LINFOMA NO HODGKIN PULMONAR EN PACIENTE
CON ANTECEDENTES DE CARCINOMA DUCTAL
INFILTRANTE DE MAMA IZQUIERDA TRATADO
AUTOR PRINCIPAL
LAURA MARÍA ROS SANJUÁN
HOSPITAL DE GRAN CANARIA DR. NEGRIN. LAS PALMAS
COLABORADORES
LAURA MARÍA ROS SANJUÁN, ARANCHA DUEÑAS COMINO, ROCÍO MARTÍNEZ GARCÍA-CERVANTES, MARTA GONZÁLEZ VEGA
SUPERVISIÓN
MARÍA JESÚS BLANCO SÁNCHEZ
CASO CLÍNICO
Diagnóstico clínico
El linfoma pulmonar (LP) se engloba en el contexto de las enfermedades pulmonares linfoproliferativas malignas, existiendo varios criterios para su definición, aunque, en la actualidad, el más aceptado requiere la ausencia de afectación extraparenquimatosa al diagnóstico o en un periodo posterior de tres meses.
Se trata de una entidad rara y su frecuencia es menos del 1 % de todos los linfomas, siendo aún más infrecuente el LP primario bilateral de alto grado de malignidad.
A continuación, presentamos el caso de una mujer en tratamiento por carcinoma ductal infiltrante (CDI) de mama HER-2+ con clínica respiratoria y sospecha inicial de toxicidad por trastuzumab, que fue diagnosticada de un linfoma pulmonar primario bilateral de alto grado.
Anamnesis
Mujer de 56 años, con antecedentes de cáncer de mama izquierda localizado (CDI, pT1b, pNOsn, receptores hormonales negativos, HER-2+) y tratado con cirugía, quimioterapia (esquema fluorouracilo 600 mg/m2, epirrubicina 90 mg/m2 y ciclofosfamida 600 mg/m2 cada 21 días durante 4 ciclos, seguido de paclitaxel 100 mg/m2 durante 8 semanas) asociado a trastuzumab semanal, con radioterapia
semanas de evolución junto con tos con escasa expectoración purulenta de predominio matutino y febrícula diaria en los últimos 6 días.
Exploración física
Durante la exploración física, en el momento del cuadro clínico descrito, destacaban la presencia de crepitantes bibasales en la auscultación, la palidez cutáneo-mucosa, la ausencia de adenopatías y la presencia de síntomas B como la febrícula vespertina y episodios de sudoración nocturna. No se apreciaron datos de trombosis venosa profunda ni otras alteraciones asociadas.
Pruebas complementarias
Con la sospecha inicial de neumonitis secundaria a fármacos (trastuzumab), a descartar también una recaída pulmonar de su enfermedad oncológica como menos probable, la paciente ingresó para estudio a cargo del Servicio de Neumología, donde se realizaron pruebas diagnósticas.
En la TC destacaba la presencia de nódulos pulmonares bilaterales con áreas de alveolización e imágenes de condensación alveolar en el lóbulo inferior derecho, así como la presencia de múltiples adenopatías a nivel carinal con un nódulo de bordes irregulares periférico en hemitórax derecho. La PET-TC puso de manifiesto una extensa afectación metastásica pulmonar bilateral, de predominio en lóbulos inferiores y en pulmón derecho (SUVmax = 25,4) sin presencia de afectación patológica de los ganglios estudiados (supra e infradiafragmáticos).
Mediante biopsia transbronquial, se consiguió el resultado anatomopatológico de proceso
linfoproliferativo compatible con linfoma no Hodgkin (LNH) de células B de alto grado, con positividad inmunohistoquímica para CD10, BCL-6 y BCL-2 (figs. 1 y 2).
Diagnóstico
Linfoma no Hodgkin pulmonar bilateral de células B de alto grado en paciente con antecedentes de CDI de mama izquierda localizado tratado con cirugía, quimioterapia + trastuzumab y radioterapia.
Tratamiento
Con el diagnóstico antes descrito, la paciente inició tratamiento con quimioterapia según esquema R-CHOP (prednisona 100 mg pre-rituximab y durante 4 días más, rituximab 375 mg/m2, vincristina 1,4
mg/m2, doxorrubicina 50 mg/m2 y ciclofosfamida 750 mg/m2 todos administrados el día 1) cada 21 días.
La paciente ha recibido hasta la fecha 6 ciclos, con buena tolerancia y excelente respuesta clínica, pendiente de reevaluación mediante técnicas de imagen.
Discusión
Para una buena práctica clínica diaria es muy importante saber realizar un correcto diagnóstico diferencial y pensar, en primer lugar, en las etiologías más frecuentes de cada caso clínico. En la actualidad se han descrito con el uso del trastuzumab reacciones pulmonares graves, en ocasiones con un desenlace mortal. Dentro de las mismas, podemos observar la aparición de una enfermedad pulmonar intersticial, así como de un síndrome de dificultad respiratoria aguda, neumonía, neumonitis, derrame pleural, edema agudo de pulmón (también debe descartarse afectación de la función ventricular) e insuficiencia respiratoria. Los factores de riesgo asociados con la enfermedad pulmonar intersticial incluyen la terapia previa o concomitante con otros tratamientos antineoplásicos asociados (taxanos, gemcitabina, vinorelbina o radioterapia). Estas reacciones pueden aparecer como parte de una reacción relacionada con la perfusión o aparecer tardíamente.
En nuestro caso, tras la realización de las pruebas diagnósticas, se descartaron estos tipos de afectación pulmonar, que siempre debemos tener en cuenta en los pacientes que estén recibiendo terapias dirigidas. También se descartó la afectación de la función cardiaca y la biopsia fue fundamental para llegar al diagnóstico diferencial entre una recaída de la enfermedad oncológica a nivel pulmonar y una segunda neoplasia sincrónica.
Nuestra paciente fue diagnosticada mediante biopsia transbronquial de linfoma pulmonar primario bilateral de alto grado durante el tratamiento con trastuzumab.
El linfoma pulmonar primario es una neoplasia muy infrecuente cuyo diagnóstico se realiza mediante biopsia bronquial, transbronquial o transtorácica, con presencia de células blásticas linfoides con intensa actividad mitótica, indicativo de malignidad. El infiltrado linfoide invade estructuras bronquiales, vasculares y pleurales, siendo frecuente la necrosis.
El linfoma de alto grado tiene peor pronóstico si lo comparamos con el LPP de bajo grado, con una media de supervivencia es de 8-10 años, siendo menor en pacientes con enfermedades de base. La progresión y la recidiva tanto local como a distancia son más frecuentes.
En caso de presentar sintomatología, ésta suele ser inespecífica como tos, disnea leve y dolor torácico, mientras que el 50 % de los pacientes se encuentran asintomáticos en el diagnóstico, siendo un hallazgo casual mediante pruebas de imagen.
Es importante destacar que las formas extranodales suponen el 24 a 50 % de los casos de LNH, el LPP representa sólo el 3 a 4 % de los LNH extranodales, menos del 1 % de los LNH y sólo del 0,5 al 1 % de los tumores pulmonares primarios. No existe un consenso para el tratamiento, siendo opciones válidas la cirugía, la quimioterapia y la radioterapia. La quimioterapia exclusivamente se utiliza en los pacientes
Nuestro caso pone de manifiesto la importancia de un correcto diagnóstico diferencial en el caso de aparición de síntomas inusuales, con el objetivo de detectar de manera precoz complicaciones infrecuentes secundarias a fármacos o segundas neoplasias sincrónicas y tratarlas adecuadamente.
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