EXPRESION CUTANEA DE ENFERMEDADES SISTEMICAS

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EXPRESION CUTANEA DE

ENFERMEDADES

SISTEMICAS

Dra. M. del Pilar Valdés A.

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ERITRODERMIAS

Dermatitis exfoliativa, insuficiencia

cutánea aguda, “hombre rojo”

Eritema y descamación que

compromete 75-90% de la superficie

cutánea

2- 4 H:1M

Mas frecuente entre los 41-61 años

Eritrodermias-Etiologia

Enfermedades dermatológicas de base Drogas Infecciones Enfermedades sistémicas Enfermedades hematológicas Tumores Idiopática

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Eritrodermias causas

dermatologicas

Psoriasis

Dermatitis atópica LTC

Pitiriasis Rubra Pilaris Pénfigo foliáceo Penfigoide Buloso Dermatitis de contacto Dermatitis fotosensible Otros

Eritrodermias: causas

infecciosas

Dermatofitos

Sarna Noruega

HIV

TBC

Toxoplasmosis

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Eritrodermias: causas

sistémicas

LES Dermatomiositis EICH (GVHD) Aguda Post transfusional Enfermedad Tiroidea Sarcoidosis Otros

Eritrodermias: causas

hematológicas/tumorales

Leucemias

Linfomas

Cáncer de próstata, pulmón, tiroides,

hígado, mama, ovario, rectal, esófago,

estómago, melanoma, otros

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Eritrodermias: secundarias a

medicamentos

Alopurinol Antibióticos Anticonvulsivantes Antimaláricos Dapsona Isoniazida Lamotrigina Litio Nifedipino Retinoides Sulfasalazina Terbinafina Terapia antirretroviral Otros

Eritrodermia:clínica

Desestabilizacion de patología cutánea preexistente

Psoriasis: suspensión de corticoides orales topicos, MTX, Ciclosporina, irritación por terapia tópica, medicamentos (litio, inh ECA, etc), infecciones intercurrentes, stress,

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Eritrodermia:clínica

Drogas: coincidencia de cuadro con inicio de terapia, mejora al suspender

Excepción: Reaccion de hipersensibilidad a drogas (antibióticos, anticonvulsivantes, alopurinol) se inicia hasta 5 sem dp de inicio de trat y persiste por sem dp de suspendido Fiebre, leucocitosis, eosinofilia, edema, linfadenopatías, hepatoesplenomegalia, función renal y hepática alterada

Eritrodermia:clínica

Alteración en la termorregulación, CEG,

prurito.

Cr.: liqueinificación, alopecia difusa,

linfadenopatías dermatopáticas,

queratodermia, distrofia ungueal,

ectropion

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Eritrodermia: laboratorio

No diagnóstico

Leucocitosis, anemia, VHS elevada,

linfocitosis, eosinofilia, IgE sérica

elevada

Creatinina

↑

, ac.urico

↑

Hipoalbuminemia (psoriasis ++)

Laboratorio especifico

Células de Sézary (>20% dg Sézary)

Biopsias de piel multiples y reiterativas

IFD

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Tratamiento

Reposo, lejos de ventana, hospitalizar si hay riesgo CV, desbalance hidroelectrolítico

Régimen hiperproteico Baños tibios

Emolientes suaves

Antihistamínicos sedativos

Retirar medicamentos no esenciales Detectar y tratar infecciones

Tratamiento específico

Segun causa subyacente

Metotrexato

Ciclosporina

Corticoides

Retinoides

Biológicos

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Evolución

Pronóstico depende de causa

Mortalidad en pénfigo foliáceo,

secundario a tumores, ancianos

Eritrodermias cronicas evolucionan en

un alto porcentaje a LTC

Fisiopatología

Niveles aumentados de moleculas de adhesión.

ICAM-1 VCAM-1 E-selectina

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Lupus

Espectro de patologías

LUPUS CUTANEO CRONICO LUPUS SUBAGUDO

LUPUS SISTEMICO

Lupus Cutáneo Crónico

Placas bien delimitadas redondeadas

con eritema, telangectasias, escama

adherente; tapones córneos;

depigmentación, atrofia y cicatrización.

Esto último lo diferencia del LCSA.

Cuando ocurren en el cuero cabelludo

pueden dejar alopecía cicatricial

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Lupus cutáneo crónico

Placas bien delimitadas redondeadas con eritema, telangectasias, escama adherente; tapones córneos; depigmentación, atrofia

Lupus cutáneo crónico

Placas hipertróficas Bien delimitadas Tapones córneos “Benignas”

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Lupus cutáneo crónico

En cuero cabelludo dejan alopecia cicatricial. Permanente.

LCC localizado

Cabeza y/o cuello

Mejor pronóstico 50% remiten espontáneamente Rara vez AAN +

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Lupus cutáneo crónico

extendido

Placas alejadas de cara y cuello Solo el 10% remiten espontaneamente

LCC- Diagnostico Diferencial

Psoriasis

Liquen Ruber Plano Sífilis secundaria Dermatomicosis

Erupcion polimorfa solar Sarcoidosis

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LCC - Histopatologia

Hiperqueratosis, queratosis folicular con

tapones córneos. Infiltrado dérmico

linfocitario de predominio perifolicular.

Degeneración vacuolar, engrosamiento

de la membrana basal.

IFD: depósitos de IgG e IgM, a/v C’ en

MB en 50-90% de los casos. (Lupus

Band Test)

Lupus subagudo

Similar al LCC pero sin atrofia ni cicatrización, rara vez tienen tapones córneos.

50% cumplen 4 criterios o + del ACR. Son extremadamente fotosensibles.

50% tienen artralgias o artritis no deformante. Ac anti-Ro (SS-A) 35-60% + en

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Lupus subagudo

PSORIASIFORME ANULAR POLICICLICO

Lupus eritematoso sistémico:

manifestaciones cutáneas

Mariposa lúpica (290-320 UVB) Fotosensibilidad

LCC

Ulceras mucosas Raynaud

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Mariposa Lúpica

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LES

Tratamiento LE: aspectos

cutáneos

Corticoides tópicos Corticoides intralesionales Inmunomoduladores tópicos Fotoprotección Antimaláricos

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Dermatomiositis

Miopatía inflamatoria acompañada de

cambios cutáneos característicos.

Se acompaña de una mayor incidencia

de cáncer.

DMS

Signos cutáneos patognomónicos:

RASH HELIOTROPO:

eritema violáceo

de párpados con o sin edema

PAPULAS de GOTTRON:

pápulas

sobre eminencias óseas (MF, IFP, IFD,

codos, rodillas)

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Rash heliotropo

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DMS

Rash heliotropo Pápulas de Gottron Piel poiquilodérmica Hirsutismo

DMS

Cambios cutáneos no patognomónicos:

Hipertrofia de la cutícula, telangectasias periungueales

Poiquiloderma Fotosensibilidad Eritema malar

Eritema violáceo de superficies extensoras Descamación cuero cabelludo

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DMS

Calcinosis cutis: En 40% de los niños con DMS Nódulos firmes amarillentos o color piel sobre eminencias óseas.

DMS

Tratamiento:

Fotoprotección Cloroquina Hidroxicloroquina Corticoides

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Escleroderma

Grupo de enfermedades de causa

desconocida caracterizada por fibrosis.

-Escleroderma localizada

-Esclerosis sistémica

Escleroderma localizada

Morfea

Mofea generalizada

Escleroderma lineal

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Morfea

-Placas induradas color piel o levemente eritematosas. En la fase activa el borde es más eritematoso. Con el tiempo se tornan nacaradas, luego se oscurecen y hacen suaves.

Morfea generalizada

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Morfea

-Generalmente se localizan en tronco. -Más frecuente en mujeres jóvenes

Escleroderma lineal

Niñas Localización:

Extremidad: banda esclerótica la cual al pasar sobre una articulación limita su movilidad. Interfiere en el crecimiento de le extremidad comprometida.

Frente y cuero cabelludo (golpe de sable) lo cual puede acompañarse de hemiatrofia facial.

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Morfea Lineal

Morfea

Histología: epidermis normal, colágeno

engrosado y denso en dermis, atrofia o

ausencia de apéndices cutáneos y

reemplazo del celular subcutáneo por

colágeno hialinizado.

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Morfea - Tratamiento

-Resultados difíciles de evaluar por

evolución natural hacia la resolución.

-Tópicos: corticoides, vasodilatadores

-Orales: Corticoides, Hidroxicloroquina,

Metotrexato

Esclerosis sistémica

Caracterizada por fibrosis de piel y órganos internos.

Mas frecuente en mujeres. Fenómeno de Raynaud. Patogenia: se desconoce

- síntesis excesiva de colágeno - injuria endotelial

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Esclerosis Sistemica

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Esclerosis Sistémica

Enfermedad localizada o difusa.

Edema de manos levemente eritematoso, luego la piel se hace cérea, pálida y

adherida.

Esclerodactilia y cicatrices deprimidas de pulpejos.

Hiper e hipopigmentación moteada. Hipertricosis.

Telangectasias “en cojinete”y periungueales.

CREST

Calcinosis Raynaud Esófago, anomalías “Sclerodactilia” Telangectasias

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Esclerosis

Sistémica-Seguimiento

-Función renal, GI, cardíaca, pulmonar

-Ac antitopoisomerasa I (Scl 70):

enfermedad sistémica, peor pronóstico

-Ac anticentrómero: enfermedad

localizada

EsclerosisTuberosa

Sindrome neurocutáneo

Manifestaciones sistémicas: compromiso SNC, rabdomiomas cardiacos, gliomas de la retina,

quistes, hamartomas o ca renales,quistes hepáticos, lesiones óseas

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Adenoma Sebáceo

Manifestación mas frecuente de ESCLEROSIS TUBEROSA. Son angiofibromas Aparecen en la pubertad. Papulas de 1-4 mm, superficie lisa, telangectasias. Bilaterales, simétricas, en pliegue nasolabial, mejillas, zona subnasal

Pseudoxantoma Elástico

Desorden genético de fibras elásticas Compromete piel, ojos y Sist. CV Pápulas y placas amarillas en cuello, subclaviculares, axilares, antecubitales y periumbilicales

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Pseudoxantoma Elastico

Ojo: bandas angioides ( ruptura de

membrana de Bruch)

Enfermedad arterial periférica,

fatigabilidad, claudicación intermitente,

hipertensión, prolapso de válvula mitral,

compromiso coronario, hemorragias

cerebrales, gastrointestinales o uterinas

Ehlers- Danlos

Grupo de enfermedades heredadas con alteraciones del colágeno Hiperextensibilidad de articulaciones, fragilidad cutánea

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Acantosis Nigricans

“Pseudo acantiosis nigricans” asociado a obesidad, s. de resistencia a la insulina e hiperlipidemia. Acantosis nigricans: asociado a neoplasias en mayores: G-I,

pulmón , ovario, mama, testículo, etc.

S. de Peutz Jeghers

Lentigos periorales y mucosa oral. Autosómico dominante. Asociado a poliposis intestinal.

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Micosis Fungoides

En etapa de placas

puede confundirse con una dermatitis o una psoriasis.

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