Tumores cardíacos fetales

Tumores cardíacos fetales

Dra. Macarena Negrete Hill CERPO

Centro de Referencia Perinatal Oriente Departamento de Obstetricia y Ginecología

Hospital Dr. Luís Tisné Brousse,

Campus Oriente Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Objetivos

• Describir los distintos tipos de tumores cardíacos fetales, su frecuencia y características ultrasonográficas.

• Síndromes asociados.

• Conducta y pronóstico.

Introducción

•Poco frecuentes

•Prevalencia: 0,0017 y 0,28% ¹ (necropsias) 0,027 (necropsias

pediátricas)

•1982: 1º caso de diagnóstico prenatal. ²

1.- McAllister HA. Primary tumors of the heart and pericardium. Pathol Annu 1979;14:325-55

2.- A. Galindo. Diagnóstico prenatal de tumores cardíacos fetales: análisis retrospectivo de 18 casos; Prog Obstet Ginecol 2002;45(11):465-79

Generalidades

• En su mayoría histológicamente benignos (97%)

• Complicaciones hemodinámicas graves.

Tipos y frecuencia

• Rabdomiomas 60%

• Teratomas 25%

• Fibromas 12% ³

3.- Manco-Johnson ML, Drose JA. Congenital cardiac tumors. En: Drose JA, editor. Fetal echocardiography. Philadelphia: WB Saunders Co., 1998; p.

241-51.

Diagnóstico

• Ecografía obstétrica

• Ecocardiograma fetal. Repercusión clínica

• Doppler Fetal

• Modo M

Rabdomiomas

• Tu benignos de fibras

musculares miocárdicas.

• Los más frecuentes.

Características ecográficas:

• Masas homogéneas,

hiperecoicas, circunscritas

• Número y tamaño variable

• Frecuentemente se originan en el tabique IV, en pared libre , y ventricular.

• Sésiles y múltiples.

2.- Galindo A, et al. Diagnóstico prenatal de tumores cardíacos fetales: análisis retrospectivo de 18 casos, Prog Obstet Ginecol 2002;45(11):465-79

Rabdomiomas

4.- Eguiluz I, et al. Diagnóstico prenatal de rabdomioma cardíaco fetal, , Clin Invest Gin Obst 2003;30(4):137-40

Rabdomiomas

• RNM  Compromiso grandes vasos y miocardio adyacente

• Comportamiento: Crecimiento bifásico.

- Aumentan hasta las 32 semanas

- Suelen disminuir tamaño primeros años de vida.

Rabdomiomas

• Conducta: Según repercusión HD - Manejo conservador

- Interrupción del embarazo - Quirúrgica

• Resolución Qx: infrecuente

• Pronóstico: Mortalidad 60 -75 % primeros años de vida ⁴

• Asociación con Esclerosis tuberosa 

Pronóstico.

Esclerosis tuberosa

• Enfermedad neuroectodérmica multisistémica

• Incidencia: 1 en 6000/10000 ⁶

• Tumores benignos hamartomatosos de cerebro, corazón, riñones y piel.

• Asociación de rabdomiomas cardíacos con ET en 30 – 85% de los casos

• Presentes en 2/3 de los RN con ET, la mayoría asintomáticos.

• RNM fetal

5.-.E. Colosi et al. Sonographic diagnosis of fetal cardiac rhabdomyomas Journal of Prenatal Medicine 2013; 7(4):51-55

6.- REV CHIL ESTUD MED 2012; 6(1); 47-51; VALENZUELA R. ET AL.

RNM fetal a las 33 semanas referente al primer caso. Se observan múltiples túberes hipointensos en ubicación ependimaria

Esclerosis tuberosa

• Tratamiento: Sintomático

• Pronóstico:

- Manifestaciones heterogéneas - Evolución depende de grado de

severidad de la enfermedad.

Teratomas

• Tumores derivados de las capas germinales.

• Características ecográficas

• Tu extra cardíacos, únicos, pediculados y

encapsuladas.

• Aspecto irregular, á.

quísticas y sólidas.

• Pericardio, raíz de A

Pulmonar, raíz de A Aorta.

• Derrame pericárdico

Teratomas

• Tratamiento

- Pericardiocentesis

- Shunt toracoamniótico

• Postnatal:

- Severo SDR

- Síndrome compresivo

A. G. GREBILLE ET AL ERICARDIAL TERATOMA COMPLICATED BY HYDROPS, Prenat Diagn 2003; 23: 735–739.

Fibromas

• Tu de fibroblastos maduros compuesto por fibras musculares cardíacas y colágeno

• Únicos, miocardio ventricular

• Aspecto sólido homogéneo

• Degeneración quística con necrosis central y calcificaciones. (dg diferencial)

• Crecimiento postnatal.

8.-TUMORES CARDIACOS FETALES: DIAGNOSTICO ECOGRAFICO, EVOLUCION ... / NURIA LOPEZ V. y cols. REV CHIL OBSTET GINECOL 2011; 76(3) .

Otros tumores

• Hemangioma

- Sésiles, ecogenicidad mixta con espacios anecoicos.

- Aurícula derecha o próximo a venas - Insuficiencia cardíaca, arritmias

- Derrame pericárdico

- Tratamiento: quirúrgico

Diagnóstico diferencial

DIAGNÓSTICO PRENATAL DE TUMORACIONES INTRACARDÍADAS .M. Monclús, J. Astor, A. Pereda, F. Ojeda Servicio de Ginecología y Obstetricia Fundación Hospital Asilo de Granollers

Complicaciones

• Trastornos del ritmo

• Obstrucción de tractos de salida o entrada, de FO

• Enfermedad coronaria por compresión extrínseca

• Falla cardíaca

• Hidrops

• Muerte fetal

Pronóstico

• Depende de tamaño, número, localización de los tumores

• Complicaciones asociadas.

- Obstrucción

- Insuficiencias valvulares - Arritmias

- Insuficiencia cardíaca - Hidrops

- Muerte Fetal.

9.- Chao AS, Chao A, Wang, et al. Outcome of antenatally diagnosed cardiac rhabdomyoma: case series and metanalysis. Ultrasound Obstet Gynecol 2008;31:289-295 10.-C.Mart ́ınez-Payoetal. Diagnostico ecografico de las tumoraciones cardiacas fetales, Prog Obstet Ginecol. 2010;53(12):513—516

Objetivo: Analizar la repercusión, evolución perinatal y asociación con esclerosis tuberosa de los tumores cardíacos.

Sujetos y método: Estudio retrospectivo de 18 casos diagnosticados prenatalmente (enero de 1991-diciembre de 2000) revisando características tumorales, repercusión y evolución posnatal (1-8 años).

Resultados: Todos los tumores se detectaron en exámenes rutinarios en gestantes de bajo riesgo (edad

gestacional media, 32 semanas); en 17 (94%) eran aislados; en 10 (56%) existían varias masas, y en 8 (44%) sólo una. El tamaño osciló entre 1-46 mm, y la mayoría estaba en los ventrículos. En 16/18 fueron rabdomiomas (89%). La repercusión más frecuente fue derrame pericárdico (8, 44%). El manejo peri y posnatal fue

conservador en la mayoría con reducción posnatal del tamaño en todos. La supervivencia ha sido del 67%. Hubo manifestaciones extracardíacas de esclerosis tuberosa en 5/16 rabdomiomas (31%). En todos había varias masas cardíacas.

Conclusiones: Los tumores cardíacos son raros y habitualmente múltiples. Por su localización y tamaño pueden

provocar complicaciones graves, incluso la muerte, pero la mayoría cursa sin repercusiones significativas. Por

ello, puede proponerse un tratamiento conservador, ya que pueden comportarse de manera benigna. En cuanto

a la esclerosis tuberosa, el pronóstico es más incierto, principalmente cuando existen varias masas cardíacas.

Pericardial teratoma is a potentially curable lesion that may become life threatening when it induces

mediastinal compression and fetal hydrops. So far, cases with fetal hydrops have been managed by elective delivery or pericardial needle decompression.

We report a case in which pericardial teratoma resulted in fetal hydrops. Following transpleural needling of the fetal pericardium at 29 weeks and 6 days, pericardial effusion decreased but hydrops persisted, while major unilateral pleural effusion appeared. A thoracoamniotic shunt was placed at 30 weeks and 5 days.

Hydrops resolved, although incompletely. The baby was delivered at 32 weeks and was operated upon on day 3.

This observation suggests that fetal hydrops associated with pericardial teratoma may improve following

thoracoamniotic shunting. Fetal therapy may limit the risks of respiratory distress arising from the combined

effect of airways compression and lung immaturity.

Conclusión

• Los tumores cardíacos fetales son poco frecuentes.

• Histología benigna en su mayoría

• Pronóstico y manejo depende de la

repercusión hemodinámica.

Bibliografía

1.- Mcallister HA. Primary tumors of the heart and pericardium. Pathol annu 1979;14:325-55

2.- A. Galindo. Diagnóstico prenatal de tumores cardíacos fetales: análisis retrospectivo de 18 casos; prog obstet ginecol 2002;45(11):465-79

3.- Manco-johnson ML, drose JA. Congenital cardiac tumors. En: drose JA, editor. Fetal echocardiography. Philadelphia: WB saunders co., 1998; p.

241-51.

4.- Eguiluz I, et al. Diagnóstico prenatal de rabdomioma cardíaco fetal, , clin invest gin obst 2003;30(4):137-40

5.-.E. Colosi et al. Sonographic diagnosis of fetal cardiac rhabdomyomas journal of prenatal medicine 2013; 7(4):51-55

6.- Rev chil estud med 2012; 6(1); 47-51; valenzuela r. Et al.

7.- A. G. GREBILLE ET AL PERICARDIAL TERATOMA COMPLICATED BY HYDROPS, prenat diagn 2003; 23: 735–739.

Bibliografía

8.-Tumores cardiacos fetales: diagnostico ecografico, evolucion ... / nuria lopez v. Y cols. Rev chil obstet ginecol 2011; 76(3)

9.- Chao AS, chao A, wang, et al. Outcome of antenatally diagnosed cardiac rhabdomyoma: case series and metanalysis. Ultrasound obstet gynecol 2008;31:289-295

10.-C.Martınez-payoetal. Diagnostico ecografico de las tumoraciones cardiacas fetales, prog obstet ginecol. 2010;53(12):513—516

11.- Diagnóstico prenatal de tumoraciones intracardíacas .M. Monclús, J.

Astor, A. Pereda, F. Ojeda servicio de ginecología y obstetricia fundación

Hospital Asilo de Granollers

• FIN