Síndrome de Cushing

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Síndrome de Cushing

Síndrome de Cushing

Principios Generales: Principios Generales:

Co

Conjnjununto to de de didiveversrsos os sísíntntomomas as reresusultltanante te de de la la prprododucucciciónón ex

exccesesiviva a dde e hhoorrmmoonnaas s esesteterrooidideeas as ppoor r lla a cocorrtetezza a susupprrararrrenenaall (e

(endndógógenenosos) ) o o la la adadmimininiststraracición ón mamantntenenidida a de de glglucucococorortiticocoidideses (exógenos).

(exógenos).

Cuadro Clínico General Cuadro Clínico General

-- Obesidad centralObesidad central  90%90%

-- Hipertensión arterialHipertensión arterial  80%80%

-- InIntotolelerarancncia ia a a la la glglucucososaa  80%

80%

-- Cara de luna llenaCara de luna llena  80%80%

-- Estrías abdominalesEstrías abdominales  65%65%

-- HirsutismoHirsutismo  65%65%

-- Alteraciones menstrualesAlteraciones menstruales  60%60%

-- Debilidad muscularDebilidad muscular  60%60%

-- EquimosisEquimosis  40%40%

-- OsteoporosisOsteoporosis  40%40%

--   T  Traraststorornonos s mementntalaleses, , hihipeperprpigigmementntacacióión, n, acacnéné, , alalcacalolosisiss hipopotasémica

hipopotasémica  menos frecuentes.menos frecuentes. Síndrome de Cushing endógeno:

Síndrome de Cushing endógeno: Mecanismos patógenos:

Mecanismos patógenos:

 HipofisarioHipofisario  68% 68% (Enfermedad (Enfermedad de de Cushing)Cushing)

 SuprarrenalSuprarrenal  17%17%

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1.

1. EnferEnfermedamedad d de de CushCushinging:: E

Exxiisstteenncciia a de de uunna a ppeeqquueeñño o ttuummoor r hhiippooffiissaarriioo (microadenoma)

(microadenoma)

Macroadenoma

Macroadenoma  Porcentaje reducido Porcentaje reducido (habitualmente(habitualmente invasivo)

invasivo) 2.

2. SíndSíndrome drome de Cushie Cushing supng suprarrrarrenalenal::

Producción autónoma de cortisol por tumor suprarrenal Producción autónoma de cortisol por tumor suprarrenal

Múltiple micronódulos suprarrenales (raras ocaciones). Múltiple micronódulos suprarrenales (raras ocaciones).

3.

3. Síndrome de Cushing ectópico:Síndrome de Cushing ectópico:

Síntesis de autónoma de ACTH por tumores malignos Síntesis de autónoma de ACTH por tumores malignos extrahipofisarios

extrahipofisarios

Notable Notable

Causa más frecuente

Causa más frecuente  Carcinoma broncógenoCarcinoma broncógeno (epitelio(epitelio bronquial, a veces bronquiolar)

bronquial, a veces bronquiolar)

Sexo y edad:

Sexo y edad: Valor diagnóstico y pronóstico.Valor diagnóstico y pronóstico. Carcinoma suprarrenal

Carcinoma suprarrenal  Más frecuente en niñosMás frecuente en niños

Cantidad excesiva de Cantidad excesiva de

-- AdAdenenomomaa -- CarCarcincinomaoma -- HipHiperperplaslasii Disminución de la [ACTH]

Disminución de la [ACTH]

Aumento de la [ACTH] Aumento de la [ACTH]

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Síndrome de Cushing Hipofisario

Síndrome de Cushing Hipofisario  Mujeres en edadMujeres en edad fértil

fértil

Síndrome de Cushing ectópico

Síndrome de Cushing ectópico  Casi exclusivamenteCasi exclusivamente en varones adultos

en varones adultos

-- OObbeessiiddaadd -- HHTTAA

-- Cara de luna llenaCara de luna llena

-- Signos de virilizaciónSignos de virilización  más frecuente en carcinomasmás frecuente en carcinomas suprarrenales

suprarrenales

(Hirsutismo, clitoromegalia, alopecia temporal) (Hirsutismo, clitoromegalia, alopecia temporal) -- AlAlcacalolosisis his hipopopopotatasésémimicaca

-- MMiiooppaattííaa

-- HiHippererppiiggmmenenttacacióiónn

Síndrome X

Síndrome X  Fenotipo Fenotipo de de Cushing. Cushing. (Obesidad central, (Obesidad central, HTA,HTA, dislipidemia, resistencia a la insulina, ateroesclerosis)

dislipidemia, resistencia a la insulina, ateroesclerosis) Sd. X

Sd. X Leves alteraciones del metabolismo delLeves alteraciones del metabolismo del cortisol.

cortisol.

Sd. de Cushing

Sd. de Cushing  puede presentar cuadro clínicopuede presentar cuadro clínico parecido al Sd. X

parecido al Sd. X

Historia Natural: Historia Natural:

-- VVaarriiaabbllee

-- Sin diagnóstico ni tratamientoSin diagnóstico ni tratamiento  50% de mortalidad a 5 años.50% de mortalidad a 5 años. -- InicialmenteInicialmente  HTA, aumento de peso. (Resto de los síntomasHTA, aumento de peso. (Resto de los síntomas

en meses u años) en meses u años)

-- Se hSe ha dea descscririto rto rememisisióión en espsponontataneneaa

Comunes a cualquier Sd. Comunes a cualquier Sd. Variabilidad considerable de Variabilidad considerable de Sd. Sd. De De CushingCushing

Frecuento que no exista un cuadro Frecuento que no exista un cuadro clínico típico de este h

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Síndrome de Cushing periódico: Síndrome de Cushing periódico:

-- Ciclos de [cortisol] altas y normalesCiclos de [cortisol] altas y normales  considerar en pacienteconsiderar en paciente cushingnoides con pruebas analíticas que no demuestran cushingnoides con pruebas analíticas que no demuestran hipercorticalismo

hipercorticalismo

Diagnóstico:

Diagnóstico: Valoración de función suprarrenalValoración de función suprarrenal

Tres fases de evaluación diagnóstica: - Confirmación de Tres fases de evaluación diagnóstica: - Confirmación de hipercorticalismo

hipercorticalismo

-

- DiferenciaDiferenciación de ción de las treslas tres formas

formas

-- ProcedimProcedimiento de liento de localizacióocalizaciónn

1)

1) Confirmación de hipercorticalismo:Confirmación de hipercorticalismo: i)

i) PruPrueba de ieba de inhibnhibicióición con don con dosis nocsis nocturturno de dexno de dexametametasonasonaa ii)

ii) Análisis dAnálisis de excrece excreción urión urinaria inaria de esterode esteroides (coides (cortisol librtisol librere urinario, 17-hidroxicorticoesteroides)

urinario, 17-hidroxicorticoesteroides) 2)

2) DifeDiferenrenciacciación del Sión del Sd. de Cud. de Cushinshing:g: i)

i) ConConcencentratracióción pln plasmasmátiática dca de ACTe ACTHH ii)

ii) Prueba Prueba de inde inhibición hibición con dcon dexametasonexametasona en a en dosis altdosis altasas iii)

iii) Prueba de ePrueba de estimulacióstimulación con metiran con metiraponapona 3)

3) LoLocacalilizazaciciónón

ii)) TTC suC supprrararrrenenaall ii)

ii) CateCateteriterismo de lsmo de la vena vena supra suprarrearrenalnal iii)

iii) RM (suRM (suprarrenaprarrenal, hipol, hipofisaria)fisaria)

 Tratamiento  Tratamiento

Dependerá de la Etiologia Dependerá de la Etiologia

-- Adenoma hipofisiarioAdenoma hipofisiario: : en en adultos el adultos el tratamiento de tratamiento de elecciónelección es la microadenomectomia transesfenoidal.

es la microadenomectomia transesfenoidal. -- Neoplasia suprarrenalNeoplasia suprarrenal

- Reseccion quirurgica de la glándula suprarrenal afectada. - Reseccion quirurgica de la glándula suprarrenal afectada. - tratamiento glucocorticoide de sustitución durante 9-12 - tratamiento glucocorticoide de sustitución durante 9-12 meses

meses tras tras la la cirugía cirugía para para permitir permitir que que la la glándulaglándula suprarrenal contralateral se recupere de la

suprarrenal contralateral se recupere de la supresión prolongada

supresión prolongada

- En niños el tratamiento inicial es la irradiación hipofisiaria - En niños el tratamiento inicial es la irradiación hipofisiaria (85% de curación)

(85% de curación)

La interpretación final

La interpretación final depende de depende de la integración dla integración de los resultados de los resultados dee varias pruebas,

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-- Hiperplasia suprarrenal micronodular o macronodularHiperplasia suprarrenal micronodular o macronodular bilateral

bilateral: suprarrenalectomia total bilateral: suprarrenalectomia total bilateral -- Produccion ectopica de ACTH:Produccion ectopica de ACTH:

- resercion quirurgica de la neoplasia secretora de ACTH - resercion quirurgica de la neoplasia secretora de ACTH

- control del exceso de corticol mediante la administracion de - control del exceso de corticol mediante la administracion de metirapona (eficaz a largo plazo, su efecto secundario es la metirapona (eficaz a largo plazo, su efecto secundario es la ele

elevacvacióión n de de andandrorogegenonos s supsuprarrarrerenalnales es con con el el coconsinsiguguententee hir

hirsutsutismismo, o, acacne.ne.), ), amamininogoglulutettetimimida ida (r(redueduce ce secsecrecrecióión n dede cortisol, inhibiendo la conversión de colesterol a pregnenolona. cortisol, inhibiendo la conversión de colesterol a pregnenolona. Uso

Uso limlimitaitado do popor r efeefectoctos s secsecunundadariorios), s), mirmirototane ane (in(inhibhibe e lala sí

síntntesesis is de de cocortrtisisolol, , pepero ro prprododucuce e I. I. susuprprararrerenanal l mamas s ototroross ef

efeectctoos s sesecucunnddarariioos, s, uuso so rresestrtriinnggiiddoo),),mmififepeprriiststoonna a oo ketoconazol (fármaco de eleccion, reduce la síntesis de cortisol ketoconazol (fármaco de eleccion, reduce la síntesis de cortisol en la capa fasiculada).

en la capa fasiculada).

- control de los efectos mineralocorticoides del cortisol y del - control de los efectos mineralocorticoides del cortisol y del 11- 11-desoxicorticosteroide mediante la administración de

desoxicorticosteroide mediante la administración de espirolactona.

espirolactona.

- suprarrenalectomia bilateral: para pacientes con tumores - suprarrenalectomia bilateral: para pacientes con tumores indolen

indolentes tes no resecables.no resecables.

Diagnostico diferencial Diagnostico diferencial

-- Síndrome Pseudo-cushing:Síndrome Pseudo-cushing:

-- Obesidad:Obesidad: La obesidad exógena presenta un patrón deLa obesidad exógena presenta un patrón de

distribución generalizado, y la eliminación de cortisol en orina distribución generalizado, y la eliminación de cortisol en orina en normal.

en normal.

-- Alcoholismo crónico y depresión:Alcoholismo crónico y depresión: Estos pacientes presentanEstos pacientes presentan cifras elevadas de cortisol en orina y resistencia a la supresión cifras elevadas de cortisol en orina y resistencia a la supresión con dexametasona nocturna a dosis bajas.

con dexametasona nocturna a dosis bajas.

Al interrumpir el consumo de alcohol o mejorar el estado de Al interrumpir el consumo de alcohol o mejorar el estado de ánimo estas pruebas vuelven a la normalidad.

ánimo estas pruebas vuelven a la normalidad.

En este caso se realiza la prueba de dexametasona de dos días En este caso se realiza la prueba de dexametasona de dos días a dosis bajas para realizar el diagnóstico diferencial.

a dosis bajas para realizar el diagnóstico diferencial.

-- Enfermedad aguda:Enfermedad aguda: El estrés en estos individuos interrumpeEl estrés en estos individuos interrumpe la regulación normal de la secreción de ACTH.

la regulación normal de la secreción de ACTH.

-- Síndrome de Cushing iatrogénico:Síndrome de Cushing iatrogénico: Clínicamente esClínicamente es indistinguible del síndrome de Cushing, en la medición del indistinguible del síndrome de Cushing, en la medición del

cortisol basal en sangre y en orina se obtienen valores bajos por cortisol basal en sangre y en orina se obtienen valores bajos por la inhibición del eje hipófisis-suprarrenal.

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-- SindroSindrome me metabómetabólico:lico: Se denomina Síndrome Metabólico alSe denomina Síndrome Metabólico al conjunto de alteraciones metabólicas constituido por obesidad conjunto de alteraciones metabólicas constituido por obesidad de distribución central, la disminución de las concentraciones de distribución central, la disminución de las concentraciones de

del l cocoleleststererol ol ununidido o a a lalas s prprototeíeínanas s de de alalta ta dedensnsididadad, , lala elevación de las concentraciones de triglicéridos, el aumento de elevación de las concentraciones de triglicéridos, el aumento de la tensión arterial y la hiperglicemia

la tensión arterial y la hiperglicemia

-- Hiperaldosteronismo primarioHiperaldosteronismo primario

-- SíSíndndrorome me de de PiPickckwiwick ck :: sísínnddrroomme e dde e oobbeessiiddaad d ccoonn hi

hipopoveventntililacacióión n alalveveololarar, , resprespiriracacióión n de de ChCheyeynenes-Ss-Stotokekess no

noctctururnana, , popolilicicitetemimia a sesecucundndararia ia e e ininsusufificicienencicia a cacardrdíaíacaca congestiva.

congestiva.

-- Osteoporosis, osteopeniaOsteoporosis, osteopenia

-- Síndrome adrenogenitalSíndrome adrenogenital

Referencia Bibliográfica: Referencia Bibliográfica: St

Sterern, n, NaNaftftalali i y y TuTuckck, , MiMichchel el L.L. CortCorteza eza suprsuprarrearrenal nal e e hiphiperteertensiónsiónn arte

arterial rial de de oriorigen gen mienmienraloralocortcorticoiicoideo.deo. EnEn LaLavivin n N.N. EndocEndocrinolorinología gía y y  Metabolismo

Metabolismo ; University of California, Los Angeles School of Medicine; Marbán; University of California, Los Angeles School of Medicine; Marbán Libros, S.L.; Tercera Edición; 2003; Madrid, España;

Libros, S.L.; Tercera Edición; 2003; Madrid, España; Pág. 123.Pág. 123. Ferri, Fred F.

Ferri, Fred F. Enfermedad Y Transtornos: Enfermedad y Síndromes de Cushing.Enfermedad Y Transtornos: Enfermedad y Síndromes de Cushing. Consultor Medico, Claves diagnosticas y

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