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REPORTE
DE
CASO
Neoplasia
mucinosa
quística
del
mesenterio:
presentación
de
caso
y
revisión
de
la
literatura
Helena
Facundo
∗y
Carlos
Rodríguez
DepartamentodeCirugíaGeneral,HospitalSantaClaraE.S.E.,BogotáD.C.,Colombia
Recibidoel14demayode2014;aceptadoel22dejuliode2014 DisponibleenInternetel17deoctubrede2014
PALABRASCLAVE
Quistemesentérico; Cistadenoma mucinoso
Resumen Lasneoplasias quísticasmucinosas delmesenterio soninfrecuentes, carecende hallazgosclínicosespecíficosyusualmentesediagnosticanincidentalmentecomootrosquistes mesentericos.Presentamoselcasodeunamujerde67a˜nosconunquistemesentérico erro-neamenteclasificadoenelpreoperatoriocomountumorovárico.Fueextraídocompletamente ylarevisiónhistologicamostróuncistadenomamucinoso.Revisamoslaliteraturayloscasos reportadoshastalafecha.
© 2014Instituto Nacional de Cancerología.Publicado por Elsevier España, S.L.U.Todos los derechosreservados.
KEYWORDS
Mesentericcyst; Mucinous cystadenoma
Mucinouscysticneoplasmsofthemesentery:Casepresentationandliteraturereview
Abstract Mucinouscysticneoplasmsofthemesenteryarerare,havealack ofspecific cli-nical findings,andareusuallydiagnosedincidentallyasothermesentericcysts.Thecase is reportedona67year-oldwomanwithamesentericcysterroneouslyclassifiedpreoperatively asanovariantumor.Itwascompletelyresectedandhistologicalreviewshowedamucinous cystadenoma.Areviewisperformedontheliteratureandcasesreportedtodate.
©2014InstitutoNacionaldeCancerología.PublishedbyElsevierEspaña,S.L.U.Allrights reser-ved.
Introducción
Las neoplasias mucinosas quísticas son un grupo de tumores de presentación frecuente en ovario y menos
∗Autorparacorrespondencia.
Correoelectrónico:[email protected](H.Facundo).
frecuentementeenpáncreas.Otraslocalizacionesinusuales incluyen: mesenterio, retroperitoneo,bazo, ri˜nón,hígado y apéndice1,2. Informes previos con análisis morfológico
y de inmunohistoquímica han sugerido que estos tumo-respuedenagruparsecomoneoplasiasmucinosasquísticas extraovaricas3 (MCNporsusigla eninglésMucinousCystic
Neoplasm),puescompartencaracterísticasmacroscópicas, histológicaseinmunofenotípicas.Aquísedescribeuncaso
http://dx.doi.org/10.1016/j.rccan.2014.07.003
Figura1 A.Imagentomográficadelamasaquísticaparcialmentecalcificada.B.Corteinferiorquemuestralavejigaylosanexos sinrelaciónconelquiste.
deneoplasiamucinosaquísticaenel mesenteriodelíleon distalde unamujer adulta.Esta lesión fueerroneamente interpretadaenlasimágenes,comounquisteovárico com-plejo.Eselcasonúmero18reportadoenlaliteratura,hasta dondeconocemos.
Presentación
del
caso
Setrata deuna mujerde 67 a˜nos queconsulta por dolor abdominal crónico en hemiabdomen inferior. Como único antecedenterelevantesetieneenfermedadpulmonar obs-tructiva crónica secundaria a tabaquismo. Es estudiada inicialmente con ecografía abdominal total que reporta lesiónquísticacomplejadependientedeovarioderecho,por loquees remitidaaginecología yselerealizaTAC abdo-minaltotal contrastadoque reportamasaquísticapelvica de 68x76x52mm con calcificaciones periféricas (fig. 1A y 1B). Es llevada a resección quirúrgica por parte del ser-viciode ginecología yenel intraoperatorio esconsultado elservicio decirugíageneral, alencontrar lesiónquística dependientedel mesenterio del íleon distal, con útero y anexossanos(fig.2).Serealizareseccióndelalesiónjunto conelsegmentoilealyposterioranastomosis.Laevolución postoperatoriafuefavorableylapacientefuedadadealta alquintodía(fig.3).
Lapiezaquirúrgicafueunalesiónquísticamultilobulada de 8cm de diametro mayor, que a la revisión histológica mostróunestromafibrosorevestidoporepiteliocolumnar mucoproductor.Lalesiónfueclasificadacomocistadenoma mucinoso(fig.4Ay4B).
Discusión
Las MCN son tumores quísticos uni o multiloculados con unacápsula fibrosa y tapizados por un epitelio productor demucina,asociadoaunestromasubepitelial,que inicial-mentefuedescritocomosimilaralovario(OLSporsusigla eninglésOvarianLikeStroma)yqueescomúnenlasMCNdel páncreasyri˜nón,peroquenosiempreestápresenteenlas MCNmesentéricasyquenoesrequisitoparaeldiagnóstico (2).
Figura2 Hallazgoquirúrgicodelquisteenelmesenteriodel íleon.
Figura4 A.Microscopia.EpiteliocolumnarenH-E(10X).B.TinciónPASdelepiteliomucoproductor(40X).
Este estromapuede mostrar fuertepositividad para la actina del músculo liso y vimentina y positividad focal paradesmina.Elepiteliomucoproductorpuedeserpositivo para algunas citoqueratinas, CA 19-9 y antígeno carci-noembrionario (CEA). Estos y muchos otros estudios de inmunohistoquímica han sido descritos y presentan varia-blidadenlosresultados,sinembargoenuncontextoclínico apropiado,suresultadonomodificaríaeldiagnóstico2.
Encuantoasucomportamientoypotencialmalignidad, selosdivideentressubcategorías:cistadenomasmucinosos, tumoresmucinososborderlineycistadenocarcinomas3,4.El
estudiodepatologíadeterminael diagnósticoespecíficoy estáorientadoaidentificarinvasiónounepitelio prolifera-tivoquesugieraunalesiónborderline,asícomoaevaluarla integridaddelalesión.Cualquieradeestoshallazgos modifi-caríaelpronósticoparticularmentesisetratadeunalesión malignainfiltrativa.
Varias teorías han sido enunciadas para explicar la formación de estas neoplasias. Una de ellas propone que se originan a partir de tejido ovárico ectópico o supernumerario5,6dadaslascaracterísticasestromalesque
recuerdan o simulan al tejido ovárico. Sin embargo, en contra de esta hipótesis están los reportes de MCN enhombres2,7yelhechodequemuyraravezesreportado
tejidoovárico,propiamentedicho,enestostumores5,6,8.
Deotraparte, seha planteado laposibilidaddetejido pancreáticoectópicoodeunteratomaprimariocon sobre-crecimientodelepiteliosobresusotroscomponentes.Otros defienden la posibilidad de inclusión de células epitelia-les celómicas durante el desarrollo, que eventualmente evolucionan hacia tumores mucinosos como resultado de cambios metaplásicos9,10 o más específicamente la
apa-rición de metaplasia mucinosa en quistes mesoteliales pre-existentes4.
Elorigendelasneoplasiasmucinosasquísticasprimarias del mesenterio sigue siendo motivo de discusión, y cada vez hay un mayor acuerdo en agruparlasjunto con otras neoplasiasmucinosasextraováricasyextrapancreáticascon las que comparten características clínicas, morfológicas e histopatológicas. Merecen mención especial los tumo-res mucinosos primarios del retroperitoneo (PRMT por su sigla en inglés Primary Retroperitoneal Mucinous Tumor) quetambiénhansidodivididosencistadenomasmucinosos, tumores mucinosos borderline y cistadenocarcinomas11,12.
Sinembargo, hay mayor frecuencia de malignidad en las lesionesretroperitonealesal momentodeldiagnóstico,ya seacistadenocarcinomaspurosolesionesmixtasconfocos deadenomaycarcinomaeinclusoconnodulosmurales simi-laresasarcoma(sarcoma-like)10,13,14.
La clínica de las MCN mesentéricas es inespecífica y puede consistir en dolor subagudo o crónico, sensación deplenitud, aumento delperímetro abdominaly/o masa palpable. Si el diagnóstico clínico es prequirúrgico, la TAC es el exámen de elección para su evaluación15. La
biopsia previa no se recomienda por el riesgo de dise-minación del contenido en la cavidad peritoneal y lesión visceral2.
En muchos casos, el diagnóstico es incidental en imá-genes o incluso en el intraoperatorio por otra indicación quirúrgica.Antesdetenerunreportedepatología,en cual-quiera de los dos casos, se está en el escenario de una neoplasiaquísticadelmesenterio,cuyaincidenciaestá alre-dedorde1/100.000 pacientesadultoshospitalizados8.Los
quistesdelmesenteriohansidoclasificadospreviamentepor DePerrotenseistiposdeacuerdoasuorigen16:quistesde
origenlinfático,mesotelial,entérico,urogenital,teratoma quísticomaduroypseudoquistes(tabla1).
Las alternativas terapéuticas son limitadas, siendo la resección quirúrgica completa, el tratamiento de elección17,18. Como en la gran mayoría de los casos es
imposibleladistinciónintraoperatoriaentrelasneoplasias benignasymalignas,esnecesariorealizarlaresección qui-rúrgicacompleta,manteniendolaintegridaddelacápsula paraevitarladiseminacióndelcontenidotumoralenla cavi-dadperitoneal19,20.
Hay reportes de manejo exitoso de lesiones quísti-cas del mesenterio tanto por laparotomia como por vía laparoscópica21,22,yescrucialconseguirlaresección
com-pletayevitarlarupturadelalesióndurantesuextracción tanto por la eventual presencia de malignidad como por laposibilidaddetransformaciónadenoma-carcinomaenel tiempo23,24.
ConrespectoalasMCNdelmesenterio,particularmente hay17casosreportadosenlaliteraturaantesdelnuestro hastadondeconocemos,15deellosenmujeresy2en hom-bres(tabla2)2---4,7,17,19,21,23---30. Deestos18 reportes,el 61%
Tabla1 Clasificacióndelosquistesmesentéricos
Origen Subtipo
1.Linfático Quistelinfáticosimple Linfangioma
2.Mesotelial Quistemesotelialsimple
Mesoteliomaquísticobenigno/maligno 3.Entérico Quistededuplicaciónentérica
Quisteentérico 4.Urogenital
5.Teratomaquísticomaduro (Quistedermoide) 6.Pseudoquistesnopancreáticos Origeninfeccioso
Origentraumático
ClasificaciónquistesmesentéricossegúnDePerrot16.
Tabla2 MCNdelmesenterioreportadashastalafecha
Caso Autor A˜no Género Edad Localización Cirugía Patología
1 Banerjee,etal. 1988 F 58 Colonderecho Colectomíaderecha Cistadenoma mucinoso 2 Banerjee,etal. 1988 F 38 Colonizquierdo Colectomía,
salpingooforectomía
MCNborderline
3 Cohen,etal. 1988 F 36 Íleon Resecciónquiste Cistadenoma mucinoso 4 BuryyPricolo 1994 F 36 I.Delgado Resecciónparcial Transformación
acarcinoma 5 Mc.Evoy,etal. 1997 F 24 Colonsigmoides Enucleación Cistadenoma
mucinoso
6 Linden,etal. 2000 F 32 Colontrasverso Enucleación Cistadenocarcinoma mucinoso
7 Vrettos,etal. 2000 F 38 Colonsigmoides Enucleación MCNborderline 8 Felembamy
Tulandi
2000 F 20 Apéndice Enucleacióny apendicectomía
Cistadenoma mucinoso 9 Talwar,etal. 2004 F 32 Colondescendente Colectomía
izquierda
MCNborderline
10 Czubalski,etal. 2004 F 38 I.Delgado Resecciónquiste Cistadenoma
mucinoso 11 Shiono,etal. 2006 F 14 Nodescrito Nodescrito Cistadenoma
mucinoso 12 Swaveling,etal. 2008 F 18 Colonderecho Enucleación Cistadenoma
mucinoso 13 Luo,etal. 2008 M 5 Intestinodelgado Resecciónparcial
porirresecabilidad
Cistadenoma mucinoso 14 Metaxas,etal. 2009 F 22 Colonizquierdoy
sigmoides
Enucleación Cistadenoma mucinoso 15 Cauchy,etal. 2012 M 57 Colonsigmoides Enucleación Cistadenoma
mucinoso 16 Cauchy,etal. 2012 F 53 Colonderecho Resecciónileocecal
enbloque
Cistadenoma mucinosode comportamiento agresivo 17 Mistry,etal. 2012 F 48 Colonsigmoides Enucleación Tumormucinoso
borderline 18 Reporteactual 2014 F 67 Íleondistal Resecciónintestinal
segmentaria
Conclusión
Las neoplasias mucinosas quísticas extrapancreáticas y extraováricassonlesionespocofrecuentes,quese diagnos-ticandemaneraincidentallamayoríadelasveces,puesla clínicaesinespecífica.Hacenpartedelespectrode tumo-resquísticosdel mesenterio, sutratamientoes quirúrgico y la biopsia no está indicada. Dado su potencial maligno y la imposibilidad de distinguir macroscópicamente entre cistadenomasycistadenocarcinomas,lareseccióndebeser siemprecompletayevitandolarupturadelquistedurante laextracción.
Responsabilidades
éticas
Proteccióndepersonasy animales.Losautoresdeclaran queparaestainvestigaciónnosehanrealizado experimen-tosensereshumanosnienanimales.
Confidencialidad de los datos.Los autores declaran que han seguido los protocolosde su centro de trabajo sobre lapublicacióndedatosdepacientes.
Derechoalaprivacidadyconsentimientoinformado.Los autores han obtenido el consentimiento informadode los pacientes y/osujetos referidos enel artículo.Este docu-mentoobraenpoderdelautordecorrespondencia.
Conflicto
de
intereses
Losautoresdeclarannotenerningúnconflictodeintereses.
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