SÍNDROME DE CUSHING A ESTUDIO

32  Descargar (0)

Texto completo

(1)

SÍNDROME DE CUSHING

SÍNDROME DE CUSHING

A ESTUDIO

A ESTUDIO

Pablo Suárez Llanos

Pablo Suárez Llanos

Servicio de Endocrinología y Nutrición

Servicio de Endocrinología y Nutrición

H.G.U. Gregorio Marañón

H.G.U. Gregorio Marañón

(2)

Caso Clínico

Caso Clínico

„

„

Varón de 32 años

Varón de 32 años

„

„

Sin antecedentes personales de interés ni

Sin antecedentes personales de interés ni

tto

tto

.

.

habitual.

habitual.

„

„

Historia clínica

Historia clínica

:

:

un año de evolución con:

un año de evolución con:

„

„ polidipsia, poliuria y aumento progresivo de peso polidipsia, poliuria y aumento progresivo de peso

„

„ estrías rojo vinosas a nivel del abdomen y tórax. estrías rojo vinosas a nivel del abdomen y tórax.

„

„ se objetiva HTA.se objetiva HTA.

„

„ progresiva debilidad muscular en miembros inferiores.progresiva debilidad muscular en miembros inferiores.

„

„ 2 meses con hiperactividad, insomnio y verborrea.2 meses con hiperactividad, insomnio y verborrea.

Se observa cortisol y ACTH séricos elevados, por lo que es Se observa cortisol y ACTH séricos elevados, por lo que es remitido para estudio

(3)

Caso Clínico

Caso Clínico

„

„

Exploración Física

Exploración Física

: :

„

„

T.A.: 150/90

T.A.: 150/90

. F.C.: 90 l.p.m. Peso: 86 . F.C.: 90 l.p.m. Peso: 86 kg.kg.; talla: 165 cm.; ; talla: 165 cm.;

IMC: 31,6

IMC: 31,6

.

.

Obesidad centrípeta.

Obesidad centrípeta.

Hiperpigmentación

Hiperpigmentación

difusa

difusa

.. „

„ A.C.P.: normal sin ruidos sobreañadidos. A.C.P.: normal sin ruidos sobreañadidos.

„

„ Cara y cuello: Cara y cuello:

cara de luna llena. Depósito graso en zona

cara de luna llena. Depósito graso en zona

dorsocervical

dorsocervical

.. „

„ Abdomen blando y depresibleAbdomen blando y depresible, indoloro, con estrías rojo-, indoloro, con estrías rojo

-vinosas en flanco de abdomen y tórax. No masas ni vinosas en flanco de abdomen y tórax. No masas ni megalias

megalias.. „

„ Extremidades inferiores delgadas en relación con el tronco. Extremidades inferiores delgadas en relación con el tronco.

Sin edemas ni signos de TVP. Pulsos pedios +. Sin edemas ni signos de TVP. Pulsos pedios +. „

„ Examen neurológico: Examen neurológico:

Debilidad muscular proximal en

Debilidad muscular proximal en

ambos MMII.

(4)

Caso Clínico

Caso Clínico

„

„

Datos analíticos:

Datos analíticos:

„

„ glucosa 135 glucosa 135 mgmg/dl, creatinina 0.8, /dl, creatinina 0.8, NaNa+ 147 + 147 mmolmmol/L, /L, K+ K+

mmol

mmol/L 2.2/L 2.2. BQ hepática y lípidos normales. . BQ hepática y lípidos normales. HbA1CHbA1C 5.8%.

5.8%. „

„ ACTHACTH 268 268 pgpg/ml (N:15/ml (N:15--52),52), cortisolcortisol 42.8 42.8 µg/dl (N: 5µg/dl (N: 5-

-25),

25), DHEADHEA-S -S 3354 µg/dl (N: 500-3354 µg/dl (N: 500-2500), TSH 0.06 2500), TSH 0.06 µU/ml, T4libre 0.8

µU/ml, T4libre 0.8 ngng/dl./dl. „

„ CortisolCortisol librelibre urinariourinario: 6246 µg/24h.: 6246 µg/24h.

„

„ TestTest de supresión 1 de supresión 1 mgmg DXTDXT: cortisol pl. >50 : cortisol pl. >50 µg/dl µg/dl

„

„ Test de supresiónTest de supresión fuertefuerte (test largo)(test largo): Basal: ACTH : Basal: ACTH

305

305 pgpg/ml, Cortisol 66.1 /ml, Cortisol 66.1 µg/dl. µg/dl. TrasTras supresión: ACTH 194 supresión: ACTH 194 pg

(5)

Caso Clínico

Caso Clínico

„

„

IMAGEN

IMAGEN

„

„ RxRx de tórax AP y L:de tórax AP y L: sin alteraciones significativassin alteraciones significativas

„

„ RMN RMN hipofisariahipofisaria con gadolinio:con gadolinio: no se aprecia adenoma no se aprecia adenoma

hipofisario

hipofisario..

„

„ TAC toracoabdominalTAC toracoabdominal:: nódulo de +/nódulo de +/-- 8 mm. en lóbulo 8 mm. en lóbulo

inferior derecho pulmonar inespecífico (¿estructura vascular?).

inferior derecho pulmonar inespecífico (¿estructura vascular?). „

„ OctreoscanOctreoscan toracoabdominal:toracoabdominal: normalnormal

„

(6)

Caso Clínico

Caso Clínico

1,4:1 1,4:1 1:1 1:1 Gradiente ACTH Gradiente ACTH central/periférico central/periférico 445 445 399 399

ACTH s. petroso izq.: ACTH s. petroso izq.:

434 434 385 385 ACTH s. petroso ACTH s. petroso dcho dcho.:.: 313 313 391 391 ACTH periférico ACTH periférico 30 min. 30 min. Basal Basal pg pg/ml/ml

Cateterismo selectivo de senos petrosos

Cateterismo selectivo de senos petrosos

inferiores + CRH:

(7)

Caso Clínico

Caso Clínico

„

„

TAC

TAC

toracoabdominal

toracoabdominal

multicorte:

multicorte:

Nódulo pulmonar en LID pulmonar de

Nódulo pulmonar en LID pulmonar de

aproximadamente 8 mm. de características

aproximadamente 8 mm. de características

inespecíficas.

inespecíficas.

(8)
(9)

CASO CLÍNICO

CASO CLÍNICO

„

„

Juicio clínico:

Juicio clínico:

„

„

Sd

Sd

. de

. de

Cushing

Cushing

probablemente

probablemente

secundario a tumor pulmonar en LID

secundario a tumor pulmonar en LID

secretor de ACTH.

(10)

Caso Clínico

Caso Clínico

„

„

Evolución 1:

Evolución 1:

„

„

Tto

Tto

. con

. con

Enalapril

Enalapril

20

20

mg

mg

/día para su HTA.

/día para su HTA.

„

„

Insulinoterapia (hasta 40 UI/día).

Insulinoterapia (hasta 40 UI/día).

„

„

Ketoconazol

Ketoconazol

400

400

mg

mg

/día para intentar

/día para intentar

normalizar

normalizar

cortisolemia

cortisolemia

.

.

„

„

BOI

BOI

-

-

K

K

aspártico

aspártico

1

1

cp

cp

/8h.

/8h.

„

„

Valoración por Psiquiatría: diagnóstico probable

Valoración por Psiquiatría: diagnóstico probable

de

de

episodio maníaco secundario a

episodio maníaco secundario a

Síndrome de

Síndrome de

Cushing

Cushing

.

.

Tto

Tto

:

:

Clonacepam

Clonacepam

y

y

quetiapina

(11)

Caso Clínico

Caso Clínico

„

„

Evolución 2:

Evolución 2:

„

„ Se procede a la extirpación quirúrgica del tumor Se procede a la extirpación quirúrgica del tumor

mediante lobectomía inferior derecha y mediante lobectomía inferior derecha y

linfadenectomía

linfadenectomía mediastínicamediastínica. . „

„ IntraoperatoriamenteIntraoperatoriamente se diagnostica se diagnostica

anatomopatológicamente de

anatomopatológicamente de tumor carcinoidetumor carcinoide típico

típico (T1N0M0). (T1N0M0). „

„ Se determina intraoperatoriamenteSe determina intraoperatoriamente ACTH de la vena ACTH de la vena

pulmonar inferior, a la que drenaba: pulmonar inferior, a la que drenaba:

„

„ Antes de resección, ACTH de 779 Antes de resección, ACTH de 779 pgpg/ml/ml „

(12)

Caso Clínico

Caso Clínico

„

„

Evolución 3:

Evolución 3:

„

„ 3 días 3 días postcirugíapostcirugía: ACTH de 15 : ACTH de 15 pgpg/ml, y cortisol de 20 /ml, y cortisol de 20

µg/ml,

µg/ml, permaneciendopermaneciendo constantementeconstantemente en en límiteslímites normales

normales. . HormonasHormonas tiroideastiroideas tambiéntambién normales.normales. „

„ SupresiónSupresión de de ttotto. . insulínicoinsulínico, , hipotensorhipotensor y de y de potasiopotasio. .

„

(13)

SÍNDROME DE CUSHING.

SÍNDROME DE CUSHING.

-

-ETIOLOGÍA

ETIOLOGÍA

1. Dependiente de ACTH.

1. Dependiente de ACTH.

-

„ Enfermedad de Enfermedad de CushingCushing ((↑↑ ACTH hipofisaria)ACTH hipofisaria)

(65

(65--70%)70%)

„

„ Tumores secretores de ACTH Tumores secretores de ACTH ectópicosectópicos

(10

(10--15%)15%)

„

„ Tumores secretores de CRH Tumores secretores de CRH ectópicosectópicos

(<1%)

(<1%) „

„ Iatrogénico por administración Iatrogénico por administración exógenaexógena de ACTHde ACTH

(<1%)

(14)

SINDROME DE CUSHING.

SINDROME DE CUSHING.

-

-ETIOLOGÍA

ETIOLOGÍA

2. No dependiente de ACTH.

2. No dependiente de ACTH.

-

„ IatrógenoIatrógeno por administración exógenapor administración exógena de de

glucocorticoides glucocorticoides „

„ Adenomas y carcinomas Adenomas y carcinomas adrenocorticalesadrenocorticales

18

18--20%20%

„

„ Displasia adrenal micronodularDisplasia adrenal micronodular bilateral bilateral

(<1%)

(<1%) „

„ Hiperplasia adrenal Hiperplasia adrenal macronodularmacronodular bilateral no bilateral no

dependiente de ACTH dependiente de ACTH

(< 100 casos descritos)

(< 100 casos descritos)

3.

3.

Pseudocushing

Pseudocushing

(depresión, alcoholismo, embarazo, (depresión, alcoholismo, embarazo, estrés, anorexia nerviosa…)

(15)

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

-

-CARACTERÍSTICAS

CARACTERÍSTICAS

„

„ SobreexpresiónSobreexpresión y procesamiento postranscripcionaly procesamiento postranscripcional

aberrante de POMC con: aberrante de POMC con:

„

„ Liberación de precursores de ACTHLiberación de precursores de ACTH

„

„ Ausencia del reconocimiento por parte del receptor de Ausencia del reconocimiento por parte del receptor de

glucocorticoides

glucocorticoides con falta de respuesta a CRH y con falta de respuesta a CRH y dexametasonadexametasona

„

„ Se han demostrado otros derivados de POMC como βSe han demostrado otros derivados de POMC como β-

-endorfinas y lipoproteínas. endorfinas y lipoproteínas. „

„ Secreción de cortisol, andrógenos y DOC más elevada que Secreción de cortisol, andrógenos y DOC más elevada que

en la Enfermedad de

(16)

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

-

-ETIOLOGÍA

ETIOLOGÍA

„

„ Tumores de origen pulmonar (66%).Tumores de origen pulmonar (66%).-

„ OatOat cellcell o de células pequeñas o de células pequeñas

„

„ CarcinoideCarcinoide bronquial bronquial

„

„ TumorletsTumorlets

„

„ Tumores del tracto gastrointestinal (19%).Tumores del tracto gastrointestinal (19%).-

„ Tumor de células de los islotes pancreáticosTumor de células de los islotes pancreáticos

„

„ Carcinoma gástricoCarcinoma gástrico

„

„ Carcinoma duodenalCarcinoma duodenal

„

„ FeocromocitomaFeocromocitoma (5%).-(5%).

„ Otros (10%).Otros (10%).-

„ Carcinoma Carcinoma tímicotímico

„

„ Carcinoma medular de tiroidesCarcinoma medular de tiroides

„

„ GonadalGonadal

„

(17)

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

-

-EPIDEMIOLOGÍA

EPIDEMIOLOGÍA

„

„ Probablemente 2º causa más frecuente de síndrome de Probablemente 2º causa más frecuente de síndrome de

Cushing

Cushing ((infradiagnosticadainfradiagnosticada).). „

„ Hace 30 años, 3 veces más frecuente en hombres; ahora Hace 30 años, 3 veces más frecuente en hombres; ahora

menos diferencia (fumadoras). menos diferencia (fumadoras). „

„ Aumenta la incidencia a partir de los 50 años Aumenta la incidencia a partir de los 50 años

(correlacionado con el cáncer de pulmón). (correlacionado con el cáncer de pulmón). „

„ Los secundarios a tumores carcinoidesLos secundarios a tumores carcinoides se ven a edades se ven a edades

más tempranas, aunque raro en niños. más tempranas, aunque raro en niños.

(18)

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

-

-CLÍNICA

CLÍNICA

„

„ Síndrome Constitucional.Síndrome Constitucional.-

„ Aumento de peso con redistribución de la grasa.Aumento de peso con redistribución de la grasa.-

„ Manifestaciones dermatológicas.Manifestaciones dermatológicas.-

„ HiperpigmentaciónHiperpigmentación

„

„ Atrofia de la piel (Atrofia de la piel (tejtej. celular subcutáneo). celular subcutáneo)

„

„ Anomalías en la cicatrización de las heridasAnomalías en la cicatrización de las heridas

„

„ Estrías púrpurasEstrías púrpuras

„

„ Infecciones cutáneas fúngicasInfecciones cutáneas fúngicas

„

„ Alteraciones menstruales.Alteraciones menstruales.-

„ Moderados signos de exceso Moderados signos de exceso androgénicoandrogénico en mujeres.-en mujeres.

„

Debilidad y atrofia de músculo proximal.

Debilidad y atrofia de músculo proximal.

-

„ Alteraciones oculares.Alteraciones oculares.-

„ GlaucomaGlaucoma

„

(19)

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

-

-CLÍNICA

CLÍNICA

„

„ Alteraciones esqueléticas.Alteraciones esqueléticas.-

„ Osteoporosis con fracturas patológicasOsteoporosis con fracturas patológicas

„

„ OsteonecrosisOsteonecrosis avascularavascular de cabeza femoralde cabeza femoral

„

„ Compresiones vertebrales.Compresiones vertebrales.

„

„ Intolerancia a la glucosa.Intolerancia a la glucosa.-

„ HiperlipidemiaHiperlipidemia e hipercolesterolemia.-e hipercolesterolemia.

„ Hipertensión con aumento de riesgo cardiovascular.Hipertensión con aumento de riesgo cardiovascular.-

„ Infarto de miocardioInfarto de miocardio

„

„ Alteraciones renales.-Alteraciones renales.

„ Edemas por retención de agua y sodio +Edemas por retención de agua y sodio +

„

„ HipokalemiaHipokalemia ++

„

„ Eventos tromboembólicosEventos tromboembólicos..-

(20)

-SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

-

-CLÍNICA

CLÍNICA

„

„ Enfermedades psiquiátricas.-Enfermedades psiquiátricas.

„ Labilidad emocionalLabilidad emocional

„

„ Síndrome ansiosoSíndrome ansioso--depresivodepresivo

„

„ Ataques de pánicoAtaques de pánico

„

„ ParanoiaParanoia

„

„ Disminución de la capacidad cognitivaDisminución de la capacidad cognitiva

„

„ InsomnioInsomnio

„

„ Mayor riesgo de infecciones.Mayor riesgo de infecciones.-

„ BacterianasBacterianas

„

„ Oportunistas x organismos de baja Oportunistas x organismos de baja patogenicidadpatogenicidad

„

„ Enfermedades gastrointestinales.-Enfermedades gastrointestinales.

„ Úlcera pépticaÚlcera péptica

„

„ Hemorragia digestivaHemorragia digestiva

„

„ PancreatitisPancreatitis

„

(21)

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

-

-CLÍNICA

CLÍNICA

„

„ SíndSínd. ACTH . ACTH ectópicoectópico abierto:abierto:

„

„ Tumor pulmonar de células pequeñas.Tumor pulmonar de células pequeñas.

„

„ Clínica de rápida aparición y más agresiva.Clínica de rápida aparición y más agresiva.

„

„ Presentan gran debilidad por Presentan gran debilidad por hipercortisolismohipercortisolismo e e hipokaliemiahipokaliemia

importante.

importante.

„

„ Leve aumento de peso.Leve aumento de peso.

„

„ Sin fenotipo Sin fenotipo cushingoidecushingoide..

„

„ HiperpigmentaciónHiperpigmentación y edemas periféricos.y edemas periféricos.

„

„ SíndSínd. ACTH . ACTH ectópicoectópico oculto:oculto:

„

„ Tumores Tumores carcinoidescarcinoides (normalmente bronquial).(normalmente bronquial).

„

„ Clínica indistinguible de la Clínica indistinguible de la EnfEnf. de . de CushingCushing, con fenotipo , con fenotipo

cushingoide

cushingoide y mayor aumento de peso.y mayor aumento de peso. „

(22)

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

-

-DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO

„

„

Diagnóstico de

Diagnóstico de

Sínd

Sínd

. de

. de

Cushing

Cushing

(

(

screening

screening

).

).

-

„ Cortisol libre urinario (CLU):Cortisol libre urinario (CLU): >100>100--150 150 µg/24h. µg/24h. SiSi >300 µg/24h >300 µg/24h

se

se puedepuede realizarrealizar diagnósticodiagnóstico definitivodefinitivo. S:100%, E: 98%. S:100%, E: 98%

„

„ TestTest de frenaciónde frenación de Nugentde Nugent:: 1 1 mgmg. . DexametasonaDexametasona (DXT) a las (DXT) a las

23:00 h. con medición de cortisol plasmático a las 8:00 a.m.

23:00 h. con medición de cortisol plasmático a las 8:00 a.m. ((<1,8 <1,8 µg/dl) o

µg/dl) o cortisolcortisol salivarsalivar (<1 (<1 ngng/ml). S:/ml). S: 9797--100%, E: 87%100%, E: 87%

„

„

Diagnóstico

Diagnóstico

de

de

Sínd

Sínd

. de Cushing (

. de Cushing (

confirmación

confirmación

).

).

-

„ CortisolCortisol nocturno: nocturno: entreentre laslas 2323--24:00h > 8 µg/dl. S:100%, E:98%24:00h > 8 µg/dl. S:100%, E:98%

„

(23)

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

-

-DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO

„

„

Estudio

Estudio

etiológico

etiológico

del

del

Sínd

Sínd

. de Cushing.

. de Cushing.

-

„ ACTH ACTH plasmáticaplasmática mediantemediante RIA (N:<10 pg/ml) o IRMA RIA (N:<10 pg/ml) o IRMA

(N: <5 pg/ml) (N: <5 pg/ml) „

„ ββ--LipotropinaLipotropina ((sisi sospechasospecha de ACTH de ACTH ectópicoectópico))

„

„

Estudio de

Estudio de

Cushing

Cushing

ACTH dependiente.

ACTH dependiente.

-

„

Test

Test

dinámicos no

dinámicos no

invasivos

invasivos

„

„

Test

Test

invasivos

invasivos

„

„

Otras pruebas analíticas de interés

Otras pruebas analíticas de interés

„

(24)

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

-

-DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO

„

„

TEST DINÁMICOS NO INVASIVOS.-

TEST DINÁMICOS NO INVASIVOS.

-1.

1.-- TestTest de 8 DXT de de 8 DXT de LiddleLiddle fuerte (fuerte (testtest largo de largo de supresión fuerte):

supresión fuerte): 2mg/6h DXT durante 48h (8 2mg/6h DXT durante 48h (8 mgmg/día). Si el /día). Si el cortisol plasmático o urinario se reduce más del 90%, sería

cortisol plasmático o urinario se reduce más del 90%, sería

compatible de

compatible de microadenomamicroadenoma hipofisariohipofisario. No hay respuesta en la . No hay respuesta en la causa adrenal o

causa adrenal o ectópicaectópica. S: 97, E: 100%.. S: 97, E: 100%.

2.

2.-- Dosis única de 8 Dosis única de 8 mgmg DXT a las 23h o en DXT a las 23h o en monodosismonodosis i.v.:

i.v.: Presentan S y E similares al anterior. Vía i.v. se administra Presentan S y E similares al anterior. Vía i.v. se administra 1mg/h durante 7 h.

1mg/h durante 7 h.

3.

3.-- TestTest de CRH:de CRH: Se Se administraadministra 100 µg i.v. o 1 µg/kg. En la 100 µg i.v. o 1 µg/kg. En la Enfermedad

Enfermedad de Cushing hay de Cushing hay unauna respuestarespuesta de ACTH >50% y de de ACTH >50% y de cortisol

cortisol >20%. En el >20%. En el ectópicoectópico o adrenal no hay o adrenal no hay respuestarespuesta o o eses inferior. S:86%, E:95%

inferior. S:86%, E:95% parapara ACTH. S: 91%, E: 95% ACTH. S: 91%, E: 95% parapara cortisol

cortisol. . ↑↑ de ACTH >100% y de de ACTH >100% y de cortisolcortisol > 50% > 50% eliminaelimina el el diagn

(25)

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

-

-DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO

„

„ PRUEBAS INVASIVAS.PRUEBAS INVASIVAS.-

-1.

1.-- Cateterismo selectivo de senos petrosos inferiores Cateterismo selectivo de senos petrosos inferiores (CSSPI) + CRH:

(CSSPI) + CRH: Se mide gradiente de ACTHSe mide gradiente de ACTH en cada lado de la en cada lado de la hipófisis y periférico, basal y tras 100

hipófisis y periférico, basal y tras 100 µg de CRH i.vµg de CRH i.v. Una relación ACTH . Una relación ACTH central

central--periférica >3:1 indica localización periférica >3:1 indica localización hipofisariahipofisaria; <1,5:1 localización ; <1,5:1 localización ectópica

ectópica. S:97% y E: 100%. . S:97% y E: 100%.

2.

2.-- Cateterismo de vena yugularCateterismo de vena yugular

3

3..-- Gradiente ACTH del lecho vascular en el que asienta el Gradiente ACTH del lecho vascular en el que asienta el

tumor:

tumor: Se puede confirmar durante la intervención quirúrgicaSe puede confirmar durante la intervención quirúrgica..

„

„ OTRAS PRUEBAS ANALÍTICAS DE INTERÉS.-OTRAS PRUEBAS ANALÍTICAS DE INTERÉS.

-1.

1.-- Potasio sérico:Potasio sérico: Valores muy bajos en ACTH Valores muy bajos en ACTH ectópicoectópico que incluso que incluso pueden producir alcalosis

pueden producir alcalosis hipopotasémicahipopotasémica..

2.

2.-- PéptidosPéptidos:: ++ tumores pancreáticos que pueden secretar ++ tumores pancreáticos que pueden secretar somatostatina

(26)

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

-

-DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO

„

„

PRUEBAS DE IMAGEN.

PRUEBAS DE IMAGEN.

-

„ RMN RMN hipofisariahipofisaria con gadoliniocon gadolinio

„

„ RxRx tórax AP y Ltórax AP y L

„

„ TAC toracoabdominalTAC toracoabdominal de alta resoluciónde alta resolución

„ „ RMN RMN toracoabdominaltoracoabdominal „ „ OctreoscanOctreoscan „ „ PETPET

(27)

ALGORITMO DIAGNÓSTICO

ALGORITMO DIAGNÓSTICO

CLU Test de Nugent normal elevado Cortisol en saliva Cortisol pl. nocturno Supresión débil ↑ / Cushing confirmado ↓ / No sugestivo ACTH sérica

No detectable/no dependiente Detectable/dependiente Patología suprarrenal

(28)

ALGORITMO DIAGNÓSTICO

ALGORITMO DIAGNÓSTICO

CUSHING ACTH DEPENDIENTE

CUSHING ACTH DEPENDIENTE

Test de supresión fuerte Test 8 DXT nocturno

Suprime No suprime

Microadenoma hipofisario TC toracoabdominal CRH, CSSPI Octreoscan, PET

Tumor ACTH ectópico Adenoma hipofisario

(29)

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

-

-PRONÓSTICO

PRONÓSTICO

„

„

Depende de la naturaleza del tumor, siendo

Depende de la naturaleza del tumor, siendo

pobre en tumores pulmonares de células

pobre en tumores pulmonares de células

pequeñas.

pequeñas.

„

„

Pueden desarrollar metástasis (hepáticas ++,

Pueden desarrollar metástasis (hepáticas ++,

adrenales,

adrenales,

mediastínicas…

mediastínicas…

).

).

„

„

Cuando se controla el

Cuando se controla el

hipercortisolismo

hipercortisolismo

pueden

pueden

desarrollar hiperplasia

(30)

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

-

-TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

1.

1.

Extirpación del tumor secretor de ACTH.

Extirpación del tumor secretor de ACTH.

-

-2.

2.

Inhibidores de enzimas adrenales.

Inhibidores de enzimas adrenales.

-

-•

Metirapona

Metirapona

(250(250--750 750 mgmg/día)/día) •

Ketoconazol

Ketoconazol

(400(400--1200 1200 mgmg/día)/día) •

Aminoglutetimida

Aminoglutetimida

(250 (250 mgmg x 2x 2--3 al día)3 al día) •

Etomidato

Etomidato

i.v.

i.v.

(en pacientes hospitalizados con (en pacientes hospitalizados con

incapacidad para utilizar la vía oral) incapacidad para utilizar la vía oral)

(31)

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

-

-TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

3.

3.

Adrenalectomía

Adrenalectomía

.

.

-

--

quirúrgica

quirúrgica

--

médica (

médica (

mitotane

mitotane

)

)

4.

4.

ANÁLOGOS DE LAS SOMATOSTATINA.

ANÁLOGOS DE LAS SOMATOSTATINA.

-

--

Octreotide

Octreotide

5.

5.

ANTAGONISTAS DE GLUCOCORTICOIDES.

ANTAGONISTAS DE GLUCOCORTICOIDES.

-

(32)

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH.

-

-TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

6. Metástasis hepáticas:

6. Metástasis hepáticas:

--

Extirpación

Extirpación

--

Crioablación

Crioablación

--

Trasplante hepático

Trasplante hepático

7. Quimioterapia

7. Quimioterapia

8. Radioterapia

8. Radioterapia

Figure

Actualización...

Referencias

Related subjects :