PROTOCOLOS DE VIGILANCIA
EPIDEMIOLÓGICA
Consejería de Salud
Dirección General de Salud Pública y Participación.
Servicio de Vigilancia Epidemiológica y Evaluación.
Consejería de Salud, 2002. 1 carpeta ; 32 cm.
En port. Consejería de Salud, Dirección General de Salud Pública y Participación, Servicio de Vigilancia Epidemiológica y Evaluación.
ISBN:
1. Salud Pública 2. Vi g i l a n c i a
epidemiológica 3. Protocolos 4. A n d a l u c í a I. Andalucía. Consejería de Salud. Servicio de Vigilancia Epidemiológica y Evaluación. WA 1 0 5
E D I TA :
Consejería de Salud. Junta de Andalucía. Sevilla. 2002. ISBN:
Depósito Legal: SE-3452/2002
GRUPO DE TRABAJO PARA LA ELABORACIÓN DE PROTOCOLOS DE VIGILANCIA NIVEL CENTRAL SVEA
Gloria Andérica Frías, Francisco Camino Durán, Andres Candau Fernández, Virtudes Gallardo García, Javier García León, Javier Guillén Enríquez.
NIVEL PROVINCIAL SVEA
Ester Castillo, García. Francisco García España, Maria Luisa Fajardo Rivas, Porfirio Marín Martínez, Lourdes Muñoz Collado, Antonio Varo Baena.
COLABORACIÓN
ÍNDICE
I Protocolo de vigilancia de la enfermedad de Creutzfeld – Jakob. II Protocolo de vigilancia de parálisis fláccida aguda.
III Protocolo de vigilancia de intoxicación aguda por plaguicidas. IV Protocolo de vigilancia de SIDA.
PROTOCOLO DE VIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICA
ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES HUMANAS
A.- INTRODUCCIÓN
La aparición de una nueva variente de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) en el Reino Unido y su posible relación con la epidemia de Encefalopatía Espongiforme Bovina en el ganado vacuno, des-pertó el interés por esta patología, y por tanto la necesidad de un mejor conocimiento de sus caracte-rísticas clínicas y epidemiológicas. El interés por esta enfermedad motivó una Acción Concertada Europea en los años 1.993 a 1.995 en la que se establecieron registros nacionales de la enfermedad y se realizó un estudio de casos y controles para conocer los factores de riesgo de la enfermedad. España participó en esta Acción Concertada, creándose los registros nacional y autonómicos de la enfermedad, regulado por la Orden de 21 de octubre de 1.996. Posteriormente por Orden de 21 de febrero de 2.001 se regula la la Red Nacional de Vigilancia Epidemiológica en relación con las Encefalopatias Espongiformes Transmisibles Humanas. En dicha Orden se establece la obligatoriedad de su notificación al sistema de vigilancia epidemiológica en el plazo de 48 horas ante el mero diag-nóstico de sospecha, aspecto contemplado igualmente en la Orden de 17 de junio de 2002 de la Consejería de Salud de la Junta de Andalucía.
Las bases normativas en las que se basa la vigilancia de esta enfermedad son el Real Decreto 2210/1.995, el Decreto 66/1.996, la Directriz Europea por la que se crea la Red Europea de Vigilancia Epidemiológica, la Decisión de la Comisión Europea de 22 de diciembre de 1.999.
La confidencialidad, al igual que con el resto de la información epidemiológica, esta garantizada y es acorde con la normativa vigente.
B.- OBJETIVOS DE LA VIGILANCIA DE LAS EETH
Detectar la aparición de casos de variante de ECJ.
Conocer la incidencia de la morbilidad y mortalidad de las EETH y sus características clínico-epi-demiológicas.
Conocer su distribución temporal y espacial. Detectar la aparición de casos yatrogénicos. Identificar posibles factores de riesgo.
Seguimiento en su caso de poblaciones expuestas. Proponer estrategias de intervención.
C.- DEFINICIÓN DE CASO
Morbilidad
Los criterios que se utilizarán para la definición de caso son los de OMS / Rotterdam:
El diagnóstico clínico de la ECJ se basa habitualmente en la combinación de demencia progresiva, mioclonias y disfunción neurológica multifocal, asociada a una actividad periódica del EEG típica. Sin embargo, la vECJ, la mayoría de los casos yatrogénicos relacionados con la hormona del crecimien-to y hasta un 40% de los casos esporádicos no presentan el EEG característico. Escrecimien-to dificulta el nóstico clínico y por tanto la vigilancia de la enfermedad, justificando la necesidad de pruebas diag-nósticas adicionales. Los avances en el diagnóstico de la ECJ han tenido lugar en los últimos 3 años, especialmente la prueba de la proteina 14-3-3 en LCR, que tiene una alta sensibilidad y especificidad en el diagnóstico de la ECJ esporádica.
ECJ esporádica
Cierta:
a) Diagnosticada por técnicas neuropatológicas habituales, y/o
b) Presencia de proteina priónica (PrP) resistente a proteasas, confirmada por inmunohistoquímica y/o Western blot y/o
c) Presencia de fibrillas tipo scrapie.
Probable: Demencia progresiva y al menos dos de las cuatro manifestaciones clínicas siguientes: a) Mioclonias.
b) Alteración visual o cerebelosa. c) Disfunción piramidal / extrapiramidal. d) Mutismo acinético.
Además de:
a) EEG típico durante algún momento de la evolución y/o
b) Positividad en la prueba de la proteina 14-3-3 en LCR y una duración de la sintomatología clíni-ca hasta el fallecimiento menor de 2 años.
c) Ausencia de diagnóstico alternativo sugerido por la investigación de rutina.
Posible: Demencia progresiva y al menos dos de las cuatro manifestaciones clínicas siguientes: a) Mioclonias.
b) Alteración visual o cerebelosa. c) Disfunción piramidal / extrapiramidal. d) Mutismo acinético.
Además de:
a) EEG atípico o no realizado, y
b) Duración menor de dos años. hasta el momento de declaración del caso. b) Negatividad de la prueba de la proteína 14-3-3 o no se ha realizado.
ECJ yatrogénica
Síndrome cerebeloso progresivo en un receptor de hormona hipofisiaria obtenida de cadáver humano, o ECJ esporádica con un factor de riesgo comprobado, por ejemplo, antecedente de implante de dur amadre neuroquirúrgico.
ECJ Encefalopatía espongiforme transmisible humana genéticamente determinada (EETHGD)
Confirmada:
- EET neuropatológicamente confirmada y
- EET Confirmada o Probable en un familiar de primer grado y/o mutación específica de la enfer-medad en el gen PRMP.
Probable:
- Transtorno neurolopsiquátrico progresivo y mutación específica de la enfermedad en el gen PRMP. - EET Probable y ETT Confirmada o Probable en un familiar de primer grado y/o mutación
específi-ca de la enfermedad en el gen PRMP.
Variante de la ECJ (vECJ).
Caso Posible/Sospechoso:
- Cuadro neuropsiquiátrico progresivo
- Duración de la enfermedad más de seis meses
- No hay historia de exposición potencialmente yatrogénica. - No evidencias de EETHGD
- Al menos 4 de las 5 características clínicas siguientes:
a) Síntomas psiquiátricos precoces (depresión, ansiedad, apatía, retraimiento, ideas delirantes). b) Trastornos sensoriales dolorosos persistentes (incluyen dolor evidente y/o disestesias molestas). c) Ataxia.
d) Corea / distonia o mioclonias. e) Demencia.
- El EEG no muestra la típica apariencia de ECJ esporádico (complejos generalizados trifásicos periódicos, aproximadamente uno por segundo) o no se ha realizado.
Caso Probable:
- Las anteriores características y además - RM con hiperseñal bilateral en pulvinares, o - Biopsia de amigdala positiva y
- Cuadro neuropsiquiátrico progresivo
- Duración de la enfermedad más de seis meses
- Las investigaciones de rutina no sugieren otro diagnóstico - No hay historia de exposición potencialmente yatrogénica. Caso Confirmado:
- Cuadro neuropsiquiátrico progresivo
- Confirmación neuropatológica de diagnóstico de vECJ con cambios espongiformes y abundante depósito de PrP con placas floridas en cerebro y cerebelo.
Insomnio familiar fatal (IFF).
Cuadro familiar de trastornos vegetativos del sueño, en portadores de mutaciones específicas que progresa hasta el fallecimiento mostrando fundamentalmente degeneración talámica con pérdida neu-ronal y mínima espongiosis.
Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (SGSS).
Ataxia progresiva y demencia terminal, familiar dominante y con mutaciones específicas. La duración clínica es de 2 a 10 años.
Morbilidad hospitalaria (CMBD)
Esta enfermedad está codificada según la CIE9-MC con el código 046.1.
Mortalidad
Esta causa de defunción está codific-ada en el registro de mortalidad según la CIE9 con el código 046.1.
D.- FUENTES DE INFORMACIÓN
Registro de casos
Es la fuente de información fundamental para la vigilancia de la enfermedad, y se basa en la notifica-ción inmediata de los casos sospechosos de la enfermedad por parte de los neurólogos que ven los enfermos. De cada caso es preciso disponer información clínico-epidemiológica así como enviar muestras al laboratorio establecido como de referencia a nivel nacional.
El registro de casos de Andalucía, en colaboración con el registro nacional, cuenta con un coordina-dor clínico y otro epidemiológico. A ellos se les puede dirigir cualquier consulta en relación con el fun-cionamiento del registro:
- Un neùrologo Coordinador Clínico que dará apoyo diagnóstico al especialista clínico: Dr. Josè Antonio Heras Pèrez. Hospital Clìnico Universitario Virgen de la Victoria; Servicio de Neurologìa;Campus Universitario Teatinos; 29010-Màlaga. Telèfono:95-2649496; Fax: 952282182 Correo electrónico: [email protected].
Un epidemiòlogo Coordinador de Vigilancia Epidemiològica que coordinará las actuaciones de vigi -lancia y registro: Dr. Antonio Varo Baena. Delegación Provincial de Salud. República Argentina nº34; 14071 Còrdoba; Tf: 957015473; Fax: 957015409 Correo electrónico: antonio.varo.baena@juntade -andalucia.es
Información clínico-epidemiológica.
Circuito de información.
Todos los casos serán declarados de forma inmediata y obligatoria, ante la simple sospecha, al Servicio de Medicina Preventiva del Hospital correspondiente. Con posterioridad a esta comunicación inicial, se informará de los resultados de las pruebas diagnósticas en el seguimiento del paciente. La notificación inicial será transmitida desde las Delegaciones Provinciales a la Dirección General de Salud Pública y Participación a través de Alepro. La información del caso será registrada en el mode-lo de encuesta y normas de cumplimentación que se adjuntan.
Aquellos casos detectados en centros privados, deberán comunicarse directamente a la Delegación Provincial de la Consejería de Salud.
Al recibir esta comunicación en el Registro de la ECJ en Andalucía, el coordinador clínico o epide-miológico se pondrán en contacto con el informante, con la finalidad de recabarle la información com-plementaria necesaria, y prestándole la colaboración necesaria para el correcto cumplimentación del formulario de declaración.
El circuito de la información es el siguiente:
NEURÓLOGO
SERVICIO MEDICINA PREVENTIVA
DELEGACIÓN PROVINCIAL DE SALUD
COORD REG DE VIGILANCIA EPIDEMIOLÓG. (DELEGAC. PROV. DE SALUD DE CÓRDOBA)
CENTRO NACIONAL DE EPIDEMIOLOGIA (MINISTERIO DE SANIDAD)
PROGRAMA EUROPEO VIGILANCIA DE EETH
Remisión de material biológico.
En caso de dudas de qué o cómo enviar las muestras, ponerse en contacto con el coordinador clíni-co o epidemiológiclíni-co.
De cada caso se remitirán muestras biológicas al laboratorio de referencia, teniendo en cuenta las siguientes Instrucciones para la recogida y envío de material biológico procedente de pacientes sos-pechosos de ECJ:
LCR (para estudio de la proteína 14-3-3): 1 ml de LCR (no hemático).
Las muestras se enviarán en doble tubo de plástico (nunca vidrio) para evitar roturas y posibles derra-mes, a temperatura ambiente. Se acompañará de un resumen de la historia clínica del paciente. El laboratorio del Instituto de Salud Carlos III exige envío en contenedor de seguridad para transportes de muestras biológicas recomendando el homologado, gris, y la utilización de un empresa de mensa-jería que codifique los envíos.
ENVIAR A:
CENTRO DE MICROBIOLOGÍA DEL INSTITUTO DE SALUD CARLOS III Recepción de muestras
A la Atención del Laboratorio de Encefalopatías Espongiformes Carretera Majadahonda-Pozuelo Km 2
28220 MAJADAHONDA (M,ADRID)
Contacto: Natividad Cuadrado ([email protected]) Telf: 915097904; Ext: 3916.
Para la realización de las necropsias del tejido cerebral existe un hospital de referencia en cada una de las provincias de Andalucía:
- H. Torrecárdenas, - H. de Puerto Real, - H Reina Sofía,
- H. Virgen de las Nieves, - H. Juan Ramón Jiménez, - H. Ciudad de Jaén, - H. Carlos Haya y - H Virgen del Rocío.
Al Departamento de Anatomía-Patológica de este último hospital de Sevilla, que es referencia regio-nal, será enviado el tejido necrópsico para su estudio.
Morbilidad Hospitalaria.
Información mensual.
Los servicios de Medicina Preventiva de cada hospital, revisarán mensualmente la base de datos del CMBD con la finalidad de identificar todas las altas del código 046.1 y reclamar en el supuesto de casos no incluidos en el registro de la enfermedad, la información correspondiente para completar el mismo.
Información anual.
El Registro de la ECJ en Andalucía revisará anualmente, los datos del CMBD suministrados por los SSCC del SAS al SVEA, para identificar el número de altas por hospital de esta enfermedad, compa-rarlas con los casos notificados y hacer búsqueda activa de los mismos a través de Medicina Preventiva.
Esta información se incorporará en el informe epidemiológico anual.
Mortalidad.
Anualmente se recabará desde el sistema de vigilancia al registro de Mortalidad de Andalucía la infor-mación relativa a las defunciones por el código 046.1 para incorporarla en el informe anual de vigilan-cia, realizar la búsqueda retrospectiva de casos y cerrar el seguimiento de los casos ya registrados.
Estudios especiales
En función de los avances en el conocimiento de la enfermedad, será necesario en ocasiones, identi-ficar y seguir la cohorte de personas que hayan podido estar expuestas a material biológico o terape-útico susceptible de transmitir la enfermedad. Ello puede implicar la búsqueda de casos o expuestos.
E.- ANÁLISIS DE LA INFORMACIÓN
El Registro de la ECJ realizará un informe anual en el que se analizarán las características de la enfer-medad en nuestro medio.
En este informe se contemplará:
- Serie temporal de la morbilidad, tanto del registro como del CMBD con una desagregación pro-vincial y por centro sanitario.
- Características demográficas de los casos.
- Distribución de los casos según: manifestaciones clínicas, grado de confirmación del caso,clasifi-cación según el tipo (familiar, yatrógeno, ocupacional...)
- Resultados de laboratorio.
- Identificación de casos de la nueva variante.
- Serie temporal de la mortalidad por grupos de edad y ámbito geográfico. - Identificación de agrupaciones de casos tanto de morbilidad como de mortalidad.
F.- DIFUSIÓN DE LA INFORMACIÓN
El informe anual se difundirá desde el sistema de Vigilancia Epidemiológica de Andalucía en el formato “SVEA. Monografías” tanto en papel como a través de la página de Internet de la Consejería de Salud. Entre los destinatarios de la monografía, se incluirán las sociedades científicas, los Servicios de Neurología y personas que hayan notificado casos o contribuido a la vigilancia de la enfermedad. Un resumen de este informe podrá ser presentado a reuniones científicas.
De acuerdo a lo contemplado en la normativa sobre vigilancia epidemiológica, no hay restricciones en cuanto a la cesión por parte del registro de datos anónimos que no permitan la identificación de los casos registrados.
La cesión de datos nominales está contemplada en el marco de proyectos de investigación, siempre que se garanticen determinadas normas de confidencialidad y seguridad.
G.- CONTROL DE CALIDAD
1.- Revisión por el Registro de las variables incluidas en las encuestas de casos. 2.- Número de casos sobre el total con clasificación diagnóstica definitiva o probable. 3.- Casos identificados por el CMBD o mortalidad no notificados al registro.
ENCUESTA EPIDEMIOLÓGICA DE ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES HUMANAS
A CUMPLIMENTAR EN EL CENTRO NACIONAL DE EPIDEMIOLOGÍA Fecha de Notificación ___ / ___ / _____ Nº Identificación Registro día mes año
CA_____ Nº Caso CA _________ Nº Identificación Europeo
CONSULTAR LA GUÍA PARA LA DECLARACIÓN DE CASO A.- DECLARANTE
(1) Nombre y Apellidos ____________________________________________________________________ (2) Servicio ________________ (3) Hospital ___________________________ (4) Teléfono _____________ (5) Municipio _________________________ (6) Provincia ______________________________
B.- FILIACIÓN DEL ENFERMO
E(7) Apellidos 1º______________________2º______________________ Nombre ____________________ E(8) Fecha de nacimiento: _____/ _____/ _____ E(9) Sexo: Varón Mujer
(D = desconocido) día mes año
(10) Dirección de residencia habitual_________________________________________________________ (11) Municipio _________________________________Provincia _________________________C.P _____ (12) Teléfono de contacto ____/ _________________
E(13) País de nacimiento _______________________
E(14) País de residencia al comienzo de la enfermedad _________________________________________ (15) Provincia española de residencia al comienzo de la enfermedad _______________________________ (16) Actividad laboral habitual más reciente ___________________________________________________ E = Pregunta de la encuesta internacional (EUROCJD, NEUROCJD)
C.- MANIFESTACIONES CLÍNICO-NEUROLÓGICAS E(17) Fecha primeros síntomas _______/ _______ / _______
día mes año (D = Desconocido) (18) Fecha diagnóstico clínico _______/ _______ / _______
día mes año (D = Desconocido) E(19) PATRÓN CLÍNICO DE COMIENZO Demencia rápidamente Heidenhain (elegir predominante) progresiva
Demencia progresiva Perfil vascular Sólo psiquiátrica Extrapiramidal Sólo cerebelosa No conocido
(20) MANIFESTACIONES CLÍNICAS Cuadro neuropsiquiátrico Signos extrapiramidales (señalar todas las que aparezcan) Demencia Signos piramidales
Trastorno sensorial Mutismo acinético doloroso persistente Alt. visual/ oculomotor
Alt. cerebelosa/ Ataxia Otros (especificar) ____ Mioclonias ______________________ Distonia ______________________ Corea
D.- DATOS GENÉTICOS
(21)¿Se ha identificado al menos 1 caso de ECJ definitivo o probable en familiar consanguíneo de primer grado? No Si No consta
E(22) Mutación PRNP específica de enfermedad
No Si Resultado pendiente Test no realizado E(23) Descripción de la mutación PRNP ___________________________________________ E(24) Polimorfismo del codón 129 MM MV VV
Resultado pendiente Test no realizado
E.- ELECTROENCEFALOGRAMA (EEG) (ver guía, sección E )
E(25) ¿EEG Típico? No Si No realizado No consta E(26) Datos disponibles para la clasificación del EEG:
Informe Hospital de origen EEG visto por el personal de vigilancia EEG no realizado E(27) Criterios de interpretación de EEG:
Criterios OMS Otros criterios EEG no revisado EEG no realizado No consta
F.- LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO ( LCR)
(28) LCR Normal No Si No realizado No consta
(Células, proteínas, glucosa)
E(29) ¿Hay proteína 14-3-3 en LCR? No Si No realizado No consta Resultado dudoso Técnicamente ininterpretable
Resultado pendiente
G.- RESONANCIA MAGNÉTICA ( RM)
E(30) Hallazgos en RM: RM normal RM patológica RM no realizada E(31) Informe de RM a cargo de: Hospital de origen Personal de vigilancia No consta E(32) Anomalías inespecíficas en RM: No Si No consta E(33) Atrofia en RM: No Si No consta E(34) Hiperseñal en caudado y putamen en RM: No Si No consta E(35) Hiperseñal en tálamo posterior mayor que en otras áreas en RM:
No Si No consta
Si afirmativo, especifique sí clara hiperseñal bilateral en pulvinares No Si
H.- TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTARIZADA ( TAC)
(36) TAC normal TAC patológica TAC no realizada No consta Si la TAC es patológica, especifique: __________________________________________________
I.- DATOS ANATOMOPATOLÓGI COS
(37) Biopsia Amigdalar: No realizada Realizada No consta
Si realizada: Inmunohistoquímica Negativa Positiva No concluyente No cosnta Western Blot para PrP Negativo Positivo No concluyente No consta (38) Biopsia Cerebral No realizada Realizada No consta
Si realizada:Técnicas convencionales Negativa Positiva No concluyente No cosnta Inmunohistoquímica Negativa Positiva No concluyente No cosnta Western Blot para PrP Negativo Positiva No concluyente No cosnta (39) Estudio Postmortem No realizado Realizado No consta
Si realizado: Limitado a cavidad craneal Extendido
Principales zonas anatómicas de afectación (gliosis, pérdida neuronal, espongiosis) según informe: Especificar____________________________________________________________
Técnicas convencionales Negativa Positiva No concluyente No cosnta Confirmación Inmunohistoquímica Negativa Positiva No concluyente No cosnta Confirmación Western blot para PrP Negativa Positiva No concluyente No cosnta Si es positiva especifíquese patrón de glicoformas:
Tipo1 Tipo 2 Tipo 3 Tipo 4 Otro_____
J.- FALLECIMIENTO Y OTROS ASPECTOS DIAGNÓSTICOS
E(40) ¿Ha fallecido? No Si No consta
A respuesta afirmativa especificar: Fecha de muerte: _____ / _____ / ______ día mes año Fecha Desconocida:
E(41) ¿Ha sido visitado el enfermo en vida por el coordinador clínico de la CA o por personal de vigilancia? No Si No consta
(42) ¿Pendiente de algunos resultados para la clasificación diagnóstica definitiva? No Si
K.- CLASIFICACIÓN DEL DIAGNÓSTICO (ver guía, sección K )
E(43) Clasificación clínico-etiológica: ECJ Esporádica ECJ Familiar ECJ Yatrogénica Variante ECJ
SGS IFL
No consta
E(44) Durante el seguimiento, ¿se excluyen los anteriores diagnósticos? No Si
Si afirmativo, especifique el nuevo: ___________________________________________________ E(45) Clasificación de probabilidad según criterios diagnósticos para ECJ
Confirmada Probable Posible No ECJ No consta
L- FACTORES DE RIESGO Y / O DE INTERÉS EN SALUD PÚBLICA
L1.- FACTORES DE RIESGO YATROGÉNICO:
(46) Implante biológico de duramadre No Si No Consta Año: __________ (47) Otros implantes biológicos No S No Consta Año: __________
Si afirmativo, especificar tipo ____________________________________________________________ (48) Intervenciones o tratamientos con agujas. (Punción lumbar, EMG, Acupuntura, tatuajes, etc.
No Si No Consta Año: ______
Si afirmativo, especificar __________________________________________________________________ (49) ¿Cuántas veces ha sido operado en los últimos diez años? _________
(50) Receptor de hormonas biológicas. No Si No Consta
Si afirmativo, especificar ______________________________________________ Año de la primera administración _________
(51) ¿Ha recibido transfusiones de sangre y/o hemoderivados? No Si No Consta ¿Cuántas?:____ (Si afirmativo ver guía, sección L1 para ampliar información)
L2.- FACTORES DE RIESGO OCUPACIONAL:
(52) ¿Ha ejercido ocupación que implique exposición a pacientes o tejidos humanos? No Si No Consta
En caso afirmativo: -Especifique código: ___ ___ -Número de años expuesto _____
(1=Medicina, 2=Cirugía, 3=Anatomía patológica, 4=Odontología, 5=DUE/ATS, 6=Auxiliar de clínica hospitalaria, 7=Auxiliar de Atención Primaria, 8=Auxiliar de odontología, 9=Trabajador de ambulancia, 10=Fisioterapeuta, 11=Trabajador de laboratorio clínico, farmacéutico o de investigación, 12=Personal auxiliar (celador..), 13=Otro, Especifique)
Si otro, especifique ________________________________________________________________ (53)Exposición ocupacional a animales o tejidos de animales
No Si No Consta
En caso afirmativo: -Especifique código: ___ ___ -Número de años expuesto ______
(1=Ganadero, 2=Cazador, 3=Veterinario, 4=Taxidermista, 5=Criador de perros, 6=Matarife, 7=Procesador de carne o comida, 8=Carnicero, 9=Trabajador del cuero o animales de piel utilizable, 10=Otro, especifique)
Si otro, especifique ________________________________________________________________ L3.- FACTORES DE RIESGO FAMILIAR:
(54) Antecedentes familiares de ECJ No Si No Consta Parentesco ____________________ (55) Antecedentes familiares de demencia No Si No Consta Parentesco ____________________ (56) Antecedentes familiares de Parkinson No Si No Consta Parentesco ____________________ L4.- OTROS FACTORES DE INTERÉS:
(57) ¿Ha sido donante de sangre? No Si No Consta Año/s: _________________________ Lugar/es donde ha donado ________________________________________________________________ (Si afirmativo ver guía, sección L4 para ampliar información)
(58) ¿Ha sufrido algún traumatismo craneal con pérdida de conciencia en los últimos 10 años? No Si No Consta
(59) ¿Ha sufrido alguna mordedura de animal en los últimos 10 años? No Si No Consta (60) Exposición NO ocupacional a animales o tejidos animales
No Si No Consta
En caso afirmativo especifique : _____________________________________________________ Número de años expuesto: ______
(61) Estancia en Reino Unido acumulada mayor de 6 meses entre 1985 –1996 No Si No Consta
(62) Otros factores de riesgo que considere de interés (consumo de vísceras, ojos, sesos, etc. ) No Si No Consta
En caso afirmativo especifique __________________________________________________________ ___________________________________________________________________________________
M.- COMENTARIOS ADICIONALES
Item 51
¿Ha recibido transfusiones o hemoderivados antes del diagnóstico de la enfermedad? SI
Centro Hospitalario donde fue transfundido: ………... Fecha de la transfusión: …. / …. / ….
Componente transfundido:
Sangre Total Plasma
Plaquetas Hematíes
NO
NO CONSTA
Item 57
¿Ha sido donante de sangre? SI
Fecha de donación: / / Centro donde pudo donar:
NO
NO CONSTA
ENCUESTA EPIDEMIOLÓGICA DE LAS ENCEFALOPATÍAS
ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES HUMANAS
GUÍA PARA LA CUMPLIMENTACIÓN DEL FORMULARIODE DECLARACIÓN DE CASO
Registro españolJulio, 2001
INDICE
Introducción. I-13 A.- Declarante. I-14
B.- Filiación del enfermo. I-14
C.- Manifestaciones clínico-neurológicas. I-15 D.- Datos genéticos. I-15
E.- Electroencefalograma (EEG).I-15 Interpretación
Notas preliminares Notas técnicas
Criterios OMS (Steinhoff y Knight) F.- Líquido cefalorraquídeo (LCR). I-16 G.- Resonancia magnética (RM). I-16
H.- Tomografía axial computerizada (TC). I-16 I.- Datos anatomopatológicos. I-16
J.- Fallecimiento y otros aspectos diagnósticos. I-16 K.- Clasificación del diagnóstico. I-17
Criterios clínicos diagnósticos de ECJ (OMS) Variante de ECJ
Rasgos clínicos de otras encefalopatías espongiformes transmisibles L.- Factores de riesgo y/o de interés en salud pública. I-19
L1. Factores de riesgo yatrogénico L2. Factores de riesgo ocupacional L3. Factores de riesgo familiar L4. Otros factores de interés M.- Comentarios adicionales. I-20 Anexo 1– Hemoterapia – Recepción Anexo 2- Hemoterapia – Donación
INTRODUCCIÓN
Esta guía es una actualización de la utilizada desde 1995, reformada en 1998. En este momento la vigilancia epidemiológica de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) se asienta sobre objetivos cla-ros y una organización amplia - en conexión con la red internacional de vigilancia de las Encefalopatías Espongiformes Transmisibles Humanas (EETHs)- ya que existen:
1) una descripción de la variante de la ECJ (vECJ) sobre más de un centenar de casos; 2) una prueba de alto valor diagnóstico: detección de proteína 14-3-3 en LCR;
3) criterios diagnósticos de probabilidad para ECJ y vECJ (denominados “Criterios de la OMS”), así como criterios para diagnóstico de algunas EETHs de etiología familiar;
4) una investigación sobre nuevos objetivos de vigilancia de la ECJ esporádica, relacionados con aspectos genéticos; y
5) un grupo clínico-epidemiológico español de vigilancia de las EETHs con implantación en cada comunidad autónoma.
Todo ello supone un avance considerable en el conocimiento de la situación en nuestro país y la posi-bilidad de colaboración con otros países, pero demanda la recogida adecuada –en cantidad y calidad– de datos.
Según consta en la Orden Ministerial de 21 de febrero de 2001 por la que se regula la Red Nacional de Vigilancia Epidemiológica, la notificación de caso debe hacerse de forma obligatoria cuando se diagnostique un caso sospechoso de EETH. Ante la sospecha de un caso de EETH, el clínico res-ponsable del caso lo notificará a la Unidad de Vigilancia Epidemiológica de su Comunidad, utilizando un cuestionario unitario y homogéneo, remitiéndose desde ésta una copia del mismo al Registro del CNE. El CNE actúa de Centro de Referencia para la Vigilancia de las EETH a nivel estatal. Este cues-tionario corresponde al actual “formulario de declaración de caso” habiéndose adaptado esta Guía a su formato actual.
En cada Comunidad Autónoma existen desde 1995 un coordinador clínico y un coordinador epide-miológico responsables, designados por la correspondiente Consejería. La función del coordinador clí-nico es proporcionar ante requerimiento del clíclí-nico notificante apoyo diagnóstico y asesoría en todos los temas relacionados con la enfermedad. El coordinador epidemiológico tiene la responsabilidad de coordinar toda la actividad de vigilancia dentro de cada Comunidad recogiendo la información actuali-zada pertinente a cada caso durante su seguimiento, gestionar el registro de su Comunidad y mante-ner contacto con el coordinador clínico y el CNE. Cada coordinador epidemiológico comunica al CNE datos sobre nuevos casos o actualizaciones incluyendo la pérdida en el seguimiento, con una perio-dicidad mínima trimestral. Cada Comunidad establece la forma organizativa interna de la vigilancia epidemiológica que garantice el seguimiento de casos y la comunicación evitando duplicidades y garantizando la confidencialidad del proceso. Independientemente de las alternativas que cada CAdis-ponga para el diagnóstico de las EETH, el ISCIII ha proporcionado Centros de Referencia diagnóstica (molecular, genética o morfológica) a todos los clínicos españoles. El grupo de coordinadores de cada CA, los miembros del CNE encargados del Registro y los Centros de Referencia para el Diagnóstico constituyen el Grupo de Trabajo, organismo técnico de mayor responsabilidad en la vigilancia de las EETH, coordinado por el Consejo Interterritorial.
Es misión del clínico notificante, responsable de la asistencia al caso, recoger toda la información clí-nica y de posibles factores de riesgo en colaboración, si es preciso, con los coordinadores de su Comunidad. En caso de fallecimiento del enfermo solicitará a los familiares la autorización para la necropsia. Con el fin de mejorar el sistema de vigilancia y evitar las pérdidas tanto en la notificación como en el seguimiento, los Centros de Referencia emiten, además del informe al clínico solicitante, una copia de dicho informe (con los resultados de las pruebas de la proteína 14-3-3, el estudio gené-tico o el estudio anatomopatológico o molecular) al coordinador epidemiológico de la Comunidad correspondiente y al personal del Registro del Centro Nacional de Epidemiología.
El nuevo formulario de declaración de caso, para los diagnosticados a partir de Julio de 2001 contie-ne items del antiguamente utilizado en nuestro país más (señalados con una “E”) los del conjunto de datos para monitorización de la enfermedad en la totalidad de países Europeos, Australia, Canadá, China e Israel. Algunos de estos datos eran compartidos a veces por ambos cuestionarios. En gene-ral, los items del antiguo formulario se mantienen intactos o han sido mínimamente modificados. Esta guía sustituye a la anterior, acompañante del formulario en uso desde 1998 hasta la actualidad. La cumplimentación del mismo requiere la colaboración del clínico responsable, de los familiares y, en casos excepcionales, del enfermo y del epidemiólogo.
En las respuestas, salvo indicación expresa en el cuestionario, señalar con una “x” la adecuada. Es fundamental no dejar ningún ítem sin contestar.
CUMPLIMENTAR POR EL CENTRO NACIONAL DE EPIDEMIOLOGÍA
En este apartado (sombreado), el declarante NO debe incluir ningún dato.
A.- DECLARANTE (PERSONA QUE REALIZA LA DECLARACIÓN DEL CASO)
Ítems 1-6: Son particularmente necesarios a efectos de seguimiento.
Items 7-16 : Véanse especificaciones en el cuestionario (Necesarios para la identificación del caso a efectos de Registro).
Ítem 8 – Cuando se desconozca alguno de los detalles de la fecha, poner “D”. Por ejemplo, si se des-conoce el día de la fecha de nacimiento de un caso que se sabe nació en Agosto de 1947: DD/08/47 Ítem 16 - Actividad laboral habitual previa a la jubilación, en su caso.
C.- MANIFESTACIONES CLÍNICO-NEUROLÓGICAS
Items 17 y 18 – Poner las fechas correspondientes.
Cuando se desconozca alguno de los detalles de la fecha, poner “D”. Por ejemplo, si se desconoce el día y mes de los primeros síntomas en un caso que se sabe inició la clínica en 1997: DD/DD/97 Items 19-20. Se refiere a las manifestaciones de la enfermedad neurológica identificable como ence-falopatía espongiforme, aunque existan otras enfermedades neurológicas concomitantes. Deben ser recogidas a partir de los datos que proporcione el médico (a ser posible, un neurólogo) que diag-nostica al enfermo o sospecha la presencia de esta enfermedad. El patrón clínico tanto de comienzo como de enfermedad establecida puede no ser claro o exclusivo. En las respuestas es necesario señalar: 1) un único y predominante patrón de comienzo (ítem 19) y 2) cada una de las múltiples manifestaciones de enfermedad establecida identificadas (ítem 20). Estas últimas, aunque aparente-mente redundantes, son necesarias para posterioraparente-mente (ver sección K. Clasificación del
diagnós-tico) aplicar los criterios diagnósticos.
D.- DATOS GENÉTICOS
Item 21-24. Véanse especificaciones en el cuestionario
En el ítem 23, describir la mutación hallada (si la respuesta en el ítem 22 fue “Sí”)
En el ítem 24, “MM” significa “homocigoto para metionina”; “MV”, heterocigoto; “VV”, homocigoto para valina
E.- ELECTROENCEFALOGRAMA (EEG)
Items 25-27. El factor más importante a tener en cuenta antes de la cumplimentación de estos datos es la seguridad de que los complejos periódicos típicos del EEG de la ECJ han sido correctamente identificados. Las opciones que para ello se ofrecen son varias y dependen en primer lugar de que el EEG se haya realizado en condiciones adecuadas (ver notas preliminares más abajo) y en segundo lugar de los criterios utilizados para su clasificación como típico. Lo más adecuado es que el electro-encefalografista o neurólogo pueda haber aplicado los criterios de Steinhoff y Knight (ver abajo). Si se considera adecuado se puede adjuntar una copia del fragmento del EEG que el notificante considere representativo a este formulario.
Interpretación
Notas preliminares
En el diagnóstico de ECJ esporádico es de gran utilidad el hallazgo de un patrón periódico carac-terístico.
Algunos casos de ECJ esporádico nunca presentan este patrón. Un resultado "negativo" no exclu-ye el diagnóstico de ECJ.
Una actividad de tipo periódica, aunque infrecuente, puede observarse, en otras enfermedades distintas a la ECJ (ver Tabla 1). Por ello la consideración del contexto clínico es necesaria. Los cambios del EEG en la ECJ puede pasar en un plazo de días del patrón de anomalías ines-pecíficas al más típico de la enfermedad. Por lo tanto siempre que se posible deberían realizarse registros EEG seriados.
Si se obtiene la actividad periódica típica, no es absolutamente necesario repetir el EEG, aunque esto debería reconsiderarse si existiesen dudas clínicas acerca de otras posibles causas de este patrón EEG (tales como factores metabólicos).
Tabla 1. Procesos que pueden generar un patrón EEG similar al de la ECJ
Notas técnicas
Deberían utilizarse:
1) Montajes bipolares incluyendo vertex.
2) Montajes referenciales incluyendo vertex con electrodos de referencia Cz. 3) Estímulos que provoquen alertamiento.
4) Siempre que sea posible debería revisarse el registro completo y como mínimo fragmentos conti-nuos de cinco minutos de duración.
Criterios OMS (Steinhoff y Knight)
Estos criterios están basados en considerable experiencia con el EEG en ECJ pero no formalmente evaluados prospectivamente en un gran número de casos sospechosos de ECJ. Por ello, pueden requerir revisión.
1) Actividad rigurosamente periódica.
- Con una variabilidad de intervalos intercomplejo menor de 500 ms. - Ininterrumpida durante al menos un período de 10 segundos. 2) Morfología bi- o tri- fásica de los complejos periódicos.
3) La duración de la mayoría de los complejos oscila entre 100 y 600 ms.
4) Los complejos periódicos pueden ser generalizados o lateralizados, pero no localizados o asín-cronos.
F.- LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO (LCR)
Items 28- 29. Véanse especificaciones en el cuestionario
La opción “técnicamente ininterpretable” en resultados del test de la proteína 14-3-3 incluye resulta-dos inciertos por problemas en la técnica de obtención y/o procesamiento del LCR; por ejemplo, LCR hemático por punción lumbar traumática.
G.- RESONANCIA MAGNÉTICA (RM)
Ítems 30- 35. Véanse especificaciones en el cuestionario
H.- TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTERIZADA (TC)
Item 36. Véanse especificaciones en el cuestionario.
I.- DATOS ANATOMOPATOLÓGICOS
Items 37- 39. Véanse especificaciones en el cuestionario.
J.- FALLECIMIENTO Y OTROS ASPECTOS DIAGNÓSTICOS
Item 40. El momento del fallecimiento determina la duración de la enfermedad, que es fundamental para reclasificar, por su duración superior a los dos años, los casos que cumplen criterios de probable
ECJ o posible ECJ.
Enfermedad de Alzheimer Hiperamoniemia
Enfermedad de cuerpos de Lewy Hiperparatiroidismo Encefalopatía de Binswanger Hipo e hipernatremia
Demencia por SIDA Hipoglucemia
Abscesos cerebrales, Metástasis ó Encefalopatía hepática
infartos cerebrales múltiples Baclofén, mianserina, metrizamida
Síndrome MELAS y litio a niveles tóxicos
* Considerar comofecha desconocidala ausencia de datos sobre el día del fallecimiento aunque exis-tan de mes o año del mismo –aporexis-tando, no obsexis-tante, la información disponible.
Item 41. En algunos países la mayoría de los notificantes no son neurólogos: el cuestionario Europeo incluye sistemáticamente una pregunta acerca del personal especializado que suele recoger datos del examen neurológico, a veces no realizable por no haberse sospechado el diagnóstico y ser establecido post-mortem. Nuestra traducción del original es libre y esta orientada hacia la estimación de la demanda de soporte por parte del notificante o la CAal sistema de vigilancia establecido en nuestro país.
Esta pregunta no debe ser interpretada como orientada a conocer si ha existido una supervisión del diagnóstico que realizó el clínico notificante.
Item 42. Al ser deseable la notificación temprana, es posible que los resultados de algunas pruebas (por ejemplo el análisis genético, el EEG repetido o la anatomía patológica) no estén disponibles en el momento de la notificación, no debiéndose prescindir definitivamente de esos datos. Independientemente de la posibilidad de que estos datos puedan ser comunicados al epidemiólogo de la CA encargado de la vigilancia de la ECJ, la respuesta determina un interrogante de interés para los administradores del registro nacional de la enfermedad y condiciona los cálculos de incidencia.
K.- CLASIFICACIÓN DEL DIAGNÓSTICO
Items 43- 45. A pesar de su brevedad, la cumplimentación de esta parte del cuestionario es la que requiere un mayor esfuerzo por su carácter sintético acerca de clasificación del enfermo en dos pla-nos, el de entidad-etiología (item 43) y el de probabilidad (item 45). El item 44 está diseñado tenien-do en cuenta la frecuente provisionalidad del diagnóstico y la posibilidad de rectificación del mismo durante el seguimiento una vez registrado el enfermo.
Item 43. Se tendrán en cuenta los criterios de clasificación de la OMS o, para las entidades para las que la OMS no ha definido criterios las indicaciones abajo señaladas .
A título informativo se ofrece a continuación una síntesis de los criterios diagnósticos habitualmente utilizados
Criterios clínicos diagnósticos de ECJ (OMS)
El diagnóstico clínico de la ECJ se basa habitualmente en la combinación de demencia progresiva, mioclonias y disfunción neurológica multifocal, asociada a una actividad periódica del EEG típica. Sin embargo, la nvECJ, la mayoría de los casos yatrogénicos relacionados con la hormona del creci-miento, y hasta un 40% de los casos esporádicos no presentan el EEG característico. Esto dificulta el diagnóstico clínico, y por tanto la vigilancia, justificando la necesidad de pruebas diagnósticas adicio-nales. Los avances en el diagnóstico de la ECJ han tenido lugar en los últimos años, especialmente la prueba de la proteína 14-3-3 en LCR, que tiene una alta sensibilidad y especificidad en el diag-nóstico de la ECJ esporádica.
Los criterios diagnósticos para diferentes subtipos de la ECJ han sido recientemente revisados por los grupos EUROCJD y NEUROCJD y adoptados por la OMS.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica
Confirmada
Diagnosticada por técnicas neuropatológicas habituales; y/ o
Presencia de proteína priónica (PrP) resistente a proteasas, confirmada por inmunohistoquímica y/ o Western blot y/ o
Presencia de fibrillas tipo scrapie.
Probable
Demencia progresiva y al menos dos de las cuatro manifestaciones clínicas siguientes: - Mioclonías
- Alteración visual o cerebelosa - Disfunción piramidal/ extrapiramidal - Mutismo acinético
EEG típico durante algún momento de la evolución y/o Positividad en la prueba de la proteína 14-3-3 en LCR Y
Duración de la sintomatología clínica hasta el fallecimiento menor de 2 años Ausencia de diagnóstico alternativo sugerido por las investigaciones de rutina
Posible
Demencia progresiva y al menos dos de las cuatro manifestaciones clínicas siguientes: - Mioclonias
- Alteración visual o cerebelosa - Disfunción piramidal/ extrapiramidal - Mutismo acinético
Y
EEG atípico o no realizado Duración menor de 2 años
No se ha detectado proteina 14-3-3 en LCR o no se ha realizado la prueba
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob yatrogénica
Síndrome cerebeloso progresivo en un receptor de hormona hipofisaria obtenida de cadáver humano; O
ECJ esporádica con un factor de riesgo comprobado, por ejemplo, antecedente de implante de dura-madre neuroquirúrgico.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar
Confirmada:- EET neuropatológicamente confirmada y
- EET Confirmada o Probable en un familiar de primer grado y/o mutación específica de la enfer-medad en el gen PRMP.
Probable:
- Transtorno neurolopsiquátrico progresivo y mutación específica de la enfermedad en el gen PRMP. - EET Probable y ETT Confirmada o Probable en un familiar de primer grado y/o mutación
específi-ca de la enfermedad en el gen PRMP.
Variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ)
(Modificación de Edimburgo, Mayo 2001)
I.- A - Trastorno neuropsiquiátrico progresivo B - Duración de la enfermedad > 6 meses
C - Las investigaciones rutinarias no sugieren un diagnóstico alternativo D - No historia de potencial exposición yatrógena
E - No evidencia de encefalopatía espongiforme transmisible humana familiar II.- A - Síntomas psiquiátricos precocesa
B - Síntomas sensitivos dolorosos persistentesb
C - Ataxia
D - Mioclonías o corea o distonía E - Demencia
III.- A - El EEG no muestra el patrón típico de la ECJ esporádicac
(o no se ha realizado EEG)
B - Hiperseñal bilateral en pulvinar en la RM
adepresión, ansiedad, apatía, aislamiento, delirio bincluye dolor franco y/o disestesias
IV A Biopsia de amígdala positivad
CONFIRMADA IA y confirmación neuropatológica de vECJe
PROBABLE I y 4/5 de II y IIIA y IIIB ó I y IVAd
POSIBLE I y 4/5 de II y IIIA
Rasgos clínicos de otras encefalopatías espongiformes transmisibles
Insomnio familiar letal (IFL)
Cuadro familiar de trastornos vegetativos y del sueño, en portadores de mutaciones específicas que progresa hasta el fallecimiento mostrando fundamentalmente degeneración talámica con perdida neu-ronal y mínima espongiosis.
Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (SGSS)
Ataxia crónica progresiva y demencia terminal, familiar dominante y con mutaciones específicas. La duración clínica es de 2 a 10 años.
L.- FACTORES DE RIESGO Y/O DE INTERÉS EN SALUD PÚBLICA
Items 46- 62. Véanse especificaciones en el cuestionario.
Una característica de la serie de preguntas sobre factores de riesgo es la desigual importancia a efec-tos de considerar la adscripción causal de caso. Algunos de los apartados relacionados con la posible yatrogenía (por ejemplo los relativos a implantes de dura o recepción de hormonas de origen huma-no) son fundamentales. Otros (como los relativos a transfusiones o donación de sangre) no son utili-zados en el mismo sentido. Las exposiciones ocupacionales no están consideradas como de riesgo primario pero en el contexto actual es importante su filiación, aún siendo grosera, como medida de exposición.
L1.- Factores de Riesgo Iatrogénico
Items 46-51. Véanse especificaciones en el cuestionario.
Item 51.- Si la respuesta es afirmativa ampliar información solicitada por la Comisión Nacional de Hematología y Hemoterapia (Anexo 1) y adjuntar al cuestionario.
L2.- Factores de Riesgo
Items 52-53. Véanse especificaciones en el cuestionario.
En el apartado de exposición ocupacional a pacientes o tejidos humanos), en caso de posibles dife-rentes respuestas se especificará la situación, evitando la codificación. En ese caso, se consignará el numero total de años de exposición en la casilla ad hoc.
En el apartado de exposición ocupacional a animales o productos de animales , se especifican una serie de profesiones. En caso de superposición o cambio en el tiempo, se especificará brevemente incluyendo en el cómputo de años la totalidad de los mismos.
L3.- Factores de Riesgo Familiar
Items 54-56. Véanse especificaciones en el cuestionario.
La presencia de items aparentemente repetidos como los 54-56, relativos a antecedentes familiares se debe a su contenido en formularios anteriores y al interés en no perder la continuidad de la infor-mación obtenida ni modificar el contexto en el que se recoge.
L4.- Otros Factores de Interés
Items 57-62. Véanse especificaciones en el cuestionario.
dno se recomienda biopsia de amígdala rutinaria ni en casos con patrón EEG típico de ECJ esporádica, pero puede ser útil en casos sospechosos en los que el cuadro clínico sea compatible con vECJ y la RM no muestre hiperseñal bilateral en pulvinar
Item 57.- Si la respuesta es afirmativa ampliar información solicitada por la Comisión Nacional de Hematología y Hemoterapia (Anexo 2) y adjuntar al cuestionario.
En el apartado de exposición no ocupacional a animales o tejidos animales (item 60) se deberían incluir los contactos habituales (más de una vez al mes) con vacas, ovejas, caballos, animales domés-ticos, cerdos, animales de piel utilizable, roedores, ciervos, etc.
Algunos estudios consultados consideran otro potencial factor de riesgo (item 62) el consumo de vís-ceras de animales como sesos u ojos más de una vez cada tres meses.
PROTOCOLO DE VIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICA
PARÁLISIS FLÁCCIDA AGUDA
A.- OBJETIVO
Detección y estudio según protocolo establecido de todos los casos diagnosticados de Parálisis Flácida Aguda (PFA) en menores de 15 años en Andalucía a partir de enero de 1998.
B.- CIRCUITO DE INFORMACIÓN
C.- FUNCIONES DE CADA UNO DE LOS ELEMENTOS DEL SISTEMA
Servicio que diagnostica un cuadro de PFA
- Comunicar de forma urgente el caso al Responsable del Sistema de Vigilancia de Medicina Preventiva.
- Cumplimentar o facilitar la información de los siguientes apartados de la encuesta epidemiológica: datos de filiación, datos clínicos, datos epidemiológicos, evolución clínica y clasificación definitiva del caso.
Responsable del Sistema de Vigilancia en el Servicio de Medicina Preventiva.
- Comunicar de forma urgente el caso a:Coordinador Provincial de la provincia donde se diagnostica el caso para que le facilite el Nº EPID que identificará toda la información relativa a ese caso.
Coordinador de Epidemiología del distrito de residencia del caso para la búsqueda de contactos y para la declaración al SVEA.
- Controlará la correcta toma de muestras del caso.
- Garantizará el envío de las muestras del caso al Laboratorio Primario.
Servicio hospitalario que sospecha el caso
Responsable del Sistema en el Servicio de Medicina Preventiva
Laboratorio Coordinador Coordinador de
Primario Provincial Epidemiología
Laboratorio Coordinador
Nacional de Autonómico
Referencia
Centro Nacional de Epidemiología
- Realizará la declaración de Cero casos el último día del mes en caso de no haberse declarado nin-guno a lo largo del mes correspondiente.
- Revisión periódica, al menos semestral, del CMBD de su hospital al objeto de asegurar que no ha habido pérdidas en la notificación de casos sospechosos de PFA.
Comunicación de los resultados de esta revisión al nivel provincial antes de los 15 días del siguien -te semestre.
- Se encargará de la correcta cumplimentación de la Encuesta Epidemiológica y centralizará toda la información referida al caso.
- Cuando la Encuesta Epidemiológica esté completa la remitirá al coordinador provincial.
Coordinador de Epidemiología del distrito de residencia del caso
- Declaración del caso al SVEA.
- Localización de los contactos para la toma de muestras.
- Envío de las muestras al Laboratorio Primario correctamente identificadas (nº EPID). - Remitir la información de los contactos al responsable del Servicio de Medicina Preventiva.
Coordinador Provincial
- Notificación urgente de la sospecha de caso a la Dirección General de Salud Pública y Participación. - Control y supervisión de la correcta investigación del caso (investigación epidemiológica,
contac-tos, toma y envio de muestras).
- Notificación de Cero-Casos el último día del mes en el supuesto que durante ese mes no se hubie-ra notificado ningún caso.
- Controlar que los servicios de medicina preventiva de su provincia realicen una revisión periódica del CMBD de los hospitales correspondientes al objeto de asegurar que no ha habido pérdidas en la notificación de casos sospechosos de PFA.
- Asegurar la declaración de casos sospechosos de PFA y revisión de la calidad de la misma en los centros privados.
Coordinador Autonómico
- Notificación urgente de caso sospechoso de PFA al Centro Nacional de Epidemiología
- Notificación al CNE de Cero-Casos el último día del mes en el supuesto que durante ese mes no se hubiera notificado ningún caso.
- Coordinación a nivel de la Comunidad Autónoma del Sistema de Vigilancia de PFA.
D.- PROTOCOLO DE ACTUACIÓN ANTE UN CASO DE P.F.A.
Todo niño con edad inferior a 15 años que presente un cuadro compatible con PFA (Anexo I), será investigado de forma inmediata, realizándose las siguientes actuaciones:
NOTIFICACION URGENTE al Servicio de Medicina Preventiva del Hospital. Este servicio comunicará telefónicamente la sospecha de caso al Servicio de Salud de la Delegación Provincial para que le faci-liten el Nº EPID que será el que identificará toda la información referida al caso.
Este Nº Epid consta de 4 dígitos, los dos primeros están formados por el código de la provincia y los dos siguientes hacen referencia al numero de caso de la provincia desde que se inició el Sistema de Vigilancia.
HISTORIA CLÍNICA COMPLETA, incluyendo datos demográficos y epidemiológicos. Rellenar la Encuesta Epidemiológica de PFA (anexo II).
El Servicio de Medicina Preventiva lo comunicará inmediatamente al Coordinador de Epidemiología y Programas del Distrito de Atención Primaria de Salud, donde se procederá a la búsqueda de 5 con-tactos del caso, menores de 15 años y que no hayan recibido vacuna oral contra la polio en los 30 días precedentes y al envío de las muestras correspondientes de heces al laboratorio de referencia. El coordinador de Epidemiología y Programas transmitirá la declaración de forma urgente al Servicio de Salud de la Delegación Provincial de salud, el cual lo transmitirá también de forma urgente a la Dirección General de Salud Publica y Participación.
El Coordinador Autonómico lo comunicará al Centro Nacional de Epidemiología y al laboratorio de refe-rencia.
CONTACTO CON EL LABORATORIO DE REFERENCIA (Laboratorio de Microbiología del hospital "Virgen de las Nieves" de Granada) para el envío de las muestras del CASO:
- HECES: Dos muestras tamaño nuez, con intervalo de 24-48 horas y dentro de las dos primeras semanas.
- SUERO: Dos muestras de más de 3 ml, una al inicio y la segunda a las 2-4 semanas. - LCR: más de 2 ml al inicio del cuadro clínico.
Conviene que las muestras lleguen refrigeradas (no utilizar hielo) en envases apropiados para el trans-porte de muestras biológicas y en régimen de envío urgente (Anexo III).
Debe considerarse que las muestras idóneas e insustituibles para el estudio de PFA son las heces (1ª y 2ª muestra). La toma de una pareja de sueros, en los casos en que esto no suponga un problema especial, podría ayudar a resolver la etiología o a completar la caracterización de algunos casos cuyas heces hayan resultado negativas. Sin embargo, esto no debe comprometer ni retrasar bajo ningún concepto la toma de las heces.
CLASIFICACION DEFINITIVA DEL CASO en sospechoso, compatible, confirmado o descartado (Anexo I).
La Encuesta Epidemiológica se completará por el Servicio de medicina Preventiva y se remitirá al Coordinador Autonómico.
ANEXO 1
ENTIDADES CLÍNICAS QUE ES NECESARIO INCLUIR:
Aunque la PFA representa un síndrome con múltiples causas, las más importantes, excluyendo las causas musculares primarias y las pseudoparálisis, son las que se especifican a continuación: - Enfermedad paralítica aguda por lesión de motoneurona de asta anterior, causada por poliovirus u otros enterovirus (coxsackievirus, echovirus, y enterovirus 70 y 71).
- Mielopatía aguda (mielitis trasversa).
- Neuropatía periférica, fundamentalmente el Sindrome de Guillain Barré (polirradiculoneuritis aguda).
DEFINICIÓN CLÍNICA DEL CASO:
Inicio agudo (no recurrente) de parálisis flácida (hipotónica) en una o más extremidades con ausencia o disminución de reflejos miotáticos en los miembros afectados, sin otra causa aparente, y sin pérdi-da sensorial o cognitiva, y que acontece en un niño menor de 15 años de epérdi-dad.
CRITERIO DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO
Aislamiento e identificación de poliovirus en heces, en laboratorio especializado que utilice técnicas virológicas de cultivo celular.
CLASIFICACIÓN DE LOS CASOS
CASO SOSPECHOSO: Todo caso de PFA, incluyendo el Síndrome de Guillain Barré y la mielopatía aguda, en un niño menor de 15 años en el que ninguna otra causa puede ser identificada.
CASO COMPATIBLE: Todo caso de PFA con parálisis residual después de 60 días del inicio o bien pérdida del seguimiento o muerte, en el que no pudieron recogerse dos muestras de heces en las dos primeras semanas de iniciados los síntomas para ser examinadas por laboratorio especializado en virología.
CASO CONFIRMADO: Todo caso de PFA en el cual se aisla poliovirus en alguna de las muestras de heces del paciente o de muestras de un contacto. Una vez confirmado el caso y, de acuerdo a las reco-mendaciones de la O.M.S., este se clasificará en:
- Caso autóctono de poliovirus salvaje. - Caso importado de poliovirus salvaje.
- Caso asociado a la vacunación: Todo caso de PFA en la que el virus aislado es virus-vacunal (ate-nuado) y no se pudo identificar otro agente causal de la enfermedad. Debe haber una historia pre-via de administración de VOP (Vacuna Oral de la Poliomielitis) dentro de un plazo de 7-30 días antes de la aparición de síntomas, o haber tenido contacto con un individuo recientemente inmuni-zado, dentro de un plazo de 7-60 días antes de la aparición de los síntomas.
CASO NO-POLIOMIELITIS (DESCARTADO): Todo caso de PFA en la que al menos se han recogido dos muestras adecuadas de heces en las dos semanas siguientes al inicio de los síntomas, siendo los resultados negativos para poliovirus.
Nª EPID. PFA
prov. caso DATOS DE FILIACIÓN DEL ENFERMO
Identificación (Apellidos y nombre): ________________________________________________ Fecha de nacimiento ___ /___ /__ Edad: (Años):___ ; Para <2 años (Meses):__ Sexo: Niño Niña día mes año
Domicilio _____________________________________________________________________
Localidad _______________________________ Provincia ____________________Tfno._____________
DATOS CLÍNICOS
1.- PRÓDROMOS (4 semanas antes del inicio de la parálisis):
si no nc si no nc Fiebre... ---- ---- --- Naúseas... ----Irritabilidad... ---- ---- ---- Vómitos... ----S.respiratorios... ---- ---- ---- Diarrea... ----S. orofaríngeos...---- ---- ---- Dolores musculares... ----Anorexia... ---- ---- ---- Decaimiento... ----Dolor abdominal... ---- ---- --- Cefalea...
2.- SÍNTOMAS AL INICIO DE LA PARÁLISIS: Fecha de inicio de los síntomas:
si no nc si no nc Letargia... ---- ---- ---- Dolor de cabeza... ----Déficit del sistema sensitivo.. ---- ---- ---- Dificultad respiratoria... ----Dolor muscular... ---- ---- ---- Parestesias... Fiebre...
----Días hasta la presentación de la parálisis completa: --- días
Desarrollo de la parálisis: ascendente ----, descendente ----, bulbar ----, otra ----:...
3.- LOCALIZACIÓN DE LA PARÁLISIS FLÁCIDA
REFLEJOS SENSACIÓN REFLEJOS SENSACIÓN si no nc (M/m/A/N/NS*) (M/m/A/N/NS*) Brazo derecho ---- ---- ---- Proximal ---- --- - Distal ---- --- ---Brazo izquierdo ---- ---- ---- Proximal ---- --- - Distal ---- --- ---Pierna derecha ---- ---- ---- Proximal ---- --- - Distal ---- --- ---Pierna izquierda ---- ---- ---- Proximal ---- --- - Distal ---- ---
*M=mayor; m=menor; A=ausente; N=normal; NS=no sabe.
Ingreso en hospital No Sí Fecha de hospitalización:____ / ____ / ____ Centro__________________________________Servicio ____________________________
ANEXO 2
Nª EPID. PFA
prov. caso
DATOS DE LABORATORIO Estudio virológico / bacteriológico: Muestra / Heces
Fecha de recogida Fecha de envío Fecha de recepción Fecha resultado Resultado
Estudio serológico:
Fecha de recogida Fecha de envÍo Fecha de resultado Estudio realizado Resultado
PUNCION LUMBAR: SI ---: Fecha ----/----/----. Proteínas--- NO --- Células--- Comentarios:---
---DATOS EPIDEMIOLÓGICOS
¿Ha recibido vacuna frente a Poliomielitis?
No Si _____> Tipo de vacuna : Oral atenuada (VOP): ; Inyectable inactivada (VIP): Lote:____ Nº Dosis recibidas _________ Fechas aproximadas: ____ / ____ / _____
____ / ____ / _____ ____ / ____ / _____ ____ / ____ / _____ Última dosis recibida ___________ Fecha ____ / ____ / _____ Presenta documento de vacunación: No Sí
¿Ha realizado un viaje recientemente (<30 días)? No Si ____> ¿Dónde? (Detalle lugar)________ Fecha de regreso __ / __ /__ Si es extranjero, citar lugar de origen:_________________________ Fecha de llegada __/__/___ ¿Ha tenido contacto con vacunados de VOP, 60 días antes de inicio del cuadro?
No Si ____> Fecha: ___ / ___ / ___ Relación:_____________ ¿Padece algún tipo de inmunodeficiencia?: Si No Especificar _________________________________
Nª EPID. PFA
prov. caso
EVOLUCIÓN CLÍNICA
Fecha de alta del ingreso del hospital: ___ / ___ / ____ Diagnóstico al alta ___________________________ ¿Presenta parálisis residual a los 60 días del inicio?:
No Si NC
____> Fecha: ___ / ___ / ___ Localización:_____________ Defunción: No Si ___> Fecha: ___ / ___ / ___ Causa:_____________ CLASIFICACIÓN DEFINITIVA DEL CASO:
Polio Compatible con Polio Asociado a vacuna VOP
Descartado Especificar diagnóstico:...
CONTACTOS CONTACTO 1 CONTACTO 2 CONTACTO 3 CONTACTO 4 CONTACTO 5
DATOS DEL DECLARANTE
Fecha declaración del caso _____ / ____ / ____
Médico que declara el caso ___________________________________________________ Centro de Trabajo ____________________________________________ Tfno _____________
Municipio_________________________________________ Provincia_____________________________
A RELLERNAR POR EL LABORATORIO RECEPTOR: Fecha de recepción ____/____/____
Nombre de la persona que recibe las muestras_______________________________________ Estado de las muestras. En buenas condiciones si:
La temperatura es <8ºC
El volumen es adecuado (tamaño nuez) Incluye documentación apropiada
No hay evidencia de humedad o desecación
Iniciales NºDosis VOP Fecha última dosis Fecha de envío muestra Fecha recogida de muestra Fecha de resultado Estudio realizado Resultado Edad
ANEXO 3
RECOMENDACIONES PARA LA NOTIFICACIÓN Y TOMA DE MUESTRAS ANTE LA
SOSPECHA DE UN CASO DE POLIOMIELITIS.
1.- Notificación del caso.
2.- Rellenar la encuesta clínico-epidemiológica y decidir la calificación del caso como de “sospecha de polio”, si procede. Asignar nº EPID.
3.- Toma de muestras: 1ª de heces del paciente. Etiquetar y mantener a 4ºC (¡ NO CONGELAR!). Hacer copia de la encuesta epidemiológica con los datos que se tengan hasta ese momento.
4.- Preparar el paquete de envío, teniendo en cuenta al menos: - No utilizar tubos de vidrio ni hielo como refrigerante
- Asegurarse de que los tapones están bien enroscados y recubrir con Parafilm
- Rodear la muestra con material absorbente e introducirla en una bolsa de plástico hermeticamen-te cerrada
- Mantener la refrigeración con packs congelados
- Introducir la encuesta epidemiológica en bolsa de plástico, independiente de las muestras - Introducir todo el conjunto en otra bolsa de plástico
- Finalmente introducirlo todo en un recipiente apropiado de poliestireno - Etiquetar el exterior con “mantener vertical y en frio” y con las siglas PFA - Asegurarse de la dirección y de que se han pagado los portes
5.- Llamar al Laboratorio de Microbiología del hospital “Virgen de las Nieves” de Granada, al respon-sable de la unidad de virología – José María Navarro - , para comunicar el envío. El teléfono es 958-241109. La dirección de envío es :
Hospital Universitario Virgen de las Nieves Laboratorio de Microbiología
A/A Dr. José María Navarro
Avda. Fuerzas Armadas, 2 18014.- Granada
6.- A la llegada al laboratorio se inspeccionarán las muestras y se rellenará la parte de la encuesta epi-demiológica destinada a ello, firmando la persona encargada.
7.- A las 24-48 horas se tomará la segunda muestra de heces del paciente y 5 muestras de heces de contactos. En este mismo intervalo se habrá tomado la 1ª de suero y de LCR. Asegurarse de que las alícuotas destinadas al estudio virológico tienen un volumen de al menos 3 ml y que se han separado antes de ser utilizadas para pruebas bacteriológicas, etc, con el fin de preservar la esterilidad más absoluta. Todas las muestras deben estar identificadas con el nº EPID. Seguir los pasos 4, 5 y 6. Las muestras de los controles se identificarán con el Nº EPID seguido de los dígitos C1, C2, C3, C4, ó C5 según el número del control al que pertenezcan.
8.- A los 15 días aproximadamente, enviar la 2ª muestra de suero del paciente.
TENER SIEMPRE A PUNTO:
- Recipientes estériles de plástico con tapón de rosca de tamaño apropiado. - Espacio a 4ºC para guardar las muestras transitoriamente
- Packs de congelación
SISTEMA DE VIGILANCIA DE PARÁLISIS FLÁCIDA AGUDA
NOTIFICACIÓN DE CERO-CASOS
FECHA:
PERSONA QUE NOTIFICA: ENTREGAR A:
Nº FAX:
COMUNICO LA NOTIFICACIÓN DE CERO-CASOS DURANTE EL MES DE:
CORRESPONDIENTE AL HOSPITAL/PROVINCIA/COMUNIDAD AUTÓNOMA*: *(táchese lo que NO corresponda)
PROTOCOLO SOBRE VIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICA DE LOS EFECTOS
AGUDOS EN LA SALUD DEL USO DE PLAGUICIDAS
Octubre 1999. Revisado Julio 2002
ÍNDICE
A.- Introducción
B.- Meta y objetivos del programa
C.- Datos sobre incidencia de los efectos agudos en la salud.
D.- Sistema de información e intervención coordinado sobre intoxicación por plaguicidas.
E.- Protocolo de vigilancia epidemiológica de la intoxicación aguda por plaguicidas y ficha individuali-zada de declaración de caso.
F.- Protocolo de investigación de alerta por intoxicación aguda por plaguicidas.
ANEXOS
Plaguicidas: definición y clasificación Plaguicidas: efectos en la salud.
Estudios sobre la incidencia de intoxicaciones Colinesterasa sanguínea.
Organización de la red de vigilancia en la provincia de Almería Bibliografía y referencias técnicas
A.- INTRODUCCIÓN
La creciente preocupación social por los temas medioambientales y la importancia agrícola de nues-tra Comunidad, se han visto reflejadas en el II Plan Andaluz de Salud, que en su objetivo 74 estable-ce que durante el periodo 1999-2002 deberá reducirse el número de casos de intoxicaciones agudas por productos químicos, con respecto al período 1993 - 1997. Este objetivo incluye la potenciación de la colaboración y coordinación para establecer un sistema de información entre las Consejerías de Salud, Agricultura y Pesca, Trabajo y Medio Ambiente, que permita la detección de los posibles daños para la salud, evaluación y la adopción de las medidas de control.
Por ello se pone en marcha este programa de vigilancia especial de las intoxicaciones agudas por pla-guicidas, en coordinación con otros programas sobre este problema dependientes de la Dirección General de Salud Pública y Participación (DGSPP) y en diferente grado de desarrollo en la actualidad:
Salud ambiental: Programa de seguridad química de plaguicidas: Proyecto de mapa de riesgo.
Programa de comercialización y almacenamiento de productos. Formación de aplicadores.
Detección de residuos de plaguicidas en agua.
Higiene alimentaria: Residuos de plaguicidas en alimentos
Salud Laboral: Requisitos médicos del carnet de aplicador de plaguicida. Controles de salud periódicos en trabajadores.
Al igual que otros programas especiales de vigilancia epidemiológica (red centinela de gripe, enfer-medad meningocócica, enferenfer-medad de Creutzfeld-Jakob, SIDA…), este programa forma parte del Sistema de Vigilancia Epidemiológica de Andalucía (SVEA) y se contempla tanto en el Programa Anual