ENFERMEDAD DE KAWASAKI

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ENFERMEDAD DE KAWASAKI

M

ANEJO

DE

LAS

C

OMPLICACIONES

C

ARDIOVASCULARES

Maite Viadero Ubierna Cardiología Infantil

XVIII Curso de Actualización en Cardiología Pediátrica XIX Reunión de Cardiología Pediátrica para Enfermería

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

1967. Síndrome linfo-muco-cutáneo



Inflamación generalizada de los vasos de

pequeño y mediano calibre



Etiología desconocida (Teorías)



Vasculitis frecuente en la infancia



Complicaciones CV

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS

DIAGNÓSTICO CLÍNICO

Fiebre de > 5 d de duración Conjuntivitis bilateral no exudativa Labios y Boca Labios rojos, fisurados Eritema boca y faringe Exantema polimorfo Cambios en EE Eritema p-p Edema m-p Descamación dedos

DIAGNÓSTICO: Fiebre de al menos 5 días + Presencia de al menos 4 de los otros 5 criterios

-En presencia de 4 o mas criterios se puede hacer el diagnóstico en el 4º día de fiebre

-Con fiebre de al menos 5d y menos de 4 criterios, serán diagnosticados de EK si se constatan AC

Adenopatía Cervical

unilateral no supurada

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COMPLICACIONES CARDIOVASCULARES

 MIOCARDITIS

 Muy frecuente en fase aguda

 50-70% SPECT con Ga o Leucocitos con Tc

 Severidad no relacionada con riesgo de aneurismas

 REGURGITACÍÓN VALVULAR

 MITRAL: en fase aguda (valvulitis) o subaguda (isquemia)  AÓRTICA: rara

 PERICARDITIS – DERRAME PERICÁRDICO

 ANEURISMAS ARTERIAS PERIFÉRICAS

ANEURISMAS

CORONARIOS

Isquemia Infarto Muerte Súbita

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ANEURISMAS CORONARIOS

 43% Anomalías Coronarias: 2/3 ectasia, 1/3 aneurismas



LOCALIZACIÓN

 Zona proximal de DA y ACD  Zona proximal de ACI y Cx  Zona distal ACD

 Zona unión entre ACD-DP

 HISTORIA NATURAL  Nacen… 7-10 d  Crecen… 4-6 s  Desaparecen…? 2 a  Rotura ? REGRESIÓN ESPONTÁNEA: Edad < 12 meses AC pequeños AC distales AC fusiformes

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CLASIFICACIÓN

Ministerio Salud Japonés

Diámetro int > 3mm en <5 años // >4mm en >= 5 años Diámetro int al menos 1,5 veces mayor que el adyacente Luz coronaria «irregular»

Media, 2 y 3DS del diámetro interno de (A)-DA, (B)-ACD y (C)-ACI. Circulation 2004

A.H.A PEQUEÑOS < 5 mm MEDIANOS 5-8 mm GIGANTES > 8 mm Z-score s.c ECTASIA + 2 – 2,5 PEQUEÑOS-MEDIANOS >= 3 – <7 GRANDES >= 7 - 9 GIGANTES >= +10

Z-score DA, ACD, ACI

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MÉTODOS DE DIAGNÓSTICO



NO INVASIVOS



Pruebas Anatómicas 

ECOCG, TAC, RMN



Pruebas Funcionales 

Test de Estrés

 De ejercicio  ECG, ECOCG, SPECT

 Farmacológicos  ECOCG, RMN, SPECT



INVASIVOS

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ECOCARDIOGRAFÍA

 Bajo Riesgo, Alta S y E  ¿CUÁNDO?

 Dco / 2 sem / 6-8 sem

 Valoración de:

 Diámetro / Función ventricular  Derrame pericárdico

 Raíz aórtica  IM / IAo

 Coronarias: Planos

PLANOS ECOCARDIOGRÁFICOS PARA VISUALIZAR LAS AC EN LA EK:

 Tronco ACI: eje corto a nivel de la válvula aórtica, eje largo del VI, subcostal en eje largo VI

 D.A: eje corto a nivel de la VAo, eje corto del VI, eje largo del VI

 Cx: eje corto a nivel de la VAo, apical 4C

 ACD-Proximal: eje corto a nivel de VAo, eje largo del VI, subcostal proyección coronal del TSVD, subcostal eje corto a nivel del surco AV

 ACD-Medial: eje largo del VI, apical 4C, subcostal eje largo del VI, subcostal eje corto a nivel del surco AV

 ACD-Distal: apical 4C (inf), subcostal eje largo atrial (inf)

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OTRAS PRUEBAS DE IMAGEN

TAC MULTI-CORTE

-Sedación en niños pequeños -Beta-bloqueo

-Radiación

-Mejor calidad de imagen -Menor tiempo de exploración

CARDIO-RMN

-Sedación en niños pequeños -Beta-bloqueo

-Peor resolución que el TAC -No radiación

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TEST DE ESTRÉS

Detectar: insuficiencia coronaria, isquemia reversible



Basadas en la reducción de la perfusión o en la inducción de

anomalías isquémicas en la movilidad de la pared miocárdica

durante el esfuerzo o el estrés farmacológico



TIPOS

 De ejercicio  ECG // Técnicas de imagen (ECOCG / SPECT)

 Farmacológicos  Inotrópicos / Vasodilatadores + ECOCG / SPECT / RMN



¿CUÁNDO?

 Periódicos en Pacientes con AC significativos

 Cada 2 años  AC solitario pequeño - mediano

 Cada año  AC gigante / AC múltiples / Obstrucción en coronariografía

2g/kg, ev METIL PREDNISOLONA 30mg/kg, 2-3h,ev (1-3d) INFLIXIMAB 5mg/kg, ev PLASMAFÉRESIS _ULINASTATINA ABCIXIMAB 0,25mg/kg, ev + 0,125mcg/kg/min, 12h CITOTÓXICOS CF, CP-A 1 2 3 4  Si Fiebre >72 h

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MANEJO DE LAS COMPLICACIONES

PREVENCIÓN TROMBOSIS

Pautas Prevención Trombosis

TODOS AAS (3-5mg/kg/24h) las primeras 6-8 sem

ECTASIA

AC PEQUEÑOS AAS mientras persistan AC MEDIANOS

AC GRANDES + Clopidogrel 0,2 – 1 mg/kg/24h AAS

AC GIGANTES

--Prevención 1ª --Prevención 2ª

AAS + AC

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ESTRATEGIAS DE REPERFUSIÓN

¿TTO PERCUTANEO vs FIBRINOLISIS ?

•

Tratamiento Percutáneo (Angioplastia primaria):

-Niños de más edad (catéteres de adultos)

-Tiempo Óptimo: antes de 2h // <12h (I) // 12-24h (IIa-IIb ) -Personal experto. Iniciar fibrinolisis  Derivar

-Pauta:

-- Ante la sospecha de IAM: AAS (5mg/kg) + Clopidogrel

(y mantener dosis diaria)

-- Durante el procedimiento: Heparina ev 100U/kg

(modificando dosis para ACT 250-350s)

MANEJO DE LAS COMPLICACIONES

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•

Tratamiento Médico (Fibrinolisis):

-En ausencia de contraindicación y cuando NO se pueda realizar tto percutáneo - Pauta:

t-PA (alteplasa) 0,5 mg/Kg/h (máx 100mg), las 6 primeras horas + AAS 3-5 mg/kg/día

+ Clopidogrel

+ Heparina ev: bolo de 60U/kg (< 400U), seguido de 10 U/kg/h (24-48h) (controles a las 3-6-12-24 h; ajustando dosis para TTPa 50-70s) ó Heparina sc: 1mg/kg/12h (máximo de 8 días)

Valorar añadir Abciximab bolo 0,25mg/kg, seguido de 0,125mcg/kg/min,12h No se ha demostrado beneficios con un 2º ciclo

Recomendable angiografía posterior al tratamiento fibrinolítico

MANEJO DE LAS COMPLICACIONES

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Técnicas De Revascularización Coronaria

El objetivo de la revascularización es el tratamiento de la isquemia miocárdica y no de la enfermedad coronaria epicárdica en sí misma

 Síntomas de angina

 Isquemia reversible inducida con test de estrés

PERCUTÁNEO

Preferible en:

--Pacientes de mayor edad --Lesiones menos extensas

--Angioplastia percutánea --Ablación rotacional

--Colocación de stent

QUIRÚRGICO

Preferible en:

--Lesión de 2 o mas vasos principales --Disfunción ventricular severa

--Necesario: miocardio distal viable // segmento distal no estenótico

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ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO

NIVEL d RIESGO Tto MEDICO ACTVDAD FÍSICA SEGUIMIENTO TEST INVASIVOS

I- NO lesiones coronarias

 AAS 6-8 s  Después, nada

-Restricción 6-8 s

-Después, no restricn  Revisiones c/5a  Consejos CV NO indicado II- Ectasia transitoria resuelta a las 6-8s  AAS 6-8 s  Después, nada -Restricción 6-8 s

-Después, no restricn  Revisiones _{c/3-5 años}

 Consejos CV NO indicado III- Un AC solitario peq/med (3-6mm//+3-7DS)  AAS mientras persistan  + clopidogrel (?)  <10 años: pasadas 6-8s, no restricn  >10 años:

según test estrés

 c/1 año: ECG + ECOCG +CV

 c/2 años: test estrés

-Si sospecha isquemia con test estrés

IV- >=1 AC

grande/ gigante ó múltiples en una misma arteria

(sin obstrucción)

 AAS + AC -Guiada según test de estrés -NO deportes de contacto  c/6m: ECG +ECOCG +CV  c/12m: test de estrés -1era a los 6-12m -Antes si clínica -Repetir si:

--sospecha isq t estrés --dolor torácico --atípico --estudio detalladoAC V- Obstrucción coronaria confirmada por angiografía  AAS + AC+ clopidogrel (?)  BB (?)

-Guiada según test de estrés -NO deportes de contacto  c/6m:ECG +ECOCG +CV  c/12m: test de estrés --Decidir opciones terapéuticas --Si reaparición o empeoramiento isq test de estrés --Tras reperfusión o fibrinolisis

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 Puede afectar a todas las estructuras CV  ANEURISMAS CORONARIOS  Tamaño: Z-score

 Pruebas de Imagen: ECOCG, pero… TAC-RMN («donde la eco no llega…»)  Test de estrés periódicos en AC significativos o «a demanda» si sospecha de

isquemia

 Si colaboran, SPECT+ejercicio. Si no colaboran, RMN+estrés farmacológico  Coronariografía: gold estandar. Solo casos MUY seleccionados

 Prevención de Trombosis  Pautas de AA +/- AC

 Tratamiento del IAM  Angioplastia primaria vs Fibrinolisis

 Tratamiento de la Angina Estable  Técnicas de Revascularización 

Percutáneo vs Qx

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