Bu!. Soc. Cat. Pecliatr.,
43,
133, 1983INTOLERANCIA A LA
LACTOSA
EN LA
INFANCIA,
SU RELACIÓN CON EL ESTADO NUTRITIVO
Y TRATAMIENTO
R. Tormo Carnicé
D. Infante Pina * y E. Ferro-Collares
Introducción
La leche es el alimento consumido en mayor cantidad por los lactantes mamíferos. Es un alimento
nutritivamente
completo, y en los seres huma-nos, si la leche procede de la madre, es suficiente durante los cuatro o seis primeros meses de vida para cubrir todas sus necesidades (' ). Contiene proteínas, grasas,hidratos
de carbono, vitaminas yOligoelementoS.
El hidrato de carbono más importante de la leche es lalactosa,
y es el único si se trata de la leche de mujer, siendo el responsable delpH
de las heces de los alimentados con ella, y que entre otras funciones dificulta el desarro-llo del E.Coli
en el intestino grueso y facilita la proliferación de la flora bífida. Estedisacárido
está constituido por una molécula de glucosa y otra degalactosa
unidas por un puente1-4
beta, siendo producida exclusiva-mente en la glándula mamaria. Este hidrato de carbono, de indudables efectos benéficos en la fisiología del intestino humano, también es elres-Ponsable
de trastornos en sujetos, niños o adultos, que son incapaces de escindir la molécula por disminución de la actividad del enzimalactasa
del borde en cepillo
de la
mucosa intestinal. Son niños o adultos que a pesar de ello son completamente normales, ya que dicha disminuciónenzimática
es un defecto y no una enfermedad. Dicha intolerancia a la
lactosa
es muy frecuente en la edadpediátrica,
y también en los adultos, y probablemente los trastornos provocados por ella, se remonten a muchos años atrás en el Pasado de nuestra especie. Hay que pensar que durante milenios, el ser humano tras el destete ya no ingería más productos lácteos, limitándose en la primitiva época prehistórica a la recolección de alimentos, época l lamada por los sajones«food collecting stage»,
a los productos quecon-(") Equipo de Gastroenterología del Hospital de la Seguridad Social de Barcelona.
seguía en su vida nómada, caza, frutos y cereales silvestres. Fue
posterior-mente, tras la llamada revolución neolítica, época datada por estudios
realizados con C' ' ( 2 ) sobre el ario 9.000 a 7.000 antes de J.C. cuando entrados
en la fase de producción de alimentos o «food producing stage», el ser
hu-mano deviene agricultor y ganadero, dando comienzo a un proceso de
desarrollo coronado hace doscientos arios por la reciente revolución
industrial. Así pues, en la mencionada época de recolección de alimentos,
el ser humano empieza a ingerir productos lácteos, dando origen a lo que
ya podemos llamar industria láctea, que al parecer se originó en la India
o Próximo Oriente sobre el 5» o 6." milenio antes de J.C., completamente
ya dentro del estadio de producción de alimentos a partir de ese momento;
dicho hábito dietético se difundiría siempre en dirección Este, hacia las
zonas entonces verdes del Sahara africano y hacia el Norte del continente
eurasiático e Probablemente, antes de la mencionada revolución
neolí-tica, el ser humano se comportaba corno la mayoría de los mamíferos, con
CUADRO
I
Clasificación de los cuadros de deficiencia en
lactasa
I)
Deficiencias primarias de lactasa
1. Deficiencia en lactasa congénita del prematuro
2. Deficiencia en lactasa congénita del recién nacido a término
3. Deficiencia en lactasa adquirida en niños y adultos, inducida
genéticamente
II)
Deficiencias secundarias de lactasa
1. Por agresión intestinal tras gastroenteritis:
a) Viral
b)
Bacteriana
2. Por agresión intestinal por Giardia lamblia
3. Por agresiones inducidas por macromoléculas:
a) Celiaquía
b) intolerancia a las proteínas de la leche de vaca
c) Intolerancia a las proteínas de la soja
d) Intolerancia a las proteínas del arroz
e) Otras macromoléculas
• 4. En la malnutrición calórico-proteica
5. Por administración de ciertos medicamentos
6. Tras resecciones quirúrgicas
7. En el síndrome de asa ciega
8. En cuadros de hiperproliferación bacteriana
9. En recién nacidos sometidos a fototerapia (en discusión)
capacidad para digerir
lactosa
tan sólo durante el período
neonatal
y los
primeros meses de vida, y una vez pasada la revolución neolítica,
proba-blemente la especie humana sufrió una mutación que se habría
trans-mitido con carácter dominante hasta nuestros días ('). Por ello, la raza
que habría estado más expuesta a la
ingesta
de productos lácteos desde
los
tiempos prehistóricos habría sido la caucásica, lo que podría justificar
la alta incidencia de
lactosa-tolerancia
en dicha raza.
El hecho de que el enzima
lactasa
esté presente en el intestino de los
humanos en el momento del nacimiento, y que decline en muchos de ellos
a niveles muy bajos entre la edad de dos a siete arios, ha quedado bien
demostrado en muchos trabajos
( 7 "
10)
•
En estos sujetos la
ingesta
de
lactosa
producirá una variedad de síntomas;
meteorismo
abdominal,
dolo-res cólicos o diarreas, dependiendo del grado de actividad
lactásica
y de
la cantidad del
disacárido
ingerido. En tales individuos la mucosa
intes-tinal es morfológicamente normal y las otras
disacaridasas
distintas de la
actasa
están dentro de la normalidad. El porcentaje de intolerantes a la
lactasa
después del período de la lactancia, asciende al
60-80 %
entre los
griegos, chipriotas, árabes, negros, americanos, japoneses,
thailandeses
y
filipinos.
Así pues, lo «normal» en la especie humana sería el dejar de tolerar
la
lactosa
a partir del destete y lo «anormal» el tolerarla el resto de la vida.
CAVALLI-SFORZA
ha calculado que un coeficiente de selección de
0,03
actuando sobre un periodo de
10
milenios, sería suficiente para justificar
la alta frecuencia
( 12)
de individuos capaces de digerir la
lactosa
fuera del
período de la lactancia: en Escandinavia y países del Este de Europa, un
92
a98 %
y en el resto de Europa, un
85
a
90 %,
generalmente coincidiendo
con las zonas más tradicionalmente ganaderas.
Pero aparte de estos casos «sanos» que no soportan la
ingesta
de
lac-tosa por encima de una cantidad variable a partir de una cierta edad, la
intolerancia a la
lactosa
aparece en muchas otras condiciones, éstas ya
si patológicas, a las que se refiere el cuadro I, y que son objeto del presente
trabajo.
Definición de la intolerancia a la
lactosa
La intolerancia a la
lactosa
se define como un síndrome clínico que
Presenta uno o varios de los síntomas siguientes: dolor o molestias
abdo-minales, diarrea, flatulencia, distensión abdominal, náuseas e incluso
vómi-tos después de la ingestión de una cierta cantidad de
lactosa,
o bien
des-pués de la
ingesta,
en el curso de una prueba estándar de tolerancia oral,
de
2 g
por kg de peso o de
50 g
de
lactosa
por
m'
de superficie corporal
sin pasar de un máximo de
50 g
en una solución acuosa al
20 %.
Si el
aumento máximo de glucosa en sangre que se observa es de unos
25
mg/100
ml
después de la mencionada sobrecarga oral delactosa,
se puede esta-blecer el diagnóstico demalabsorción
delactosa (").
Existe una notable confusión en el uso de los términos
malabsorción
lactosa,
intolerancia a la
lactosa
eintolerancia a la leche.
El términointolerancia a la
lactosa
debería reservarse para referirse a una respuesta sintomática tras la ingestión delactosa,
ya que algunos individuos que pre-sentan elevaciones mínimas de la glicemia en la prueba de tolerancia oral delactosa,
es decir unamalabsürción
de
lactosa,
no presentansintomato-logia clínica de intolerancia. En cambio el termino
intolerancia a la leche,
alude a una respuesta sintomática al consumo de leche, independiente de la tolerancia o no delactosa.
Fisiopatologia
de la intolerancia a la
lactosa
Para comprender mejor el mecanismo
fisiopatológico
de la intoleran-cia a lalactosa,
vamos a hacer un breve repaso de la fisiología de la diges-tión. Losdisacáridos
de la dieta no son modificados en su paso por la cavidad bucal ni en el estómago, y para ser absorbidos por el intestino del-gado (duodeno-yeyuno), tienen que ser hidrolizados amonosacáridos.
Esta hidrólisis tiene lugar en la membrana exterior de lasmicrovellosidades
(borde en cepillo) de las célulasepiteliales
del intestino delgado, siendo efectuada por lasdisacaridasas, enzimas
estrechamente ligadas a dicha membrana ("1 ").
El enzima específico para lalactosa
es lalactasa,
y su hidrólisis da lugar a dos moléculas demonosacáridos,
glucosa ygalactosa.
Estos
monosacáridos
son captados por el sistema de transporte de la célulaepitelial
y los hace pasar de la parte«luminal»
de la membrana al. interior de la célulaepitelial.
La absorción de glucosa ygalactosa
se efec-túa contra un gradiente de concentración.Cuando por cualquiera de las causas expuestas en el cuadro I, se produce un déficit de
lactasa,
aparece unamalabsorción
delactosa,
con o sinsintoma tología.
En la figura 1 está representado el ciclo de acontecimientos que se producen en la
malabsorción
delactosa.
La causa principal de la diarrea reside en la presencia delactosa
no hidrolizada, substanciaosmöticamente
muy activa, en el interior de la luz intestinal. La presión osmótica de este hidrato de carbono no
, absorbido
ocasiona la secreción de líquidos y electrólitos en la luz intestinal hasta que se alcanza un equilibrio osmó-ticoC 7 ).
Cierta cantidad delactosa
es excretada en formainalterada
con las heces, mientras que una pequeña parte puede ser absorbida por difusióna
través de la mucosa intestinal y ser eliminada posteriormente por la orina. Sin embargo, la mayor parte es hidrolizada por las bacterias intes-tinales, en los segmentos inferiores del intestino, a moléculas dehidratos
Osmolalidad + Agua E lec trólitos Exceso de líquid°Z1 1 Lac osa no hidrolizada Intestino delgado Luz intestinal Lactosa Mala hidrólisis
de disacandos intestinalMucosa
i Intestino Malabsorción de agua
*
\.,
.D.
*
*
e
*Agua "-¡_:, Cf3 u u , '!2 oEIll
Electrölitr*ä \:\
P( /7 Diarrea VHeces'ácidas con hidratos de carbono Distensión Prohferación bacteriano Osmolandad Desplazamiento osmótico de líquidos Motilidad Fermentación bacteriano
Patogenesis de la intolerancia a la lactosa fAL = ácido láctico; AOCC
= ácidos orgánicos de cadena corta
FIGURA 1: Fisionatologia de la intolerancia de la lactosa según Lifshitz F.
Clin ics
in Gastroenterology, vol. 62.
de carbono de menor tamaño y otros productos fermentativos, entre los
cuales se incluyen ácidos orgánicos de cadena corta, como el ácido láctico,
Y grandes cantidades de gas hidrógeno
(")
•El colon no es capaz de absorber todos los ácidos orgánicos
produ-c idos, lo produ-cual produ-contribuye a inprodu-crementar la presión osmótiprodu-ca y el
pH
ácido
de las heces en el interior del intestino, lo que interfiere a su vez la
absor-ción de agua y electrólitos.
Por otro lado, la motilidad intestinal es más rápida como consecuencia
del mayor volumen
intraluminal
e irritación de la pared del colon por
algunos ácidos grasos de cadena corta.
Diagnóstico de la intolerancia a la
lactosa
Existen criterios diversos para el diagnóstico de la intolerancia a la lactosa, según los autores, que varían desde la simple observación clínica y pruebas de supresión de la lactosa de la dieta, hasta la realización de distintos exámenes complementarios más o menos sofisticados. La expe-riencia acumulada en nuestra unidad nos permite aconsejar la siguiente pauta:
A)
Evaluación clínica de la intolerancia
La clínica consiste en vómitos, flatulencias, náuseas, distensión abdo-minal, molestias vagas abdominales y diarrea. Las heces suelen ser acuosas con olor agrio, pH ácido, conteniendo lactosa y monosacáridos, así como ácidos orgánicos. Suelen ser frecuentes y pueden llegar a ser tan líquidas que en ocasiones pueden confundirse con la orina. En los lactantes y niños de corta edad este tipo de heces suelen empapar los pañales, lo que motiva que en algunas ocasiones la diarrea pase desapercibida. Estas heces ácidas producen una lesión de la piel del perine. En niños mayores la clínica puede ser más florida y manifestarse en forma de molestias o algias abdominales y flatulencia. En el 83 % de nuestros enfermos no había afectación de la curva pondera]; en el resto hallamos casos de retraso de peso y talla y/o deshidratación.
Esta clínica y una correcta anamnesis permite efectuar el diagnóstico de sospecha, que se podrá confirmar mediante una serie de exámenes complementarios.
B)
Exámenes complementarios
I. En heces:
Cuando se sospecha la intolerancia a la lactosa, se debe
recurrir
a dos pruebas selectivas preliminares:a) Determinación de substancias reductoras.
Se deben emplear heces recién emitidas que no contengan orina, in-tentando sobre todo recoger la parte líquida de las mismas. Pocos minutos después de la excreción se inicia una fermentación debida a bacterias exó-genas e hiperproliferación de las existentes en las heces, disminuyendo la concentración de glucosa y el pH de
las heces, apreciándose así mismo un
aumento de la concentración de ácido láctico (19).Técnicamente es muy sencillo de realizar; se diluye en una probeta una solución de heces (1/3 de heces por 2/3 de agua), bastando con 2 cc de heces y 4 cc de agua. A continuación se agita bien la mezcla y se vierten 138
15 gotas de esta solución en un tubo de ensayo. Se añade una tableta de
Chnitest (Ames
Company) y se observa la reacción
colorimétrica que se
produce. Una cifra de cuerpos reductores superior a0,5 g % se considera
patológica.En los recién nacidos pueden aparecer niveles altos de sustancias reductoras, incluso en deposiciones compactas, debido a la cantidad anor-mal de oligosacáridos que contienen las heces. De cualquier modo la pre-sencia de una diarrea líquida en un recién nacido con una cifra muy elevada de sustancias reductoras, permite sospechar el diagnóstico e indica la necesidad de hacer un tratamiento dietético de exclusión. En las heces de los niños alimentados a pecho pueden aparecer cuerpos reduc-tores que carecen de significado patológico. En niños que sigan un trata-miento con ácido ascárbico, ácido nalidíxico y cefalosporinas pueden dar resultados falsamente positivos.
b) Determinación del pH fecal.
En las heces, un pH inferior a 6 se considera anormal y se considera un hallazgo característico de la intolerancia a la
lactosa ( 20 ). El pH se debe
determinar en heces recién emitidas utilizando un papel indicador depH
(Merck) de escala 1 a 11. En nuestro laboratorio también empleamos un
electrodo medidor delpH, aunque desde un punto de vista práctico el
primer método también da buenos resultados. ElpH bajo de las heces
no es un dato patognomónico de la intolerancia a la lactosa, ya que las heces que contienen sustancias reductoras en exceso no son siempre ácidas así como a la inversa. ElpH fecal indicará si se producen cantidades
significativas de ácidos orgánicos, en tanto que el hallazgo de cantidades elevadas de sustancias reductoras indica la presencia delactosa no
ab-sorbida.e) Cromatografía de azúcares.
Este método, más laborioso, se emplea cuando se quiere saber cuáles son los azúcares presentes en las heces. La técnica consiste en diluir parte de las heces con agua en partes
alícuotas, homogeneizar y a continuación
centrifugar, destinándose la porciónsobrenadante a la cromatografía sobre
Papel. El patrón típico de la intolerancia a lalactosa será el que muestra
la figura 2, según placa obtenida en nuestro laboratorio, que muestra la Presencia delactosa, galactosa y glucosa en distintas proporciones.
d) Valoración cuantitativa del ácido láctico fecal.
Es una medida indirecta de la
malabsorción de lactosa. NO es
reco-inendable en la práctica habitual, ya que su determinación exige una
téc-nica fina y laboriosa. Debe ser determinado en heces recién excretadas o bien deben ser inmediatamente congeladas. El hallazgo de cifras supe-riores a 50 mg % es indicativo de fermentación excesiva. En nuestro l aboratorio consideramos patológico cifras ' superiores a 80 mg %.2. Pruebas de sobrecarga
La prueba consiste en valorar la respuesta clínica y humoral tras la administración de
lactos`a.
La dosis oral es de2 g/kg
de peso o50 g/m.2
de superficie corporal, en solución acuosa al
1.0 %,
con un máximo de50
g. A continuación se determina la glicemia a los0, 30, 60, 90
y120
minutos. Una elevación inferior a25
mg%
con respecto al valor base se considera significativo de reducción de actividadlactásica.
La valoración clínica con-sistirá en la posible aparición de diarrea, vómitos o dolor abdominal. Se podrá completar el estudio mediante la determinación delpH,
cuerpos reductores y ácido láctico en las heces emitidas.Es mas importante la observación clínica y los exámenes de heces que la determinación de la curva de glicemia; una curva plana, por sí misma, sin diarreas ni otros síntomas, no establece el diagnóstico de intolerancia a la
lactosa;
sin embargo, la presencia de diarrea con aumento de sustan-cias reductoras en las heces y molestias abdominales, indica la presencia.de
intolerancia al azúcar.Para la valoración correcta de la curva de glicemia, hemos de tener en cuenta:
— un
enlentecimiento
del vaciado gástrico puede ser responsable de un anormal ascenso del nivel de la glicemia. Por ello, una posible variaciónFIGURA
2: Cromatografía de azúcares en heces en un paciente con intolerancia
de la prueba podría ser la administración de lactosa por vía transpilö-rica, evitando así el problema de la retención gástrica.
— la glicemia puede alcanzar su máximo valor a los 15 o 20 minutos, mientras que la extracción en la prueba estándar se realiza a los 30 minutos.
— se deberá evitar la combustión variable de glucosa por los tejidos, y para ello el paciente deberá estar en reposo.
Las modificaciones de la prueba de tolerancia a la
lactosa incluyen
la prueba de tolerancia al etanol-lactosa ( 21 ) y el estudio radiológico des-pués de administrar lactosa y bario (); el análisis del 112espirado y el del
C"0, de la respiración después de la administración de
lactosa
correspon-dientemente marcada ( 24 2 ') son también pruebas a realizar en laboratorios
más so fist icados.3.
Determinación enzimática
La prueba definitiva y mas exacta para el diagnóstico de deficiencia en lactasa es la determinación de disacaridasas intestinales, en muestra
biópsica del intestino delgado a nivel del ligamento de
Treitz
o bien, como realizamos en nuestra Unidad, a 5 cm distalmente al mismo, lugar de máxima actividad disacaridásica; por motivos deontológicos, esta deter-minación no debe realizarse en ciertos casos. En nuestro laboratorio em-pleamos la técnica deDahlqvist ( 2 "), siendo nuestros valores normales los
que se exponen en el cuadro II.CUADRO II
Actividad disacariddsica en 24 sujetos normales, en UU g proteína
Maltasa
316 + 78,0 UU/g
Sacarasa
92 + 13,3 UU/g
Lactasa
55,5 + 13,5 UU/g
Trehalasa
30,2 + 17,4 UU/g
Celobiasa
10,7 + 3,9 UU/g
4.
Prueba terapetnico-clinica de exclusión
Cuando por determinadas causas no pueden realizarse las pruebas anteriormente reseñadas, se puede simplemente excluir la
lactosa de la
dieta, comprobando la relación con el cese de lasintomatología que
presen-taba el enfermo.Actividad
lactásica
en diferentes afecciones
intestinales y estado nutritivo
En los pacientes que nos consultaron por diarreas o algias abdomina-les y se sospechó una intolerancia a la lactosa, Se aplicó la pauta diagnós-tica de exámenes complementarios citada; las pruebas realizadas variaron de unos pacientes a otros según el tiempo de evolución, la clínica y/o la sospecha de un cuadro concomitante sobreañadido.
I. Gastroenteritis aguda
De 100 enfermos visitados en nuestra Unidad afectos de
gastroente-ritis aguda bacteriana o viral se comprobó en 76 de ellos, mediante la
clínica, pH de las heces, ácido láctico y cuerpos reductores, la presencia de una intolerancia a la lactosa, confirmada por la prueba de exclusión delactosa
de la dieta que fue seguida de una mejoría de la sintomatología digestiva. Estos pacientes no fueron biopsiados por motivos deontológicos, por lo que carecemos de la cifra delactasa. En todos estos enfermos no
hubo afectación del estado nutritivo.2. Infestación por Giardia lamblia
La infestación por Giardia lamblia es una de las causas de diarrea crónica más frecuentes en la población infantil, llegando, en opinión de algunos autores, hasta el 30 %. Es bien conocido que la Giardia lamblia
(GL) es un protozoo piriforme flagelado de unas 15
micras de longitud, cuyo hábitat es el intestino delgado y que se puede encontrar en dos formas: el trofozoíto, responsable de la acción patógena y el quiste que es le forma de transmisión (").El presente estudio se ha realizado en
70 niños afectos de lambliasis,
todos ellos controlados en nuestra Unidad: de ellos un68,7 % asistan a
guardería, mientras que el resto, no; el porcentaje de afectación en dis-tintas edades se expone en el cuadro III. La mayor incidencia de giardiasis se encuentra entre los 12 y 35 meses. Al mismo tiempo de máxima afecta-ción corresponde al máximo número de recidivas, siendo la cifra de éstas superior entre los que asistían a guardería:14,28 %; los que no asistían
presentaron un 2,86 % de recidivas.El cuadro clínico más típico es el de diarreas recidivantes, alternando con fases de mejoría e incluso de estreñimiento. La pérdida de peso puede ser muy importante, acompañada de meteorismo y distensión abdominal; las heces son de consistencia pastosa y generalmente de coloración ama-rillenta. En ocasiones, el comienzo es súbito, como el de otro tipo de
gastroenteritis e incluso de propagación epidémica; otras veces cursa
como cuadro típico demalabsorción intestinal con heces fétidas,
abundan-142
CUADRO
III
Porcentaje de infestación por
GL,en distintas edades
Edad meses N.° de casos
0-11
0
0,00
12 - 23
37
52,85
24 - 35
17
24,48
36 - 47
7
10,00
48 - 59
8
11,42
60 - 71
1
1,40
tes y
esteatorreicas;
son los casos en los que el retraso de peso y talla es más acentuado.Aplicando el «standard
deviation score»
en la valoración del peso y talla en los casos controlados por nosotros, hallamos los siguientes resultados:1.0
En cuanto al peso (figura3):
— Total de niños con
giardiasis: x = —0,165 + 0,993, n =68.
— Niños con
giardiasis
que asisten a guardería:x = 0,098 ± 1,04,
n = 46.
— Niños con
giarcliasis
que no asisten a guardería:x = —0,303 + 0,872,
n = 22.
Los valores obtenidos en los niños afectos de
giardiasis
no muestran diferencias significativas con respecto a la población normal(p > 0,05).
Entre el grupo de niños infestados que asisten a guardería y los que no asisten, la diferencia no es significativa, aunque la media de peso sea mas baja entre los que asisten
(p > 0,05).
2.0
En cuanto a la talla (figura3):
— Total de niños con
giardiasis: x = —0,307 + 1,077, n = 58.
— Niños con
giarcliasis
que asisten a guardería:x —0,443 + 1,093,
n = 40.
— Niños con
giardiasis
que no asisten a guardería:x
—0,005 + 1,000,
n = 18.
En
23
de estos enfermos, los exámenesparasitológicos
fueron repe-tidamente negativos, por lo que se practicó una biopsia intestinalperoral
+2 +1— Standard deviation score -r-
-L-Total de niños con Niños infestados Niños infestados que
giardias;s que asisten a guardería no asisten a guardería
FIGURA 3: Standard
deviation score para el peso (
) y la talla (- - - en niños infestados por Giardia lambia. Ver explicación en el texto.del jugo duodenal confirmó esta
parasitosis.
La determinación dedisaca-ridasas intestinales se practicó en un fragmento de mucosa intestinal
inmediatamente congelado tras la biopsia; los valores delactasa oscilaron
entre81,3 UU/g de proteína, el más alto, y 3,1 UU/g de proteína, el más
bajo (x -= 37,4 + 19) (figura 4). La diferencia fue significativa (p < 0001) con respecto a los valores de lactasa del grupo control (x = 55,5 + 13,5,n = 24). Siete enfermos presentaron niveles de
lactasa por debajo de
—2 DS, con los resultados siguientes expresados en UU/g de proteína: 16,6;
19,0; 21,0; 3,1; 11,0; 10,8 y 22,6. Estas cifras concordaban con los casos de
mucosa intestinal más alterada. En estos siete enfermos el pH de las heces fue inferior a 6 y los cuerpos reductores positivos, resultados que se nor-malizaron tras el tratamiento. De los otros 47 pacientes que no fueronbiopsiados, en 14 de ellos las pruebas de laboratorio de intolerancia a la
lactosa fueron positivas. De ello deducimos que no todos los pacientes
infestados por GL presentan rnalabsorción de lactosa por lo que ésta deberá ser bien demostrada antes de someterlos a una dieta de exclusión de este disacáriclo.144
3.
Intolerancia al gluten
Es bien conocido que en la in tolerancia al gluten hay una atrofia de las vellosidades intestinales, antes de la exclusión del mismo de la dieta, debido a la inmadurez .del enterocito y a la importante alteración del borde en cepillo.
Los resultados de la lactasa en 33 pacientes afectos de enfermedad
celíaca (comprobados posteriormente), (") estaban todos por debajo de
la normalidad: x = 4,8 -F4,6, n = 33), con una p < 0,001, comparados
con el grupo control. Estos valores se normalizaron al suprimir el gluten de la dieta.Todos estos enfermos presentaban un importante retraso de peso y talla vinculado a la lesión de la mucosa intestinal inducida por el gluten; tras la supresión del mismo de la dieta, recuperaron el peso en seis meses y la talla en dos arios. En la figura 4 están representados los valores del peso en trazo continuo y los de la talla en discontinuo de la serie de nues-tros enfermos antes de iniciar la dieta de exclusión de gluten, y a los
6
meses, 1 año y 2 arios de la misma; estos valores son comparados con los normales para la población europea (SEMPE y PEDRON), y los resultados expresados como valoración de la desviación estándar (standarddeviation
score).
quedando bien plasmada gráficamente la mencionada recuperación de peso y talla.4.
Intolerancia a las proteínas de la leche de vaca
Igualmente, en la intolerancia a proteínas vacunas, existe una lesión del borde en cepillo que condiciona bajos niveles de lactasa. En 5 pacientes afectos de intolerancia a las proteínas de la leche de vaca, los valores de la lactasa fueron todos patológicos: 12,3 UU/g de proteína, 19,6 UU/g de proteína, 15,6 UU/g de proteína, 3 UU/g de proteína y 9,7 UU/g de proteína, siendo la media 12,04 y la DS 6,26, que comparadas con los valores normales (cuadro II), da una diferencia altamente significativa:
p <
0,001
(figura 5). El tratamiento consistió en la supresión de la lactosa de la dieta así como la supresión de la proteína agresiva. La recuperación del peso y de la talla se efectuó en el plazo de seis meses en todos los casos.5.
Malnutrición calórico-proteica primaria por ingesta inadecuada
Ya
DEAN, en 1952 ( 2 9 )
observó que la malnutrición calórico-proteica predisponía para el desarrollo dediarrea fermentativa,
apareciendo pos-teriores comunicaciones que intentaban relacionar este tipo de diarrea con los niveles de disacaridasas ( 3 ° "' ). Todos estos trabajos demostraron que existe una incapacidad de la mucosa del intestino delgado de estos lactantes para hidrolizar la lactosay,
en algunos casos también, la sacarosa.-r
En la malnutrición primaria, el aspecto histológico de la mucosa in-testinal en muchas ocasiones está casi dentro de la normalidad, con un índice mitótico significativamente más bajo (); incluso el valor de las
disacaridasas en algunas publicaciones se ha hallado semejante al de los
grupos control ( 3 ° "'); a pesar de ello es bien conocido que la mayoría de los lactantes afectos de malnutrición calórico-proteica mejoran las caracte-rísticas de sus deposiciones si se les administra una leche que, aparte de su contenido o no en ciertas proteínas, carezca del disacárido lactosa.Con motivo de profundizar en este tema, estudiamos en nuestra Uni-dad tres grupos de lactantes con eUni-dades que oscilaban entre
6 y 36 meses,
distribuidos de la siguiente forma:grupo control: constituido por un grupo de
10 lactantes que en la
época en que fueron estudiados no presentaban ningún trastornonu-tritivo o gastrointestinal.
grupo de lactantes con malnutrición sin diarrea:• constituido por 10 enfermos, presentando
7 una malnutrición de grado 2, y otros 3 una
malnutrición de grado3.
grupo de lactantes de malnutrición con diarrea constituido por 5 pa-cientes: 4 con malnutrición de grado
2, y
1
lactante con malnutrición de grado 3.Standard deviation score
1/2 2 Edad, años
FIGURA 4: Recuperación del peso (—) y la talla (- —) tras la supresión de
gluten, expresado en M .= 1 DS.
146
Actividad lactäsica UU/g proteína 100 75 -50 -- 25-OCI IPLV
o-FIGURA 5: Actividad
lactásica (X .= 2DS)
en
UU/g
proteí-na.
C: celiaquía; G: giardasis; IPLV:
intolerancia a
proteí-nas vacuproteí-nas;
DC1:
diarrea crónica
inespecífica.
Todos estos malnutridos eran primarios, por déficit de aporte
caló-ricoproteico, y no secundarios a otros procesos diarreicos u otras causas.
Los pacientes del tercer grupo antes citado presentaban una diarrea cuya
duración oscilaba entre 15 días y 3 meses. En este grupo se excluyeron
como causa de diarrea, además de las citadas, las infecciosas, parasitarias
y la deficiencia primaria de sacarasa-invertasa-isomaltasa.
Se estudió la mucosa intestinal de estos sujetos obtenida por la
cáp-sula de Watson-Crossby, según biopsia realizada en los primeros 5 cm
de
Yeyuno;
el tipo de la mucosa fue clasificado según el índice de longitud de
las vellosidades/espesor total de la mucosa según SOUZA y CUNHA ( 34)
•En
el material obtenido se determinó también la actividad de las disacaridasas:
lactasa, invertasa, maltasa, celobiasa y trehalasa, utilizando el método de
DALQVIST ( 2 1 ), siendo expresada la actividad específica en UU/g de
p
roteína,
que a su vez fue determinada por el método de LOWRY (").
RESULTADOS
1) Morfología de la mucosa yeyunal
Grupo control: todas las mucosas presentaron el tipo
1(normal).
Grupos con malnutrición: todos presentaron una mucosa del tipo
I,
excepto uno que la presentó del tipoII.
II) Actividad de las clisacaridasas
Los resultados obtenidos en los tres grupos
de
pacientes están re-presentados en la figuras6, 7, 8, 9 y 10, respectivamente para las
activida-des de lamaltasa, sacarasa, celobiasa, trehalasa y
lactasa. No hubo
dife-rencia significativa entre el grupo de malnutridos sin diarrea y el grupo control (p > 0,05). En el grupo de malnutridos con diarrea se apreciaron unos valores medios de lactasa y de celobiasa significativamente más bajos que el grupo control (p < 0,001); asimismo la actividad de la maltasa,invertasa y trehalasa fue, aunque menos, significativamente más baja que
en el grupo control. No observamos correlación entre los tipos de mucosa y los niveles de disacaridasas estudiados.El grupo de pacientes malnutridos con diarrea mejora en todos los casos al pasar a alimentarlos con una leche sin
lactosa.
300 200 control malnutridos sin diarrea malnutridos con diarrea
•
•
•
••
a•
•
•
Ce•
•••
•
•
•
••
a
•
•
•
Actividad maltásica UU/g proteína 400FIGURA 6: Actividad maltásica expresada
en
UU/g
proteína.
Ya hemos mencionado que en la malnutrición calórico-proteica, se-cundaria a la intolerancia a las proteínas vacunas o al gluten, también
hay
un descenso del nivel de lasdisacaridasas, pero relacionado en este caso
148
con el darlo de la mucosa
,bien
evidente en el examen con el microscopio óptico, alteración que no existía en el presente grupo de malnutridos.La causa de la disminución de esta actividad disacaridásica con mu-cosa normal puede ser debida a la hiperproliferación bacteriana del in-testino delgado proximal, exceso de ácidos biliares libres y reducción de los conjugados de la taurina, reducción de los mecanismos de defensa gastrointestinal y alteración de la morfología intracelular intestinal ('").
Por ello creemos que en el estudio gastroenterológico de los casos afec-tos de malnutrición con diarrea, éste no debe limitarse a comprobar el aspecto histológico de la mucosa intestinal cuando se practique una biop-sia, por la errónea interpretación a que nos puede inducir el aspecto mor-fológico normal de la mucosa, sino que debe ir más lejos, debiéndose de-terminar la actividad disacaridásica de la misma por las enormes implica-ciones prácticas terapéuticas que encerrará el exacto conocimiento de la actividad disacaridásica del lactante afecto.
6.
Fibrosis
quistica
de páncreas
COZETTO describió en
1963 (') deficiencia en lactasa en un enfermo
afecto de fibrosis quística de páncreas; desde dicha fecha, las publicacio-nes que sustentaban la disminución delactasa en estos enfermos se han
visto contrapuestas por las que apoyaban la teoría contraria( 3 "9 ). Debido
100 50 Control malnutricios sin diarrea malnutridos con diarrea
e
•
•
•
•
•
•
t
o
•
•
•••
o
IIIe
•
o*
•
• •
•
Actividad sacarásica UU/g proteína 150FIGURA 7: Actividad
sacarásica expresada en UU/g de
proteína.a que la mucosa de estos enfermos suele ser normal así como que el déficit de
lactasa no aparece antes de los tres arios, edad en que suele
aparecer la intolerancia inducida genéticamente, se puede pensar, siguien-do a ANTONOWICZ, que el déficit delactasa se trata más de una
casua-lidad estadística que de un defecto específico (' 0). En aquellos pacientes
que presentan algias abdominales o heces de pH ácido deberá tenerse en cuenta esta posibilidad. De los 28 enfermos afectos de fibrosis quística de páncreas controlados en nuestra Unidad, tan sólo2 de ellos presentaron
clínica de intolerancia a la lactosa (7 %), confirmada por examen biópsico con determinación del enzimalactasa (9 y 7,9 UU/g de proteína
respecti-vamente), mejorando clínicamente al suprimir dicho disacárido de la dieta. El estado nutritivo de nuestros enfermos no se vio afectado por la men-cionada intolerancia.7.
Diarrea crónica
inespecífica
Esta afección fue descrita corno una entidad clínica diferenciada en
1956 por COHLAND (" ). Posteriormente se comprobó que representa una
de las causas más frecuentes de diarrea prolongada en la infancia, exis-tiendo todavía confusión sobre su etiología y tratamiento. El inicio de lasintomatología tiene lugar habitualmente entre los
6 y 12 meses de edad,
con la emisión de 3 a 6 deposiciones diarias, blandas y con frecuenciamucösas. El crecimiento y desarrollo del niño suelen permanecer normales
10 5 control malnutridos sin diarrea malnutridos con diarrea
•
•
•
•
•
00 •
•
o•
•
•
•
•
•
•
•
••
••
•
•
•
•
Actividad,elobiesica
Ull/g
proteína 15FIGURA
8:
Actividadcelobiásica expresada en
UU/g de
proteína.
150
y la resolución suele ser espontánea a los tres arios de vida. La etiología
y lafisiopatología de la enfermedad son muy mal conocidas, atribuyéndose
un papel importante a la dieta desde el punto de vista etiológico (4').En 8 de tales enfermos controlados en nuestra Unidad se efectuó una biopsia intestinal peroral con la cápsula de
Watson-Crosby.
La morfología de la mucosa intestinal fue normal, así como la actividadlactásica,
x = 43,00 + 18,43 UU/g
proteína (figura 4), siendo la diferencia comparada con la actividad del grupo control sin ninguna significación, p > 0,05, lo que confirma que la actividad lactásica no juega ningún papel biológico en esta afección. Igualmente, el estado nutritivo de estos enfermos estuvo por entero dentro de la normalidad.De todo lo expuesto anteriormente podemos concluir que la actividad de la lactasa
per se
no juega más que un escaso papel en la afectación del estado nutritivo de los enfermos, y que en la mejoría del mismo es crucial el tratamiento de base de la afección primaria.Tratamiento de la intolerancia a la
lactosa
El tratamiento de un déficit de
lactasa dependerá no sólo de los datos
enzimáticos y bioquímicos sino también de la intensidad de los síntomas clínicos y de la edad del paciente. También dependerá del tratamiento específico propio de la entidad causante.En caso de que se trate de lactantes cuya única fuente de alimentos sea la leche, se deberá administrar una fórmula láctea exenta de
lactosa
(cuadro IV). Lareintroducción de la misma se deberá efectuar en un
pe-ríodo de tiempo que variará según el proceso, no inferior a dos meses en las intolerancias al gluten y a las proteínas vacunas a partir de la su-presión de dichas proteínas de la dieta; en el caso de lagastroenteritis
aguda es aconsejable respetar el mismo período de tiempo de dos meses; en la infestación porGiardia larnblia,
la reintroducción se efectuará durante las primeras cuatro semanas de evolución, una vez iniciado el tratamiento con el fármaco elegido. Lareintroducción de la lactosa en
estos casos citados y, en general, siempre que se suprima de la dieta de un lactante, debe realizarse progresiva y lentamente, determinando elpH
de las heces y/o los cuerpos reductores, cuando la dosis administrada del disacarido es todavía baja; ademas, y sobre todo si no se determinaron las
anteriores pruebas, sometiendo al lactante a una observación cuidadosa, valorando la aparición de irritabilidad, empeoramiento de las heces, dis-tensión abdominal,hiperemia de la piel del
perine, etc. En caso positivo,
se deberá retirar la fórmula e intentar de nuevo la administración de la M isma transcurridos20 días.
CUADRO IV
Fórmulas lácteas sin
lactosa
fácilmente adquiribles en nuestro medio
Presencia de Presencia de
Presencia de proteínas proteínas
Nombre lactosa vacunas de soja
Al 110 NO SI NO
Galactomín 17 NO SI NO
Velactín NO NO SI
En caso de niños mayores se debe tener en cuenta la supresión, no sólo de la fórmula láctea sino
de
los derivados lácteos que puedan con-tener lactosa o bien de cualquier otro producto que pueda llevarla incor-porada (cuadro V). El tiempo de supresión es superponible al citado anteriormente. En el caso de niños o adolescentes afectos de intolerancia25 5 control malnutridos sin diarrea malnutridos con diarrea
•
•
••
e•
6
•
•
• •
••
o
•
•
•
o
o
O•
•
Actividad trehaiásica Ult/g proteína45-FIGURA
9: Actividad trehalásica expresada en UU/g de
proteína.
a la lactosa inducida genéticamente, puede ser interesante el calcular la dosis de lactosa que son capaces de ingerir sin molestias, por lo que la introducción de la lactosa debe realizarse también muy lentamente y dejando días de intervalo antes de aumentar sucesivamente la dosis recu-rriendo a las pruebas de intolerancia citadas o a la simple observación de los síntomas clínicos.
La única medida terapéutica de que se disponía hasta hace poco era la exclusión de lactosa de la dieta. Recientemente han aparecido en el mercado productos con actividad
lactásica,
ya citados con anterioridad por algunos autores, aunque ninguna opinión categórica se haya alzado enfavor o en contra de su empleo.
En nuestro laboratorio hemos valorado la eficacia terapéutica de la
lactasa (beta-galactosidasa) obtenida del hongo de la clase
Aspergillus;
dicha enzima es una proteína que tiene un PM de
100.000, que se presenta
en el mercado en forma dc polvo blanco amarillento de sabor dulzón, mezclado a partes iguales con dextrina; las disminuciones de pH de los líquidos en los que se coloca la desnaturaliza rápidamente,inactivándola,
así como sucede en los pH fuertemente alcalinos, no pudiendo recuperarse la actividad del enzima aunque el pH vuelva a su valor óptimo. El estudio los dividirnos en dos partes:50 25-control malnutridos sin diarrea malnutridos con diarrea
•
•
•
•
•
e
o
••
•
•
•
••
•
•
••
•
•
•
•
•
•
Actividad lactásica UU/g proteína 75FIGURA
10:Actividad
lactásicaexpresada en
UU/gde
pro-teína.
I)
VALORACION
PREVIA DEL PRODUCTO
BETA-GALACTOSIDASA
IN VITRO
Hemos tratado de dar respuesta a dos cuestiones formuladas:
1.0
¿Cuál es el
pH
óptimo de actividad
enzimática?
Se partió, para intentar resolver esta pregunta, de la técnica propuesta
por
DALQVIST
en
1968
para la determinación de las
disacaridasas
in-testinales.
Se incubó una solución de substrato y solución
enzimática
a
37° C
durante
1
hora, midiendo seguidamente por densidad óptica la glucosa
liberada, usando el reactivo de determinación de glucosa
GOP-PAD,
lo
que nos dio los valores de glucosa en mg
%.
Conociendo el PM de la
glucosa, obtuvimos los
micromoles
de
lactosa
hidrolizados por unidad de
tiempo y por
ml,
y con ello la actividad
enzimática
del producto.
Técnica: preparamos soluciones tampón a
pH 3, 4, 5, 6
y
7;
tras
varias pruebas de tanteo obtuvimos la solución de enzima de trabajo
(5,6
mg de producto comercial/mi). A partir de ella realizamos varias
soluciones para poder tener la mejor acción
enzimática
posible.
CUADRO V
Alimentos que contienen
lactosa
Leche de vaca
Mantequilla, queso, yogur
Galletas, dulces, confituras
Helados
Chocolate
Jamón de York
Croquetas, bechamel
Medicamentos: jarabes, comprimidos
Caramelos, productos de pastelería
Alimentos enlatados
Sopa de pasta (fideos, macarrones...)
Alimentos sospechosos de contener leche o
lactosa
Con la solución tampón se prepararon las soluciones de
lactosa 0,056 M
a los
pH
descritos, con lo que obtuvimos soluciones de
lactosa
a
pi-13, 4, 5, 6
y
7.
Incubamos a
37° C
durante
1
hora las soluciones tampón delactosa
0,056 M
a los diferentes
pH
citados, con las distintas concentraciones
delas soluciones enzimäticas, procediéndose después a determinar la glucosa
liberada, tras interrumpir la reacción con ácido perclórico, glucosa liberada
que nos indica la lactosa hidrolizada. Conociendo la cantidad de producto
enzimático presente en cada tubo, podemos referir la actividad enzimática
por mg de producto enzimático, dividiendo los micromoles de lactosa por
los mg de producto enzimático presente en cada tubo, obteniéndose así
las Unidades Enzimáticas/mg de producto. En el cuadro VI se indican las
actividades obtenidas por mg de producto a los diferentes pH.
Podemos ver que el pH óptimo de actividad enzimática del producto
es 4, realizado, pues, en una solución amortiguadora Mc Ilvain de ácido
cítrico-fosfato (2,2-8) y en una escala de pH comprendida entre 3 y 7. Se
mantiene una actividad similar, aunque algo inferior, a pH 5 y ya está
muy descendida a pH 6, pudiendo ya despreciarse su actividad a pH 3 y 7.
2.° ¿Se inactiva el producto al pasar por medio ácido?
Mantuvimos el enzima en medio ácido, calculándose seguidamente su
actividad en el pH óptimo.
Técnica:
colocamos 20 microlitros de solución amortiguadora de
ácido cítrico-fosfato
(PH
= 2,2) y 20 microlitros de solución enzimática
(5,6 mg/m1) durante 20 minutos, adicionándose a la mezcla anterior 40
microlitros de solución de substrato a pH = 6. El medio adquirió pH = 4,2
y a continuación incubamos a
37°
C durante 60 minutos. Tras medir la
liberación de glucosa pudimos apreciar que no había habido apenas
libe-ración, debido a una inactivación irreversible, lo que nos demostró que el
producto se inactiva irreversiblemente si se mantiene a pH ácido durante
20 minutos.
En las pruebas realizadas observamos que a la máxima actividad
(pH = 4) 1 mg del producto se comportaba como 1 unidad, lo que nos
lleva a concluir que las pruebas
in vitro
con el producto fueron
satis-factorias.
II) VALORACION CLÍNICA. ESTUDIOS EN HECES DEL PH,
CUERPOS REDUCTORES
Y
ACIDO LACTICO
1.° Estudiamos en nuestra Unidad las heces de 32 niños de edades
comprendidas entre 1 y 6 años que ingerían similar cantidad de lactosa
y pertenecían al mismo nivel socioeconómico, obteniendo los siguientes
resultados:
—
pH
x =
6,2 +
0,5; n = 29
— Cuerpos reductores
x = 74,7 + 116,0; n = 27
— Acido láctico
x = 46,3 +
31,9; n = 32
Estos resultados estaban dentro de la normalidad; igualmente no
pre-sentaban ninguna sintomatología anormal ante la ingesta de lactosa.
CUADRO VI
Actividades obtenidas por mg de producto a varios
pHCONCENTRACION
DE
BETA-GALAC'TOSIDASA, mg/m1ACTIVIDAD
pH
5,6
mg/mi
2,8
mg/mi
1,4
mg/ml
0,93
mg/ml
0,70
mg/m1
0,46
mg/mi
3
0,315
0,208
0,152
0,078
0,051
0,019
0,016
0,074
0,090
0,085
0,070
0,040
1/10
340
225
135
83
55
25
4
0,446
0,428
0,370
0,500
0,610
0,800
1/5
482
462
400
0,423
0,404
0,359
0,450
0,570
0,760
1/5
457
437
383
6
0,375
0,344
0,290
0,243
0,270
0,370
0,410
0,520
1/8
405
372
313
263
7
0,200
0,287
0,217
0,192
0,147
0,115
0,530
0,100
0,150
0,210
0,210
0,250
1/15
353
310
235
158
158
125
2.° Seleccionamos 18
niños con intolerancia secundaria a la lactosa, controlados en nuestra Unidad de Gastroenterología, de edades compren-didas entre 1 y 6 arios y pertenecientes al mismo nivel socioeconómico; todos fueron sometidos a la misma ingesta de leche, aproximadamente500 ml/día. En las heces de todos ellos se determinó el
pH, cuerpos
re-ductores, ácido láctico y se anotó el número y consistencia de las deposi-ciones.A todos ellos se les administró la misma dosis de
beta-galactosidasa:
250 mg
1.250 UU/100 ml de leche normal administrada durante 4 días;
transcurrido este lapso de tiempo se volvieron a repetir elpH, cuerpos
reductores en las heces, ácido láctico y se anotó el número y consistencia de las deposiciones. En el cuadroVII podemos observar los resultados; la
diferencia fue significativa en lo que concierne alpH de las heces con y
sin la administración de la (3-galactosidasa (p < 0,001); en cambio no se156
observó diferencia significativa en cuanto a los cuerpos reductores y
ácido láctico se refiere, sin y con la administración del producto (p > 0,05).
En lo que concierne a la respuesta clínica, ésta fue muy favorable en 13
niños e indiferente en 5, provocando la supresión del producto de recaída
en todos.
CUADRO VII
Valores en heces de p[1, cuerpos reductores y ácido láctico, antes y durante la administración de beta-galactosidasa
(n = 18)
Sin administración de
Con administración de
ß-galactosidasa
ß-galactosidasa
PH
4,38 + 0,46
6,37 + 0,45
Cuerpos reductores
361 +
334
319 +
361
Acido láctico
113 +
106
96 4-
105
Estas diferencias entre los resultados del pH, de los cuerpos
reduc-tores y del ácido láctico, lo atribuimos a que el tiempo de permanencia en
el colon del contenido intestinal es muy variable, pudiendo llegar en
oca-siones a varios días con la consiguiente modificación de los restos de
disa-eáridos no escindidos ni absorbidos así como del quimismo del bolo fecal
Y la enorme proliferación bacteriana anaerobia del mismo; igualmente la
eliminación del ácido litocOlico procedente del metabolismo de los ácidos
b iliares puede jugar un papel importante, así como la excreción de
bicar-bonato por parte del colon.
Conclusión
Creemos que aunque en el recién nacido o pequeño lactante el
trata-miento de elección de la intolerancia a la lactosa sea preferiblemente
dietético durante las primeras semanas con supresión de la lactosa de la
dieta, la administración de ß-galactosidasa puede ser de gran utilidad en la
deficiencia de lactasa inducida genéticamente del niño mayor (más de
tres años), en el que el medio en que vive le somete a continuas ocasiones
de ingerir lactosa (postres, chocolates, meriendas infantiles...) pudiendo
seguir los mismos hábitos dietéticos del resto de sus compañeros, gracias
a la presencia en el comercio de este enzima.
Resumen
La deficiencia en lactasa congénita del RN es muy rara. La deficiencia
secundaria y la inducida genéticamente del niño mayor y adolescente
aparecen muy frecuentemente en la edad pediátrica.
La deficiencia de lactasa
per se,
independientemente de la afección
primaria que en ocasiones pueda producirla, no suele ser la responsable
de una afectación importante del estado nutritivo. Inversamente, en la
malnutrición calórico-proteica primaria, en ocasiones el nivel de lactasa
y de otras disacaridasas es normal.
El tratamiento de la deficiencia en lactasa es principalmente dietético,
con supresión por un período de tiempo más o menos prolongado,
general-mente dos meses, del disacárido lactosa, aunque en el niño mayor y
ado-lescente puede ser de utilidad la administración de beta-D-galactosidasa en
polvo, a añadir a los alimentos lácteos líquidos conteniendo lactosa.
Summary
Congenital deficience of lactase in the newborn, is extremely rare.
Secondary lactase deficience is frequent in the pediatric age group.
The lactase deficience «per se» independently of the primary disease
that causes it, usualy it is not the responsable of the altered nutritional
state of the patient. Conversly in the caloric-protein primary malnutrition,
the lactase and other disaccharide levels are of ten normal.
The treatment of lactase deficiency is basicaly dietetic, avoiding, for
a period of time, the ingestion
of the disaccharide Lactose, Older childrenand adolecens may benefit from D-Galactosidase added
to the liquidfeedings con tainig lactose.
159
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