MIOCARDIOMIOPATIAS
(MCP)
DR. DANIEL AGUIRRE NAVA
Cardiólogo Pediatra Intervencionista Clínica Alemana
CASO CLINICO 1
✦ Lactante de 11 meses admitido al SU por severa dificultad respiratoria.
✦ Hace 2 meses atrás fue tratatado por una Neumonia bacteriana.
✦ Una semana antes presentó síntomas respiratorios, sin fiebre.
✦ Durante el día de hospitalización aparentemente en buenas condiciones generales, evoluciona en forma rápida con dificultad respiratoria progresiva.
✦ Al examen: pálido, regular perfusion distal, polipneico con sibilancias y crepitaciones. Taquicardico 160/min, sin soplo con ritmo de galope. Hepatomegalia 3 cms. Saturación 80%.
CASO CLINICO 1
✦ Diagnóstico ingreso: Síndrome Bronquial Obstructivo.
✦ Se indica tratamiento con oxígeno y broncodilatadores evolucionado con mejoría de la saturación 93% y su condición general.
✦ Dos horas después de su ingreso presenta deterioro clínico y evoluciona con PCR.
✦ Ecocardiograma:
CASO CLINICO 1
DIAGNOSTICO ?
MIOCARDIOPATIA DILATADA
MIOCARDITIS
CASO CLINICO 2
✦ Pactante de 11 años admitido al SU por pérdida de conocimiento cuando se encontraba jugando futbol.
✦ Sin antecedentes patológicos previos.
✦ Al examen: buenas condiciones generales, conciente. Examen nuerológico normal.
✦ FC 70/min, PA 110/70, auscultación cardiaca normal.
DIAGNOSTICO ?
CASO CLINICO 2
✦ Lactante de 11 años acude al S.U. por pérdida de conocimineto cuando se encontraba jugando futbol.
✦ Sin antecedentes patológicos previos.
✦ Al examen: buenas condiciones generales, conciente. Glasgow 15. Examen neurológico normal.
✦ FC 70/min, PA 110/70. Auscultación cardiaca normal.
CONDUCTA ?
CASO CLINICO 2
✦ Ecocardiograma:DIAGNOSTICO ?
MIOCARDIOPATIAS
✦
Las miocardiopatías se definen como
enfermedades del miocardio que presentan
disfunción miocárdica y que no están asociadas
con malformaciones congénitas
✦
8-10% de los diagnósticos cardiovasculares
detectados in útero
✦
3-5 % en lactantes
✦
Mayor frecuencia fetal (muertes fetales y
ausencia de sintomatología al nacer)
MIOCARDIOPATIAS
Clasificación:
✦
Dilatadas
✦
Hipertróficas
✦
Restrictivas
✦
Displasia Arritmogénica VD
✦
No clasificadas: VI no compactado
MIOCARDIOPATIAS
Si bien la ecocardiografía ha sido la principal
herramienta para su clasificación, en la
actualidad se está intentando tratar de definirlas
según sus bases genéticas y metabólicas.
MIOCARDIOPATIAS
Etiología:
✦ Causas intrínsecas:
✓ Enfermedad gen único: miotubulares
l i g a d a X , d i s t ro fi a m i o t ó n i c a congénita, CM familiar, Sind. Noonan, enf. metabólicas recesivas.
✓ Enfermedades mitocondriales:
MIOCARDIOPATIAS
Etiología:
✦ Causas extrínsecas: ✓ Infecciosa: ‣ CMV ‣ Rubeola ‣ Toxoplasma ‣ Herpes ‣ Coxsackie ‣ Parvovirus ‣ Adenovirus - VRS ‣ HIV ✓ Enfermedades maternas: ✓ Transfusión feto-fetalMIOCARDIOPATIAS
Etiología secundaria:
✦
Cardiacas: arritmias, cardiopatías estructurales,
tumores.
✦
Estados de debito elevado: anemias agudas, transfusión
F-F o F-M, agenesia ducto venoso, malformación AV.
✦
Llenado ventricular alterado: ectopia cordis, patología
intratorácica.
✦
Compromiso post-carga ventricular: insuficiencia
MIOCARDIOPATIAS
Incidencia:
✦1,24 / 100.000 niños > 10 años
✦Dilatada 60%
✦Hipertrófica 25%
✦VI no Compactado 9%
✦Restrictiva 3%
MIOCARDIOPATIAS
Magnitud del problema?
✦
MCD: Mortalidad de 82% a
5 años
✦
MCH: Mortalidad de 52% a
MIOCARDIOPATIA DILATADA
Forma más frecuente de miocardiopatías en niños,
da cuenta de al menos el 50% de los casos y tiene
una
incidencia de 0,58 por 100,000
niños.
Se caracteriza por
dilatación y compromiso de la
función contráctil miocárdica
principalmente del
ventrículo izquierdo pero puede afectar a ambos
ventrículos.
Frecuentemente se acompaña de
insuficiencia de
la válvula mitral
secundaria a dilatación del anillo
mitral.
MIOCARDIOPATIA DILATADA
✦
Las miocardiopatías dilatadas tienen numerosas causas y sus manifestaciones clínicas y pronóstico varían dependiendo de la patogénesis y de la respuesta del huésped.✓ Idiopática (>60%)
✓ Familiar 50% (herencia autosómica dominante )
✓ Infecciosa-inflamatorias 30 a 40% (bacteriana, hongos, protozoos y riketsia)
✓ Endocrino metabólica (hiper-hipotiroidismo, diabetes, hipocalcemia, hipofosfemia)
✓ Enfermedades de depósito (glicogenosis, mucopolisacaridosis) ✓ Mitocondrial
✓ Arritmias, etc.
✓ Agentes cardiotóxicos como la doxorrubicina y enfermedades sistémicas tales como las del tejido conectivo también pueden provocar daño miocárdico.
MIOCARDIOPATIA DILATADA
Examen físico:
Manifestaciones dependen de la severidad ✦Asintomático ICC
✓ Disnea - polipnea ✓ Taquicardia ✓ Soplo ✓ Galope
✓ Crepitos (edema pulmonar) ✓ Hepatomegalia
✓ Pulso débil
✦
Compromiso talla (evolución prolongada)
✦
Compromiso neurologico o tono muscular (errores
MIOCARDIOPATIA DILATADA
✦Electrocardiograma
✓ Taquicardia
✓ Hipertrofia ventricular izquierda o bilateral
✓ Alteraciones de repolarización: Aplanamiento o inversión onda T - ST
✦
Holter:
Trastornos del ritmo en casos de disfunción miocárdica severa✓ Cerca del 50% de los niños tienen trastornos del ritmo detectados en el momento de la presentación, incluyendo fibrilación y flutter auricular, extrasístoles ventriculares y taquicardia ventricular no sostenida.
✦
Rx de tórax
✓ Cardiomegalia con o sin signos de congestión venosa pulmonar o hipertensión pulmonar.
✓ MCD graves puede observarse derrame pleural y atelectasia del lóbulo inferior izquierdo.
MIOCARDIOPATIA DILATADA
✦ Ecocardiograma Doppler Color: es el examen de elección
✓ Cuantifica dilatación, volumen ventricular
✓ Función sistólica y diastólica ✓ Insuficiencia valvular
✓ Presión de la arteria pulmonar ✓ Derrame pericárdico
MIOCARDIOPATIA DILATADA
✦
La resonancia cardiaca complementa la información alcuantificar volúmenes ventriculares y fracción de eyección especialmente cuando existen trastornos segmentarios de las paredes ventriculares o si el ecocardiograma es técnicamente limitado
MIOCARDIOPATIA DILATADA
✦ El cateterismo cardiaco no constituye una técnica de
rutina, podría ayudar en el diagnóstico de:
✓ Anomalías coronarias ✓ Cálculo de débito cardiaco ✓ Presiones de llenado ventricular
✓ Resistencia vascular pulmonar para evaluar efectividad del tratamiento como también criterio pronóstico. ✓ Biopsia miocárdica es útil en el diagnóstico de
miocarditis o de enfermedades metabólicas. Sin embargo tiene un 60% de sensibilidad en detectar miocarditis, por la naturaleza localizada del compromiso miocárdico.
MIOCARDIOPATIA DILATADA
Tratamiento:
✦ Manejo de la insuficiencia cardiaca
✦ Promover la remodelación ventricular
✦ Prevención y/o tratamiento de las complicaciones
MIOCARDIOPATIA DILATADA
Tratamiento agudo:
✦ Mejorar la función y la contractilidad miocárdica
✓ Optimizar precarga y reducir post carga:
✓ Dopamina o dobutamina en infusión continua por sus efectos β adrenérgicos
✓ inhibidores de la fosfodiesterasa como milrinona o agregar vasodilatadores sistémicos como el nitroprusiato
✓ En estados terminales de esta enfermedad puede producirse hipotensión arterial y por tanto requerir de infusión continua de vasopresores, α adrenérgicos, tales como epinefrina y dopamina.
✓ Se han utilizado también la combinación de vasopresina- arginina y α adrenérgicos pero se necesitan de un mayor número de estudios para su validez en niños
MIOCARDIOPATIA DILATADA
Tratamiento:
✦ Uso de β bloqueadores
✦ Anticoagulación - discutible - Evento tromboembólico previo, fibrilación auricular o la aparición de un nuevo trombo ventricular izquierdo
✦ Arritmias supraventriculares no han sido asociadas con un peor pronóstico. Las ventriculares deben tratarse y en ciertas ocasiones es necesario el uso de un cardio-desfibrilador implantable
MIOCARDIOPATIA DILATADA
Tratamiento:
✦ Las metas de la terapia a largo plazo son:
✓ Reducir la post carga
✓ Inhibir el sistema renina angiotensina, facilitar la remodelación ventricular
✓ Optimizar la precarga
✦ Digoxina, diuréticos, vasodilatadores son parte
integral de la terapia como también restricción de la actividad física
MIOCARDIOPATIA DILATADA
Tratamiento:
✦ Resincronización se utiliza para mejorar la función miocárdica, al sincronizar la contracción ventricular derecha, izquierda y septal
✦ Cirugía y transplante cardiaco: sus indicaciones son insuficiencia cardiaca refractaria a tratamiento médico, imposibilidad de crecer, arritmias intratables y limitaciones severas a la actividad física
✦ En cuanto al pronóstico la sobrevida al año desde la aparición de los síntomas es de 50 a 75%, disminuyendo a 30 a 40 % a los 5 años
✦ Las causas de muerte son:
✓ muerte súbita por arritmias ✓ embolización masiva e
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
•
Enfermedad del miocardio frecuentemente de tipo familiar, caracterizada por hipertrofia marcada del ventrículo izquierdo•
Su incidencia es de 0.47 en 100.000 niños•
42% de las MCPS•
Adolescentes y adultos jóvenes, sin diferencia por sexoMIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
Miocardiopatía hipertrófica obstructiva: ✦ Aumento de la presión intraventricular durante el
sístole
✦ Movimiento sistólico anterior de la válvula mitral (SAM)
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
✦ Contractilidad ventricular izquierda conservada
✦ Llenado ventricular izquierdo alterado por la rigidez del
ventrículo izquierdo para relajarse
✓ Crecimiento auricular izquierdo
✓ Congestión venosa pulmonar y síntomas secundarios
como disnea y disnea de esfuerzo
✦ 30% de los pacientes pueden tener puentes miocárdicos
mayor riesgo de muerte súbita
✦ Mayor riesgo de desarrollar arritmias ventriculares y
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
Manifestaciones clínicas ✦Asintomáticos ✦Disnea ✦Cansancio ✦Palpitaciones ✦Dolor precordial✦Síncope y muerte súbita
Examen físico:
✦Soplo sistólico eyectivo 2-3/6
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
Electrocardiograma
✦Criterios de hipertrofia VI
✦Alteraciones del segmento ST y T
✦Ondas Q profundas o ausencia de
onda R en precordiales izquierdas Radiografía de tórax
✦Cardiomegalia con corazón globuloso
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
✦Ecocardiograma:
✓Hipertrofia concéntrica
✓Hipertrofia localizada
✓Hipertrofia septal simétrica o
asimétrica
✦Presencia de obstrucción del VI
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
✦La obstrucción ventricular izquierda puede estar ausente, estable o progresiva y es determinada genéticamente.
✦La muerte súbita (MS) se presenta con mayor frecuencia entre los 10 y 35 años, frecuentemente durante el ejercicio, aun en pacientes con obstrucción leve o moderada.
✦La incidencia de MS en niños y adolescentes es de 4 a 6 % al año y en adultos de 2 a 4%.
✦La presencia de taquicardia ventricular asintomática en Holter es un factor de riesgo de MS.
✦El mecanismo de la muerte súbita puede ser asistolía, bloqueo auriculoventricular completo, infarto miocardio, taquicardia supraventricular o ventricular y fibrilación ventricular.
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
✦
El objetivo del tratamiento es reducir los
síntomas y prolongar la sobrevida.
✦
No existe tratamiento específico ni etiológico
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
Tratamiento:
✓Médico ✓Ablación septal ✓Miomectomía septal ✓Marcapaso ✓Transplante cardiacoMIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
Tratamiento médico:
✦ Restricción actividad física.
✦ Uso de β-bloqueadores (controversial su utilidad en los pacientes sin obstrucción).
✦ Bloqueadores de canales de calcio especialmente
verapamilo se utilizan para mejorar la relajación ventricular, reducir la presión diastólica del ventrículo izquierdo y la presión media de la aurícula izquierda.
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
Tratamiento médico:
✦NO utilizar diuréticos
✦NO utilizar drogas que aumenten la contractilidad
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
Tratamiento:
•
Los β-bloqueadores constituyen la primera linea detratamiento junto con el verapamilo.
•
En pacientes sintomáticos refractarios al tratamiento médico (NYHA class III o IV), la miomectomía septal pudiera ser una alternativa terapéutica.•
La alcoholización septal debe ser reservada en pacientes con resultado subóptimo, luego de la miomectomía.MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
•
5% del total MCP•
Idiopática o asociada a enfermedades sistémicas c o m o e s c l e r o d e r m i a , amiloidosis, sarcoidosis, mucopolisacaridosis, tumores y radioterapia.MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
•
Severa dilatación de las aurículas con ventrículos detamaño normal
•
Llene ventricular alterado secundario a rigidez de lasventrículos (disfunción diastólica). La función sistólica ventricular es normal
•
El diagnostico diferencial es con pericarditis constrictiva•
Microscopia se observa fibrosis miocárdica ehipertrofia de los miocitos y diferentes infiltrados intersticiales dependiendo de la etiología
MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
•
Presentación clínica✓ Intolerancia al ejercicio,
✓ Cansancio, disnea de esfuerzo
✓ Precordalgia
•
Examen físico✓ Ingurgitación yugular
✓ Ritmo de galope
✓ Soplo sistólico secundario a insuficiencia de las válvulas auriculoventriculares
MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
•
Electrocardiograma ✓Crecimiento biauricular ✓Fibrilación auricular ✓Taquicardia supraventricular•
Radiografía de tórax ✓Cardiomegalia ✓Congestión pulmonar ✓Derrame pleuralMIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
Ecacardiograma:
•
Gran crecimiento de ambas aurículas con cavidades ventriculares de tamaño.•
F u n c i ó n s i s t ó l i c a conservada.•
Disfunción diastólica del VIMIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
•
Tratamiento sintomático e incluye diuréticos en casode síntomas de congestión
•
Solo se usa digoxina cuando hay compromiso de la función sistólica•
Bloqueadores de los canales de calcio pueden ser utiliados para aumentar la compliance ventricular•
El trasplante cardiaco debe considerarse en los casos mas gravesDIAGNOSTICO DIFERENCIAL
DILATADA HIPERTROFICA RESTRICTIVA
SINTOMAS ICC Soplo Intolerancia al ejercicio Síncope Palpitaciones Muerte súbita
Soplo por insuficiencia válvula AV
ECG
PR prolongado
Arirtmia auricular Dilatación AIHipertrofia VI Cambio ST y onda T
Crecimiento biauricular Cambios ST y onda T Rx. TORAX Cardiomegalia Cardiomegalia Cardiomegalia ECOCARDIOGRAMA
Dilatación de VI
Pobre contractilidad Hipertrofia ventricularObstrucción tracto salida Eyección sistólica rápida
Aurícula izquierda dilatada Insuficiencia válvula AV Ventrículo de tamaño normal
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
DILATADA HIPERTROFICA RESTRICTIVA
CATETERISMO
Aumento del volumen de fin de diástole Insuficiencia válvula AV Relajación isovolumétrica prolongada Prolongación fase de llenado rápido Gradiente subaórtico
Presion de fin de diástole elevada
Presión de AP elevada
DISFUNCION Sistólica Diastólica / Sistólica Diastólica
TRATAMIENTO Disminución precarga (diuréticos) Inótropos (digoxina, dobutamina, milrinona) Disminución postcarga (nitroprusiato, milrinona) Transplante Bloqueadores ß Bloqueadores canales Ca Milrinona Miotomía/miomectomía Alcoholización Transplante Reducción precarga (diureticos) Transplante
