SUMARIO. CONTENTS EXPERIENCIA Y RESULTADOS

7 3

SUMARIO . CONTENTS

EXPERIENCIA Y RESULTADOS

GALACTOSEMIA: DIAGNÓSTICO DE 5 CASOS CON DEFICIENCIA

DE TRANSFERASA

Galactosemia: diagnosis of 5 cases with transferase deficiency

75

ANESTESIA EN LA VENTANA AORTO-PULMONAR

Anesthesia in the aorto-pulmonary window

81

ARTÍCULOS DE REVISIÓN

SOLUCIONES UTILIZADAS EN EL TRATAMIENTO DE LA

HIPOVOLEMIA

Solutions used in the treatment of hypovolemia

86

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ: PATOGENIA, DIAGNÓSTICO Y

CUIDADOS CRÍTICOS EN PEDIATRÍA

Guillain-Barré syndrome: Pathogeny, diagnosis and intensive care

in Pediatrics

Deybis Sánchez Miranda, Carlos Manuel Busquet García, Odila Quirós Viqueira y Raúl Debesa Fernández

MASTOCITOSIS: UNA AFECCIÓN POCO COMÚN

Mastocitosis: a rare affection

Carlos Coronel Carbajal 106

MONITOREO NEUROINTENSIVO EN PEDIATRÍA (I).

GENERALIDADES

Neurointensive monitoring in Pediatrics (I). Generalities

Montejo Montejo y Huviel López Delgado 115

MONITOREO NEUROINTENSIVO EN PEDIATRÍA (II). PRUEBAS

DINÁMICAS

Neurointensive monitoring in Pediatrics (II). Dynamic tests

Montejo Montejo y Huviel López Delgado 123

MONITOREO NEUROINTENSIVO EN PEDIATRÍA (III).

TRATAMIENTO. MEDIDAS GENERALES

Neurointensive monitoring in Pediatrics (III). Treatment. General

measures

Eduardo M. Pleguezuelo Rodríguez, Odila Quirós Viqueira, David Rodríguez Bencomo, José Montejo Montejo y Huviel López Delgado

7 5 La galactosemia es un error innato del metabolismo de los carbohidratos, donde se encuentra afectada la vía metabólica de galactosa a glucosa,1 _{por la deficiencia de} alguna de las 3 enzimas que participan en la degradación de dicha azúcar.2 _{El modo de}

herencia es autosómico recesivo y se han

Experiencia y Resultados

Centro Nacional de Genética Médica Instituto Superior de Ciencias Médicas de La Habana

GALACTOSEMIA: DIAGNÓSTICO DE 5 CASOS

CON DEFICIENCIA DE TRANSFERASA

Lic. Enna Gutiérrez García,1 _{Dra. Bárbara Barrios García,}2 _{Dra. Úrsula Carrillo Estrada,}3 y Dra. Aracely Lantigua Cruz4

RESUMEN

Se presenta el estudio bioquímico realizado en el Centro Nacional de Genética Médica, a 5 niños, remitidos por sospecha clínica de padecer un error innato del metabolismo de los carbohidratos. Se les realizó la cromatografía en capa fina para la detección de estas sustancias en orina, y se halló una banda al nivel de galactosa. Posteriormente se procedió a la cuantificación del metabolito en sangre, y se detectó a éste elevado en ella. El diagnóstico final consistió en comprobar la deficiencia de la enzima galactosa-1-fosfato uridiltransferasa eritrocitaria, por el método espectrofotométrico; se comprobó también el carácter de portadores del gen deficiente, en los padres de los 5 niños.

DeCS: GALACTOSEMIA/diagnóstico; GALACTOSEMIA/enzimología; GALACTOSEMIA/genética; TRANSFERASAS/deficiencia; GALACTOSA/ deficiencia; ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS; NIÑO.

identificado los cromosomas que portan la información para la síntesis de estas enzi-mas.3-5

Dentro de las galactosemias por deficiencia de la transferasa, se han repor-tado diversas variantes, como: clásica, Negro, Duarte, Rennes, Indiana, Chicago,

Rev Cubana Pediatr 2001;73(2):75-80

1 _{Licenciada en Ciencias Biológicas. Investigadora Agregada.}

2 _{Doctora en Ciencias Médicas. Licenciada en Ciencias Biológicas. Profesora Titular.} 3 _{Especialista de II Grado en Nutrición. Hospital Infantil “Pedro Borrás”.}

Los Angeles y Muenster.6 _{En la mayoría de}

ellas, la deficiencia de esta enzima provoca alteraciones clínicas severas, como el retardo mental, trastornos del crecimiento y también hepáticos, así como catarata congénita.7-9 _{Sin embargo, cuando éstas son}

tratadas en los primeros meses de vida con una dieta pobre en galactosa, pueden alcanzar un desarrollo normal o mejorar su estado general, que si son diagnosticados más tardíamente.10

MÉTODOS

En el laboratorio del Centro de Genética Médica se estudiaron a 5 niños, 3 de ellos eran hembras, una de 2 años, otra de 8 meses y la tercera de 10 meses de nacida. De los 2 varones uno tenía 1 año de nacido y el otro 4 meses. Todos con sospecha clínica de padecer un error congénito del metabolismo de los carbohidratos, por lo cual se procedió al estudio de estos metabolitos en orina y en sangre. Para este estudio se tomó orina de la primera micción de la mañana y se analizó por el método de cromatografía en capa fina, para detectar la presencia de carbohidratos, descrito por Humbel y

Collart.11 _{Al encontrar la presencia de}

galactosa, en la orina, se procedió a tomar una muestra de sangre venosa, para su cuantificación en este fluido, mediante el método de la Boehringer.12 _{Al estar las}

concentraciones de galactosa en sangre elevadas, la confirmación bioquímica final se realizó, mediante el método enzimático de Russel Mars,13 _{el cual confirmó la}

deficiencia de la enzima galactosa-1-fosfato uridil transferasa; esta prueba también se le realizó a los padres de los 5 niños y se comprobó su carácter de portadores sanos del gen deficiente.

RESULTADOS

Como se puede apreciar en la figura 1, en todos los pacientes el valor de las concentraciones de galactosa en sangre se encuentra por encima del valor reportado internacionalmente como normal, lo cual nos permite valorar la posibilidad de que se trata de niños que poseen una alteración en el metabolismo de la galactosa.

Al realizar el estudio enzimático de la transferasa se pudo observar que había en todos los casos, como se muestra en las figuras 2 y 3, deficiencia de la enzima estudiada, en distintas gradaciones, lo cual nos llevó a clasificar los casos 1, 2 y 3 como más severos que los casos 4 y 5. También se puede ver el mismo resultado en los 10 pa-dres.

DISCUSIÓN

Varias mutaciones han sido halladas o determinadas en pacientes galactosémicos, por amplificación del ADN complemen-tario.14 _{Se han hecho estudios para}

determinar las consecuencias funcionales de las mutaciones en las posiciones de los aminoácidos, 44, 62, 142, 148, 188, 195, 314, 319 y 333.15

Se cree que los cambios en la posición 148 y 319, dan como resultado una proteína inestable que disminuye la actividad de la enzima por debajo del 5 %.

Numerosos estudios han asociado la mutación Q188R con la galactosemia clásica en el 70 % de los casos y la mutación N319D con la variante Duarte.16

7 7 Al analizar los resultados de la actividad de la enzima galactosa-1-fosfato uridil transferasa y al tener en cuenta todas las consideraciones anteriores, nos condu-cen a pensar que los casos 1, 2 y 3, concuerdan con una galactosemia clásica (fig. 2), donde el valor de la enzima se encuentra por debajo del 5 %; todo esto unido a los signos clínicos y a los resultados bioquímicos, así como los valores de enzima en los 6 padres, confirman lo anterior.

Los resultados de los propósitos 4 y 5 (fig. 3), nos indican que estamos en presencia de otras variantes de deficiencia de transferasa de forma homocigótica o en heterocigosis compuesta,17 _{pues como se}

puede apreciar, los valores de actividad de la enzima, tanto en los 2 casos como en sus

FIG. 1. Concentración de galactosa en sangre en los 5 niños con deficiencia de transferasa.

padres, no concuerdan con una variante clásica; sin embargo, por los estudios bioquímicos, así como por presentar signos clínicos, es que sospechamos la posibilidad de que se traten de una variante Duarte, pues como se sabe, hasta el momento, ésta no evoluciona con signos clínicos.18

En conclusión podemos decir que todos los hallazgos indican que estamos en presencia de 5 casos de galactosemia por deficiencia de transferasa, aunque sería interesante realizarles el estudio molecular, para poder determinar en los casos 4 y 5, qué tipo de variante tienen o si son heterocigóticos compuestos. De la misma forma sería importante realizarles el estudio a los casos 1, 2 y 3, para conocer si la mutación que portan, es la más frecuente reportada por la literatura médica.

7 9

FIG. 3. Actividad de transferasa en las familias 4 y 5.

SUMMARY

The biochemical study of 5 children who were referred to the National Center of Medical Genetics because they were clinically suspected of suffering from an inborn error of the carbohydrate metabolism is presented. Thin layer chromatography was carried out to detect these substances in urine and a band was found at the galactose level. A high level of metabolites in blood was found on quantifying them. The final diagnosis consited in demonstrating the deficiency of erythrocytic galactose-1-phosphate uridyltransferase by the spectrophotometric method. The character of carriers of the deficient gene was also proved among the parents of the 5 children.

Subject headings: GALACTOSEMIA/diagnosis; GALACTOSEMIA/enzymology;

GALACTOSEMIA/genetics; TRANSFERASES/deficiency; GALACTOSE/deficiency; CARBOHYDRATE METABOLISM; INBORN ERRORS; CHILD.

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Recibido: 6 de noviembre del 2000. Aprobado: 14 de diciembre del 2000.

Lic. Enna Gutiérrez García. Centro Nacional de Genética Médica, avenida 31, No. 3102, esq. A 146, municipio Playa, Ciudad de La Habana, Cuba.

8 1

Rev Cubana Pediatr 2001;73(2):81-5

La ventana aorto-pulmonar es una malformación congénita del aparato cardiovascular, que consiste en una comunicación entre la aorta y la arteria pulmonar inmediatamente por encima de las válvulas sigmoideas aórticas.1-3

Las anomalías asociadas se presentan aproximadamente en el 50 % de los pacientes. Del 10 al 15 % de éstos, la lesión puede acompañarse de la persistencia del

Hospital Pediátrico Docente “William Soler” Servicio de Anestesia Cardiovascular Cardiocentro, Ciudad de La Habana

ANESTESIA EN LA VENTANA AORTO-PULMONAR

Dr. Lincoln de la Parte Pérez,1 _{Dr. Blas Hernández Suárez}2 _{y Dr. Francisco} Carballés García3

RESUMEN

Se realiza un estudio retrospectivo de 9 niños menores de 2 años operados de ventana aorto-pulmonar en el Cardiocentro del Hospital Pediátrico Docente “William Soler”, durante el período de 1986 a 1994. El fentanyl fue el agente más utilizado en la inducción de la anestesia (8 pacientes, 89 %) y se empleó en todos los pacientes durante el mantenimiento, lo que aportó gran estabilidad hemodinámica. Las complicaciones encontradas fueron el síndrome de bajo gasto cardíaco, broncoespasmo, hipertensión pulmonar y arritmias cardíacas. En todos los pacientes se utilizó el protocolo para el manejo de la hipertensión pulmonar. No hubo fallecidos durante el transoperatorio ni en el posoperatorio inmediato.

DeCS: CARDIOPATIAS CONGENITAS/cirugía; DEFECTO DEL SEPTUM

AORTO--PULMONAR/cirugía; FENTANIL/uso terapéutico; ANALGESICOS/ uso terapéutico; ANESTESICOS INTRAVENOSOS/uso terapéutico; COMPLICACIONES INTRAOPERATORIAS, NIÑO.

1 _{Especialista de II Grado en Anestesiología del Cardiocentro. Profesor del Departamento de}

Cirugía de la Facultad “Enrique Cabrera”.

2 _{Especialista de I Grado en Anestesiología del Cardiocentro. Profesor de la Facultad “Enrique}

Cabrera”.

3 _{Especialista de II Grado en Cardiología. Profesor de la Facultad “Enrique Cabrera”.}

conducto arterioso. Otras malformaciones que se pueden observar en estos casos son comunicación interventricular, coartación de la aorta, y cayado aórtico a la derecha.1,2

La ventana aorto-pulmonar es general-mente un defecto de gran tamaño, por lo que se acompaña frecuentemente de hiper-tensión arterial pulmonar y distintos grados de enfermedad vascular pulmonar.

Su fisiopatología es similar a la del

ductus arterioso, pero casi siempre más

grave, por lo que los pacientes generalmente fallecen antes de los 2 años de edad por insuficiencia cardíaca, hipertensión pulmonar o de endocarditis, si no reciben tratamiento quirúrgico.1,3-5

La operación se indica en todos los niños en los cuales la enfermedad vascular pulmonar no es grave, y debe intervenirse el paciente antes de los 2 años de edad.1,3

La corrección del defecto depende de su localización, y es posible la ligadura y sección en los defectos pequeños, como en el conducto arterioso; pero desafortuna-damente la mayoría de los pacientes necesitan de circulación extracorpórea y la colocación de un parche sintético en la aorta para separar las 2 circulaciones.1,6

El tratamiento anestésico depende de la técnica quirúrgica empleada; en los defectos pequeños es similar a la anestesia en la persistencia del conducto arterioso; sin embargo, en la mayoría de los pacientes, en los cuales se necesita de circulación extracorpórea el manejo anestésico es similar al utilizado en los defectos septales.1,7-9

En la ventana aorto-pulmonar es característica la asociación de hipertensión pulmonar con insuficiencia cardíaca congestiva, como consecuencia del gran aumento del flujo pulmonar, por lo que es de extrema importancia la compensación de ésta previo a la intervención quirúrgica. Su tratamiento básico consiste en digitálicos y diuréticos y si es necesario se emplea apoyo farmacológico.1,10

El objetivo de este trabajo es mostrar nuestra modesta experiencia en la anestesia de los pacientes operados de ventana aorto-pulmonar en nuestro Cardiocentro.

MÉTODOS

Se realiza un estudio retrospectivo de 9 pacientes operados de ventana aorto-pulmonar, en el Cardiocentro del Hospital Pediátrico Docente “William Soler”, en el período comprendido entre los años 1986 y 1994.

De las historias clínicas de los pacientes que integran nuestra muestra extrajimos y analizamos los siguientes parámetros:

−

−

−

−

−

−

−

−

−

−

En nuestro estudio encontramos que los 9 pacientes eran menores de 2 años y de éstos, 4 menores del año (44,4 %). La edad cuando se realizó la intervención quirúrgica se relaciona con la intensidad de los síntomas clínicos, la rapidez de la realización del diagnóstico por la red cardiopediátrica nacional y la política de nuestro Cardiocen-tro de intervenir precozmente a los lactantes con ventana aorto-pulmonar y demás defectos que producen gran flujo pulmonar,

8 3 antes de que se instaure una enfermedad vascular pulmonar oclusiva.7,8

Cinco pacientes (55,5 %) mostraron desnutrición, con un peso por debajo del tercer percentil. Cuatro (44,4 %) estaban con insuficiencia cardíaca y 2 (22,2 %) presen-taban hipertensión pulmonar.

Cinco pacientes mostraron además otras cardiopatías asociadas; 3 de ellos ( 3 3 , 3 %), persistencia del conducto arterioso; uno (11,1 %), comunicación interventricular y el quinto estenosis subaórtica. Lo cual coincide con lo reportado en la literatura médica interna-cional.1,4,11

La premedicación se realizó con midazolam y atropina en 5 pacientes, ketalar y atropina en 3 y ketalar asociado con midazolam y atropina en el restante.

La administración intramuscular de ketalar se tolera satisfactoriamente por los lactantes que padecen de insuficiencia cardíaca y brinda una analgesia adecuada para la realización del monitoreo invasivo.8,9

El midazolam ha demostrado ser también un agente de gran valor en la premedicación y la anestesia de los pacientes cardiópatas. Entre sus ventajas se destaca la gran estabilidad hemodinámica, excelente sedación, amnesia anterógrada, corta duración de acción y el hecho de no ser irritante para las paredes venosas. En nuestro medio se ha empleado extensa-mente durante la última década, asociado con los opiáceos y el ketalar y se han obtenido magníficos resultados.

Los fármacos utilizados en la induc-ción de la anestesia fueron el fentanyl y el tiopental. El empleo del fentanyl en la mayoría de los pacientes (8 de 9 para el 89 %), demuestra la preferencia de estos agentes en el manejo anestésico de niños con enfermedades cardiovasculares. Estos fármacos producen una analgesia intensa

y una gran estabilidad hemodinámica, aun en los pacientes muy enfermos.1,12,13

El fentanyl se utilizó en el manteni-miento de la anestesia de todos nuestros pacientes, así como el pavulon fue el relajante empleado para la intubación de la tráquea y el mantenimiento de la relajación transoperatoria.

En todos los pacientes se hizo necesario emplear circulación extracorpórea para el cierre con parche del defecto. A la salida de ella se puede ver afectada la contractilidad del corazón por diferentes factores, por lo que se hace necesario emplear fármacos de apoyo inotrópico. La dobutamina fue el agente inotrópico más utilizado en nuestros pacientes (7 pacientes, 77,7 %) y en el resto se empleó dopamina. Esta preferencia se basa en los efectos hemodinámicos favorables que se obtienen con su empleo, como son el aumento del gasto cardíaco, una elevación discreta de la frecuencia cardíaca y fundamentalmente una reducción de las presiones y resistencia vascular, de gran utilidad en el tratamiento del síndrome de bajo gasto cardíaco en pacientes con flujo pulmonar aumentado e hipertensión pulmonar.1,7,8

Todos los pacientes se vasodilataron con nitroglicerina y regitina, para enfriarlos y calentarlos rápidamente, disminuir el gradiente térmico, prevenir y tratar el síndrome de bajo gasto cardíaco y las crisis de hipertensión pulmonar.

Se empleó sistemáticamente protocolo para prevenir las crisis de hipertensión pulmonar, consistente en una adecuada ventilación pulmonar (hiperventilando discretamente y evitando las altas presiones de insuflación) altas concentraciones de oxígeno, y evitar las aspiraciones endobron-quiales innecesarias y el uso de narcó-ticos, relajantes y vasodilatadores en dosis altas.

La tabla muestra las complicaciones halladas en nuestro estudio. Todos los pacientes reflejaron diferente grado de bajo gasto cardíaco, y fue necesario el uso precoz de inotrópicos y vasodilatadores. Tres pacientes (33, 3 %) presentaron broncos-pasmo, 2 (22,2 %) hipertensión pulmonar y uno arritmias cardíacas (11,1 %), todo lo cual está relacionado con el gran aumento del flujo sanguíneo pulmonar y la exagerada reactividad de las vías aéreas.

TABLA. Complicaciones transoperatorias

Complicación No. de pacientes % Síndrome de bajo

gasto cardíaco 9 100

Broncospasmo 3 33,3

Hipertensión pulmonar 2 22,2

Arritmias cardíacas 1 11,1

En todos los pacientes se emplearon medidas enérgicas de protección de órganos, tales como el cerebro, corazón, riñones y pulmón, con fuertes dosis de esteroides, diuréticos, barbitúricos, además de medidas como la hipotermia y la cardioplejia.

No hubo complicaciones fatales duran-te el transoperatorio.

DISCUSIÓN

Los pacientes que padecen de ventana aorto-pulmonar, y en particular los de menor edad y peso corporal, sometidos a repara-ción quirúrgica bajo circularepara-ción extracor-pórea, tienen un gran riesgo anestésico.1-3,6,11

La conducción anestésica depende del estado físico de los pacientes y de la técnica de abordaje quirúrgico. Los pequeños defectos pueden cerrarse de forma extracardíaca y nosotros le damos un manejo anestésico similar a los pacientes

con persistencia del conducto arterioso y gran flujo pulmonar. Desafortunadamente, la mayoría de los pacientes tiene grandes defectos y necesitan de circulación extracorpórea para la colocación del parche y cierre del defecto por lo que los tratamos como los grandes defectos septales.1,5-8

En la premedicación se puede emplear una variedad de agentes y vías, con el objetivo de obtener la cooperación y sedación necesarias y mantener la estabilidad hemodinámica.7-9

Estudios recientes sugieren que la resistencia vascular pulmonar no se modifica significativamente despues de la administración de ketalar, en niños con antecedentes de hipertensión pulmonar, siempre que se mantenga la vía aérea permeable y una ventilación normal.7,9

En los pacientes con flujo pulmonar aumentado y antecedentes de insuficiencia cardíaca o hipertensión pulmonar, una dosis de 10 a 20 µg/kg de peso corporal de fentanyl constituye la mejor opción para la inducción de la anestesia.9,12-14

Los efectos cardiovasculares del fentanyl en dosis total de 50 a 100 µg/kg son mínimos.1,9

En todos los pacientes se empleó en fentanyl en altas dosis, relajante muscular y fueron vasodilatados, y se mantuvieron ligeramente alcalóticos y evitaron los estímulos sobre el árbol traqueobronquial y la presión de insuflación alta, para evitar las crisis de hipertensión pulmonar.

La resistencia vascular pulmonar puede controlarse con una ventilación eficiente. Las altas concentraciones de oxígeno, especialmente al 100 %, dismi-nuyen la resistencia vascular pulmonar en los pacientes, sin cambios significativos de la resistencia vascular sistémica. Asimismo la hiperventilación moderada (pH 7,50) disminuye la resistencia vascular pul-monar.

8 5 Los narcóticos en grandes dosis disminuyen la respuesta vascular pulmonar a los estímulos, especialmente la aspiración traqueal.1,7,8

La anestesia intravenosa total con fentanyl, benzodiacepinas y relajantes no

despolarizantes no posee efectos hemodinámicos significativos, protege en gran medida contra las crisis de hiper-tensión pulmonar y constituye a nuestro juicio la técnica de elección en estos pacientes.1,7-9

SUMMARY

A retrospective study of 9 children under 2 operated on of aorto-pulmonary window at the Heart Center of “William Soler” Pediatric Teaching Hospital from 1986 to 1994 was conducted. Fentanyl was the most used agent in the induction of anesthesia (8 patients, 89 %) and it was administered to all patients during maintenance, which made possible a great hemodynamic stability. The complications found were the syndrome of low cardiac output, bronchospasm, pulmonary hypertension and cardiac arrhythmias. The protocol for the management of pulmonary hypertension was used with all patients. Deaths were not reported either during the transoperative or in the immediate postoperative.

Subjct headings: HEART DEFECTS; CONGENITAL/surgery; AORTOPULMONARY

SEPTAL DEFECT/surgery; FENTANYL/therapeutic use; ANALGESICS/therapeutic use; ANESTHETICS, INTRAVENOUS/therapeutic use; INTRAOPERATIVE COMPLICATIONS; CHILD.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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Rev Cubana Pediatr 2001;73(2):86-94

Artículos de Revisión

Hospital Pediátrico Universitario “ Centro Habana”

SOLUCIONES UTILIZADAS EN EL TRATAMIENTO

DE LA HIPOVOLEMIA

Dra. Vivian R. Mena Miranda,1 _{Dr. Francisco Ruza Tarrío}2 _{y Dra. Bertha L. Castro} Pacheco3

RESUMEN

Se realizó una actualización sobre el uso de las sustancias más utilizadas en el reemplazo de volumen. Se plantea que la controversia entre el uso de cristaloides/coloides aún mantiene vigencia, aunque se trata de hallar la sustancia ideal que restablezca la volemia de forma adecuada, con el mínimo de reacciones adversas y costo. Dentro de los coloides se enfatizó en las desventajas del uso de la albúmina y su sustitución por otros expansores de volumen de tipo coloide, donde se encuentran las gelatinas y los almidones. Otro tipo de sustancias transportadoras de oxígeno están en fase de ensayo clínico, como son los fluorocarbonos y las hemoglobinas sintéticas, sin que se haya encontrado superioridad de tipo terapéutico.

DeCS: SHOCK/ terapia; SOLUCIONES/uso terapéutico; COLOIDES/uso terapéutico;

ALBUMINAS/uso terapéutico; GELATINA/uso terapéutico, CUIDADOS INTENSIVOS; NIÑO.

1 _{Especialista de II Grado en Pediatría y en Medicina Intensiva. Asistente del Departamento de}

Pediatría. Facultad “General Calixto García”, Universidad Médica de La Habana.

2 _{Especialista en Medicina Intensiva. Profesor Titular de Pediatría de la Universidad Autónoma}

de Madrid.

3 _{Especialista de II Grado en Pediatría y en Medicina Intensiva. Profesor Auxiliar de Pediatría}

de la Facultad “Miguel Enríquez”, Universidad Médica de La Habana. El objetivo prioritario de un médico

siempre que se encuentra frente a un paciente con hipovolemia, es la corrección inmediata de ésta. Ella puede ser real o funcional, en dependencia de la integridad de la membrana del endotelio capilar. Para resolver esta situación, que muy frecuen-temente afecta al paciente crítico, debe

contarse con sustancias que reúnan los siguientes requisitos:

1. Estar libre de antígenos y de propiedades alergénicas.

2. No requerir de pruebas de cross-matchine. 3. No existir riesgo de infección.

8 7 Por la complejidad del problema es difícil la elección de la solución ideal para el tratamiento de la hipovolemia.

MEDIO INTERNO

El agua tiene una amplia distribución dentro del organismo, donde se localiza en 2 grandes compartimentos: la célula (agua intracelular) y el espacio extracelular. El volumen extracelular se relaciona con la cantidad de sodio corporal, mientras que el volumen intracelular con la cantidad total de potasio.

En el recién nacido, el agua constituye el 80 % del peso corporal y va descendien-do progresivamente hasta estabilizarse en valores cercanos a los del adulto (60 %). Durante el primer año de vida predomina el líquido extracelular, el cual va disminuyendo progresivamente respecto al peso corporal y al agua corporal total.1

Desde el punto de vista hidrosalino, el espacio intracelular se considera un espacio homogéneo, mientras que en el extracelular se distinguen varios subcompartimentos. La separación entre los 2 grandes espacios la establece la membrana celular, que actúa como una membrana semipermeable, lo que significa que permite el libre movimiento del agua de acuerdo con las concentraciones osmóticas existentes a ambos lados de ésta, pero limita el paso de algunos solutos. La membrana celular tiene un doble comportamiento con respecto a los solutos. Los penetrantes que se mueven libremente a través de ella de acuerdo con las con-centraciones respectivas a ambos lados de la membrana como la urea, y los no penetrantes, que permanecen fijos en un espacio hídrico como el sodio y la glucosa, la cual necesita insulina para entrar en la célula.2

El espacio extracelular consta de 2 sub-compartimentos (el espacio vascular o

volemia y el espacio intersticial). La separación de éstos la establece la membrana capilar que tiene características dialíticas. Esta característica determina que las proteínas plasmáticas se localicen dentro del espacio vascular sin salir al intersticio.

Como el espacio vascular (volemia) es un subcompartimento del espacio extrace-lular, las variaciones de éste repercuten de forma directa e inmediata sobre la hemo-dinamia, por lo que este aspecto constituye una de las bases terapéuticas del tra-tamiento del choque hipovolémico.

FISIOPATOLOGÍA

El choque hipovolémico es un desequilibrio entre el continente y contenido del árbol vascular, a causa de una disminución de la volemia. Puede deberse a la pérdida de la masa hemática (choque hemorrágico) o a la pérdida de algunos de los componentes plasmáticos (agua, electrólitos, proteínas, etc). La consecuencia es una disminución del aporte de O₂ a los tejidos, que puede llegar a ser menor que las necesidades de éstos y generar acidosis metabólica (acidosis láctica). La disminución del espacio extracelular produce una disminución del volumen plasmático y de la presión hidrostática capilar, con una disminución del filtrado glomerular y de la diuresis, con tendencia a la retención de agua y sodio. Por otra parte, la disminución del gasto cardíaco produce un descenso de la tensión arterial y esto a su vez genera una estimulación de los barorreceptores, con la consiguiente respuesta adrenérgica. Esto provoca distribución del flujo sanguíneo, estimulación del eje renina-angiotensina-aldosterona y de la hormona antidiurética. También se liberan

prosta-glandinas con efecto vasodilatador local, al mismo tiempo que el tromboxano A2 produce vasoconstricción a expensas de la activación del mecanismo del ácido araquidónico. El factor activador de plaquetas (FAP) produce vasoconstricción coronaria y aumenta la agregación plaquetaria.3,4

En estudios realizados por Shires y otros en 1960 y posteriormente por Mc

Clellas y otros estos mostraron que existía

mayor supervivencia en los pacientes con choque hipovolémico tratados con sangre más lactato ringer, con respecto a los que solamente utilizaron sangre más otros derivados. Ello se atribuyó al déficit del líquido extracelular existente y a los cambios en la membrana celular que se producen en los estados de choque, a causa fundamentalmente, de la inhibición de la bomba sodio-potasio, con disminución del potasio intracelular y aumento de la concentración de sodio y edema celular. Si la situación se perpetua, la acidosis intracelular y la liberación de hidrolasa procedentes de la lisis lisosómica inician la autodigestión del parénquima celular. Esto trae como consecuencia la necesidad de una reposición inmediata y rápida de la volemia, para frenar los trastornos secundarios al proceso de isquemia-reperfusión asociados con la hipovolemia.5

SOLUCIONES CRISTALOIDES Las soluciones cristaloides proporcio-nan agua y sodio para mantener el positivo gradiente osmótico entre el espacio extracelular y el intracelular. Se distribuyen más rápidamente que los coloides, no son tan buenas expansoras de volumen y se requieren en cantidades mayores, por lo que contribuyen con facilidad al edema intersticial. Actualmente se plantea que

pueden disminuir la presión coloidosmótica del plasma por dilución, cuando se utilizan de forma masiva para lograr una adecuada resucitación, además de ser más baratas.6-8

INDICACIONES

−

−

−

−

•Dextrosa al 5 % (isotónica en relación con el plasma).

•Cloruro sódico al 0,9 % (isotónica en relación con el plasma).

•Normosol R (isotónica en relación con el plasma).

•Plasma Lyte R (isotónica en relación con el plasma).

•Ringer lactato (isotónica en relación con el plasma).

• Cloruro sódico al 3 % (hipertónico en relación con el plasma).

•Cloruro sódico al 7,5 % (hipertónico en relación con el plasma).

Las soluciones cristaloides hipertóni-cas son mejores expansoras del plasma y se pueden utilizar como recuperadoras de volumen, pues también actúan sobre la hemodinamia del enfermo, cuando se infunden en la vena cava. Se conoce que la infusión en la aurícula izquierda o en la raíz aórtica no mejora la recuperación hemo-dinámica. Aunque los estudios actuales no son concluyentes, hay que considerar los efectos adversos como la hipernatremia. También otros estudios reflejan que el ringer lactato no restaura la perfusión micro-vascular suficientemente en los pacientes con hipovolemia severa.9-14

8 9 COLOIDES

Aunque se mantiene la controversia entre cristaloides y coloides, nuevas investigaciones tratan de demostrar la superioridad de los coloides sobre los cristaloides en el reemplazo de volumen en los pacientes críticos y operados.15,16 _Estos

pueden ser naturales o sintéticos.

ALBÚMINA

La albúmina es la proteína más abundante del plasma (60 %). Está constituida por una cadena polipeptídica de 585 aminoácidos, con un peso molecular de 66 500 daltons. Se produce al nivel hepático y aporta el 80 % de la presión oncótica del plasma. Su concentración sérica depende de la tasa de síntesis y degradación y de su distribución entre los compartimentos intravascular y extravas-cular, así como de la edad del pacientes (2,5 a 3,5 g/dL en recién nacidos a términos y 3,5 a 5 g/dL en mayores de 6 días). Un nivel de albúmina mayor o igual a 2,5 g/dL de proteínas séricas indican una actividad oncótica plasmática adecuada en la mayoría de los casos. Su síntesis disminuye por los siguientes mecanismos:

− Disminución de la transcripción genética.

− Trauma.

− Enfermedad hepática.

− Diabetes.

− Disminución de la hormona del crecimiento.

− Disgregación cromosómica.

− Rápida depleción de proteínas.

− Alteraciones nutricionales.

− Desnutrición proteico-energética, primaria o secundaria.

− En la degradación interviene el músculo esquelético y en menor proporción los

riñones y el tractus gastrointestinal, y su concentración disminuye y es diferente la farmacocinética entre los sujetos saludables y los pacientes críticos. Esto pone en dudas el efecto de la albúmina exógena en este tipo de pacientes.17-21

FUNCIONES DE LA ALBÚMINA

Aunque está bien estudiada en sanos hay pocos estudios en enfermos críticos, y se ha llegado a la conclusión que la disfunción pulmonar en pacientes sépticos es independiente de la presión oncocapilar, por lo que su administración exógena puede potencializar el edema pulmonar.

Unida a otras sustancias. Se une a los

ácidos biliares, eucosanoides, aunque esto puede modificarse por la temperatura, pH y competencia con otras drogas. Hay que tener en cuenta la disfunción renal en el paciente crítico, pues en relación con la fracción libre de las sustancias pueden ponerse de manifiesto a sus efectos tóxicos.

Relación con el equilibrio ácido-básico. La disminución de la albúmina sérica

de 1 g/dL puede incrementar el bicarbonato estándar en 3,4 mEq/L con un exceso de base de 3,7 mEq/L y disminuir el anión gap en 3,3 mEq/L.

Función antioxidante. Potencialmente

es un antioxidante. Se considera un barredor de los radicales libres producidos por los polimorfonucleares durante la patogénesis de la respuesta inflamatoria en diferentes enfermedades crónicas, como la artritis reumatoidea, aunque la respuesta a la hipoalbuminemia en enfermos críticos todavía no ha sido investigada.10

Mantenimiento de la integridad microvascular. Es posible que la albúmina

desempeñe un importante papel en este aspecto por su carga eléctrica negativa. Se

plantea que puede disminuir la vasodila-tación producida por el óxido nítrico al nivel vascular, aunque este aspecto está en fase de investigación.

Efectos anticoagulantes. Están dados

por su unión con la antitrombina III, por lo que su concentración tiene efectos inversos con la de la heparina, de ahí la hipercoagulabilidad que se pone de manifiesto en el síndrome nefrótico, aunque también pueden estar relacionados con el efecto inhibitorio de la albúmina sobre la agregación plaquetaria.18

USOS Y ABUSOS DE LA UTILIZACIÓN DE LA ALBÚMINA ENDOVENOSA

Es el coloide natural más utilizado, se dispone como solución al 5 y 20 %, en suero salino isotónico. La infusión de 25 g aumenta el espacio intravascular en 450 mL aproximadamente.22-24

La vida media plasmática de la albúmina es de 16 h. Después de 2 h el 90 % de la albúmina infundida permanece en el espacio intravascular. En un adulto sano su vida media es de aproximadamente 20 días. En situaciones asociadas con la pérdida de la integridad de la pared capilar -síndrome de

distress respiratorio (SDR), sepsis,

obstrucción intestinal, quemados leves, lesión pulmonar inducida por la ventilación mecánica, etc.-, la albúmina podría salir rápidamente al espacio intersticial, ejercer allí su influencia oncótica y conducir a mayor hipovolemia y al desarrollo de edema pulmonar.

INDICACIONES

Continúa siendo un tema de debate; las indicaciones generalmente aceptadas son:

− Emergencia del choque para el manejo agudo.

− Posoperatorio en pacientes con bypass cardiopulmonar.

− Hemodiálisis.

− Paracentesis (cirrótico posparacentesis, discutido).

− Enfermedad hemolítica del recién nacido.

− Gran quemado (más del 50 % de superficie corporal quemada, después de las primeras 24 h).

EFECTOS ADVERSOS

− Anafilaxia (urticaria, escalofríos, fiebre, y raramente hipotensión).

− Riesgo de hepatitis.

− Sobrecarga de volumen (edema pulmonar).

DEXTRANOS

Los dextranos son polímeros derivados de la sacarosa mediante la metabolización bacteriana. Las fracciones más usuales tienen un peso medio molecular de 40 000 y de 70 000 daltons.8

CARACTERÍSTICAS FISIOLÓGICAS25,26

− Efecto de expansión de volumen de más del 140 %, donde mantiene una duración de varias horas.

− El 90 % se elimina por la orina y el resto por las heces; su eliminación completa se prolonga durante varias semanas.

DESVENTAJAS

− Pueden producir oliguria y anuria.

− Deshidratación intersticial.

− Riesgo de sobrecarga circulatoria por su fuerte poder expansor.

9 1

− Tienen efectos específicos sobre la coagulación, donde pueden producir un sangrado difícilmente controlable, los cuales dependen de la concentración sanguínea de la sustancia y del tamaño de las moléculas.

− No se deben infundir más de 2 L.

− Riesgo de reacciones anafilácticas.

− Interferencia en la tipificación de la sangre.

− Por estas reacciones adversas su uso es cada vez más limitado.

ALMIDONES

Los almidones son polímeros naturales, donde la materia prima es el almidón de maíz y están constituidos en un 95 % por amilopectina. Se caracterizan según peso molecular (alto y bajo), sustitución molar y grado de sustitución. Estas características se combinan para aumentar el efecto de reposición de volumen y a la vez, man-tenerse durante el máximo tiempo dentro de la vena sin provocar efectos adversos.27-30

DESVENTAJAS DE LOS ALMIDONES31-36

− Pueden producir oliguria y anuria.

− Si se administran repetidas veces pueden originar deshidratación intersticial.

− La eliminación es exclusivamente por la orina, las moléculas deben ser hidro-lizadas hasta poder ser filtradas.

− Pueden ocasionar hemorragias a causa del aumento de la fragilidad del coágulo de fibrina, aunque en estudios comparativos no se ha puesto de manifiesto.

− Aumentan la viscosidad sanguínea, disminuyen la deformidad de los eritrocitos e incrementan su agregación.

− Baja incidencia de reacciones anafilác-ticas.

− Hiperamilasemia sin repercusión clínica. En la actualidad los almidones de bajo peso molecular son los coloides sintéticos de elección en la terapia de reposición de volumen, aunque su costo es el más elevado.

GELATINAS

CARACTERÍSTICAS GENERALES (PRIMERA GENERACIÓN)7,8

− Se derivan del colágeno tras un proceso de desnaturalización e hidrólisis.

− Se unen químicamente con tiourea para formar una gelatina con enlaces de urea (poligenina, 1ra. generación).

− Tratamiento del choque hipovolémico.

− No es expansor, mantiene la presión sin sobrecargar la circulación.

− No se acumula en órganos.

− Posee una rápida eliminación.

DESVENTAJAS

− Debido a su configuración molecular tiene una duración limitada, con una permanencia reducida en la vena.

− Altera la homeostasis porque contiene calcio y esto interfiere en los parámetros de la coagulación. Reducen el número de trombocitos.

− El proceso de unión con tiourea origina una molécula que causa mayor incidencia de reacciones adversas.

− Contiene electrólitos como Ca++ _{y K}+ _que

son muy perjudiciales en estados de

choque, quemaduras graves, en los que

necesariamente se utilizan el reemplazo de volumen.

NUEVA GELATINA FLUIDA MODIFICADA DE 2DA.

GENERACIÓN (GELAFUSIN) Gelatina fluida modificada al 4 %, obtenida a partir de un proceso de succinilación. Esto produce una molécula que se opone a su eliminación rápida y por lo tanto, ocupa más volumen y tiene un mayor efecto que la anterior gelatina.37

CARACTERÍSTICAS GENERALES

− Patrón electrolítico adecuado (sodio 154 mmol/L, cloro 125 mmol/L, calcio 0,4 mmol/L, exenta de potasio).

− No necesita una conservación especial.

− Permanece solamente de 2 a 4 h en el espacio vascular.

− Está indicada en todas las situaciones de choque hipovolémico.

− No interfiere en la coagulación sanguínea, a diferencia de las otras sustancias, aunque en algunos estudios

in vitro puede disminuir la agregación

plaquetaria y alterar la calidad del coágulo, independientemente de la hemodilución.38-40

− Puede usarse a altas dosis.

− Estimula la función renal durante el

choque, anecdóticamente se ha reflejado

daño renal a diferencia de los almidones, donde este aspecto es de suma importancia, aunque se refiere de forma transitoria.41

− No produce acumulaciones en los diferentes órganos.42

REACCIONES ADVERSAS

− Reacciones de anafilaxia, aunque su incidencia se reporta mucho menos en esta generación; ésta es mayor que la de los almidones.43

Otras sustancias que se utilizan en la actualidad con el objetivo de manejar de forma integral al paciente hipovolémico por

choque hemorrágico, son las

transporta-doras de oxígeno que pueden ser a expensas de la hemoglobina (humana, bovina y recombinante) y los fluorocar-bonos. Estos están en fase de investigación clínica y aún se reporta con su uso una alta mortalidad.8

En conclusión podemos decir que la reposición de volemia requiere de un manejo dinámico en dependencia de la causa, tiempo y tipo de solución. La clásica teoría de la administración sola de fluidos está en discusión, pues el objetivo final debe ser la normalización de los signos vitales con la protección al máximo del proceso isquemia-reperfusión al nivel celular.

El objetivo de esta revisión ha sido mostrar de forma general las diferentes sustancias disponibles para el manejo con volumen del paciente crítico, aunque todavía está por encontrarse la solución de reemplazo ideal.

SUMMARY

An updating on the most used substances in volume therapy is made. It is stated that the controversy aroused by the use of crystalloids/colloids is still standing, although efforts are made to find the ideal substance to reestablish volemia in an appropiate way with the minimum of adverse reactions and cost. As regards colloids, emphasis is made on the disadvantages of the use of albumin and its substitution by other colloid volume expanders, such as gelatins and starches. Other types of oxygen transporting

9 3

substances as fluorocarbons and synthetic haemoglobins are under clinical assay. No therapeutic superiority has been found yet.

Subject headings: SHOCK/therapy; SOLUTIONS/therapeutic use; COLLOIDS/

therapeutic use; ALBUMINS/therapeutic use; GELATIN/therapeutic use; INTENSIVE CARE; CHILD.

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Recibido: 19 de febrero del 2001. Aprobado: 20 de marzo del 2001.

Dra. Vivian R. Mena Miranda. Calle 15, No. 1209 entre 18 y 20, Vedado, municipio Plaza de la Revolución, CP 10400, Ciudad de La Habana, Cuba.

9 5

Rev Cubana Pediatr 2001;73(2):95-105

Hospital Pediátrico Provincial Docente “Eduardo Agramonte Piña,” Camagüey

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ: PATOGENIA, DIAGNÓSTICO

Y CUIDADOS CRÍTICOS EN PEDIATRÍA

Dr. Deybis Sánchez Miranda,1 _{Dr. Carlos Manuel Busquet García,}2 _{Dra. Odila Quirós} Viqueira3 _{y Dr. Raúl Debesa Fernández}4

RESUMEN

El síndrome de Landry-Guillain-Barré-Strohl, se caracteriza por una parálisis motora ascendente o descendente bilateral con relativa simetría, hiporreflexia o arreflexia, toma bulbar, no presencia de trastornos sensitivos objetivos, síntomas disautonómicos y la parálisis respiratoria es la complicación más grave. El factor autoinmune y el fenómeno precedente tienen valor en la patogenia. El manejo de los pacientes debe ocurrir en una Unidad de Terapia Intensiva durante la fase de progresión, para el monitoreo ventilatorio y hemodinámico. Se debe garantizar nutrición, balance hidromineral neutro, control de la vía aérea y ventilación mecánica de acuerdo con los criterios clínicos, gasométricos y electrofisiológicos. La plasmaféresis, los esteroides y la gammaglobulina intravenosa parecen ser propuestas razonables de tratamiento si se utilizan en el momento adecuado.

DeCS: POLIRRADICULONEURITIS/etiología; POLIRRADICULONEURITIS/

diagnóstico; POLIRRADICULONEURITIS/terapia; GAMMAGLOBULINAS/uso terapéutico; ESTEROIDES/uso terapéutico; PLASMAFERESIS; NIÑO.

1 _{Especialista de I Grado en Pediatría.}

2 _{Especialista de I Grado en Neurofisiología Clínica.} 3 _{Especialista de I Grado en Pediatría. Instructora.} 4 _{Especialista de I Grado en Neurología.}

El síndrome de Landry-Guillain-Barré-Strohl, también conocido con las denomina-ciones de: polirradiculoneuropatía inflama-toria aguda desmielinizante, polineuritis aguda posinfecciosa, neuronitis aguda y parálisis ascendente de Landry, es la causa más frecuente de parálisis aguda gene-ralizada. Es una enfermedad de origen autoinmune.1

Se caracteriza por una parálisis motora ascendente o descendente bilateral con relativa simetría, hiporreflexia o arreflexia, toma bulbar, no ocurrencia de trastornos sensitivos objetivos, presencia de síntomas disautonómicos y la parálisis respiratoria es la complicación más grave.2,3

Este síndrome se describió inicialmente por Landry en 1859 y posteriormente en

1916 Guillain, Barré y Strohl4 _{además de}

los hallazgos del examen neurológico, encontraron un marcado aumento de la albúmina en el líquido cefalorraquídeo (LCR) sin pleocitosis. En décadas recientes con el advenimiento de los estudios electrofisioló-gicos se demostraron las alteraciones eléctricas que caracterizan la enfermedad.5

Esta enfermedad es de distribución mundial, afecta por igual a todas las razas, edades y sexos. La incidencia mundial está cerca de 2 casos por millón de habitantes;6

en Cuba es de 0,36 por cada millón de habitantes y en la provincia de Camagüey, en la edad pediátrica, es de 1 a 2 casos anuales (0,26 por millón) según la estadística del Centro Provincial de Higiene y Epidemiología.

PATOGENIA

El factor autoinmune es fuertemente invocado como el mediador del síndrome de Guillain-Barré; sin embargo, permanece desconocido el mecanismo íntimo por el cual esto ocurre. La infección microbiana o cualquier otro factor biológico o no, que resulte en una respuesta inmune idiosincrática y provoque una reacción cruzada contra las proteínas básicas del nervio (P0, P2 y proteína básica de la mielina), permanece aún como la hipótesis más aceptada universalmente y que sirve de base en las investigaciones actuales.

Esta respuesta inmune en parte está dirigida hacia gangliósidos específicos y están involucradas moléculas de adhesión intercelular (ICAM 1).7-9

En el síndrome de Guillain-Barré se ha observado una sensibilización por parte de los linfocitos al componente proteico de la mielina. La migración de estos linfocitos sensibilizados hacia el interior de los nervios periféricos, parece ser la alteración

más temprana, a la que sigue la rotura de las vainas de mielina. La enfermedad puede ser reproducida en animales mediante sensibilización a la proteína básica de la mielina extraída de los nervios peri-féricos.10,11

En esta entidad entre el 50 y el 70 % de los pacientes tienen asociación con diferentes fenómenos precedentes y pueden ser de origen infeccioso, relacionados con preparados biológicos y uso de fármacos.

En el grupo de los virus se destacan el herpes zoster, herpes simple, Epstein Barr, citomegalovirus, varicela, sarampión, Echo virus 7 y 9, Coxackie A4 y B5, VIH, virus humano T linfotrófico, rabia, parotiditis, hepatitis A y B, influenza y adenovirus. Entre las bacterias las más representativas son el Campilobacter jejuni, Plasmodium

falciparum, Escherichia coli, Shiguella,

Salmonella y Micoplasma neumoniae. De las vacunas están vinculadas las de la influenza, tétanos, hepatitis B, rabia,

Hemophylus influenzae, viruela,

poliomie-litis, parotiditis, rubeóla, sarampión y fiebre tifoidea. Algunos fármacos que se relacionan son la estreptoquinasa, sales de oro, corticosteroides, danazol, captopril, D.

penicilamina, oxitocina, cantharidin,

penicilina, contraceptivos orales y metrotexate.11-13

Xin G14 _{realizó un estudio de 15 años}

en Suiza e informó que el Campilobacter

jejuni fue el agente infeccioso más frecuente

y productor de las formas severas de la enfermedad.

ANATOMÍA PATOLÓGICA Los estudios anatomopatológicos han demostrado que las lesiones aparecen en el sistema nervioso periférico, a cualquier nivel altitudinal del raquis y pares craneales; los

9 7 sitios de lesión más constantes son las raíces anteriores y posteriores e incluyen las fibras intraganglionares. Estas lesiones son de tipo inflamatorio con infiltrado linfocitario y de macrófagos en las vénulas endoneurales y epineurales del sistema nervioso periférico.

Tempranamente en la enfermedad ocurre retracción del nodo de Ranvier, que produce un espacio internodal amplio, signos de degeneración de la vaina de mielina con segmentación y fagocitosis, que comienza en la región nodal y se dirige al núcleo de la célula de Schwann, lo que origina desmielinización segmentaria.11

Este proceso provoca aumento del volumen de las raíces y del ganglio raquídeo, lo que a su vez crea un fenómeno de atrapamiento en la región del orificio neural y agujero de conjunción, esto condiciona una lesión secundaria isquémica con degeneración axonomielínica de las raíces afectadas.3

La proliferación de las células de Schwann ocurre en conjunto con la desmielinización segmentaria desde estadios tempranos de la enfermedad. Esta proliferación de las células de Schwann origina un aumento de la celularidad, a lo que se suma la presencia de macrófagos.11

CUADRO CLÍNICO

Se caracteriza por la aparición de una deficiencia motriz, que puede acompañarse o no de parestesias en las manos o pies y de dolores en las extremidades y a lo largo del raquis. El defecto motor es relativamente simétrico, se inicia con mayor frecuencia en las extremidades inferiores y suele alcanzar progresivamente las superiores, el tronco, los músculos de la deglución, fonación y respiración; otras veces comienza por las extremidades superiores y se extiende a

otros segmentos por encima o por debajo, y en ocasiones menos frecuentes comienza por los músculos de la fonación, deglución, masticación y respiración y desciende hacia las extremidades superiores, tronco y extremidades inferiores. En un tercio de los pacientes el defecto motor queda limitado a las extremidades inferiores, con muy ligeras manifestaciones en las superiores.

En un grupo de los pacientes se aprecia parálisis o paresia facial periférica, casi siempre bilateral y simétrica; en algunos enfermos es más intenso el defecto en los músculos proximales de las extremidades, mientras que en otros, predomina en los músculos distales. Más del 90 % de los pacientes está impedido de caminar sin ayuda en las primeras 72 h de la evolución del proceso.

Además del defecto motor, es una característica importante de esta enferme-dad, la hipotonía muscular y la hiporreflexia o arreflexia profunda en los segmentos afectados.

El defecto motor trae aparejado un serio compromiso de la mecánica ventilatoria, que pone en peligro la vida del paciente.

La presencia de hipertonía muscular, hiperreflexia y signo de Babinski permiten excluir el diagnóstico.

Los síntomas sensitivos que a veces preceden por algunas horas a los síntomas motores, casi siempre están constituidos por parestesias en las extremidades y dolores en las masas musculares o en la columna vertebral. Estos elementos subjetivos no constituyen lo fundamental del cuadro clínico y pueden faltar, ser ligeros, moderados o muy prominentes en un pequeño número de pacientes. Debe destacarse que existe desproporción entre los síntomas sensitivos y los signos al examen físico de la sensibilidad.11,15

La función sensitivo-motriz-visceral suele afectarse en pacientes con gran

intensidad del proceso, con participación de las raíces correspondientes a las columnas de Clark al nivel dorsal. Se manifiesta por inestabilidad tensional, de la frecuencia cardíaca, cambios vasomotores de la piel y de la temperatura; en la función respiratoria puede ocurrir broncospasmo, hipoventilación y atelectasia; en la función digestiva se describe la dilatación gástrica, entre otras.16

Los trastornos vesicales son raros, pero se presentan como resultado de la lesión de los nervios que controlan la vejiga o por efecto del encamamiento y la debilidad de los músculos abdominales que auxilian la micción. Casi siempre estos trastornos son transitorios.

De acuerdo con la literatura médica revisada las formas clínicas frecuentes en el síndrome de Guillain-Barré son la ascendente de Landry, síndrome de Miller y Fisher (ataxia, arreflexia, oftalmoplejia), frustre de pares craneales, pandisautonomía aguda, axonal (inicio agudo con cuadriplejia, trastornos bulbares y respiratorios), y cérvico-faríngeo-braquial.1,3,15

En las diferentes series analizadas el desarrollo natural de la enfermedad se caracterizó por 3 períodos fundamentales: de progresión, con una duración mínima de 3 días y máxima de 21 días, aunque existen pacientes que han alcanzado 4 semanas; período de estabilización, que oscila entre 0 y 30 días, pues puede pasar inadvertida esta etapa y período de recuperación, que generalmente comienza a partir de 1 mes y puede prolongarse hasta 1 año. Existen pacientes donde la recuperación de la enfermedad se logró mucho tiempo después.1-3,6,11,16

DIAGNÓSTICO

De los diferentes parámetros revisados para el diagnóstico del síndrome de

Guillain-Barré, los más completos son los del National Institute of Neurological and Comunicative Disorders and Stroke, modificado por Asbury y Cornblath:17,18

1. Características requeridas para el diagnóstico:

a) Debilidad motora progresiva de más de 1 miembro.

b) Arreflexia o hiporreflexia (sí existen características consecuentes con el diagnóstico).

2. Características que apoyan el diagnós-tico:

a) Progresión de la debilidad hasta las 4 primeras semanas.

b) Relativa simetría.

c) Síntomas o signos sensitivos leves. d) Alteración de nervios craneales. e) Inicio de la recuperación de 2 a 4

se-manas después de terminada la pro-gresión.

f) Disfunción del sistema nervioso au-tónomo.

g) Ausencia de fiebre al inicio de los síntomas.

h) Elevación de las proteínas del LCR después de la primera semana de síntomas o en punciones lumbares seriadas.

i) Recuento de 10 o menos leucocitos mononucleares/mm en LCR. j) Electromiografía: Velocidad de

con-ducción disminuida, latencias dista-les incrementadas, lentitud de la on-da F.

3. Características que hacen dudar del diag-nóstico:

a) Asimetría marcada y persistencia de la debilidad.

b) Disfunción de esfínteres persistente. c) Disfunción de esfínteres al comienzo. d) Más del 50 % de leucocitos

mononu-cleares/mm en LCR.

e) Presencia de leucocitos polimorfo-nucleares en LCR.

9 9 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 1. Poliomielitis anterior aguda: Enfermedad

febril casi siempre asimétrica, en niños no vacunados, con genio epidémico; provoca atrofia muscular severa y temprana; en su período de estado presenta pleocitosis del LCR.

2. Polineuropatía diftérica: El cuadro neurológico puede ser indistinguible del síndrome de Guillain-Barré, pero ocurre siempre después del cuadro infeccioso febril faríngeo característico de la difteria (de 1 a 6 semanas).

3. Porfiria intermitente aguda: En ocasio-nes presenta manifestacioocasio-nes encefáli-cas (delirio, obnubilación, convulsiones) y abdominales (cólicos y diarreas), el hallazgo de coproporfirina y ácido deltaaminolevulínico aclara el diagnós-tico.

4. Polineuropatía tóxica: El diagnóstico se facilita si se conoce la congestión de la sustancia, pero en ocasiones ante la sospecha es necesario investigar y tomar muestras de laboratorio, además de seguir el progreso y la recuperación clínica que en estos casos es prolon-gada.

Los tóxicos más frecuentes son: nitrofurantoína, isoniacida, vincristina, poliacrilamida, plomo, talio y triorto-cresilfosfato.

5. Polineuropatía diabética: Rara vez es tan agudo el trastorno sensitivo y su evolución crónica unida al conocimiento de la afección endocrina orientan al diagnóstico.

6. Polineuropatía paraneoplásica: Tiene un desarrollo subagudo o crónico e incluso puede preceder a la detección clínica de la neoplasia, ejemplo, enfermedad de Hodgkin.

7. Polirradiculoneuritis subaguda o crónica idiopática: Se prolonga más allá de 3

semanas, es remitente y recidivante, responde al corticosteroide oral. En este grupo se destacan la parálisis motora multifocal y la polirradiculoneuritis desmielinizante inflamatoria crónica. 8. Polimiositis: Enfermedad sistémica,

fiebre, parálisis arrefléxica motora y asimétrica.

9. Mielitis aguda: Parálisis sensitiva y motora por debajo del nivel lesional, con toma esfinteriana.

10. Cuadro psicofuncional: Debe prestarse atención a esta situación para evitar errores diagnósticos que afecten el adecuado manejo del paciente.

TRATAMIENTO

PREVENCIÓN

El síndrome de Guillain-Barré como enfermedad inmunológica, no tiene prevención primaria, pero el conocimiento de que la incidencia aumenta varias veces en períodos de epidemias virales o en relación con programas extensos de vacunación, debe alertar a los servicios de salud para realizar diagnósticos tempranos en estos casos.19

CUIDADOS GENERALES

1. El 100 % de los pacientes debe ser ingresado en una Unidad de Cuidados Intensivos durante la etapa de progresión de la enfermedad.

Monitorear de manera constante la función respiratoria y cardíaca e incluir la toma horaria no invasiva de la tensión arterial.

2. Realizar evaluación del progreso neurológico de forma periódica.