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Nasoangiofibroma juvenil, nuestra experiencia en los últimos 15 años. Revisión del diagnóstico, clasificación y tratamiento.
Poster no.: S-0355
Congreso: SERAM 2014
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores: M. Sirera Matilla, E. Garcia Garrigos, D. P. Cañón Murillo, A. J.
Mantilla Pinilla, E. Calabuig Barbero, I. Monjas Cánovas; Alicante/
ES
Palabras clave: Oído / Nariz / Garganta, Anatomía
DOI: 10.1594/seram2014/S-0355
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Objetivo docente
Revisar la epidemiología, manifestaciones clínicas y hallazgos por imagen del nasoangiofibroma juvenil (NAJ), tanto en la literatura como en los casos recopilados en nuestro hospital en los últimos 15 años.
Describir las vías de diseminación tumoral por imagen, fundamentales para la estadificación tumoral y el abordaje terapeútico.
Revisión del tema
El NAJ es un tumor histológicamente benigno pero de comportamiento agresivo y altamente vascularizado. Se presenta casi exclusivamente en varones adolescentes y corresponde al 0'5%-0'05% de todos los tumores de cabeza y cuello. Se manifiesta principalmente por obstrucción nasal y epistaxis; sin embargo, puede ocasionar otros síntomas dependiendo del tamaño y de la extensión tumoral.
Debido a su comportamiento hipervascular y riesgo de sangrado, se debe evitar la biopsia incisional.
Otra de las características típicas del tumor a parte de su hipervascularización es su localización y extensión. El NAJ puede extenderse a otras áreas anatómicas ya sea por extensión directa por contigüidad, con remodelamiento o erosión de estructuras óseas, o bien mediante diseminación perineural, siendo la segunda rama del trigémino la más común.
Está principalmente centrado en la pared posterior de la cavidad nasal, cerca del agujero esfenopalatino y fosa pterigomaxilar, la cual comunica con varios espacios anatómicos importantes lo que favorece la extensión tumoral (Fig. 1)
También puede extenderse al seno esfenoidal (60%), seno maxilar (43%) y etmoidal (35%) así como al espacio masticador (fosa infratemporal) y fisura orbitaria inferior.
Sólo el 5-20% presentan extensión intracraneal, principalmente a la fosa craneal media a través del conducto vidiano o agujero redondo mayor.
Existen varias clasificaciones, que se basan en imágenes obtenidas mediante tomografía computarizada así como la resonancia magnética. Entre las más utilizadas están la de Andrews y la de Radowski (Fig. 2 y 3)
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El diagnóstico diferencial se establece principalmente con poliposis nasal, pólipo antrocoanal (o pólipo de Killian), hemangioma, rabdomiosarcoma y carcinoma de nasofaringe (Fig. 4)
Revisamos 7 casos de NAJ diagnosticados en nuestro centro en los últimos 15 años (Fig. 5), describiendo las manifestaciones clínicas así como los hallazgos por imagen (Fig. 6-17)
El diagnóstico de presunción se realiza clínicamente. Las técnicas de imagen multiplanares como la tomografía computerizada (TC), la resonancia magnética (RM), y también la angiografía, confirman la sospecha diagnóstica y permiten establecer la extensión tumoral, su patrón de diseminación y la planificación terapéutica.
La TC es muy eficaz para detectar la afectación ósea, tanto el remodelamiento como la destrucción ósea.
Existen dos hallazgos característicos del NAJ:
a) El abombamiento de la pared posterior del seno maxilar secundario a la ocupación de la fosa pterigopalatina (signo de Holman-Miller) (Fig. 6A, 8B, 12A y B, 16A y B)
b) La captación densa y homogénea del contraste (Fig. 12A, C y D)
Otros hallazgos son: ensanchamiento del agujero esfenopalatino y desplazamiento de apófisis pterigoides, erosión del esfenoides, paladar duro y/o pared medial del seno maxilar , así como el desplazamiento septal, entre otros.
En la RM el NAJ se manifiesta como una masa de señal intermedia tanto en secuencias potenciadas en T1 (Fig. 8D, 12E y 16D) como en T2, con vacíos de señal que le confieren una apariencia radiológica en "sal y pimienta" por la presencia de vasos intralumorales (Fig. 8C, 10E y F, 12F y 16C). Dada su naturaleza hipervascular, presenta un marcado realce tras la administración de contraste paramagnético (Fig. 6D y F, 8E y F, 10D, 12G y H, 14D, 16E y F)
La RMtiene tres indicaciones claras:
a) Determinar la extensión tumoral, sobre todo la diseminación intracraneal.
b) Diferenciar la masa tumoral de la mucosa inflamada y de la retención mucosa en los senos.
c) Evitar la radiación de los pacientes jóvenes durante el seguimiento tras el tratamiento, valorando persistencia o recidiva tumoral.
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La angiografía es útil para definir los vasos que nutren al NAJ, en donde la arteria maxilar interna (AMI), rama de la arteria carótida externa (ACE), es el vaso colector más frecuente (Fig. 7, 9A, 11, 13A y 17A). El aporte vascular también puede proceder de la arteria faríngea ascendente y de ramas de la de la arteria carótida interna, como el tronco inferolateral (Fig. 9B y 13B) y la arteria vidiana (Fig. 13B). Este aporte a través de ramas de la carótida interna influyen en la expansión intracraneal y extracraneal.
Es importante la realización de la angiografía bilateral, puesto que otros vasos nutricios contralaterales pueden contribuir significativamente a la nutrición de NAJ de gran tamaño.
La arteriografía se realiza antes de la cirugía con la intención de embolizar la neoplasia (Fig. 7B, 15B y C, 17B). Dicha embolización reduce el sangrado intraoperatorio en aproximadamente un 66%, lo que facilita la exéresis endoscópica.
El tratamiento de los angiofibromas se basa en la exéresis quirúrgica completa con tasas de recurrencia documentadas en la bibliografía de entre 15-50%. A lo largo de la historia se han descrito multitud de abordajes abiertos: abordaje transpalatal, degloving, rinotomías paralateronasales, abordajes craniofaciales, etc. A día de hoy los abordajes endoscópicos han reemplazado a las técnicas abiertas, documentando elevadas tasas de éxito con una menor morbilidad.
La estrategia quirúrgica debe basarse en las vías de extensión tumoral y el aporte vascular en cada caso. Así, aquellos tumores con extensión medial al segmento vertical de la carótida interna (invasión selar o de seno cavernoso) pueden ser intervenidos mediante un abordaje endoscópico medial, mientras que aquellos tumores con extensión lateral a la fosa media se pueden beneficiar de un abordaje combinado mediante endoscopia y/o un abordaje infratemporal.
La alternativa para tumores con gran afectación de base de cráneo incluye la cirugía secuencial, pudiendo aplicar radioterapia postoperatoria sobre los restos tumorales. En los restos tumorales considerados como no resecables también está aceptada la filosofía de "wait and see".
Images for this section:
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Fig. 1: Representación de las relaciones de la fosa pterigopalatina o pterigomaxilar con diferentes espacios anatómicos.
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Fig. 2: Clasificación de Andrew.
Fig. 3: Clasificación de Radowski.
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Fig. 4: Diagnóstico diferencial del NAJ.
Fig. 5: Tabla con los datos principales de los pacientes diagnosticados de nasoangiofibroma juvenil en nuestro hospital. CENS: Cirugía endoscópica nasosinusal.
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Fig. 6: Masa en fosa nasal izquierda que ocupa la coana y el cavum, que se extiende a través del agujero esfenopalatino izquierdo a la fosa pterigopalatina.
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Fig. 7: Arteriografía cerebral pre y postembolización.
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Fig. 8: Masa centrada en la mitad posterior de la fosa nasal derecha y cavum, con ensanchamiento de la coana ipsilateral, abombamiento de la la pared medial del seno maxilar y desviación del tabique hacia la izquierda. La masa se extiende a través del agujero esfenopalatino derecho hasta la fosa pterigopalatina.
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Fig. 9: Arteriografía cerebral que muestra el aporte vascular de la lesión a través de arteria maxilar interna (AMI) y tronco inferolateral.
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Fig. 10: Masa centrada en fosa nasal derecha, ocupa seno maxilar con destrucción de su pared medial, ocupa las celdillas etmoidales y seno esfenoidal. Abombamiento del tercio medio y posterior del septo nasal, extendiéndose al cavum y destrucción de la lámina papirácea.
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Fig. 11: Arteriografía cerebral que muestra el aporte vascular de la lesión a través de la AMI. En este caso la arteria oftálmica es rama de la arteria meníngea media.
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Fig. 12: Masa hipervascular en fosa nasal izquierda con destrucción ósea del seno maxilar, apófisis pterigoides y ala mayor del esfenoides. Produce ensanchamiento de la fosa pterigopalatina , extensión a fosa infratemporal y al seno cavernoso.
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Fig. 13: Arteriografía cerebral que muestra el aporte vascular de la lesión a través de la AMI, tronco inferolateral y arteria vidiana.
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Fig. 14: Imagen endoscópica durante la CENS y pieza tumoral resecada. Posteriormente en una RM de control se identifica una masa que ocupa la coana izquierda con marcado realce, compatible con recidiva tumoral.
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Fig. 15: Arteriografía cerebral que muestra aporte vascular de la lesión a través del tronco inferolateral y arteria vidiana. Se intenta embolizar dichos vasos sin poder cateterizarlos.
Se logra embolización tumoral a través del muñón proximal de la AMI.
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Fig. 16: Masa en fosa nasal izquierda con ensanchamiento de la fosa pterigopalatina, desplazamiento anterior de la pared posterior del seno maxilar y extensión a la fosa infratemporal.
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Fig. 17: Arteriografía cerebral pre y postembolización.
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Conclusiones
EL NAJ es una neoplasia rara de adolescentes varones que dado su comportamiento localmente invasivo, es esencial realizar un diagnóstico precoz y una estadificación precisa con técnicas de imagen, para la planificación terapéutica y disminuir el riesgo de recurrencia.
Bibliografía
1. Víctor J. Hernández Alarcón, MD; Santiago Hernández González, MD. Juvenile nasopharingeal angiofibroma: a current review of diagnosis, clasification and treatment.
Acta de Otorrinolaringología Cir Cab Cuello. 39(3) 147-157, septiembre de 2011.
2. Contreras LS y cols. Nasoangiofibroma. Evid Med Invest Salud 2012; 5 (3): 95-98.
3. Sánchez de Guzmán G. Experiencia en el manejo de nasoangiofibroma juvenil en el Instituto Nacional de Cancerología. Acta Otorrinolaringol Cir Cab Cuello 1999; 27 (3).
4. Bernal-Sprekelsen M et al. Angiofibroma juvenil. Acta Otorrinolaringol Esp. 2007; 58 Supl. 1:84-95.
