SÍNDROME DE LENNOX: ATUALIZAÇÃO
MICHEL PIERRE LISON *
Sinonimia — Epilepsia variante de Pequeno M a l1 2, epilepsia miocinética
grave da primeira infância com ponta-onda lenta3 4, encefalopatia epiléptica
da criança com ponta-onda lenta difusa6, síndrome de L e n n o x1 1, síndrome
de Lennox-Gastaut3 2.
Idade — Os primeiros sinais surgem entre 1 e 6 anos, na maioria entre
3 anos e meio e 4 anos. Foram identificadas, entretanto, formas de
apa-recimento tardio 3 2.
Sexo — Em 38 observações registramos 25 meninos. É conhecido o
pre-dominio da encefalopatia mioclônica infantil com hipsarritmia no sexo
mas-culino, na proporção de dois para u m1 0. Essa encefalopatia teria substrato
fisiopatogênico equivalente ao da síndrome de Lennox acometendo, contudo,
crianças com menos de um ano de idade 2. 6. 1 1. A maior freqüência do sexo
masculino nas duas afecções reforça tal hipótese. Oller-Daurella3 2 não
encontrou diferença significativa, em relação ao sexo, em 100 pacientes ha-vendo, no entanto, predomínio do sexo masculino nos casos de aparecimento precoce.
Fatores etiológicos — Foram referidos antecedentes patológicos em 50
a 90% dos casos 2>1 1 •3 2. De acordo com Biolley2 os antecedentes podem
estar relacionados com o nascimento ou precedem a incidência da doença por período não superior a um mês. Em sua casuística de 25 casos, 23 têm ante-cedentes mórbidos: neonatais (grave retardo psicomotor desde o nascimento com ou sem traumatismo obstétrico, traumatismo obstétrico grave) em 12 e imediatos (infecção meningencefálica, tumor, hipertermia sem causa evi-dente) em 11. Dentre os fatores pós-natais é citada a síndrome
hemiplegia-hemiconvulsão1 1. 2 6> 3 2.
O intervalo entre a incidência de agressão cerebral pós-natal e síndrome
de Lennox pode ser maior que o assinalado por Biolley. Gastaut e c o l .1 1
relatam caso de hematoma subdural e síndrome hemiplegia-hemiconvulsão no qual se desenvolveu a síndrome após dois anos. Ao contrário de Biolley, incluem sequelas de encefalopatia mioclônica infantil com hipsarritmia. Às vezes os quadros clínico e eletrencefalográfico das duas encefalopatías
apreD e p a r t a m e n t o de N e u r o p s i q u i a t r i a e P s i c o l o g i a M é d i c a d a F a c u l d a d e d e M e d i -c i n a d e R i b e i r ã o P r e t o d a U n i v e r s i d a d e d e S ã o P a u l o : * P r o f e s s o r d e D i s -c i p l i n a .
sentam-se mesclados desde o início. Ausências simples, associadas ou não a crises tônico-clínicas, raras vezes precedem a incidência de epilepsia variante
de Pequeno M a ln.3 2. Essa forma evolutiva de epilepsia foi denominada, por
Biolley2, Pequeno Mal essencial degenerescente. Em pacientes com ausências
mioclônicas pode incidir a síndrome de L e n n o x3 8. Observações clínicas e
eletrencefalográficas sugerem que a síndrome pode surgir na evolução de
epilepsia parcial1 1 >2 6. Formas de transição entre síndromes epilépticas
be-nignas "de maturação" e encefalopatías epilépticas graves da infância foram
descritas 3 0.
Manifestações críticas — Crises tônicas ("trunk fit" 1 7' •1 8) incidem em
cerca de 70% dos casos. Podem ser axiais, axorrizomélicas, globais, parciais, unilaterais, às vezes reduzidas a simples desvio ocular conjugado para cima ("sursum vergens"), seguidas ou não por automatismos e, freqüentemente,
por alguns abalos clónicos ou por perda do t o n o9.1 1.
Do ponto de vista eletrencefalográfico há dessincronização da atividade de fundo ou ritmo recrutante, com amplitude crescente, cuja freqüência varia entre 20 e 10 c/seg ou dessincronização seguida por ritmo recrutante e, final-mente, por ondas lentas (fig. 1 ) . As crises tônicas são facilitadas pelo sono fisiológico (fase I I ) , quando surgem de forma característica ou atenuada
(taquipnéia, bradipnéia, abertura da fenda palpebral com "sursum vergens", as vezes movimentos discretos de extensão e flexão dos dedos) ou mesmo de forma infra-clínica ("crises Grande Mal do sono").
Ausências atípicas (ausências "variante de Pequeno M a l " ) ocorrem num terço dos casos. Caracterizam-se por breve perda de consciência (cerca de 5 seg), de início e término não súbitos. Correspondem a períodos de simples obnubilação da consciência podendo a criança, ocasionalmente, responder a perguntas ou referir que ouvia durante a crise. Testes gráficos especiais
permitem evidenciar essas manifestações1 4.
Na maioria dos casos as ausências são acompanhadas por automatismos, fenômenos vegetativos e por modificações do tono. As perdas do tono podem ser globais ou limitadas ao segmento cefálico e podem constituir por si toda
a crise ("fallings, f a l i s "1 7, crises estáticas1 5, ataques estáticos1 6, crises
aci-néticas2 2, crises astáticas2 3, Pequeno Mal acinético5). Gastaut e c o l .1 1 as
denominaram atônicas por não ser a queda devida à perda da estática nem do movimento mas do tono. Tal denominação prevaleceu na última
classifi-cação internacional das epilepsias 8. A perda do tono pode ser precedida por
mioclonia que projeta o paciente ao solo (Pequeno Mal mioclôno-astático 2 0,
crises mioclônico-atônicas 8) .
As características eletrencefalográficas dessa ausências são idênticas às das crises tônicas ou constituídas por ponta-ondas lentas generalizadas, pseu-dorrítmicas, mais ou menos simétricas.
Com menor freqüência ocorrem crises tônico-clônicas generalizadas e parciais, de tipo psicomotor.
Na metade dos casos verifica-se associação de vários tipos de crise (prin-cipalmente tônicas e ausências). Incide mais de uma crise por dia em 50% dos pacientes, podendo haver agrupamento das crises tônicas ou das ausên-cias em estados de mal durante horas ou dias.
O estado de mal de ausência é caracterizado por obnubilação da cons-ciência, de intensidade e duração variáveis, com descargas ininterruptas de ponta-ondas lentas, muitas vezes mescladas com ponta-ondas mais rápidas e ritmos lentos. O diagnóstico diferencial entre esse estado de mal e aquele observado em pacientes com Pequeno Mal verdadeiro é difícil. A adminis-tração endovenosa de diazepam teria pouca ação sobre o estado de mal de
ausência da síndrome de L e n n o x1 1; contudo, em nossa experiência, bons
re-sultados têm sido obtidos com essa medida (figs. 2, 3 e 4 ) .
O estado de mal tônico é constituído por crises sucessivas (até 3 por minuto), cujas características eletrencefalográficas permanecem inalteradas apesar da deterioração da atividade de fundo, enquanto que as manifestações clinicas, muitas vezes, se atenuam progressivamente. Torna-se difícil, com freqüência, diferenciar o estado de mal de ausência do estado de mal tônico
com crises infra-clínicas 1 1.
Manifestações intercríticas — O quociente intelectual médio se situa
na zona de debilidade profunda; em vários pacientes a avaliação do nível é impossível.
Poucas crianças têm sintomatologia psiquiátrica específica.
Não há sinais particulares à afecção, além daqueles que dependem da encefalopatia pregressa. Em 5 dentre 32 pacientes observamos hemiparesia
ou hemiplegia2 6.
Com freqüência exames contrastados aéreos evidenciam atrofia cerebral
global, unilateral ou localizada principalmente na região temporal1 1.
Achados eletrencefalográficos ~— N a maioria dos casos a atividade de
fundo é difusamente lenta, não se modifica com a abertura dos olhos e não há diferenciação espacial dos ritmos cerebrais. O elemento gráfico funda-mental é o complexo ponta-onda ou poliponta-onda lenta de 1,5 a 2 c/seg.
Tais complexos são regulares ou, mais freqüentemente, irregulares. Distri-buem-se no tempo de forma esporádica ou repetem-se de forma pseudorrítmica
(fig. 5 ) . Podem surgir complexos ponta-ondas rápidas, de 3 a 4 c/seg. As descargas têm topografia variável, às vezes bilaterais, síncronas e simétricas, outras, assimétricas, predominando sobre um hemisfério ou em determinada região de um dos hemisférios, temporal ou mesial na maioria dos casos. Em pacientes com sinais clínicos e eletrencefalográficos de loca-lização as descargas costumam prevalecer sobre o hemisfério mais lesado,
embora possa acontecer o contrário 2 6.
Durante os estudos longitudinais foram observados focos bem definidos, acompanhados posteriormente por ponta-ondas difusas e, finalmente, por
pon-ta-ondas generalizadas bissíncronas1 1 - 2 6. Pode haver flutuações do quadro
eletrencefalográfico de um dia para outro ou, mesmo, de um instante para outro 3>1 1. 3 5.
O sono, principalmente o lento, favorece o aparecimento de anormali-dades paroxísticas. Modifica a morfologia das descargas aumentando a ampli-tude e o número de pontas, transformando as ponta-ondas lentas em poli-ponta-ondas e, muitas vezes, estas últimas em surtos de pontas rítmicas lem-brando o início de descarga crítica do Grande Mal (fig. 6 ) . Tais descargas foram denominadas "crises Grande Mal do sono" por Gibbs e Gibbs,
denomi-nação essa não aceita por Gastaut por não serem acompanhadas de crises Grande Mal e por incidir quase exclusivamente em pacientes com síndrome de Lennox. É freqüente a persistência das descargas difusas durante a fase dos movimentos oculares. A hiperpnéia, a estimulação luminosa intermitente e a inalação de nitrogênio não provocam modificações significativas como
ocorre em casos com ausências típicas 3.1 1. O limiar convulsiógeno
cardiazó-lico é normal ou mesmo elevado 1 1. Os estudos em montagem vertical e em
elevada velocidade de registro (20 cm/seg) demonstram que a localização do início do complexo ponta-onda não é constante. Tais achados são compatíveis com a origem polifocal das descargas (lesões sináptidas intracerebrais
múlti-p l a s ? )3-3 5. A aplicação do teste de Wada e Rasmussen em pacientes com
síndrome de Lennox demonstra a tendência à lateralização da descarga ori-ginal, tendência essa confirmada pela relativa precedência dos paroxismos num dos hemisférios em registros feitos em elevada velocidade. Contudo, nem sempre há coincidência entre os achados clínicos e a localização
indi-cada pelo amital sódico 3 9.
Seguimentos çlínico-eletrencefalográficos longitudinais evidenciam fatos
semelhantes a i» 2 4. 2 6. Na maioria dos casos acompanhados durante vários anos
os primeiros sinais eletrencefalográficos surgiram unilateralmente, na região temporal ou mesial.
Em casos com nítido predomínio das descargas num dos hemisférios verificou-se que as manifestações clínicas, deficitárias e irritativas, não estão necessariamente relacionadas com a intensidade das alterações
eletrencefalo-gráficas paroxísticas 2 6.
A difusão das descargas para o hemisfério oposto seria importante para a determinação dos acidentes epilépticos. Com efeito, constatou-se maior polimorfismo, maior freqüência e maior resistência às diversas medidas tera-pêuticas nos pacientes com maior difusão e de ponta-ondas lentas. Entretanto, a generalização das anormalidades pode ocorrer tardiamente na evolução
desses pacientes 2 6.
Evolução — Na maioria dos casos as primeiras manifestações são
cons-tituídas por uma ou várias crises epilépticas cujo tipo pode ser diferente daquele que caracterizará a síndrome. Mais raramente o comprometimento do desenvolvimento psicomotor precede a instalação das manifestações
epi-lépticasn.
Foi relatado um caso com período inicial caracterizado por crises epilép-ticas freqüentes seguido por outro de hipotonia muscular generalizada, rebai-xamento da atividade intelectual, sem manifestações comiciais, coincidindo com a difusão de anormalidades eletrencefalográficas predominantemente
len-tas. Esse quadro regrediu, com tratamento benzodiazepínico, recidivando as
manifestações epilépticas 2 9'.
O registro eletrencefalográfico típico surge freqüentemente vários meses
ou mesmo anos após o início das crises 1 1.
A evolução psicomotora se caracteriza por lentificação do desenvolvi-mento. Nos casos de início tardio o enfraquecimento intelectual é menos
pronunciado e, às vezes, ausente n>3 2. A acentuação progressiva da
debili-dade leva a distinguir a afecção de estados sequelas de agressões cerebrais não evolutivas. Tratar-se-ia de dismetabolia específica da criança surgindo em determinado estádio de maturação cerebral e incidindo sobre um cérebro
previamente lesado 2.
r x
Raramente há melhora eletrencefalográfica podendo ocorrer, pelo con-trário, aumento progressivo do número, duração e extensão das
ponta-ondas l e n t a sn»2 5.2 6. Entretanto, nos casos beneficiados com a terapêutica,
desaparecem as anomalias difusas, persistem alterações focais e, eventual-mente, surgem fusos extremos. A longo prazo pode haver recidiva dos
com-plexos ponta-ondas lentas 2 6.
Tratamento — O A C T H de ação retardada freqüentemente controla as
após a suspensão do tratamento. Os antibióticos (penicilina, estreptomicina,
terramicina, cloranfenicol ou sigmamicina) têm efeito semelhante u>3 4.
Foi preconizada a adminstração de complexos vitamínicos em doses
ele-vadas 3 4. Os resultados favoráveis não foram confirmados.
As drogas anti-Grande Mal clássicas não têm ação sobre as ausências de Pequeno Mal nem sobre as crises tônicas. Devem ser utilizadas, entre-tanto, para evitar o aparecimento de crises tônico-clônicas.
O Trinuride parece ter ação, embora limitada, sobre as crises tônicas
e as descargas eletrencefalográficasn. A freqüência e a intensidade das
crises não são influenciadas pelos tratamentos com dionas e succinimidas. O diazepam (Valium), nitrazepam (Mogadon) e o Ro 5-4023 [1,3, dihidro-7-nitro-5 (O-clorofenil) 2 H 1,4 benzodiazepina 1-ona] têm ação tanto sobre as crises como sobre as alterações eletrencefalográficas. Devem ser admi-nistrados em intervalos de 6 horas. Admite-se que cerca de 50% dos casos são beneficiados com essas drogas, havendo recidiva ou piora após período de duas semanas a 7 meses de tratamento em, pelo menos, metade dos ca-sos a. 2>1 1' 2 1.2S 2 7. 2 8. Observamos, em um paciente, controle das crises porém
persistência das alterações eletrencefalográficas e aparecimento de intenso distúrbio do comportamento e da fala com o emprego de Ro 5-4023.
Havendo recidiva ou aumento da freqüência e/ou da intensidade das crises durante os seguimentos com derivados benzodiazepínicos, a diminuição ou retirada dessas drogas é freqüentemente seguida por recrudescimento das manifestações epilépticas às vezes precedido por agitação psicomotora e dis-túrbios do sono. Tal efeito é observado mesmo após tratamentos prolon-gados.
Resultados contraditórios foram obtidos com o dipropilacetato de sódio
(Depakine) 4> 3 3.
Em nossa experiência os melhores resultados foram observados em pa-cientes com predomínio de alterações eletrencefalográficas lentas, antes de iniciar tratamento com derivados benzodiazepínicos por via oral ou
paren-teral e dipropilacetato de sódio 2 4 -3 6. Constatamos o aumento da incidência
de pontas rítmicas principalmente nos casos em que os elementos rápidos eram mais freqüentes antes do início dos seguimentos terapêuticos. Fato semelhante foi constatado em pacientes com hipsarritmia tratados com
Mo-gadon 2 4.
A maior incidência de elementos rápidos coincide freqüentemente com
maior incidência de crises tônicas de diversos t i p o s2 7. Tais crises podem
surgir espontaneamente durante os tratamentos referidos; contudo, aparecem ou se intensificam com freqüência durante processos infecciosos agudos ocor-rendo, por vezes, estado de mal tônico. A amigdalectomia tem sido reco-mendada em crianças com freqüentes surtos de tonsilite, com bons resultados sobre a evolução das crises.
É provável que a introdução de derivados benzodiazepínicos no trata-mento das encefalopatias epilépticas graves da infância provocou autrata-mento da
incidência de crises tônicas, em virtude de sua maior eficácia sobre os meca-nismos anti-recrutantes.
Em nossa experiência as administrações parenterais de derivados benzo-diazepínicos foram mais eficazes no controle do estado de mal de ausência com predomínio de alterações lentas. N o estado de mal tônico essas admi-nistrações têm pouca ação e podem acentuar as manifestações convulsivas. Estes fatos estão de acordo com as observações de efeitos "paradoxais" du-rante as administrações parenterais de tais drogas (aumento passageiro de poliponta-ondas, eventualmente precipitação do estado de mal
generaliza-jjgl,
24, 31, 37)
Profilaxia — O tratamento adequado da síndrome de West evita a
instalação da síndrome de L e n n o x3 2. Pacientes com ausências mioclônicas
devem ser precocemente tratados com derivados benzodiazepínicos pelo mesmo motivo. Nesses pacientes a elevada freqüência das manifestações epilépticas que são usualmente rebeldes às medicações anticonvulsivantes habituais e
beneficiados com derivados benzodiazepínicos e o déficit intelectual 2 5>3 2
indi-cam, a nosso ver, a relação entre essa forma de epilepsia e a síndrome de Lennox. Em crianças com antecedentes de agressões cerebrais não há mentos permitindo prever a instalação da encefalopatia. Os seguimentos ele-trencefalográficos têm pouco valor desde que as alterações características costumam aparecer após a instalação da síndrome epiléptica típica.
R E S U M O
Foram revistos os conhecimentos sobre os quadros clínico e eletrencefa¬ lográfico da síndrome de Lennox e discutidas as possibilidades terapêuticas.
S U M M A R Y
Lennox syndrome: an evaluation of present concepts
Present concepts on the clinical and electroencephalographical pictures of the Lennox syndrome are reviewed. The therapeutic perspectives are outlined. R E F E R Ê N C I A S 1 . B E R G A M I N I , L . ; M U T A N I , R . & L I B O N I , W . — E E G a n d c l i n i c a l e v a l u a t i o n o f t h e e f f e c t i v e n e s s o f t h e n e w b e n z o d i a z e p i n e R o 5-4023. A n Societá I t a l i a n a di E E G , G e n o v a 18:6, 1970. 2 . B I O L L E Y , D . — E p i l e p s i e m y o k i n é t i q u e d e l a p r e m i è r e e n f a n c e a v e c p o i n t e o n d e l e n t ( s y n d r o m e de L e n n o x ) . A c t a n e u r o l . b e l g . 67:599, 1967. 3 . B I O L L E Y , D . — L e s s e n s i b i l i s a t i o n s E E G d a n s le s y n d r o m e de L e n n o x . A c t a n e u r o l . b e l g . 69:923, 1969. 4 . B I O L L E Y , D . & S O R E L , L . — P r e m i e r s r é s u l t a t s en c l i n i q u e d'un n o u v e l a n t i ¬ é p i l e p t i q u e : D i - n - p r o p y l a c é t a t e de s o d i u m ( D P A ) s p é c i a l i s é sous l a m a r q u e D é p a k i n e . A c t a n e u r o l . b e l g . 69:909, 1969.
5 . D O O S E , H . — D a s a k i n e t i s c h P e t i t M a l . D a s k l i n i s c h e u n d e l e k t r o e n c e p h a l o ¬ g r a p h l s c h e B i l d d e r a k i n e t i s c h e n A n f a l l e . A r c h . P s y c h i a t . N e r v e n k r . 205:625, 1964. 6 . D R A V E T , C. — E n c é p h a l o p a t h i e é p i l e p t i q u e d e l ' e n f a n t a v e c p o i n t e - o n d e l e n t e d i f f u s e ( P e i t M a l v a r i a n t ) . T e s e , M a r s e i l l e , 1965. 7 . G A S T A U T , H . — C l i n i c a l a n d e l e c t r o e n c e p h a l o g r a p h i c c o r r e l a t e s o f g e n e r a l i z e d s p i k e a n d w a v e b u r s t s o c c u r i n g s p o n t a n e o u s l y in m a n . E p i l e p s i a ( A m s t e r d a m ) 9:179, 1968. 8. G A S T A U T , H . — C l i n i c a l a n d e l e c t r o e n c e p h a l o g r a p h i c a l c l a s s i f i c a t i o n o f e p i l e p -t i c seizures. E p i l e p s i a ( A m s -t e r d a m ) 11:102, 1970. 9 . G A S T A U T , H . ; R O G E R , J.; O U A R C H I , S.; T I M S I T , M . & B R O U G H T O N , R . — A n e l e c t r o c l i n i c a l s t u d y o f g e n e r a l i z e d e p i l e p t i c s e i z u r e s o f t o n i c e x p r e s s i o n . E p i l e p s i a ( A m s t e r d a m ) 4:15, 3963. 10. G A S T A U T , H . ; R O G E R , J.; S O U L A Y R O L , R . & P I N S A R D , N . — L ' E n c é p h a l o ¬ p a t h i e M y o c l o n i q u e I n f a n t i l e a v e c H y p s a r y t h m i e ( S y n d r o m e de W e s t ) . M a s s o n Cie., P a r i s , 1964. 1 1 . G A S T A U T , H . ; R O G E R , J.; S O U L A Y R O L , R . ; T A S S I N A R I , C. H . ; R É G I S , H . ; D R A V E T , C ; B E R N A D , .; P I N S A D , N . & S A I N T J E A N , M . — C h i l d h o o d e p i -l e p t i c e n c e p h a -l o p a t h y w i t h diffuse s -l o w s p i k e - w a v e s ( o t h e r w i s e k n o w a s " P e t i t M a i v a r i a n t " ) o r L e n n o x s y n d r o m e . E p i l e p s i a ( A m s t e r d a m ) 7:139, 1966. 1 2 . G I B B S , F . A . ; G I B B S , E. L . & L E N N O X , W . G. — T h e i n f l u e n c e o f t h e b l o o d s u g a r l e v e l on t h e w a v e a n d s p i k e f o r m a t i o n in p e t i t m a l e p i l e p s y . A r c h . N e u r o l . P s y c h i a t . 41:1111, 1939. 1 3 . G I B B S , F . A . & G I B B S , E . L . — A t l a s o f E l e c t r o e n c e p h a l o g r a p h y , 2ª e d i ç ã o , v o l u m e I I . A d d i s o n - W e s l e y , M a s s a c h u s e t t s , 1952. 14. G U E Y , J.; T A S S I N A R I , C. A . ; C H A R L E S , C. & C O Q U E R Y , C. — V a r i a t i o n s du n i v e a u d ' e f f i c i e n c e e n r e l a t i o n a v e c des d é c h a r g e s é p i l e p t i q u e s p a r o x y s t i q u e s . R e v . N e u r o l . ( P a r i s ) 112:311, 1965. 1 5 . H U N T , J. R . — On t h e o c c u r r e n c e o f s t a t i c s e i z u r e s in e p i l e p s y . J. N e r v . M e n t . D i s . 56:351, 1922. 1 6 . H U N T , J. R . — A t t a q u e s s t a t i q u e s d a n s l ' é p i l e p s i e , un t y p e de p a r o x y s m e é p i -l e p t i q u e c a r a c t é r i s é p a r u n e p e r t e s o u d a i n e du c o n t r ô -l e de p o s t u r e . R e v . N e u r o -l . ( P a r i s ) 7 1 : 2 0 1 , 1924. 17. J A C K S O N , J. H . — On a case of f i t s r e s s e m b l i n g t h o s e a r t i f i c i a l l y p r o d u c e d in g u i n e a - p i g s . In S e l e c t e d W r i t i n g s o f J o h n H u g h l i n g s J a c k s o n , B a s i c B o o k s , v o l u m e I . N e w Y o r k , 1958. 1 8 . J A C K S O N , J. H . & S I N G E R , D . — O b s e r v a t i o n s o f a case o f c o n v u l s i o n s ( t r u n k fit o r l o w e s t l e v e l f i t ) . B r a i n 25:122, 1902. 1 9 . J A C K S O N , J. H . & B A R N E S , S. — F u r t h e r o b s e r v a t i o n o n a case o f c o n v u l s i o n s ( t r u n k f i t o r l o w e s t l e v e l f i t ? ) . B r a i n 25:286, 1902. 2 0 . K R U S E , R . — D a s m y o k l o n i s c h - a s t a t i s c h e P e t i t M a i . S p r i n g e r V e r l a g , B e r l i n , 1968. 2 1 . L E F È V R E , A . B . — T r a t a m e n t o d a e p i l e p s i a na i n f â n c i a c o m M o g a d o n . A r q . N e u r o - P s i q u i a t . ( S ã o P a u l o ) 27:109, 1969. 22. L E N N O X , W . G. — T h e P e t i t Mal e p i l e p s i e s . J . A . M . 129:1069, 1945. "23. L E N N O X , W . G . & D A V I S , J. P . — C l i n i c a l c o r r e l a t e s o f t h e f a s t a n d s l o w s p i k e - w a v e e l e c t r o e n c e p h a l o g r a m . P e d i a t r i c s 5:626, 1950. H4. L I S O N , M . P . — C o n t r i b u i ç ã o a o e s t u d o d a a ç ã o dos d e r i v a d o s b e n z o d i a z e p í n i c o s na e p i l e p s i a . T e s e , R i b e i r ã o P r e t o , 1969. 2 5 . L I S O N , M . P . — A u s ê n c i a s m o c l ô n i c a s : e s t u d o c o m p a r a t i v o d a p o t ê n c i a a n t i ¬ c o n v u l s i v a n t e d o n i t r a z e p a m ( M o g a d o n ) e d o d i a z e p a n ( V a l i u m ) . A r q . N e u r o ¬ P s i q u i a t . ( S ã o P a u l o ) 27:189, 1969. 2 6 . L I S O N , M . P . — B i s s i n c r o n i a s e c u n d á r i a na s í n d r o m e de L e n n o x . A r q . N e u r o ¬ P s i q u i a t . ( S ã o P a u l o ) 28:235, 1970. 2 7 . L I S O N , M . P . — E f e i t o s dos d e r i v a d o s b e n z o d i a z e p í n i c o s na e p i l e p s i a . E s t u d o s e l e t r e n c e f a l o g r á f i c o s l o n g i t u d i n a i s . A r q . N e u r o - P s i q u i a t . ( S ã o P a u l o ) 28:247, 1970.
2 8 . L I S O N , M . P . — Crises t ô n i c a s a x i a i s e crises a c i n é t i c a s : e s t u d o c l í n i c o l o n g i t u -d i n a l -de p a c i e n t e s t r a t a -d o s c o m -d e r i v a -d o s b e n z o -d i a z e p í n l c o s . A r q . N e u r o - P s i q u i a t . ( S ã o P a u l o ) 28:347, 1970. 2 9 . L I S O N , M . P . ; M O U R A R I B E I R O , M . V . & M E G A , D . — C o m p l i c a ç ã o r a r a e r e v e r s í v e l d e s í n d r o m e c o n v u l s i v a : h i p o t o n i a g e n e r a l i z a d a e a l t e r a ç õ e s d a a t i v i -d a -d e i n t e l e c t u a l . A r q . N e u r o - P s i q u i a t . ( S ã o P a u l o ) 25:30, 1967. 3 0 . L I S O N , M . P . & S P E C I A L I , J. G. — S í n d r o m e e p i l é p t i c a g r a v e n a i n f â n c i a c o m d e s c a r g a s p a r o x í s t i c a s f o c a i s " d e m a t u r a ç ã o " . E s t u d o c l í n i c o - e l e t r e n c e f a l o g r á ¬ f i c o l o n g i t u d i n a l . A r q . N e u r o - P s i q u i a t . ( S ã o P a u l o ) 29:164, 1971. 3 1 . L O M B R O S O , C. T . — T r e a t m e n t o f s t a t u s e p i l e p t i c u s w i t h d i a z e p a m . N e u r o l o g y ( M i n n e a p o l i s ) 16:629, 1966. 3 2 . O L L E R - D A U R E L L A , L . — S í n d r o m e d e L e n n o x . E s p a x s ed., B a r c e l o n a , 1967. 3 3 . R A D E R M E C K E R , D . — Sur l e s r é s u l t a t s o b t e n u s a v e c l e D é p a k i n e d a n s les e p i l e p s i e s r é s i s t a n t e s a u x a u t r e s t h é r a p i e s . A c t a n e u r o l . b e l g . 69:901, 1969. 3 4 . S O R E L , L . — L ' é p i l e p s i e m y o k i n é t i q u e g r a v e d e l a p r e m i è r e e n f a n c e a v e c p o i n t e - o n d e l e n t ( P e t i t M a l v a r i a n t ) e t son t r a i t m e n t . R e v . N e u r o l . ( P a r i s ) 110:215, 1964. 3 5 . S O R E L , L . — L e s m o n t a g e s v e r t i c a u x e n é l e c t r o e n c e p h a l o g r a p h i e . B u l . A c . R . M e d . B e l g . 9:587, 1969. 3 6 . S P E C I A L I , J. G. & L I S O N , M . P . — D i a z e p a m p a r e n t e r a l n o t r a t a m e n t o de e p i l e p s i a s g r a v e s . A r q . N e u r o - P s i q u i a t . ( S ã o P a u l o ) 29:341, 1971. 3 7 . T A S S I N A R I , C. A . — C i t a d o p o r B e r g a m i n i e c o l . 1. 3 8 . T A S S I N A R I , C. A . ; L Y A G O U B I , S.; S A N T O S , V . ; G A M B A R E L L I , G . ; R O G E R , J.; D R A V E T , C. & G A S T A U T , H . — É t u d e des d é c h a r g e s d e p o i n t e - o n d e s c h e z l ' h o m m e . L e s a s p e c t s c l i n i q u e s e t é l e c t r o e n c é p h a l o g r a p h i q u e s des a b s e n c e s m y o ¬ c l o n i q u e s . R e v . N e u r o l . ( P a r i s ) 125:379, 1969. 3 9 . W A L T R E G N Y , A . ; R É G I S , H . ; D R A V E T , C. & G A S T A U T , H . — T h e c o n t r i -b u t i o n o f i n t r a c a r o t i d s o d i u m a m y t a l t e s t s in t h e p h y s i o p a t h o g e n i c s t u d y o f p e t i t m a l v a r i a n t ( L e n n o x s y n d r o m e ) . In T h e P h y s i o p a t h o g e n e s i s o f t h e E p i -l e p s i e s : H . G a s t a u t , H . Jasper, J. B a n c a u d & A . W a -l t r e g n y , ed. C h a r -l e s C. T h o m a s , S p r i n g f i e l d ( I l l i n o i s ) , 1969, p g . 277-283.
Departamento de Neuropsiquiatria e Psicologia Médica — Faculdade de Medicina — Ribeirão Preto, SP — Brasil.
