Pancreatitis autoinmune. Rol del endoscopista

www.elsevier.es/endoscopia

ENDOSCOPIA

CASO

CLÍNICO

Pancreatitis

autoinmune.

Rol

del

endoscopista

Adriana

Lorena

Gómez

Molinar

_y

_Enrique

_Murcio

_Pérez

a_{UnidaddeEndoscopiaGastrointestinal,InstitutoMexicanodelSeguroSocial,HospitalGeneraldeZona#32MarioMadrazo}

Navarro,CiudaddeMéxico,México

b_{DepartamentodeEndoscopiaGastrointestinal,InstitutoMexicanodelSeguroSocial,HospitaldeEspecialidadesBernardo}

Sepúlveda,UnidadMédicadeAltaEspecialidad,CentroMédicoNacionalSigloXXI,CiudaddeMéxico,México

Recibidoel9dediciembrede2015;aceptadoel21deenerode2016 DisponibleenInternetel31demarzode2016

PALABRASCLAVE Pancreatitis autoinmune; Colangiografía retrógrada endoscópica; Ultrasonido endoscópico

Resumen Lapancreatitisautoinmuneesunaenfermedadraraquecausainflamacióncrónica idiopáticadelpáncreas.Noexisteunmarcadorespecíficoparasudiagnóstico,siendonecesaria lacombinacióndealteracionesclínicas,serológicas,radiológicas,morfológicase histopatológi-cas.Unadelasherramientasdemayorutilidadenlaevaluacióndelapancreatitisautoinmune eslaendoscopía.Lacolangiografíaretrógradaendoscópicayultrasonidoendoscópicopueden aportarinformaciónmediantelaobtencióndetejidoyevaluacióndelarespuestaaltratamiento esteroide. Enelpresenteartículo sepresentauncasoclínicoy serevisan aspectos genera-lesdela pancreatitisautoinmune discutiendoelpapel delendoscopistaensu diagnósticoy tratamiento.

© 2016 Asociación Mexicana de Endoscopia Gastrointestinal. Publicado por Masson Doyma México S.A. Este es un artículo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http:// creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

KEYWORDS Autoimmune pancreatitis; Endoscopic retrograde cholangiography; Endoscopic ultrasound

Autoimmunepancreatitis.Theendoscopistrole

Abstract Autoimmunepancreatitisisararechronicformofinflammatorypancreaticdisease. Thereisnospecifictestforitsdiagnosis,whichisbasedonthecombinationofclinical, serolo-gical,radiological,morphological,andhistopathologicalchanges.Endoscopyisoneofthemost useful toolsfor itsevaluation.Endoscopicretrogradecholangiography andendoscopic ultra-soundcanbeusedtoobtaintissuefordiagnosisandevaluatesteroidtreatmentresponse.In thisarticle,aclinicalcaseispresented.Generalaspectsofautoimmunepancreatitisandthe roleofendoscopistsinitsdiagnosisandtreatmentarediscussed.

© 2016 Asociación Mexicana de Endoscopia Gastrointestinal. Published by Masson Doyma México S.A. This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (http:// creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

∗_{Autorparacorrespondencia.Av.Cuauhtémoc330,ColDoctores,C.P.06720.DelegaciónCuauhtémoc.Teléfono:+525556276900,} ext.21318.

Correoelectrónico:murcio@hotmail.com(E.MurcioPérez). http://dx.doi.org/10.1016/j.endomx.2016.01.002

Caso

clínico

Pacientemasculinode 21a˜nos deedad, sinantecedentes relevantesconcuadrode4mesesdeevoluciónmanifestado por prurito,ictericia, coluria y pérdida de peso de apro-ximadamente10kgenelmismoperiodo.AcudeaHospital desegundo nivel dondese le realizaronpruebas de labo-ratorioque mostraron hiperbilirrubinemia con predominio debilirrubinadirecta(10mg/dL,6mg/dLrespectivamente) e hiperfosfatasia(FA230U/L). Amilasa ylipasa normales. Se realiza tomografía abdominal simple y contrastada de abdomen, evidenciando dilatación de la vía biliar intra-yextrahepática así como aumentodifuso deltama˜nodel páncreas (fig. 1). Se complementa con colangiorresonan-cia magnética (CRM) que muestra zona de estenosis en la porción intrapancreática del conducto biliar principal con longitud aproximada de 4cm (fig. 2). El conducto

Figura1 CorteaxialdeTCdeabdomenquemuestra engro-samientodifusodecuerpoycoladepáncreas.

Figura 2 CRM que muestra estenosis de la porción intra-pancreáticadelconductobiliarprincipal(flecha)y dilatación proximaldelavíabiliar.

pancreático se apreciaba normal. Por lo anterior es enviadopararealizacióndecolangiografíaretrógrada endos-cópica (CRE) con diagnóstico presuntivo de tumoración en cabeza de páncreas. Los niveles de CA 19-9 eran normales.

Por laedad del paciente, evoluciónclínica y hallazgos radiológicos(«páncreasensalchicha»)sesospecha pancrea-titisautoinmune(PAI).Surevisiónfísicamostrabaictericia deesclerasytegumentosasícomomúltiplesescoriaciones porrascadocrónico.Sesolicitaroninmunoglobulinas, encon-trandoinmunoglobulinaG(IgG)dentrodenivelesnormales; nofueposible medirniveles deIgG4debido afalta de la pruebaennuestrohospital.

Debidoa prurito intenso que afectaba calidadde vida del paciente y con la finalidad de obtener tejido para evaluación, es realizada CRE.Durante el estudio llamó la atenciónunazonadecompresiónextrínsecaanivelde rodi-lladuodenal(fig.3).Lacolangiografíaconfirmóestenosisde colédocodistal,debordesregularesyconlongitud aproxi-madade4cm(fig.4)Secolocóprótesisplástica10cmpor 10frenchysetomaronbiopsiasdepapila,colédocodistal yduodeno.Elanálisisdelasbiopsiasmostróescasascélulas plasmáticasylatinciónparaIgG4fuenegativaeneltejido obtenido. Fuereferidoahospitaldetercernivel de aten-ción para realización de ultrasonido endoscópico (USE) y biopsia.

El paciente tuvo mejoría gradual en el prurito, sin embargo manifestabadolor continuoenregiónlumbar. Se decidió dar prueba terapéutica con esteroide a dosis de 0.6mg/kg con vigilancia clínica semanal durante un mes, lograndoremisióndesintomatología.Fuepracticadanueva CRE,observandoenlaimagenendoscópicadesapariciónde la zona de compresión extrínseca del duodeno. La colan-giografía mostró resolución de la estenosis de la porción intrapancreática del colédoco con adecuado vaciamiento del mediode contraste(fig. 5) por loque fue retiradala prótesis plástica.El USE fue realizado4semanas después

Figura4 CREconestenosisdelaporciónintrapancreáticadel conducto biliarprincipal(flecha) ydilatación de la víabiliar proximalprevioatratamientoesteroideo.

del inicio del tratamiento esteroideo, mostrando altera-ciones inespecíficas de su ecogenicidad, sin evidencia de lesión focal o tumor y con diámetro de colédoco den-tro de la normalidad. Se realizó biopsia del cuerpo de páncreas la cual no obtuvo células pancreáticas para su análisis. El paciente se encuentra con dosis de reduc-ción gradual de esteroide, asintomático y en vigilancia clínica.

Historia,

epidemiología

y

etiopatogenia

La PAI es una enfermedad rara que consiste en la infla-macióncrónicaidiopáticadelpáncreasproduciendomasas

Figura5 CREcon normalizaciónde estenosisdelconducto biliarprincipalposterioratratamientoesteroidepor4semanas (flecha).

pancreáticas, estenosis ductales, elevación sérica de IgG (>1800mg/dL) e IgG subtipo 4 (IgG4>135mg/dL), infil-tradolinfocitarioyunamarcadarespuestaalaterapiacon esteroide1_.

En 1961, Sarleset al. fueron losprimeros en reportar casos de pancreatitis recurrente que difería de la pre-sentación clínica e histológica habitual, bajo el nombre de esclerosis inflamatoria primaria del páncreas y poste-riormente pancreatitis no calcificante del páncreas con hipergammaglobulinemia. Tres décadas después, Kawagu-chietal.dieronlaprimeradescripciónhistopatológicacon eltérmino de pancreatitiscon colangitis esclerosante lin-foplasmocítica. En1995 se observa que esta enfermedad presentabaelevacióndelosnivelesséricosdeIgGysu aso-ciaciónaotrasenfermedadesautoinmunes,mostrandouna marcadarespuestaaesteroide.En2001sedescribesu aso-ciaciónespecíficaaIgG42_.

Epidemiología

No está bien establecida su prevalencia en países occi-dentales. Datos epidemiológicos de Japón estiman una prevalenciade4.6/100,000 habitantescon unaincidencia de1.4/100,000habitantes. Secalculaquecausael4.6-6% delos casos de pancreatitis crónica y hasta a un 11% de pacientesconPAIselesharealizadocirugíapancreáticapor sospechadecáncerpancreático3,4_.

Hay 2 subtipos de PAI. El subtipo1 es la pancreatitis esclerosantelinfoplasmática yel subtipo 2esla pancrea-titis crónica idiopática centro-ductal. Existen diferencias clínicas,histopatológicasyderespuestaatratamientocon esteroideentreambos(tabla1)5,6_.

Etiopatogenia

LaPAI pertenece al espectro de enfermedades relaciona-dasconIgG4,lacualcausaactividadfibroinflamatoriacon afecciónamúltiplesórganoscomori˜nón,glándulassalivales, retroperitoneo,árbolbiliar,pulmones,tiroides7_.

Lasusceptibilidadparadesarrollar PAIhasidoasociada a HLA DRB1+0405 y HLA DQB1+0401; así como a genes de polimorfismo nucleótido-simple tales como los recep-tores Fc tipo 3, linfocitos T citoplasmáticos asociados al gen 4yfactor de necrosistumoral alfa.Existen anticuer-pos séricos inespecíficos que son expresados por órganos exocrinoscomo anticuerposantianhidrasacarbónicaii yiv, antilactoferrina.El mecanismode estosanticuerpos enla patogénesises desconocido.Noexisteundesencadenante delarespuestainmuneenestaenfermedad.Lainfecciónpor

Tabla1 Diferenciasenlossubtiposdepancreatitisautoinmune

Tipo1 Tipo2

Sinónimo Pancreatitisesclerosante Linfoplasmocítica

Pancreatitisidiopáticacrónica centro-ductal

Epidemiología Asia>EUA,Europa Europa>EUA>Asia Edaddepresentación Ancianos Jóvenes

NivelesdeIgG4 Elevada Normal

Hallazgoshistológicos Infiltradolinfoplasmocítico periductal,fibrosisestoriforme, flebitisobliterante

Lesionesgranulocíticasepiteliales

InmunohistoquímicaconIgG4 Muchascélulas+IgG4 Ningunaomuypocascélulas+IgG4 Involucrodeotrosórganos Víabiliar,glándulassalivares,ri˜nóny

retroperitoneo

AsociadoaEII

Respuestaaesteroides Excelente Excelente

Recurrencia Frecuente Raro

EII:enfermedadinflamatoriaintestinal;IgG4:inmunoglobulinaGsubtipo4.

AdemásdeunaincrementadaexpresióndeIL-4,IL-5,IL-10 yTGFbeta8_.

Diagnóstico

Eldiagnósticoserealizaenbasealacombinaciónde5 aspec-tosimportantes:

1) Histológicos, 2) Imagenológicos, 3) Serológicos, 4) involucroaotrosÓrganosy5)Respuestaatratamientocon esteroide.

Todosellos son conocidoscon el acrónimo HISORt2_.La combinación de estos permitirá establecer el diagnóstico definitivodePAI(tabla2).

Cuadroclínico

Lapresentaciónclínicamásfrecuenteeslaictericiadetipo obstructivo,acompa˜nadaonodedolorabdominalquesuele serleve.Haypérdidadepesodebidoamaladigestióno dis-minuciónenelapetitoyenocasionesesteatorrea.Unalto porcentajepresentaalteracionesasociadascomodiabetes mellitus, sialoadenitis, dacriocistitis, fibrosis retroperito-neal, xerostomía o xeroftalmia particularmente en la PAI tipo1.AquellosconPAItipo2suelenpresentardolor abdo-minal persistente ypancreatitisaguda.También se asocia másfrecuentementeaenfermedadinflamatoriaintestinal. Tiene2picosdepresentación,pacientesjóvenes<20a˜nosy

Tabla2 Criteriosdiagnósticosparapancreatitisautoinmune

Criterios ClínicaMayo Coreanos Japoneses Radiológicos Típico:Estrechamiento

deconductopancreático principalenCRE(típico) Atípico:Atrofia, pancreatitiso calcificaciones

Estrechamientodel conductopancreático principal

Engrosamiento

pancreáticoporTAC,RM oUltrasonido

Estrechamientodel conductopancreático principal

Engrosamiento

pancreáticoporTAC,RM oUltrasonido

Laboratorio IgG4 IgGoIgG4 Autoanticuerpos

Gammaglobulina,IgGo IgG4

Autoanticuerpos Histopatológicos Pancreatitisesclerosante

linfoplasmocítica CélulaspositivasIgG4

Pancreatitisesclerosante linfoplasmocítica CélulaspositivasIgG4

Pancreatitisesclerosante linfoplasmocítica

Afecciónextrapancreática Sí Sí Noincluido Respuestaaesteroide Sí Sí Noincluido Diagnósticodefinitivo I(típico)+II

I(atípico)+_II+_V

IIy/oIV+V

I+II

I+_III

I+IV

I+_V

I+II

I+_III

otropicodepresentaciónentrelos50-70a˜nos,siendomás frecuenteenhombresconunarelación2:12,5

Hallazgoshistológicos

Loshallazgosmásfrecuentesson:

1. infiltradodecélulasinflamatoriascompuesto principal-menteporlinfocitosycélulasplasmáticasdepredominio periductal.

2. Fibrosisestoriforme 3. Flebitisobliterativa.

4. >10célulascélulasplasmáticaspositivasparaIgG4por campodealtopoder5_.

Serología

Laalteraciónhabitualescolestasis,conelevaciónde bilirru-binas, fosfatasaalcalinay aspartatoaminotransferasa. En general, las enzimas pancreáticas se encuentran dentro deparámetrosnormales.Hayelevación de inmunoglobuli-nas en un 85% de los casos de PAI,tanto de la IgG total (>1,800mg/dL)como dela IgG4sérica(>140mg/dL). Esa últimaesunmarcadorsensible(90%)aunquepocoespecífico (60%) pues se ha descrito que los pacientes con adeno-carcinoma pancreático tienen elevación del mismo. Los marcadorestumoralesnosonunaherramientaútilpara dis-tinguirelcáncerpancreáticodelaPAI.Porelcontrario,el antígeno CA 19-9 que habitualmente se asocia a tumores malignosdelpáncreasylavíabiliar tambiénseencuentra elevadoenel30%delospacientesconPAI9,10_.

Múltiples anticuerpossehanasociado aPAI.Están pre-sentes hasta en el 40% de los pacientes. Los principales son:anticuerposantilactoferrinaqueseformaenlascélulas acinaresdelpáncreas;anticuerpoantianhidrasa carbónica ii que seforma enlas células ductales.Su sensibilidades mayordel50%9_{.Losanticuerposantinucleares,antimúsculo} lisoyfactorreumatoidenosonespecíficos.

Hallazgosradiológicos

Porsuaccesibilidadydisponibilidad,latomografía abdomi-nalcomputada(TAC)ylaCRMsonlosprincipalesestudiosde imagenparaeldiagnósticoyseguimientodepacientescon PAI.LasprincipalesalteracionesradiológicastantoporTAC comoporCRMson:

1. Hallazgostípicos: Engrosamiento difuso del páncreas tambiénllamado«páncreasensalchicha»,elcualen oca-siones presentaun reforzamiento anular que rodea el páncreas.

Sibiennoseencuentraestandarizadoeldiámetro nor-maldelpáncreas,lasguíasjaponesasutilizanloscriterios deHaaga para determinar de manera másobjetiva su tama˜no,considerandoun aumentopancreático patoló-gicosilacabezadelpáncreasesmayorqueeldiámetro transversodelcuerpodeunavértebratorácicay>2/3de lamismavértebraencuerpoycoladepáncreas.Lo ante-riorequivaleenpromedioa3cmparalaporcióncefálica y2cmparalacola11_.

2. Hallazgosatípicos: Engrosamiento focal o segmentario con realce tardío,masas hipodensas, dilataciones pro-ximalesconestenosisdistalesdelconductobiliar5_.

Colangiografíaretrogradaendoscópica

Los hallazgos clave en la pancreatografía relativos a PAI son: 1) estenosis larga>1/3 de la longitud del conducto pancreático,2)faltadedilataciónproximalalsitiode este-nosis,3)múltipleszonasdeestenosisy4)ramassecundarias emergentesa partir de unsegmento estenosado12_{. Existe} controversia sobrela utilidad de la pancreatografíacomo herramientadiagnóstica,sinembargo seconsideraútilen presenciadealteracionesradiológicasindeterminadaspara PAI o seronegatividad para IgG4 y ausencia de involucro extrapancreático. La PAI parece ser un factor protector paraeldesarrollodepancreatitispospancreatografía.Seha postuladoquelafibrosisdelparénquima,asícomouna dis-minuciónenlaactividaddelasenzimaspancreáticasexplica loanterior.Dichasprácticassonprincipalmentedecentros hospitalariosorientales13_.

El conducto biliar es otra estructura frecuentemente afectadaenlaPAI,conestenosisbiliar presenteenel 20-79%. El sitio más frecuentemente alterado es la porción intrapancreática del conducto biliar, con estenosis largas quecausandilataciónproximal6,9_.

Debidoaqueun75%delospacientespresentanictericia porobstrucciónbiliardistal,esfrecuentelarealizaciónde drenajebiliarporendoscopíaconlacolocacióndeprótesis plásticaprevioaliniciodeterapiaconesteroide.Loanterior sehace para disminuir el riesgoteórico de colangitis por lainmunosupresiónesteroideen unavía biliar obstruida14 aunque la evidencia de dicha recomendación es baja. La prótesisbiliardebesertemporalyserecomiendasuretiro despuésde4-8semanas15_.

Ultrasonidoendoscópico

ElUSEesunaexcelenteherramientaparavalorarlesiones pancreáticasnovisiblesenTAC,tambiénpermiteobservar engrosamiento hipoecoico difuso del páncreas, engrosa-mientodelapareddelconductobiliar,etc.Sinembargo,no existencaracterísticasendosonográficascapacesde diferen-ciarlaPAIdelcáncerpancreático,porloquesehanbuscado técnicaspara mejorar la capacidad diagnóstica mediante elUSEconelastografía.ElUSEconelastografíapermitede maneraindirectadeterminarlaelasticidaddeáreas patoló-gicasdelpáncreas.LaPAIpresentavaloresbajosderigidez, adiferenciadelostumoresmalignosqueseasocianaíndices altosderigidezomenorelasticidad.Sinembargo,noexiste uncortequepermitaestablecerconcertezaladiferencia16_. Actualmente,lamayorventajadelUSEeslaposibilidad detoma de biopsia6_{.Se ha observado que la biopsia con} agujafinanoesunmétodoadecuadoparadiferenciarPAI decáncer,yaquesilabiopsiaesnegativaparamalignidad nodescartacáncer.

mostradoserbientoleradaymásefectivaparael diagnós-ticodePAI6,17_.

El USE contrastado permite evaluar la perfusión del parénquima pancreático. La PAI muestra comportamiento hipervascular,a diferencia del cáncer pancreático que es hipovascular.Un metaanálisismostróquela sensibilidady especificidad delUSE contrastado paratumor pancreático malignoesdel94y89%respectivamente18_.

El USE intraductal ofrece imágenes en alta resolución dela estructura delconducto biliar.Los hallazgos princi-palescomo son engrosamientoexcéntricodelapareddel conducto con una superficie luminal irregular tienen una especificidaddel100%yunasensibilidaddel85%para dis-tinguirentreestenosisbenignasdemalignas6_.

Sibiennadahamostradosustituirelanálisis histopato-lógico,lastécnicasdescritaspreviamentesonherramientas adicionalesenelabordajedetumorespancreáticosmalignos vs.PAI,aunquenotodasellasdisponiblesparasurealización ennuestromedio.

Afecciónextrapancreática

Sehandescritositiosextrapancreáticosconinfiltraciónpor IgG4. Los más frecuentes son los conductos biliares y la papilamayor. Enel80%delospacientescon PAIcon invo-lucroenlacabezadelpáncreassehaobservadoinfiltración de células plasmáticas positivas para IgG4 (>10 células porcampo dealto poder)en biopsias dela papila mayor conuna sensibilidadyespecificidad del 52-80% y89-100% respectivamente3,6,19-21_.

Otras alteraciones clínicas asociadas a la PAI son extrapancreáticas y entre ellas se encuentran: colangitis esclerosante, fibrosis retroperitoneal, neumonía intersti-cial,nefritis tubulointersticial,sialiadenitisesclerosantey adenopatíasmediastinales.El subtipo2seasocia a enfer-medadinflamatoriaintestinal2,5,9

Tratamiento

Las indicaciones para el tratamiento médico en PAI son la presencia de síntomas. El más importante es ictericia obstructiva, el dolor abdominal, la disfunción exocrina o endocrinadelpáncreasademásdelapresenciadesíntomas extrapancreáticos22_.

La Asociación Internacional de Pancreatología reco-miendaunadosisinicialdeprednisona0.6mg/kg/díaporun periodode2-4semanas,disminuyendo gradualmente5mg cada1-2semanas,enunperiodototalde2-3meseshasta llegaraladosisdemantenimientoqueesde2.5-5mg/día, yel retiro dela dosis de mantenimientosedebe planear hastadespuésde3a˜nos4,9,22

Por otro lado, el grupo de la clínica Mayo recomienda dosisinicialde40mgdeprednisonapor4semanas,con pos-teriorretirogradualde5mgporsemana hastasuspensión totaldelmedicamentosindosisdemantenimiento4_.

Losinmunomoduladoresseutilizanencasode recurren-cia,siendolosmásfrecuentesazatioprinaymicofenolatode mofetilo.Ladosisutilizadadeazatioprinahasidovariable desde1mg/kg/díayhasta 2.5mg/kg/díaparaazatioprina y de 1mg/kg/día a 1.5g/día para micofenolato. Rituxi-mab es un anticuerpo monoclonal anti-CD20 que ha sido

utilizadoconéxitoeneltratamientodePAI,particularmente cuando se asocia acolangitis esclerosantey enpacientes conresistenciaoefectossecundariosporesteroide, azatio-prina,micofenolatoometotrexate.Latasadeéxitoesalta encualquieradelosescenariosmencionadospreviamente. Suprincipallimitanteeselaltocosto14_.

Larespuestaradiológica seveen2-3semanasdesde el iniciodeltratamientoconcorticoesteroidesysu normaliza-ciónen4-6semanas5,11_.

Lospredictoresderecurrencia descritosson:pacientes jóvenes,géneromasculino,presenciadeengrosamientodel páncreas,elevacionesdelosnivelesséricosdeIgG4y este-nosisextra-ointrahepáticas.Pacientesconrecurrenciade la enfermedadpueden sertratados con dosis máximas de prednisona(40mg/día)9,22_.

Un importante componente del diagnóstico es la res-puestaaltratamientomédico;sinohaymejoríaradiológica oserológicaen2semanassedicequeexistefallaal trata-mientomédicoysedebereevaluaralpacienteporsospecha decánceryconsiderartratamientoquirúrgico23,24_.

Pronóstico

LaPAItiene unarespuestabuenaacortoplazoconel tra-tamientoesteroideo,contasasderemisiónmayoresal90%. Larecaídaocurreenel20-40%deloscasossiendomás fre-cuenteenelsubtipo1.

Sehareportadoinsuficienciaexocrina(88%)yendocrina delpáncreas(67%)1_{.Laatrofiapancreáticaocurrehastaen} un40%condiabetesypancreatitiscrónicacomo complica-cionesalargoplazo14_{.Lapancreatitiscrónicaesunfactor} de riesgo independientepara desarrollar cáncer pancreá-ticocontasasreportadasdeasociacióndePAIycáncerdel 2.4-14%enelprimera˜nodediagnóstico25_.

Discusión

LaPAIesunaenfermedadraraypocosospechada.Lalabor delendoscopistaenlaPAIcomienzacon lasospecha diag-nóstica.Elcambiotomográficotípicoeselaumentodifuso delpáncreas(«páncreasensalchicha»)26_.Antedicho esce-nariodebepensarseenbuscarelrestodelasalteraciones queformanpartedelespectroclínicodelaPAI.

TenerencuentalosdiferentessubtiposdePAIes impor-tante. El subtipo 2 tiene comportamiento demográfico y clínicodiferente,puessetrata depacientesjóvenesyno parecerelacionarseconESI27_{.Además,losnivelesdeIgG4} sonnormalesyhayausencia deafeccióndeotros órganos porloqueenesteescenariolarespuestaalesteroideesuna opciónválida5,9,28_.

Enestecasolabiopsiadepapilaycolédoconofueútil, probablementeporquesetratadePAItipo2noasociadaa

ESI20,21_{.Enbiopsiadepáncreas,larecomendaciónes}

reali-zarlaconagujascon sistematrucut17_{,sinembargopesea} ello cabelaposibilidad denoobtenercelularidad parasu análisiscomofueelcaso.

Elintervaloconsideradocomoperiododeprueba terapéu-ticaparaPAIesde2semanas24_.

En las diferentes guías de PAI no existen indicaciones precisas paracolocación de una prótesis biliar14_{. Nuestro} paciente refería prurito intratable que había disminuido notablemente su calidad de vida, causando escoriaciones múltiplesenlapiele incapacidadinclusoparaconciliarel sue˜no.Sibienelpruritonoestádescritocomouna indica-cióndederivaciónbiliarendoscópicaenPAI,desdenuestro puntodevista estuvojustificadasurealización pueslogra unarápidaresolucióndelossíntomascausadosporla coles-tasis.

Con relación a la compresión extrínseca detectada en endoscopía a nivel de duodeno, no encontramos descrita previamenteenlaliteraturadichaalteraciónduodenal aso-ciada a la PAI. Dicha alteración fue muy probablemente secundariaalaumentodifusodelpáncreas.

La mejoríaenlaestenosisbiliar posterior a4 semanas detratamientoconesteroidefueacordealoreportadoen laliteratura5,11_{,lograndonormalizacióneneldiámetrodel} colédocodistal ynormalización delas alteracionesenlas pruebasdefuncionamientohepático.

Conclusión

LaPAIesunaenfermedadpocofrecuentecuyodiagnóstico comienzacon la sospechaclínica. El médicoendoscopista debeestarfamiliarizadoconlasdiferentesalteraciones aso-ciadasaPAIytenerunpapelproactivoensudiagnósticoy tratamiento.

Responsabilidades

éticas

Proteccióndepersonasy animales.Losautoresdeclaran queparaestainvestigaciónnosehanrealizado experimen-tosensereshumanosnienanimales.

Confidencialidaddelosdatos.Losautoresdeclaranqueen esteartículonoaparecendatosdepacientes.

Derechoalaprivacidadyconsentimientoinformado.Los autoresdeclaranqueenesteartículonoaparecendatosde pacientes.

Financiamiento

Noserecibiófinanciaciónalgunaparalarealizacióndeeste artículo

Conflicto

de

intereses

Ninguno

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