Coroidopatía lúpica asociada a síndrome antifosfolípidos y enfermedad tiroidea autoimune. Reporte de caso

www.elsevier.es/mexoftalmo

CASO

CLÍNICO

Coroidopatía

lúpica

asociada

a

síndrome

antifosfolípidos

y

enfermedad

tiroidea

autoimune.

Reporte

de

caso

Sergio

E.

Hernández

Da

Mota

_y

_Rafael

_Horacio

_Cornejo

_Ballesteros

a_{ServiciodeRetina,ClínicaDavid,UnidadOftalmológica,Morelia,Michoacán,México} b_{HospitalGeneralDr.MiguelSilva,Morelia,Michoacán,México}

Recibidoel4dejuliode2014;aceptadoel25denoviembrede2014 DisponibleenInternetel11defebrerode2015

PALABRASCLAVE Lupuseritematoso sistémico; Coroidopatía; Desprendimiento serosoretiniano

Resumen Existen diversascomplicacionesoculares secundarias al lupuseritematoso sisté-mico.Unadelasqueraravezsereportaneslallamadacoroidopatíalúpica.

Sepresentaelcasodeunapacientequecomienzaconcuadrodedisminucióndevisión, pre-senciademúltiplesdespegamientosserososderetina,predominantementedelojoizquierdo.

Sedocumentótambiénlapresenciadefocosdefugaangiográficossugestivosdecoroidopatía. Hubotambiénsignosdeinsuficienciarenal,troemboemboliapulmonarypresenciade anti-cuerposantinuclearesasícomoanticoagulantelúpicopositivoydatosdeenfermedadtiroidea autoinmune,que,entreotrosdatos,erandiagnósticosdelupuseritematososistémico. ©2014SociedadMexicanadeOftalmología.PublicadoporMassonDoymaMéxicoS.A.Todoslos derechosreservados. KEYWORDS Systemiclupus erythematosus; Choroidopathy; Serousretinal detachment

Lupuschoroidopathyassociatedwithantiphospholipsyndromeandautoimmune thyroiddisease.Casereport

Abstract Thereareseveralocularcomplicationssecondarytosystemiclupuserythematosus. Oneofthemisinfrequentlyreportedislupuschoroidopathy.

Acasereportoflupuschoroidopathyispresentedofafemalepatientthathaddecreased visualacuity,presenceofmultipleserousretinaldetachments,predominantlyinherlefteye. Thepresenceoffocisuggestiveofangiographicchoroidalleakageaswellasapositivelupic anticoagulantandsignsofthyroidautoimmunediseasewerealsodocumented.

∗_{Autorparacorrespondencia.JefedeRetina,ClínicaDavid,UnidadOftalmológica,Blvd.GarcíadeLeón598-2,ColoniaNuevaChapultepec,} CP58280,Morelia,Michoacán.

Correoelectrónico:tolodamota@yahoo.com.mx(S.E.HernándezDaMota).

http://dx.doi.org/10.1016/j.mexoft.2014.11.008

Therewerealsosignsofrenalfailure,pulmonarytromboemboliaandpresenceofantinuclear antibodiesandpositivelupusanticoagulant,whichamongotheralterationswerediagnosticof systemiclupuserythematosus.

©2014SociedadMexicanadeOftalmología.PublishedbyMassonDoymaMéxicoS.A.Allrights reserved.

Introducción

Ellupuseritematososistémico(LES)esunaentidadclínica consideradacomoenfermedadautoinmunequetiene mani-festacionesclínicasprácticamenteentodoslosnivelesdela economía.

A nivel ocular también sus manifestaciones son varia-das e incluyen, entreotras muchas,escleritis, queratitis, síndromedeSjögrensecundario,etc.Enretinasehan des-crito:retinopatíalúpica,vasculitisoangitisdeaspectoen escarcha,etc.1---4_.

Unadelasmanifestacionesretinocoroideaspoco descri-taseslacoroidopatíalúpica.

Presentación

de

caso

Pacientefemeninode20a˜nosdeedad condisminuciónde agudezavisualdeaproximadamente2semanasdeevolución predominantementedelOS.

Comoantecedentedeimportanciarefierehaber estado hacía 2 mesesen tratamiento médicopor tromboembolia pulmonar.

Laagudezavisualfuede20/30enOD,mientrasqueen el OS, fue de 20/200. En el polo posterior se encontra-ronlesionescircularesdeaparienciacremosa conaspecto dedespegamientosserososlocalizadosderetina principal-menteenelOS(fig.1).Lafluorangiografíamostrómúltiples focosdefugadelcolorantepredominantementeenzonasde lesionesdefotoclínicaypredominantementeenOS(fig.2). Dentrodelosantecedentes ginecoobstétricosserefirió unagestación, óbito (alos6 mesesde gestación),y den-trodelosheredofamiliares,tenerunaprimahermanacon diagnósticosdeLES.

Refirió que a los 5 meses de gestación comienza con edemademiembrosinferiores.Presentótos,dolorenparte posterior deltórax,hemoptisis (derramepleural). Se rea-lizóenesemomentotoracoscopiacontomadebiopsiaque reportóinfartopulmonarsinpresenciadevasculitis.

Se hizo tomografía de pulmón que fue compatible con pleuritis ydatos de tromboemboliapulmonar. En ese momento,sedejótubopleuralconsellodeagua.Mejoróy seleinicióanticoagulacióntotalconheparinadebajopeso molecular,diagnosticándosetromboemboliapulmonar.

Presentótambiénlesioneseritematosasenpalmasdelas manos compatible con vasculitis cutáneasasí como fenó-menodeRaynaud,fiebrenocuantificadayaumentoencaída decabello.

Por otro lado, presentó hipertensión arterial de 180/110mmHg.

Enlosestudiosdelaboratoriotuvoproteinuria, leucoci-turia,eritrocituria ycilindros hialinos. El perfilde lípidos mostróhipercolesterolemia de397mg/dle hipertrigliceri-demiade595mg/dl.

La recolección de orinade 24h mostró proteinuria de 5.9g(enrangosnefróticos).

Hubo cifras de reactantes de fase aguda altas: VSG de 60mm/h (0-20mm/h), PCR 12 (0-6mg/dl), anemia normocítica-normocrómica con hemoglobina de 9.57g/dl. Enunprincipiolosanticuerposantinuclearesfueron nega-tivos,repitiéndoseunmesdespuéssiendopositivosatítulo de1:80con patrónmoteadofino;sedetectó hipocomple-mentemia(C3yC4 bajos),anticardiolipinasnegativascon anticoagulantelúpicopositivo.

Debidoaquelapacientepresentabafatiga,somnolencia eintoleranciaalfríosesolicitóunperfiltiroideoquereportó TSHen561 (valoresnormales: 0.27y2.5mU/l),T4libre: 0.51(0.71-1.48),T3total0.58(0.58-1.59).

Lapacientefuereferidaalreumatólogoquienenfunción deloanteriordiagnosticóLESconsíndromede antifosfolípi-dossecundario,estoúltimoteniendoencuentaelfenómeno tromboembólicopulmonar,elanticoagulantelúpicopositivo ylapérdidafetal.

Asimismo, se diagnosticó enfermedad tiroidea autoin-muneasociada.Seiniciótratamientoabasedeprednisona 50mg/díaporvía oral,azatioprina100mg/día, anticoagu-lacióntotalvíaoralconacenocumarina,hipolipidemiante, diurético así como tratamiento sustitutivo con hormona tiroidea(levotiroxina).

Conlo anteriorlapaciente evolucionóhacialamejoría encuantoalasmanifestacionessistémicasy,desdeelpunto devistaocular,remitiendolaslesionesdepoloposterior y mejorandolaagudezavisuala20/20OUalmesdeiniciado eltratamiento.

Discusión

EneldiagnósticodelLESexisteunaclasificaciónpublicada porTanetal.1,2_{yactualizadaen1997}3_{endondesenecesitan}

4de11criteriosparallegaraldiagnóstico dela enferme-dadyaseasecuencialosimultáneamente,durantecualquier intervalodelaobservación.

Figura1 ImágenesclínicasdepoloposteriordondeseaprecianlesionespredominantementeenOSsugestivasdedesprendimientos localizadosserososderetina.

1. Erupción malar: eritema fijo, plano o alto, sobre las eminencias malares, que no suele afectar los surcos nasogenianos.

2. Erupción discoide:placaseritematosasaltas,con des-camaciónqueratósicaadherenteytaponesfoliculares; puede haber cicatrices atróficas en las lesiones más antiguas.

3. Fotosensibilidad:erupcióncutáneaacausadeuna reac-ción insólita ala luzsolar, referida porel paciente u observadaporelmédico.

4. Úlcerasbucales:ulceraciónnasofaríngea,porlocomún indolora,observadaporunmédico.

5. Artritis: artritisnoerosivaqueafecta 2o más articu-lacionesperiféricas,caracterizadapordolorala palpa-ción,tumefacciónoderrame.

6. Serositis:

a. Pleuritis: claro antecedente de dolor pleurítico o frote,osignosdederramepleural,obien

b. Pericarditis:comprobadaporelectrocardiogramao froteosignosdederramepericárdico.

7. Trastornorenal:

a. Proteinuria persistente>0,5g/día o >3+ si no se ha cuantificado,obien

b. Cilindroscelulares:puedenserdeeritrocitos, hemoglo-bina,granulares,tubularesomixtos.

8. Trastornoneurológico:

a. Convulsiones:enausenciadetratamientos farmaco-lógicosoalteracionesmetabólicasconocidas;p.ej., uremia,cetoacidosisodesequilibrioelectrolítico,o bien

b. Psicosis: enausenciadetratamientos farmacológi-cos o alteraciones metabólicas conocidas; p. ej., uremia,cetoacidosisodesequilibrioelectrolítico. 9. Trastornohematológico:

a. Anemiahemolítica:conreticulocitosis,obien b. Leucopenia:<4,000/mm3_{en2oenmásocasiones}

c. Linfopenia: <1,500/mm3 _{en 2 o más ocasiones, o}

bien

d. Trombocitopenia: <100,000/mm3 _{en ausencia de}

fármacosqueproduzcanestaalteración.

Figura2 Imagenfluorangiográficadefasestardíasendondeseaprecianmúltiplesfocosdehiperfluorescenciaporfugaenzonas correspondientesalesionesdefotoclínica.

10. Trastornoinmunitario:

a. PreparacióndecélulasLE-positivas,obien

b. Anti-ADN:títuloanormaldeanticuerposcontraADN nativo,obien

c. Anti-Sm:presenciadeanticuerposcontraantígeno nuclearSm.

d. Hallazgo positivo de anticuerpos antifosofolípidos basadoen:

1. Nivelséricoanormaldeanticuerpos anticardio-lopinaIgGoIgM,

2. Resultado positivo para anticoagulante lúpico utilizandounmétodoestándar,o

3. Falso positivo en pruebas serológicas de sífilis (VDRL), que persiste por lo menos durante 6 mesesyseconfirmaporpruebasdeTreponema pallidum o prueba de absorción de anticuerpo treponémicofluorescente(FTA-Abs).

11. Anticuerpos antinucleares: un título anormal de anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia o análisisequivalenteencualquiermomentoyen ausen-ciademedicamentosrelacionadosconelsíndromede lupusdeorigenfarmacológico.

Algunosdeloscriteriospreviamentemencionados estu-vieronpresentesenlapaciente.Estosfueron:alteraciones hematológicas, manifestadas por anemia normocítica-normocrómica, presencia de anticuerpos antinucleares (aunqueenunprimermomentofueronnegativos),presencia de anticuerpos antifosfolípidos (manifestado por presen-ciadeanticoagulantelúpicopositivo),alteracionesrenales (manifestadas por la presencia de edema y proteinuria masiva)yserositispleural.

En cuanto a la presencia de anticuerpos antinucleares negativosparaposteriormenteserpositivos,dichasituación puedeexplicarseporlapresenciadeda˜norenalenelcual suelehaberinicialmenteunamayordepuracióndelos anti-cuerpos.Alcontrolarsedichoda˜norenalla depuraciónde dichosanticuerposdisminuye,positivizándoseensangre.

Porotrolado,enloquerespectaalacoroidopatíalúpica estaesunaentidadrarayenestesentidoesmuchomenos comúnquelaretinopatíaenelLES.Edouardetal.se˜nalan que nohabíareportados enla literaturamás de28 casos enelperiodocomprendidoentre1968y2011.Sepresenta principalmenteenmujeresyhasidobilateralenel68%de loscasosdescritos5_.

Diddieetal.6_{reportaronuncasodeunpacienteconLES}

ycoroidopatía oclusiva.Se apreció lapresencia de trasu-dadodelíquidovistoatravésdelamembranadeBruchyel epiteliopigmentariodelaretinaqueaparentemente esta-banafectadosporlaisquemia.Jabsetal.7_{describieronen6}

pacientesconLESelevacionesserosasmultifocalesdel epi-teliopigmentariodelaretinaydelaretinaneurosensorial. El control de la enfermedad sistémica en 3 de estos pacientes mejoró los desprendimientos serosos. Matsuo et al.8 _{reportaron 2 casos adicionales de pacientes con}

característicasclínicassimilaresyLES.Unodeestos pacien-tesmostrólapresenciadedepósitosdecomplejosinmunes enlamembranadeBruchloqueha hechopensaravarios investigadoresquelosdefectosdelepiteliopigmentariode laretinavistoseneste tipodepacientestalvezpudieran sercausados porla presenciadeanticuerpos anti-epitelio pigmentariodelaretina.

Todosloscasosteníandatosdeactividadlúpica,comoes elcasodenuestrapaciente, yseasocia enun64%a acti-vidadrenal. Enel36% deloscasos descritostambiénhay manifestacionesaniveldesistemanerviosocentral.

A diferencia de los casos reportados previamente, en nuestrapacientehubodatosdeenfermedadtiroidea auto-inmune.Hastadondepudimoscorroborar,esteeselprimer casoreportadoenlaliteraturaconestetipodeasociación. El diagnóstico diferencial de la coroidopatía lúpica incluye enfermedades muy variadas como coroidopatía serosa central, entidad con la que se puede confundir fácilmenteporlasimilituddelaslesionessobretodo fluoran-giográficas,porOCTylaedaddeapariciónenlospacientes. Estohace que enla coroidopatíaserosa central«atípica»

sobretodo,p.ej.,demúltiplesfocos,seamuyimportante quehagamossemiologíamásminuciosaparadescartar pato-logíascomolacoroidopatíalúpica.

Otradelascaracterísticasqueayudanadiferenciaresta entidaddelacoroidopatíaserosacentraleslarespuestaa terapiaesteroidea.

Mientras que en la primera la mejoría funcional y de laslesionesescasiinmediata eimportante,enlasegunda notiene mayor efectoe inclusosedescribeque lapuede precipitar.

Otrasentidadesqueentrandentrodeldiagnóstico dife-rencial son: coroidopatía hipertensiva, síndrome de Vogt-Koyanagi-Haradaymetástasiscoroideas,principalmente9,10_.

Este caso ejemplifica también la situación no tan fre-cuente en donde el paciente acude por manifestaciones ocularesenelmarco deunaenfermedadsistémica.Nose puededejardeinsistir enlaimportancia quetiene tratar dedeterminar siel paciente tiene algunosotros síntomas ysignosquepudieranrelacionarseconelproblemaoculary que al integrarlos adecuadamente nos den el diagnóstico preciso.

Conclusiones

Lacoroidopatíalúpica representauna manifestaciónpoco frecuentede actividad inflamatoria en pacientescon LES queesimportantetomarencuentadentrodeldiagnóstico diferencial,sobretodolacoroidopatíaserosacentralconla quesepuedellegaraconfundirfácilmenteporlas caracte-rísticasclínicas.

Eltenerunaltoíndicedesospechaynuncapasarporalto puntosclaveen lahistoria clínica delpaciente nos ayuda a sospechar este tipo de entidadespara las que, aunque pocofrecuentes,unretrasoenel diagnósticopuedetener implicacionesimportantesencuantoalamorbimortalidad delospacientesquelaspadecen.

Responsabilidades

éticas

Proteccióndepersonasyanimales.Los autoresdeclaran queparaestainvestigaciónnosehanrealizado experimen-tosensereshumanosnienanimales.

Confidencialidad de los datos.Los autores declaran que hanseguido losprotocolos de sucentro de trabajo sobre lapublicacióndedatosdepacientes.

Derechoalaprivacidadyconsentimientoinformado.Los autores hanobtenido el consentimientoinformado de los pacientesy/o sujetos referidos enel artículo. Este docu-mentoobraenpoderdelautordecorrespondencia.

Financiamiento

Losautoresnorecibieronpatrocinioparallevaracaboeste artículo.

Conflicto

de

intereses

Losautoresdeclarannotenerningúnconflictodeintereses.

Bibliografía

1.HahnBH.Systemiclupuserythematosus.En:Brunwald Harri-son’sprinciplesandpracticeofinternalmedicine.15.a_ed.New

York:McGraw-Hill;2001.p.1922---8.

2.Tan EM, CohenAS, FriesJF, et al. The1982 revised criteria fortheclassificationofsystemiclupuserythematosus.Arthritis Rheum.1982;25:1271---7.

3.HochbergME.UpdatingtheAmericanCollegeofRheumatology revisedcriteriafortheclassificationofsystemiclupus erythe-matosus.ArthritisRheum.1997;40:1725.

4.Hernandez-Da Mota SE, Arellanes-Garcia L, Recillas-Gispert C, et al. Lupus relapse presented as frosted branch reti-nal angiitis: Case report. Ocul Immunol Inflamm. 2011;19: 367---9.

5.EdouardS,DouatJ,SaillerL<ETAL>.Bilateralchoroidopathyin systemiclupuserythematosus.Lupus.2011;20:1209---10.

6.DiddieKR,AronsonAJ,ErnestJT.Chorioretinopathyinacase ofsystemic lupus erythematosus.Trans AmOphthalmol Soc. 1975;75:122.

7.Jabs DA, Hanneken AM, Schachat AP, et al. Choroidopathy insystemiclupuserythematosus.ArchOphthalmol.1988;106: 230.

8.MatsuoT,NakayamaT,KoyamaT,etal.Multifocalpigment epit-helialdamageswithserousretinaldetachmentinsystemiclupus erythematosus.Ophthalmologica.1987;195:97.

9.KhngCGYW,Yap EY,Au-Eong KG, et al. Central serous reti-nopathy complicating systemic lupus erythematosus: A case series.ClinExperimentOphthalmol.2000;28:309---13.

10.Cunningham ET,Alfred PR,Irvine AR. Central serous chorio-retinopathy in patients with systemic lupus erythematosus. Ophthalmology.1996;103:2081---90.