Malformaciones Congénitas
y Afecciones Distróficas
Pulmonares
Juan Carlos Girón Arjona
Departamento de Cirugía
Universidad de Sevilla
DESARROLLO
PULMONAR
•
Esbozo respiratorio:
24 días
.
•
Cartílago
10 semanas
.
•
Fin divisiones bronquiales:
24 sem
.
•
Red capilar
28 semanas
.
•
Arteria pulmonar:
6º arco
.
•
Diafragma :
8ª semana
.
I
.
MALFORMACIONES CONGÉNITAS
DE LAS VÍAS AÉREAS
CARTILAGINOSAS
MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LA
TRÁQUEA
Agenesia y aplasia traqueal
Estenosis traqueal congénita
Divertículos traqueales
Traqueomegalia
Traqueomalacia
Traqueobroncopatía osteocondroplástica
Fístulas traqueoesofágicas
I
.
MALFORMACIONES CONGÉNITAS
DE LAS VÍAS AÉREAS
CARTILAGINOSAS
MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS
BRONQUIOS
Atresia bronquial
Estenosis bronquial
Anomalías topográficas de los bronquios:
Bronquio traqueal derecho
Nacimiento separado ápico-dorsal izquierdo
Bronquio paracardíaco derecho
Bronquio esofágico
Bronquios cruzados
Pulmón en espejo
Bronquiectasias congénitas
II.
MALFORMACIONES CONGÉNITAS
DEL PARÉNQUIMA PULMONAR
Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar
Enfisema lobar gigante
Malformaciones quísticas pulmonares:
§
Quistes broncogénico
§
Secuestro pulmonar
§
Malformacion adenomatoidea quística
III
.MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE
LOS VASOS PULMONARES
Agenesia e hipoplasia de la arteria pulmonar
Arteria pulmonar izquierda anormal
Retorno venoso pulmonar anormal
Síndrome de la cimitarra
Fístula arterio-venosa pulmonar congénita
IV
.MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE
LOS LINFÁTICOS PULMONARES
Linfangioma quístico
Linfangiectasia pulmonar congénita
Linfangiomiomatosis pulmonar difusa
QUISTES BRONCOGÉNICOS INTRAPULMONARES
Son formaciones quísticas de origen bronquial, que se forman a partir del intestino primitivo anterior al desprenderse un mamelón bronquial. Su asiento habitual es el mediastino medio, en situación paratraqueal o subcarinal, e incluso el mediastino posterior. La localización intrapulmonar representa sólo de un 20 a 30%
Clínica: Asintomáticos o síntomas debidos a fenómenos compresivos sobre órganos vecinos, infecciones intra o periquísticas o a hemoptisis franca. La degeneración maligna es muy remota
Diagnóstico: Radiográficamente se presentan como nódulos únicos o masas aisladas de forma redondeada u ovalada, de tamaño variable. Puede haber un nivel hidroaéreo que indica la entrada de aire en el quiste a través de una comunicación con una vía aérea adyacente. Su contenido es un líquido mucinoso. La TAC confirma estos hallazgos
SECUESTROS PULMONARES
Un área de pulmón está separada de sus conexiones normales (vasos y bronquios), e irrigada por sangre arterial procedente de la aorta o una de sus ramas a través de una arteria sistémica aberrante. El drenaje venoso lo hace por las venas pulmonares, venas del sistema ácigos o del sistema porta. La zona secuestrada está privada de su ventilación y de su vascularización normal
Secuestro intralobar
Diagnóstico: En Rx se visualiza una o p a c i d a d d e n s a , h o m o g é n e a , redondeada u ovalada, de contornos netos y situada en los segmentos b a s a l e s . L a a r t e r i o g r a f í a e s d e t e r m i n a n t e p a r a h a c e r e l diagnóstico, identificar el vaso anómalo y precisar el retorno venoso. En la TAC se visualizará una opacidad densa o los quistes con o sin contenido líquido y en ciertos casos permitirá identificar un vaso anómalo
Secuestro extralobar
La zona secuestrada está a i s l a d a d e l p a r é n q u i m a pulmonar y envuelta en una pleura visceral propia e independiente de la del pulmón. Se localiza en un 90%
de los casos en la base del h e m i t ó r a x i z q u i e r d o e n relación con el hemidiafragma y con frecuencia asociado a una hernia diafragmática posterior
SÍNDROME DE LA CIMITARRA
Malformación compleja del pulmón derecho y de su vascularización en la que se asocian:
• Hipoplasia del pulmón derecho y de la arteria pulmonar
derecha
• Retorno venoso pulmonar anormal del pulmón derecho
en la vena cava inferior
• Dextroposición cardiaca
• Vascularización arterial sistémica del pulmón derecho
• Anomalías bronquiales derechas
• Malformaciones cardíacas: CIV, CIA, tetralogía de Fallot,
etc.
Radiológicamente el hemitórax derecho es pequeño y, a veces, la vena anormal es visible en forma de una opacidad vertical convexa, incurvada hacia el ángulo cardiofrénico que recuerda la silueta de una cimitarra
FÍSTULA ARTERIOVENOSA PULMONAR CONGÉNITA
Comunicación anormal entre arterias y venas pulmonares
que eluden el territorio capilar. Pueden ser únicas o múltiples,
diseminadas por ambos campos pulmonares y acompañadas
de angiomas cutáneos (enfermedad de Rendu-Osler-Weber
o telangiectasia hemorrágica hereditaria)
Clínica:
Se descubren habitualmente en personas jóvenes
entre 20 y 40 años de edad, preferentemente en mujeres
Asintomáticos
Manifestaciones clínicas motivadas por el shunt
derecha-izquierda, con cianosis, disnea de esfuerzo, hemoptisis,
poliglobulia, hipocratismo digital y un soplo sistólico continuo
a nivel de la lesión
FÍSTULA ARTERIOVENOSA PULMONAR CONGÉNITA