Implicaciones anestésicas del síndrome de Parry-Romberg: reporte de un caso

(1)

Revista

Colombiana

de

Anestesiología

Colombian

Journal

of

Anesthesiology

www . r e v c o l a n e s t . c o m . c o

Reporte

de

caso

Implicaciones

anestésicas

del

síndrome

de

Parry-Romberg:

reporte

de

un

caso

Guiomar

Fernández-Castellano

a,∗

_,

_Rosana

_{Guerrero-Domínguez}

b

_,

Daniel

López-Herrera-Rodríguez

b

_e

_Ignacio

_Jiménez

c

a_Médico_Interno_Residente_de_{Anestesiología}_y_{Reanimación,}_Hospitales_{Universitarios}_Virgen_del_Rocío,_Sevilla,_{Espa ˜na}

b_Facultativo_Especialista_de_Área_de_{Anestesiología}_y_{Reanimación,}_Hospitales_{Universitarios}_Virgen_del_Rocío,_Sevilla,_{Espa ˜na}

c_Director_de_Unidad_de_Gestión_Clínica_de_{Anestesiología}_y_Reanimación_Hospital_de_{Traumatología}_y_{Rehabilitación,}

HospitalesUniversitariosVirgendelRocío,Sevilla,Espa ˜na

i n f o r m a c i ó n

d e l

a r t í c u l o

Historiadelartículo:

Recibidoel27dejuniode2015 Aceptadoel6deabrilde2016 On-lineel30demayode2016 Palabrasclave: Laringoscopia Anestesia

Manejodelavíaaérea Hemiatroﬁafacial Disostosiscraneofacial

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Introducción:ElsíndromedeParry-Rombergesunaenfermedaddegenerativapococomún caracterizadaporunaatroﬁaunilateralqueafectalapiel,eltejidoconjuntivo,elmúsculoy elhueso.Elresultadoﬁnalesunaasimetríafacialquecursaconotrasalteracionescutáneas, dentales,oculares,cardiovascularesyneurológicas.

Hallazgosclínicos,evaluacióndiagnósticaeintervenciones:Presentamosuncasodeunpaciente consíndrome deParry-Rombergprogramadopararemodelaciónde colgajofrontonasal. Entre sus antecedentesdestacan neuralgia del trigémino,epilepsia y 2 intervenciones quirúrgicasprevias.Trasunaadecuadapreoxigenaciónyposteriorinducciónanestésica, serealizauna intubación endotraqueal sinincidencias medianteelvideolaringoscopio Glideoscope®_.

Conclusión:ElsíndromedeParry-Rombergpresentacomocaracterísticasfenotípicas hemia-troﬁafacialgrave y anomalíascraneofaciales, querequieren una cuidadosaevaluación preoperatoriay elmanejode unavía aéreapotencialmentedifícil.Es porestoquelos videolaringoscopiosresultanunaalternativadeprimeralínea.Debidoasustrastornos aso-ciados,esesencialmantenerlaestabilidadhemodinámicaylaprevencióndeposiblescrisis convulsivas.

Anesthetic

implications

of

Parry-Romberg

syndrome:

A

case

report

Keywords: Laryngoscopy Anesthesia

Airwaymanagement

a

b

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t

r

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t

Introduction:Parry-Rombergsyndromeisararedegenerativediseasecharacterizedby uni-lateralatrophyaffectingtheskin,connectivetissue,muscleandbone.Theendresultis facialasymmetryassociatedwithotherskin,dental,visual,cardiovascular,andneurological disorders.

∗ _Autor_para_{correspondencia.}_Calle_Genaro_Parladé_3,_4.◦_-D,_41013,_Sevilla,_{Espa ˜na.} Correoelectrónico:guio012@hotmail.com(G.Fernández-Castellano).

http://dx.doi.org/10.1016/j.rca.2016.04.004

(2)

Facialhemiatrophy

Craniofacialdysostosis

Clinical ﬁndings,diagnosticevaluation and interventions: Thecase ofa patient with

Parry-Rombergsyndromeprogrammedforfrontonasalﬂapremodelingisdiscussed.Thepatient’s

historyincludestrigeminalneuralgia,epilepsy,andtwoprevioussurgicalinterventions.

UneventfulendotrachealintubationwiththeGlideoscope®_video_laryngoscope_was

perfor-med,uponadequatepre-oxygenationfollowedbyanestheticinduction.

Conclusion:ThephenotypicalcharacteristicsofParry-Rombergsyndromeareseverefacial

hemiatrophyandcraniofacialanomaliesthatrequirecarefulpreoperativeevaluationand

managementofapotentiallydifﬁcultairway.Consequently,theuseofvideo

laryngosco-pesisaﬁrst-lineapproach.Duetothesyndrome’sassociateddisorders,itisessentialto

maintainhemodynamicstabilityandpreventanypotentialseizures.

Espa ˜na,S.L.U.ThisisanopenaccessarticleundertheCCBY-NC-NDlicense(http://

creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Introducción

ElsíndromedeParry-Romberg(SPR),tambiénconocidocomo hemiatroﬁafacialprogresiva,esunararaenfermedad degene-rativaquesecaracterizaporunaatroﬁaunilateralqueafecta deforma variable lapiel,el tejido subcutáneo,el músculo, eltejido conectivo yelhueso1,2_. _A_veces_puede _extenderse

hasta el cuello,e inclusoatodo el cuerpo3_.

Característica-mente, la atroﬁa se inicia en las primeras décadas de la

vida1,3_,_progresando_lentamente_durante_{a ˜nos}_hasta_que

ter-mina estabilizándose3_. _El _resultado _ﬁnal _es _una _asimetría

facialquepuedeacompa ˜narsedeotrasalteracionescutáneas,

dentales,ocularesyneurológicas.Porlogeneralafectamása

lasmujeresyalladoizquierdodelacara2_._Su_incidencia_y

etio-logíaexactanoseconocen2,3_,_siendo_la_teoría_más_reciente_y

ﬁableladeunaalteracióngenéticaenlaembriogénesisdel

sis-temanerviosocentral2_junto_a_la_{hiperactividad}_del_sistema

nerviososimpáticoanivelcerebral,probablementedecausa

autoinmune4.

ElobjetivodeltratamientoenelSPReslaremodelacióndel

contornofacialminimizandolascomplicacionesasociadasa

laatroﬁa2,3_,_la_cual_condiciona_una_vía_aérea_difícil_(VAD)_de

abordar.Esdenuestrointeréspresentaruninformedecaso

deunpacienteconSPRconpredictoresdeVADyuna

intu-baciónorotraqueal(IOT)exitosausandoelvideolaringoscopio

(VL)Glideoscope®_.

Caso

clínico

Pacientede33a ˜nosdeedadprogramadopararemodelación quirúrgicadeuncolgajofrontonasalcondiagnósticodeSPR desde la infancia (ﬁg.1). Entre sus antecedentes destacan

neuralgiadeltrigéminoyepilepsiaentratamientocon

car-bamazepinayácidovalproico.Nopresentapatologíacardíaca

relevante.Como antecedentesquirúrgicos,2intervenciones

previasdereconstrucciónfacialhaceunadécada.

Hallazgosclínicos,evaluacióndiagnósticaeintervenciones

Enlaconsultapreanestésicaserealizaunaexploraciónfísica

minuciosayserevisanlaspruebascomplementarias.Se

evi-denciaunamarcadaasimetríafacial,atroﬁadelahemicara

Figura1–Imagendetomografíaaxialcomputarizada quemuestralaasimetríadelmacizocraneofacial. Fuente:autores.

izquierda, retraccióndelalanasal izquierda,desviacióndel tabique nasal, hipoplasiadel hueso frontal, malar, maxilar yhemimandíbulaizquierda.Tambiénseobservauna redun-dancia temporaly delasmejillas debidoalhiperdesarrollo delmúsculo temporal,delmaseteroydelaglándula paró-tidaizquierda(ﬁg.2).Portadordeunaprótesisocular(trasla

pérdidadelgloboocularizquierdodebidoalendoftalmos).El

pesoesde80kg.

Enlaevaluacióndelavíaaéreasedeterminaungradoiiien

laclasiﬁcacióndeMallampati,unadistanciatiromentoniana

de5cmyunainterdentalde4cm,asícomodesviacióndela

lenguaydelaúvulayunadiscretalimitacióndelaextensión

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Figura2–Imagenfrontaldelpacientequemuestrala hemiatroﬁafacializquierda,placadeatroﬁaenlaceja izquierda,contraccióndelgloboocular,prótesisocular izquierda.Líneasdedemarcacióndelcolgajofrontonasal. Fuente:autores.

registrosanestésicosanteriores,seconstataunaclasiﬁcación Cormack-Lehaneiibenlasintubacionesprevias,requiriendo elusodeunaguíadeEshmann.

Asullegadaaquirófanosemonitorizadeformahabitual conpresiónarterialnoinvasiva,pulsioxímetroy electrocardio-grama.Trascanalizarunavíavenosaperiférica,sepreoxigena adecuadamente al paciente. Como técnica anestésica, se realizaunainducción intravenosaadministrando150␮gde fentaniloy180mgdepropofol.Nosepresenta obstrucción delavíaaéreadurantelaventilaciónmanualconmascarilla facial.MedianteelempleodelVLGlideoscope®_se_obtiene_una

adecuadavisualizaciónglótica.Trasello,seadministraun blo-queanteneuromuscular(rocuronio50mg),consiguiéndosela IOTalprimerintentosinincidentes.Despuésdecomprobar laposicióncorrectadeltubotraquealporcapnografíay aus-cultandoamboshemitórax,seprocedealaﬁjacióndelmismo yseinstauralaventilaciónmecánica.Paraelmantenimiento delaanestesiaseempleasevoﬂuranoa1CAMyfentaniloen funcióndelasnecesidadesanalgésicas.Laintervención,de 120min,transcurresinincidencias.

Calendario

Noseespeciﬁcaporelformatodelcasoclínico.

Seguimientoyresultado

Alﬁnalizarelprocedimientoseadministran2gde metami-zol y4mgde ondansetrón y serevierteel bloqueo neuro-muscularresidualcon160mgdesugammadex,realizándose

laextubación deforma exitosa. Setraslada alaunidad de recuperaciónpostanestésicaparavigilanciapostoperatoria.

Discusión

Discusióndelaliteraturamédica

Después de realizar una búsqueda en laliteratura médica solo encontramos un reporte de caso respecto al manejo anestésico del SPR1_. _Sin _embargo, _se _trata _de _una

enfer-medadcraneofacialmultisistémicacontrastornosasociados,

cuyasimplicacionesanestésicasnohansidodeﬁnidas

clara-mente. Consideramosqueelconocimiento delmismoyde

losmúltiplessistemasquesepuedenencontrarafectadoses

importantedesdeelpuntodevistadelmanejoperioperatorio,

prestandoespecialconsideraciónalaVAD.

LospacientesconSPRpresentancomocaracterísticas

feno-típicas hemiatroﬁa facialgrave,asimetríafacial, anomalías

dentalesycraneofaciales.Amenudoexistedesviacióndela

bocaydelanarizhaciaelladoafecto,asícomodesviacióndela

lenguaylaúvula1.Comoenotrossíndromescraneofaciales5,

todoestopuedecondicionarunaVAD.

Respecto al manejo de una VAD prevista, la IOT con

fibrobroncoscopioflexibleesunatécnicaeficaz,segurayse

consideraelgoldstandard.Sinembargo,atendiendoalúltimo

algoritmo sobre VAD actualizado por laAmerican Society of

Anesthesiologists(ASA)en20136_,_los_VL_están_incluidos_también

comodispositivosdeprimeralíneaenelabordajedelamisma.

RespectoalVLGlideoscope®_,_cabe_destacar_una_mejor

visua-lización glóticaque con lalaringoscopiadirecta7 _mediante

una alineación del eje oro-faríngeo-laríngeo, que resulta

habitualmente complicada enlospacientes con síndromes

craneofaciales5_como_el_SPR_y_que_puede_ser_beneﬁcioso_en_los

casosdeVAD7_._Su_angulación_única_de₆₀◦_,_la_{visualización}_en

tiemporeal,lamejoraenlaclasiﬁcacióndeCormack-Lehane

yelestileteprovistoapropiadamenteayudanaunaadecuada

IOT8.Enunrecienteestudiosimuladoquecomparavarios

dis-positivosparaelmanejodelavíaaérea9_,_concluye_que_con_el

VLGlideoscope® _se_consigue_una_menor_tasa_de_intubación

fallidayunmenortiempotantoparaunaadecuada

exposi-ciónglóticacomoparalaconsecucióndeunaIOTexitosa9_.

Además,estedispositivofuecaliﬁcadocomoelmásfácilde

usaryelpreferidoenunescenariodeVAD9_.

Entre las manifestaciones sistémicas, la miocardiopatía

hipertróﬁcasehaasociadoconelSPR10_._Antes_de_la

interven-ción,yenfuncióndelahistoriacardiológica,debenrealizarse

un electrocardiograma y una ecocardiografía, valorando la

administración de un betabloqueante perioperatorio para

optimizarelllenadoventricular10_._También_se_han_publicado

2 casos de pacientes con SPR con cardiopatía congénita11

y otrocon taquicardiasupraventricular1_. _Esto,_junto _con_la

hiperactividaddelsistemanerviososimpático4_,_hace

impres-cindible un buen control del dolor y un mantenimiento

adecuadodelvolumenintravascular12_.

Entre las manifestaciones neurológicas se encuentran:

neuralgiadeltrigémino,parestesiafacial,migra ˜nayepilepsia

focal2,3_._Esta_última_es_la_más_común,_estando_descrita_hasta

enel10%delospacientesconSPR,consecuenciadelas

(4)

imagen.Unadecuadocumplimientoterapéutico,asícomola

administracióndeunabenzodiacepinapreoperatoriaparala

ansiólisis,resultanaconsejables.

ElSPRestárelacionadoconotrostrastornosautoinmunes,

comoenfermedadtiroidea,vitíligo,artritisreumatoide,

espon-dilitisanquilosante,lupuseritematososistémicoytortícolis3_.

Especialmenciónmerecelaesclerodermialinealen«golpede

sable».Paraalgunosautoresambasentidadescoexisten,para

otroselSPRsetratadeunavariantedeestaenfermedad3_.

Enestos pacientes resultarelevante la identiﬁcaciónde

dientesmóviles(lasraícespuedenestarpocodesarrolladas)

paraevitarlesionesdurantelaIOT,asícomode

telangiecta-siasnasalesuorales(enloscasosasociadosaesclerodermia)

quepuedensangrar durantelamisma.Tambiénespreciso

evaluarlaadecuadamovilidadcervicaldadalaﬁbrosispropia

delapatologíaodebidaacirugíaspreviasosuasociacióna

artritisreumatoideytortícolis.

Portanto,losobjetivosfundamentalesquedebemos

mar-carnos son: una evaluación perioperatoria frecuente que

permitadetectarnuevasmanifestacionesdelaenfermedad,

unacuidadosaplaniﬁcaciónyabordajedeunaVAD,asegurar

elmantenimientodelaestabilidadhemodinámicayla

pre-vencióndeposiblestrastornosneurológicos,enespecialcrisis

convulsivas1_.

Manejodenuestropaciente

Ennuestrocaso, conocíamoselgradodelaclasiﬁcaciónde

Cormack(iib)delas2intervencionesquirúrgicasprevias,

aun-queestasserealizaronconbastasteanterioridad(másdeuna

década).Poresto,dadoelcarácterprogresivodeesta

enfer-medad,consideramosestainformacióncomoadicionalyse

decideplaniﬁcarelmanejodelavíaaéreabasándonosenla

situaciónactual.Lavíaaéreaasimétricacomoconsecuencia

delaatroﬁadelmacizofacializquierdopodíacondicionaruna

obstruccióndelamismadurantelaventilaciónconmascarilla

facial.Dadoeltipodeintervenciónpropuesta,seoptapor

ase-gurarlavíaaéreamedianteIOT.Ennuestrocaso,elegimosel

VLGlideoscope®_dada_nuestra_amplia_experiencia_con_el_uso

deestedispositivoyparavalernosdeloqueanuestrojuicioes

unadesusprincipalesatribuciones,laposibilidaddevalorar

insituatravésdeunapantallalavíaaéreadelpaciente

(siem-prebajo unadecuado grado dehipnosis) previamentea la

administracióndeunbloqueanteneuromuscular.Estosupone

unadobleventaja;porunlado,permiteevaluarel gradode

exposiciónglóticaylafactibilidaddelaintubaciónsinelriesgo

deteneraunpacienteconVADbloqueado

neuromuscular-mente,pudiéndoseleadministrardichoagenteparafacilitarla

intubaciónyevitarlesionesiatrogénicasdelascuerdas

voca-lesencondicionesdeseguridad.Encualquiercaso,debemos

tenerunplanalternativo,asícomodisponerdeuncarrode

VAD totalmenteequipado. Atendiendoa estas

recomenda-ciones,contamosconunamascarillalaríngeaSupreme®_,_por

silaventilación y/olaintubación resultaran diﬁcultosas, y

sugammadexantelaposibilidaddeunescenariodeno

venti-lación/intubaciónquerequirieradespertaralpaciente13_.

Encuantoalostrastornosasociados,nuestropacienteno

presenta patología cardiaca. Sinembargo, dados sus

ante-cedentes de crisis epilépticas, se decide continuar con su

tratamientoanticonvulsionanteyasociarunabenzodiacepina

perioperatoria.

Lecciones

Destacamoslaimportanciadeunaevaluaciónpreoperatoria

continuayminuciosaporloscambiosfacialesprogresivos,la

adecuadagestióndeunaVADylaprevencióndelasposibles

complicacionescardiovascularesyneurológicasquepuedan

surgirparaproporcionarunatécnicaanestésicaseguraenlos

pacientesconSPR.DestacamoselpapeldelVLGlideoscope®_,

que permite una excelente visualización glótica

especial-menteenpacientesconsíndromescraneofaciales,siendouna

alternativa de primera línea enestos pacientes en manos

expertas.

Perspectiva

del

paciente

Elpacientepercibióelmanejoanestésicorealizadocomo el quemayoresbeneﬁciosaportabadadalaintervención quirúr-gicaysusriesgosanestésicosasociados.

Consentimiento

informado

Seobtuvoconsentimientoinformadoporescritopara publica-cióndelcasoeimágenesasociadas,preservandolaidentidad delpaciente.

Responsabilidades

éticas

Proteccióndepersonasyanimales.Losautoresdeclaranque paraestainvestigaciónnosehanrealizadoexperimentosen sereshumanosyanimales.

Conﬁdencialidad delosdatos.Losautoresdestacanqueen esteartículonoaparecendatosdepacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado.Los autoresdestacanqueenesteartículonoaparecendatosde pacientes.

Financiamiento

Nuestrotrabajonohasidoﬁnanciado.

Conﬂictos

de

intereses

Noexistenconﬂictosdeintereses.

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