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Chromophobe cell renal carcinoma: a case report

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Academic year: 2021

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Title

色素嫌性腎癌の1例

Author(s)

阿部, 和弘; 和田, 鉄郎; 上田, 正山; 大石, 幸彦; 大西, 哲郎

Citation

泌尿器科紀要 (2000), 46(8): 549-552

Issue Date

2000-08

URL

http://hdl.handle.net/2433/114343

Right

Type

Departmental Bulletin Paper

Textversion

publisher

(2)

泌 尿 紀 要46:549-552,2000 549

色 素 嫌 性 腎 癌 の1例

富士 市 立 中央 病 院泌 尿 器 科(部 長:上

田正 山)

阿 部

和 弘,和

鉄 郎,上

正 山

東 京 慈 恵 会 医科 大 学 泌尿 器 科 学 教 室(主 任:大 石 幸 彦 教 授)

大 石

幸 彦,大

西

哲 郎

CHROMOPHOBE

CELL RENAL CARCINOMA :

A CASE REPORT

Kazuhiro ABE, Tetsuro WADA and Masataka UEDA

From the Department of Urology, Fuji Central Hospital

Yukihiko OIsHI and Tetsuro ONISHI

We report report

a case of chromophobe cell renal carcinoma. A 45-year-old woman with a chief

complaint of macrohematuria and left backache was introduced to our hospital in October 1998.

Abdominal computed tomographic scan (CT) revealed a solitary, solid mass (16 X 14

X 12 cm) at the

upper pole of the left kidney. Angiography showed a hypervascular character but irregular

neovasculizations were found. We performed a radical nephrectomy with a preoperative diagnosis of

malignant renal tumor.

The cut surface appearance of the tumor was homogeneous, grey-beige and

solid. Light microscopic findings revealed voluminous cells with light, but not clear cytoplasm

displaying a fine reticular pattern.

Histochemical staining with Hale's colloidal iron stain

demonstrated a distinctly positive cytoplasmic reaction. Since the ultrastructural study revealed

numerous intracytoplasmic microvesicles, we finally reached the diagnosis of chromophobe cell renal

carcinoma.

We report our case here with reference to the relevant literature.

(Acta Urol. Jpn. 46: 549-552, 2000)

Key words : Chromophobe cell renal carcinoma, Renal tumor

緒 言 1974年 にBannaschらDはN-nitrosomorphineを 用 い た ラ ッ ト発 癌 実 験 に よ り従 来 の 腎 腫 瘍 と は 異 な る 組 織 学 的 特 徴 を 有 す る 腎 腫 瘍 を 発 見 し,chromo-phobeadenomaと 報 告 し た,1985年 に はThoens ら2)に よ り ヒ ト腎 腫 瘍 に お い て も 上 記 の 特 徴 を 有 す る 腫 瘍 の 存 在 が 報 告 さ れ,現 在 で は 腎 癌 全 体 の 約5%を 占 め る と考 え ら れ て い る が,本 邦 で は8例 が 報 告 さ れ て い る の み で あ る.今 回 わ れ わ れ は 強 血 尿 を 主 訴 に 発 見 さ れ た 色 素 嫌 性 腎 癌 を 経 験 した の で 報 告 す る. 症 例 患 者:45歳,女 性 主 訴:肉 眼 的 血 尿 既 往 歴:1980年 帝 王 切 開 術.1988年 子 宮 筋 腫 摘 出 術. 家 族 歴:特 記 す べ き も の な し 現 病 歴:1998年10月2日,突 然,無 症 候 性 肉 眼 的 血 尿 が 出 現 し た が,次 第 に左 背 部 痛 も 出 現 し増 強 し た た め 当 院 救 急 外 来 を 受 診 し た.血 尿 は 高 度 で,来 院 時 に 施 行 した 腹 部 超 音 波 検 査 に て 左 腎 に 径 が 約12cmの 巨 大 腫 瘍 性 病 変 を 認 め 精 査 加 療 目的 に 当 科 入 院 と な っ た. 入 院 時 身 体 所 見:身 長158cm,体 重63.6kg,血 圧140/80mmHg,脈 拍72回/分,眼 瞼 結 膜 は 貧 血 所 見 を 認 め た 。 左 背 部 に 自 発 痛 お よ び 叩 打 痛 が あ り,左 悸 肋 部 に 表 面 平 滑,小 児 頭 大 可 動 性 腫 瘍 を 触 知 し た. 圧 痛 は 認 め な か っ た. 入 院 時 検 査 所 見:WBCIO,200/μ1,RBC318× 104/μ1,Hb6.4g/dl,Ht20。5%,Plt21.8×IO4/μ1, LDH5571U/L,BUN21mg/dl,CrO.7mg/dl, CRPO.5mg/dl,ESRl6mm/h,32mm/2h,IAP 557μg/mL尿 所 見:尿 沈 査RBC多tW/hpf,WBC lO∼19/hpf,尿 細 胞 診classI. 入 院 後 経 過:腹 部CTに て 左 腎 の 巨 大 な 腫 瘍 に よ る 強 血 尿 お よ び 貧 血 と 判 断 し,安 静 お よ び 約800ml の 輸 血 に よ る 保 存 的 加 療 を 施 行 した. 画 像 診 断:DIP;DIP20分 像(Fig,1)で 左 腎 陰 影 は 径16×12cmと 腫 大 し,腎 孟 お よ び 腎 杯 を 下 方 へ

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550

泌 尿 紀要46巻8号2000年

Fig。1.DIPshoweddef()rmityofuppcr- kidneycollectingstructure,andtheex-istenceofamasslesionwassuspected. 以 上 の 所 見 よ り,左 腎 上 極 よ り発 生 した 悪 性 腫 瘍 と 診 断 し1998年10月26日,第8肋 骨 切 除 に て 経 腹 的 根 治 的 左 腎 摘 出 術 を 施 行 した. 手 術 所 見:経 腹 的 に 腹 膜 後 腔 に 到 達 し た.腫 瘍 は 周 囲 組 織 と の 癒 着 な く容 易 に 剥 離 可 能 で,腎 周 囲 脂 肪 組 織 を 含 めenblocに 摘 出 し た. 摘 出 標 本 所 見:径16×14×12cmの 腫 瘍`を 左 腎 上 極 に 認 め た.割 面 は 茶 褐 色 で,内 部 は 広 範 に わ た り壊 死 像 を呈 して い た(Fig.4a), 病 理 組 織 学 的 所 見:エ オ ジ ン 好 性 な 核 異 形 の 軽 度 (grade1)な 細 胞 が 管 状,筋 状 に 増 生 し,細 胞 質 は 微 細 網 状 な 所 見 を認 め た.特 殊 染 色 に て コ ロ イ ド鉄 染 色 陽 性(Fig.4b),鍍 銀 染 色 陽 性,ア ル シ ア ン ブ ル ー に 陽 性,PAS陽 性,Vimentin陰 性.電 子 顕 微 鏡 所 見 で は 細 胞 質 に 無 数 のmicrovesicles(小 嚢 胞)を 認 め (Fig.5),色 素 嫌 性 腎 癌,Eosinophilicvariantと 診 断 し た.

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一 畠、 _.、._.,一,.、 ・_____一 ノ Fig.2.CTscanrevealedahcterogenous enhancedmasslesionintheupper poleoftheleftkidney・ ∈

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圧 排 す る 大 き な 腫 瘤 を 認 め た.右 腎 お よ び 右 尿 管 の 描 出 は 良 好 で あ っ た. 腹 部CT:造 影CT(Fig.2)で は 不 均 一 な 軽 度 増 強 効 果 を 認 め る 径16×14×12cmの 充 実 性 腫 瘍 を 左 腎 上 極 に 認 め,内 部 に 腫 瘍 の 壊 死 を 示 唆 す る 辺 縁 不 整 な lowdensityareaを 多 数 認 め た が,明 ら か な 脂 肪 成 分 や,腎 皮 膜 外 へ の 出 血 は 認 め な か っ た.

MRI:造 影MRI冠 状 断 像(TR500/TEI5)(Fig. 3)で は,腫 瘍 内 部 は 不 均 一 な 造 影 効 果 を 認 め,周 囲 臓 器 へ の 浸 潤 は認 め な か っ た.腫 瘍 実 質 は で1お よ び T2強 調 画 像 い ず れ も 腎 実 質 と 等 信 号 強 度 で,Tl強 調 画 像 で は 内 部 に 出 血 に よ る 不 均 一 な 高 信 号 領 域 を認 め た. 血 管 造 影:血 管 造 影 で はhypervascularな 性 状 を 示 し,辺 縁 よ り腫 瘍 内 部 へ 多 数 の 不 整 な 血 管 新 生 像 を 認 め た. 「鴛,

1上;41㌔,・1.=二 ∈L_.

Fig.3.MRI(TR500/TEI5)revcaledthemass

lesionintheupPerpoleoftheleft

kidney.

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阿 部,ほ か:色 素 嫌性 腎 癌

551 つ ゆo 儲'σ ・。 o 撃9ノ や 曾 ρ の ㊥

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Fig.4b.Thetumorcellswerestainedfinely f()rHale'scolloidstaining(×400). " 憂 oの 、 篭 ゆ り

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Fig.5.Ultrastructuralstudyshowedintracy-toplasmicmicrovesicles.

術 後 経過:術 後7カ 月経 過 した が,腫 瘍 の 再発 お よ

び転 移 を認 め な い.

色 素 嫌 性 腎 癌 は1974年 にBannaschら1>に よ りN-nitrosomorpholineを 用 い た ラ ッ トに お け る 実 験 的 な 腎 腫 瘍 発 生 モ デ ル で,通 常 の 腎 細 胞 癌 と は 異 な る組 織 像 を 呈 す る 腫 瘍 と し て 報 告 さ れ,1985年,Thoenes ら2)に よ り12例 の 臨 床 症 例 の 病 理 組 織 学 的 報 告 が な さ れ た.そ の 後 欧 米 で の 発 生 頻 度 は 腎 腫 瘍 全 体 の3.9--4,6%と 報 告 さ れ て い る3)本 邦 で は 大 西4>(1996年) が38年 間 に 経 験 し た 腎 細 胞 癌751例 に つ い て 病 理 学 的 に 再 検 討 し た 結 果 で は,36例(4。8%)の 欧 米 と ほ ぼ 同 率 発 生 頻 度 を 報 告 し て い る.し か し,本 邦 に お け る 臨 床 報 告 例,現 在 まで9例5'10)の 報 告 例 が あ る に す ぎ な い. 1)色 素 嫌 性 腎 癌 の 臨 床 的 特 徴 羅 患 年 齢 分 布 は 腎 細 胞 癌 と 大 き な 差 が み ら れ な い が,性 差 に 関 し て はThoenesら11)は 男 女 比1.8:1, Crottyら3)は 男 女 比1.1=1で 腎 細 胞 癌 に 比 し 女 性 の 比 率 が 高 い.発 見 契 機 は 近 年 の 腎 細 胞 癌 と 同 様 に 腹 部 超 音 波 検 査 な ど に よ る 偶 発 癌 症 例 が 多 く,Crottyら の 報 告 で は50例 中26例(52%)が 偶 発 癌 で あ っ た,大 西 ら4)の 報 告 で は36例 中 偶 発 癌 は わ ず か4例(17.6%) で あ り,血 尿 を契 機 に 発 見 さ れ た 腫 瘍 が52.9%を 占 め て い る.こ の 差 はCrottyらs)の 報 告 に 比 し,大 西 ら の 報 告 で は古 い 年 代 の 症 例 が 多 く含 ま れ て い る こ と に 起 因 す る と 思 わ れ る.今 回 わ れ わ れ の 経 験 し た 症 例 は 血 尿 が 発 見 の 契 機 と な っ た が,本 例 を 含 む 本 邦10例 の 発 見 契 機 は,偶 発 腫 瘍 が30.0%と 少 な く,海 外 の 報 告 例 に 比 し,何 ら か の 自 覚 症 状 を 呈 し た 症 例 が 多 か っ た. 2)色 素 嫌 性 腎 癌 の 画 像 特 性 色 素 嫌 性 腎 癌 の 画 像 特 性 に つ い て の 報 告 は 少 な く, 典 型 的 な 画 像 的 特 性 は 明 ら か に な っ て い な い.Crotty ら3)は 超 音 波 検 査 に て 約10%に 嚢 胞 性 病 変,お よ び 壊 死 組 織 を認 め,ま た 約25%の 症 例 で 腫 瘍 辺 縁 に 小 石 灰 化 像 を 認 め,血 管 造 影 所 見 で は5例 中4例(80%)が vascularpatternを 呈 し た と 報 告 し て い る.大 西 ら4) の 検 討 で は,hypovascularな 所 見 を 呈 す る 腫 瘍 が 全 体 の44,6%を 占 め て お り,血 管 造 影 の 所 見 で は 特 徴 的 な 所 見 は認 め られ て い な い. 3)色 素 嫌 性 腎 癌 の 病 理 組 織 学 的 特 徴 腫 瘍 割 面 は 肉 眼 的 にgrey-beige色 と 表 現 さ れ, tan-brownと 表 現 さ れ るoncocytomaと の 鑑 別 が 重 要 で あ る.い ず れ の 腫 瘍 も辺 縁 の 整 な 被 膜 に 包 ま れ た 均 一 な 割 面 を 呈 し,ま た 平 均 腫 瘍 径 も大 差 な い た め 鑑 別 は 難 し い.Oncocytomaは 腫 瘍 中 心 部 に癩 痕 組 織, お よ び 出 血 を 認 め る こ と が 多 い と さ れ る が,腫 瘍 径 の 小 さ な も の で は 上 記 所 見 は 呈 さ な い こ とが 多 く参 考 所 見 に と ど ま る.色 素 嫌 性 腎 癌 は 組 織 学 的 にtypical variantとeosinophilicvariantに 分 類 さ れ2),い ず れ も腫 瘍 の 基 本 的 構 築 は 同 じ で あ る が,細 胞 質 の エ オ ジ ン好 性 に よ り大 別 さ れ る.細 胞 質 は 淡 明 で は あ る が 好 酸 性 な 微 細 網 状 の 所 見 を 呈 す る.Eosinophilicvari-antで はperinuclearhaloを 認 め る.核 異 形 度 は 中 等 度(grade2)を 示 す こ と が 多 く,Crottyら3)は50例 全 例 がgrade2の 核 異 形 度 で あ っ た と報 告 し て い る. typicalvariantは 淡 明 細 胞 型 腎 細 胞 癌 と,eosinophi-licvariantは 穎 粒 細 胞 型 腎 細 胞 癌 お よ びoncocytoma と の 鑑 別 が 重 要 で,鑑 別 に は 特 殊 染 色,お よ び 電 子 顕 微 鏡 で の 観 察 が 有 用 で あ る と さ れ る.腎 細 胞 癌 と の 鑑 別 に は コ ロ イ ド鉄 染 色,鍍 銀 染 色 が 有 用 で あ り,色 素 嫌 性 腎 癌 は 細 胞 質 が コ ロ イ ド鉄 染 色 で 強 陽 性 に,ま た 鍍 銀 染 色 で は 弱 陽 性 に 染 色 され る.近 年,免 疫 組 織 染 色 を 用 い た 鑑 別 法 の 有 用 性 が 報 告 さ れ て お り12), cytokeratinNo.7,8,18,19に 陽 性,ま た 腎 細 胞 癌 で は 陽 性 で あ るvimentinに 陰 性 で あ る こ とが 明 ら か に な っ て い る.ま たoncocytomaと の 鑑 別 にEMA, cytokeratinの 染 色 が 有 用 と の 報 告 も み ら れ る13)電 子 顕 微 鏡 所 見 で は 細 胞 質 に 多 数 存 在 す る150∼300

(5)

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泌尿 紀 要46巻8号2000年

mmのmicrovesicles(小 嚢 胞)が 特 徴 的 で2),一 部 のmicrovcsiclesに はvesicularinvaginationも し く はstuddedvesicleと 呼 ば れ る 嚢 胞 内 小 嚢 胞 の 存 在 を 認 め る 。 コ ロ イ ド鉄 に 染 色 さ れ る タ ンパ ク の 実 体 は 不 詳 で,継 体 培 養 し た 色 素 嫌 性 腎 癌 の 細 胞 株 に てmicro vesiclesの 残 存 は 認 め る も コ ロ イ ド鉄 染 色 は 陰 性 化 す る こ と よ りmicrovesiclesが 反 応 要 因 で は な い よ う で あ る 且2)本 邦 報 告 例9例 中,microvesiclesの 存 在 を 病 理 組 織 学 的 に 検 討 し て あ る 症 例 は わ ず か3例6'7)で あ り,正 確 な 病 理 診 断 の た め に は 是 非 と も引 用 さ れ る べ き検 査 と思 わ れ る .

色 素 嫌 性 腎 癌 の1例 を報 告 す る と共 に若 干 の文 献 的

考 察 をふ ま え報告 した.

1)

2)

3)

4)

BannaschP,SchachtHandStorchE:Mor-phogencsundhobeMikromorphologicepithelialer Nierentumorenbeinisomorpholin-vergifteten Ratten.1.InduktionandHistoiogiederTumoren. ZKrcbsforschung81=311-331,1974 Thoenesw,str6kelstandRumpeltrJ:Human chromophobecellrenalcarcinoma.Virchows ArchBCcllPatho148:207--217,1985 CrottyTB,FarrowGMandLiebcrMM:Chro-mophobecellrenalcarcinoma;clinicopathologiecal featuresof50cases.JUrol154:964-967,1995 大 西 哲 郎,大 石 幸 彦,飯 塚 典 男,ほ か:Chromo一 phobecellrenalcarcinomaの 臨 床 病 理 学 的 検 討. 日 泌 尿 会 誌87:1167-1174,1996 5)水 関 清,近 藤 俊 文,栗 原 憲 二,ほ か:色 素 嫌 性 腎 癌 の1例.臨 泌45:41-44,1991 6)大 石 幸 彦,町 田 豊 平,大 西 哲 郎,ほ か:色 素 嫌 性 腎 細 胞 癌 の 画 像 。 組 織 所 見.日 画 像 医 誌12: 193-201,1993 7)FukusawaT,NagashimaY,NakataniY,etaL: Chromophoberenalcellcarcinoma.areportof twocaces.PatholInt44:401-406,1994 8)HidaiH,ChibaT,TakagiY,etaL:Bilateral chromophobccellrenalcarcinomaintuberous sclerosiscomplex.IntJurol4:86-89,1997 9)中 沢 昌 樹,山 口 建 治,石 塚 修,ほ か:暗 赤 色 を 呈 し た 色 素 嫌 性 腎 細 胞 癌 の1例.泌 尿 紀 要45: 179-182,1999 10)関 口 由 紀,福 岡 洋,北 村 創,ほ か:色 素 嫌 性 腎 癌 の3例.臨 泌52:311-314,1998 11)ThoenesW,StorkelHJ,RumpeltR,eta1.:D Chromophobecellrenalcarcinomaandits variants:areportof32cases.JPathol155:277-287,1988 12)GerharzCD,MollR,St6rkelS,etal.:Ultra-structuralapPearanceandcytoskeletalarchitecturc oftheclearchorompphilic,andchoromophobe typesofhumanrenalcellcarcinomainvitro.AmJ Pathol142:851-859,1993 13)PriolletBC,MolinieV,BougaranJ,etal.:Renal chromophobecellcarcinomaandoncocytoma. ArchPatholLabMed121:1081-1086,1997

(職 瓢

誰stll:1999)

Referencias

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