DIAGNOSTICO CLINICO DE LA
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO R. MIRAPEIX-TURC
Barcelona
La enfermedad hemolítica en el recién nacido se traduce por diver-sos síndromes que pueden resumirse esquemáticamente en el . anasarca feto placentario, y en los cuadros severos o benignos de ictericia y anemia.
ANASARCA FETOPLACENTARIO. — La forma más grave de la
enferme-dad hemolitica, el anasarca fetoplacentario no ofrece en realidad pro-blemas diagnósticos, si tenemos en cuenta que existen siempre antece-dentes de cuatro o cinco embarazos previos, con el nacimiento de niños afectos de formas severas de la enfermedad : ictericias o anemias graves..
En ocasiones, contamos con datos que aporta el tocólogo, tales como : hidramnios, abolición de los movimientos fetales y de los lati-dos cardíacos.
El embarazo suele interrumpirse alrededor del séptimo mes y asis-timos al nacimiento de un feto muerto o de una viabilidad tan exigua que a lo sumo alcanza unas horas. De todas maneras, con las modernas terapéuticas se consiguen supervivencias.
El aspecto de estos fetos es impresionante por la deformidad que presentan, a consecuencia de un edema que infiltra no sólo los tegumen-tos, sino además los músculos y serosas. Los rasgos faciales se hallan totalmente borrados, adoptando una expresión mongoloide. El cuello muy corto y el adbomen extraordinariamente abultado, debido en parte a la hepatoesplenomegalia y en parte a la ascitis.
El color de la piel es pálido, en ocasiones con un matiz amarillen-to. Una ictericia franca sólo se pone de relieve en caso de superviven-(*) Sesión conjunta con las Asociaciones de Hematologia y Hemoterapia y de Tocoginecologia, presidida por los doctores F. CALAFELL-GIBERT, M. MISERACHS-RIGALT
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cia. Es muy frecuente observar un síndrome hemorrágico, en forma de petequias o equimosis difusas. Más raras son las hemorragias mucosas. A esto hay que añadir una placenta voluminosa de uno o dos kilos de peso.
Ante este cuadro inconfundible, únicamente pudieran evocarse los fetos voluminosos y macerados nacidos de madres diabéticas.
FORMAS GRAVES DE LA ENFERMEDAD HEMOLÍTICA EN EL PERÍODO NEO-NATAL. - Los cuadros clínicos severos de la enfermedad hemolítica en
el período neonatal, generalmente no se ponen de manifiesto en el mo-mento de nacer, sólo en casos muy graves puede orientar el diagnóstico una vérnix caseosa amarillenta y un líquido amniótico amarillo-grisáceo. Pueden también observarse un tinte ictérico en el cordón umbilical y una esplenomegalia discreta.
En casos rarísimos y muy graves, puede aparecer un edema gene-ralizado, e incluso un síndrome hemorrágico en piel, que podrían con-siderarse como formas de tránsito con el anasarca feto placentario.
Lo más frecuente es que la ictericia se ponga en evidencia dentro de las primeras doce horas de la vida, en especial a partir de la tercera o cuarta. La precocidad del diagnóstico dependerá entonces de la vi-gilancia del personal médico y del momento en que tenga lugar el na-cimiento del niño, puesto que la ictericia pasa fácilmente desapercibida con luz artificial. Una vez aparecida en la cara, se extiende rápidamen-te por todo el cuerpo. En un principio adopta un color amarillo-anaran-jado, por superponerse la eritrodermia propia del recién nacido, pero a partir del primer día, al imponerse la palidez anémica, la ictericia se obscurece y adquiere un matiz verdoso-mate.
El meconio es de color normal y las orinas claras.
Paralelamente a la intensificación de la ictericia, se aprecia un au-mento de la hepatoesplenomegalia.
En esta situación, si se instaura el tratamiento apropiado, observa-mos como rápidamente retroceden estos síndromes. En ausencia de tra-tamiento, la situación se agrava rápidamente y se desarrolla el cuadro clásico de la ictericia grave de Pfannestiel : La ictericia continúa pro-nunciándose, lo mismo que la hepatoesplenomegalia, las heces se hacen hipercólicas y las orinas colúricas.
El niño, que al principio era vigoroso, lloraba con fuerza y tomaba bien el alimento, se vuelve somnoliento, la ingestión se hace dificultosa, el llanto se torna apagado y yace inerte debido a una hipotonia gene-ralizada, que contrasta con la hipertonia en flexión, propia del recién nacido normal. Estamos ante un cuadro de sufrimiento cerebral difuso, idéntico al de la hemorragia meníngea, con abolición de todos los re-flejos y automatismos. En raras ocasiones se asocia„ un síndrome hemo-rrágico de piel.
Por afectación de los centros vegetativos cerebrales, aparecen tras-tornos respiratorios : respiración rápida, superficial, irregular, con crisis de apnea y cianosis y alteraciones de la regulación térmica, hipo o hi-pertermias,
Del segundo al quinto día pueden aparecer los temidos signos de la ictericia nuclear.
Un 60 por ciento o más de los casos dejados a su evolución espon-tánea, mueren del tercero al décimoquinto día, en un estado de atrepsia aguda. Los que sobreviven pueden sufrir sin embargo importantes se-cuelas.
A veces, la ictericia, aunque de aparición precoz, permanece en un plano relativamente discreto y es la anemia la que prepondera en un cuadro alarmante, en el que puede instaurarse una insuficiencia car-díaca. Este síndrome corresponde a la anemia grave
eritroblastósica
de Ecklin, de pronóstico menos sombrio que la anterior.FORMAS LEVES DE LA ENFERMEDAD HEMOLÍTICA. - Entre los cuadros
benignos y las formas graves citadas anteriormente, pueden aparecer todos los grados intermedios imaginables.
Los síndromes atenuados se traducen, ya por una ictericia sólo di-ferenciable de la fisiológica por ciertos matices, o bien por una anemia aguda más o menos profunda. A menudo, ictericia y anemia se suceden o imbrican.
En estos cuadros benignos se inscriben la mayor parte de las in-compatibilidades sanguíneas, ligadas al sistema ABO.
La variedad ictérica se caracteriza por la aparición, en las primeras 24 horas de la vida, de una ictericia de intensidad media. Con frecuen-cia, el único signo que delata su naturaleza patológica, es su precocidad
de aparición; de ahí el nombre de «ictericia precoz» que le di6 HAL-BRECHT. La piel a veces adopta un tono cobrizo, y la ictericia sólo se
descubre por vitropresión o breve presión digital. En otros casos, contras-ta la amarillez de la cara con la coloración normal de las extremidades.
Es muy rara la esplenomegalia y no se observan repercusiones so-bre el estado general y digestivo. La ictericia desaparece en el término ,de seis a ocho días.
En la variedad llamada «anémica pura», la ictericia discreta no ha sido considerada patológica y únicamente la palidez aparecida entre el tercero y décimoquinto días de la vida, resume todo el cuadro clí-nico. El aspecto del niño es bueno y el curso evolutivo muy favorable. Corresponde con el síndrome descrito por LELONG con el nombre de
«anemia aguda curable del recién nacido».
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inaparente», en la que no existe síntoma clínico alguno y sólo se diag-nostica por los estigmas biológicos.
Contrariamente a lo que sucede en la enfermedad hemolítica liga-da al sistema Rh, los accidentes debidos a la incompatilibililiga-dad ABO
pueden sobrevenir en el primer hijo, y no existe agravación en embara-zos sucesivos.
DIAGNÓSTICO CLÍNICO DIFERENCIAL. - El diagnóstico diferencial se
plantea con frecuencia en el segundo o tercer día de la vida, ya que en el momento de nacer la afección suele pasar desapercibida, si no se cuenta con antecedentes de incompatibilidad sanguínea maternofetal.
Los cuadros anémicos entran de lleno en el campo de la hematología y aquí solamente vamos a evocar las anemias eritroblastopénicas, post-hemorrágicas (hemorragias prenatales por placenta previa y hemorragias retroplacentarias). Algunas anemias por enfermedad hemolítica, con fuerte reacción mieloblástica, pueden pasar con el falso diagnóstico de leucosis aguda congénita.
La ictericia por retención biliar, atresia o agenesia de vías biliares, no suele ofrecer dificultades, puesto que raramente aparece antes del cuarto día y se acompaña de heces acólicas. De todas formas queremos recordar la posibilidad de aparición de un síndrome . obstructivo por bilis espesa, en el curso de la enfermedad hemolítica.
Las hepatitis neonatales en sus formas precoces y graves pueden dar lugar a cuadros muy similares. Dejando aparte la hepatitis luética, tuberculosa y piógena (enfermedad de Buhl y Winckel), muy raras en la actualidad por las posibilidades terapéuticas, podemos decir que el pro-blema radica en las afecciones víricas y no sólo en aquéllas debidas a los virus de las hepatitis epidémicas, sino también en las causadas por otros virus que muestran un tropismo hepático durante el período neo-natal : virus del herpes, cocxackie, mononueleosis infecciosa, varicela, y en especial, el de la enfermedad de las inclusiones citomegálicas, que puede remedar un cuadro análogo al de la ictericia grave, si bien el síndrome hemorrágico acompañante puede servir para diferenciarle.
También la toxoplasmosis, en su forma generalizada, puede ocasio-nar serias dificultades diagnósticas.
La ictericia debida a la galactosemia es de aparición tardía, lo mis-mo que la ocasionada por el hipotiroidismis-mo.
Las máximas dificultades surgen cuando tratamos de distinguir las formas leves de ictericia por enfermedad hemolítica, ligadas al sistema ABO, con la ictericia fisiológica, pues aunque la fecha de aparición de la ictericia es fundaniental (en la fisiológica aparece a partir del segundo o tercer (lía), la regla sufre algunas excepciones, y son entonces los datos • biológicos los que pueden decidir en uno u otro sentido. Por otra parte,
muchas ictericias consideradas fisiológicas se ha comprobado que son debidas a incompatibilidades sanguíneas.
La enfermedad de Minkowski Chauffard, puede manifestarse ex-cepcionalmente en el período neonatal por una crisis hemolítica con manifestaciones clínicas y hematológicas (microesferocitosis y disminu-ción de la resistencia globular), análogas a las de la incompatibilidad
ABO y únicamente diferenciables por pruebas inmunológicas.
Los prematuros muestran a veces un cuadro ictérico marcado de aparición precoz, por término medio de unas treinta y seis horas d es-smés del nacimiento, y en ausencia de toda incompatibilidad sanguínea, y que puede abocar a una ictericia nuclear. El uso abusivo de prepara-dos hidrosolubles de vitamina K en el prematuro, puede originar una ictericia y anemia hemolítica con corpúsculos de Heinz.
Por todo lo que antecede podemos concluir que los datos clínicos
no siempre son suficientes para establecer un diagnóstico en firme de enfermedad hemolítica. Serán únicamente orientadores para realizar determinados exámenes hematológicos e inmunológicos, que en defini-tiva van a solucionar los problemas de diagnóstico, pronóstico y trata-miento.