BURNED OUT
Lorenzo Mahía Y*, San Martín Alonso M *, Fachal C*, Caldera Díaz AC**
*Servicio de Anatomía patológica, ** Servicio de Radiodiagnóstico Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Hospital Meixoeiro
ÁCCESIT A LA MEJOR
COMUNICACIÓN
Caso
Paciente varón de 23 años de edad con antecedentes de:
-criptorquidia bilateral y fimosis tratado a los 11 años -cirugía de quiste sacro
Ingresa en el servicio de cirugía por dolor lumbar de larga
evolución y de 48 horas en fosa ilíaca derecha. Se diagnostica
de APENDICITIS AGUDA
-Apendicectomía: apéndice cecal sin alteraciones relevantes
-Múltiples nódulos en cavidad abdominal
Biopsia: proceso inflamatorio crónico y agudo abscesificado sin alteraciones neoplásicas. No se recibe tejido linfoide.
Intervención
TAC
-Múltiples adenopatías retroperitoneales detrás del proceso uncinado, alrededor de la cava y de la aorta y que llegan hasta la región lumboaórtica
-Adenopatías en cadena ilíaca derecha y región inguinal
derecha
TAC con CIV
Adenopatías paraaórticas
izquierdas con
centro hipodenso
TAC con CIV:
Adenopatías con centro hipodenso a
nivel de
cadena ilíaca
derecha, la de
mayor tamaño
de 4.5 cm.
Laparotomía media exploratoria
Ganglio linfático:
-arquitectura completamente borrada
-proliferación de células malignas en nidos separados por tabiques fibrosos mal definidos
-intenso infiltrado inflamatorio linfocitario y reacción granulomatosa
-necrosis tumoral
-células malignas grandes, citoplasmas eosinófilos y núcleos grandes vesiculosos con uno o dos nucleolos
-inmunohistoquímica:
- positivo: c-kit, PLAP
- negativo: LCA, CD30, vimentina, AE1/AE3, CAM 5.2,
CEA y enolasa
Nidos separados por tabiques fibrosos mal definidos
Células malignas grandes, citoplasmas eosinófilos y núcleos grandes
vesiculosos con uno o dos nucleolos
Intenso infiltrado inflamatorio linfocitario y reacción granulomatosa
Positivo: c-kit, PLAP
Negativo: LCA, CD30, vimentina, AE1/AE3, CAM 5.2, CEA y enolasa
metástasis de seminoma
Diagnóstico
Ecografía escrotal
-Testículo normal a la palpación
-Eco: desestructuración testicular. Presencia de pequeñas calcificaciones dispersas y heterogeneidad ecográfica
TESTÍCULO DERECHO TUMORAL
Orquiectomía derecha
Macroscópicamente:
-pesa 43 gr.
-mide 4,5x4,5 cm de longitud máxima y 3x 3cm de diámetro.
-al corte, parénquima testicular parcialmente desorganizado, dos nódulos blanquecinos de aspecto carnoso en polo anterior y posterior alcanzando la rete testis (3,5x1,5cm el nódulo mayor y 1,5x1cm el otro nódulo)
-parénquima testicular residual normal
Hialinización bien definida, aislados infiltrados inflamatorios linfocitarios,
estructuras vasculares de pequeño calibre, intensa esclerosis tubular,
túbulos en sombra
Calcificaciones dispersas de pequeño tamaño, en túbulos constituidos
solo por células de sertoli, y de forma focal también en la albugínea
Escasos túbulos con línea germinal, con una parada en la
maduración a nivel de espermatocitos de primer orden
Número incrementado de células de Leydig que se disponen
tanto salpicadamente como en grupos en el intersticio
Neoplasia de células germinales intratubular
PLAP
-No hay neoplasia de células germinales infiltrante
-No se observan lesiones a nivel del epidídimo ni en el cordón espermático
Orquiectomía derecha
Diagnóstico
Orquiectomía derecha:
- Tumor de células germinales involucionado ("Burned out")
- Neoplasia de células germinales intratubular tipo no específico
Burned out
-El burned out es entidad clínica rara
-Fenómeno de regresión tumoral espontánea de células germinales
-Únicamente metástasis en retroperitoneo, mediastino, ganglios
linfáticos, pulmones, hígado o próstata
Burned out
Ante un tumor de células germinales extragonadal es
FUNDAMENTAL descartar una metástasis tipo burned out de
un tumor primario ya que la extirpación del testículo como
tratamiento en estos casos es necesaria
Burned out
HALLAZGOS CARACTERÍSTICOS :
-áreas cicatriciales nodulares o estrelladas
-variable infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario y múltiples vasos sanguíneos curvilíneos
-remanentes fantasma de túbulos seminíferos hialinizados -algunas calcificaciones
-atrofia en la periferia de la cicatriz
HALLAZGOS QUE PUEDEN ACOMPAÑAR:
-neoplasia de células germinales intratubular en un 50%
-clusters prominentes de células de Leydig en un 40%
Burned out
ETIOPATOGENIA
-Mecanismos isquémicos
-Mecanismos inmunológicos
Los antígenos tumorales son reconocidos por linfocitos T
citotóxicos que remplazan el tumor por fibrosis
Todos los tipos de tumores
germinales son susceptibles de
regresar aunque la mayoría son
seminomas
Burned out
EL TRATAMIENTO:
-orquiectomía
-quimioterapia (combinaciones basadas en el cisplatino)
-a veces asociado a radioterapia (muy efectiva en tumores germinales)
EL PRONÓSTICO:
-es excelente en casos de tumor de tipo seminoma
-no tanto en los no-seminomatosos
El examen clínico del testículo NO ES SUFICIENTE para eliminar la sospecha de tumor testicular primario ya que la mayoría de pacientes no muestran alteraciones
En masas retroperitoneales de tumor de células germinales es FUNDAMENTAL realizar técnicas de imagen y biopsia testicular
Burned out
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