvimento(lesãopseudotumoral)ouumaneoplasia.1

Sejaeleumalesãopseudotumoralouomaiscomumtumor

benignodoosso,2 certamente éumaexostose (proliferac¸ão

ósseaexternaquedeformaoosso).3_{Protuberância}_óssea,_essa,

habitualmenteencontradanoesqueletoimaturodascrianc¸as

edosadolescentes(ﬁg.1).

SegundoaOrganizac¸ãoMundialdaSaúde(OMS),os

oste-ocondromassãoprojec¸õesósseas,envolvidasporumacapa

cartilaginosa,queseelevamnasuperfícieexternadoosso.1

Apesardapredominantecomposic¸ãoóssea,oseucrescimento

ocorrenaporc¸ãocartilaginosa.4

Apresentam-sesobduasformasclínicasdistintas:5_lesão

única(osteocondromasolitário)oudiversaslesões

(osteocon-dromasmúltiplos).

Osteocondromasolitário

Entidade também denominada exostose

osteocondroma-tosa,1 _exostose _{osteocartilaginosa}4,5 _ou, _simplesmente

exostose.2

Osteocondromasmúltiplos

Dentreosdiversossinônimosusadosnaliteratura,sãoosmais

comuns:exostosemúltiplahereditária,exostosecartilaginosa

múltipla, osteocondromatosehereditáriae

osteocondroma-tosemúltiplahereditária.

Epidemiologia

Constitui 10% de todos os tumores ósseos e, dentre eles,

35% (20-50%) dos benignos.1,4–8 _Lesão _única _é _encontrada

em85%dosindivíduosdiagnosticadoscomosteocondroma.5

A exostose é, comumente, identiﬁcada na infância e na

adolescência.1,4

Os osteocondromas acometem, com mais frequência, o

esqueleto apendicular (membros superiores e inferiores).5

Os ossos longos dos membros inferiores são mais

comu-mente afetados.6,9–11 _A _região _do _joelho _(40% _dos _casos)

é a mais envolvida (ﬁg. 2).5–7,12 _Após _o _joelho, _as _porc¸ões

proximais do fêmur e do úmero são os sítios

preferenci-almente atingidos.Uma vez no osso longo, habitualmente

se localiza na metáﬁse e é raro na diáﬁse.2 _Ossos _chatos,

como a escápulaequadril,também podem serenvolvidos

(ﬁg.3).5

Apesar da levepredominância dogênero masculinoem

relac¸ãoaooposto,referidaporalgunsautores,4,5,7_parece_não

existirumaefetivapredilec¸ãopelogênero.1

Alguns autores reportam uma incidência de 1:50.000

pessoas.1,13 _Dos _pacientes _com _exostose, _15% _têm

múlti-plas lesões.1 _Nessa _{apresentac¸ão,} _o _{osteocondroma} _tende

a sergrandeeséssil comuma lobuladaeabundante capa

cartilaginosa.5_De_forma_similar_ao_solitário,_o_{osteocondroma}

múltiplotemumapredilec¸ãopelametáﬁsedosossoslongos,

especialmentedomembroinferior(ﬁg.4).14

Figura1–RadiograﬁasemAP(anteroposterior)(A)ePerﬁl(B)dojoelhoesquerdo.Notarexostose(osteocondroma–setas) naregiãoproximaldatíbiaemumpacientecomesqueletoimaturo.

(3)

Figura2–Osossoslongosdosmembrosinferiores(regiãodojoelho)sãomaiscomumenteafetados.(A)Radiografiasimples emperfil.(B)ReconstruçãodeTCem3D.Observarlesão(setas)naregiãoproximaldatíbia.

Aidadedospacientescomlesõesmúltiplasésemelhanteà

deoutroscomexostoseúnicaenãoexistetambémpredilec¸ão

pelogênero.1

Etiologia

Suacausapermanecedesconhecida.Baseadonasemelhanc¸a

dacapacartilaginosadaexostosecomacartilagemde

cres-cimento(ﬁse)doosso,váriashipótesestêmsidoaventadas:

todaselasrelacionadascomalterac¸õesdaﬁse.1_Outro_dado

quecorrobora apossível correlac¸ãoentreascartilagens(do

osteocondromaedaplacaepiﬁsial)éque,usualmente,coma

Figura3–Imagemdereconstruçãoem3Ddetomografia computadorizadadotórax.Notar,nointeriordafiguraoval preta,exostoseúnicanaregiãodocorpodaescápula esquerda,juntoaosarcoscostais.

maturidadeesquelética(apósaadolescência),ocrescimento

da lesão tambémcessa.2 _Assim,_a _lesão_parece _resultar_da

separac¸ão de um fragmento da cartilagem de crescimento

(do esqueleto imaturo) que sofre umaherniac¸ão.2 _O

cres-cimento contínuo desse pedac¸o solto de cartilagem e sua

subsequenteossiﬁcac¸ãoendocondralformamumasaliência

queseprojetadasuperfícieóssea,recobertacomumacapa

decartilagem.2_Contudo,_ainda_não_está_claro_como_de_fato_a

referidaseparac¸ãoocorre.2

Avariantecom múltiplaslesõeséumaalterac¸ão

autos-sômica dominante15,16 transmitida para ambos os sexos e

caracterizada pela presenc¸a de diversos osteocondromas.2

Nessegrupo,hánamaioriadosindivíduosumahistória

fami-liarpositivae/oumutac¸ãoemumdosgenesEXT.17,18_Esses

genes(EXT1,EXT2eEXT3)sãoencontradosnoscromossomos

8,11e19,respectivamente.19–22

Diagnóstico

clínico

Dentreossolitários,aimensamaioriaéassintomática.7,8,15,23

Naverdade,suadescobertaéhabitualmenteocasional.Uma

vezdetectados,apresentamumabaulamentodecrescimento

lento,consistênciaendurecidaeindolor(ﬁg.5).1,2

Já os sintomáticos estão, muitas vezes,relacionados ao

tamanhoeàlocalizac¸ãodaexostose.Comovimos,no

esque-letoimaturooosteocondromaacompanhaocrescimentodo

ossoenvolvido,lentaeprogressivamente,eparaaoatingira

maturidadeesquelética.24

Empoucoscasos,adormaisintensapodeestarpresentee

associadaàscomplicac¸õesdeorigemmecânica,1_promovidas

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Figura4–Exostosemúltiplahereditária.(AeB)Nosjoelhos,radiograﬁasevidenciamlesõesmúltiplasnasregiões proximaisdastíbiasedasfíbulas.

simplescontato,compressãoouatrito,podemosobservar(em

diversosgraus)parestesias,paresias,estalidos,edema,rubor

oupalidez,adependerdaestruturaanatômicaatingidapela

exostose.

Noosteocondromadotipopediculado(verDiagnósticopor

Imagem),adoragudapodeocorrer porfratura dabase(do

pedículo)apóstraumalocal.1,4,14,25

Naformamúltipladaafecc¸ãosãoobservadas:baixaestatura,

deformidades dosossos afetadosedesproporc¸ãodotronco

e dosmembros.2,5,14,17,26–28 _Envolvimento _severo _de _alguns

ossospromovemencurtamentoedeformidadeosteoarticular,

comconsequenterestric¸ão14daamplitudedemovimentoda

Figura5–Noexameclínico(A),porvezes,observa-seabaulamentodecrescimentolento,consistênciaendurecida eindolor.(B)Radiograﬁadaregiãoproximaldoúmerodireitodomesmopaciente.

(5)

Figura6–Radiograﬁadeindivíduocomexostosemúltipla hereditária.Notardeformidadedoantebrac¸o

(porencurtamentodaulna).

articulac¸ão. Comoprincipais exemplostemos:deformidade

doantebrac¸o (por encurtamentoda ulna), desigualdade no

comprimentodosmembrosinferioreseangulac¸ão(varoou

valgo)dojoelho(ﬁg.6).13,29,30

Transformac¸ãomaligna

Rápido aumento no tamanho da lesão e processo álgico

local sugerem transformac¸ão sarcomatosa em indivíduos

com osteocondroma previamente assintomáticos.1,16,28,30,31

A continuidade do crescimento da lesão após

maturi-dade esquelética também deve despertar tal suspeita.

Outros achados clínicos ocasionalmente relacionados:

dis-cretoaumentode partesmoles,elevac¸ãoda temperaturae

eritemalocais.30

Diagnóstico

por

imagem

Radiograﬁassimples

A aparência radiográﬁca reﬂete uma lesão composta de

tecido ósseo cortical e medular2 _que _se _projeta _para _fora

do osso acometido. Éexatamente a continuidadeda lesão

com asuperfíciedoossohospedeiro queépatognomônico

do osteocondroma.2 _Essa_continuidade _é_facilmente

obser-vada nas lesõesque “habitam”os ossos longos,2 naquelas

incidênciasradiográﬁcaspadrões(duasimagensemplanos

ortogonais). Contudo,nosossosplanos (baciaeescápula)e

irregulares(vértebras),essarelac¸ãoe,comoconsequência,o

diagnósticopodemnãoserevidentesapenasnasradiograﬁas

simples(ﬁg.7).2

A imagem característica é de uma protuberância óssea

(externa)1,4 _e _pode _ter _a _base _larga _(séssil) _ou _estreita

Figura7–Radiografiascomosteocondromasprojetados(setasvazadas)dediferentestiposdeossos.(A)Nosossoslongos (p.ex.falange–setacheia),asincidênciasradiográficaspadrão(duasimagensemplanosortogonais)sãosuficientesparao diagnóstico.(B)Contudo,nosossosplanos(p.ex.escápula–setacheia)eirregulares,asexostosespodemnãosertão evidentesapenasnasradiografiassimples.

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Figura8– Diferentestiposdeosteocondroma.Notarquenoexame(A)alesãodoúmeroéséssil(tembasealargada–setas); enquantoqueno(B)épediculadaoupedunculada(baseestreita[seta]menoremrelac¸ãoàsuaaltura).

(pediculadooupedunculado)(ﬁg.8).Peloseuaspectoúnicoé

possível,porexemplo,prescindirdabiópsia,namaioriados

casos,paraoseudiagnóstico.

Comumentea suacapa cartilaginosa nãoé visível

nes-ses exames, pois a sua densidade é similar aos tecidos

moles circundantes.15 _Entretanto, _{calciﬁcac¸ões}

cartilagino-sas,algumasvezes,podemserobservadas.15,23,31_{Calciﬁcac¸ão}

irregular é por vezes vista.1 _Porém, _nas _{radiograﬁas} _com

excessiva calcificação tipo “flocos”,1 _devemos _suspeitar _de

transformac¸ãosarcomatosadoosteocondroma.

Figura9–Cortesaxiaisdetomografiacomputadorizadadaregiãodistaldacoxa.Detalhedaexostosenaregiãomedial (figuraovalbranca).Observarcontinuidadedalesãocomacorticaldoosso(setapretavazada)easuarelaçãocomaspartes molesadjacentes.

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Figura10–Asimagensdetomografiacomputadorizadafacilitamalocalizaçãodeexostoses(figurasovaisbrancas) emsítiosanatômicosmaiscomplexos(aexemplodacoluna–regiãosacral).(A)Imagemaxial.(B)Reconstruçãoem3D.

Tomograﬁacomputadorizada

Complementamasradiograﬁasquemostramdetalhesda

con-tinuidadedoossocorticaleesponjosonointeriordalesão32–37

esuarelac¸ãocom aspartesmoles adjacentes(ﬁg.9).Seus

cortesaxiaisfacilitamainterpretac¸ão2_das_lesões_que_se

loca-lizamemsítiosanatômicosmaiscomplexos,23_a_exemplo_da

colunaedoscíngulos dosmembrossuperioreseinferiores

(ﬁg.10).

Figura11–Imagensderessonânciamagnética.(A)Imagem sagitalponderadaemT1(notarhipossinaldascorticaisdo ossoedalesão[setasvazadas];ehiperssinaldamedula ósseaemambos[setascheias]).(B)Imagemsagital ponderadaemT2(observarqueamaiorespessuradacapa cartilaginosaapresentacercade1,5cm[entresetas]).

Ressonânciamagnética

Éumexame quetambém demonstracontinuidadecortical

emedularentreoosteocondromaeoossohospedeiro.2_De

formaidênticaaumaporc¸ãonormaldoosso,naexostosea

corticalapresentaumabaixaintensidadede sinal

(hipossi-nal)emtodasassequências,enquantoocomponentemedular

permanececomaaparênciadamedulaamarela(ﬁg.11A).2

É aceito como o mais seguro método de imagem

paraavaliarasestruturasadjacentesaoosteocondromaepara

observaremensuraracapadecartilagem2,30 _que_envolve_a

exostose. Aespessuradessacamada éusadacomo critério

paradiferenciac¸ão1,30 _na_suspeita_de_{malignizac¸ão}

sarcoma-tosadotecidocartilaginoso(ﬁg.11B).Contudo,aesserespeito

asopiniõesnãosãoconsenso.30_Alguns_autores1,4,38_sugerem

queumaespessuramaiordoque2cm(noadulto)podeser

indicativademalignizac¸ão;outrosaceitamessapossibilidade

quandosuperiora1,5cm.2_Necessário_lembrar_que_no_período

dainfânciaessacamadadecartilageménaturalmentemais

espessadoquenoesqueletomaduroepodechegaraaté3cm.

Áreascalciﬁcadasdacapaapresentambaixaintensidadede

sinalnassequênciasponderadasemT1eT2.2_Todavia,_a_alta

concentraçãodeáguanaporçãonãocalcificadadessacamada

demonstrasinalintermediárioabaixonasimagens

pondera-dasemT1ealtosinalemT2.2

Cintilograﬁaóssea

Otecidocartilaginoso(capa)daexostosepode(ounão)

apre-sentarhipercaptac¸ãodoradiofármacotantonacondic¸ãode

normalidade como nade transformac¸ãomaligna

(condros-sarcoma secundário). Por isso, não teria grande valor na

diferenciac¸ãoentrealesãocartilaginosabenignaemaligna.39

Diagnóstico

anatomopatológico

Macroscopia

Suasuperfícieélobuladaerevestidaporumaabundantecapa

cartilaginosa (ﬁg.12).5 _São_lesões _que_variam

consideravel-mentedetamanho:de1a10cm.2_Já_a_capa_de_cartilagem_pode

apresentardimensõesde1a3cmdeespessuranospacientes

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Figura12–Fotograﬁadointraoperatóriodeexéresede osteocondroma.Observarsuasuperfíciemultilobulada erevestidaporumacapadecartilagem.

Microscopia

Osteocondromas, solitários ou múltiplos, são

histologi-camente similares.30 _A _lesão _apresenta _três _camadas:1

pericôndrio(maisexterna),cartilagem(intermediária)eoosso

(maisinterna).

Geralmenteadiferenciac¸ãodacartilagemnormalsedápara

condrossarcoma(secundário)debaixograudemalignidade.30

Perda da arquitetura da cartilagem, atividade mitótica,

presenc¸adeatipiacelularenecrosesãoalgunsdosachados

quepodemindicartransformac¸ãomalignasecundária.1

Tratamento

Umaexostoseé,porsisó,razãoinsuﬁcienteparaasuaexérese

cirúrgica,especialmentenoscasosisolados.42_Para_indivíduos

com lesão única, na grandemaioria das vezes, a conduta

é expectante, com retornos sucessivos, pela probabilidade

(mesmoquepequena)detransformac¸ãomaligna.

Remoc¸ãocirúrgicaestáindicadaseotumorpromovedorou

incapacidadefuncional,4_seja_por_compressão_{neurovascular}

oulimitaçãodomovimentoarticular(fig.13).Outrasituação

estárelacionadaàfraturadabasedoosteocondroma.25

Nessespacientesotratamentoémaiscomplexo.Nasformas

múltiplasdapatologia,osteocondromassãoremovidos

cirur-gicamenteporrazõescosméticas,43_a_ﬁm_de_evitar_progressão

dasdeformidadesósseas.Noantebrac¸o,porexemplo,a

sim-plesexéresedalesão(naporc¸ãodistaldaulna)podeimpedir

adeformidadelocal.44

Figura13–Opçãoporressecçãocirúrgica(peça)deuma exostosequepromoviacompressãovascularnaregião poplítea.

A transformac¸ão sarcomatosa é geralmente tratada com

ressecc¸ãocirúrgicaamplaepreservac¸ãodomembro30_e_segue

rigorososcritériosoncológicos.

Complicac¸ões

Dentreaspossíveiscomplicac¸õesdessaslesõesestãoas

fra-turas(geralmentedasexostosespedunculares,nasuabase),

lesõesvasculares(formac¸ãodepseudoaneurisma)e

neuroló-gicas(compressãodenervosperiféricos,queenvolveacoluna

ouasregiõesperiarticulares),formac¸ãodebursa(queacomete

asuperfíciecartilaginosadalesão,resultadodoatritolocal)ea

transformac¸ãomaligna.5,14,30,45_Essa_última,_a_mais_temida_de

todasascomplicac¸ões,ébastantevariável:noosteocondroma

solitário é inferior a 1%;1,16,23,45 _nos _pacientes _com _lesões

múltiplas, varia de 1% a30%1,4–6,9,46–48 _em_diversas _séries.

Contudo, estudos maisrecentes sugerem umaprevalência

maisbaixa:3%a5%nosindivíduoscomosteocondromatose

múltipla.49–54

Considerac¸ões

ﬁnais

Osteocondromassãolesõesbenignasenãoafetama

expec-tativa de vida. Contudo, o risco de malignizac¸ão (para

condrossarcomasecundário)deveserconsiderado,

especial-mente,nasexostosesmúltiplas.

Noscasossintomáticosoude localizac¸ãoatípica,outras

modalidadesde exames de imagemdevem sersolicitadas,

comvistasaodiagnósticopreciso.Também,nasuspeic¸ão

clí-nicadetransformaçãomalignae/oualteraçõesradiográficas

comparativas(examesantigos),aressonânciamagnéticaestá

bemindicada para umaanálisedetalhadada espessura da

(9)

Quandooptadopelaexéresedoosteocondroma,ela

usu-almente é curativa. Recorrência é vista com a incompleta

remoc¸ão.

A sobrevida global dos pacientes portadores de

transformac¸ãosarcomatosaemgeraléboa.Todavia,aqueles

comlesõesdesdiferenciadastêmumprognósticoaindapior.

Conﬂitos

de

interesse

Osautoresdeclaramnãohaverconﬂitosdeinteresse.

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