Sala X
Macroglosia
Condición donde la lengua en posición de
reposo protruye más allá del reborde
alveolar
Puede causar anomalías
Macroglosia “Verdadera”
Causas Congénitas
Hipertrofia muscular Hiperplasia glandular Hemangioma
Linfangioma cretinismo Síndrome de Down
Síndrome de Hurler
Macroglosia Autosómica dominante Diabetes mellitus neonatal
Acromegalia Amiloidosis Hipotiroidismo Sífilis terciaria
Quistes o Tumores Sarcoma
Trauma neurológico
Lipomatosis simétrica benigna Hipertrofia idiopática
Hipertrofia reversible como efecto colateral de la terapia de
inhalación de beclometasona
Por reacción a una variedad de alergenos que incluyen algún
alimento (alcachofa) o medicamentos (IECA)
Macroglosia relativa o
pseudomacroglosia
Condición en la que la lengua es normal en
tamaño pero parece relativamente grande con respecto a sus relaciones anatómicas
Puede ser debido a postura habitual de la
lengua, hipertrofia tonsilar y de adenoides, quistes o tumores que desplazan la lengua
hacia adelante, paladar bajo y deficiencia de los arcos superior e inferior en el plano transversal, vertical y anteroposterior que disminuyen el
Manifestaciones clínicas de
macroglosia
Agrandamiento de la lengua que adquiere aspecto
festoneado y una forma ancha y plana
Prognatismo mandibular Maloclusión
Glositis (debido a respiración oral excesiva)
Dificultades para articular fonemas comer y deglutir Inestabilidad en la mecánica ortodóncica o
procedimientos quirúrgicos
Puede haber obstrucciones de la vía aérea (apnea del
sueño)
Carcinomas epiteliales en general
Tumores de senos paranasales
Cavidad Oral
Nasofaringe
Orofaringe
Hipofaringe
Laringe.
Tumores de glándulas salivales (diferentes
a los anteriores)
Cáncer de la cavidad oral
Lengua
Labios
Paladar
Mucosa oral
Suelo de la boca (parte de la boca situada
debajo de la parte delantera de la lengua)
Carcinoma de células escamosas (90%)
Carcinoma verrugoso (subtipo del
anterior)
Cáncer de las glándulas salivares
menores
Manifestaciones Clínicas
Una llaga que no sana en un labio o en la boca.
Un parche rojo o blanco en las encías, la lengua o en el
revestimiento de la boca.
Un bulto en un labio, en la boca o en la garganta.
Sangrado, dolor o adormecimiento inusuales del área de
la boca.
Hinchazón de la mandíbula. Dolor de oído.
Cambios en la voz.
Dolor crónico de garganta.
Tumores la base de la lengua
Tumor epitelial
Invade inicialmente en forma local Asociado a:
1. Fumar cigarros, puros o pipa
2. Uso de tabaco masticable, rapé y otros productos de tabaco
3. Consumo excesivo de alcohol
Factores de Riesgo
Sexo: masculino
Mala higiene bucal y dental Edad: 40 años y mayores
Irritación de las membranas mucosas de la boca
debido a tabaquismo o al consumo de alcohol
Antecedentes de úlceras en la boca
Antecedentes familiares debido a predisposición
Diagnóstico
Imágenes (TAC/RMN)
No explica las manifestaciones
sistémicas
Acromegalia
Aumento de síntesis de
GH debido a tumor
productor hipofisario
Incidioso y progresivo
crecimiento de tejidos
blandos
Acromegalia y gigantismo
Tumor productor
de GH
Acromegalia
Manifestaciones Clínicas
Crecimiento de manos y pies Prognatismo Rasgos toscos
Macroglosia
Voz cavernosa Apneas del sueño S. Túnel carpiano
Manifestaciones
cutáneas
Hipersudoración
Hipersecresión
sebácea
Fibromas cutáneos
Moluscum pendulum
Acrocordones
Hirsutismo
Ecocardiograma
Acrocordones y Fibroma blando
(Molusco péndulo)
Lesión exofítica pedunculada o filiforme
constituida por un acúmulo pseudotumoral de estroma.
Son hiperplasias localizadas de tejido dérmico
Acrocordón: lesión filiforme con eje de conectivo
laxo.
Fibroma blando: lesión nodular exofítica con
Diagnóstico
Criterios Diagnósticos
Sobrecarga oral de glucosa para GH (120
min): GH mayor 1 con IRMA (mayor a 2
microgramos/L con RIA)
Aumento de la IGF-1 para el sexo y la edad
• Realizar RMN o TC
• Estudios de campo visual
Tratamiento
Cirugía transesfenoidal (elección)
Radioterapia
Tratamiento médico: (como coadyuvante de la
cirugía)
• Análogos de Somatostatina (octreotido, octreotido de
liberacion lenta, lanreotido)
• Antagonista receptor GH (pegvisomant)
Acromegalia
No explica las manifestaciones
Renales y Cutáneas
No presenta alteraciones en el
Amiloidosis
Grupo heterogéneo de enfermedades que se
caracterizan por el depósito extracelular de
Sustancia Amiloide (material proteico autólogo, fibrilar, con estructura molecular terciaria en
Beta-plegada).
Sustancia insoluble, resistente a la acción
proteolítica.
Se acumula en los tejidos en forma progresiva
Clasificación
Formas Sistémicas
1. Amiloidosis AL 2. Amiloidosis AA 3. Amiloidosis AF 4. Amiloidosis AH
Formas Localizadas
1. Amiloidosis endócrina 2. A. Senil
Amiloidosis AA (secundaria)
Relacionada con Infecciones crónicas
(TBC, endocarditis bacteriana subaguda)
o procesos inflamatorios crónicos (AR,
Crohn)
Sustancia amiloide: proteína fibrilar A (no
inmunoglobulínica). Deriva de un
Amiloidosis AF
Formas Hereditarias
Lo más frecuente Polineuropatía Amiloide
Familiar (PAF) y su variedad cardiopática
(tipo danés)
Amiloidosis AH
Asociada a diálisis renal prolongada (7
años)
Sustancia amiloide: B2 microglobulina
Formas Localizadas
A. Endócrina: relacionada a tumores endócrinos
(APUD). Lo más frec asociada a Ca. Medular Tiroides.
A. Senil: envejecimiento tisular lleva al depósito
de pequeñas cantidades de SA
A. Cerebral: Asociada a Demencia Senil/
presenil (Alzheimer) y al S. Down
Manifestaciones Clínicas
AL
AA
Más agresiva
• Riñón
• Digestivo • Hígado
• Suprarrenales • Corazón
• Articulaciones • SNC y SNP
Más limitada
• Riñón • Hígado
• Suprarrenales • Bazo
Glomerulos Proteinuria Sindrome Nefrótico Cardiomiopatía Restrictiva Macroglosia
Pápulas sobreelevadas agrupadas en racimos, no pruriginosas en zonas de grandes pliegues. Equimosis periorbitaria (AL)
PIEL
Ecocardiograma
Engrosamiento simétrico de las paredes del
VI y del tabique IV
Hipoquinesia y disminución de las cavidades
izquierdas
Granulado brillante
(granular sparkling) en la
Amiloidosis Primaria (AL)
Causada por la expansión clonal de plasmacitos
en la médula ósea, que secretan cadenas ligeras
Sustancia amiloide: porciones de cadenas
ligeras (K o L)
Variante de amiloidosis más frecuente en USA Incidencia: 0.9 casos/100.000 hab año
Puede aparecer en el mieloma múltiple y otras
enfermedades linfoproliferativas B incluido el linfoma no-Hodgkin y la macroglobulinemia de Waldeström
Signos y síntomas
Cansancio, pérdida de peso
, disnea,
edemas, parestesias, síncope, hipotensión
ortostática y cambios en el tono de voz.
Hepatomegalia (25%). Macroglosia (10%)
Púrpura en cara y cuello principalmente
Se asocia a: Túnel carpiano, sindrome nefrótico,
proteinuria (80%), ICC (20%), neuropatía periférica (distal simetrica sensitiva ppalmente) e hipotensión ortostática
ECG: voltajes bajos y arritmias frecuentes Ecocardio: Cardiomiopatía amiloidótica
Proteinograma electroforético: discreta banda
homogénea e hipogammaglobulinemia (25%) o normal
Inmunoelectroforesis o inmunofijación sérica y urinaria
revela componente M (90%)
• Demostración de sustancia amiloide
en los tejidos
• Componente M urinario o sérico
PAMO: en 90% de los enfermos, aproximadamente, surge un mayor porcentaje de plasmacitos en la médula ósea
Bx grasa subcutánea o rectal o del órgano afectado
Sobrevida: 2 años (menos de 6 meses si tiene
ICC)
Tratamiento: Melfalán y prednisona (20%
responde)
Los pacientes con S. nefrótico sin IR ni ICC
mejor respuesta (40%)
21% de probabilidad de desarrollar leucemia o
sindromes mielodisplásicos a los 3,5 años
Amiloidosis Primaria (AL)
Conclusión
Conclusión
Biopsia de Encía
Proteinograma Electroforético
Inmunoelectroforesis para buscar
componente M
