Esta denom inación corresponde a una fam ilia de afecciones inflam atorias, caracterizadas por com prom iso tanto sinovial com o de zonas de entesis y con expresión clínica tant o a nivel espinal com o periférico, preferent em ent e oligoart icular, que se presentan en especial en individuos genét icam ente predispuestos.
Tienen ciertas características com unes, destacando especialm ente:
• Factor reum atoideo negativo.
• Ausencia de nódulos subcutáneos (o en otros tej idos).
• Presencia de art ritis periférica, pero con tendencia al com prom iso axial.
• Tendencia a las ent esopatias.
• Pueden tener: inflam ación ocular; inflam ación génito urinaria; ulceración bucal, genital y/ o intestinal, lesiones cutáneas psoriasiform es.
• Tendencia a la agregación fam iliar.
• Presencia de HLA B27 en un alto porcentaj e de casos.
Por tener una tendencia a com prom eter los com ponentes axiales del aparato locom otor se denom inan pelviespondiloat ías (PEP) o espondiloartrit is, siendo sus principales representantes la HVSRQGLORDUWULWLV DQTXLORVDQWH, que es la m ás clásica de ellas, OD DUWULWLV UHDFWLYD, que significaron un gran paso en la m ej or com prensión de estas entidades, ODV DUWULWLV GH ODV
HQIHUPHGDGHV LQWHVWLQDOHV LQIODPDWRULDV, en especial la enteritis regional o enferm edad de Crohn y la colit is ulcerosa, OD DUWURSDWtD SVRULiWLFD, que se asocia a la enferm edad cut ánea respectivay la HVSRQGLORDUWULWLVLQGLIHUHQFLDGD, cuyo cuadro clínico o radiológico es sugerente de PEP, pero que no cum ple con los criterios diagnósticos o de clasificación de ninguna de las anteriores. Todas tienen características propias, pero a su vez t ienen alguno de los elem entos com unes señalados y preferent em ent e una ligazón al ant ígeno de histocom patibilidad HLA- B27, en especial en presencia de com prom iso axial ( espondilit is y/ o sacroileitis).
Existen tam bién ot ras ent idades, tal vez m enos conocidas, pero progresivam ent e m ej or com prendidas, que tam bién han pasado a incluirse en esta fam ilia:
• 6tQGURPH6$3+2, (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis, osteít is). Estas m anifestaciones se com binan total o parcialm ente; la m ás com ún es la osteítis de la pared ant erior del t órax.
En algunos casos hay tendencia a hiperostosis de estas estructuras (clavículas, art iculaciones esterno-claviculares, esternón, art iculación m anubrio- esternal, segm ent o ant erior de las costillas, arco posterior de las costillas, ligam ent os adyacent es, etc.). Puede haber com prom iso articular o periart icular y el com prom iso cutáneo generalm ent e es im portant e destacando la pustulosis palm oplantar y el acné severo.
• 3ROLHQWHVLWLV Enferm edad con evidencias de com prom iso inflam atorio de m últ iples entesis, pero inclasificable com o un PEP definida.
• Se puede agregar una últ im a entidad que es la XYHtWLVDQWHULRU LULWLV DJXGD, que acom paña en un porcentaj e significat ivo a las PEP, pero que a su vez, puede presentarse com o m anifestación única, con presencia en un alt o porcentaj e de HLA- B27 (+ ) (± 70 % ) , m uchas veces con el antecedente fam iliar de una PEP y que t ienen un alto riesgo de desarrollar sacroileitis o un a PEP bien configurada.
Todas estas afecciones, salvo la polient esit is, tienen una ligazón, en porcentaj e variable con el HLA-27.
,(VSRQGLORDUWULWLVDQTXLORVDQWHRDQTXLORSR\pWLFD
Es la m ás clásica de estas afecciones y a su vez la m ás expresiva en lo que significa el com prom iso del esqueleto axial.
1) CUADRO CLÍ NI CO.
Predom inio m asculino en proporción 3: 1. I nicio preferentem ente entre los 15 y 35 años;
sus principales m anifestaciones clínicas se pueden dividir en esquelét icas y ext ra esquelét icas.
a) Esquelét icas:
• Lum balgia y m anifestaciones axiales. Dolor lum bar prolongado, de predom inio nocturno, m atinal o post descanso (lum bago de reposo) que abarca con frecuencia las zonas glúteas y se irradia incluso a la región posterior de m uslos, acom pañado de rigidez de grado variable.
Puede haber dorsalgia y/ o cervicoalgia constit uyendo ocasionalm ent e esta últ im a la m anifestación m ás destacada. En el exam en físico se encuentra: dism inución de la m ovilidad de la colum na de grado variable (prueba de Schober), pudiendo llegar a una rigidez total.
I nicialm ent e afecta m ás al segm ento dorsolum bar. Puede haber sensibilidad sobre las sacroiliacas o bien dolor a este nivel con m aniobras indirectas (abrir, com prim ir) . Dism inución de m ovilidad cervical, dism inución de expansión torácica, la que m ide el com prom iso de las articulaciones costovert ebrales y costoesternales. Lo norm al es sobre 6 cm . Una expansión de 2.5 cm . o m enos es un elem ento diagnóst ico de una EAA con com prom iso torácico.
• Artrit is y lim itación de articulaciones proxim ales: hom bros y caderas, que puede ser incluso una m anifestación precoz de la afección.
• Artrit is de las articulaciones centrales: esternoclaviculares, m anubrioesternal, condroesternales, costovertebrales, sínfisis púbica. Cuando están present es, pueden orientar al diagnóstico.
• Artrit is periférica: generalm ent e oligoarticular, preferent em ente de ext rem idades inferiores. Se describe en un 20 a 30% de los casos y puede preceder a las m anifestaciones axiales en un 20% de los pacientes.
• Ent esit is: inflam ación en el sit io de inserción de un tendón, ligam ent o o cápsula art icular en el hueso. Puede llegar a ser la m anifestación inicial o predom inante y al osificarse llegar a constituir la im agen radiológica denom inada ent esofito.
b) Extraesquelét icas:
• Uveít is anterior aguda ( irit is) . En un 25% de los casos en algún m om ent o de la evolución. Es unilat eral, puede ser recurrente e incluso ser el síntom a inicial o m ás destacado que lleve a consultar al pacient e.
• Com prom iso cardiovascular. Ent re un 3 y 18% de los casos, preferent em ent e sobre los 15 años de evolución de la enferm edad; se describe m ás en quienes han tenido com prom iso periférico. Se m anifiesta especialm ente por aort it is ascendente, insuficiencia aórtica,
disfunción m iocárdica, defectos de la conducción y pericarditis. Pueden ser inaparentes a la evaluación clínica o llegar a ser destacadas en la evolución del cuadro.
• Com prom iso pulm onar. Es rara y tardía en la evolución de la enferm edad. Constit uido por lesiones fibrosas preferentem ente de los vért ices pulm onares. I nicialm ent e unilateral, evoluciona habit ualm ente a bilateral. Puede extenderse a t ercio m edio e inferior de pulm ones y acom pañarse de t os, disnea y ocasionalm ente hem opt isis.
• Com prom iso renal. Es excepcional y represent ado fundam entalm ente por nefropat ía de t ipo I gA.
• Com prom iso neurológico. Pueden haber m anifestaciones m edulares o radiculares secundarias al com prom iso vertebral. Una de sus m anifestaciones, aunque poco frecuente, es el síndrom e de la cauda equina o de la cola de caballo que se presenta habit ualm ent e en etapas avanzadas de la enferm edad. Se caracteriza por com prom iso neurológico sensitivo- m otor de las ext rem idades inferiores y com prom iso esfint eriano. Preferentem ente se com prom eten las raíces del plexo sacro, pero en ocasiones tam bién las últ im as raíces lum bares. Se asocia a aracnoidit is crónica con desarrollo de divert ículos en la región posterior de la aracnoides lum bosacra.
• Am iloidosis secundaria. Com o en otras enferm edades inflam at orias crónicas. Com plicación rara y severa. Puede com prom eter hígado, bazo, riñones y suprarrenales.
• Manifestaciones generales. Variables de acuerdo a cada caso individual. Pueden ser leves o inexistent es o m anifestarse por fiebre y com prom iso del estado general, a veces significativas, y desviar el diagnóstico hacia otras patologías, incluidas infecciones y enferm edades neoplásicas.
2) EXAMENES COMPLEMENTARI OS.
• El hem ogram a puede m ostrar anem ia norm ocrónica norm ocít ica y la velocidad de sedim entación (VHS) varía desde norm al o levem ent e aum entado hasta m oderada o incluso m arcadam ente elevada (sobre 100 m m / hora) especialm ente en casos activos y con m anifestaciones periféricas.
• La proteína C reactiva ( PCR) , se eleva en presencia de actividad inflam atoria.
• El factor reum atoideo (FR) es negat ivo.
• El HLA- B27 es posit ivo en alrededor de un 90% de los casos.
• El líquido sinovial es inflam at orio (t ipo I I ). En algunos casos de m ucha actividad puede el recuento puede elevarse sobre 30.000 leucocit os y 80% de polim orfonucleares.
• La biopsia sinovial m uestra una sinovit is crónica inespecífica.
• El exam en com plem ent ario m ás im portante es la im agenología. La radiología sim ple es tardía, por lo que en casos precoces, puede ser necesario com plem entar con cint igrafía (índice sacro- iliaco) y especialm ent e la resonancia nuclear m agnét ica ( RNM) de sacro- iliacas que es el exam en m ás precoz. Tam bién puede ser de ayuda la t om ografía axial com putarizada ( TAC) y la Ecotom ografía de partes blandas.
Radiografía de colum na (tardía)
Dism inución de densidad ósea.
Cuadratura vertebral: pérdida de concavidad norm al del borde ant erior de la vértebra.
Sindesm ofit os.
Com prom iso facetario: pérdida de nitidez, t endencia a la fusión.
Colum na “ en caña de bam bú” .
Radiografía de sacroiliacas: elem ento fundam ental del diagnóst ico. Desde norm alidad inicial, hasta osteoporosis subcondral con pseudo ensancham ient o, irregularidad de los bordes, esclerosis y anquilosis en etapas avanzadas
Cint igrafía: valiosa por su sensibilidad y precocidad; sin em bargo, es inespecífica y su interpretación depende de la orientación clínica.
Ecot om ografía de partes blandas, im portante en el estudio de entesopatias
TAC y RNM: im portant es en casos precoces o dudosos. La RNM aporta inform ación de inflam ación y por consiguiente de actividad.
3) TRATAMI ENTO.
I nform ación adecuada al paciente de su enferm edad, que perm it e su com prensión y m ej or participación.
Antiinflam at orios no esteroidales ( AI NES).
Cort icoesteroides de uso local, com o m edida com plem entaria, en casos que articulaciones periféricas
persistan activas.
Cort icoesteroides por vía general. Reservados para casos rebeldes, persistentem ente activos;
se usan por un período relat ivam ente corto. Perm it en una m ás rápida recuperación y m ej or acción del resto de las m edidas.
Sulfasalazina, teniendo com o fundam ento la relación de estas afecciones con pat ología intestinal; la droga ej ercería su acción reduciendo por una part e la inflam ación y perm eabilidad de la m ucosa int estinal, y por otra, actuando directam ent e sobre la inflam ación articular.
Mayor ut ilidad en el com prom iso periférico.
Met otrexat o, alt ernativa t erapéut ica, en especial en el com prom iso periférico.
Terapia biológica, preferentem ent e drogas anti factor alfa de necrosis tum oral (ant i TNF alfa) : inflixim ab, etanercep, adalim um ab. Const ituyen un significativo avance y m ej ores expectativas para quienes no responden a las terapias previas.
Cirugía. En casos con com prom iso articular severo, en particular de caderas: endoprótesis.
Rehabilitación física. Parte fundam ental del tratam ient o, dirigido tant o al esqueleto axial com o periférico, incluyendo los ej ercicios de expansión torácica.
,,$UWULWLV5HDFWLYDV
Son artropatías inflam at orias asépticas, secundarias a un foco infeccioso a distancia, que afecta a las articulaciones periféricas, pero que en algunas oportunidades com prom et en tam bién el esqueleto axial. Cuando se acom pañan de m anifestaciones extraarticulares, especialm ent e m ucocutáneas, constit uyen el Síndrom e de Reiter, que es la expresión m áxim a de este t ipo de patología.
Descrita inicialm ent e en 1916 por el m édico alem án Hans Reiter, paralelam ente con los franceses Fiessinger y Leroy, en individuos que, precedido por un cuadro de enterocolit is, presentaron una sem ana m ás tarde un cuadro de artrit is, conj unt ivitis y uretrit is. Nace desde esta época el concepto de Síndrom e de Reiter.
Posteriorm ente se ha aplicado este crit erio a cuadros con presencia solo de poliartrit is secundarias a focos infecciosos no solo int estinales, sino tam bién urogenitales y cutáneas, catalogados inicialm ente com o síndrom e de Reit er incom plet o. Actualm ent e, tanto estos pacientes, com o aquellos con m anifestaciones ext raesquelét icas, se incluyen baj o el nom bre de artrit is reactivas
El térm ino puede aplicarse en form a am plia ya que es cada vez m ayor el núm ero de agent es infecciosos que han sido asociados con este cuadro, ( virales, bacterianos o parasitarios).
Sin em bargo, el concept o se ha circunscript o solo a un grupo que tiene ciertas características:
1) I ntervención de ciert os m icroorganism o preferent em ente bacterias Gram ( - ), que tendrían un poder artrit ogénico.
2) Presencia de un t erreno genético que perm ite esta peculiar respuesta y que se asocia en el 60 a 80% de los casos con el antígeno HLA- B27, (clase I del com plej o m ayor de histocom patibilidad) .
Su et iología se ha asociado a num erosos agentes infecciosos. Los m ej ores identificados son los de origen int estinal y urogenital:
a) Origen intest inal. La 6KLJHOOD (IOH[QHUL \ G\VHQWHULDH) fue la prim era ident ificada y se presenta especialm ent e en cuadros epidém icos. La <HUVLQLD (HQWHURFRO\WLFD\SVHXGRWXEHUFXORVD) es responsable de form as habit ualm ent e severas. El resto son de m enor frecuencia y se relacionan con form as clínicas m enores (VDOPRQHOODEUXFHOODFDPS\OREDFWHU) .
b) Urogenital. La &KODP\GLDWUDFKRPDWLV se considera responsable del 50% de las uret ritis no gonocósicas y es uno de los principales agent es desencadenant es de artrit is react ivas. (O
8UHDSODVPD XUHDO\WLFXP y la 1HLVVHULDJRQRUUKHDH son agent es m enos frecuentes ( la neisseria da una art ritis sépt ica)
c) Otras causas. En form a ocasional se han señalado focos cutáneos ( hidrosadenit is supurada acné conglobata infecciones estafilocócicas (bursit is olecraneana), parásitos intestinales 6WURQJ\ORLGHV VWHUFRODULV y 7DHQLD VDJLQDWD) y anastom osis yeyuno ileal. Se ha sugerido que el HVWUHSWRFRFREHWDKHPROtWLFR sería tam bién un agente etiológico (artrit is reactiva post-estreptocócica), con características diferentes a la enferm edad reum át ica. Serían fundam entalm ent e HVWUHSWRFRFRVEHWDKHPROtWLFR, pero no del grupo A, sino que de los grupos &R
*, preductores tam bién de estreptolisina.
1) CUADRO CLÍ NI CO.
En am bos sexos, siendo m ás frecuente en el hom bre la de origen genito urinario.
Habitualm ent e entre los 20 y 40 años de edad, pero puede presentarse en niños o en adultos m ayores.
Una a tres sem anas después de la infección desencadenant e (genitourinaria o int estinal), que puede ser clínica o subclínica, se inicia la sintom atología cuyas característ icas e intensidad varian de acuerdo a cada individuo.
• Artrit is. Habitualm ente aguda, m ono u oligoart icular. Preferent em ent e de grandes articulaciones, tendencia asim ét rica y de ext rem idades inferiores ( rodillas, tobillos) . Ot ros com prom isos característicos son interfalángicas distales, dactilitis de ortej os o dedos (aspecto de “ salchichón” ) , uniones costocondrales, art iculación m anubrioesternal y esternoclaviculares.
Puede haber dolor y sensibilidad sobre sacroiliacas o en otras áreas de la colum na.
• Manifestaciones paraarticulares o de partes blandas (entesitis). Tendindoent esit is aquiliana, fascitis plantar, regiones glút eas, regiones periósticas adyacent e a art iculaciones.
• Manifestaciones ext raesquelét icas:
a) Com prom iso ocular. Lo m ás característico es la conj untivitis. Puede haber uveít is anterior unilat eral y ocasionalm ente epiescleritis y querat it is.
b) Com prom iso m ucocutáneo. Lo m ás característico es la querat oderm ia blenorrágica especialm ent e en palm a de m anos y planta de pies (placas pustulosas, lesiones psoriasiform es).
Puede asociarse erit em a nodoso. Lesiones de la m ucosa bucal (placas eritem atosas y ulceradas, dolorosas) y la balanit is circinada (glande y prepucio) .
c) Com prom iso genit ourinario. Uretrit is, cistit is, orquitis, prostatitis, cervicitis. Pueden pasar inadvert idas y deben buscarse dirigidam ent e.
d) Com prom iso digestivo. Habit ualm ent e preceden al cuadro art icular. I ntensidad variable, desde un cuadro disentérico agudo, a un sim ple dolor abdom inal o ausencia de expresión clínica.
e) Com prom iso cardíaco. Descrit o preferentem ent e en las desencadenadas por <HUVLQLD. Los escandinavos lo describen hasta en un 20% y puede com prom et er pericardio, m iocardio o endocardio ( valvulopat ía aórtica).
• Manifestaciones generales. Son variables. Fiebre, baj a de peso, com prom iso de estado general. Hay casos en que están ausentes y otros en que son intensos.
2) EXÁMENES COMPLEMENTARI OS.
El hem ogram a es inespecífico y la VHS está elevada, a veces sobre 100 m m . Hay elevación de la PCR. Puede haber alt eraciones del sedim ent o urinario ( leucocit uria, piuria,
hem at uria) . El cult ivo de deposiciones y secreción uret ral, en lo posible debe ser precoz, y perm it e dem ostrar el agent e causal. La serología puede m ostrar el alza de la tasa de ant icuerpos hacia determ inados com ponent es bacterianos. El HLA- B27 se encuent ra posit ivo en el 57 a 85% de los casos. El líquido sinovial es habit ualm ent e inflam atorio con 5 a 20.000 leucocit os por m m 3 y con sobre 80% de PMN. Puede llegar a ser m uy inflam atorio (sobre 50.000 leucocitos y m ás de 90% de PMN) plant eándose el diagnóstico diferencial con art ritis séptica. En casos de duda diagnóstica es de ut ilidad la biopsia sinovial.
La radiología es inicialm ent e norm al. En casos prolongados pueden producirse alteraciones: osteoporosis yuxtaart icular, erosiones en zonas de inserción t endinosa (calcáneo) , periostit is, com prom iso sacroilíaco, sindesm ofit os. La cintigrafía ósea es út il por su precocidad para dem ostrar alt eraciones axiales ( Ej .: sacroiliacas). La ecotom ografía de part es blandas es de especial im portancia para definir ent esit is inflam at orias En casos precoces o dudosos pueden ser necesarios el TAC o la RNM.
3) TRATAMI ENTO.
I ) Medidas generales. Tratam iento local cuando hay com prom iso de piel y m ucosa, incluyendo el ocular. Rehabilitación precoz, en especial en evoluciones prolongadas para evitar rigidez articular y/ o at rofia m uscular.
I I ) Medidas farm acológicas:
a) Tratam iento de la infección desencadenante. I ndicada en las de origen urogenital, en especial por &KODP\GLD WUDFKRPDWLV. El t ratam ient o convencional de 2 - 3 sem anas con tetraciclina o doxiciclina erradica la causa. Sin em bargo, en estos casos, para m odificar la evolución de la enferm edad se necesita un tratam ient o prolongado: 3 m eses. La de origen gonocócico, con penicilina, erit rom icina o ciprofloxacino de acuerdo a esquem as establecidos.
Las de origen int estinal bacteriano no se benefician con ant ibiót icos, probablem ente por alguna diferencia en su m ecanism o patogénico. Sin em bargo, las de origen parasitario t endrían buena respuesta al t ratam ient o específico.
b) Tratam iento de la artrit is. Ant iinflam atorios no esteroidales, cort icoesteroides locales o por vía general si es necesario. En las form as crónicas se ha usado m etotrexat e y sulfasalazina, con resultados variables y con m ayor beneficio cuando predom inan las m anifestaciones periféricas.
4) EVOLUCI ÓN Y PRONÓSTI CO.
Habit ualm ente el curso es autolim itado, de 1 a 3 m eses de evolución. Puede prolongarse hasta a 6 m eses y 1 año. Un baj o porcentaj e de pacient es tiene recidivas. En algunos casos la afección sigue un curso crónico, pudiéndose agregar com prom iso de colum na y sacroileitis adquiriendo las características de una espondiloartrit is anquilosant e, lo que es m ás frecuent e en la form a de Síndrom e de Reit er con HLA- B27 positivo.
,,,$UWURSDWtDGHODVHQIHUPHGDGHVLQIODPDWRULDVLQWHVWLQDOHV FRORHQWHURSDWtDV
Las principales afecciones con esta asociación son: la colitis ulcerosa idiopática, la ent eritis regional o enferm edad de Crohn y la enferm edad de Whipple, destacando especialm ent e las dos prim eras. Todas ellas, j unt o a las m anifestaciones int estinales propias de la enferm edad, tienen síntom as tanto de orden general com o extraintestinales, encontrándose ent re estas últim as las espondiloart iculares.
1.- Colit is ulcerosa y enteritis regional o enferm edad de Crohn. Sus m anifestaciones reum atológicas son sem ej ant es, por lo que se describen j untas.
• Artrit is periférica. Aproxim adam ente un 10 a 20 % de los pacient es. No hay diferencia en cuanto a sexo y la edad m ás frecuent e de aparición es entre los 25 y 45 años.
Se presenta habit ualm ente después que se ha m anifestado la colit is (6 m eses a 10 años), es oligoart icular, de preferencia en ext rem idades inferiores y especialm ent e rodilla o tibiotarsiana.
Tiene paralelism o con los síntom as int estinales, es m ás frecuent e en las inflam aciones intestinales de tipo crónico que en la aguda fulm inant e y en las que com prom et en m ás extensam ent e el colon, que en las lim itadas al recto.
En los exám enes com plem entarios puede haber anem ia norm ocít ica norm ocróm ica, con elevación de la VHS y tam bién de la PCR. El FR y los ant icuerpos ant i nucleares son negat ivos y no hay una relación significativa con el HLA- B27. El líquido sinovial es variable, desde poco inflam atorio (t ipo I ) hasta con características inflam at orias francas. Se describe ocasionalm ente la presencia de la llam adas “ células de Reiter” , que son m acrófagos con polim orfonucleares fagocitados en su citoplasm a.
• Manifestaciones axiales. Pueden ser asintom áticas, en especial la sacroileitis, o con expresión clínica de espondiloart rit is. Su frecuencia varía de 2 a 25% , siendo alrededor de 5% sint om át ica. Predom inio de sexo m asculino 3: 1, su inicio es independiente de las m anifestaciones intestinales y no hay paralelism o entre las m anifestaciones enteríticas y axiales.
El síntom a m ás frecuente es la lum balgia con rigidez; ocasionalm ent e la artrit is periférica puede acom pañar a las m anifestaciones axiales.
I gual que en las periféricas, puede haber anem ia y VHS elevada. Sin em bargo, en las axiales el HLA- B27 es positivo en un 52 a 70% y la radiología es sem ej ante a la de la espondiloart rit is anquilosante.
2.- Enferm edad de Whipple. Rara enferm edad infecciosa (7URSKHULPDZKLSSHOLL) sistém ica que puede afectar virt ualm ent e cualquier sistem a orgánico y que en la m ayoría de los pacientes com prom ete el intest ino delgado, m ostrando la biopsia ciertas inclusiones características en los m acrófagos (PAS- positiva). Con m icroscopía electrónica se han dem ostrado tam bién en la m em brana sinovial.
Las m anifestaciones reum atológicas son preferentem ente periféricas (60 - 70% ) . Es raro el com prom iso axial, que t ienen características de espondiloartrit is. Hay predom inio m asculino 9: 1 y se presenta en form a oligoart icular preferent em ente en extrem idades inferiores, no existiendo paralelism o con las m anifestaciones intestinales. No hay asociación con el HLA- B27, lo que no está claram ente determ inado en los casos axiales.
TRATAMI ENTO.
Es en general el de la enferm edad de base m ás ant iinflam atorios no esteroidales. El uso de corticoesteroides locales es de utilidad y su uso por vía general depende de la severidad y del estado de la afección intestinal. El uso de sulfasalazina beneficiaría tanto al cuadro int estinal com o articular, al igual que el uso de terapia biológica ant i TNF alfa, especialm ente inflixim ab y últim am ente adalim um ab, en casos severos o refractarios. El resto de las m edidas son las señaladas para la EAA.
Se ha dem ostrado la relación de la cirugía con la artrit is. En el estudio de Wright en 1965 con 141 pacientes, aquellos som et idos a colectom ía m ostraron m ej oría de la artrit is con ausencia de recurrencia.
,9$UWURSDWtDSVRULiVLFD
En 1976, Wright y Moll definen a la artropatía psoriásica, com o una psoriasis asociada con artrit is y frecuent em ent e con factor reum atoideo negat ivo.
El térm ino artrit is incluye el com prom iso espinal ( espondilit is y sacroileit is) y el térm ino
“ frecuent em ent e negativo” para el factor reum atoideo, perm it e la inclusión de pacient es que teniendo una art ritis psoriásica t ípica, tanto clínica com o radiológica, pueden tener tam bién factor reum atoideo positivo.
Su prevalencia es de aproxim adam ente un 6 a 8% de los pacientes con psoriásis, no existiendo una relación ent re la ext ensión, severidad o t ipo de com prom iso cutáneo, con la presencia y/ o características de la enferm edad articular.
Estudios fam iliares dem uestran una m ayor incidencia de psoriasis (16 - 26% ) y de art ritis psoriát ica (3 - 5% ) en parient es de prim er grado de enferm os con artropat ía psoriásica, com parado con la prevalencia de art ritis psoriásica en la población general (0.1% ) .
La enferm edad cutánea tiene una asociación preferent e con el HLA- A1- B13- B17 y Cw6.
Cuando se agrega la artropatía, ésta t iene una asociación débil con el HLA- B27 en la form a periférica (± 14 - 20% ), aum entando significativam ente, cuando existe com prom iso axial (60 90% ) .
Se ha encontrado interrelación de la art ritis psoriásica con otras PEP, com o síndrom e de Reit er y enferm edades inflam atorias int estinales.
1) CUADRO CLÍ NI CO.
La distribución por sexo es sem ej ant e, con un leve predom ino fem enino 1,4: 1. Sin em bargo, al considerar subgrupos, en la form a periférica la proporción fem enino-m asculino aum enta a 2,1: 1 y en la form a axial se inviert e, predom inando en los hom bres 2,3 : 1.
La edad de com ienzo m ás frecuente de la psoriásis cutánea es ent re los 25 y 30 años, siendo un poco m ás tardía la artropat ía, entre los 30 y 45 años.
De inicio m ás frecuent e insidioso, en una t ercera parte de los casos puede ser agudo;
habitualm ente el com prom iso de piel precede al articular (75% ), aparecen j unt os en un 10 a 15%
y en otro 10 a 15% la artritis puede preceder a la psoriasis, situación que plantea dificult ades diagnósticas, siendo en estos casos valioso el antecedente fam iliar.
La form a de com ienzo es variada distinguiéndose clásicam ent e cinco subgrupos:
a) Artrit is oligoart icular asim étrica. Es la m ás frecuente y constit uye un 70% de los casos.
Puede evolucionar a una form a poliart icular asim étrica.
b) Poliartrit is sim ét rica. Aproxim adam ente un 15% de los casos. Puede ser indistinguible de la artrit is reum atoidea. Habitualm ente, no siem pre, t iene factor reum atoideo ( - ), pero si t iene tendencia m ás erosiva.
c) Com prom iso de art iculaciones interfalángicas distales (I FD) exclusivo. Es la form a clásica. Menos frecuent e, un 5% de los casos. Más frecuent e en hom bres.
d) Artrit is m utilant e. Solo en un 5% de los casos. Es la m ás severa. Constituyen los llam ados dedos telescopados. Pueden ir a la anquilosis. La m ayoría t iene sacroileit is.
e) Espondiloart rit is anquilosant e ( EAA) . Tam bién alrededor de un 5% . Suele ser indist inguible de la espondiloartrit is anquilosant e clásica.
En todos estos subgrupos considerar:
• El com prom iso de las I FDs puede adem ás presentarse en cualquiera de los subgrupos, estando present e en tot al en un 70% de los casos.
• Es m uy frecuente, incluso com o form a de com ienzo, el llam ado “ dedo en salchichón”
(40% ) , que es la expresión de una dactilit is.
• Hay tendencia a la anquilosis.
• La sacroileit is puede estar present e en cualquiera de los subgrupos (20 - 40% en total) y tiene algunas características especiales: tendencia asim ét rica, erosiones m ás extensas, esclerosis m ás m arcada en el lado iliaco. Dos terceras part es son asint om át icas.
• La espondilit is en t otal se encuent ra en el 40% de los pacient es. Los sindesm ofit os son m ás gruesos y no m arginales. Pueden aparecer en cualquier zona y hay t endencia al com prom iso cervical.
• El com prom iso ocular se encuentra en aproxim adam ente la t ercera parte de los pacientes. Es variado: conj unt ivit is, epiesclerit is, uveítis aguda, querat oconj unt ivit is sicca.
• El com prom iso de uñas es característ ico. En un 80% se puede encontrar depresiones punteadas, onicolisis, hiperquerat osis subungueal, engrosam iento de la uña, decoloración, depresiones lineales horizontales.
Se ha estudiado la relación del virus de inm unodeficiencia hum ana ( VI H) y psoriasis y se ha concluido que no hay una m ayor prevalencia de psoriasis en pacient es VI H (+ ).
Sin em bargo, la psoriasis preexistente puede deteriorarse m arcadam ente en presencia de VI H y puede sobrevenir una artrit is psoriásica rápidam ent e progresiva, la que t iene com o hechos distintivos: severa ent esopatía (part icularm ente alrededor del talón), dactilitis y rápida y progresiva destrucción articular. Es raro el com prom iso axial.
2) EXÁMENES COMPLEMENTARI OS
No existen exám enes específicos. La VHS puede elevarse m oderada o significativam ent e en casos m uy activos al igual que la PCR. El FR es habitualm ente negat ivo ( es positivo en 10% de los casos) y en un baj o porcentaj e de casos (2 a 5% ) se describe la presencia de anticuerpo ant i peptido citrulinado (anti- CCP) (Nota: am bos son m ás sugerentes de artrit is reum at oidea) el HLA- B27 t iene una im portante positividad en presencia de com prom iso axial (60 - 90 % ) .
El líquido sinovial es tipo I I (inflam atorio) y la biopsia sinovial es m oderadam ente inflam atoria, inespecífica.
El exam en com plem entario m ás im portante es la radiología destacando:
• A nivel periférico: tendencia asim étrica, erosiva, destructiva, con proliferación ósea.
Presencia de ent esis y periostit is. Tendencia a la anquilosis.
• A nivel axial: com prom iso de sacroiliacas asim étrico con m ayor esclerosis iliaca, m ás erosiva. Osificación para vert ebral, sindesm ofitos at ípicos m ás gruesos, no m arginales y asim étricos. Tendencia a m ayor com prom iso cervical que puede llegar a ser severa. Puede haber fusión de cuerpos vertebrales (cervical, t orácica)
• Al igual que en las afecciones ant eriores y con los m ism os fundam ent os, puede ser necesario com plem entar con cintigrafía ósea, ecotom ografía de partes blandas, TAC o RNM.
3) TRATAMI ENTO.
a) Medidas generales. I ncluye una buena relación m édico pacient e con una clara explicación de su afección, las m edidas t erapéuticas que debe seguir y el por qué de éstas. Básico para obt ener la m áxim a cooperación y con esto la m ayor eficacia del tratam ient o.
c) Medidas farm acológicas.
• Antiinflam at orios no esteroidales, a dosis suficientes y por el tiem po necesario.
• Drogas m odificadoras de la enferm edad. Preferentem ente m et otrexate en dosis que varían ent re 7,5 a 20 m gr. sem anales. Com o alt ernat ivas y de acuerdo al caso, se ha usado sulfasalazina y ciclosporina A. El uso de antim aláricos ha sido señalado com o útil, sin em bargo, puede existir el riesgo de exacerbar las lesiones de piel. El uso de agentes biológicos, ant i TNF alfa, ha dem ostrado ser eficaz en casos que no responden a las m edidas señaladas.
• Cort icoesteroides. Uso local, intra art icular, si la actividad de la articulación lo requiere o vía general por el tiem po estrictam ente necesario y observando la posibilidad de exacerbación cutánea.
• Foto quim iot erapia (PUVA: m et hoxypsoralen m ás luz ult ravioleta), usado preferent em ente en la lesión cutánea.
c) Medidas quirúrgicas. Cuando la situación lo requiere, desde plastías tendinosas a sinovectom ías y art roplastías.
d) Rehabilitación. Es básica, especialm ent e en las form as de m ayor com prom iso articular y axial, en una afección que tiende a la destrucción, a la rigidez y a la anquilosis.
CONSI DERACI ONES ETI OPATOGÉNI CAS EN RELACI ÓN A LAS ESPONDI LOARTRI TI S.
Las artrit is reactivas son las que han dado una m ayor luz en relación a et iología y posible patogenia de estas enferm edades. Ya se señalaron los agentes etiológicos que se han evidenciado com o causantes de las artritis reactivas, los que han sido confirm ados a través de num erosos estudios.
Se podría resum ir que en individuos especialm ent e predispuestos ( un alt o porcentaj e relacionados con la presencia de HLA- B27) ciertos m icroorganism os preferent em ent e Gram ( - ), actuando en áreas m ucosas alej adas de la art iculación ( intestino, uret ra) , pueden desencadenar una reacción inflam atoria art icular dependient e de factores inm unitarios, hum orales y celulares.
En relación a estos últ im os, es de im portancia la presencia de fragm entos bacterianos antigénicos presentes en la art iculación, los que serían t rasladados desde el área infectada, por fagocitos m ononucleares ( intestino) y polim orfonucleares ( uretra) . No esta dilucidado un claro m ecanism o patogénico para las art rit is reactivas de otras et iologías, en que participan m icroorganism os y focos diferent es a los clásicam ent e señalados.
El hecho que artrit is reactivas, especialm ent e recidivantes o de evolución crónica, pudieran evolucionar hacia una EAA, orientó este m odelo hacia la investigación etiopatogénica de esta enferm edad. I nvestigaciones de Ebringer y posteriorm ente de Maki-I kola et al. y Geezy et al, relacionaron su etiopatogenia tam bién con un germ en: la .OHEVLHOOD. Encontraron m ayor presencia de .OHEVLHOOD int estinal en pacient es con EAA activa y tam bién dem ostraron que los sueros ant i NOHEVLHOOD t enían gran actividad citot óxica contra linfocit os B27 (+ ) de individuos enferm os y tam bién de individuos sanos, pero no cont ra linfocitos B27 ( - ). Sin em bargo, estas experiencias no han podido ser dem ostradas por otros autores, lo que plantea un parént esis de duda a la hipót esis de Ebringer.
Hay evidencias clínicas, histológicas y de laborat orio que sugieren que tanto la colitis ulcerosa com o la ent eritis regional son m ediadas inm unologicam ente. Sin em bargo no está clara la presencia de un agente desencadenant e asociado a los m ecanism os causantes del daño. Se ha planteado la presencia de agentes infecciosos, ent re ellos (VFKHULFKLDFROL, aunque ninguno se ha encont rado específico. I m portante com o evidencia de relación de intestino y PEP han sido investigaciones ( C.Cuvalier Et al. 1987) que dem ostraron que una significativa proporción de pacientes con artrit is reactivas y EAA (62% ), independiente del HLA- B27 o de síntom as gastrointest inales, tienen evidencia de ileit is, ileocolit is o colitis (colonoscopía y biopsia en 108 pacientes) . La histopat ología de la inflam ación de la pared int estinal asint om ática, era típica ya sea de ileocolitis aguda o de enferm edad int estinal inflam atoria crónica, histologicam ent e indist inguible de la de la enferm edad de la enferm edad de Crohn inicial. Esto plantea la interrogante de si hay una relación com ún entre A. Re., EAA y artrit is ent eropát icas. ¿Existe un agent e desencadenant e que actúa sobre un terreno genét icam ent e predispuesto con expresiones clínicas diferentes?.
En la artropat ía psoriásica tam bién se han planteado, entre ot ros, factores etiopatogénicos infecciosos, relacionados especialm ente con el estreptococo grupo A. Se ha sugerido la presencia de una react ividad cruzada ent re com ponent es de kerat inocit os y ant ígenos del estreptococo, que da lugar a una reacción aut oinm une en individuos susceptibles, tanto para psoriasis com o para
artrit is psoriásica. La bacteria quedaría ent ram pada en m acrófagos en el tracto gastroint estinal, am ígdalas y regiones periodontales (una vez m ás tubo digestivo) . Una vez establecida la afección cutánea, habría una exposición adicional a los productos bacterianos en las placas cutáneas.
Se puede concluir que las PEP son una fam ilia de afecciones en las cuales existe un terreno o factores genét icos fuertem ent e relacionados con el HLA- B27, especialm ent e en la EAA y A. Re., com o tam bién en las form as axiales de las artrit is ent eropáticas y psoriasis. Que en presencia de esta predisposición genét ica actúan factores am bientales, probablem ente infecciosos y especialm ent e a nivel intestinal, representados por gérm enes Gram (- ). Esto ha sido dem ostrado en las A.Re y hay fuert es elem entos sugerent es en la EAA, en las artritis ent eropát icas y últim am ente en la artritis psoriát ica. Este factor desencadenant e, actuando sobre este terreno, daría lugar a la expresión clínica de la enferm edad, en la que habría variaciones aun no aclaradas, de las que dependería la diversidad de sus m anifestaciones.
BI BLI OGRAFI A RECOMENDADA:
1. - PRI MER ON THE RHEUMATI C DI SEASES, 12th Edit ion. 2008.
Klippel John H.
2. - REUMATOLOGÍ A. 1ª Edición. 1995.
Aris Hernán y Valenzuela Fernando.
3. – KELLEY´ S TEXTBOOK OF RHEUMATOLOGY ( Edición en español) . 6ª Edición. 2003.
Kelley William .
4. - REUMA. Reum at ología para m édicos de at ención prim aria. 1ª edición. 2002.
Sociedad Chilena de Reum at ología.
&DVRFOtQLFR
Hom bre de 31 años, solt ero, que presenta desde 3 m eses dolor en el talón izquierdo sin causa aparente. Trabaj a en labores adm inistrat ivas, realiza actividad deportiva interm itent e. Sin otra sintom atologia, excepto haber estado aproxim adam ent e dos o t res sem anas antes “ enferm o del estóm ago” , con dolor abdom inal y deposiciones diarreicas. Sin antecedentes personales o fam iliares de im portancia.
Exam en físico. Signos vitales y el exam en físico general norm ales. Aparat o locom otor sin alteraciones, except o engrosam ient o, erit em a, aum ento de t em peratura y dolor al palpar y m ovilizar el t endón aquiliano izquierdo. Sensibilidad tam bién de fascia plantar y al palpar t arso izquierdo con leve aum ento de t em perat ura.
Frente a este cuadro clínico sus posibilidades diagnósticas son:
a) Secuela de esguince.
b) Episodio de gota.
c) Tendoentesit is por actividad deportiva ocasional.
d) Tendoentesit is de una artrit is reactiva.
e) Artrit is reum at oidea inicial.
La respuesta correcta es (d) . Fundam entos:
La tendoent esit is aquiliana, la tarsalgia y el dolor plantar (fascit is plantar), pueden ser la prim era m anifestación de una pelviespondilopatía. Su presencia prolongada, en un hom bre j oven, con elem ent os inflam atorios y con el antecedente de un cuadro diarreico previo, debe orientar hacia una artritis react iva. Los exám enes com plem entarios iniciales m ás im portantes en este caso serían hem ogram a, VHS, PCR, sedim ento urinario, determ inación de HLA- B27, radiografía de am bos pies (front al, lat eral y oblicua), de colum na lum bar y sacroiliacas y ecot om ografía de partes blandas.
El diagnóstico diferencial es con traum as, tendinitis aquiliana por sobreuso, para los que no hay ant ecedent es; la artrit is reum atoidea si bien puede producir com prom iso de tibiotarsianas y tarso, esta es poco frecuente en hom bres, tiende a ser sim ét rica, habitualm ente se inicia y com prom ete pequeñas articulaciones de las m ano y m uñecas y ocasionalm ent e puede tener com prom iso entesítico, especialm ent e en las de larga evolución. Puede producirse tam bién en gota y pseudogota, que por edad y característ icas pueden descartarse.
