EMPEORAMIENTO DE UN
“RASH CUT
Á
NEO”
Dra. Mónica Olid Velilla. (Médico Residente 3er año).
Ana Colás Herrera, Inmaculada Salamanca Ramírez, Cristina Peña Arce, Alejandro García García, Maria Ángeles Muñoz Fernández, Emilio García Delgado.
Hospital Universitario de Móstoles. Servicio Medicina Interna. Colaboración del Sº Anatomía Patológica y Dermatología.
ANTECEDENTES PERSONALES ANTECEDENTES PERSONALES ANTECEDENTES PERSONALES ANTECEDENTES PERSONALES
Mujer de 51 años.
• Artralgias sin criterios de AR u otra entidad +/- fibromialgia en seguimiento por reumatología, con marcadores de autoinmunidad y RFA negativos.
• Herpes orales recidivantes. • Nódulo tiroideo en estudio. No sigue tratamiento.
ENFERMEDAD ACTUAL ENFERMEDAD ACTUALENFERMEDAD ACTUAL ENFERMEDAD ACTUAL
• 10-Julio: URGENCIAS
• Rash pruriginoso en áreas fotoexpuestas.
• Lo pone en relación con crema solar y exposición días previos al sol.
EXPLORACIÓN FÍSICA EXPLORACIÓN FÍSICA EXPLORACIÓN FÍSICA EXPLORACIÓN FÍSICA
EVOLUCIÓN EVOLUCIÓN EVOLUCIÓN
EVOLUCIÓN +4 DÍAS: +4 DÍAS: +4 DÍAS: +4 DÍAS:
• VISITA A DERMATOLOGÍA
• Persistencia de lesiones con aumento de áreas afectadas (espalda, abdomen y MMII) • Aparición además de vesículas inicialmente aisladas en MSD y MMII que se biopsian.
• Aparición de lesiones en mucosa yugal y labios de tipo erosivas y dolorosas.
EVOLUCIÓN +6 DÍAS: EVOLUCIÓN +6 DÍAS: EVOLUCIÓN +6 DÍAS: EVOLUCIÓN +6 DÍAS:
• No mejora (mayor número de lesiones ampollosas)
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:
- Analítica sangre: Normal. Autoinmunidad y complemento normal. - Analítica orina: Normal.
- Radiografía de tórax y ECG normal
A la espera de la BIOPSIA...
DIAGNÓSTICO SINDRÓMICO Y DIFERENCIAL DIAGNÓSTICO SINDRÓMICO Y DIFERENCIAL DIAGNÓSTICO SINDRÓMICO Y DIFERENCIAL DIAGNÓSTICO SINDRÓMICO Y DIFERENCIAL
Virus Herpes Simple Diseminado
Pénfigo Vulgar
Otras Enfermedades Ampollosas AI (Penfigoide Ampolloso, Dermatosis IgA, Epidermólisis Bullosa)
Eritema Exudativo Multiforme (Minor/Major)/ Síndrome Steven-Johnson/Necrólisis Epidérmica Tóxica
OTRAS LESIONES EN LAS QUE OTRAS LESIONES EN LAS QUE OTRAS LESIONES EN LAS QUE OTRAS LESIONES EN LAS QUE
PENSAMOS PENSAMOS PENSAMOS PENSAMOS
• URTICARIA/ ANGIOEDEMA.
- Habones (pápulas rosadas en cualquier localización) (Evanescentes < 24h)
• TRASTORNOS INDUCIDOS POR LA LUZ.
- Reacciones fototóxicas Quemaduras
- Reacciones fotoalérgicas Reacción eccematosa aguda.
• DERMATOSIS EXACERBADAS POR LA LUZ.
- LES.
- Porfiria Cutánea Tarda. - Rosácea.
- Otros (VHS).
ENFERMEDADES AMPOLLOSAS QUE SUPONGAN UN RIESGO VITAL.
Herpes simple diseminado/Zóster. Necrólisis epidérmica tóxica (NET).
Síndrome estafilocócico piel escaldada. (Pénfigo vulgar). • AFECTACIÓN PALMO-PLANTAR - Eczema - Dermatofitosis - Por fricción - Eritema Multiforme - Epidermiólisis Bullosa.
TRATAMIENTO EMPÍRICO INICIAL TRATAMIENTO EMPÍRICO INICIALTRATAMIENTO EMPÍRICO INICIAL TRATAMIENTO EMPÍRICO INICIAL
CORTICOIDES SISTÉMICOS CORTICOIDES SISTÉMICOS Pénfigo vulgar y enfermedades ampollosas autoinmunes. Pénfigo vulgar y enfermedades ampollosas autoinmunes. ¿Síndrome Steven Johnson y TEN? ¿Síndrome Steven Johnson y TEN? VALACICLOVIR
VALACICLOVIR Herpes simple
diseminado. Herpes simple
EVOLUCIÓN +10 DÍAS EVOLUCIÓN +10 DÍASEVOLUCIÓN +10 DÍAS EVOLUCIÓN +10 DÍAS
• Empeoramiento clínico
DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO
• Epidermis adelgazada, córnea sin alteraciones, con degeneración vacuolar de la basal, despegamiento focal dermo-epidérmico y numerosos queratinocitos necróticos, con necrosis completa de la
epidermis y formación de pequeñas vesículas. En la dermis superficial se observa leve infiltrado inflamatorio crónico con presencia de
cuerpos coloides.
• Técnica de inmunofluorescencia directa no se observan depósito de
IgA, IgG, IgM y c3 a lo largo de la membrana basal
LLEGA LA BIOPSIA LLEGA LA BIOPSIALLEGA LA BIOPSIA LLEGA LA BIOPSIA
ERITEMA MULTIFORME
MACULO PAPULOSO/
ERITEMA POLIMORFO MINOR
ERITEMA MULTIFORME VESICULO
AMPOLLOSO/ ERITEMA MULTIFORME
MAJOR
Variantes Eritema Exudativo Multiforme Variantes Eritema Exudativo MultiformeVariantes Eritema Exudativo Multiforme Variantes Eritema Exudativo Multiforme
Síndrome Steven Síndrome Steven Síndrome Steven
Síndrome Steven----Johnson (SSJ)/ Johnson (SSJ)/ Johnson (SSJ)/ Johnson (SSJ)/ Necrólisis
NecrólisisNecrólisis
Necrólisis Epidérmica Epidérmica Epidérmica Epidérmica Tóxica (TEN)Tóxica (TEN)Tóxica (TEN)Tóxica (TEN)
• ETIOPATOGENIA: Desconocida (Respuesta AI medicación) • CLINICA:
• Pródromos.
• Erupción: Máculas coalescentes (“Target lesions”). Típica afectación palmoplantar.
• Progresa: Vesículas y ampollas. (Afectación a otros niveles)
• CLASIFICACIÓN /TIPOS:
• <10% piel: S. Steven-Johnson
• 10-30%: “Overlap” • >30%: TEN.
• DIAGNÓSTICO: Sospecha clínica y confirmación histológica • MORTALIDAD Y COMPLICACIONES
• Mortalidad 34% en un año (depende de la gravedad) Shock séptico
(causa más frecuente).
• Deshidratación, shock hipovolémico, insuficiencia renal, bacteriemia, disfunción multiorgánica.
SSJ/TEN: Manejo Clínico Y Tratamiento SSJ/TEN: Manejo Clínico Y Tratamiento SSJ/TEN: Manejo Clínico Y Tratamiento SSJ/TEN: Manejo Clínico Y Tratamiento
INGRESO HOSPITALARIO Evaluación SCORTEN (Pronóstico Y Decisión De UCI). TRATAMIENTO Confirmación de diagnóstico y NO OLVIDAR AGENTE DESENCADENANTE Corticoides sistémicos Inmunoglobulinas Ciclosporina Tratamiento Soporte Terapias Adyuvantes
EVOLUCIÓN CLÍNICA AL TRASLADO H. Getafe. EVOLUCIÓN CLÍNICA AL TRASLADO H. Getafe. EVOLUCIÓN CLÍNICA AL TRASLADO H. Getafe. EVOLUCIÓN CLÍNICA AL TRASLADO H. Getafe.
EVOLUCIÓN a los 4 días (alta UGC):
• Lesiones cutáneas en regresión reepitelizan • Sin afectación ocular o ginecológica
• Lesiones orales mejorando permitiendo ingesta • Sin datos de otra disfunción orgánica
TRATAMIENTO • Mantuvieron Antivírico. • Disminución de Cs.
• Añadieron Ciclosporina iv.
ALTA DOMICILIO A la semana del traslado
EVOLUCIÓN CLÍNICA A LOS 3 MESES EVOLUCIÓN CLÍNICA A LOS 3 MESES EVOLUCIÓN CLÍNICA A LOS 3 MESES EVOLUCIÓN CLÍNICA A LOS 3 MESES
CONCLUSIONES CONCLUSIONES CONCLUSIONES CONCLUSIONES
1) Ante cuadros clínicos con los que no estamos familiarizados es
fundamental no olvidare de realizar un diagnóstico sindrómico para obtener un adecuado diagnóstico diferencial.
2) Es fundamental conocer aquellas patologías dermatológicas que
presentan riesgo para la vida de una manera más inmediata.
3) En el síndrome Steven-Johnson/TEN el diagnóstico es
anatomopatológico y el tratamiento principal es el de soporte
(además de otros tratamientos) y requiere ser valorado por
UCI/Unidad de Quemados en determinadas circunstancias que hay
que conocer.
4) Por último el desencadenante etiológico en estas patologías muchas veces es difícil de identificar, teniendo que hacer consciente al
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BIBLIOGRAFÍA BIBLIOGRAFÍABIBLIOGRAFÍA BIBLIOGRAFÍA
• Milton H Nirken, MD, Whitney A High, MD, Jean Clause Roujeau, MD. Uptodate Stevens Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis:
pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis.
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Clínico-patológica. Tema 44: Eritema Exudativo Multiforme.
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