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BURNED OUT ÁCCESIT A LA MEJOR COMUNICACIÓN

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BURNED OUT

Lorenzo Mahía Y*, San Martín Alonso M *, Fachal C*, Caldera Díaz AC**

*Servicio de Anatomía patológica, ** Servicio de Radiodiagnóstico Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Hospital Meixoeiro

ÁCCESIT A LA MEJOR

COMUNICACIÓN

(2)

Caso

Paciente varón de 23 años de edad con antecedentes de:

-criptorquidia bilateral y fimosis tratado a los 11 años -cirugía de quiste sacro

Ingresa en el servicio de cirugía por dolor lumbar de larga

evolución y de 48 horas en fosa ilíaca derecha. Se diagnostica

de APENDICITIS AGUDA

(3)

-Apendicectomía: apéndice cecal sin alteraciones relevantes

-Múltiples nódulos en cavidad abdominal

Biopsia: proceso inflamatorio crónico y agudo abscesificado sin alteraciones neoplásicas. No se recibe tejido linfoide.

Intervención

(4)

TAC

-Múltiples adenopatías retroperitoneales detrás del proceso uncinado, alrededor de la cava y de la aorta y que llegan hasta la región lumboaórtica

-Adenopatías en cadena ilíaca derecha y región inguinal

derecha

(5)

TAC con CIV

Adenopatías paraaórticas

izquierdas con

centro hipodenso

(6)

TAC con CIV:

Adenopatías con centro hipodenso a

nivel de

cadena ilíaca

derecha, la de

mayor tamaño

de 4.5 cm.

(7)

Laparotomía media exploratoria

Ganglio linfático:

-arquitectura completamente borrada

-proliferación de células malignas en nidos separados por tabiques fibrosos mal definidos

-intenso infiltrado inflamatorio linfocitario y reacción granulomatosa

-necrosis tumoral

-células malignas grandes, citoplasmas eosinófilos y núcleos grandes vesiculosos con uno o dos nucleolos

-inmunohistoquímica:

- positivo: c-kit, PLAP

- negativo: LCA, CD30, vimentina, AE1/AE3, CAM 5.2,

CEA y enolasa

(8)

Nidos separados por tabiques fibrosos mal definidos

(9)

Células malignas grandes, citoplasmas eosinófilos y núcleos grandes

vesiculosos con uno o dos nucleolos

(10)

Intenso infiltrado inflamatorio linfocitario y reacción granulomatosa

(11)

Positivo: c-kit, PLAP

(12)

Negativo: LCA, CD30, vimentina, AE1/AE3, CAM 5.2, CEA y enolasa

(13)

metástasis de seminoma

Diagnóstico

(14)

Ecografía escrotal

-Testículo normal a la palpación

-Eco: desestructuración testicular. Presencia de pequeñas calcificaciones dispersas y heterogeneidad ecográfica

TESTÍCULO DERECHO TUMORAL

(15)

Orquiectomía derecha

Macroscópicamente:

-pesa 43 gr.

-mide 4,5x4,5 cm de longitud máxima y 3x 3cm de diámetro.

-al corte, parénquima testicular parcialmente desorganizado, dos nódulos blanquecinos de aspecto carnoso en polo anterior y posterior alcanzando la rete testis (3,5x1,5cm el nódulo mayor y 1,5x1cm el otro nódulo)

-parénquima testicular residual normal

(16)
(17)

Hialinización bien definida, aislados infiltrados inflamatorios linfocitarios,

estructuras vasculares de pequeño calibre, intensa esclerosis tubular,

túbulos en sombra

(18)

Calcificaciones dispersas de pequeño tamaño, en túbulos constituidos

solo por células de sertoli, y de forma focal también en la albugínea

(19)

Escasos túbulos con línea germinal, con una parada en la

maduración a nivel de espermatocitos de primer orden

(20)

Número incrementado de células de Leydig que se disponen

tanto salpicadamente como en grupos en el intersticio

(21)

Neoplasia de células germinales intratubular

PLAP

(22)

-No hay neoplasia de células germinales infiltrante

-No se observan lesiones a nivel del epidídimo ni en el cordón espermático

Orquiectomía derecha

(23)

Diagnóstico

Orquiectomía derecha:

- Tumor de células germinales involucionado ("Burned out")

- Neoplasia de células germinales intratubular tipo no específico

(24)

Burned out

-El burned out es entidad clínica rara

-Fenómeno de regresión tumoral espontánea de células germinales

-Únicamente metástasis en retroperitoneo, mediastino, ganglios

linfáticos, pulmones, hígado o próstata

(25)

Burned out

Ante un tumor de células germinales extragonadal es

FUNDAMENTAL descartar una metástasis tipo burned out de

un tumor primario ya que la extirpación del testículo como

tratamiento en estos casos es necesaria

(26)

Burned out

HALLAZGOS CARACTERÍSTICOS :

-áreas cicatriciales nodulares o estrelladas

-variable infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario y múltiples vasos sanguíneos curvilíneos

-remanentes fantasma de túbulos seminíferos hialinizados -algunas calcificaciones

-atrofia en la periferia de la cicatriz

HALLAZGOS QUE PUEDEN ACOMPAÑAR:

-neoplasia de células germinales intratubular en un 50%

-clusters prominentes de células de Leydig en un 40%

(27)

Burned out

ETIOPATOGENIA

-Mecanismos isquémicos

-Mecanismos inmunológicos

Los antígenos tumorales son reconocidos por linfocitos T

citotóxicos que remplazan el tumor por fibrosis

(28)

Todos los tipos de tumores

germinales son susceptibles de

regresar aunque la mayoría son

seminomas

(29)

Burned out

EL TRATAMIENTO:

-orquiectomía

-quimioterapia (combinaciones basadas en el cisplatino)

-a veces asociado a radioterapia (muy efectiva en tumores germinales)

EL PRONÓSTICO:

-es excelente en casos de tumor de tipo seminoma

-no tanto en los no-seminomatosos

(30)

El examen clínico del testículo NO ES SUFICIENTE para eliminar la sospecha de tumor testicular primario ya que la mayoría de pacientes no muestran alteraciones

En masas retroperitoneales de tumor de células germinales es FUNDAMENTAL realizar técnicas de imagen y biopsia testicular

Burned out

(31)

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Referencias

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