Imagen de tumores neuroendocrinos Páncreas e intestino delgado

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Imagen de tumores

neuroendocrinos

Páncreas e intestino delgado

Dr Anne-Sophie GUERARD Pr Valérie LAURENT

Dr Laffite, Dr Gavanier, Dr Branchu, Dr Viard, Dr Bravetti, Dr Orry, Dr Petit

Hôpitaux de Brabois Adultes

Institut de Cancérologie de Lorraine-Centre Alexis Vautrin

CHU Nancy-Université de Lorraine

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Tumores neuroendocrinos =

grupo heterogéneo de neoplasias

Origen: células neuroendocrinas de la cresta neural, glándulas endocrinas, islotes o sistema endocrino difuso.

 Distribución en casi todo el organismo

 Los mas frecuentes = TNEGEP= gastrointestinal

1,5% de los tumores gastrointestinales et pancreáticos con un incremento reciente  3-5,2 casos/ 100000 personas/ anos Capacidad a secretar hormonas o aminas

 funcionante vs non funcionante

 Variabilidad de comportamiento clínico Pronóstico desigual

> 25 % asociados síndromes endocrinos familiares (MEN-1, NF-1, VHL y ET)

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INTRODUCCION: clasificación Who 2017

Diferenciación Ki67 Mitosis

Tumor neuroendocrino bien diferenciado (NET)

Tumor neuroendocrino G1 < 3% < 2/10*

Tumor neuroendocrino G2 3-20% 2-20/10

Tumor neuroendocrino G3 > 20% >20/10 Tumor neuroendocrino pobremente diferenciado (NEC)

Carcinoma neuroendocrino G3 > 20% >20/10 de célula pequeña

de célula grande

Mixto neuroendocrino-non neuroendocrino tumor (MiNEN)

Riesgo de metastasis

-+

Importante en la estrategia de los exámenes

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INTRODUCCION: clasificación Who 2017

Diferenciación Ki67 Mitosis

Tumor neuroendocrino bien diferenciado (NET)

Tumor neuroendocrino G1 < 3% < 2/10*

Tumor neuroendocrino G2 3-20% 2-20/10

Tumor neuroendocrino G3 > 20% >20/10

Tumor neuroendocrino pobremente diferenciado (NEC)

Carcinoma neuroendocrino G3 > 20% >20/10

de célula pequeña de célula grande

Mixto neuroendocrino-non neuroendocrino tumor (MiNEN)

Riesgo de metastasis

-+

Importante en la estrategia de los exámenes

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NET grado 1: 0 mitosis, Ki=0% NET grado 2 2 mitosis Ki=3,3% NEC grado 3 ++++ Mitosis Ki=99% NET grado 3 20 mitosis Ki> 20%

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INTRODUCCION: síndromes endocrinos familiares

Neoplasia endocrina múltiple tipo 1

(MEN-1) _{Neurofibromatosis tipo 1 (NF1)}

Síndrome de Von Hippel

Lindau (VHL) Esclerosis tuberosa

Pensar a una búsqueda genética si TNE del duodeno, pancreático, carcinoides de pulmón y timo

Hyperplasia paratiroides

TNE del páncreas: gastrinoma, insulinoma

Adenoma suprarrenal Adenoma hipofisario

Hemangioblastoma del SNC Carcinoma de células claras o quistes

Feocromocitoma

TNE o quiste del páncreas Cistadenoma de epidídimo

Máculas de color café con leche, neurofibromas cutáneos y

plexiformes

Hamartomas del iris

Tumor carcinoïde y TNE del pancréas

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INTRODUCCION: síndromes endocrinos familiares

Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN-1)

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INTRODUCCION: síndromes endocrinos familiares

Síndrome de Von Hippel Lindau (VHL)

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IMAGEN: estrategia

Suspicion de tumor neuroendocrino

Tomografía computada:

Diagnostico, extension, pronostico, seguimiento después tratamiento

RM hepática y pancreática:

extension preoperativa

RM encéfalo y rachis si metástasis

ecoendoscopia: TNE pancreático (cabeza ++), biopsias +++

68 Ga-DOTA-somatostatin analog-PET/CT +++:

Staging, extension preoperative Se >TC por metastasis oseo y ganglionar

Octreoscan: Se <<<< , falsos

positivos con lesiones inflamatorias o infecciosas 18FDG PET/CT: metabolismo al glucosis expression de SSTR Marcador de mal pronostico 18F-DOPA PET/CT Intestino delgado No informacion sobre el expression de los receptores TNE bien diferenciado G1/G2 _{TNE G2+/G3} CNE (Ki> 10%) Intestino delgado IMAGEN ANATOMICA Y FUNCIONAL

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IMAGEN: estrategia

No es necesario investigaciones complementarias si:



TNE apendicular o rectal bien diferenciado G1, <1cm con

resección completa



TNE del fundus gástrico bien diferenciado G1, <1cm en un

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IMAGEN

Tomografía computada

Herramienta de primera línea

Protocolo multifasico:

 fase arterial 30s (arterial

tarde)

 fase venosa 70-90s  +/- fase tardía

Objetivos:

 Diagnostico positivo

 Predicción del grado histológico  Extension

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IMAGEN

TC: semiología

TNE funcionantes TNE no funcionantes



Pequeños: 1- 2 cm



hipervasculares



grandes > 4cm



encapsulados



realce heterogéneo



+/- necrosis, degeneración

quística o calcificación

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IMAGEN

TC: semiología

TNE funcionantes TNE no funcionantes



grandes > 4cm



encapsulados



realce heterogéneo



+/- necrosis, degeneración

quística o calcificación



Pequeños: 1- 2 cm



hipervasculares

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IMAGEN

RM

Sensibilidad >>> por metástasis hepáticas y oseas RM hepática sistemática con la TC

Rachis si lesión hepática

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IMAGEN

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IMAGEN

RM

_{Difusión ++++}

Útil si lesiones non hipervasculares Detección de lesiones adicionales

Correlación entre ADC y grado tumoral

Cut-off par identificar TNE de grado 3:

ADC 1.19 10-3 mm2/s Se 100 % Esp 92 %

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IMAGEN

RM cuerpo entero

Secuencias: T2,

difusión

+/-inyección de gadolinio

Duración +++ cerca 1 hora,

Resolución <

Sensibilidad < DOTA-TEP

par

tumores diferenciados excepto

por el hígado

No consenso sobre la posición

exacta del RM cuerpo entero en el

diagnostico des los TNE:

+++

ausencia de radiación ionizante

Seguimiento de TNE metastáticos

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IMAGEN

ecoendoscopia

Para TNE accesibles:

- Cabeza del páncreas - Gastrico-duodenale - Rectale

Ventajas:

-Biopsias

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IMAGEN

MEDICINA NUCLEAR

La quasi totalidad de los TNE

expresan

receptores de

somatostatina

5 clases :SSTR1-SSTR5

SSTR2 +++



Gammagrafía de receptores de somatostatina

(111In-pentetreotide): Octreoscan

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IMAGEN

Octreoscan

68Ga-DOTA

PET-CT

MEDICINA NUCLEAR

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IMAGEN

Octreoscan

68Ga-DOTA

PET-CT

MEDICINA NUCLEAR



Sensibilidad y especificidad >

(detección de lesiones ≈ 5-6mm)



Radiación <

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IMAGEN

Octreoscan

68Ga-DOTA

PET-CT

MEDICINA NUCLEAR

Objetivos:

 Confirmar diagnostico  Conocer extension  Confirma la presencia de receptores a la somatostatina : paciente elegible a la radioterapia metabólica

Desvela mas metástasis que la

imagen convencional (TC/RM)

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IMAGEN

68Ga-DOTA

PET-CT

Desvela mas metástasis que la

_{imagen convencional (TC/RM)}

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TNE de grado 2 con metástasis hepáticas

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IMAGEN

Carcinoma neuroendocrino:

Ki-67 elevado

< expression de receptor a

la somatostatina

Avidez de glucosa

Octrescan 18FDG

18FDG-PET/CT

TNE Grado 3

MEDICINA NUCLEAR

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IMAGEN

Al contrario …. Si tumor bien diferenciado

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TNE del páncreas

Tumores funcionantes

45 à 55%

Forma típica hipervascular

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TNE del páncreas

Tumores funcionantes

45 à 55%

30 à 55%

Forma fibrosa o hipovascular

Gastrinoma ++ Masa polilobulada

Realce progresivo o no realce

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TNE del páncreas

Tumores funcionantes

45 à 55%

30 à 55%

Forma fibrosa o hipovascular

Gastrinoma ++ Masa polilobulada

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TNE del páncreas

Insulinoma

40% de los TNE del páncreas Células β de los islotes de Langerhans

Hipoglicemias orgánicas 90 % de tamaño < 2 cm

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TNE del páncreas

Insulinoma

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TNE del páncreas

Gastrinoma

20% de los TNE del páncreas 30% asociados con NEM1

Sindrome de Zollinger-Ellison: Ulcero

Diarrea

Hipersecreción de acido gástrico

Localización: trianguló de Stabile

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TNE del páncreas

Gastrinoma

Tumores funcionantes

Lesiones multiples asociadas con NEM 1

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Glucagonoma

Células ⍺ del pancréas

Eritema necrolítico migratorio Delgadez

Tromboembolia Diabetes

Vipoma

Secreción de vasoactive intestinal peptide (VIP)

Diarrea profusa

Dolores abdominales Flush

Vomissement Hypokalemia

TNE del páncreas

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TNE del páncreas

Tamaño mas grande al diagnostico > 4 cm Solido ou cístico

Necrosis, hemorragia Metástasis frecuentes

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TNE del páncreas

Tumores non funcionantes

Tamaño mas grande al diagnostico > 4 cm Solido ou cístico

Necrosis, hemorragia Metástasis frecuentes

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Cístico: 17% de los TNE del páncreas

Mas grandes al diagnostico, realce arterial periférico Asociación con NEM 1

TNE del pancreas

Tumores non foncionales

TNE del páncreas

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TNE del pancreas

Tumores non foncionales

Asociación frecuente con invasion vascular porto mesentérico

TNE del páncreas

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TNE digestivos

Síndrome carcinoide:

secreción (10%)

Localización:

• Intestin delgado +++ íleo, multiples

• Rectum

• Estomago

• Appendice

+

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-TNE digestivos

Íleo

Tumor carcinoide:

Lesión primitiva: nódulo de pequeño tamaño , difícil à individualizar

Producción de serotonina : stimula la producción de fibras de colágeno  fibrosis retractila del mesenterio

 Nódulo mesentérico espiculado

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TNE digestivos

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TNE digestivos

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TNE digestivos

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TNE digestivos

Íleo

Complicaciones:

Estenosis isquemia

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TNE digestivos

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TNE digestivos

Recto

Ki 100% Forma rara : polipoide DD : linfoma, adenocarcinoma TEP FDG

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TNE digestivos

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METASTASIS de TNE

HIGADO +++

HUESOS

GANGLIONAR

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METASTASIS HEPATICAS

60 % de las metástasis están en el hígado

Están presentes al diagnostico en 20% de los casos

Diferentes formas:

Hipervascular o fibrosa

en 73 % de los casos

Mas raras: císticas, miliar, asociación de tipos diferentes

Metástasis hepáticas de un TNE del páncreas

Danet, Ioana-Maria et al « Spectrum of MRI Appearances of Untreated Metastases of the Liver » AJR on line (23 novembre 2012)

Sahani, Dushyant V et al. « Gastroenteropancreatic Neuroendocrine Tumors: Role of Imaging in Diagnosis and Management ». Radiology 266, no_{1 (janvier 2013)}

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Forma hipervascular y fibrosa Hiperintensidad T2 moderada Hiperintensidad T2 intensa

METASTASIS HEPATICAS

Semiología en RM

• Hiperintensidad en T2 moderada a intensa • Hiperintensidad en difusión

• Secuencias T1 EG dinámicas con gadolinio: - Arterial :

- lésion < 1,5 cm : realce arterial homogéneo

- lésion > 1,5 cm : realce arterial periférico

- Portal :

- wash-out

- o homogeneización con el parénquima hepático

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T1 EG

Hipointensa en T1

Difusión

Hyperintensa en difusión Forma hipervascular y fibrosa

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Realce homogéneo Realce periférico Wash-out

METASTASIS HEPATICAS

Forma hipervascular y fibrosa

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T2 FSE Lesiones hiperintensas en T2 Señal liquido No realce Patiente, 65 ans

TNE pancreático con lesiones hepáticas císticas

Forma cística

METASTASIS HEPATICAS

Fase arterial

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T2 FSE

Misma paciente , 2 años después

Mayoración en tamaño y numero de las lesiones  metástasis císticas

METASTASIS HEPATICAS

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Paciente 60 años Lesiones hepáticas con elevación del glucagon > 10N

Hepatomegalia con voluminosas lesiones císticas

multilobuladas

Venoso

Forma cística multilobulada

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T2 FSE Misma paciente en RM Biopsia hepática: Metástasis hepática de TNE de grado 2 El tumor primitivo no se encuentro en TC ni octreoscan T1 FS Porciones hemorrágicas Lesiones císticas multilobuladas

Señal T2 heterogéneo

Realce progressivo de la pared y loculi

METASTASIS HEPATICAS

Forma cística multilobulada

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Paciente 52 años, TNE del iléo operado Aparición de una lesión hepática mixta

Porción cística sin realce Porción tisular fibrosa de relace progresivo

Forma mixta cística y tisular

METASTASIS HEPATICAS

Fase venosa

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T2 FSE

Paciente 57 años

TNE del íleo con metástasis síncronas

Fase arterial Fase venosa Fase tardía

Voluminosa lesion mixta cística et tisular del hígado derecho

Realce arterial de la porción tisular

METASTASIS HEPATICAS

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Paciente 61 años, TNE del páncreas

T2 FSE No traducción en difusión Difusión Pequeñas lesiones en discretamente hiperintensas en T2 Forma miliar