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Tumores primarios del conducto auditivo externo. Nuestra experiencia en 34 pacientes

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Academic year: 2021

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Objetivo:Los tumores malignos del conducto auditivo ex- terno (CAE) y el oído medio son poco frecuentes, pero se asocian a una alta morbimortalidad. El objetivo de este es- tudio es identificar los factores que se asocian con un peor pronóstico.

Pacientes y método:Presentamos un estudio retrospectivo de 34 pacientes con tumores del CAE y el oído medio trata- dos en nuestro servicio entre los años 1990 y 2005. Los pa- cientes fueron clasificados siguiendo el sistema de estadifi- cación de Pittsburgh de 1990. El tratamiento en la mayoría los casos fue quirúrgico con radioterapia postoperatoria.

Resultados:La supervivencia libre de enfermedad a los 5 años para la serie total fue del 49 %. Agrupados por esta- dios, en estadios I y II fue del 87 % y en estadios III y IV del 21 % (p = 0,001). Se asociaron a un peor pronóstico la pará- lisis facial preoperatoria (p = 0,03), la metástasis ganglionar (p = 0,01) y la invasión de la duramadre (p = 0,02).

Conclusiones:En los carcinomas de CAE y oído medio, la enfermedad ganglionar, la parálisis facial y la extensión in- tracraneal se asocian a un peor pronóstico. Dado que la su- pervivencia a estos tumores en estadios avanzados es escasa, sería necesario considerar nuevos protocolos terapéuticos.

Palabras clave:Conducto auditivo externo. Tumores del temporal. Carcinoma epidermoide. Cirugía del hueso tem- poral.

Primary Tumours of the External Auditory Canal. Our Experience in 34 Patients

Objectives:Malignant neoplasms of the external auditory canal (EAC) and middle ear are rare but have a poor prog- nosis. The aim of this study is to identify the variables asso- ciated with worse prognosis.

Patients and method:Thirty-four patients were treated in our department between 1990 and 2006 for EAC and mid- dle ear tumours. The patients were staged according to the 1990 Pittsburgh classification. In most cases, surgery was followed by post-operative radiotherapy.

Results:The overall disease-free survival was 49 % after 5 years. It reached 87 % in stages I and II, whereas the sur- vival for stages III and IV was 21 % (P = .001). Pre-operative facial nerve paralysis (P = .03), lymph node metastasis (P = .01) and dural extension (P = .02) were associated with decreased survival rates.

Conclusions:In carcinomas of the EAC and middle ear, lymph node involvement, facial nerve palsy, and dural ex- tension were associated with a poorer outcome. For tumours in advanced stages, new therapeutic protocols should be evaluated.

Key words:External auditory canal. Basal cell carcinoma.

Epidermoid carcinoma. Temporal bone surgery.

Correspondencia: Dr. J.L. Llorente Pendás.

J.M. Caso, 14. 33006 Oviedo. Asturias. España.

Correo electrónico: llorentependas@telefonica.net Recibido el 26 de junio de 2006.

Aceptado para su publicación el 11 de octubre de 2006.

INTRODUCCIÓN

Desde el punto de vista epidemiológico, los tumores ma- lignos del hueso temporal son 1 de cada 5.000-20.000 con- sultas otológicas1,2. La incidencia es de 1 a 6 pacientes por millón de habitantes y año3-5. Afectan a pacientes mayorita- riamente en la quinta o la sexta década de la vida, con distri- bución por sexos similar o con un ligero predominio mascu- lino6. La otorrea es el primer síntoma en la mayoría de las series publicadas. El diagnóstico se retrasa porque los sínto-

mas suelen ser muy parecidos a los de otros procesos otoló- gicos benignos (otitis crónica, colesteatoma, etc.). En su pa- togenia se han implicado la exposición a los rayos ultravio- leta (pabellón y CAE expuesto), la otorrea crónica de larga evolución, sustancias químicas como los desinfectantes clo- rinados, predisposición genética o radioterapia previa1. En los de oído medio se ha identificado como factor predispo- nente la infección por el virus del papiloma humano7. Des- de un punto de vista anatomopatológico los tumores más frecuentes son los epidermoides, seguidos del adenocarci- noma, adenoide quístico, basocelular y melanoma en distin- to orden según los diferentes estudios. El carcinoma basoce- lular es más frecuente en el pabellón que en el CAE8,9.

Los tumores del hueso temporal son tumores agresivos localmente, erosionan el hueso y siguen el recorrido de los vasos y los nervios, invadiendo las estructuras anatómicas

182.120

■ INVESTIGACIÓN CLÍNICA

Tumores primarios del conducto auditivo externo. Nuestra experiencia en 34 pacientes

David Lobo Duro, José Luis Llorente Pendás y Carlos Suárez Nieto

Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. Asturias. España.

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La duración de los síntomas osciló entre algunas sema- nas y más de un año, aunque la mayoría presentaba sínto- mas de 3 a 6 meses antes. El síntoma más frecuente fue la otorrea, que presentaron 19 (56 %) pacientes. Otros sínto- mas frecuentes fueron la otalgia, la hipoacusia y la otorra- gia. Menos frecuentes fueron la presencia de una masa en el CAE, una masa preauricular o una parálisis facial.

Se realizaron estudios radiológicos mediante tomografía computarizada (TC) y/o resonancia magnética (RM) preo- peratoria y postoperatoria en todos los pacientes.

El estadio del tumor en el momento de la presentación predeterminó el abordaje quirúrgico adoptado tal y como se refleja en artículo previo22. Hemos adoptado la clasifica- ción de Saunders y Medina23. Los tumores T1N0 se aborda- ron mediante una resección lateral temporal tipo I; los tu- mores T2N0, mediante una resección temporal tipo II o III;

los tumores en estadio III o IV se abordaron mediante una resección temporal ampliada (subtotal, total) como trata- miento de novo o como cirugía de rescate, cuando habían sido tratados previamente mediante cirugía y/o radiotera- pia; en estadios III y IV se realizó una parotidectomía pre- servando el nervio facial cuando no estaba afectado. La trompa de Eustaquio se obliteró con hueso, músculo y/o fascia. El defecto se cerró con un colgajo de músculo tem- poral o con un injerto libre de piel.

RESULTADOS

Desde el punto de vista anatomopatológico, el tumor más frecuente fue el carcinoma epidermoide (19 pacientes), seguido del carcinoma basocelular (7 pacientes). Otros tu- mores fueron los adenoides quísticos (4 casos), adenocarci- noma (2 casos), melanoma o carcinoma verrugoso (1 caso cada uno).

Seis (18 %) pacientes se presentaron en estadio I; 7 (20 %), en estadio II; 4 (12 %), en estadio III, de los que 3 eran T3N0 y 1 era T1N1. Finalmente, en estadio IV se hallaban 17 (50 %) pacientes (12 T4N0, 4 T4N1 y 1 paciente T4N2) (tabla I).

Respecto a la intervención practicada (23), 11 pacientes fueron intervenidos de resección lateral tipo I, en 6 se reali- zó una resección lateral tipo II, en 7 una resección lateral tipo III, en 2 una resección subtotal y en 6 una resección to- tal. Se realizó parotidectomía superficial en 4 pacientes (1 paciente en estadio I, 1 en estadio III, y 2 en estadio IV, a los que se extirpó también el nervio facial), y parotidecto- mía total en 8 pacientes (1 en estadio III y 7 en estadio IV;

en 2 pacientes se pudo conservar el nervio facial).

Tabla I.Distribución de los pacientes por estadios según la clasificación de Arriaga et al21

N0 N+

T1 I (6) III (1)

T2 II (7) IV(

T3 III (2) IV(

T4 IV (12) IV (5)

vecinas. El tratamiento más extendido es la cirugía, exclu- siva para estadios muy precoces (T1), y acompañada de radioterapia adyuvante en estadios más avanzados (T2, T3 y T4)10.

Los factores que se han asociado a un peor pronóstico de la enfermedad son la extensión tumoral, la presencia de ganglios positivos, los márgenes positivos11, la parálisis fa- cial2y la duramadre afectada12, así como la afección de otros pares craneales o el dolor moderado-severo en el diagnóstico13-15. La mortalidad ha descendido desde las se- ries de Lewis et al16a las más recientes de Moffat et al17o Yin et al6.

Las tasas de supervivencia general varían entre el 50 y el 70 % a los 5 años, y está en torno al 20 % cuando se tra- ta de estadios avanzados. La mortalidad se produce gene- ralmente por recurrencia local más que por metástasis regional o a distancia17-19,20. Se propugna un tratamiento quirúrgico inicial que garantice márgenes libres, dada su propensión a recurrir localmente tras una cirugía más conservadora.

PACIENTES Y MÉTODO

Presentamos un estudio retrospectivo de 34 pacientes con tumores del CAE y el oído medio tratados entre los años 1990 y 2005 en nuestro hospital. Se trataba de 20 varo- nes y 14 mujeres de edades comprendidas entre los 38 y los 84 años (media, 65 años). Ningún paciente tenía afección bilateral.

Se excluyó de este estudio a los pacientes cuyos tumores no eran primarios sino que invadían el hueso temporal por contigüidad, los tumores metastásicos del temporal, los del pabellón auricular, glomus y mesenquimales.

Se analizaron datos del paciente como la edad, el sexo, la presentación clínica, el estadio en relación con el tratamien- to y la supervivencia.

Los pacientes fueron clasificados siguiendo el sistema de estadificación de Pittsburgh descrito por Arriaga et al21en 1990: T1, tumor limitado al CAE, sin erosión ósea ni exten- sión a los tejidos blandos; T2, erosión ósea que no afecta a todo el espesor de la pared o extensión a los tejidos blan- dos < 0,5 cm; T3, erosión completa de la pared ósea y ex- tensión a tejidos blandos < 0,5 cm o extensión tumoral al oído medio, mastoides o parálisis facial; y T4, tumor que erosiona la cóclea, punta petrosa, pared medial del oído medio, conducto carotídeo, orificio yugular o duramadre, o extensión a los tejidos blandos > 0,5 cm; N0, ausencia de ganglios, y N+ , presencia de ganglios. El estadio queda re- flejado en la tabla I.

Entre los antecedentes personales 8 (24 %) pacientes ha- bían recibido radioterapia en la zona por otros tumores cu- táneos y no cutáneos de cabeza y cuello (entre 2 y 24 años antes de la presentación del tumor; media, 10 años); 6 (18 %) pacientes tenían historia previa de otitis media cró- nica supurativa; 5 (15 %) pacientes habían presentado otros tumores epiteliales cutáneos epidermoides o basocelulares y 9 (26 %) eran fumadores. Algunos pacientes presentaban varios de estos factores combinados.

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El defecto se reconstruyó con un injerto libre de piel en 8 casos, con músculo temporal en 18 casos, con grasa abdo- minal en 3 casos y con un colgajo paraescapular en 2 casos;

16 pacientes recibieron radioterapia postoperatoria. Un pa- ciente recibió radioterapia más quimioterapia tras la ciru- gía (resección total temporal de rescate tras mastoidecto- mía radical y radioterapia previa). Dos pacientes fueron tratados de forma paliativa dados lo avanzado de la enfer- medad, su edad y su estado basal.

Respecto a las complicaciones, 5 pacientes presentaron fístula de LCR, 2 de las cuales se resolvieron con medidas posturales, 2 mediante un drenaje lumbar y en un caso fue necesario el cierre de la fístula con grasa abdominal un mes después de la intervención. Otras complicaciones fueron dehiscencia e infección de la sutura, enterocolitis seudo- membranosa por metronidazol, seroma temporal, epididi- mitis aguda en relación con la sonda vesical e infarto agu- do de miocardio. Un paciente falleció en el postoperatorio tras sufrir un accidente cerebrovascular troncoencefálico con edema agudo de pulmón.

La supervivencia libre de enfermedad a los 5 años fue del 49 % para la serie total. Agrupada por estadios, fue del 87 % para los estadios I y II, y del 21 % para los estadios III- IV, diferencias estadísticamente significativas (p = 0,001) (fig. 1).

Atendiendo a la histología de los tumores, la supervi- vencia a los 5 años fue del 43 % para los carcinomas epider- moides, del 33 % para los carcinomas basocelulares y del 100 % para los tumores adenoides quísticos, si bien un pa- ciente falleció a los 68 meses por el tumor (fig. 2).

Doce pacientes fallecieron durante el estudio, 2 por tu- mores inoperables, 7 por recidiva cervical o local y 3 por metástasis a distancia y recidiva locorregional.

De estos 12, el 50 % falleció durante el primer año tras la cirugía y otro 25 % durante el segundo año, todos epider- moides salvo un melanoma. Los pacientes con carcinoma basocelular que fallecieron por la enfermedad murieron a los 30 y 44 meses y los pacientes con adenocarcinoma, a los 6 y 42 meses. De los 6 pacientes con ganglios positi- vos, 4 han fallecido. La supervivencia en los pacientes N0 fue del 61 % a los 3 años y del 54 % a los 5 años, mien- tras que en estadio N+ fue del 20 % a los 3 años y del 0 % a los 5 años, diferencia estadísticamente significativa (p = 0,013) (fig. 3).

Cinco pacientes presentaron paresia o parálisis facial al diagnóstico, y la supervivencia de este grupo de pacientes (el 20 % a los 5 años) fue significativamente menor que la del resto de los pacientes de la serie (41 %) (p = 0,028).

La invasión de la duramadre también se asoció con un peor pronóstico, con una supervivencia del 0 % a los 48 me- ses cuando estaba afectada y del 60 % a los 5 años cuando no lo estaba (p = 0,02).

En 8 pacientes fue necesario resecar el nervio facial por infiltración de la porción extrapetrosa del nervio, que se re- construyó en 5 casos (3 con nervio auricular mayor, 1 con ramas del plexo cervical y 1 con anastomosis espinofacial).

En 2 casos estaba infiltrada la porción intrapetrosa del ner- vio facial y en ambos se reconstruyó con una anastomosis hipoglosofacial.

DISCUSIÓN

Atendiendo a las variables demográficas, encontramos un ligero predominio masculino que coincide con otras se- ries publicadas, aunque en revisiones más amplias no se ha 1,0

0,8

0,6

0,4

0,2

0,0

0 12 24 36 48 60

Supervivencia (meses)

Supervivencia acumulada

Figura 1. Supervivencia libre de enfermedad a los 5 años agrupada en estadios I y II y estadios III y IV. Diferencia estadísticamente significativa (p = 0,001).

1,0 0,9 0,8 0,7 0,6 0,5 0,4 0,3 0,2 0,1 0,0

0 12 24 36 48 60

Supervivencia (meses)

Supervivencia acumulada

Figura 2. Supervivencia a los 5 años agrupada por subtipo histológico.

T1/T2 Carcinoma adenoide

quístico Otros

cánceres

Carcinoma epidermoide

Carcinoma basocelular

T3/T4

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observado esa tendencia1,5,6. Otros datos como la edad, los síntomas iniciales o la estirpe histológica del tumor no se diferencian significativamente. Destaca la existencia de an- tecedentes de radioterapia previa en 8 casos; el tumor que se desarrolla en el oído de estos pacientes es carcinoma epi- dermoide. La supervivencia general en nuestra serie ha sido del 49 % a los 5 años. Como factores desfavorables en relación con la supervivencia destacan la presencia de gan- glios (el 18 % presentaba ganglios positivos, y todos salvo un paciente perdido han fallecido por la enfermedad), la afección de la duramadre (sólo 1 de 4 pacientes con exten- sión intracraneal permanece vivo libre de enfermedad a los 7 meses) y la presencia de parálisis facial en el momento del diagnóstico, todos ellos de forma estadísticamente sig- nificativa. También agrupados los estadios I-II presentan mejor pronóstico que los III-IV. Por este motivo es muy im- portante realizar un diagnóstico precoz y un tratamiento agresivo inicial de estos tumores para ofrecer las mayores posibilidades de curación. Cuando la extirpación inicial no es completa o es inadecuada, la supervivencia disminuye drásticamente. Moffat et al17encuentran mayor supervi- vencia en los pacientes tratados de novo que en los de res- cate, lo que puede deberse a que estos últimos presentan tumores más agresivos o a que no fueron abordados de for- ma radical inicialmente. En nuestra serie se observa esta misma tendencia: de los pacientes en estadio IV, los 2 con mayor supervivencia fueron intervenidos de resección to- tal de temporal. Esos mismos autores recomiendan realizar parotidectomía superficial, extirpación de la cabeza mandi- bular y vaciamiento ganglionar funcional del cuello de for- ma sistemática, ya que las extensiones a la fosa infratempo- ral son infradiagnosticadas radiológicamente17. Sin realizar este procedimiento en todos los pacientes, obtenemos unas

tasas de supervivencia similares en nuestra serie, por lo que creemos que no es necesario adoptar una actitud tan radical (como la extirpación del cóndilo mandibular) hasta que no haya suficiente evidencia científica que la respalde.

Los trabajos más recientes recomiendan la utilización de radioterapia complementaria en todos los casos, pues se obtiene mejores resultados cuando los márgenes de re- sección han sido negativos24. No parece prudente confiar a la radioterapia unos márgenes próximos o afectados. En nuestra serie no hemos encontrado diferencias significati- vas, aunque sí una tendencia a una mayor tasa de super- vivencia en el grupo tratado con cirugía y radioterapia que en el grupo tratado sólo con cirugía en los estadios III y IV. Algunos autores proponen quimioterapia en esta- dios III y IV6.

Los tumores epidermoides tienen en general un compor- tamiento más agresivo y un peor pronóstico. En nuestra se- rie, la supervivencia ha sido del 43 % a los 5 años: el 50 % de los pacientes que fallecieron murió durante el primer año, con recididiva locorregional, y un 15 % presentaba además metástasis a distancia.

El comportamiento biológico de los tumores basocelula- res les confiere un mejor pronóstico. Cabe destacar, sin em- bargo, que en nuestra serie 2 pacientes fallecieron por el tu- mor, aunque la progresión fue de forma lenta. Otros estudios también apuntan la posibilidad de que la supervi- vencia de los pacientes con tumores basocelulares en esta- dios avanzados sea mala25. Los tumores basocelulares del pabellón auricular tienen muy buen pronóstico; sin embar- go, cuando asientan en el CAE, el pronóstico puede verse ensombrecido, ya que difunden ampliamente por las es- tructuras vecinas y la resección puede ser incompleta si no se sigue una técnica quirúrgica adecuada.

Los pacientes con tumor adenoide quístico presentaron una evolución mucho más favorable, con una superviven- cia mayor. No obstante, el seguimiento de estos pacientes debe ser de por vida, ya que son habituales las recidivas o metástasis transcurridos muchos años. Si consideramos a los pacientes con tumores de otras estirpes histológicas, en nuestra serie, al igual que en la mayoría de las series pu- blicadas, no podemos extraer conclusiones fehacientes, dado el bajo número de pacientes. Sería interesante realizar estudios prospectivos y multicéntricos sobre estos tipos tu- morales.

Los tumores malignos del CAE y el oído medio son poco frecuentes, pero se asocian a una alta morbimortalidad. El más frecuente es el carcinoma epidermoide, que comienza casi siempre en el CAE. Estos tumores tienen mal pronósti- co, sobre todo en estadios avanzados, que es cuando se diagnostica la mayoría de ellos porque dan una clínica su- perponible a otros procesos benignos y por la falta de ba- rreras anatómicas claras que impidan la progresión8,18,26. El tratamiento de estos tumores se basa en la combinación de cirugía más radioterapia. El pronóstico depende del esta- dio tumoral, la presencia de ganglios positivos, parálisis fa- cial o extensión intracraneal con afección de la duramadre.

Se debe realizar un diagnóstico precoz y un tratamiento agresivo inicial de estos tumores para ofrecer las mayores posibilidades de curación.

1,0 0,9 0,8 0,7 0,6 0,5 0,4 0,3 0,2 0,1 0,0

0 12 24 36 48 60

Supervivencia (meses)

Supervivencia acumulada

Figura 3. Supervivencia libre de enfermedad en pacientes N0 y N+.

Diferencia estadísticamente significativa (p = 0,013).

N0

N+

(5)

También se puede estudiar estos tumores a escala molecu- lar con el fin de identificar a los pacientes con tumores más agresivos que se beneficiarán de nuevos tratamientos27.

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