Cas Clínic. Insuficiència respiratòria aguda. Diana Badenes. Hospital del Mar

(1)

Cas Clínic

Diana Badenes Hospital del Mar

Insuficiència respiratòria aguda

(2)

Símptomes

• Disminució del nivell de consciència

• Relaxació d’esfínters

PRESA DE BENZODIACEPINES

(3)

Afectació respiratòria

• Insuficiència respiratòria hipercàpnica aguda

Acidosi respiratòria

• GSA (VMK 0.40/10 l): pH 7.23; pO₂108; pCO₂ 103, HCO₃ 45

ΔaO₂ = 48 mm Hg (esperat per edat 20 mm Hg)

Insuficiència

cardíaca Infecció bronquial Broncoaspiració

(4)

Exploracions complementàries

• Analíticament: lleugera neutrofilia, no disposem de PCR

• Radiografia de tòrax: sense alteracions

• TC crani: lleu atròfia cerebral difusa

• AngioTC toràcic: sense alteracions

(5)

Fracàs en el weaning

• Insuficiència respiratòria hipercàpnica amb acidosi respiratòria

• No disposem de la medicació que s’estava administrant (sedació, relaxants musculars...)

• Administració de corticoides sistèmics

(6)

Exploracions complementàries

• TC cervical i angioTC carotidi: sense alteracions

• PFR: alteració ventilatòria de tipus restrictiu

de moderada intensitat, DLCO que corregeix

per VA

(7)

Exploracions complementàries

• Proves de força muscular respiratòria:

^{PIM -81}

cm H₂O, PEM 40 cm H₂O. No disposem de valors d’alçada i pes per calcular el % ref., però sembla que la PEM esta disminuida i valors de PIM al límit. No disposem de SNIP ni de Peak-Flow tos

• Polisomnografia: IAH 20, CT 90 25%.

Hipoventilació en fase REM + events

obstructius

(8)

Per tant

 Insuficiència respiratoria hipercàpnica

 Acidosi respiratòria

 Alteració ventilatòria restrictiva amb

disminució de la DLCO que corregeix per VA

Parènquima pulmonar sa per TC

 Força de músculs espiratoris disminuida

 Hipoventilació nocturna i events obstructius

(9)

Diagnòstic diferencial

• Patologia de caixa toràcica

• Miopaties

• Malaltia neuromuscular

• Síndrome d’hipoventilació obesitat, si IMC

elevat

(10)

Valoració Neurològica

• Exploració física:

– Disfonia i disartria lleu

– Debilitat facial bilateral (orbicular dels ulls) – Debilitat distal EII amb peu cavo

• EMG:

^severa lesió radicular i/o a branca anterior, crònica de L4-S1 del costat esquerre. Compatible amb Poliomielitis a la infància

(11)

Alta de pneumologia i seguiment posterior

• Alta de Pneumologia amb autoCPAP (presions de 4- 10 cm H₂O)

• Persisteix hipercàpnia amb ΔaO₂ normal

• Mala adaptació a la CPAP

• Veu gangosa i somnolència

Malaltia neuromuscular Fàrmacs depresors SNC Alteració de caixa toràcica

Miopatia

Hipoventilació-Obesitat

Ingrés a sala de Pneumologia per a

VMNI

(12)

Sala de Pneumologia

• Empitjorament de l’hipercàpnia amb el decúbit

 Indicador de debilitat diafragmàtica

• Persistència de l’hipercàpnia amb la VMNI

• Reingrés a UCI fracàs ventilatori

• Realització de traqueostomia + VMNI amb VC 350

cc i PEEP de 5 cm H

₂

0

(13)

Nova valoració neurològica

• Debilitat facial bilateral, somriure pseudoclònic i paràl·lisi recte ocular extern

• Balanç muscular amb lleu pèrdua de força a nivell cervical

Afectació neurològica variant i suggestiva de

Miastenia Gravis

(14)

Exploracions complementàries

• Videolaringoscòpia: atròfia cordes vocals, dèficit abducció i adducció

• RMN cranial: discreta atròfia cerebral difusa

• EMG: normal

• Biòpsia muscular trapezi: atròfia generalitzada

no concloient

(15)

Autoimmunitat

• Proteinograma normal, immunoglobulines normals, anticossos per dermatopolimiositis, esclerodèrmia, esclerosi sistèmica, malaltia mixta del teixit connectiu i miositis negatives, amb CK també negatives, elevació anticossos anti-peroxidasa tiroidal i anti-tiroglobulina

amb valors de TSH normals

AC. ANTIRECEPTOR ACETILCOLINA 0.4 nM AC. ANTI-MUSK 34 nmol/L

(16)

Videofluoroscòpia

• Aspiració silent de 3-5 ml de densitat nèctar

que s’observa també amb densitat puding,

decidicint realitzar gastrostomia percutània

(17)

Alta de Pneumologia

• VMNI nocturna per la traqueostomia

• GSA amb milloria però persistència d’hipercàpnia (52 mm Hg)

• Nutrició enteral per gastrostomia

• Tractament amb micofenolat

Evolució clínica: Milloria a nivell neuròlogic amb

milloria però persistència de l’hipercapnia

(18)

Diagnòstic

• Miastenia gravis: Forma generalitzada (anti- MUSK positius)

• Desencadenant: probable infecció bronquial o broncoaspiració (AaO2 elevat) i presa de benzodiacepines

• Empitjora en el moment weaning:

desconeixem administració de fàrmacs que empitjorava crisi miastènica

• Milloria inicial amb corticoides

(19)

Diagnòstic

• Respiratòriament alteració ventilatòria

restrictiva amb DLCO que corregeix per VA i disminució de força espiratòria, hipercàpnia diürna, que empitjora amb el decúbit i que

presenta important hipoventilació sobretot en

REM

(20)

Diagnòstic

• Neurològicament quadre fluctuant amb

debilitat musculatura ocular, afectació bulbar (disartia i disfàgia) i afectació muscular

d’extremitats i coll (encara que distal es poc freqüent)

• EMG: poca informació

MIASTÈNIA GRAVIS- FORMA GENERALITZADA

(21)