Estenosis congénita a la salida del ventrículo izquierdo. Técnicas y resultados

Artículo

especial

Estenosis

congénita

a

la

salida

del

ventrículo

izquierdo.

Técnicas

y

resultados

Ángel

Aroca

,

Luz

Polo,

Álvaro

González,

Juvenal

Rey,

Rubén

Greco

y

Fernando

Villagrá

ServiciodeCirugíaCardíacaInfantil,HospitalUniversitarioLaPaz,Madrid,Espa˜na

i n f o r m a c i ó n

d e l

a r t í c u l o

Historiadelartículo:

Recibidoel23deoctubrede2013 Aceptadoel5defebrerode2014

On-lineel13deabrilde2014

Palabrasclave:

Estenosiscongénitadelavíadesalidadel ventrículoizquierdo.Técnicasquirúrgicas. Resultados

r

e

s

u

m

e

n

Laobstruccióncongénitaalvaciamientodelventrículoizquierdo,consistenteenelestrechamientoauno ovariosnivelesdesuporcióndesalidacondicionandosobrecargadepresión,suponeel5-6%deltotalde lascardiopatíascongénitas.

Lasposiblesmanifestacionesclínicas(insuficienciacardíaca,angina,síncope y/oendocarditis)son variablesenfrecuenciaymomentotemporaldepresentación,sibienhoyendíalamayoríadepacientes seintervienenestandotodavíaasintomáticos.Lasformasseverasdeestenosisaórticavalvularsonlasde debutclínicomásprecoz.Laestenosisaórticasubvalvularesraraenneonatosylactantesymásfrecuente enni ˜nospeque ˜nos.Enmuchasocasionesseasociaaestenosisaórticavalvular.Laestenosisaórtica supra-valvulareslamásinfrecuentedelastresformasdeestenosisaórticacongénita,ladepresentaciónclínica mástardíaytieneunafuerteasociaciónconelsíndromedeBeuren-Williams.

Laecocardiografíasiguesiendolapruebadiagnósticadeelecciónenlaevaluaciónpreypostoperatoria delaobstruccióncongénitaalavíadesalidaizquierda.

Serevisanlasdistintasopcionestécnicasquirúrgicaspararepararestascardiopatíasysusresultados hospitalariosyenseguimientotardío

©2013SociedadEspa ˜noladeCirugíaTorácica-Cardiovascular.PublicadoporElsevierEspaña,S.L. Todoslosderechosreservados.

Left

ventricle

outflow

tract

congenital

stenosis.

Surgical

repair

and

results

Keywords:

Leftventricleoutflowtractcongenital obstruction

Surgicalrepair Results

a

b

s

t

r

a

c

t

Leftventriclecongenitaloutflowtractobstructionconsistsofanarrowingofoneormorelevelsofthe outletportionthatconditionspressureoverload,andrepresents5–6%ofallcongenitalheartdiseases.

Possibleclinicalmanifestations(heartfailure,angina,syncopeand/orendocarditis)arevariablein frequencyandtemporalonset,althoughnowadaysmostpatientsareasymptomaticatthetimeofsurgery. Severeformsofvalvularaorticstenosisarethefirsttodebutclinically.Subvalvularaorticstenosisisrare inneonatesandinfantsandmorecommoninyoungchildren,andoftenassociatedwithaorticvalve stenosis.Thesupravalvularaorticstenosisistherarestofthethreeformsofcongenitalaorticstenosis, andhasastrongassociationwithWilliams–Beurensyndrome.

Echocardiographyremainsthediagnostictestofchoiceinthepreoperativeandpostoperative evalua-tionofcongenitalleftoutflowtractobstruction.

Thedifferentsurgicalrepairtechniquesandin-hospitalandsubsequentfollow-upresultsarereviewed. ©2013SociedadEspa ˜noladeCirugíaTorácica-Cardiovascular.PublishedbyElsevierEspaña,S.L.All rightsreserved.

Conceptoyformasdeestenosiscongénitaalasalidadel ventrículoizquierdo

La obstrucción congénita al vaciamiento del ventrículo izquierdoconsisteenelestrechamientoaunoovariosnivelesde suporcióndesalida,condicionandounasobrecargadepresión.La localizacióndelaestenosispuedeser:

–Anivelvalvular,conimportantediferenciafisiopatológicasegún aquéedadseiniciesupresentaciónclínica,pudiendoclasificarse en:

∗ _{Autorparacorrespondencia.}

Correoelectrónico:aarocap@telefonica.net(Á.Aroca).

1.Neonatalodellactante.

2.Delni ˜nopeque ˜noydeladolescente. 3.Presentacióntardíaeneladulto.

–Anivelsubvalvular,distinguiéndoseenestecasootras2 entida-des:

1.Discreta(membrana/rodetefibroso). 2.Tuneliforme.

–Anivelsupravalvular,tambiéncon2presentacionesdiferentes: 1.Formalocalizadaaniveldelauniónsinotubularaórtica. 2.Formadifusa.

–Coartacióndeaorta(CoA)/hipoplasiadearcoaórtico.

LaCoAconosinhipoplasiaconcomitantedelarcoaórtico,al serobjetodeestudiodeotromonográfico,laestenosisaórticade presentacióneneladultotardíaylamiocardiopatíahipertrófica

1134-0096/$–seefrontmatter©2013SociedadEspa ˜noladeCirugíaTorácica-Cardiovascular.PublicadoporElsevierEspaña,S.L.Todoslosderechosreservados.

obstructiva,enlaqueexisteuncomponentedinámico,no conside-rándoseunacardiopatíacongénitayquedebediferenciarsedela estenosissubaórtica,noserántratadasenestarevisión

Epidemiología

Esdifícilprecisarlaincidenciaaislada(entreel5yel 6%del total)1_{deestascardiopatíascongénitas(CC),frecuentemente}

aso-ciadasaformasmásomenosseverasdehipoplasiadecavidades izquierdasoalsíndromedeShone(estenosismitral+estenosis sub-aórtica+CoA).

Encualquiercaso,laestenosisaórtica(EAo)valvulareslaforma másfrecuente de obstrucciónal tracto desalida delventrículo izquierdo(TSVI).Es3vecesmásfrecuenteenvarones.

LaEAosubvalvulareslasegundacausadeobstrucciónalTSVI. Suponeel8-30%deltotaldeEAoysuincidenciaestambiénmayor enelsexomasculino.

LaEAosupravalvulareslamenosfrecuentedelas3formasde obstrucciónalTSVI,afectaporigualaambossexosyseasociaal síndromedeBeuren-Williamsenun40-60%deloscasos2_.

Clínicayfisiopatología

Cualquieradelasformasdeobstruccióncondicionauna sobre-cargadepresiónsobre elventrículoizquierdo(VI)queconlleva suhipertrofiaconcéntricayfisiologíahiperdinámica.Laevolución temporaldeestasobrecargadepresióncondicionaráfinalmentela dilataciónylaaparicióndedisfunciónventricular.

Alargoplazo,pueden ocurrirsituaciones, inclusosin fibroe-lastosisdelVI,dehipertensiónpulmonarsecundariaadisfunción diastólicasevera,conimportanteelevacióndelapresión teledias-tólicaventricular,apesardeestarlafunciónsistólicaconservada.

Lasmanifestacionesclínicassonvariables enfrecuenciayen momentotemporalde presentación.Puedendarseuna ovarias entretodaslassiguientes:insuficienciacardíaca(ICC)hastashock, angina,síncopey/oendocarditis.Laposibilidaddemuertesúbita esanecdóticaysolosielgradientepicoessuperiora100mmHg.

LasformasseverasdeEAovalvularsonlasdecomienzomás precoz(períodoneonatalolactanciaprecoz)yconmásfrecuente asociaciónahipoplasiadecavidadesizquierdas.

LaEAosubvalvularesraraenneonatosymásfrecuenteenni ˜nos peque ˜nos.Avecessehaconsideradounalesiónevolutivamásque unaCCpresentealnacer.Estoexplicaríasuapariciónenel segui-mientotardío deotrascardiopatíascongénitasreparadas,como, porejemplo,traslacorreccióndealgunascomunicaciones inter-ventriculares(CIV3,4_).

LaEAosupravalvularsueleserlaquemástardíamenteproduce síntomasdelas3formasdeEAoypresentaunafuerteasociación conelsíndromedeWilliams.

Diagnóstico

Serealizamedianteecocardiografía.Proporcionainformación sobrelatipologíadelaobstrucción,suseveridadmedidaenforma degradienteinstantáneoygradientemediodepresión,elgrado dehipertrofia y/o dilatacióndel VI ysu funcionalidad. Permite tambiénmedirla presiónpulmonar ydescartar lesiones asocia-das.Latomografíacomputarizada(TC)oelcateterismoraramente sonnecesarios,siendolaprimeralapruebadiagnósticadeelección siexistendudassobreelarcoaórticoolaanatomíacoronaria,yel segundo,graciasalamedidadirectadepresiones,paraconfirmarla severidaddelalesiónocuandocoexistenlesionesavariosniveles.

Estenosisaórticavalvular

Esla malformacióncongénitadelos velosdelaválvula aór-tica,queseencuentranfusionadosyfrecuentementeengrosados, condicionandoobstrucciónseveraenetapasprecocesdelavida. Morfologíavalvular

Lomásfrecuenteesquelasválvulasmalformadassean bico-misurales(65%delos casos). Sinembargo, la mayoríatienen3 triángulos intercomisuralessubvalvulares.Son tricomisurales el 30%yunicomisuralessoloun5%.Elanillo(uniónaorto-ventricular) sueleserhipoplásicoyenlasformasseveraselVIpuedepresentar fibrosissubendocárdicayplacasextensasdefibroelastosis endo-cárdica.

Anomalíascardíacasasociadas

Se handescrito grados variables dehipoplasia de cavidades izquierdas, anomalías dela válvula mitral,CIV, persistencia del ductus,ademásdeEAosubvalvulary/osupravalvular.

Presentaciónclínica,progresiónehistorianaturaldela enfermedad

Comoyaseharese ˜nado,laEAovalvulareslamásprecozdelas 3formasdeEAo.

Cuandolossíntomasaparecenenelperíodoneonatalyen cual-quiercaso antesdelprimera ˜nodevida,la ICCes deaparición muyprecoz,condicionandoacidosis,shockyelfallecimientodel pacientesinorecibetratamiento.

Cuandolossíntomasaparecenenni ˜nosmayoresdeuna ˜no,la ICCesrarayelpronósticocontratamientoesmejor.

Enestegrupo,el40%requerirátratamiento(percutáneoo qui-rúrgico)antesdelos25a ˜nos.Delmismomodo,el70%delosque aesaedadpresentangradientepicotransvalvular>de50mmHg, aunqueesténasintomáticos,necesitaránintervención.

Engeneral,esválidoelalgoritmo«amayorseveridadenla pre-sentación,mayorrapidezdeprogresión»,demodoqueel20%de EAolevessehacenmoderadasoseverasen10a ˜nos,yen20a ˜nos lesocurreotrotantoal45%.El60%delasEAomoderadaspasana serseverasalos10a ˜nosdeevolución5_.

Indicacióndetratamiento

Frecuentemente,laprimeradecisiónatomarenestos pacien-tes,enlosquelaestenosisvalvularaórticaseacompa ˜nadegrados variablesdehipoplasiaanularyenocasionesnoeslaúnicalesión enelcorazónizquierdo,essielenfermotoleraráunareparación biventricularo,porelcontrario,deberáseguirlavíadelventrículo único6_.

Definido el paciente como reparable hacia 2 ventrículos, la presenciadesíntomasdebidosaestenosisaórticavalvulares indi-cacióndetratamiento.

En el paciente asintomático no hay evidencia científica de cuándodebesertratado.Lamayoríadelosgruposoptanporhacerlo con gradientes instantáneos superiores a 50mmHg y datos de hipertrofiaventricularizquierda.

Opcionestécnicas

Elretotécnicodecualquierprocedimientoempleadoesaliviar lasalidadelVIampliandolazonadeestenosis,conconservación delanillovalvularsincausarunainsuficienciavalvularaórtica(IAo) notolerable,yaquesonni ˜nosencrecimientoysumedidadeanillo valvularesmuchasvecesinferioralamínimaprótesisexistenteen

Figura1. Comisurotomíavalvularaórticaconbisturíoftalmológico.A)Lactantede4meses,portadordeunaválvulaunicomisural,conlaúnicacomisuraverdaderaalas6 horasenuncortetransversaldelaaorta.B)Ni ˜node5a ˜nosdeedad,portadordeválvulabicomisural.

elmercado.Setratadeganartiempoconservandolapropiaválvula nativa,paraquelospacienteslleguenenlasmejorescondicionesa laedadenlaquesehacompletadoelcrecimiento,donde segura-mentenecesitaránlainterposicióndeprótesisvalvularcontécnicas deampliacióndelanilloaórtico(Nicks,Manougian,Konno, Bentall-Konno),oalternativamenteunacirugíadeRoss-Konno,siseopta porevitarlaanticoagulaciónoralpermanente.

Lavalvulotomíapercutánea,realizadaporprimeravezen1983 porLababidi,eshoyendíalatécnicadeelecciónencasitodoslos centroseneltratamientodelaEAoseveradelneonato,lactantey delni ˜no-adolescente.

Lavalvulotomíaquirúrgicabajocirculaciónextracorpórea des-critaporSpenceretal.en19587_{,sinembargo,todavíadesempe ˜na}

supapelendeterminadoscentrosycondiciones,así:

–EnlaEAoseveradelneonatoylactante,estécnicadeelección para Vohué,enParís8_{, opara el grupodeSantk Augustin}9_,y

en determinadasanatomías (tricomisurales)para el grupode Birmingham10_.

–EnlaEAoseveradelni ˜noyadolescente:técnicadeelecciónpara losanterioressalvoBirmingham,yademásparaStellin(Padua)11_.

Elprocedimientotécnicoserealizamedianteaortotomía trans-versa,procediendoaidentificarlascomisurasverdaderas,queson lasúnicasqueseabrenconbisturíoftalmológicohastacasielanillo valvular,sindescolgarlas.Espreferibleciertaestenosisresidualque insuficienciaimportanteporcomisurotomíademasiadoagresiva.

Además,lacirugíatieneimportanciafundamentalcomotécnica derescateensituacionesdevalvulotomíapercutáneafallidacono sin(IAo)asociada,yaseamediantecomisurotomíaquirúrgica+/– valvuloplastiaomediantetécnicadeRoss-Konno(fig.1).

Resultados

Ambosprocedimientos,quirúrgicosypercutáneos,deben con-siderarse solamente paliativos, con una importante tasa de reestenosis.Cuandoestaocurre,tampocoexisteacuerdodesies mejorladilataciónpercutáneaolacirugíaabierta,comoproponen Brownetal.(Indianápolis)12_.

Neonatosylactantes

Mortalidadhospitalariamuyvariable(0-21%).Lamayoría alre-dedordel6%.

Resultados tardíos(seguimiento medio superior a 10 a ˜nos): supervivenciaentreel90-100%.Libertaddereintervencióndel53%. Libresderecambiovalvularaórticoentreel57-79%9,13_.

Ni˜nosmayoresyadolescentes

Mortalidadhospitalariaentornoal2%.

Resultadostardíos:supervivenciadel72%alos30a ˜nos. Liber-taddereintervenciónalos20a ˜nosdel62-70%.Libresderecambio valvularaórticoalos10a ˜nosel85%14-16_.

Estenosisaórticasubvalvular

Consiste en la obstrucción a la salida del VI pordebajo del plano valvularcausadaporunanillocorto (aveces incompleto) fibroso/fibromuscular,loqueocurreenel80%deloscasos,opor unlargotúnelfibroso(20%restante).

Morfología

Comoformaaislada(sinasociarse,porejemplo,aunaEAo val-vular)aparece soloenel 50-65%deltotal yentonces laválvula aórticasuelesertricúspide.Elanillofibrosopuedeadherirseala basedeimplantacióndeunoovariosvelos.Elseptomuscularbajo elvelocoronarianoderechopuedepresentarhipertrofiaasimétrica, contribuyendoalaobstrucción.

Asociacionesfrecuentes

Grados variables de hipoplasia decavidades izquierdas, sín-dromedeShone,anomalíasaisladasdelaparatosubvalvularmitral, CIV,defectosdelseptoauriculoventricular,estenosispulmonar(EP) yFallot.

Presentaciónclínica,progresiónehistorianaturaldela enfermedad

Comoyasehacomentado,esraraenneonatosymásfrecuente enni ˜nos peque ˜nos.Aquítambiénes válidoelalgoritmodeque cuantomásseverayprecozessuaparición,mayoressuvelocidad deprogresión.

Algunos pacientes pueden presentar IAo asociada, general-menteleve.

Sinembargo,laEAosubvalvular,superadalaadolescenciasin clínica,tieneuncomportamientomuchomenosprogresivo17_.

Indicacióndecirugía

Enpacientesconsíntomaslaindicacióndecirugíaesunánime. De nuevo, no existe consenso en pacientes asintomáticos, pudiendo diferenciar una actitud más conservadora, que inter-vendría congradientes instantáneos superiores a 50mmHg y/o

Figura2. Resecciónderodetefibrososubvalvularaórtico.

gradientemediosuperiora30mmHgjuntocondatosdehipertrofia ventricularizquierda,yotramásagresiva,quellevaríaalenfermo aquirófanocongradientepicodetansólo30mmHg.

Técnicasquirúrgicas

Estenosisaórticasubvalvulartiporodete

Aortotomía transversa baja y enucleación de la membrana mediantetécnicadeMcKay-Ross18_{.Noexisteconsensosobresila}

asociacióndeformarutinariadeunamiectomíacuandola hiper-trofiadelavíadesalidaesconcéntrica,previenelarecurrenciadela membrana,sibienalgunosgruposdefiendenestapráctica19_(fig.2).

Estenosisaórticasubvalvulartuneliformesinestenosisaórtica valvular

CirugíatipoKonnomodificado20_{.Serealizamedianteuna}

aor-totomíatransversayunainfundibulotomíaenventrículoderecho, atravésdelaqueseincideelseptointerventricular,quesereseca, ysesustituyemediantealgúntipodematerialprotésico(Dacron, pericardioheterólogo...).Desdelaaortotomía,secompruebala inte-gridaddelanilloydelosvelosdelaválvulaaórtica,completandoa veceslasuturadelaporciónmássuperiordelparche.Estatécnica permiteunamejor exposición delseptointerventricular, consi-guiéndosereseccionesmuchomásbajas, agresivasyresolutivas queconlamiectomíatransaórticaclásica.

SicoexisteademásEAovalvularasociadaconhipoplasiaanular, situaciónfrecuente,sonposiblestodasestasopcionestécnicas: –AortoventriculoplastiaanteriortipoKonno.

–Recambioderaízaórticaconreimplantecoronarioyautoinjerto pulmonar+aortoventriculoplastiaanterior(Ross-Konno). –Recambioderaíz aórticaconconductovalvulado+reimplante

coronarioyaortoventriculoplastiaanterior(Bentall-Konno). –Conductoápico-aórtico.

Seoptaráporunauotra,dependiendodelaedad,condiciones anatómicasdelpaciente,preferenciadelenfermoosus represen-tanteslegalesydelaexperienciayresultadosdelcirujanoogrupo quirúrgicoconlasmismas.

Resultados Formadiscreta

Lamortalidadhospitalariainicialmentepublicada,del6-8%,ha mejoradosignificativamente.Enlaactualidad,oscilaentreel0y el4%.Lasupervivenciaalargoplazoesbuena(85-95%a15a ˜nos), peroconunarecurrenciasignificativayvariable:Serrafdescribeun 11%,peroreinterviniendocongradientesmuyelevados,Braunerun 20%yelgrupodeBostonhastadeun30%21-25_{.Gruposdiferentes}

hanidentificadodistintosfactoresderiesgo(edadtempranaenla primeraintervención,coexistenciadeCoA,gradienteresidual ele-vadomuyprecoz...)asociadosaunamayorrecurrenciaynecesidad dereintervención24-27_{.Lascomplicacionesposiblessonelbloqueo}

auriculoventricularcompletotransitorioodefinitivo,queobligue alimplantedemarcapasos,larealizacióndeunaCIVaccidentalyla aparicióndeIAo,mitralodeambas,deorigeniatrogénico,porlesión dealgúnvelovalvular.LacirugíadelaEAosubvalvulardiscretano previenelaIAo,siacasolaempeora25,28_.

Formatuneliforme

Mortalidadhospitalariavariablesegúnelgrupodeedad.En lac-tantesyni ˜nospeque ˜nos,sepublicaentreel15yel20%,mientras que enni ˜nos mayoresyadolescentes la mortalidad disminuye: 5-15%.Seriesmásrecientes,comoladeBoston,mejoran signifi-cativamentelosresultados29,30_.

Loheterogéneodelastécnicas(Konno,Konnomodificado,Ross yBentall-Konno...)porlafrecuentecoexistenciadeEAovalvular hacedifícilprecisarlasupervivenciaalargoplazoylalibertadde reintervención,peroengeneralelconductoápicoaórticoenni ˜nos eslomásdesfavorable,conmortalidadhospitalariaentreel11yel 22%ynecesidaddereintervenciónentreel24yel78%31_.Las

com-plicacionesquirúrgicassonsimilaresalasdescritasparalaforma discreta(tabla1Aytabla1B).

Estenosisaórticasupravalvular

Eselestrechamientolocalizadoodifusodelaluzaórtica inme-diatamenteporencimadelplanovalvular,obstruyendolasalida delVI.

Hastaenun60%deloscasosestacardiopatíaseasociaal sín-dromedeBeuren-Williams,queanivelvascular seexpresa como untrastornodelaelastinapormutacionesenelgen7q11.23, con-dicionandounengrosamientodelamediaehiperplasiaintimal. TambiénsehadescritoasociaciónalsíndromedeMarfanenun5% deloscasos.

Morfología Formalocalizada

Secaracterizaporlapresenciadeunanillofibrosoentreelplano valvularylauniónsinotubular(UST),determinandounaspecto externoen«relojdearena».

Formadifusa

Formatodavíamásinfrecuente(alrededordel20%detodaslas EAosupravalvulares). Elengrosamientode lamediayla hiper-plasiaintimalseextiendenavariossegmentosoatodalaaorta ascendente,arco,istmoyorigendetroncossupraaórticos. Lesionesasociadasenlaraízaórtica

Aniveldelplanovalvular,sedescribenlapresenciadeválvula aórticabicomisuralhastaenel40%,laposibilidaddehipoplasia anularasociadayelengrosamientodelosvelosaórticosenel30%. Esteesunodelosmecanismosdeoclusióncoronariaporfusiónal senoyalanillofibrosodescritosenestaentidad.

Tabla1A

ExperienciadelServiciodeCirugíaCardíacaInfantiIdelHospitalLaPazconlaEAosubvalvularen<de15a ˜nos(período2007-julio2013)

A.CaracterísticaspreoperatoriasdelospacientesconEAosubvalvularsubsidiariosdecirugía

19(57%)sincirugíaprevia 14(43%)concirugíaprevia

Edad(meses) 117±53(26-180) 49±34(6-108)

Peso(kg) 40±24 16±7

Mb/rodete(%) 68/32 29/71

Válvulaaórticabicúspide 5% 29%

CoA 0% 64%

Gradientepico(mmHg) 72±19(25-130) 89±25(65-157) Gradientemedio(mmHg) 39±11(12-65) 52±19(36-105)

IAo(%) No32/leve63/moderada5 No31/leve54/moderada15

B.ResultadosquirúrgicoshospitalariosdelospacientesconEAosubvalvular

19(57%)sincirugíaprevia 14(43%)concirugíaprevia Técnicaquirúrgica Resecciónmb/rodete100%

Miectomíaasociada53% Resecciónmb/rodete29% Resecciónmb+miectomía50% Konnomodificado7% Ross-Konno14% Cirugíaasociada 10% 50%

TiempoCEC(min) 70±23(49-142) 120±65(60-285) Tiempopinzado(min) 46±19(27-99) 89±61(30-240)

Mortalidadhospitalaria 5% 0%

Intubación(h) 37±153(0-672) 23±46(1-166)

Díasdereanimación(media±DE) 4,5±5,8(1-28) 5±3,7(2-13) Díasdehospitalización(media±DE) 7±5(4-28) 10±4(6-19)

C.SeguimientodelospacientesconEAosubvalvularsometidosacirugía

17sincirugíaprevia 14concirugíaprevia Mesesdeseguimiento(media±DE) 23±17(0-61) 35±18(1,8-64)

Reoperación 0% 14%

Mortalidadtardía 5,5% 0%

Gradientepico(mmHg) 24±19(8-63) 39±43(5-157) Gradientemedio(mmHg) 12±9(4-31) 22±28(36-105) IAo(%) No20/leve60/moderada20 No7/leve57/moderada36 (media±DE)

Setratade33CECsobre31pacientes,el85%varonesyel88%asintomáticosenelmomentodelacirugía.Sediferencian2grupos,eldepacientesqueteníanunaomás intervencionesprevias(CoAaislada7pacientes,hipoplasiaointerrupcióndearcoaórtico+CIV2casos,EAosubvalvularprevia4pacientes,CIV3casos,defectosdelsepto auriculoventricular3pacientesyDSVDtipoCIVuncaso)yeldelosquenoteníanningunacirugíaprevia.

CIV:comunicacióninterventricular;CoA:coartacióndeaorta;CEC:circulaciónextracorpórea;DSVD:doblesalidadeventrículoderecho;EAo:estenosisaórtica;IAo: insuficienciaaórtica;Mb:membranasubaórtica.

Además,sereportaobstrucciónsubvalvularhastaenel30%de lospacientes.LossenosdeValsalvapuedenestarmoderadamente dilatados.

Sedescriben2tiposdelesionescoronarias:

–Estenosisostial(principalmenteaniveldeostiumizquierdo,con posibilidaddeoclusióncompleta).

–Desarrollodeateromatosiscoronariaprecoz. Otraslesionescardíacasasociadas

Lamásfrecuenteestenosisdearteriaspulmonaresperiféricas, conosinsignificaciónclínica.TambiénexistencasosconEPcentral, CoAconosinductuspersistenteyCIV.

Clínica

Eldebutclínicopuedeproducirsedesdelani ˜nezhastalos20-30 a ˜nos.

Lossíntomassonlaangina(elmásfrecuente),ladisneayel síncope.Además,enmuchoscasosestánpresenteslosestigmas ylasmanifestacionesdelsíndromedeBeuren-Williams(carade elfo,retrasomentalconhiperafectividad,hipercalcemia,estenosis pulmonarperiférica).

Raramente puede producirse muerte súbita, más frecuente cuandoseasocianEPperiféricas.

Diagnóstico

Serealizamedianteecocardiograma.LaTCyelcateterismose empleanparadescartarlesionesasociadasenarteriaspulmonares yexploracióncoronaria.

Indicaciónquirúrgica

Enpacientes consíntomasatribuiblesa laEAosupravalvular estáindicadalacirugía.

Enpacientesasintomáticos,denuevolamayoríadelosgrupos llevanalpacienteaquirófanocongradienteinstantáneosuperiora 50mmHg.

Técnicaquirúrgica Formalocalizada

Sonvariaslastécnicasdescritasytambiéndistintoslos materia-lesprotésicosempleadospararepararestalesión.Aquísecitanlas 4másfrecuentementereproducidas,peroexistenmásvariantes: 1.Aortoplastiaclásica,odeMcGoon,odeunsolo senode

Val-salva.Conlaaortotomía,sesuperayseccionaelanillofibroso delaUST alextenderla haciael senodeValsalvano corona-riano(aveceshacia elcoronarianoderecho).Posteriormente, secierralaaortotomíaconunparchedeampliaciónenforma de«lágrima».Latécnicaoriginaldescribelareseccióndel

ani-Tabla 1B Experiencia quirúrgica del Servicio de Cirugía Cardíaca Infantil del Hospital La Paz con el recambio de raíz aórtica mediante autoinjerto pulmonar (Ross y técnicas derivadas). Período 2008-julio 2013 Tipo cirugía n Peso medio Técnica quirúrgica adicional CEC (min) Mortalidad hospitalaria Reintervención y causa Éxitus tardío Edad media Cx Ao (min) Ross-Konno electivo 10 22 (2-63) kg 1 sustitución Ao ascendente 260 (177-412) No No No 79 (1-180) meses 201 (143-278) Ross-Konno rescate post valvulotomía percutánea fallida 2 5,5 (5-6) kg 1 ECMO 452 (400-505) 1 1 endocarditis heteroinjerto pulmonar No 4,5 (4-5) meses 273 (254-292) Ross 4 31 (16-45) kg 1 sustitución Ao ascendente + hemiarco 231 (240-255) No No No 128 (80-204) meses 189 (154-219) Ao: aorta; CEC: circulación extracorpórea, Cx Ao: pinzado aórtico; ECMO: extracorpórea prolongada con oxigenador; min: minutos.

llofibroso,peroestaprácticanoesllevadaacabopormuchos cirujanoshabitualmente32_.

2.Aortoplastiade2senos(técnicadeDoty).Enestecaso,se rea-lizaunaincisiónenlaaortaen«Y»invertida,deformaquela aortotomíaseextiendeyseccionaelanillofibrosoa niveldel senocoronarianoderechoydelnocoronariano.Posteriormente, seutilizaunparchedeampliaciónen«pantalón»oen«corazón invertido»33_(fig.3).

3.Aortoplastiadelos3senos(técnicadeBrom).Serealizauna aor-tototomíatransversajustoporencimadelaUST.Seincidenlos 3senosdeValsalva,seccionandoelanillofibrosoen3puntos, ampliándosecadaunodeellosconunparchetriangular inver-tidodelmaterialprotésicoqueseconsidere.Posteriormente,se realizaunasuturatérmino-terminaldelaaortaascendentecon laraízaórticaampliada.

4.Aortoplastiapordeslizamiento(técnicadeMyers-Waldhausen). Estatécnicanoempleamaterialprotésico.Seccionalaaorta tam-biénjustoporencimadelaUST,abrelos3senosdeValsalvaa semejanzadelatécnicadeBrom,realiza3cortesenla aorta ascendenteporencimadelaUSTyvuelveasuturarunaporción conotrarotando90◦elcabodistaldelaaortaconrespectoala raíz,deformaquelostriángulosdeunladoseacoplanconlos delotro34_.

Además, con cualquiera de las técnicas descritas, si existe obstrucción dealguno delos ostiumcoronarios, debetratar de repermeabilizarse, pudiendosernecesario algún tipodeplastia valvularaórticacuandoalgúnvelovalvularestáimplicadoenel mecanismodeobstruccióncoronarioyresultalesionadoalresecar lafibrosisquebloqueaelsenodelquenaceelostium,ounbypass coronarioadicionalsielpacientepresentaunasuperficiecorporal adecuadaylafibrosisafectatambiénaltrayectoinicialdealguna arteriacoronaria35_.

Formadifusa

AortotomíadesdeelsenodeValsalvanocoronariano,extendida hastasuperarlaporciónestenótica(aortaascendente,arcoeistmo) delaaorta.Posterioraortoplastiamedianteparchedeampliación, generalmentedeDacronopericardioheterólogo,delaaorta ascen-dentey/oelarcoyelistmoenhipotermia.Silalesióninteresaalarco aórtico,esnecesarioelempleodetécnicasdeperfusióncerebral selectivaoparadacirculatoriatotal(fig.4).

Resultados

Mortalidadhospitalariaentreel0yel9%,dependiendodela antigüedaddelaseriey/osiincluyeformasdifusas,deresultado quirúrgicomásadverso.

Supervivenciaalargoplazo:Leidenpublicaunasupervivencia del91%a10a ˜nosydel61%a20a ˜nos.Bostondel96%a10a ˜nosy del77%a20a ˜nos.

Necesidad de reintervención a largo plazo variable: Brown (Indianápolis),enunseguimientomediodecasi10a ˜nos,14%;el TexasHeartInstitute,22%.Lalibertaddereintervenciónenlaserie delaMayoClinicenela ˜no2012esdel97,el93yel86%a5,10y 20a ˜nos,respectivamente.

Encuantoalosfactoresderiesgorelacionadosconlanecesidad dereintervención,laMayoapuntaalaenfermedadvalvularaórtica asociadayBostona lasformasdifusasenlasquela ampliación quedólimitadaalaraízaórtica36–39_.

Tampocohayacuerdoensiexistendiferenciasentrelasdistintas técnicasencuantoanecesidaddereintervención:Bostonencuentra significaciónestadísticaentreaortoplastiadeunsolosenofrentea 2omássenosampliados(másfavorableestaúltimaopción).Leiden noencuentradiferenciassignificativasentrelasdistintastécnicas,

Figura3. EsquemarepresentandolaslíneasdeincisiónenlossenosdeValsalvaaórticosenlastécnicasdeaortoplastiadeuno(A)yde2senos(B)paralareparacióndela EAosupravalvular.CortesíadelDr.Cordovilla.

Figura4.SecuenciadereparacióndeunaEAosupravalvulardifusa.A)Severahipoplasiadetodalaarteriaaorta.B)Medianteperfusióncerebralselectivaatravésdeltronco

arterialbraquiocefálicoderecho,aortoplastiadeampliaciónconparchedeDacrondetodalaaorta,desdedistalalistmo,hastaelsenodeValsalvanocoronariano.C)Resultado finaldelaaortoplastia,habiendorecolocadolacánulaarterialenelparcheparaelrecalentamientoysalidadeCEC.

Tabla1C

ExperienciadelServiciodeCirugíaCardíacaInfantiIdelhospitalLaPazconlaEAosupravalvularen<de15a ˜nos(período1972-Julio2013)

Preoperatorio Cirugíaypostoperatorioinmediato Seguimientotardío

Edad85±47meses(21-180) TCEC:77±63minutos Seguimiento21±10a ˜nos(0,1-41) Peso24±13kg TPAo:40±27minutos

Varón69%/mujer31% Nomortalidadtardía

Asociaciones Técnicaquirúrgica Reoperaciónen4p(14%)

Sd.Williams65% Ampliación1seno35% 1p:CoA

EAovalvular14% Ampliación2senos52% 1p:RossKonno

CoA10% Ampliación3senos3% 1p:SVAo+ampliaciónAoascendente DisecciónAo3% Aortoplastiadifusa10% 1p:AmpliaciónAoasc

Formalocalizada90%/difusa10% MortalidadHospitalaria3%

Clínica: Cirugíaasociada

Asintomáticos79% ComisurotomíaVAo14% Disnea17% Reparacióndisección3% Síncope/mareo4% Plastiamitral3%

Intubación11±8horas Altahospitalaria10±4días

Gradientepico88±34mmHg Gradientepicoalalta23±19mmHg Gradientepicoactual25±19mmHg IAoalalta:no63%/leve37% IAoactual:no46%/leve27%/moderada27% TCEC:tiempodecirculaciónextracorpórea;TPao:tiempodepinzadoaórtico;CoA:coartación;SVAo:sustituciónvalvularaórtica;EAo:estenosisaórtica;IAo:insuficiencia aórtica;Ao:aorta;VAo:válvulaaórtica.

Setratade29CECsobre29pacientes:enlascolumnasdelatabla,deizquierdaaderechasedescribenrespectivamentelascaracterísticaspreoperatorias,quirúrgicasydel postoperatorioinmediato,yporúltimolasdelseguimientotardío.

nitampocolaClínicaMayocomparandolastécnicasdeMcGoony Doty.Scott(Colorado)tampocoencuentrasignificaciónestadística alcompararlaaortoplastiapordeslizamientosinningúntipode materialprotésico(Myers-Waldhausen),conelrestodelastécnicas quesíloemplean37,38,40,41_(tabla1C).

Conflictodeintereses

Losautoresdeclarannotenerningúnconflictodeintereses.

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