EFECTOS Y SEGUIMIENTO A LARGO PLAZO

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(1)EFECTOS Y SEGUIMIENTO A LARGO PLAZO.

(2) INTRODUCCIÓN. • Late effects Consensus Conference: Junio 2016. • Reducción de la mortalidad relacionada con el procedimiento. • Mayor supervivencia..

(3) INTRODUCCIÓN • Los que sobreviven expuestos a complicaciones tardías relacionadas con TPH. • Superviviente > 2 años: 20% de probabilidad de mortalidad. • Después de 15 años: doble de probabilidad de mortalidad frente a la población sana. • Ocurren tras transición a otros centros, fuera del ámbito del centro transplantador..

(4) INTRODUCCIÓN. • Efectos largo plazo: moderados a graves van a condicionar calidad de vida. • Población pediátrica es vulnerable. • Pocos estudios en pediatría..

(5) INTRODUCCIÓN. Estudio Suecia-Finlandia. 204 pacientes..

(6) INTRODUCCIÓN • Supervivencia más de 48 meses: • 80% de los pacientes desarrolla secuela crónica no endocrinológica • 40% desarrolla una secuela grave. – Cataratas, secuelas musculoesqueléticas y afectación cutánea generalizada son muy frecuentes. – Problemas cardiacos, diabetes mellitus tipo 2, complicaciones neurológicas..

(7) INTRODUCCIÓN Mortalidad tardía: 9% • Ocurridos > 48 meses después del TPH • CAUSAS: – – – –. EICHc (BO) SNM Recaídas Complicaciones infecciosas. • SNM en el estudio se relacionaron con la ICT.

(8) INTRODUCCIÓN.

(9) INTRODUCCIÓN • Grupo más vulnerable para el desarrollo de secuelas tardías: – Pacientes con leucemia: ICT + desarrollo EICHc • Análisis multivariado: – EICHc y mayor tiempo de seguimiento estaba relacionado con efectos a largo plazo. – ICT y mayor tiempo de seguimiento era predictivo de efectos a largo plazo más graves. – Efectos a largo plazo eran más frecuentes después de ICT..

(10) INTRODUCCIÓN. • ICT es el principal factor de riesgo para cualquier efecto a largo plazo: Hipotiroidismo, alteración del crecimiento. • El rango de edad entre 2–3 years en el momento del trasplante fue un factor de riesgo para disfunción tiroidea y alteración del crecimiento, y su correlación significativa con haber recibido ICT en este rango de edad, hace destacar el impacto dañino de la ICT..

(11) EFECTOS LARGO PLAZO • INMUNIDAD E INFECCIONES: – Retraso de la reconstitución inmunológica – EICH crónica (inmunosupresión prolongada).

(12) EFECTOS LARGO PLAZO OCULARES: – Sicca (queratoconjuntivitis seca) – Cataratas: retinopatía microvascular por radiación.. CAVIDAD ORAL: – Factores de riesgo: Irradiación cabeza-cuello, menor edad. – 50-80% el desarrollo normal puede alterarse. – Daño en capa esmalte, dientes manchas. – ICT: defecto desarrollo mandíbula..

(13) EFECTOS LARGO PLAZO COMPLICACIONES RESPIRATORIAS: – – – – – –. Asocian morbi-mortalidad significativa. Síndrome neumopatía idiopática Síndrome bronquiolitis obliterante Neumopatía organizativa criptogénica Infecciones sinopulmonares Factores predisponentes: Infecciones, tratamiento, irradiación, EICH (más claramente relacionado). – 10% de los pacientes..

(14) EFECTOS LARGO PLAZO • CARDIACAS Y VASCULARES: – Poco frecuentes – Tratamiento pre-TPH: exposición antraciclinas, irradiación tóracica, disfunción cardíaca previo TPH – Trastornos con riesgo vascular: Diabetes tipo II, dislipemia e hipertensión. – Síndrome metabólico (hipertrigliceridemia, hipertensión, obesidad y diabetes) aumenta en los supervivientes (ICT).

(15) EFECTOS LARGO PLAZO • GASTROINTESTINALES: – Debido a EICH aguda prolongada o crónica.. • HEPÁTICAS Y SOBRECARGA FÉRRICA: – Relacionadas con medicación, EICH crónico,VHB o VHC, sobrecarga férrica, litiasis biliar, transfusiones pre y post-TPH. – Pacientes con hemoglobinopatías y fallo medular. – Sobrecarga férrica genera morbilidad hepática, cardíaca, pancreática y endocrina (hipofisiaria y tiroidea).

(16) EFECTOS LARGO PLAZO • RENALES Y GENITOURINARIAS: – Disfunción renal: microangiopatía trombótica, glomerulonefritis o síndrome nefrótico. – Factores de riesgo para IRC: Función renal pre-TPH, terapia previa (derivados platino), EICHa y crónica, ICT, medicamentos. – Albuminuria, proteinuria reflejan daño endotelial por EICH. – Cistitis hemorrágica: riesgo de cicatrización y contractura vesical..

(17) EFECTOS LARGO PLAZO • MUSCULARES Y TEJIDO CONECTIVO: – Miopatía y fibromialgia secundarias a esteroides – Fascitis-esclerodermia relacionada con EICHc .. • ESQUELÉTICAS. – – – –. Pérdida de densidad mineral ósea Incremento riesgo fracturas. 6-12 meses post-TPH rápida pérdida hueso. Mayor riesgo: pacientes bajo peso, escasa actividad física y corticoterapia prolongada. MTX altas dosis. Necrosis avascular: 4-19% supervivientes. – Aumenta el riesgo con la edad en el momento de TPH y en pacientes en edad de crecimiento más rápido, sexo femenino y EICH crónica..

(18) EFECTOS LARGO PLAZO • SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y PERIFÉRICO – Debidos a infección, toxicidad o encefalopatía metabólica. – Detectados hasta un año más tarde cambios de la sustancia blanca con efectos sobre la función cognitiva. – Leucoencefalopatía: secuela IT, irradiación craneal – ICT: más retraso del desarrollo. – Polineuropatía: también en relación con quimioterapia. – Función neurocognitiva suele mejorar, pero en un 40% quedan secuelas..

(19) EFECTOS LARGO PLAZO • ENDOCRINAS: – Busulfán, irradiación, EICHc, corticoterapia prolongada. – Factores predisponentes: sexo femenino, estado prepuberal en el momento TPH, ICT. – ICT: mayor pérdida de talla – TPH en estado prepuberal: mayor pérdida de talla GH: Se administra si hay déficit, podría estar implicado en desarrollo recaídas y segundas neoplasias. Se asocia a desarrollo de osteocondromas. HIPOTIROIDISMO: Subclínico con elevación de TSH y niveles normales de T4L en 7-15% de pacientes en el primer año tras TPH..

(20) EFECTOS LARGO PLAZO • ENDOCRINAS DISFUNCIÓN GONADAL: – 92% varones y 99% mujeres. – Dependen de edad, sexo, tratamiento previo y acondicionamiento. – Busulfán e ICT. – En general irreversible: pero mujeres jóvenes, prepuberales, hay posibilidad de recuperar la función gonadal.. • CUTÁNEAS. – 70% pacientes con EICHc tiene afectación cutánea, esclerodermia. – Riesgo de cánceres cutáneos secundarios..

(21) EFECTOS LARGO PLAZO • SEGUNDAS NEOPLASIAS: – TPH alogénico: 2 a 3 veces más riesgo de desarrollar tumores sólidos. • Enfermedades linfoproliferativas post-TPH • Leucemia o mielodisplasia • Tumores sólidos: Aumenta la incidencia con el tiempo.. – Factores de riesgo: Irradiación, inmunosupresión (intensidad y duración), EICHc. – Irradiación craneal: tumores cerebrales – ICT (Fanconi): cáncer orofaríngeo – ICT: tumores tiroideos (poco frecuente) – Terapia alquilante previa, terapia prolongada, irradiación pre-TPH: leucemia secundaria o mielodisplasia..

(22) EFECTOS LARGO PLAZO • AJUSTE PSICOSOCIAL : No estudios. Encuestas a padres, no a niños, adolescentes. Pueden aparecer: – Patrones alterados de carácter. – Cambios en hábitos sociales. – Cambios en comportamiento escolar..

(23) EFECTOS LARGO PLAZO • FERTILIDAD: – ICT y Busulfán: fallo gonadal. – Edad y EICHc menor probabilidad recuperación gonadal – Varones: espermiograma – Mujeres: función menstrual. Menopausia precoz. – Resultado pobre de terapias de fertilidad – Embarazos espontáneos: inferior al 15%..

(24) ¿Qué hacemos con todo esto? ¿QUÉ LES IMPORTA A LOS PACIENTES DESPUÉS DEL TRASPLANTE? – – – – – –. Estar vivos? No recaer? No recaer y no sufrir efectos del tratamiento? Vivir? Volver a la vida “normal”? Vivir bien?.

(25) RECOMENDACIONES.

(26) RECOMENDACIONES. ASBMT. Childrens´Oncology Group COG.

(27) Propio registro de seguimiento: “Screening”.

(28) RECOMENDACIONES • RESPIRATORIO: Exploración pulmonar Función pulmonar. • MUSCULOESQUELÉTICO. – Densitometría – Evaluar función gonadal y anomalías endocrinas. – Vigilar dolor articular, debilidad muscular, mialgias. Recomendaciones: – Ingesta adecuada de calcio y vitamina D – Evitar consumo tabaco, alcohol y cafeína. – Ejercicio físico – Fisioterapia: ejercicios para minimizar pérdida funcional.

(29) RECOMENDACIONES • HEPÁTICAS:. Ferritina. Sobrecarga leve: no tratamiento Sobrecarga significativa: terapia quelante o sangría.. • RENALES Y GENITOURINARIAS T.A y evaluación de la función renal (urea, creatinina, proteinuria) Hipertensión: tratamiento. En pacientes con indicación: ampliar estudio (ecografía), evitar nefrotóxicos con IRC.. • NEUROLÓGICO: Evaluar clínica: desarrollo psicomotor y cognitivo..

(30) RECOMENDACIONES • ENDOCRINO: Control exhaustivo: Busulfán, ICT Hormonas tiroideas Velocidad de crecimiento Función gonadal. Evaluar el comienzo pubertad: anomalías. Terapia sustitutiva. • CARDIOVASCULAR: Ecografía Control lipídico Control obesidad.

(31) RECOMENDACIONES • SISTEMA INMUNE: Reconstitución inmune. Profilaxis infecciones si EICHc Vacunación..

(32) RECOMENDACIONES • SEGUNDOS TUMORES: Vigilar en función de los factores de riesgo. Vigilar mama, testículos, piel. Vigilar cavidad oral (EICHc grave). Leucemias secundarias, mielodisplasia. Palpación tiroidea. Recomendaciones: Protección solar, evitar hábitos de riesgo, vacunación virus papiloma.. • ORALES:. Estomatólogo, dentista. Xerostomía. Recomendaciones: Educación higiene bucal y autoinspección. Evitar tabaquismo, bebidas azucaradas, piercings..

(33) RECOMENDACIONES • OCULARES: Evaluación por oftalmólogo. Queratoconjuntivitis seca, cataratas. Recomendaciones: Suero colirio autólogo. Gafas sol.. • RECUPERACIÓN GONADAL Función reproductiva Función sexual Endocrino, Ginecólogo, Urólogo..

(34) RECOMENDACIONES • PSICOSOCIAL Valoración calidad de vida.. MEDIDAS PREVENTIVAS DE SALUD: Mantener peso Manejo estrés Protección solar Dieta equilibrada Consumo de alcohol moderado No fumar, no drogas Dormir bien.

(35) RECOMENDACIONES. • • • • • •. Ingenioso Divertido Sonriente Conocimiento Paciencia Escucha.

(36) HABLAR DE….

(37) QUIÉN… ¿MEDICOS?…¿ENFERMERAS?… EQUIPO INTERDISCIPLINAR: • LIDERADO POR ENFERMERA • PAPEL PROTAGONISTA: – CUIDADOR-PACIENTE: La familia, cuidador, el paciente bien informado juegan un papel importante en la salud a largo plazo y bienestar. – COMUNICACIÓN: para disminuir morbilidad y mortalidad causados por efectos largo plazo.

(38) RECOMENDACIONES.

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(42) Qué hemos visto… CASOS: Problemas dentales Problemas fatiga Problemas abdominales Problemas ginecológicos Problemas escolares, apoyo.

(43) • Reducción mortalidad por el procedimiento • Supervivientes >2 años probabilidad 20% mortalidad. Mortalidad tardía • 80% de los pacientes: secuela crónica • Población infantil vulnerable. • Pocos estudios • ICT principal factor de riesgo para ELP • Grupo más vulnerable: Leucemia+ ICT+ EICHc.

(44) • ¡Muchos eventos ocurren cuando se pierde el seguimiento por el centro transplantador! • Coordinación. • Necesidad de estudios de ELP en pacientes pediátricos, debido a nuevas toxicidades pueden aparecer debido a la mayor supervivencia. • Evaluaciones prospectivas para ELP desconocidos por tratamientos novedosos (terapia celular, monoclonales…).

(45) Un buen seguimiento tiene que ver con la calidad de vida y comprende: • bienestar físico • bienestar psicológico • bienestar social • bienestar emocional • bienestar espiritual y tiene que ver con poder vivir una vida normal, satisfacción con la vida y….

(46) Con una buena. Centros Profesionales Pacientes.

(47) Retwittea! Gracias!. Julia Ruiz.

(48) JACIE.

(49) ¿POR QUÉ JACIE? • ¿Cómo se trabaja antes de JACIE? • ¿Se trabaja sin calidad?. • Estándares de calidad basados en expertos que conocen el proceso del programa de trasplante: Áreas Clínica, Obtención y Procesamiento. • Una guía para las mejores prácticas.

(50) ¿POR QUÉ JACIE?.

(51) ¿POR QUÉ JACIE?.

(52) ¿QUÉ APORTA JACIE? PUNTOS FUERTES: • Persigue la seguridad del paciente y donante. • Estandarizar procedimientos: “no encorsetar” – – – – – –. Revisión Trazabilidad Desviación Validación Documentar Registrar. • Revisión de resultados de los procesos..

(53) ¿QUÉ APORTA JACIE? PUNTOS FUERTES: • Formación y capacitación personal. • Estudio e investigación de efectos adversos, reacciones adversas, productos cultivo positivo, desviaciones. • Búsqueda de acciones preventivas. • Tener plan B..

(54) ¿QUÉ APORTA JACIE? PUNTOS FUERTES: Que no son fáciles…. • Interacción y comunicación entre áreas. • IMPLICACIÓN de todos los profesionales: Se fomenta cuando hay VALORES COMPARTIDOS, CULTURA DE CONFIANZA y ASUNCIÓN DE RESPONSABILIDADES, haciendo que el potencial de cada una de las personas aflore..

(55) ACTITUD.

(56) JACIE.

(57) JACIE • Lo tengo escrito…pero no lo seguimos…”por cumplir el requisito” • Cúmulo de papeles • Registrar por registrar sin que lleve a análisis • No darle importancia a registrar:.

(58) JACIE IMPLANTACIÓN DEL SGC. PRIMERA AUDITORÍA PLANIFICACIÓN DEL SGC: CIRCUITOS DE TPH Y ST: MAPAS DE PROCESOS. REUNIONES CON EL EQUIPO INTERDISCIPLINAR: DOS FASES GENERA SISTEMA DOCUMENTAL. EVALUACIÓN: ACTUACIÓN: ESTABLECER ÁREAS DE MEJORA AJUSTES. REUNIONES COMITÉ CALIDAD.

(59) JACIE Y conseguimos….. ACREDITACIÓN JACIE. FIN….. No..ni..na...

(60) CICLO MEJORA CONTINUA. Ciclo PDCA .-. Ciclo de Mejora PLANIFICAR. P ACTUAR. A. D C. OBJETIVOS MÉTODOS. DESPLEGAR FORMACIÓN TRABAJO. COMPROBAR.

(61) ENFERMERA CALIDAD. • Coordinación entre los profesionales • Control documentación y registros • Revisión incidencias, Informes Calidad, Acciones de mejora, Acciones preventivas • Recogida datos, indicadores • Control de equipos • Informar de Resultados.

(62) • Acreditación JACIE no es el final… es el inicio de una gestión de calidad enfocada a conseguir las mejores prácticas, tratamientos y cuidados de excelencia para el paciente y donante.. • No se consigue sin implicación de todos los profesionales..

(63) Retwittea! Gracias!. http://www.grupoeetph.com TWITTER: GEETPH@GEETPH1 Julia Ruiz.

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