Hidradenitis supurativa prepuberal: presentación de 2 casos clínicos

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CASO

CLÍNICO

Hidradenitis

supurativa

prepuberal:

presentación

de

2

casos

clínicos

Marcos

Silva-Feistner

_,

_Claudia

_Salomone

_,

_Sergio

_Silva

_y

_Verónica

_{Vial-Letelier}

a_{DepartamentodeDermatología,PontificiaUniversidadCatólicadeChile,Santiago,Chile} b_{UniversidaddelosAndes,Santiago,Chile}

Recibidoel27deabrilde2015;aceptadoel6deoctubrede2015 DisponibleenInternetel21denoviembrede2015

PALABRASCLAVE

Hidradenitis supurativa; Prepuberal; Tratamiento

Resumen Lahidradenitissupurativa(HS)esunaenfermedadinflamatoriadelapiel, caracte-rizadaporlaaparicióndenódulosprofundosenzonasqueposeenglándulasapocrinas.Aparece másfrecuentementeenmujeresentrelasegundaylaterceradécadadelavida.

Objetivo: Reportar2pacientesportadorasdeHSaedadprepuberal.

Caso1: Pacientedesexofemenino,10a˜nosdeedad,TannerI-II,conantecedentesdeobesidad. Consultóporuncuadrode4mesesdeevolucióncaracterizadoporlesionesrecurrentesenregión inguinalbilateralqueocasionalmentedrenanmaterialpurulento.SediagnosticóHSHurleyI, setratóconantibióticostópicosymanejonutricional,conbuenarespuesta.

Caso2: Pacientedesexofemenino,10a˜nosdeedad,TannerI-II,conantecedentesde obesi-dad.Consultódesdelos6a˜nosporcuadrosrecurrentesdelesionesencarainternademuslo izquierdo.Fuetratadaconmúltiplescursosdeantibióticosconescasarespuesta.Se diagnos-ticóHSHurleyIysedecidiómanejoconterapiafotodinámicayapoyonutricional,conbuena respuesta.

Conclusiones:LaetiologíadelaHSnoesclara.Lapresentaciónaedadestempranasseasociaa antecedentesfamiliaresycompromisomásextensoafuturo.Eltratamientodelaenfermedad dependedecadacaso,noexistiendounprotocoloestablecido.

©2015SociedadChilenadePediatr´ıa.PublicadoporElsevierEspa˜na,S.L.U.Esteesunart´ıculo OpenAccessbajolaCCBY-NC-NDlicencia(http://creativecommons.org/licencias/by-nc-nd/4. 0/). KEYWORDS Hidradenitis suppurativa; Prepubertal; Treatment

PrepubertalHidradenitissuppurativa:Reportof2clinicalcases

Abstract Hidradenitissuppurativa (HS)isaninflammatoryfollicularskindisease.Itusually presentsasrecurrent,deepnodulesinflexuralapocrineglandbearingareas.Itappearsmainly inwomen,inthesecondandthirddecadeoflife.

∗_{Autorparacorrespondencia.}

Correoselectrónicos:[email protected],[email protected](M.Silva-Feistner).

http://dx.doi.org/10.1016/j.rchipe.2015.10.001

0370-4106/©2015SociedadChilenadePediatr´ıa.PublicadoporElsevierEspa˜na,S.L.U.Esteesunart´ıculoOpenAccessbajolaCCBY-NC-ND licencia(http://creativecommons.org/licencias/by-nc-nd/4.0/).

Introducción

Lahidradenitissupurativa(HS)esunaenfermedadcrónica, queafectalasáreasconmayordensidaddeglándulas apo-crinas,másfrecuentementeen axilas,regiones inguinales yzonaanogenital.Secaracterizaporlesionesinflamatorias profundas,recurrentes,quepuedenllevaralaformaciónde fistulasyfibrosis1,2_.

Se estima que la prevalencia de la HS es

apro-ximadamente del 1% en la población mundial, afecta

preferentementeamujeresjóvenes,entrelasegundayla

terceradécadadelavida,siendolarelaciónentremujeres

yhombresde2:1a5:11,3---9_.

LaHSprepuberalesunacondiciónmuypocofrecuente.

Se ha reportado que menos del 2% de los pacientes con

HScomienzan con laenfermedadantesdelos11 a˜nosde

edad10,11_.

La HS tiene un efecto negativo substancial en la vida

de los pacientes, secundario a las alteraciones físicas

que pueden llegar a ser invalidantes, llegando incluso al

debilitamientopsicológico5_{. Lospacientes quela padecen}

experimentanunacalidaddevidacomparativamentepeor

queaquellosquepresentanotrasenfermedades

dermatoló-gicascomoalopecia,psoriasis,urticariacrónicaydermatitis

atópica7,12_.

El objetivo de este trabajo es presentar 2 casos

clíni-cosdepacientesquepresentanHSaedadesprepuberales,

debidoalosescasosreportesenlaliteraturadepacientes

enesterangoetarioconestaenfermedad.

Casos

clínicos

Caso1

Paciente de sexo femenino, de 10 a˜nos de edad, con

antecedentes de obesidad. Consultó por un cuadro de

4 meses de evolución caracterizado por la aparición

de lesiones recurrentes en región inguinal bilateral

que ocasionalmente drenan material purulento. Al

examen físico destacaban nódulos eritematosos

en ambos pliegues inguinales, con algunas

cicatri-ces residuales (figs. 1 y 2). Desarrollo sexual en

Tanner I-II. Dada la presentación clínica se

diagnos-ticó una HS Hurley I, iniciándose tratamiento con

antibióticos tópicos, con resolución parcial de las

lesiones y múltiples recurrencias. Se indicó además

manejo del estado nutricional y un estudio

hormo-nal con resultados dentro de límites normales. La

paciente evolucionó favorablemente, con

diminu-ción de peso, presentando posteriormente escasos

episodios de lesiones inguinales, tratados con

clin-damicina tópica al 1% en solución, con respuesta

satisfactoria.

Figura2 Cicatricesenpliegueinguinalizquierdo.

Caso2

Pacientedesexofemeninode10a˜nosdeedad,con

ante-cedentesdeobesidad,quienconsultóporprimeravezalos

6a˜nosdeedadporcuadrosrecurrentesdelesionesencara

internademusloizquierdo,asociadoaaumentodevolumen,

calorlocalysecreciónpurulenta.Cultivopielpositivoaflora

cutánea normal y E. faecalis multisensible. Se le

indica-ronmúltiplescursosdecefadroxiloymupirocinatópica,en

formaempírica,conescasarespuestaypersistenciadelas

lesiones.Sesolicitaronhemograma,VHS,pruebastiroideas,

estudiodeinmunidad;todosnormales.Sedecidió

comple-tarelestudioconunperfilhormonalconresultadosdentro

derangosnormales.

Enelúltimocontrolalos10a˜nosdeedad,seconstatóal

examenfísicounnóduloeritematosodeconsistencia

ligera-mente aumentadaenla carainterna delmuslo izquierdo,

sensible a la palpación, y múltiples nódulos de menor

tama˜noenambasregiones inguinales. Seobservaron

ade-más algunos comedones múltiples, y un peque˜no nódulo

enaxila derecha, nosensible a lapalpación (figs. 3y 4).

Desarrollosexual enTanner I-II,sinsignos deadrenarquia

precoz.SeplanteóeldiagnósticodeHSHurleyI,quese

con-firmóconecografíadepartesblandas,queevidencióademás

trayectos fistulosos profundos, no evidentes al examen

clínico.

Con respecto al tratamiento, se reforzó la

importan-ciadelasmedidasgenerales,principalmenteenelmanejo

nutricional. A pesar de la estrategia terapéutica

tradi-cional, y debido a las múltiples recurrencias se decidió

iniciar terapia fotodinámica (TFD) con ácido metil-amino

levulínico, con mejoría clínica sustancial, tras 3 sesiones

(fig.5).

Figura3 Nóduloeritematosograndeconescasasupuracióny algunaspápulasycomedonesenregióninguinalderecha.

Figura4 3nódulos eritematosos, sinsupuración en región inguinalizquierda.

Discusión

La HS prepuberal es una condición muy poco frecuente.

Existenescasosreportesdeni˜nosconesta enfermedaden

ausenciadeanomalíasendocrinasohiperandrogenismo9,13_.

Engeneralestospacientespuedensufrirunempeoramiento

desucondicióndurantelapubertad13_.

La etiología exacta de la HS aún es desconocida. Sin

embargo,sehaestablecidoque elprocesopatológico

pri-mariose originaa nivelde losfolículospilosos4,11,14,15_.Se

Figura5 3nóduloseritematososenregióninguinalizquierda; postaplicacióndeterapiafotodinámica.

folicular.Estetaponamientopresumiblementeresultaenla

oclusiónyladilatacióndelaunidadpilosebácea,conrotura

posterior,extrusióndecontenidofolicular, principalmente

corneocitos,bacterias,seboypelo,loqueproduciríaenla

dermisunarespuestainflamatoria,conquimiotaxisy

afluen-ciadeneutrófilos,linfocitosehistiocitosqueconduciríana

laformacióndeabscesos.Esto facilitaríalainfecciónyla

supuración, evolucionandoposteriormente a la formación

detractossinuosos,fístulasyrecurrencia1,7_.

Existenfactorespredisponentescomolosfactores

gené-ticos, con herencia autosómica dominante, y factores

hormonales,principalmenteexcesodeandrógenos,apesar

dequelasglándulasapocrinasnosonsensiblesaestas

hor-monas. Las mujeres tienden a presentar brotes previos a

la menstruación y después del embarazo; la enfermedad

habitualmenteremiteduranteelembarazoydespuésdela

menopausia1,7,16_.

Existen factoresdesencadenantes comola obesidad,la

cual produce irritación mecánica, oclusión y maceración,

elusode ropaajustadayeltabaquismo16_.Ambas

pacien-tesreportadaspresentaban obesidad,lo quepodría haber

actuadocomofactordesencadenante.

La aparición temprana de la HS se asocia con historia

familiardelaenfermedadyconhidradenitismásextensay

recalcitrante9,17_.

LaHSaedadtempranasehareportadoenni˜noscon

hipo-tiroidismocongénito,hiperplasiasuprarrenal,conobesidad

importanteoconpubertadprecoz,porloquees

recomenda-blerealizarunexamenendocrinológicoparadescartarlos10_.

Secreequelasbacteriasseríancolonizadoressecundariosy

promoveríanlapresenciademediadoresproinflamatorios,

exacerbando la HS, nosiendo losagentes etiológicos

pri-marios.Algunosinvestigadorespostulanquepuedenexistir

alteracionesinmunológicasdebaseinvolucradasenla

pato-génesisdelaHS,loqueaúnseencuentraenestudio7,11_.

LossíntomasysignostempranosdelaHSsonardor,

pru-rito,calor local,hiperhidrosisydolor.Lalocalización más

frecuentedelaHSenni˜nosenlosescasoscasosreportados

esenlaregióninguinal,aligualqueennuestraspacientes9_.

EldiagnósticodelaHSesprincipalmente clínicoyrara

vezrequieredebiopsia.Loscriteriosclínicossonvariadose

incluyen:enfermedadrecurrente,cicatrizante,localización

todoeláreacomprometida.

Laetapaieslamáscomún(68%delospacientes),

mien-tras que las etapas ii y iii ocurren en un 28% y en un 4%

respectivamente2,7,16_.

EnlaapariciónprepuberaldelaHSserecomiendan

rea-lizar estudios tanto delaboratoriocomo deimágenes que

incluyan: LH,FSH, testosterona libre, testosterona total,

DHEA,17-OH-progesterona,ecografíapélvicaenlas ni˜nas,

glucosaenayunas,hemoglobinaglucosilada,nivelesde

insu-lina,factordecrecimientosemejantealainsulinatipoiy

factordecrecimientoinsulínico11_.

Algunosdiagnósticosdiferencialessonelacné,carbunco,

furunculosis,celulitis,erisipela,actinomicosis,fístulas

ana-les,enfermedadporara˜nazodegato,enfermedaddeCrohn,

blastomicosis cutánea, quiste dermoide, granuloma

ingui-nal,abscesoisquiorrectal,linfogranulomavenéreo,quistes

epidérmicosinflamadosyquistepilonidal,entreotros7_.

El manejo de la HS, tanto en ni˜nos como en adultos,

puede ser difícil debido a su carácter crónico y la falta

de respuesta a las opciones terapéuticas estándar. Hay

pocaevidenciadelaeficaciadelosdiferentestratamientos

enensayos clínicos controladoso con seguimientoa largo

plazo10_.

Hastala fecha,noexisteunprotocoloefectivo y

siste-matizadodetratamientoparaestaentidadnosológica.Los

tratamientosexistentes,engeneral,sondiversosybasados

enreportesaisladosdecasos.

Eneltratamientoesmuyimportanteconsiderarlas

medi-das generales como higiene local delicada, disminuir el

trauma,calor,humedad,sudoraciónyfricciónconlaropa.

Eltraumafolicularymaceraciónpuedentraccionary

rom-per los folículos. Se sugiere además manejo metabólico,

nutricionalymultidisciplinario2,7_.

Engeneraleltratamientopodríaserabordadodeacuerdo

alas etapasdeHurley7_{.Así,enlaetapa io primeralínea}

deterapia, seincluyen losantibióticos,yasean tópicos o

sistémicos,terapiahormonal,retinoides,cinc,crioterapia,

toxina botulínica (Botox), TFD, radiofrecuencia

corticoi-des porperíodos cortos.Enla etapa iio segundalíneade

tratamiento, se pueden utilizar la ablación con láser

de CO2, terapias inmunosupresoras, resección limitada,

radioterapia,radiofrecuencia.Enlaetapaiiioterceralínea

detratamiento,sehanutilizadolaradioterapia,resección

ampliayaperturadetractossinuosos.

Lamonoterapia en adultos,en general,ha sido

tradicionalmenteson los antibióticos sistémicoso tópicos

(comoclindamicinatópicaal1%,tetraciclinasorales:

doxi-ciclina y minociclina, amoxicilina más ácido clavulánico,

clindamicinaoral yrifampicina,o lacombinacióndeestas

últimas), retinoides, corticoides intralesionales y terapia

hormonal8_.

Nuevos tratamientos como inhibidores de factores de

necrosis tumoral alfa y metformina han otorgado a los

médicosmásopcionesdetratamiento7,8,11_{.Enni˜nos,el}

finas-teride podría ser un tratamiento eficaz si es que existe

enfermedadhormonalasociada,comonivelesde

testoste-ronaelevada11_.

Laremociónquirúrgicadeltejido afectadomásalláde

losmárgenesclínicamentealterados,seconsiderala

moda-lidaddetratamientomásefectivaycon másevidencia en

la literaturapara laHS severa. Sinembargo, las secuelas

posterioresylasposiblesrecurrenciaslimitansuuso7,8,15_.

Laterapia conBotox puedeseruntratamientoseguro,

bien toleradoyeficaz para lospacientesjóvenes que

de-sarrollanHSyquenorespondenaotrasterapiasmédicas.La

toxinabloqueatemporalmentelaliberacióndeacetilcolina

delassinapsiscolinérgicasperiféricas. Seha sugeridoque

estaactúamediantelareduccióndelaproduccióndesudor

apocrinoylalimitacióndelatendenciadelaroturafolicular,

loquenopermitiríalainflamaciónlocalylaformaciónde

abscesosposteriores10_.

Aunque la HS es poco frecuente en ni˜nos en edades

tempranas, esta debe ser considerada en el diagnóstico

diferencialdelaslesionesenzonainguinalyaxilar.

Actual-mente existenreportesdeutilizacióndeunacombinación

deisotretinoínaoralyácido azelaicoencrema, lacualha

mostradoserunaopcióndetratamientoútilenlosni˜nos9_.

LaTFDesunaopciónterapéuticaqueconsisteenla

apli-cación tópica de fármacos fotosensibilizantes (siendo los

más comunes el ácido amino levulínico y el ácido

metil-aminolevulínico,seguidoporirradiaciónconluzvisible,lo

queresultaenlaliberacióndeespeciesreactivasdeoxígeno

quecausandestruccióndetejidolocal19,20_{.Ennuestrocaso}

seobtuvounarespuestasatisfactoriaconestatécnica.

LaTFDpodríaserútil enel tratamientodeHS através

delainducciónselectiva,losefectoscitotóxicosyfactores

inmunomoduladores. La TFD ha sido recientemente

utili-zadaenlaHSconresultadosinconsistentes,engeneralcon

escasosefectosadversosypodríaunaherramienta

terapéu-tica valiosa cuando es usada tempranamente en lesiones

superficiales20_.

Losmejoresresultadossehanobservadoenfístulas

ais-ladasdeubicaciónaxilar,sacrasydemama.Engeneral,las

lesionesmúltiplesyfístulasinterconectadasrequierenmás

sesionesparalograrunbuenresultado20_.

Conclusión

LaHS prepuberalesunaenfermedadpocofrecuente,con

pocoscasosreportadosenlaliteratura.Tieneunaevolución

crónicayrecurrenteysutratamientoesdifíciltantoenni˜nos

comoenadultos.

Engeneral,lapresentaciónenedadestempranasse

aso-ciaamayor historiafamiliar ycompromisomásextensoa

futuro,noexistiendohastalafechaconsensosobrelas

pau-tasdetratamiento.

Con respecto al tratamiento, este debe ser integral,

poniendoénfasisenlasmedidasgenerales,elcontrol

meta-bólicoylareduccióndepeso,ademásdelautilizaciónde

laterapiaelegida.Senecesitamásevidenciaconrespectoa

lafisiopatologíadelaenfermedad,asícomoconsensosobre

susposibilidadesterapéuticas.Laeleccióndeltratamiento

sedeberealizarsegúncadacaso,etapadeHurley,

disponi-bilidadycostodeeste.Finalmente,laTFDpodría seruna

excelentealternativadetratamiento paralaHS,peroaún

faltandatos concluyentes en la literatura que validensu

indicación.

Conflicto

de

intereses

Este trabajo cumple con los requisitos sobre

consenti-miento/asentimientoinformado,comitédeética,

financia-ción,estudiosanimalesysobrelaausenciadeconflictode

interesessegúncorresponda.

Referencias

1.NazaryM,vanderZeeHH,PrensEP,FolkertsG,BoerJ. Patho-genesisandpharmacotherapyofhidradenitissuppurativa.Eur JPharmacol.2011;672:1---8.

2.DanbyFW,MargessonLJ. Hidradenitissuppurativa. Dermatol Clin.2010;28:779---93.

3.Kimball AB, Kerdel F, Adams D, et al. Adalimumab for the treatmentofmoderatetoseverehidradenitissuppurativa.Ann InternMed.2012;157:846---55.

4.JemecGBE.Clinicalpractice.Hidradenitissuppurativa.NEngl JMed.2012;366:158---64.

5.McMillan K. Hidradenitis suppurativa: Number of diagnosed patients,demographiccharacteristics,andtreatmentpatterns intheUnitedStates.AmJEpidemiol.2014;179:1477---83.

6.BadrD,KurbanM,AbbasO.Metforminindermatology:An over-view.JEurAcadDermatolVenereol.2013;27:1329---35.

7.AlikhanA,LynchPJ,EisenDB.Hidradenitissuppurativa:A com-prehensivereview.JAmAcadDermatol.2009;60:539---61.

8.VerdoliniR,ClaytonN,SmithA,AlwashN,MannelloB. Metfor-minforthetreatmentofhidradenitissuppurativa:Alittlehelp alongtheway.JEurAcadDermatolVenereol.2013;27:1101---8.

9.Stojkovic-Filipovic JM, Gajic-Veljic MD, Nikolic M. Prepuber-talonsetof hidradenitissuppurativa ina girl:A casereport and literature review. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2015;81:294---8.

10.Feito-Rodríguez M, Sendagorta-Cudós E, Herranz-Pinto P, de Lucas-Laguna R. Prepubertal hidradenitis suppurativa suc-cessfully treated with botulinum toxin A. Dermatol Surg. 2009;35:1300---2.

11.Scheinfeld H. Hidradenitis suppurativa in prepubescent and pubescentchildren.ClinDermatol.2015;33:316---9.

12.WolkensteinP,LoundouA,BarrauK,AuquierP,RevuzJ. Qua-lityoflifeimpairmentinhidradenitissuppurativa:Astudyof 61cases.JAmAcadDermatol.2007;56:621---3.

13.MengeshaYM,HolcombeTC,HansenRC.Prepubertal hidrade-nitissuppurativa:Twocasereportsandreviewoftheliterature. PediatrDermatol.1999;16:292---6.

14.KurzenH,KurokawaI,JemecGBE,etal.Whatcauses hidra-denitis suppurativa? Exp Dermatol. 2008;17:455---6, discusión 457-72.

15.Wiseman MC. Hidradenitis suppurativa: A review. Dermatol Ther.2004;17:50---4.

16.PedrazJ,DaudénE.Manejoprácticodelahidrosadenitis supu-rativa.ActasDermosifiliogr.2008;99:101---10.