TROMBOSIS PORTAL NO CIRRÓTICA

(1)

TROMBOSIS PORTAL NO CIRRÓTICA

Dra. Elba Llop Herrera

(2)

l

Introducción.

l

Manifestaciones clínicas.

l

Diagnóstico de la trombosis venosa portal.

l

Diagnóstico etiológico.

l

Tratamiento.

l

Conclusiones.

(3)

Introducción

Vena porta

Vena esplénica

VMS

.

(4)

Introducción

l

Causa más importante de HTP

prehepática.

l

Niños y adultos.

l

Factores precipitantes.

l

Prevalencia alrededor 1%.

l

Aguda o crónica.

Sarin SK y col. Liver Int. 2006 Jun;;26(5):512-9. Review. Janssen HL. y col. Blood. 2000 Oct 1;;96(7):2364-8. Sogaard KK y col. Gastroenterol. 2007 Aug 15;;7:34.

Valla DC y col.. J Hepatol. 2000 May;;32(5):865-71. Review. Ogren M. y col. World J Gastroenterol. 2006 Apr 7;;12(13):2115-9.

(5)

Manifestaciones clínicas

l

Aguda vs. crónica.

l

Diagnóstico en fase crónica.

l

TVP aguda vs fenómeno de retrombosis.

DIAGNÓSTICO DE LA TVP

P<0,05

Antes

1990

(n=59)

1990-1994

(n=41)

Tras 1994

(n=41)

TVP AGUDA n (%)

4(7)

6(15)

23(56)

CAVERNOMATOSIS PORTAL n

(%)

55 (93)

35(85)

18(44)

Condat y col. Hepatology 2000;;32:466-470

n

Diagnóstico en fase aguda

Amitrano y col (2006)

121 73 (60,3%)

Rajani y col (2010)

₁₇₃

_{128 (73,9%)}

(6)

Manifestaciones clínicas:

TVP aguda

Dolor abdominal agudo

Náuseas

Fiebre

Dispepsia

Isquemia intestinal

(7)

Manifestaciones clínicas:

TVP aguda

VARICES ESOFÁGO-GÁSTRICAS

Turnes y col. Clin Gastroenterol Hepatol 2008;;6:1412-7

2-3 meses

6-9 meses

7 Meses

(1-40 meses)

(8)

Manifestaciones clínicas:

TVP crónica

Síndrome de HTP

Colangiopatía portal

(9)

Manifestaciones clínicas:

TVP crónica

De Franchis y col.Journal of Hepatology 2015 vol. 63 j 743–752

VARICES ESOFÁGO-GÁSTRICAS

PRECOZ

2 AÑOS

García Pagán y col. Sem Liv Dis 2008;;28:282-92

Varices ectópicas

(10)

Manifestaciones clínicas:

TVP crónica

Noronha Ferreira C Hepatology. 2016 Jan 22. doi: 10.1002/hep.28466

n=178

n=151

n= 27

No VEG

52 (34%)

VEG

pequeñas

28 (19%)

VEG

grandes

60 (40%)

VG

aisladas

11 (7%)

P 1,3, 5 años:

2%-22%-22%

P 1,3, 5 años:

13%-40%-54%

CURSO DE LAS VEG EN PACIENTES CON TVP CRÓNICA SIMILAR AL

(11)

Manifestaciones clínicas:

TVP crónica

Hemorragia digestiva alta por VEG

l

Manifestación más frecuente.

I:12,5%/año;; P 12,5% 2 años

l

Factores predictivos:

l

Mortalidad asociada más baja que en CH.

Sarin SK, Khanna R Semin Liv Dis 2002;;22:43-58 Alvarez F J. Pediatr 2015;;103:696

Amitrano y col. Am J Gastroenterol 2007;;102:2464-70 Condat B. Gastroenterology 2001;;120:490-7

Tamaño de las VEG

(12)

Manifestaciones clínicas:

TVP crónica

n

Mortalidad

(todas las

causas)

n;;(%)

Mortalidad

(HDA)

n;;(%)

Voorhes and Price

(1974)

129 20 (16%)

7 (5%)

Webb and Sherlock

(1979)

97 24 (25%)

19 (20%)

Cardin y col. (1992)

₇₁

_{15 (21%)}

_{9 (13%)}

Condat y col (2001)

₁₃₆

_{10 (7%)}

_{2 (1%)}

Noronha Ferreira C

(13)

Manifestaciones clínicas:

TVP crónica

Ascitis

HDA

Infecciones

Rangari M y col. LivInt 2003:23:434-9

(14)

Manifestaciones clínicas:

TVP crónica

Encefalopatía hepática

l

EHM.

¿IMPACTO

SOBRE LA

CALIDAD DE

VIDA?

(15)

Manifestaciones clínicas:

TVP crónica

Episodios de retrombosis

l

Fenómeno frecuente.

(Fenómenos trombóticos: Tasa de incidencia:

5.5 (95% CI, 3.8-7.2) por 100 patientes-años;;

P 27%)

l

Factor independiente de retrombosis:

factor protrombótico subyacente.

Condat B. Gastroenterology 2001;;120:490-7 Hoekstra et al. J Thromb Haemost 2011

(16)

Manifestaciones clínicas:

TVP crónica

Dilatación de la vía biliar.

Indentaciones.

Irregularidades.

Desplazamientos.

Angulaciones.

Ectasias.

Estenosis.

Colédocolitiasis.

Pseudocolangiocarcinoma.

Chandra R, y col.. Journal of Hepatology 2001;;1086-1092. Khuroo MS y col. Hepatology 1993;; 17:807-813.

Khanna R y col. J Hepatol. 2014 Feb;;60(2):421-41.

(17)

Manifestaciones clínicas:

TVP crónica

• CPRE/Colangio RM prevalencia del 80%;

• Colangiopatía portal sintomática:5-38%.

Dolor abdominal

Colangitis

Ictericia

Khuroo MS y col. Hepatology 1993;; 17:807-813. Khanna R y col. J Hepatol. 2014 Feb;;60(2):421-41. Condat B y col. Hepatology 2003;; 37:1302-1308. Dilawari JB y col. Gut 1992;; 33:272-276

(18)

Manifestaciones clínicas:

TVP crónica

I

_II

_IIIA

_IIIB

Clasificación de la CP:

• CP grado I: irregularidades o

angulaciones de la vía biliar.

• CP grado II: indentaciones o

estenosis sin dilatación de la vía

biliar.

• CP grado III: estenosis con

dilatación de la vía biliar.

Chandra y col. J Gastroenterol Hepatol.2001:16:1086-92 Llop E, …García Pagán JC Gut 2011;; 60:853-60

(19)

Manifestaciones clínicas:

TVP crónica

67 pacientes

TVPA

(22 pacientes)

Cavernomatosis portal

(45 pacientes)

Primera CARM

en el 1er año tras dx

n=10

Primera CARM

tras el 1er año dx

n=12

Primera CARM

Mediana de tiempo desde dx: 67 meses

4 sin CP 3 Grado I 3 Grado III

_{3 sin CP 1 Grado I 3 Grado II 5 Grado III}

9 sin CP 3 Grado I 7 Grado II 26 Grado III

En 6/7 CARM seguimiento:

28 meses (8-49).

No progresión a Grado III.

En 5/7 CARM seguimiento:

21 meses (13-27)

No progresión a Grado III.

En 14/19 CARM seguimiento:

37 meses (11-77)

No progresión a Grado III.

Llop E, …García Pagán JC Gut 2011;; 60:853-60

Progresión radiológica infrecuente si la cavernomatosis portal

permanece estable

(20)

Diagnóstico de la TVP

l

Ecografía doppler abdominal.

l

Angio-TC o angio-RM.

l

Biopsia hepática/ Fibroscan®

l

Colangio-RM

TVP Aguda

Material iso-o hipoecogénico

Material hiperdenso

Ausencia de colaterales

TVP Crónica

Cavernoma Portal

Colaterales portosistémicas

Esplenomegalia

Alteraciones en la

arquitectura hepática

Imágenes nodulares

(21)

Diagnóstico etiológico

Factores trombofílicos adquiridos

Trastornos mieloproliferativos (policitemia vera, trombocitosis esencial, mielofibrosis idiopática). 21%

Síndrome antifosfolípido.

Hemoglobinuria paroxística nocturna. Hiperhomocistinemia.

Factor VIII elevado.

Variación genética en el gen inhibidor de la fibrinolisis activable por trombina.

Factores trombofílicos hereditarios

Mutación del factor V de Leiden Déficit de proteina C

Déficit de proteína S Déficit de antitrombina

Mutación G20210A de la protrombina. Mutaciones C677T del gen MTHFR.

Factores locales 21%

Inflamación abdominal: pancreatitis,

diverticulitis, colecistitis, apendicitis, enfermedad inflamatoria intestinal, hepatitis por CMV,

onfalitis neonatal.

Cateterización de la vena umbilical Trauma abdominal

Cirugía abdominal.

Otros factores

Anticonceptivos orales. Embarazo, puerperio Enfermedad de Behçet Enfermedad celiaca.

Idiopática 25%

Plessier A y col. Hepatology 2010;;51:201-8 Llop E, Seijo S Gastro y Hepatol 2016

Más del 50% con más de 1 trastorno protrombótico

(22)

Diagnóstico etiológico

JAK2V617F

90% PV;; 50%

trombocitemia

esencial y

mielofibrosis

idiopática

NMP:

Hiperglobulia

Leucocitosis

trombofilia

HEMODILUCIÓN

HIPERESPLENISMO

Prigminani y col. Hepatology 2006;; 44:1528-1534 Turon F y col. J Hepatol. 2015 Jan;;62(1):72-4

n=35

JAK2+

JAK2-

CALR-

CALR+

PV

17 (85%)

3(15%)

TE

8 (88,9%)

1 (11,1%)

MFI

1 (50%)

NO CLASIF.

4 (100%)

5,7

%

(23)

Diagnóstico etiológico

Journal of Hepatology Feb 2016

Circunferencia de la cintura

TVP idiopática

(24)

Tratamiento

l

Tratamiento de las enfermedades

asociadas.

l

Tratamiento de la TVP aguda.

l

Tratamiento de la TVP crónica.

(25)

Tratamiento: TVP aguda

Anticoagulación

l

Precoz

l

Tasa de recanalización global completa:

40% (hasta 60% si anticoagulación la

primera semana y 20% dentro del primer

mes).

Repermeabilización espontánea infrecuente

Recanalización previene HPT y la isquemia

intestinal

Turnes y col. Clin Gastroenterol Hepatol 2008;;6:1412-7 Plessier A y col. Hepatology 2010;;51:201-8

(26)

Tratamiento: TVP aguda

Anticoagulación

l

Factores predictores de mala respuesta:

Ascitis

Extensión de la trombosis

Varios factores protrombóticos

Retraso de inicio de anticoagulación

Turnes y col. Clin Gastroenterol Hepatol 2008;;6:1412-7 Plessier A y col. Hepatology 2010;;51:201-8

Condat B. Gastroenterology 2001,120.490-7

6-12

meses

(27)

Tratamiento: TVP aguda

l

Trombolisis

l

Trombectomía quirúrgica

l

TIPS.

(28)

Tratamiento: TVP crónica

Anticoagulación

Riesgo de trombosis Riesgo sangrado

Evitar fenómenos de retrombosis

Evitar fenómenos trombóticos en otros territorios

Causa protrombótica

Historia personal o familiar de trombosis

Isquemia intestinal grave

Amitrano y col. Am J Gatroenterol 2007 Condat B Gastroenterology 2001

(29)

Tratamiento: TVP crónica

Anticoagulación

n=108

n=39

(factor

protrombótico)

n=35

(factor local)

n=34

(idiopáticos)

n=32

n=12

Anticoagulación

n=14 (13%)

Retrombosis

n=0

n=3

(10%)

Baiges y col. Grupo REHEVASC AEEH 2016

Retrombosis

¿Anticoagular por un periodo limitado?

Factores de riesgo de retrombosis

(30)

Tratamiento: TVP crónica

Tratamiento de la hipertensión portal

l

Profilaxis primaria: bbloq o ligadura.

l

Prolilaxis secundaria: bbloq+ ligadura.

l

Episodio agudo = cirrosis hepática.

l

Hemorragia refractaria: DPPI/ Derivación

quirúrgica/Trasección

esofágica/esplenectomía/ligadura

quirúrgica de las varices.

(31)

Tratamiento: TVP crónica

Tratamiento de la colangiopatía portal

l

Asintomáticos o CP radiológica: no

tratamiento. UDCA?

l

Tto endoscópico con esfinterotomía y

drenaje biliar en paciente sintomático con

o sin cálculos. Prótesis biliares. UDCA?.

l

Descompresión quirúrgica o DPPI.

Khuroo MS y col. Hepatology 1993;; 17:807-813. Khanna R y col. J Hepatol. 2014 Feb;;60(2):421-41. Condat B y col. Hepatology 2003;; 37:1302-1308. Dilawari JB y col. Gut 1992;; 33:272-276

(32)

Pronóstico

l

Supervivencia 5 años 85%.

l

Si infarto intestinal o fallo multiorgánico:

M 20-50%.

l

TVP crónica M<10%

Factores predictivos de mortalidad:

Edad avanzada

Trombosis mesentérica

Chawla y col. J Clin Hepatol 2015;; 5:22-40 Denninger y col Hepatology 2000 31:587-91

TROMBOSIS PORTAL NO CIRRÓTICA