Tumor de Gruber Frantz. Presentación de caso
clínico y revisión de literatura
*Dr. García C, César. **Dra. Lili Naranjo M. **Dra. Verónica Cajas C. **Dra. Jenny Calle G. **Dra. Patricia Bermeo S. ** Dr. Darío Cullquicondor S.
*Medico Tratante del Servicio de Cirugía Oncológica del Hospital Naval Guayaquil
**Médico Rural.
Resumen.
Esta entidad forma parte de los tumores del páncreas exócrino y dentro de ellos a los de tipo quístico, que afectan con mayor frecuencia la cola y el cuerpo de este órgano; predominando en el sexo femenino, en pacientes menores de 30 años; aunque también se han reportado casos pediátricos.
Resultan ser grandes, bien delimitados; su potencial maligno es bajo y las metástasis son poco comunes, El tratamiento es quirúrgico e implica la resección de la tumoración mediante pancreatectomia parcial. Su pronóstico es bueno. Se estudia una masa redondeada de 2.3 x 1.7 cm de diámetro. Pertenece a una paciente femenina con 33 años de edad de raza
blanca, que presenta síntomas
dispépticos. Se realiza laparotomía exploratoria para excéresis del tumor mediante pancreatectomia.
Palabras claves: páncreas/ neoplasia
papilares sólido quísticas/ tumor de Frantz Gruber.
This entity is part of the cystic type tumors of the pancreas that affect with higher frequency the tail and body of the organ, prevailing in women and in patient of less than 30 years. There have also been reports of pediatric patients.
They turn out to be big, well defined, with a low malignant potential and metastases are uncommon. Treatment is surgical, with complete excision of the tumor by partial pancreatectomy. Outcome is favorable. A rounded mass of 2.3 x 1.7 cm was studied in a 33 years old female white patient with dyspeptic symptoms. The tumor was excised through a exploratory laparotomy with a partial pancreatectomy.
Words key: pancreas, cystic neoplasias solid , Frantz neoplasias.
Introducción
El tumor de Frantz - Gruber, tumor sólido – quístico - papilar y epitelial de páncreas, tumor papilar de páncreas de bajo grado 1,2,3,4,5,6 en alusión a sus 2 elementos histológicos : áreas sólidas y pseudopapilares.
Fue descrito por primera vez en 1959 por Frantz 2,3,4,10. En 1996, la Organización Mundial de la Salud lo reclasificó y le asigno su nombre actual:
Tumor Sólido Pseudopapilar de
Páncreas .2,4
Representan una entidad poco común (<
al 1% de todos los tumores
pancreáticos) con bajo potencial de malignización 2,5, afecta principalmente a mujeres jóvenes entre la segunda y tercera década de la vida , siendo la relación hombre: mujer de 1:9 3,4,8,9,
poco frecuente en niños o adultos mayores. En varones puede localizarse de forma peripáncreaticas.
Su distribución en el páncreas es homogénea, e infrecuentemente se pueden presentar en sitios ectópicos
como hígado, retroperitoneo o
mesocolon 5.
Generalmente es una neoplasia no funcionante de crecimiento lento bien encapsulada y de bajo grado de malignidad (10%).
La patogénesis del tumor no es conocida sin embargo la tendencia a afectar mujeres jóvenes ha sugerido que su origen puede estar influenciado por hormonas sexuales, además el grado de crecimiento de los SPT se acelera durante la gestación lo que nos lleva a comprobar la teoría de que las hormonas sexuales tienen un papel en el crecimiento del tumor 5.
El tumor generalmente es de tamaño considerable (8-10cm) redondeado, con márgenes bien definidos, pudiendo tener una apariencia sólida, quística o quística pura 5. Suelen presentarse con dolor inespecífico o bien como una masa palpable abdominal 7. A veces, presentan localmente recidivas, de forma repetida en el transcurso de
décadas, extendiéndose al parénquima vecino e involucrando estructuras adyacentes 4.
Las hemorragias intratumorales son
frecuentes y se han descrito
calcificaciones periféricas en el 30% de los casos 5.
Objetivo
Reportamos este caso debido a que es un tumor pancreático infrecuente, con una presentación clínica y unos hallazgos radiológicos concretos; que permiten establecer un diagnóstico y un tratamiento que será en la mayoría de los casos curativo. Además estos tumores son fácilmente confundidos con lesiones malignas de páncreas, pero que tienen una evolución clínica benigna.
Caso Clínic
o:
Paciente femenino de 33 anos de edad, que acude a consulta externa del servicio de cirugía oncológica, con resultados de ecografía abdominal particular de hace un año, donde se reportan: Nódulo de 1.7 cm de diámetro en páncreas, motivo por el cual se solicita actualización de ecografía abdominal.
Continuando con el protocolo de estudio de nuestra paciente, y con el resultado de la ecografía, se decidió solicitar una TAC abdomen.
Figura 2.- La TAC indica: imagen nodular de 2 cm de diámetro, que probablemente corresponda al páncreas.
Por no definir exactamente la tomografía la ubicación tumoral se solicita RMN
Figura 3.- Tumor del cuerpo del páncreas de 2 cm de diámetro.
Una vez solicitados las valoraciones prequirurgicas correspondientes se prepara a la paciente para Laparotomia Exploratoria. Se localiza tumor pancreático al cual se realiza PAAF, con resultados de atipia celular con citología sospechosa, procediéndose a realizar: Esplenopancreatectomia distal.
La lesión descrita macroscópicamente corresponde a una neoformación epitelial que muestra un patrón de crecimiento sólido con carácter pseudopapilar con tabiques de tejido conectivo fibroso, citoplasma escaso con núcleos redondos y nucléolos pequeños.
INFORME
ANATOMOPATOLÓGICO
Diagnóstico: Tumor endócrino de los
islotes pancreáticos, posiblemente maligno, no metástasis en los ganglios linfáticos regionales no metástasis en el bazo.
Se solicita revisión de placas y pruebas de inmunocitoquímica en SOLCA.
EXAMEN MACROSCOPICO: Informe 1.- Se recibe 3 bloques nº
383(4) y 383C (1) y 4 bloques 383A (1), 383B (1), 383D (1), 383E (1).
Informe 2.- Tumor Sólido pseudopapilar de páncreas en revisión de material histológico de tumor pancreático identificado como tumor 383 A-B, D, C y E.
ROJO CONGO: (-) en depósitos de material hialino
EXAMEN DE
INMUNOHISTOQUIMICA DE SOLCA
Informe 1.- Enolasa neuronal específica.
Cromogranina – A. Sinaptofisina.
Informe 2.- NSE negativo en células
tumorales.
Cromogranina A: Negativa en células tumorales.
Sinaptofisina: Focalmente positiva en células tumorales.
EL DIAGNOSTICO
HISTOPATOLOGICO FINAL DE
SOLCA ES: TUMOR
PSEUDOPAPILAR DE PANCREAS (GRUBER FRANTZ).
A continuación se presenta los cortes histológicos que se obtuvieron en la cirugía realizada a nuestra paciente.
Fig 4. Ganglio prueba que fue un tumor q se extirpo a tiempo no hizo metástasis de tejido normal sus células linfáticas están dentro de la histología normal.
Fig 5 Presencia de pseudopapilas, tejido fibroso que ha reemplazado al tejido normal, microcalcificaciones
Fig 6. se observa papilas (eje fibrovascular), epitelio de células cubicas, núcleos hipercromaticos, escaso citoplasma, apariencia pseudoestratificada.
Fig 7. Célula neoplasica que los núcleos están rodeando la papila de características pleomorficas, hipercromatica, pseudoestratificada.
Discusión:
El tumor solido pseudopapilar de páncreas es poco frecuente. Por sus características histopatologicas; se han diagnosticado erróneamente como adenocarcinomas cistoadenoma y cistocarcinoma 2.
Los tumores sólidos –quísticos– papilares y epiteliales del páncreas han sido clasificados por la OMS como tumores de páncreas exocrino 1,3
Su patogénesis aun no esta clara, pero el hecho de que afecte principalmente a mujeres jóvenes llevo al estudio de receptores hormonales, en el que se observo que las células de este tumor son altamente reactivas a anticuerpos para progesterona y negativas para estrógenos, lo que sugiere un origen ductal 1,2,5. También las anormalidades cromosómicas, como la t (11;22) (q24;q12), pueden jugar un papel importante en la evolución de esta neoplasia 2.
La localización mas frecuente del tumor de Frantz - Gruber es a nivel de la cabeza del páncreas en 40% de los casos , 32% en la cola y 28% en el cuerpo del páncreas 1.
Clínicamente los pacientes presentan dolor abdominal de variada intensidad e irradiado a los hipocondrios, masa palpable en hipocondrio izquierdo o epigastrio, dispepsias 4,8.
El diagnostico diferencial del TSP de páncreas, incluye cualquier enfermedad pancreática sólida o quística, tales como: tumor quístico mucinoso, adenoma microquistico, tumor de célula de islotes, carcinoma de células
aculares, cistoadenocarcinoma,
adenocarcinoma ductal, pseudoquiste inflamatorio, tumor secretor de mucus, pancreatoblastoma, tumores vasculares
tipo hemangiomas, y neoplasia
pancreática endocrina (benigno y maligno) 5,8
Las características radiológicas del TSP es muy importante para establecer el diagnostico exacto antes de la cirugía. Las herramientas típicas usadas para diagnostico son: ecografía y TAC
abdominal. Los exámenes de
laboratorio suelen ser normales al igual que los marcadores tumorales
(CAI9,
9, CA125, CEA, Alfafetoproteina) 8 Macroscópicamente el TSP es un tumor único, bien delimitado, que en promedio mide 10 cm. de diámetro, con un rango entre 4 y 20 cm, aunque se han descrito tumores de 1.5 y 30 cm. Son de color pardo amarillentos, consistencia blanda, cuya superficie del corte presenta áreas solidas hemorrágicas, necróticas y quísticas 3.
Microscópicamente son células
uniformes de apariencia epitelioide, redondeadas u ovales, con núcleos centrales y cromatina fina, sin actividad mitótica 3.
La resección completa del tumor es el tratamiento de elección, preservando la mayor cantidad del tejido pancreático que sea posible 5. En los casos en que el tumor se encuentre a nivel de la cabeza y/o cola del páncreas se considera realizar una pancreatoduodenectomia y en aquellos en que se localicen en la cola pancreática una pancreatectomia distal. 1
El pronóstico es muy bueno y la sobrevida a 5 años es del 93%. En más del 90% de los casos son tratados solo con cirugía 5.
Conclusión:
Estos tumores son poco frecuentes, con
un comportamiento y aspecto
histológico de bajo grado de
malignidad, con características clínicas, patológicas e inmunohistoquímicas definidas que permiten un diagnóstico correcto, y que puede lograrse la curación mediante resección quirúrgica completa del tumor, sin necesitar
tratamiento adyuvante, con una
sobrevida excelente. Su
comportamiento incierto exige
seguimiento.
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